03/02/2014 LIU Alice L3 Système cardio-vasculaire Dr

SYSTÈME CARDIO-VASCULAIRE – Embryologie cardiaque : formation du cœur
03/02/2014
LIU Alice L3
Système cardio-vasculaire
Dr. Stéphane Zaffran
Relecteur 8
18 pages
Embryologie cardiaque : principales étapes de la formation du cœur
Les noms de facteurs et autres gènes rapporteurs ne sont pas à apprendre.
Le diapo du prof contenait 117 pages d'images d'embryons de toute beauté que je vous épargne ici.
Nez en moins comme son diapo est disponible sur la dropbox d'Alexis Cange, je vous conseille de bosser ce
ronéo pas très loin de lui car il contient des schémas très informatifs dont je vais vous indiquer les pages au fur
et à mesure.
Bon courage !
A. Introduction
« Le cœur est un mystère. Si vous avez vu votre cœur sur un écran vidéo, comme des millions à ce jour
l'ont fait, se contracter et se relâcher selon un rythme régulier, vous pouvez vous demander pourquoi ce
muscle persistant est si fidèle à sa fonction de l'utérus jusqu'au dernier souffle »
Saul Bellow, prix Nobel de littérature, 1976. [la vraie citation en anglais est sur la diapo 3]
On ignore encore beaucoup des étapes qui conduisent à la formation d’un cœur, d'où l'importance de
l'étude des modèles animaux. Le prof utilisera par la suite beaucoup d'illustrations d'articles de recherche en
embryologie sur des embryons de souris, de poulet etc...
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Plan
A. Introduction
B. Les cardiopathies congénitales
C. Les principales étapes du développement cardiaque
I. Origine embryonnaire du cœur
II. La formation du tube cardiaque
III. La formation de la boucle cardiaque
IV. La septation aortico-pulmonaire
V. La formation des gros vaisseaux
VI. La formation des chambres cardiaques
D. • L’épicarde et la formation des coronaires
E. • L’endocarde et la formation des valves cardiaques
I. les coussins endocardiques
II. le canal atrio-ventriculaire et les valves atrio-ventriculaires
III. le canal de la voie efférente et les valves semi-lunaires
IV. la structure des valves
F. • Le développement du cœur : nouveaux concepts
I. la découverte du « second champ cardiaque »
II. l'identification de deux sources de progéniteurs cardiaques
III.les sous-domaines du second champ cardiaque
IV. et chez l'Homme ?

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Le cœur au cours de l'évolution :
•Insectes : le cœur est un tube qui bat dans la partie dorsale, c'est un système ouvert.
•Vertébrés primitifs : on retrouve le cœur chez la larve.
•Poissons : le cœur possède un seul ventricule et une oreillette
•Reptiles : le cœur possède un ventricule et deux oreillettes
•Souris : le cœur est semblable à celui de l’humain.
•Êtres humains : on essaie aujourd'hui de le remplacer (cœur artificiel)
Le cœur est une pompe à quatre cavités reliées entre elles par des valves. Ce n'est pas qu'un muscle, il est
composé de différents types cellulaires :
•des cellules de conduction : cellules pacemaker et cellules de Purkinje
•des cardiomyocytes
•des cellules épicardiques
•des cellules endocardiques
•des muscles lisses autour des gros vaisseaux
•des fibroblastes à l'intérieur du myocarde
Les cardiomyocytes sont composés d'actine et de myosine, ils se contractent de manière automatique et
autonome. Ils sont reliés entre eux par des jonctions gap, des desmosomes et des connexons, ce qui permet la
coordination de la contraction et une transmission des impulsions électriques très rapide.
B. Les cardiopathies congénitales
Le 14 février, outre la Saint Valentin, est aussi la journée nationale des cardiopathies congénitales. Le prof nous
invite à contacter des associations d'anciens médecins et de cardiologues pour participer à cette journée
nationale.
L'incidence des cardiopathies congénitales est très importante : environ 8 naissances sur 1000 (presque 1 % des
naissances) soit 6 milles nouveaux cas par an.
Cardiopathies congénitales
Incidence
pour 10 000
naissances
Communication inter-ventriculaire (CIV)
– Membranaire
– Musculaire
9,9
4,7
Sténose Pulmonaire 3,8
Canaux atrioventriculaires (CAV) 3,6
Communication inter-auriculaire (CIA) 3,2
Transposition des gros vaisseaux (TGV) 2,6
Tétralogie de Fallot 2,6
Défauts de latéralité 1,4
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Il existe une hétérogénéité génétique dans ces défauts : plusieurs anomalies génétiques peuvent donner un
même défaut.
La tétralogie de Fallot (T4F) :
Elle concerne 3 naissances pour 10 000.
Décrite par le Dr Fallot, médecin marseillais, elle touche essentiellement les voies d'éjection.
Comme son nom l'indique, elle se caractérise par quatre signes, qui sont :
•une aorte à cheval sur la cloison interventriculaire, ce qui comprime le tronc pulmonaire, entraînant
une sténose pulmonaire.
•une communication interventriculaire, et une hypertrophie du ventricule droit.
Les causes de la tétralogie de Fallot sont souvent inconnues (ce qui est souvent le cas dans les malformations
cardiaques congénitales).
On peut néanmoins citer des facteurs environnementaux présents pendant la grossesse:
•la rubéole et d’autres infections virales
•la malnutrition
•la consommation d’alcool
•l'âge (au delà de 40ans) de la mère
•un diabète
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La génétique peut aussi jouer un rôle dans l'apparition de la tétralogie de Fallot :
•Un adulte qui a une tétralogie de Fallot est plus susceptible que d'autres personnes d'avoir un bébé avec
cette malformation.
•Les enfants qui ont une anomalie génétique, comme la trisomie 21 ou le syndrome de Di George
(Microdélétion 22q11), ont souvent des malformations cardiaques congénitales comme la tétralogie de
Fallot. Il existe de nombreuses autres anomalies génétiques causant la tétralogie de Fallot, mais la plus
importante est le syndrome de Di George présent chez 15% des malades.
C. Les principales étapes du développement cardiaque
Le cœur est le premier organe à se développer et fonctionner.
L'embryogenèse du cœur se fait essentiellement entre la 3ème et la 10ème semaine de gestation chez l'être humain.
La boucle cardiaque se développe entre la 4e et la 5e semaine.
I. Origine embryonnaire du cœur
Le cœur se forme dans la partie la plus rostrale de l'embryon à partir des vaisseaux sanguins primitifs situés
autour de ce qui deviendra le lobe céphalique. Il se forme à partir du mésoderme splanchnique latéral.
Les premiers éléments de la morphogénèse cardiaque peuvent se voir des le 18ème jour.
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Vue dorsale à 18 jours Vue latérale à 18 jours

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Les différentes couches du mésoderme splanchnique reçoivent des inductions positives venant de l'endoderme
par le biais de facteurs de croissance sécrétés BMP et FGF8.
Mais d'autres facteurs qui proviennent du tube neural vont avoir une action négative sur le mésoderme
somatique pour empêcher le programme génétique de la cardiogenèse de se mettre en place dans cette partie du
mésoderme.
II. La formation du tube cardiaque primitif
Les cellules progénitrices cardiaques forment d'abord le croissant cardiaque.
Puis il y a un mouvement de l'embryon, essentiellement de l'endoderme, qui va par repliement rapprocher les
deux parties latérales de l'embryon qui s'accolent pour former un tube cardiaque primitif. (voir diapo 22)
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Schéma en coupe à 16-18 jours
Les cellules cardiaques se positionnent dans le mésoderme splanchnique latéral et rostral. Elles expriment le
marqueur Nkx 2.5 spécifique des cellules cardiaques.
Ce schéma est en couleur sur la diapo 21