C36- Implantation cochléaire des oreilles malformées au

Centre hospitalo-universitaire
de Sidi Bel Abbes
SOMMAIRE
INTRODUCTION
EMBRYOLOGIE DE
L’OREILLE INTERNE
ETIOLOGIE DES SURDITES
NEUROSENSORIELLE DE
L’ENFANT
CLASSIFICATION DES
MALFORMATIONS DE
L’OREILLE INTERNE
AVANT L’IMPLANTATION
RESULTATS
CAS CLINIQUE
CONCLUSION
VIDEO
 -Les malformations de l'oreille interne sont
nombreuses.



Elles se traduisent par une surdité mixte ou de
perception(SP) endo-cochléaires, plus rarement des
SP rétro-cochléaires.
Elles sont le plus souvent isolées.
Elles sont soit acquises au cours de la grossesse
(infection, médicaments, prématurité…) soit
d’origine génétique pouvant rentrer dans le cadre
d’un syndrome polymalformatif

L’oreille interne résulte d’une invagination de la placode
qui va se creuser en cupule.

A 5 SA, la placode otique va former la vésicule otique ;
Elle formera le labyrinthe Membraneux .

l’ossification du labyrinthe osseux a lieu du 5ème mois à la
naissance.

Le développement des cellules neuro-vestibulaires et cochléaires
est complet vers 26 SA_ 28 SA.

Un enfant est capable d’entendre avant 3 mois de sa naissance.
 Atteinte
cochléaire le plus souvent
 cause extrinsèque
20 à 30 %
 cause génétique
70 à 80 %
-30 à 40 % Cas sporadique a récessif (non
syndromique)
-20 à 25 % Surdité familiale (non
syndromique)
-10 à 15 % syndromique
 Jackler
et al (1987) classe les
malformations:
-Anomalie de la cochlée.
-Anomalie du labyrinthe postérieur .
On site également :
- Dilatation de l’acqueduc du vestibule .
-Oreille geyser.
 26%
des anomalies de l'oreille interne, 13%
de toutes les malformations de l'oreille.
 Par ordre de sévérité:
1.Aplasie complète du labyrinthe ( type
Michel)
2.Aplasie de la cochlée
3.Cavité commune
4.Dysplasie cochléo-vestibulaire (partition type
I): la cochlée et le vestibule sont kystiques.
5.Malformation de Mondini (partition type II).
 Le
vestibule et les CSC peuvent être élargis
ou réduits de calibre.
 Le CSC latéral est le dernier à se former et le
plus fréquemment atteint. Il est suivi du CSC
supérieur, plus rarement postérieur
 Malformation
labyrinthique postérieure
isolée ; la + fréquente.
 Communication anormale entre espaces
méningés et oreille interne.
 Anomalie cochléaire associée ( 76% ):
Hypoplasie / aplasie du modiolus.
Asymétrie de taille des rampes vestibulaires et
cochléaires.
Enroulement incomplet


5 à 8% des malformations de l'oreille.
Hyperpression labyrinthique par passage anormal de LCR dans
l'oreille interne (par le CAI, plus rarement par l'aqueduc de la
cochlée).
TDM:
Aspect dilaté inconstant du CAI,
Largeur anormale du canal cochléaire (normalement inférieur à
3mm), vestibulaire supérieur et facial ( portion labyrinthique)


Au CHU de Sidi Bel Abbes , 36 enfants ont
été implantés.
 Une
étude rétrospective des dossiers.
 Différents paramètre sont analysés.
 une étude particulière des enfants
présentant une malformations de l’ oreille
interne est effectuer .
1 - Evaluation fonctionnelle auditive
2- Evaluation otologique
3 - Evaluation radiologique est indispensable,
permet de préparer l’acte chirurgicale d’aider au
choix du coté à implanté, d’orienter la recherche
étiologique de la surdité , de s’assurer de l’absence
de pathologie cérébrale.
la tomodensitométrie (TDM) est l’examen à pratiquer en
premier quel que soit le type de malformation.
l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) n’est pas
compétitive mais complémentaire.
4- Evaluation orthophonique et psychologique.
AGE
NOMBRE DE CAS
%
01 à 02 ans
08
22,3 %
03 à 04 ans
18
50 %
Entre 04 et 05ans
10
27,7%
NOMBRE DE CAS
LE %
14 CAS
49%
 L’examen
clinique des malades est sans
particularité , mise à part O2 cas d’otites
séreuses , ces derniers ont bénéficié d’un
DTT avant l’implantation.
 Les ATCD des malades sont sans particularité
,mise à part un cas a présenté une méningite
à deux reprise(06 MOIS ET 18 MOIS ).
01 cas de surdité post-méningitique
 Congénitale : étiologie la plus admise pour
les autre malades .Elle est pré-linguale.

Surdité profonde à
sévère
COPHOSE
31 CAS / 86%
05 CAS / 14%
 Oreille
droite 30 cas
 Oreille gauche 06 cas
Anomalies constatés
nombre
Procidence du sinus latéral
07 CAS
Procidence du nerf facial
02 CAS
dilatation de l’acqueduc du
vestibule isolé
02 CAS
Anomalie cochléovestibulaire
03 CAS
Constatation
peropératoire
Nombre de cas
Phénomène Geyser
02 cas
Procidence du sinus latéral
07 cas
Procidence du nerf facial
02 cas
Ossification de la rampe
tympanique post méningitique
01 cas
Immédiats : simple ,
03 cas HEMATOMES TEMPORALES traités
médicalement
Along terme: :
méningite à répétition( 01 cas), 06 épisodes de méningites
, la première est documenté :méningite à pneumocoque
tout nos patients présentant une malformation de
l’oreille interne ont reçus une vaccination anti
pneumocoque en préopératoire
La plus fréquente des malformations de la
cochlée.
Arrêt de l’embryogenèse à 7SA.
Uni ou bilatérale
Anomalie morphologique du modiolus .
Cochlée incomplètement
enroulée
Cochlée, aplatie, insuffisamment enroulée.
Dilatation de l’aqueduc du vestibule.
Dilatation du CAI dans 60% des cas
Hypoplasie du modiolus
l’enfant N A né en janvier 2011 ; les ATCD sont sans
particularité pathologiques notables
(en particulier absence de notion de surdité
familiale ou d’infection néonatale)
 la surdité est congénitale, découverte
à l’age de 18 mois.
 PEA retrouve une surdité profonde
endocochléaire bilatérale pas de
réponse même à 100 db des deux cotés .
 TDM et IRM : cochlée insuffisamment enroulée ,
dilatation bilatérale de l’aqueduc endolymphatique
et du vestibule( type MONDINI) .

 L’enfant
opéré du coté gauche ;
 Suite post opératoire simple .
 Bilan orthophonique post implantation
est soigneusement suivi.
Communication anormale entre espaces méningés et
oreille interne.
- 02 CAS de dilatation de l’acqueduc du vestibule isolés
sans autre malformations .
-01 cas dans la malformation de MONDINI.
-02 cas dans les deux oreilles geyser

AU TOTAL 05 cas de dilatation de l’acqueduc du
Vestibule
 Hyperpression
labyrinthique par passage
anormal de LCR dans l'oreille interne (par le
CAI, plus rarement par l'aqueduc de la
cochlée).
 02 cas ont présenté une oreille geyser.
 Le geyzer est dû soit à un sac
endolymphatique dilaté soit à l’absence du
modiolus pouvant passer inaperçus au
scanner mais détectables en IRM.
B Islam né en septembre 2010, présente une surdité
bilatérale , découverte à l’âge de 09 mois.
 Les ATCD sont sans particularité pathologiques
notables (en particulier absence de notion de surdité
familiale ou d’infection néonatale)
 PEA : surdité profonde endocochléaire bilatérale, aucune
réponse à des stimulation auditive aux forte intensité
 TDM : objective une distension de la cochlée, du
vestibule et des canaux semi-circulaire avec
dédifférenciation de la cochlée et aplasie du modiolus,
élargissement de l’aqueduc du vestibule plus marqué à
droite.
 IRM : mise en évidence des deux coté d’une dilatation
kystique cochléovestibulaire avec dédifférenciation de la
cochlée et aplasie du modiolus, les canaux semi-circulaires
sont dilatés.
 L’examen orthophonique est réalisé .


Après implantation (04 / 2013) l’enfant à fait
plusieurs épisode de méningite :06 épisodes
La reprise de l’intervention en septembre 2014
avec l’équipe du service ORL de Blida (Pr Rous)
objective en per opératoire une fuite de liquide
céphalorachidien sous préssion au niveau de la
fenêtre ronde comblant la caisse(phénoméne
geyser);un mélange de greffon (AT) avec de la
colle biologique ont étaient placé arrêtant la
fuite .
 Bonne évolution, plus de signes de méningite , la
stimulation a montré une bonne perception
auditive .


M MOHAMED née en 2010 sans ATCD particulier
présentant une surdité profonde bilatérale
endocochléaire au PEA .
TDM : dilatation modéré bilatérale du vestibule
et de l’acqeduc du vestibule .
 IRM DILATATION MODERE DU VESTIBULE ET DE
L’ACQEDUC DU VESTIBULE
 Malade opéré du coté droit en mars 2014 .
 En peropératoire on remarque un geyser modéré
qui a pu être maitriser par les moyens déjà
décrits .
 SUITE OPERATOIRE SIMPLE.

il est important de signaler que le GEYSER est
moins important quantitativement lors du
syndrome de dilatation de l’acqeueduc du
vestibule que lors des autres malformations :
fuite à faible débit .
 Cette fuite est souvent facilement contrôlable
en peropératoire mais le risque méningitique
reste élevé même plusieurs mois après
l’implantation .
 Une vaccination anti-hémophilus et antipneumocoque est indispensable en préopératoire
ainsi qu’un traitement péri-opératoire diminuant
la pression intra labyrinthique (Mannitol®)

 Une
évaluation régulière de la progression
orthophonique et audiométrique de l’enfant
est réalisée.
 Pour savoir quel bénéfice un enfant
tire de l’implant, il faut tenir compte
de ses résultats sur la perception
des sons et de la parole,
de son niveau de langage,
de la qualité de l’intégration
scolaire et de du vécu socio familial…
l’évaluation basée sur:
 Modification de la communication :
- -une réponse à l’appel ,
- - une communication plus aisée
sans le soutien de la lecture labiale:
88 ٪ d’enfants prononcent
les syllabes
 60 ٪ d’enfants prononcent des mots
 40 ٪ d’enfants prononcent des phrases

L’implantation cochléaire
a permis pour la majorité
des enfants
une meilleure intégration
au sein même de la famille.
50 ٪d’enfants implantés
semble avoir gagné une
autonomie.

Pour un groupe total de 36 enfants,80 ٪
d’enfants ont une amélioration significative.
12 ٪ des enfants sont scolarisés

Les malformations de l’oreille interne
représentent approximativement 20% des
étiologies des surdités neurosensorielles
congénitales

Les patients porteurs de malformations de
l’oreille interne étaient longtemps privés de la
chance d’avoir un implant cochléaire.
Actuellement, hormis ceux porteurs d’une
malformation de Michel, ces patients peuvent
bénéficier de cette implantation. Les risques
opératoires sont certes présents et réels mais les
résultats sont fort encourageants.