Mitochondrie

Mitochondrie
Benda 1902 donne le nom de mitochondrie
Du grec mitos: filament, et kondria: granule
Est un organite:
- Semi autonome
- Spécifique des eucaryotes aérobies
- Pas chez les procaryotes
- L’ADN est d’origine maternelle
- Est le principale fournisseur d’énergie de la cellule
Les mitochondries sont des organites présents dans toutes les cellules
des organismes eucaryotes.
Elles jouent un rôle primordial dans la vie et la mort cellulaire.
Elles ont son propre ADN
Origine: Endosimbiotique
Nombre et forme
- 500 et 2000 mitochondries.
Cellules de la rétine et du muscle cardiaque, elles représentent
respectivement 80% et 40% du volume cellulaire.
- plaquettes sanguines 2 à 6
- globules rouges pas de mitochondries.
spermatozoïdes
Taille varie entre 0,5um a 7um
Leur activité varie avec la cellule
Leur localisation cellulaire dépend de la demande d’énergie.
+- kinesine
microtubule
mitochondrie
Sens du déplacement
Les mitochondries sont déplaces par la dyneine ou la kinesine selon le
Sens du déplacement sur le microtubules
- Le mouvements des mitochondries dépendent du cytosquelette
- Ils cessent au cours de la division cellulaire
- Dans certaines cellules les mito sont immobiles comme dans les
spermatozoïdes

STRUCTURE DES MITOCHONDRIES
I deux membranes (couches bilipidiques),
-une externe
-une interne
II un espace intermembranaire,
III la matrice
Ribosome
Granulation
de calcium
ADN mitochondriale
La membrane mitochondriale externe
• Elle est constituée: Protéines (60%), et lipides 40%
- Des porines 30KDa: transport passif de molécules avec un
PM de moins de 10 KDa.
- Des pores anioniques voltage-dependants (VDCA) chez la
levure et chez l’homme PTP permeability transition pore.
- Des récepteurs d’importation TOM, reconnaissent les
séquences d’adressage des protéines d’origine cytosolique
destinée au mito.
- Des complexes d’importation du cholestérol, pour la
synthèses des stéroïdes
- La protéine bcl-2 blocage de l’apoptose
- Une acyl-CoA synthétase: elle active les acides gras en les
transformant en acyl-CoA.
- Porines capables de se lier a MAPs
- Des molécules de cytochrome b5 qui participent aux
réactions de transfert des électrons
L’espace inter membranaire
• Très étroit lieu de transit pour molécules de taille inférieur
a 10000 daltons
• Contiennent des ions H +
• Protéines comme:
Cytochrome C
Les procaspases impliques dans l’apoptose
Créatine kinase
Myokinase
Cytidine diphosphate kinase
La membrane mitochondriale interne
a) Morphologie
• Elle est formée crêtes,
dirigés vers l’intérieur de la
mitochondrie et
• Le nombre de crêtes varie
selon l’activité
mitochondriale (respiration
cellulaire, oxydation des
acides gras…).
• Les crêtes se présentent
sous des formes très variées:
- En forme de bouteilles
aplaties
- Sacculaires
- Lamellaires comme dans les
myosites
-Tubulaires, dans les cellules qui
secrètent des stéroïdes
Grâce aux crêtes, la membrane interne
est multiplie par cinq

Composition Membrane interne
Elle est imperméable aux:
- Protons, aux coenzymes (NAD et NADH2), aux nucléotides
(AMP,ADP,ATP,GDP,GTP), au malate, au fumarate, a
l’oxaloacétate…
Un soixante de protéines constituent la MI elles sont en majorité
hydrophobes:
- Cytochromes P450: son site actif est localise dans la matrice,
enzymes de la synthèse des hormones stéroïdes.
- Adrenoxine et d’adrenoxine réductase, transports des électrons
entre le NAPDH et le cytochrome P450
- Les antiports ATP/ADP
- Les antiports malate/Pi, transfère de malate d’origine
matricielle vers l’espace intermembranaire
- La navette malate aspartate: forme par la perméase malate/α-
cetoglutarate et aspartate/glutamate. Elle transfère le malate
en direction la matrice
- La navette glycérol-phosphate: elle transfère les électrons du
NADH+ a l’ubiquinone (CoQ) situe dans la MI
• Des symports métabolites/H+ comme les pyruvate et le
phosphate
• Des canaux ioniques Na, K, Ca
• PTP (permeability transition pore) ou megacanaux ont un rôle
pendant l’apoptosis
• L’ATP synthase produit de l’ATP a partir de la phosphorylation
de l’ADP
• Des transporteurs d’électrons et de protons ou complexes de la
chaîne respiratoire:
1. Complexe I ou le NADH- déshydrogénase
2. Complexe II ou succinate- déshydrogénase
3. Complexe III ou complexe b-c1
4. Complexe IV ou cytochrome oxydase
- Les complexes d’importation de la membrane interne TIM
- Les protéines de découplage: permettent le passage des protons
H+ de la chambre externe vers la matrice
- Des lipides: la cardiolipine qui est caractéristique de cette
membrane et qui représente environ 20% des lipides totaux.
Elle est indispensable au fonctionnement de la
cytochrome c
oxydase.
ADP
ATP
ATP
ADP
Antiports ATP/ADP
Malate
Malate
Pi2
Pi2
Antiports
Malate/Pi
Malate
Malate Aspartate
Aspartate
Navette
Malate/
Aspartate
Glutamate
Aspartate
Aspartate
Glutamate H+
H+
FAD
FADH
NAD+
NADH
Navette
Glycerol-
phosphate
Piruvate Piruvate
H+ H+
Phosphate Phospahte
H+
H+
Symports
Métabolite
/H
Canaux ioniques
Soit pour Ca++
Soit pour K+
Soit pour Na+
Canaux
ioniques
PTP ou
megacanal
carnitine
Acides gras
CoA
Acetyl-CoA CoA
Acetyl-CoA
H+
H+
ATP
Synthase H+
H+
H+
I
II
III
Complexes
de la chaîne
respiratoire
TIM
Proteines
UCP
Proteine de
decouplage H+H+

La matrice
Ce compartiment contient:
- Des molécules d’ADNmt circulaire
- Des molécules d’ARNmt et des ARNt
- Des mitoribosomes
- Toutes les enzymes impliques dans la réplication, la
transcription et la traduction de l’ADNmt
- Des granulations denses, accumulation des cations,
calcium et magnésium
- Des enzymes de l’oxydation de l’acide pyruvique, dans
la b-oxydation des acides gras
- La succinate déshydrogénase impliquée dans le cycle
du Krebs, et des NADH et NADPDH mt: transports
des électrons
La mort des mitochondries
Sont détruits par autophagie,
dans la cellule hépatique elles
sont renouvelles environ 15 fois
pendant 150 jours (la demi-vie)
Division des mitochondries
1. La duplication de l’ADNmt
50 – 100 copies
2. La mitochondriodierese

Le génome mitochondriale
L’ADNmt
- Est circulaire, bicatenaire:
16 Kb chez l’homme
63 Kb chez Neurospora crassa
78 Kb chez Saccharomyces cerevisiae
- 4 a 5 molécules d’ADN par mito des hépatocytes
- ADN associe a une histone mitochondriale
Les gènes
-Les gènes ne possèdent pas des introns comme les
Procaryotes
- Le brin lourd ou H code pour:
a. 12 sous-unités de la chaîne respiratoire
b. Les ARN ribosomaux
c. 14 ARN de transfert
- Le brin légère ou L contient 9 gènes:
a. Un gène code les sous-unités du complexe I de la chaîne
respiratoire
b. 8 pour les ARNt
Transmission du génome
mitochondriale
Chez les mammifères, les mito
sont transmises par la mère
Les mitoribosomes
Deux sous-unités:
- 25 a 33 S
- 35 a 45 S
La quasi totalité des protéines
des mitoribosomes, est
cytoplasme
Le génome mitochondrial ne fonctionne pas
comme celui du noyau:
Le code génétique est différent, le même codon ne code pas les mêmes
amino acides
Les ARNm ne possèdent ni séquence initiale, ni séquence terminale
Il n’existe qu’un seul promoteur par brin d’ADN
500 protéines sont synthétises dans le cytosol et transférées aux
mitochondries
Synthese, par la mitochondrie, des protéines mitochondriales
• Génome mt humaine 16569pb
2 ARNr, 22ARNt et 10 polypeptides.
Une partie des sous-unités des protéines est code par l’ADN
nucléaire.
• Les acides amines nécessaires pour la synthese sont
importe du cytosol
• L’ARNm est polymérise a partir d’une enzyme d’origine
cytosolique
• Comme dans les bactéries le codon d’initiation est la n-
formyl-méthionine et non la méthionine chez les
eucaryotes
• Le code génétique de l’ADNm diffère de celui de l’ADN
nucléaire.
Relations fonctionnelles
Noyau-mitochondrie