Atteintes péricardiques et myocardiques dans les vascularites et

Atteintes péricardiques et
myocardiques dans les
vascularites et connectivites
O. PLANCHE, O. VIGNAUX, H. GOUYA, J. MARMUJSTEIN,
D. DUBOC, L. GUILLEVIN, P. LEGMANN
PARIS - FRANCE
Résumé
• Matériel et méthode:
– Analyse rétrospective des IRM cardiaques réalisées sur 2 ans dans le
cadre de la maladie de Wegener, du syndrome de Churg et Strauss, de la
maladie de Behcet, du lupus érythémateux, des myosites inflammatoires,
de la sarcoïdose, de la sclérodermie et de la panartérite noueuse.
• Objectifs du poster :
– Exposer de facon didactique l’aspect sémiologique IRM des atteintes
cardiaques dans les vascularites et connectivites:
• Lésions de myocardite aigue, de nécrose et de fibrose myocardique,
• Defects de perfusion et infarctus sous endocardiques liés à l’atteinte de la micro
vascularisation,
• Péricardites inflammatoires,
• Apport du Ciné-IRM dans les troubles de la cinétique segmentaire ou pour la
demonstration d’un septum paradoxal en cas de tamponade ou de péricardite
constrictive.
– Montrer l’intérêt de l’IRM pour le diagnostic non invasif et la surveillance
des atteintes cardiaques dans les vascularites et connectivites
• Spécificité et sensibilité élevées permettant parfois un dépistage infraclinique
• Paraît indispensable lors de la prise en charge initiale et dans le suivi
thérapeutique
Protocole IRM
• Séquence de repérage: SSFP (Steady State Free Precession)
• Séquence morphologique en écho de spin rapide pondéré T2 avec
saturation de la graisse (STIR, Short TI Inversion Recovery), sang noir,
petit axe
• Séquence de perfusion premier passage, en écho de gradient, petit axe
• Rehaussement précoce, petit axe
– écho de gradient en inversion récupération après optimisation du temps
d’inversion (TI)
– Réalisé 1’30 après injection de Gadolinium
• Séquence de Cine MRI True-Fisp (True Fast Imaging in Steady
Precession), petit axe de l’apex au plan valvulaire +/- 2 et/ou 4 cavités,
pour l’analyse fonctionnelle segmentaire et globale
• Rehaussement tardif, petit axe +/- 2 et/ou 4 cavités
– écho de gradient en inversion récupération après optimisation du TI ou en
PSIR (phase sensitive inversion recovery) sans réglage du temps
d’inversion
– Réalisé 10’ après injection de Gadolinium
Sémiologie IRM des atteintes
myocardique et péricardique (1)
• Myocardite: Atteinte intramyocardique associant
– Un hyper signal sur la séquence morphologique STIR pondéré T2
– Un rehaussement précoce et tardif, focal ou en mosaique:
• Rehaussement tardif: reflète le degré de nécrose myocardique
• Rehaussement précoce lié à l’inflammation (comme l’hypersignal enT2)
– Une hyperhémie parfois visible sur la séquence de perfusion
– Parfois associée à un épaississement myocardique ou à des anomalies
de contraction
• Fibrose
– Rehaussement tardif du myocarde
– De distribution linéaire ou laminaire
– Sans rehaussement précoce ou hypersignal en STIR
• Dyskinésie ou anomalie segmentaire de relaxation en Cine MRI
Sémiologie IRM des atteintes
myocardique et péricardique (2)
• Vascularite des petits vaisseaux: Ischémie microvasculaire
–
–
–
–
Multiples défects sous-endocardiques sur la séquence de perfusion
Ne respectant pas les territoires coronaires
Evocateur d’une ischémie microvasculaire par vascularite distale
+/- Multiples infarctus sous-endocardiques: prises de contraste focales
sous-endocardiques sur la séquence de rehaussement tardif
• Péricardite:
– Hypersignal en STIR pondéré T2
– Rehaussement tardif du péricarde
– Souvent associé à un épaississement péricardique (>4mm) et/ou à un
épanchement
– +/- Septum paradoxal en séquence Cine: traduisant une tamponade ou
une péricardite constricitive
Vascularites
Vascularite
• Pathologie rare; Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
• Symptomatologie polymorphe et peu spécifique
• Classification de Chapel Hill basée sur la clinique, les marqueurs
(ANCA), la taille et le type des vaisseaux atteints (artère, veines,
capillaires) et le type d’inflammation (nécrosante ou granulomateuse)
– Gros vaisseaux: M. de Takayashu, M. de Horton
• Atteinte principalement coronarienne → Pathologie ischémique
– Vaisseaux de moyen calibre: Pan artérite noueuse et M. de Kawasaki
– Petits vaisseaux
• à ANCA positive: granulomatose de Wegener, syndrome de Churg et Strauss et
polyangéite microscopique
• à ANCA négative: vascularite cutanée leucocytoclasique, vascularite
cryoglobulinémique, thrombo-angéite oblitérante de Buerger…
• Atteinte cardiaque
–
–
–
–
Possible dans presque toutes les vascularites
Souvent associée à des atteintes extracardiaques
Mais parfois inaugurale ou isolée
Déterminante dans le pronostic et souvent première cause de décès
Pan artérite noueuse (1)
•
Histologie: Vascularite nécrosante focale des artères musculaires de petit et
moyen calibre associée à des micro-anévrysmes caractéristiques rénaux et
digestifs
– Atteinte segmentaire
•
Clinique polymorphe:
– Altération de l’état général, myalgie, multinévrite, lésions cutanées …
– Atteinte cardiaque, neurologique, rénale ou digestive: mauvais pronostic*.
•
Atteinte cardiaque:
– myocardiopathie mixte:
• Spécifique liée à une artérite nécrosante segmentaire des coronaires et de leurs
branches sous endocardiques: micro infarctus, défaut de perfusion; angor
• Indirecte via la répercussion cardiaque de l’insuffisance rénale, de l’hypertension rénovasculaire et de l’athérosclèrose liée à la corticothérapie.
– Péricardite et valvulopathies sont rares
– Prévalence
• De l’atteinte cardiaque de 6 à 75% selon les séries
• Angor chez environ 10% des patients
• Troubles du rythme dans environ 10% des cas, supraventriculaires non spécifiques ou
par artérite des fibres nodales
* Fortin PR et al. J Rheumatol 1995; 22:78-84.
Pan artérite noueuse (2)
•
•
Homme 52 ans
Perfusion, petit axe
– Défaut de perfusion sous endocardique infero
lateral
•
Perfusion retardée, petit axe
– Multiples prises de contraste nodulaires
compatibles avec des séquelles de microinfarctus par vascularite distale des branches
coronariennes.
Granulomatose de Wegener
• Triade:
– Inflammation granulomateuse des voies respiratoires
– Vascularite nécrosante et granulomateuse des petits vaisseaux
– Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire rapidement progressive
• Atteinte cardiaque
– 4 to 25% selon les séries récentes
– Polymorphe:
• Péricardite fréquente
– Évoluant rarement vers la tamponade ou la péricardite constrictive
• Cardiomyopathies spécifiques et/ou vascularite coronarienne
– Prévalence élevée des troubles de la cinétique segmentaire asymptomatiques; sans
systématisation coronarienne; associés ou non à une dilatation ventriculaire gauche
– Possible atteinte granulomateuse du tissu de conduction : Bloc auriculo ventriculaire
et bloc de branche
• Valvulopathie décrite mais rare: le plus souvent insuffisance aortique
– Générallement silencieuse*:
• Réévaluation cardiovasculaire régulière souhaitable même si asymptomatique
• Révélation brutale dans 25% des cas: dyspnée, syncope…
• Anomalie en imagerie: facteur pronostic
* Korantzopoulos P et al. Cardiology 2004; 102:7-10
Wegener (1)
•
•
Patient de 69 ans
STIR, Sang noir, petit axe
– Hypersignal nodulaire anterobasal, subendocardique et
intramyocardique: oedème lié à
l’inflammation
•
Rehaussement précoce petit axe
– Epaississement diffus et
hypersignal du péricarde
– Sans épanchement
– Rehaussement focal intramyocardique (correspondant à
l’hypersignal STIR)
•
Rehaussement tardif, petit axe
– Même zone de rehaussement
•
Rehaussement tardif, grand axe
– Multiples prises de contraste
→ Dg retenu: myopéricardite active
Wegener (2)
•
•
Patient de 48 ans
STIR, Sang noir, petit axe
– Hypersignal péricardique
– Hypersignal intramyocardique
– Oedème associée à l’inflammation.
• Rehaussement précoce et tardif, petit axe
– Plage de rehaussement correspondant à
l’hypersignal de la séquence STIR
→ Dg retenu: myopéricardite active
Wegener (3)
•
•
Patient de 31 ans; atteinte
cardiaque avancée
Perfusion, petit axe: vascularite
distale
–
•
Rehaussement tardif, petit axe
–
–
•
Prise de contraste sous
endocardique de la paroi latérale
Liée à l’augmentation de volume de
distribution du produit de contraste:
cicatrice fibreuse post infarctus ou
post inflammation
Séquence de Ciné-MRI petit axe:
–
→
Défaut de perfusion linéaire sous
endocardique de la paroi latérale
Hypokinésie globale, réduction de
la fraction d’éjection (23%),
augmentation du diamètre
télédiastolique du VG (70 mm) et
amincissement pariétal.
Dg retenu: Cardiomyopathie dilatée
Syndrome de Churg and Strauss
• Asthme (symptome cardinal) souvent lié à une polypose nasale, à
une rhinite allergique, et à une hyperéosinophilie sanguine marquée
• Histologie: réactions granulomateuses dans les tissus et dans la
paroi des vaisseaux sanguins et infiltration des tissus par des
éosinophiles
• Atteinte cardiaque:
– Fréquente et première cause de décès attribuable*
– Péricardite
• Fréquente souvent asymptomatique
• Péricardite constrictive isolée possible
– Atteinte myocardique (secondaire à la vascularite et à la présence de
granulomes)
• Multiples infarcus myocardiques distaux disséminés à coronaires saines dus
à la vascularite distale
• Cardiomyopathie restrictive ou dysfonction systolique du ventricule gauche
– Possible fibrose endomyocardique, semblable à ce qui peut être observé
en cas de syndrome hypereosinophilique idiopathique #.
* Guillevin L et al. Semin Respir Crit Care Med 2004; 25:535-545
# Ramakrishna G et al. Mayo Clin Proc 2000; 75:631-635
Churg et Strauss (1)
•
•
Femme, 50 ans
SSFP petit axe
– Epanchement péricardique
•
Rehaussement tardif, petit axe
– Multiples prises de contraste nodulaires
sous endocardiques
– Prise de contraste linéaire intra
myocardique
– Prise de contraste focale du péricarde
•
Perfusion petit axe
– Défaut de perfusion sous endocardique
inféro latéral
•
Séquence STIR petit axe:
– Aucun hypersignal évocateur
d’inflammation aigue
•
Séquence de Ciné-MRI petit axe:
– Hypokinésie globale
→ Dg retenu: Séquelles fibreuses (post
ischémique ou post inflammation)
Churg et Strauss (2)
•
•
Homme; 43 ans
SSFP 4 cavities
– Thrombus intracavitaires:
images intracavitaires, de faible
signal, localisées à l’apex des 2
ventricules
– Epanchement péricardique
•
Rehaussement tardif 4 cavités:
– Prise de contraste sous
endocardique interessant les 2
ventricules
→ Diagnostic retenu: Fibrose
endomyocardique associée à la
formation de thrombus
intracavitaires
Churg et Strauss (3)
•
•
•
Femme, 68 ans
Corticothérapie depuis 4 mois
STIR, sang noir, petit axe
– Péricardite: Epaississement et
hypersignal diffus du péricarde
– Pas d’anomalie de signal
intramyocardique pouvant faire
évoquer une myocardite associée
•
Rehaussement tardif, petit axe
– Rehaussement péricardique
•
Séquence de Ciné-MRI petit axe:
– Septum paradoxal
→ Diagnostic retenu: Péricardite
constrictive sans atteinte
myocardique
Maladie de Behcet
•
Histologie: Véinite non nécrosante leucocytoclastique
– Mais les vaisseaux de toute taille peuvent être atteints
•
Présentation classique:
–
–
–
–
–
•
Episodes récurrents non prévisibles d’ulcérations orales et génitales
Atteinte occulaire : de l’uvéite antérieure à hypopion jusqu’à la cécité
Atteinte cutanée: Eythème noueux, pseudo folliculite (Pathergy test)
Gravité lié aux atteintes neurologiques, cardiaque et oculaires
Autres: Thromboses superficielles et profondes (veine cave, thrombophlébite
cérébrale); atteintes artérielles (aortique; syndrome de Hugues-Stovin)
Atteinte cardiaque
– 7-46% des patients; Jusqu’à 20% de décès si atteinte vasculaire marquée
– Pouvant interesser les 3 tuniques:
• Péricardite (40% des manifestations cardiaques)
• Myocardiopathie inflammatoire spécifique ou secondaire à l’atteinte coronarienne (par
sténose inflammatoire ou thrombose)
• Endocardique: Valvulopathies (Principalement insuffisance mitrale et aortique) * ; Fibrose
endomyocardique rare et souvent associé à un thrombus intracavitaire #.
* Atzeni F et al. Lupus 2005; 14:723-726
# Huong DL. Ann Rheum Dis 1997; 56:205-208
Maladie de Behcet
•
•
Homme 23 ans; Péricardite récidivante
avec épanchement
Rehaussement précoce, petit axe
–
–
•
Séquence STIR pondérée T2:
–
–
•
Image correspondante en hypersignal
Discret hypersignal du péricarde
Rehaussement tardif, petit axe
–
→
Rehaussement nodulaire latero-basal
sous épicardique: Inflammation
myocardique aigue
Epanchement circonférentiel
Même zone d’hypersignal que sur le
rehaussement precoce
Dg retenu: myopéricardite active (avec
épanchement et lésion sous épicardique
latero-basale).
Connectivites
Lupus érythémateux aigu disséminé
• Les 3 tuniques peuvent être atteintes #:
– Endocardite verruqueuse de Lipman-Sacks (non-infectieuse)
caractéristique.
– L’atteinte péricardique est la plus fréquente:
• Evidente cliniquement chez 25% des patients (et jusqu’à 62% dans une
serie autopsique*).
• Epanchement (conduisant parfois à la tamponade);
• Plus rarement péricardite constrictive
– Cardiomyopathie multifactorielle, clinique avec dysfunction systolique ou
diastolique
• Rencontrée chez 10% des patients
• Principallement causée par
– Les séquelles d’artérite coronarienne
– L’atherosclèrose précoce: l’hypertension systèmique, corticothérapie
– Myocardite d’origine immunitaire seulement chez une minorité de patients
• Conséquences: troubles du rythme ou de conduction; insuffisance cardiaque
congestive
# Moder KG et al. Mayo Clin Proc 1999; 74:275-284
* Doherty NE et al. Am Heart J 1985;110:1257-1265.
Lupus érythemateux aigu
disséminé
•
•
Femme; 46 ans
Perfusion, petit axe: Atteinte microvasculaire
– Défauts de perfusion sous-endocardiques septal
et inferieur
•
Rehaussement précoce et tardif, petit axe:
– Prises de contraste en motte intramyocardiques,
sous-endocardiques et sous-épicardiques,
prédominant au niveau du septum et dans la
paroi latérale
– Rehaussement péricardique.
•
Cine MRI petit axe:
– Hypokinésie latérale et inférieure
→ Dg retenu: Myopéricardite active associée à
une atteinte de la microvascularisation sous
endocardique
Sarcoïdose
– Granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse,
pouvant atteindre n’importe quel organe avec une sévérité variable,
entrainant des altérations structurales ou fonctionnelles
• Atteinte cardiaque:
– Symptomatique chez seulement 5% des patients
• Mais atteinte granulomateuse chez 20% des patients à l’autopsie.
– Toutes les tuniques peuvent être atteintes:
• Infiltration myocardique en mosaïque par des granulomes épithéliodes sans
nécrose caséeuse
• Péricardite symptomatique rare, souvent associée avec l’atteinte myocardique
• Atteinte valvulaire rare (atteinte des muscles papillaires; calcifications mitrales)
– Mort subite liée à des blocs de conduction ou à une arrythmie
• Représente 30 à 65% des décès lié à la sarcoïdose*
• Inaugurale dans 15% des cas
– Insuffisance cardiaque chronique
• Due à l’infiltration granulomateuse
• Affecte moins de 5% des patients mais représente 25% des décès (2ème cause
de décès d’origine cardiaque liée à la sarcoïdose)
* Sharma OP et al. Chest 1993; 103: 253-258
Sarcoïdose
•
•
Homme 60 ans
Rehaussement précoce, petit axe et
rehaussement tardif 4 cavités
– Prises de contraste précoces et
tardives, intra myocardiques et sous
endocardiques dans les territoires
inféro-latéro-basal et septo-basal
→ Lésions inflammatoires actives de
sarcoïdose
Sclérodermie systémique
– Fibrose cutanée et multiviscérale;
– Arteriosclérose fibrotique périphérique et viscérale
• Atteinte cardiaque
– Dysfonction diastolique ventriculaire gauche
• 2 mécanismes:
– Direct par fibrose myocardique en mosaique secondaire à l’ischémie
microvasculaire et au remodellage collagène
– Indirect, via l’hypertension artérielle systémique liée à l’atteinte rénale
• Fibrose myocardique fréquente à l’autopsie (60%-77%)*
• Mais insuffisance cardiaque diastolique chez moins de 5% des patients
– Dysfonction ventriculaire droite due à l’hypertension artérielle
pulmonaire (10% des patients) associée à l’atteinte du parenchyme
pulmonaire
– Epanchement péricardique fréquent
• Tamponade rare et considérée comme facteur de risque de
développement d’une insuffisance rénale.
* Follansbee WP et al. J Rheumatol 1990; 17:656-662
Sclérodermie
systémique
•
•
Homme 46 ans
Rehaussement tardif; 4 cavités:
– Epanchement péricardique
– Prise de contraste laminaire sousépicardique de la paroi latérale du
ventricule gauche
– Pas d’anomalie de rehaussement
précoce associée (non montrée)
→ Diagnostic retenu: Plage de fibrose
focale
Myosites inflammatoires
• Atteinte cardiaque:
– Estimation variable de 6 à 75% selon les études, selon que l’on
considére les manifestations cliniques, les résultats autopsiques ou
les atteintes infracliniques
– Fréquente cause de décès dans les polymyosites et
dermatopolymyosites (au moins 10-20%) le plus souvent par
troubles de conduction paroxystique ou arrythmie*
– Manifestations variées:
• Péricardite
• Myocardite avec fibrose secondaire du myocarde et des voies de
conduction
• Atteinte microvasculaire par proliferation des cellules musculaires lisses
des petits vaisseaux
– Signes cliniques les plus fréquents: Insuffisance cardiaque
congestive, troubles de conduction, arrythmie ou manifestations
angineuses (angor spastique, infarctus du myocarde…)
* Lundberg IE. Rheumatology 2006; 45:18-21
Myosites inflammatoires
• Homme 46 ans
• Rehaussement tardif, petit axe:
– Prises de contraste sous- épicardiques
en mosaïque
– Prises de contraste retrouvées sur la
séquence de rehaussement précoce
→ Diagnostic retenu: lésions
inflammatoires actives
Conclusion
• Atteinte cardiaque
– Fréquente dans les vascularites et connectivites
– Détermine fréquemment le pronostic
– Peut se révéler de manière brutale (arythmie, trouble du
rythme, syncope, mort subite)
• Intérêt de l’IRM
– Au début de la prise en charge lors du diagnostic
– Afin de définir la thérapeutique
– Et au cours de la surveillance
Autres références
•
•
•
•
•
Laissy JP, Messin B, Varenne O, et al. MRI of acute myocarditis : a
comprehensive approach based on various imaging sequences. Chest
2002 ; 122 :1638-48
Vignaux O. Cardiac sarcoidosis: spectrum of MRI features. Am J
Roentgenol 2005; 184:249-254
Vignaux O, Allanore Y, Meune C, et al. Evaluation of the effect of
nifedipine upon myocardial perfusion and contractility using cardiac
magnetic resonance imaging and tissue Doppler echocardiography in
systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2005 ; 64 :1268-1273.
Abdel-Aty H, Boye P, Zagrosek A et al. Diagnostic performance of
cardiovascular magnetic resonance in patients with suspected acute
myocarditis. J Am Coll Cardiol 2005 ; 45 :1815-1822
Allanore Y, Vignaux O, Arnaud L, et al. Effects of corticosteroids and
immunosuppressors in idiopathic inflammatory myopathy related
myocarditis evaluated by magnetic resonance imaging. Ann Rheum Dis
2006 ; 65 :249-252.