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G comme Elmaleh Madame AM est hospitalisé en USC du 31/07/2014 pour la prise en charge d’un état de mal épileptique. Poids 52 Kg , taille 1m60. 3 césariennes. Mariée , ancienne femme de ménage , 5 enfants, pas de notion de voyage récent . Epilepsie associée à des vertiges découverte en Mai 2014 sous formes de crises convulsives tonico-cloniques généralisées sans étiologies connues. TDM cérébral :Pétéchies hémorragiques ponctiformes antérieurs gauches + hématome du CC pariéto-occipital homolatéral. IRM : discrète séquelle frontale gauche d’un saignement post traumatique . Traitement habituel : Keppra – vimpat – urbanyl. Consultation d’un psychologue en attente devant un contact anxieux. Transfert en convalescence . Adressée pour « épisode de tremblement » récidivants, chute , AEG, et perte d’autonomie . SAU : Plusieurs crises toniques brèves intéressant particulièrement l’abdomen associant des secousses des bras sans perte de connaissance + crise tonico -clonique généralisée. Examen clinique : apyrétique , absence de défaillance hémodynamique ni respiratoire. Examen neurologique : glasgow 15 , somnolence , absence de déficit sensitivomoteur. Transfert en usc . EEG: état de mal généralisé. Traitement: Rivotril+ Keppra. Bilan infectieux- . Pas de récidive des convulsions . Sortie à J 2 en neurologie sous gardénal 100mg/j + rivotril 1 mg ʺ″ en cas de crise ʺ″ Ré hospitalisation en réa puis USC à H36 pour récidive de crises tonico-cloniques généralisées qui ne cèdent pas sous Rivotril. Ralentissement idéomoteur , absence de déficit sensitivo-moteur , absence de signe de localisation ,absence de désorientation temporo-spatiale. nystagmus horizontal . Traitement par Gardénal+Rivotril. PL : GB: 70/mm³ ( 94 % lymphocyte , 6 % de PNN) H: 19000/mm³ ) . protéinorachie 0,57g/l , glycorachie 3.8mmol/l, lactatorachie 2,6 mmol/l. Examen direct - , culture - . Anapath : absence de cellules suspectes. . EEG : activité discrètement ralentie, quelques ondes lentes faisant suspecter la persistance de crises infra cliniques. Changement de traitement anti épiléptique : Dépakine chrono+ Keppra + gardenal . Récidive de crise partielles : rajout de l’urbanyl. Avis psychiatrique: diagnostic de trouble de conversion associée à l’épilepsie. possibilité d’une dépression mélancolique …. Ralentissement idéo-moteur , nystagmus horizonto-rotatoire gauche ,anxiété , hallucination, difficulté de concentration… Transfert en neurologie à J5 (7/082014) sous Keppra , Dépakine , Gardenal , Urbanyl. Arrêt du Keppra puis de la dépakine devant un tracé EEG d’encéphalopathie .Introduction Trileptal + rivotril en SE. Glasgow 11 – 13 . IRM normale . PL : GB : 52/mm³ prédominance lymphocytaire , H= 132/mm³ . protéinorachie 0,31g/l , synthèse intra Thécale IGg dans le LCR , glycorachie 3.8mmol/ l , PCR HSV1 , HSV2 négative , sérologie Lyme et Syphilis sur LCR négative . Ré hospitalisation le 16/08/2014 (7 jours après la dernière hospitalisation) pour récidive de l’état de mal épileptique . Traitement par Rivotril +Gardénal , intubation et ventilation mécanique devant la persistance des troubles de conscience . Absence d’amélioration clinique. Absence d’amélioration clinique. Bilan inflammatoire: FAN - , ANCA – , HLA 5 et 51 (Behcet) Bilan infectieux : VIH, Lyme, syphilis hépatite B,C – EBV , CMV en faveur d’une immunité ancienne. Suspicion d’une encéphalite limbique Traitement par bolus de Solumédrol 21/08 (J6): 500 mg pendant 3 jours relayé par un traitement par Médrol 32mg peros/jour. PL N1 PL N2 GB : 70/mm³ 52/mm³ PL N3 J2 de solumédrol 8/mm³ H: 19000/mm³ H=132/mm³ H=100/mm³ protéinorachie 0,57g/l 0,31g/l 0,26g/l glycorachie 3.8mmol/l 3.8mmol/l 5,5mmol/l Anti Hud Anti YO Anti Ri ANTI CV2 Anti amphiphysine Anti MA1 Anti MA2 Anti GAD 65 Anticorps anti NMADR Anticorps anti canaux potassiques LCR + - Sang + Cause la plus fréquente de crises temporales d’apparition tardive. Encéphalite limbique auto-immune paranéoplasique « classique » = encéphalite du groupe I. Encéphalite limbique du groupe II . Anticorps onco-neuronaux dirigés contre des antigènes intra cellulaire . Anti-Hu Anti-Yo Anti –CV2 Antiamphiphysine Anti -Ri Anti-Ma1+anti Ma2 Cancer ++++ anticorps sexe Syndromes clinique prédominant Données Réponse au supplémentaires traitement immuno modulateur Paranéoplasiques « Classique » Groupe I Dépend de la tumeur Crises d’épilepsie, changement d’humeur, perte de mémoire , Trouble psychiatrique Le + svt associé à un cancer à petites cellules, Thymome, Kc sein , tératome , Tm testicule. Réaction inflammatoire lymphocytaire du LCR. IRM : anomalie du système limbique 60% Traitement de la tumeur. Traitement immunologiq est rarement efficace . Pronostic pauvre . Anticorps contre une cible membranaire Encéphalite à anticorps anti récepteur du NMDA ( AC anti récepteur N-Methyl-DAspartate) . Encéphalite à anticorps anti VGKC ( anti canaux potassiques dépendant du voltage) (Voltage –gated potassium channels ) . Encéphalite à anticorps anti GAD AC anti acid glutamique décarboxylase AC anti récepteur AMPA glutamate, AC anti récepteur GABA…. Et l’histoire continue…. anticorps sexe Syndromes clinique prédominant Données supplémentaires Réponse au traitement immunomodulateur VGKC M > F Crises d’épilepsie, amnésie, trouble psychiatrique et trouble de comportement Hyponatrémie (60%). Origine non néoplasique (80%) IRM et PL anormaux dans 50% des cas . Fréquent Corticoïdes Immunoglobuline et ou plasmaphérèse. NMDA –R F>>>M Tableau neuropsychiatrique , crise épileptique temporale ou généralisée. Manifestation de dysautonomie. Mouvement anormaux type dyskinésie orale , mouvement + diffus choréique Peut évoluer vers un statuts épilepticus et coma Classique : Tératome de l’ovaire . Corticoïde. Immunoglobuline et ou plasmaphérèse. Rituximab. Ablation de la tumeur . . Encéphalite Anti GAD anticorps sexe Syndromes clinique prédominant Données supplémentaires Réponse au traitement immuno modulateur GAD F>M Crises d’épilepsie, partielle ou généralisée, ataxie cérébelleuse, myoclonie, nystagmus, encéphalomyélite avec rigidité (syndrome de l’homme raides / stiff-Man syndrome) L’origine Variable . paranéoplasique Plasmaphérése est rarement Rituximab démontrée. Anti GAD + 80% chez patient DID , n’interfére pas avec l’activité gabaergique. Taux des patients neurologique 50 à 100 plus haut que les patients diabétiques. Syndrome de l’homme raide (Stiff Man Syndrome) Encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonie. Rigidité fluctuante du tronc et des membres , spasmes musculaire douloureux. Immobilité du tronc et des hanches . Anti GAD+ dans le LCR (70%) Traitement symptomatique + immunomodulateur. Bilan par-néoplasique - : TDM TAP: normal. TEP scanner normal . Echo-mammographie normale . Marqueurs tumoraux : NCE, ACE, CA 125 , Béta HCG : normaux Extubation le 24/8 (J9) bien tolérée. Evolution : absence de récidive de crises convulsives. Transfert en neurologie à 1/09 (J18) Glasgow14, absence de déficit moteur, pas de syndrome pyramidal, absence de déficit des paires crâniens , absence de syndrome cérébelleux, désorientée dans le temps et dans l’espace . Traitement antiépileptique de sortie : Urbanyl, Dihydan, Gardénal, Trileptal . Introduction d’un traitement par Immunoglobuline (30g) pendant 5 jours sans efficacité. Persistance d’élément confusionnel , quelques épisodes d’hallucination et des mouvements anormaux oculaires (opsoclonus) , sans anomalie au FO . 6 Cures d’endoxan Amélioration clinique , diminution de la fréquence des crises d’épilepsie permettant une diminution du traitement , reprise de la marche avec un déambulateur , persistance de l’opsoclonus. Penser à une encéphalite limbique en absence de cause infectieuse. Rechercher anticorps onco neuronaux classiques associés aux encéphalites paranéoplasiques du groupe I Rechercher les anticorps impliqués dans les encéphalite du groupe II (anticorps anti récepteur du NMDA , anticorps anti VGKC, anti GAD , anti AMPA glutamate….)
