L’implant cochléaire en questions Ou tout ce que vous devez savoir sur l’oreille « bionique » Dr M.Benchaoui, Pr F.Belbekri Service ORL du CHU de Constantine Introduction La surdité est le plus lourd handicap sensoriel. Les anciens l’avaient bien mesuré: à Sparte, on précipitait les sourds du haut d’une falaise pour en débarrasser la société, en Chine, on les jetait à la mer. Les mœurs ont changé, mais les conséquences de la surdité sont les mêmes. La plus commune est l’exclusion progressive dont elle frappe celui qui en est atteint. D’où l’importance que prend la réhabilitation du fonctionnement de cet organe noble qu’est l’oreille avec comme technique de pointe, l’implant cochléaire. Le personnage de Super Jaimie et les performances de son oreille bionique est encore présent dans bien des mémoires! Des sourds célèbres? Ernest Hemingway écrivain américain (1899-1961) Francisco Goya peintre espagnol (1746-1829) Ludwig von Beethoven compositeur allemand (1770-1827) Comment est constituée l’oreille? L’oreille se compose de 3 parties : Oreille externe : la partie extérieure visible de l'oreille, avec le pavillon et le conduit auditif externe Oreille Moyenne : le tympan et les trois osselets (le marteau, l'enclume et l'étrier) Oreille Interne : La cochlée ou le limaçon, emplie de liquide et dotée de milliers de minuscules cellules ciliées (porteuses de cils vibratiles microscopiques) A quoi ressemble une cochlée? Cochlée réelle Comment entend-on normalement? Chez les personnes dont l'audition fonctionne normalement, l'oreille externe collecte les ondes sonores et les dirige vers le tympan pour le faire vibrer. Ces vibrations provoquent alors le mouvement des osselets et sont répercutées jusqu'à la fenêtre ovale, entrée de la cochlée fermée par l'étrier puis aux liquides de l'oreille interne contenus dans le limaçon (ou cochlée). Comment entend-on normalement? La cochlée est séparée en deux par une cloison membraneuse qui en épouse la forme, et ces deux demi canaux remplis de liquide communiquent entre eux à son sommet. A ce niveau, réparties sur toute la longueur du tube, se trouvent, épanouies comme un éventail, les fibres du nerf auditif (ou nerf cochléaire). Comment entend-on normalement? A l'origine de chacune de ces fibres cochléaires se trouve un ensemble très particulier, baignant dans les liquides de l'oreille interne, l'organe de Corti, dont la fonction est de transformer les vibrations mécaniques de ces liquides en signaux électro-physiologiques qui vont parcourir les fibres nerveuses vers le cerveau. Organe de Corti, avec sa rangée de cellules ciliées internes (en haut), et ses 3 rangées de cellules ciliées externes (en bas)- Cliché Lenoir Comment entend-on normalement? Il existe une spécificité fréquentielle assez précise pour chacune de ces fibres. La forme du tube cochléaire est telle que chaque vibration des liquides engendrée par l'onde sonore a une zone sélective d'efficacité qui dépend de sa fréquence, et chacune de ces fréquences se répartit régulièrement le long de ce tube comme le font les touches du clavier d'un piano. Ainsi les fréquences graves sont plus volontiers véhiculées par les fibres nées de la pointe du limaçon, et les fréquences aiguës exclusivement par celles nées dans la ba de celui-ci. Qu’est ce que la surdité? La surdité est un état pathologique caractérisé par une perte partielle ou totale du sens de l'ouïe Les deux principales catégories de perte d'audition sont : la surdité de transmission : se produit dans l'oreille externe et/ou l'oreille moyenne. La surdité de perception: atteint la cochlée ou les voies nerveuses post-cochléaires. Quand survient la surdité? Une perte d'audition détectée à la naissance est dite congénitale. Les pertes d'audition acquises se produisent après la naissance, à la suite d'une maladie, d'un traumatisme ou parfois en raison du vieillissement. Lorsque la perte d'audition est acquise chez un enfant qui n'a pas encore commencé à parler, habituellement avant l'âge de deux ans et demi, la perte est classée comme pré-linguale. Les pertes d'audition post-linguales sont acquises après le moment où l'enfant commence à parler, normalement après deux ans et demi. Comment classe t-on la surdité? Les surdités profondes Elles sont caractérisées par une inefficacité pratique des prothèses amplificatrices conventionnelles, qui n'apportent qu'une information sonore globale, représentant toutefois une aide à la lecture labiale. un audiogramme ne comportant plus que quelques "restes" auditifs pour des intensités élevées (70 à 110 dB), et uniquement sur les fréquences graves inférieures à 1000 Hz. Elles sont dues à une atteinte grave, mais incomplète: de l'Organe de Corti ou du nerf auditif, ou le plus souvent des deux. Comment classe t-on la surdité? Les surdités totales Elles sont caractérisées par une inefficacité totale des prothèses amplificatrices conventionnelles, qui n'apportent aucune information sonore globale, et ne fournissent aucune aide à la lecture labiale. un audiogramme "blanc" ne comportant aucun "reste" auditif, quelles que soient les fréquences et l'intensité étudiée (qui ne peut dépasser 110 dB). Elles sont dues à : une destruction totale de l'Organe de Corti associée souvent à une atteinte plus ou moins importante du nerf auditif Comment classe t-on la surdité? Les surdités sévères Quel que soit leur mécanisme pathologique, les surdités sévères se définissent actuellement par l'existence de restes auditifs sur toutes les fréquences, et par une efficacité certaine mais limitée des prothèses conventionnelles. Mais l’intelligibilité de la parole sans lecture labiale de ces patients est tellement mauvaise, que l’on s’est aperçu vers les années 95, que l’implant cochléaire pouvait faire beaucoup mieux que leur organe de Corti, trop endommagé pour être assez efficace. Qu’est ce que l’implant cochléaire? C’est un dispositif médical électronique destiné à restaurer l'audition de personnes atteintes d'une perte d'audition sévère à profonde et qui comprennent difficilement la parole à l'aide de prothèses auditives. A quoi ressemble un implant cochléaire? Composé de 3 parties : Un contour d'oreille muni d'un microphone et une antenne émettrice porteuse d'un aimant. Un boîtier comprenant un processeur vocal qui sera chargé de traiter les informations sonores transmises par le microphone. Un récepteur interne placé sous la peau derrière le pavillon de l'oreille. Ce récepteur interne est composé d'une antenne réceptrice et d'un porte-électrodes (8 à 22 électrodes en fonction des modèles). Ce porteélectrodes est placé dans l'oreille interne (la cochlée). A quoi sert l’implant cochléaire? Le rôle de l'implant sera de remplacer, au moins partiellement, l'organe de Corti,dont la fonction n'est pas seulement d'effectuer une transduction d'énergie, mais aussi de réaliser un codage du message acoustique. A quoi ressemble un implant cochléaire? Quelques exemples processeurs contour d'oreille les plus récents Système HiRes Bionic Ear System (Advanced Bionics ) Processeur Auria connecté à son antenne A quoi ressemble un implant cochléaire? Système Maestro (MedEL) Processeur OPUS A quoi ressemble un implant cochléaire? Système Nucleus Freedom (Cochlear ) Processeur Freedom A quoi ressemble un implant cochléaire? Système Digisonic SP (Neurelec) A quoi ressemble un implant cochléaire? exemples de processeurs avec boîtier séparé Pour les enfants, un processeur sous la forme d'un petit boîtier, ou bien d'un contour plus petit relié à un boitier à piles séparé est souvent .préférable Système Digisonic SP (Neurelec) A quoi ressemble un implant cochléaire? Les parties implantées Système Digisonic SP (Neurelec) A quoi ressemble un implant cochléaire? Les parties implantées Système Maestro (MedEL) Comment fonctionne l’implant cochléaire? 1 - Le processeur de son Capture les sons de l'environnement Ce sons sont codés en informations numériques (avec une analyse des informations considérées comme les plus utiles pour la perception des sons et la compréhension de la parole) 2 - L'antenne Ces informations numériques sont transmises vers l'implant, à travers le peau, à l'aide d'un signal radio. Comment fonctionne l’implant cochléaire? 3 - L'implant décode les signaux numériques reçus et délivre l'information vers le faisceau d'électrodes positionné à l'intérieur de la cochlée. 4 - Le faisceau d'électrodes stimule électriquement les fibres nerveuses du nerf auditif. 5 -La stimulation des fibres du nerf auditif génère des impulsions électriques le long de celui-ci. Ces impulsions sont convoyées jusqu'au cerveau qui les interprètera comme des sons. Le processus entier, de l'arrivée d'un son au traitement par le cerveau, est si rapide que l'utilisateur entend le son au moment où il se produit et ce, de manière continue. Qui peut bénéficier d’un implant cochléaire? Avant tout, la prothèse cochléaire est destinée aux personnes sourdes qui ne tirent plus de bénéfice d'un appareillage auditif même surpuissant. Dans les autres cas, une prothèse auditive conventionnelle restera plus performante. Chez l'enfant, il s'agit donc de sourds profonds congénitaux bilatéraux chez qui, après une période d'essai d'au moins plusieurs mois, il s'avère qu'aucun appareillage auditif n'apporte de bénéfice. L'âge idéal pour la mise en place de cet implant est en permanente discussion mais il semble clair que le plus tôt est le mieux si les conditions médicales (notamment radiologiques) sont satisfaisantes. Il n'y a pas d'âge limite pour ce type de prothèse, mais l'on sait que chez les grands adolescents et les adultes sourds congénitaux, les résultats sont très décevants. Ceci est dû à la perte de la capacité d'adaptation du système nerveux central qui survient avec l'âge. Chez les adultes, l'implant cochléaire est plutôt destiné aux personnes devenues sourdes suite à une maladie ou un accident. Dans ce cas, la zone cérébrale dédiée à l'audition est bien fonctionnelle et capable d'analyser les informations transmisses par l'implant via le nerf auditif. Ici bien sûr, il n'y a pas d'âge limite. Quelles sont les critères de sélection chez l’enfant? 1-Une surdité sans reste auditif au-delà de 500 Hertz et au-delà de 100 dB confirmée par l'enregistrement des Potentiels Evoqués Auditifs du tronc cérébral. 2-L'inefficacité de l'appareillage conventionnel bilatéral constatée après plusieurs mois d'essais attentifs. Pour cette raison, les indications depuis quelques années s'élargissent à des surdités moins profondes, mais dont la réhabilitation par l'appareillage conventionnel est décevant. Quelles sont les critères de sélection chez l’enfant? 3- Une évidente motivation et une information parfaite de son entourage familial. 4-Une évaluation satisfaisante de l'état général de l'enfant, portant notamment sur l'état de son rhino-pharynx et de ses oreilles moyennes, l'appréciation de la perméabilité de sa cochlée par scanner et IRM, qui doivent être effectués sous anesthésie générale légère. A ce bilan pré-opératoire, proche de celui de l'adulte, s’ajoutent des tests de langage adapté à l'enfant, et des tests appréciant les capacités de concentration et d'attention, ainsi que la qualité de relation de l'enfant avec son entourage. Quelles sont les critères de sélection chez l’enfant? 5- Lorsqu’il n’existe aucune réponse audiométrique, le test de stimulation électrique de la fenêtre ronde doit être positif 6-Cette sélection élimine les enfants présentant des troubles psychologiques graves 7-Ne doivent pas non plus être implantés les enfants dont les deux parents sont sourds de naissance et ne pratiquent que la langue des signes sauf s’ils peuvent être en contact permanent avec des membres de la famille ayant une élocution normale. Quelles sont les critères de sélection chez l’adulte? 1) Critères audiomètriques: Ils ont évolué: Jusqu'au début des années 90: ll ne doit plus exister aucune sensation sonore au dessus de 500 Hz pour des signaux atteignant 110 dB. L'inefficacité des prothèses auditives conventionnelles doit être évidente, et confirmée par une audiométrie vocale égale à zéro avec prothèse et sans lecture labiale. Actuellement: ces indications sont plus larges: l'aspect de la courbe d'audiométrie tonale a moins d'importance; ce qui est pris en compte est la qualité de l'audition obtenue par les prothèses amplificatrices: si, grâce à celles-ci, le pourcentage d'intelligibilité sans lecture labiale est inférieur à 30 %, l'implant cochléaire doit être envisagé. Quelles sont les critères de sélection chez l’adulte? 2) Critères ORL Les résultats du test de la stimulation électrique de la fenêtre ronde ne sont indispensables que s’il n’existe aucun reste auditif à l’audiogramme tonal. Dans tous les cas, il faut s'assurer de la bonne perméabilité du tube cochléaire. Le scanner peut y aider, mais l'examen incontournable est l'IRM, qui permet de visualiser les liquides du labyrinthe. Mais on tiendra compte aussi des difficultés opératoires que représenterait une pathologie locale associée (cavité d’évidement ou une otite chronique évolutive). Visualisation par l'IRM de l'ensemble du réseau liquidien du labyrinthe (canaux semi-circulaires et cochlée), confirmant leur perméabilité , et permettant de prévoir une mise en place facile du porteélectrodes. Quelles sont les critères de sélection chez l’adulte? 3) Critères psychologiques et environnementaux: sont importants: Les motivations du patient: passé un certain âge, les femmes sont plus motivées que les hommes sa profession et ses possibilités de réinsertion socioprofessionnelle son niveau intellectuel ses qualités relationnelles et comportementales sont essentielles. C'est lors des entretiens préalables et lors du bilan pré-opératoire qu’on appréciera en même temps l’aptitude du patient à tirer parti de l'implant, et les niveaux d'un certain nombre d'éléments (voix, articulation, langage, lecture labiale), qui serviront de références après l'intervention pour évaluer les résultats obtenus. Quand se fait le réglage de l’implant? Vers le 10ème, 15ème jour seront effectués les premiers essais auditifs et les premiers réglages de l'appareil émetteur. Ces réglages devront ensuite pendant quelques semaines être ajustés aux résultats de la rééducation, et aux modifications normales des seuils électriques apportées par la cicatrisation. Certaines équipes attendent un mois avant de réaliser ces premiers essais(cicatrisation). Radiographie post-opératoire montrant le porte-élecrodes de l'implant Digisonic en place dans l'oreille interne Comment se fait le réglage de l’implant? Les réglages s'effectuent par programmation de l’émetteur à l'aide d'un micro-ordinateur. Après la mise en place de l'implant, l'émetteur externe doit être adapté à la sensibilité de chaque patient. Cette sensibilité dépend sans doute du pourcentage de fibres auditives résiduelles, et de la position de la ou des électrodes par rapport à ces fibres. le principe de base du réglage est de déterminer les quantités d'énergie minimales et maximales pour chacune des électrodes. Le seuil minimum sera la quantité d'énergie minimale à partir de laquelle le patient ressent une sensation auditive. Le seuil maximum ou seuil d'inconfort sera l'énergie maximale supportable par le patient ; la sensation auditive doit être forte mais non douloureuse. Quelle est la place de la réeducation? La prise en charge post-opératoire comporte : un suivi médical, un entraînement au décodage de la parole l'apprentissage de l'écoute musicale des séances de réglage de l'appareil des tests successifs d'évaluation des performances des patients un soutien psychologique important. C'est pourquoi pendant les 3 premiers mois qui suivent l‘intervention il sera proposé aux patients des séances quotidiennes de rééducation entrecoupées de séances de réglages. Ces 2 actes thérapeutiques sont indissociablement liés. Quelle est la place de la réeducation? L'entrainement auditif proprement dit comportera : une adaptation aux manipulations de l'émetteur une initiation à l'environnement sonore une reconnaissance des rythmes, des intensités, des fréquences, de la mélodie découverte et analyse des nouvelles perceptions musicales un entraînement à la discrimination ou à la reconnaissance de la parole (syllabes, mots phrases, textes) un entraînement, ou une reprise selon les cas, de la lecture labiale Quelle est la place de la réeducation? Les tests d'évaluation permettront de vérifier, de la façon la plus objective possible, les progrès des patients et d'aider le rééducateur dans les réglages de l'appareil. Les relations avec les instituts d'enfants sourds sont essentielles. Elles vont de l'information simple sur l'implant cochléaire qui va être utilisé, jusqu'à la décision en commun des modalités de la rééducation adoptée. Elles se poursuivront pendant les 10-12 semaines postopératoires de réglages guidés par les résultats de la rééducation, puis dans les années suivantes au cours des visites trimestrielles, puis semestrielles ou à la demande. Quel est le rythme des séances de réeducation? A la fin de ces 3 mois, l'opéré cesse d'être quotidiennement pris en charge par l'équipe qui a assuré son implantation. Chez l'adulte, qui souvent à cette époque reprend son travail, les séances de rééducation s'espacent en fonction des résultats obtenus, et le relais est pris par des orthophonistes proches du domicile du patient. Un contrôle médical et de l'appareil est effectué tous les six mois, ou dès qu'une anomalie dans l'audition intervient, ce qui reste rare, et s'arrange rapidement par un réglage adéquat. Chez l'enfant la rééducation doit être poursuivie au moins jusqu'à l'adolescence, comme pour tout enfant atteint d'un handicap auditif. Peut-il y avoir des complications? Rares mais doivent être connues: Les complications immédiates, liées au geste chirurgical, sont exceptionnelles. Elles dépendent en grande partie de l'expérience de l'équipe, mais aussi des difficultés opératoires prévisibles. Elles consistent surtout en une mise en place insatisfaisante des électrodes. Les complications tardives sont liées à l'implant, qui comme tout système électronique, peut tomber en panne, quelles que soient les précautions techniques prises par le fabricant. Le changement du récepteur est habituellement aisé, et le plus souvent ne change guère les niveaux électriques de chaque électrode. Exceptionnellement, une extrusion progressive du porte électrode hors de la cochlée a pu être observée après plusieurs années de fonctionnement, plus volontiers chez l'enfant. Conclusion Rêve d’hier, réalité d’aujourd’hui, l’implant cochléaire permet d’ouvrir les perspectives de l’avenir pour les millions de malentendants dans le monde. Il reste à espérer que son usage se « démocratisera » de plus en plus et qu’il sera accessible à tous grâce aux efforts conjoints des firmes qui le fabriquent, des médecins qui le posent et des pouvoirs publiques qui le financent. Merci à tous!