SNP – Les syndromes lobaires 02/12/2015 TEHHANI Anissa L3 CR : BOUACHBA Amine SNP Professeur O. FELICIAN 8 pages Les syndromes lobaires Plan A. Introduction B. Le syndrome frontal I. Lésion du cortex moteur primaire II. Lésion du cortex prémoteur III.Lésion du cortex préfrontal dorso-latéral IV. Lésion du cortex préfrontal mésial V. Lésion du cortex orbito-frontal C. Le syndrome occipital I. Lésion du cortex visuel primaire II. Lésion du cortex visuel associatif D. les syndromes pariétaux I. Lésion du cortex sensitif primaire II. Lésion du cortex associatif E. les syndromes temporaux I. Lésion du cortex auditif primaire II. Lésion du cortex temporal associatif A. Introduction Les syndromes lobaires sont des ensembles de symptômes ayant en commun uniquement leur origine topographique. Ils sont définis essentiellement par le siège de la lésion et non par sa nature. La sémiologie permet de faire des hypothèses sur les sites cérébraux atteints, son intérêt est moindre depuis l’apparition du scanner et de l’IRM, mais dans certaines situations l’imagerie est peu contributive. Par exemple dans les 1ères heures d’un AVC ischémique et dans les pathologies dégénératives corticales. Elle a aussi permis de comprendre l’organisation du cerveau et quels étaient les grands systèmes anatomofonctionnels. On a différents symptômes selon : • • • La nature du cortex touché : primaire ou associatif Dans le cortex primaire, les troubles sont sensori-moteurs (élémentaires). Dans le cortex associatif, les syndromes cliniques affectent des aspects plus complexes (intégrés des perceptions sensorielles, des fonctions cognitives, de la motricité…) La latéralité de la lésion : L'hémisphère gauche affecte le langage et/ou la motricité volontaire. L'hémisphère droit affecte l’intégration des informations sensorielles. Les structures : corticales (déficit d'un centre fonctionnel) ou sous-corticales (déficit d'un faisceau de fibres reliant 2 centres fonctionnels). 1/10 SNP – Les syndromes lobaires B. Le syndrome frontal Le cortex préfrontal se situe en avant du cortex prémoteur (qui planifie l'activité motrice) qui lui même est en avant du cortex moteur primaire (qui contient le 1er motoneurone, c'est l'aire 4 de Brodmann). On trouve 3 grandes régions au niveau du cortex préfrontal avec chacune leur spécificité fonctionnelle : • Le cortex dorso-latéral fonction exécutives • Le cortex orbito-frontal régulation des comportements instinctuels • Le cortex mésial dans l’activité motivationnelle (auto-initiée). I. Lésion du cortex moteur primaire a) La symptomatologie déficitaire Cela donne un déficit moteur, une hémiparésie mais cela dépend de la topographie de la lésion. Sa distribution va être variable selon la partie du cortex moteur primaire touchée. • Si on a une atteinte de la convexité, donc plutôt latérale, on a un déficit brachio-facial. • Si on a une atteinte mésiale (≈ médiale, proche de la ligne médiane), on a un déficit au niveau crural (relatif à la cuisse) et du pied. Cette organisation a été schématisée plus tard sous la forme du célèbre homonculus (et non, ce n’est pas un gros mot) b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie) Certaines crises d'épilepsie prennent leur origine au niveau du cortex moteur primaire, on les appelle les crises Bravais-Jacksonniennes. Elles ont une extension progressive sur le massif de l'homonculus. On retrouve une organisation particulière de la correspondance des parties du cortex avec les différentes parties du corps. II. Lésion du cortex prémoteur a) La symptomatologie déficitaire Cela donne des troubles de la planification motrice. L'aire de Broca est une composante du cortex prémoteur gauche. Donc lorsque ce cortex est touché, on a une Aphasie de Broca. b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie) Ce sont les crises d'épilepsie d'origine prémotrice : elles sont dites versives. Le patient va faire des vocalisations hyperactives et des extensions du membre supérieur controlatéral. Il peut y avoir aussi des crises aphasiques intéressant les régions prémotrices gauches (aire de Broca). III.Lésion du cortex préfrontal dorso-latéral Elles donnent des troubles des fonctions exécutives, de la mémoire de travail ; plutôt avec du matériel verbale à gauche et visuel à droite. 2/10 SNP – Les syndromes lobaires Cette région est aussi impliquée dans la mise en place de stratégies pour coder et récupérer l'information. On a donc aussi des troubles de l'encodage et de la récupération, et non pas du stockage puisque cette tâche est dépendante des régions temporales internes (toujours le même schéma, à gauche le stockage verbal, et droite visuelle). IV. Lésion du cortex préfrontal mésial Cela donne un « tableau pseudo-depressif ». Le patient a une inertie comportementale et motrice, il est apathique il n’est pas triste et peut faire des choses par incitation. Il est capable de rester une journée assis ou couché sans initier de mouvement particulier. Il a une réduction massive des activités auto-initiées : ne prend pas de propres initiatives motrices. Il présente des activités normales sur incitation. Cela met en évidence une dichotomie dans le domaine de l'action entre l'action spontanée et l'action produite par une sollicitation externe. – Le patient est apathique avec une très grande indifférence du point de vue affectif. – – Cela nous montre qu'au niveau cérébral il y a deux grands systèmes d'organisation un induit par soi-même, l'autre est induit par l'environnement. V. Lésion du cortex préfrontal mésial Qualifié de trouble « pseudo-psychopatique ». Ce cortex se situe juste au-dessus du toit des orbites. Une lésion au niveau de ce cortex entraîne des déficits particuliers. VI. Lésion du cortex orbito-frontal On prend le cas de Phineas Gage : c'est un patient célèbre en neuropsychologie. Il était contremaître dans une usine qui construisait les chemins de fer aux Etats-Unis au milieu du 19eme siècle. Il manipulait des barres à mine. Il y a eu une explosion lors d'un chantier et Gage s'est pris une barre à mine qui lui transperça le crâne. Il est devenu aveugle d'un œil (il survit miraculeusement) mais on constata aussi d'autres anomalies à la suite de son accident. « Gage n’est plus Gage » (Observation médicale datant de 1868) : « Têtu, capricieux, disproportionnellement euphorique par rapport à son état antérieur, avec une instabilité affective et un comportement souvent puéril, une instabilité psychomotrice et une incapacité à planifier son activité… L’équilibre, pour ainsi dire, entre facultés intellectuelles et ses pulsions animales avait été aboli. Il était à présent d’humeur changeante; irrévérencieux; proférant parfois les plus grossiers jurons; ne manifestant que peu de respect pour ses amis; supportant difficilement les contraintes et les conseils lorsqu’ils venaient entraver ses désirs; formant quantité de projets aussitôt abandonnés dès qu’arrêtés... Se comportant comme un enfant… Il employait un langage tellement grossier qu’on avertissait les dames de ne pas rester longtemps en sa présence ». Il y a des lésions des régions orbito-frontales/fronto-basales. → Sa cognition reste intacte mais il y a des modifications majeures de son comportement. Sur la base de son crâne conservé, certains chercheurs ont reconstitues le trajet de la barre à mine : passant par le plancher de l'orbite et sortant par le sommet du crâne. On voit sur les images de droite que la structure 3/10 SNP – Les syndromes lobaires principalement abîmée est le cortex fronto-basal. C'est une observation capitale : elle indique que les régions fronto-basal régulent les comportements d'instincts naturels. Donc une lésion du cortex orbito-frontal entraîne un tableau « pseudopsychopathique » car ce n'est pas une psychopathie dans le sens où la psychiatrie la définit, mais dans le sens où elle est acquise à la suite d'une lésion cérébrale. Il est caractérisé par : • des troubles des relations interpersonnelles, • une perte des convenances sociales, • • • • • • une irritabilité, intolérance aux frustrations, impulsivité, une libération des conduites instinctuelles (oui ce mot existe...) : sexuelles (pouvant avoir des gestes inappropriés) et alimentaires (pouvant devenir boulimique, certains patients peuvent prendre 40kg en quelques mois, soit l’équivalent d’une quinzaine de nouveau-nés) une familiarité excessive, une désinhibition, une négligence vestimentaire, troubles de l’hygiène corporelle, une perte de l’empathie, des troubles de l’humeur, volontiers exacerbée. C. Le syndrome occipital Globalement, le lobe occipital comprend : le cortex visuel primaire, cortex visuel strie ou aire 17 de Brodmann hémianopsie... le cortex visuel associatif forme des aires 18 et 19 de Brodmann. Ce dernier est charge d’opérer le traitement visuel complexe des percepts. Il va donc intégrer les différentes formes, les assembler pour faire un tout correspondant a un percept cohérent. Il va aussi percevoir les couleurs. Le cortex visuel associatif s'inscrit donc dans les structures cérébrales impliquées dans les processus d'identification. I. Lésion du cortex visuel primaire 4/10 SNP – Les syndromes lobaires a) La symptomatologie déficitaire : amputations du champ visuel Selon la lésion, on a différentes amputations : • Une lésion unilatérale totale : hémianopsie latérale controlatérale à la lésion dit aussi controlésionnel (ce qui est le plus fréquent). • Une lésion unilatérale partielle : quadranopsie. • Une lésion bilatérale : cécité corticale. Le patient est aveugle. b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie) → le prof est vite passé On a des hallucinations élémentaires sous la forme de points, de lignes, d'éclairs ou de formes simples. II. Lésion du cortex visuel associatif a) Le symptomatologie déficitaire → le prof est vite passé Cela donne des troubles visuels complexes : • L'achromatopsie (non perception des couleurs) • L'atteinte de la ≪ voie du quoi ≪ (identification) : ce sont le plus souvent des agnosies visuelles d’objets, elles peuvent être spécifiques d'un certain type d'information. Les plus fréquentes sont les prosopagnosies (visages du grec prosopon) et les agnosies topographiques (lieux). b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie) (Pas parlé de cette petite partie mais sur la diapo) On a des hallucinations complexes : objets reconnaissables, personnages en action, scènes complexes… D. les syndromes pariétaux C'est une riche sémiologie car avec le cortex sensitif primaire (les aires 1, 2 et 3 de Brodmann), on a une grande étendue corticale se situant à mi-chemin entre des régions sensorielles primaires (le cortex sensoriel, le cortex auditif primaire, le cortex visuel primaire, région préfrontale impliquée dans l'action et les fonctions exécutives). Les cortex associatifs, pour les parties supérieures, sont impliqués dans la somatognosie (renseignent sur le corps et sa position dans l'espace). Selon l'hémisphère, on va avoir : • à gauche : fonctions de calcul, d’épellation et dans la gestualité • à droite : fonctions dans l'attention et le maniement des informations spatiales. 5/10 SNP – Les syndromes lobaires I. Lésion du cortex sensitif primaire → vite passé a) La symptomatologie déficitaire On a une hypoesthésie controlatérale (trouble de la sensibilité) souvent multimodale. b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie) Crises sensitives : on peut avoir des paresthésies. II. lésion du cortex associatif a) La symptomatologie déficitaire • • Lésion pariétale gauche : ◦ une aphasie (trouble du langage) car le faisceau arqué qui relie l'aire de Broca à l'aire de Wernicke chemine dans la partie inférieure frontale et pariétale. S'il y a une lésion pariétale profonde, elle peut toucher le faisceau arqué. C'est donc une aphasie de conduction. ◦ une apraxie idéomotrice car cette région stocke les représentations visuelles ◦ un syndrome de Gerstmann neurologue allemand (à connaître car c'est un grand syndrome de la sémiologie lobaire) : C'est un ensemble de 4 signes cardinaux ou tétrade symptomatique qui n'ont pas nécessairement de liens fonctionnels : une agraphie, une acalculie, une indistinction droite/gauche et une agnosie digitale (patients qui ont du mal à localiser leurs doigts dans l'espace de leur main). Lésion pariétale droite : ◦ des troubles visuo-spatiaux (atteinte de la « voie du où ») ◦ des troubles de la somatognosie (de la conscience de son corps) : on a le syndrome d’AntonBabinski (autre syndrome à connaître). Les patients ont souvent une hémiplégie avec une anosognosie et une hémiasomatognosie (patients qui ont l'impression que leur hémicorps atteint ne leur appartient pas, pensent parfois qu'il appartient à quelqu'un d'autre). Ce syndrome est intéressant car il a une grande valeur localisatrice. ◦ Le syndrome d’hémi-négligence (/!\ important) c'est l'illustration la plus achevée de la dominance hémisphérique droite pour le traitement des informations spatiales. En général, ce sont des patients qui vont avoir un défaut d’intégration des données de l’hémi-espace controlatéral (gauche). C'est beaucoup plus souvent observé après une lésion hémisphérique droite. Explications plus poussées pour ce syndrome : L'hémisphère droit est capable d'intégrer les informations sensorielles en provenance des hémi-espaces gauche et droit. L'hémisphère gauche a une capacité beaucoup plus réduite, généralement, il ne peut traiter les informations spatiales que les controlatérales. 6/10 SNP – Les syndromes lobaires – Si on a une lésion de l'hémisphère gauche, l'hémisphère droit va être en mesure d'intégrer les informations spatiales de l'hémi-espace gauche et droit. Il n'y aura pas de déficit perceptible sur le plan clinique. – En revanche, si on a une lésion de l'hémisphère droit, les informations qui sont traitées par l'hémisphère gauche provenant de l'hémi-espace droit n'ont pas de défaut. Mais les informations provenant de l'hémiespace gauche ne seront plus traitées convenablement. Donc après une lésion de l'hémisphère droit, on observe un déficit de l'intégration spatiale plus important que si la lésion était survenue à gauche. → Cette hémi-négligence peut être mise en évidence cliniquement par le phénomène d’extinction. On demande à un sujet s'il perçoit le stimulus proposé dans l'hémi-espace droit et gauche. Généralement, quand les stimuli sont isolés, il n'y a pas de déficit. Par contre, lorsqu'on fait une présentation simultanée de 2 stimuli (a gauche et à droite), seule la perception du stimulus dans l'hémi-espace droit est présente. L'examinateur peut se servir de ses mains en les agitant dans les 2 espaces droit et gauche en face du patient, ou bien il peut toucher les mains du patient. Dans les 2 cas, il faut réaliser le stimulus à droite puis à gauche et enfin simultanément, c'est alors que le mouvement de la main à gauche ou la sensibilité de la main gauche du patient n'est pas présente. L'hémi-négligence peut intéresser « l'espace du corps » et peut être motrice ou sensitive. Elle peut aussi intéresser l'espace extracorporel (informations visuelles, auditives et olfactives). → En pratique, on peut tester l'hémi-négligence par des épreuves classiques comme l'épreuve du barrage de lignes : on propose à un patient une feuille avec des traits dessus. On lui demande de cocher les traits qu'il perçoit. Ainsi, il coche les traits situes à droite et néglige ceux à gauche. → On trouve aussi l'épreuve classique de bissection de ligne : on demande au patient de séparer la ligne en deux parties égales. Il ne va pas intégrer la portion gauche de la ligne. → On peut lui demander de recopier des dessins d'objet comme une fleur (figure de gauche ci-dessous) ou à partir de la figure de droite ci-dessous, on peut demander au patient de recopier la figure noire. Il va donc porter son attention sur cette figure et en particulier sur la partie droite de l'objet noir. Il sera donc en mesure de dessiner toutes les aspérités. Par contre, si on lui demande de dessiner l'objet blanc, il va porter son attention sur la partie droite de la figure et il n’intégrera pas toutes les aspérités de la partie gauche de l'objet. 7/10 SNP – Les syndromes lobaires Une lésion bipariétale postérieure : on trouve le syndrome de Balint. C'est la forme la plus achevée et le plus grave des troubles visuo-spatial et visuo-moteur. Il est caractérisé par une triade : ◦ La simultagnosie : c'est l'incapacité à voir deux percepts en même temps. Par exemple, pour imaginer c'est comme si on regarder le monde à travers un trou, si l'examinateur montre 2 stylos au patient, il n'en verra qu'un. • ◦ L'ataxie optique : c'est un trouble visio-moteur. Il y a des difficultés pour localiser un objet dans l'espace. ◦ L'apraxie oculaire : c'est la difficulté pour orienter son regard vis à vis d'une cible. b) La symptomatologie paroxystique On peut avoir des troubles de la représentation corporelle aiguë comme le phénomène d'autoscopie se caractérisant par des sentiments de ≪ sortie du corps ≪ (out of body experience), des sensations d'avoir un petit ou gros bras (macro ou microsomatognosie) ou carrément d'avoir des membres en plus (membre surnuméraire). E. Les syndromes temporaux → partie expéditive Les régions temporales internes sont impliquées dans la mémoire et les externes dans les connaissances sémantiques. I. Lésion du cortex auditif primaire aires 41 et 42 a) La symptomatologie déficitaire S'il y a une atteinte bilatérale, on a une surdité corticale. Si unilatérale pas de conséquence. b) La symptomatologie paroxystique On a des hallucinations auditives. 8/10 SNP – Les syndromes lobaires II. lésion du cortex temporal associatif → Au niveau interne a) La symptomatologie déficitaire On a des troubles de la mémoire, avec peut être différente droite troubles mémoire visuelle, et gauche verbale. b) La symptomatologie paroxystique Les présentations cliniques sont particulières. On a des sensations végétatives, de peur, des modifications de la qualité du vécu : des états de rêve, sensation d’étrangeté, de familiarité, de ≪ déjà vu ≪, ≪ Déjà vécu ≪, vision panoramique d’une scène passée… Le niveau externe n’a pas été développé. 9/10 SNP – Les syndromes lobaires CR : Prenez le temps qu’il faut avec ces 2 cours de SNP, je ne suis pas fan de neuro mais j’ai l’impression qu’à eux deux ils représentent un minium syndical à connaître pour plus tard. Sinon en cette semaine où le Téléthon bat son plein, grosse dédicace à tous ceux qui donne un peu (ou beaucoup) de leur temps pour organiser tout ça, j’ai une pensée pour nos camarades qui tiennent les stands dans les écuries/hypermarchés/écoles et autres, qui démarchent/vendent/ bravent la stupidité des gens pour récolter de quoi financer la recherche et contribuer à aider, à notre échelle, ceux qui souffrent de toutes ces terribles maladies qui ne se trouvent pas que (malheureusement) dans les ronéos. 10/10