C36- Implantation cochléaire des oreilles malformées au

Centre hospitalo-universitaire
de Sidi Bel Abbes

SOMMAIRE
INTRODUCTION
EMBRYOLOGIE DE
L’OREILLE INTERNE
ETIOLOGIE DES SURDITES
NEUROSENSORIELLE DE
L’ENFANT
CLASSIFICATION DES
MALFORMATIONS DE
L’OREILLE INTERNE
AVANT L’IMPLANTATION
RESULTATS
CAS CLINIQUE
CONCLUSION
VIDEO

-Les malformations de l'oreille interne sont
nombreuses.
 Elles se traduisent par une surdité mixte ou de
perception(SP) endo-cochléaires, plus rarement des
SP rétro-cochléaires.
 Elles sont le plus souvent isolées.
Elles sont soit acquises au cours de la grossesse
(infection, médicaments, prématurité…) soit
d’origine génétique pouvant rentrer dans le cadre
d’un syndrome polymalformatif

L’oreille interne résulte d’une invagination de la placode
qui va se creuser en cupule.
A 5 SA, la placode otique va former la vésicule otique ;
Elle formera le labyrinthe Membraneux .
l’ossification du labyrinthe osseux a lieu du 5ème mois à la
naissance.
Le développement des cellules neuro-vestibulaires et cochléaires
est complet vers 26 SA_ 28 SA.
Un enfant est capable d’entendre avant 3 mois de sa naissance.

Atteinte cochléaire le plus souvent
cause extrinsèque 20 à 30 %
cause génétique 70 à 80 %
-30 à 40 % Cas sporadique a récessif (non
syndromique)
-20 à 25 % Surdité familiale (non
syndromique)
-10 à 15 % syndromique