Syndrome amnésique : formes cliniques

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Syndrome amnésique : formes cliniques
Soumis par Stephane Desbrosses
Le syndrôme amnésique peut se rencontrer dans de nombreuses pathologies, ce qui signe encore une fois la fragilité de
la mémoire et son omniprésence dans le fonctionnement cérébral et cognitif. Ainsi peux-t-on l'observer dans les
pathologies très connues telles que les démences ou les accidents vasculaires cérébraux, mais également dans des
syndrômes tout aussi connus et auxquels on n'associe pas spontanément des troubles de mémoire : anorexie,
alcoolisme, herpès...
1. Syndrome alcoolo-carentiel de KorsakoffL’amnésie observée est décrite dans le paragraphe I. on la rencontre
chez les alcooliques chroniques surtout, mais aussi dans les dénutritions, l’anorexie, les vomissements
excessifs…
Naguère, on les trouvaient également lors d’opération médicales (chirurgie gastrique, nutrition parentérale (par
voie veineuse) avant que l’on sache à quoi elle était due.
Le début peut être progressif ou subaigu (mais il reste très difficile de le déterminer). Un début brutal passe parfois par
un syndrome de Gayet-Wernicke (troubles de l’équilibre et confusion mentale, on voit notamment des anomalies
de la motricité oculaire). Le syndrome de Gayet-Wernicke n’évolue pas nécessairement vers un syndrome de
Korsakoff.
Le pronostic est défavorable dans plus de 50% des cas : un petit nombre de patient récupère un peu ou complètement.
Il n’existe pas de prise en charge réellement efficace : rééducation, pharmacothérapie,…
Elle est due à une carence en vitamine B1 (si, c’est vrai). La prévention en hôpital en tient désormais compte, on
injecte cette vitamine avant l’injection de glucose.
Cette amnésie est associée à des lésions bilatérales des noyaux dorso-médian du thalamus (circuit limbique latéral) et
des corps mamillaires (circuit de Papez), mais aussi à certaines lésions frontales.
D’autres études montrent cependant que cette amnésie serait plutôt corrélé à la lésion des noyaux antérieurs du
thalamus (controversé)2. Accident vasculaire cérébral thalamiqueIl se produit souvent à la suite d’un hématome
(épanchement sanguin) ou un infarctus (artère ou veine bouchée à les tissus en aval manquent d’oxygène). Le
syndrome amnésique est observé en présence d’une lésion bilatérale ou unilatéral (les noyaux du thalamus
sont petit et regroupés dans une zone étroite, il est facile d’en avoir une lésion bilatérale). Les atteintes du
thalamus antérieur (ou faisceau mamillo-thalamique ou fibres en provenance de l’amygdale) entraînent une
amnésie proche de celle de Korsakoff, avec toutefois :
- une amnésie rétrograde moins sévère, et pas forcément suivant le gradient temporel
- des fabulations en phase aiguë mais pas trop en phase chronique
d’autres AVC provoquent un syndrome amnésique : les lésions de l’hippocampe gauche ou bilatérale et
les malformation artério-veineuses. Ces AVC sont connus mais très rares.3. Rupture d’anévrysme de la
communicante antérieure (amnésie du « Basal forebrain »)Il y a une malformation congénitale sur a communicante
antérieure, directement issue de la carotide interne (qui donne aussi naissance à l’artère sylvienne et à une autre).
La rupture peut provoquer une hémorragie méningée (très grave et urgente à soigner) dont une évolution possible est
l’amnésie. Derrière cette artère, on trouve l’aire septale, le noyau basal de Meynert et la bande de Broca
(les trois forment le cerveau basal antérieur, en relation avec les amygdales, le système limbique).
L’amnésie provoquée est par conséquent aussi nommé « amnésie du basal forebrain », un tableau clinique
particulier décrit par Damasio (1985) :
- amnésie antérograde et rétrograde (plus ou moins suivant le gradient)
- effets spectaculaire de l’indiçage et bonne performances en reconnaissance (bien que les patients se
comportent comme les patients korsakoff).. Cela permet d’envisager une rééducation.
- Difficultés à lier ensemble les différentes composantes des souvenirs. Les patients ont des performances correctes
lorsqu’il s’agit de se souvenir de fruits, ou de visages. Il leur est impossible cependant de rappeler le lien
les unissant : si on a présenté des paires (fruit-visage), ils n’arrivent pas à les associer lors de la récupération.
- En phase aiguë, de fabulations sauvage (wide confabulation : totalement invraisemblables) en permanence mais
pendant une période finalement restreinte.
- Apathie et manque d’intérêtSouvent, on a des lésions associées (souvent, le patient a eu un parcours
chaotique) :
- du circuit de Papez et du circuit limbique (latéral souvent)
- du cortex frontal
- des lésions cérébrales diffuses
4. Tumeurs cérébralesTumeurs diencéphaliques : bénins :
- craniopharyngiomes (enfant) ou tumeur hypophysaire (région sellaire)
- tumeur du fornix
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- kyste du 3ème ventriculeTumeurs diencéphaliques : malins : gliomes thalamiques5. Méningo-encéphalite
herpétiqueLe plus souvent due au virus herpès viridae 1 (HVS1), qui entraîne une fièvre et un dysfonctionnement
cérébral focal et des crises d’épilepsie. Le traitement est urgent.
Le virus à une préférence pour le lobe temporal : atteinte bilatérale temporale asymétrique (un côté est plus touché). Il
se produit au début une inflammation, puis une nécrose.
Le syndrome amnésique isolé est exceptionnel (souvent, on aura des formes d’aphasie)6. Anoxie
cérébraleSouvent, elle est la fait d’un arrêt respiratoire (noyade, pendaison, intoxication au CO. L’anoxie
provoque le syndrome amnésique le plus pur, par lésion hippocampique. On a vu le rôle de l’hippocampe après
certaines résection chirurgicale pour épilepsie récurrente (patient HM) ou des lésions du fornix7. Encéphalite limbique
paranéoplasiqueElle touche le système limbique et est souvent associée à un cancer située dans une autre partie du
corps, qui secrète des substances interférentes. Souvent, avec le syndrome amnésique, on voit des manifestations
affectives variées et des autres atteintes du système nerveux (neuropathie à pas de réflexes)
La néoplasie fréquemment associée est un cancer bronchique anaplasique à petites cellules, dans 70% des cas. Il y a
fabrication d’anticorps anti-neurones. Les cancers sont souvent sensible au début à la chimiothérapie, on peut
alors améliorer voire lever l’amnésie.8. Chirurgie (ex : cas HM)Certaines résections chirurgicale pour épilepsie
récurrente (patient HM) ou des lésions du fornix. Les crises d’épilepsie provoquent également des syndromes
amnésiques.
Plusieurs opérations médicales peuvent provoquer un syndrome amnésique transitoire :
l’ictus amnésique provoque une amnésie transitoire globale, dont un syndrome hippocampique brutal : le patient
se demande ce qui lui arrive, il est perplexe, anxieux et posent toujours les mêmes questions. Il y a une forte
désorientation temporelle (mais peu spatiale). Le comportement et la vigilance sont normaux (ce qui les différencie des
AVC). Cela dure de 4 à 6 heures souvent (si ça dure plus longtemps, faut se poser des questions), puis vient une
récupération progresive sans séquelles hormis l’amnésie lacunaire de l’évènement.
L’ictus est favorisé par les émotions forte (deuil,…) les efforts physiques, la prise de certains médicaments
(cerestat,…), surtout les benzodiazépines (hypnotiques)
L’âge moyen de survenue est entre 50 et 70 ans ; l’incidence est de 3.4/100000 par an. Il n y a pas
réellement de récurrence bien que cela se voit parfois. L’EEG et l’IRM ne donnent rien, on ne sait pas à
quoi c’est lié. Il y a plusieurs hypothèse (lié aux crises d’épilepsie, aux migraines,…)
L’amnésie épileptique transitoire : les syndrome associés dépendent de la localisation du point focal ; parfois,
on voit une amnésie isolée de type ictus, < 1 heure mais répétée (ce qui différencie des DTA). Un traitement
anticomitial est prescrit.
L’amnésie post-traumatique est une période d’amnésie qui suit immédiatement le trauma crânien
(amnésie antérograde et un peu rétrograde). On dit qu’elle se termine quand le sujet est capable
d’exprimer une impression de continuité temporelle de son existence.
La durée est corrélée à la gravité du TC et au pronostic. On parle de TC grave si l’amnésie post-traumatique
dure plus de 24 heures. Si elle dure encore, on pense à des séquelles possibles.
L’amnésie post-électrochoc : le traitement électrochoc est un bon traitement chez les dépressifs
mélancoliques, les schizophrènes,… chez les sujets âgés, on trouve souvent une amnésie antérograde,
améliorée par l’indiçage et la reconnaissance, mais l’amnésie est réversible (bien que l’amnésie
antérograde puissent durer plusieurs semaines). L’amnésie rétrograde est très sévère est peu parfois être
définitive.
On trouve ces tableaux cliniques lors de séances d’électrochoc bilatéraux (très peu quand ils sont
unilatéraux)9. Amnésie progressive (DTA)Cas particulier : l’amnésie rétrograde isolée
- sans amnésie antérograde : elle existe mais est très rare !
- le patient a oublié tout son passé personnel (avec amnésie d’identité) et extrapersonel. Il se réhabitue vite
cependant, ils peuvent réapprendre leur passé, mais ne se l’approprie pas réellement.
- L’origine est souvent psychogène (mécanisme de conversion hystérique (dissociatif), il y a parfois eu fugue
psychogène.
- La récupération est variable
- Les patients ne sont pas des simulateurs (mis en évidence avec des tests de mémoire)10. Troubles de mémoire hors
syndrome amnésique :Beaucoup de patients se plaignent de trouble de mémoire, surtout parce que c’est le
trouble cognitif le plus connu. Il y a beaucoup de facteur possibles ; physiologiques (maladie,…), psychologiques
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(certains mécanismes), pathologiques (prises de toxiques), pharmacologique (beaucoup de médicaments perturbent le
fonctionnement de la mémoire).
- Le stress, l’anxiété et la dépression entraînent des sensations subjectives de perte de capacités mnésiques,
mais les performances objectivées sont normales ou juste subnormales.
- Il y a un vieillissement normal des capacités : lenteur, difficultés à gérer simultanément plusieurs informations ; baisse
des capacités d’évocation (il faut plus de concentration) ; demande attentionnelle plus importante (c’est
moins automatique)
- Certaines pathologie cérébrales, surtout sous-corticales, s’accompagnant de trouble frontaux (mais les
patients peuvent être juste fatigués ou anxieux !). chez les sujets jeunes, la sclérose en plaque provoque des troubles
de mémoire, progressif.
- Certaines dépressions sévères (mélancoliques) peuvent donner des tableaux cognitifs proches de l’amnésie
- Dans un petit nombre de cas, les patients se plaignent de troubles de mémoire alors que c’est une autre
fonction cognitive qui est touchée (aphasie, troubles du langage,… ; troubles d’identification des objet ou
des personnes : agnosie, démence sémantique,…). Il faut penser à évaluer les autres fonctions cognitives chez
quelqu’un qui se plaint de troubles de mémoire.
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