maladie de verneuil / hidradénite suppurée

Informations générales sur la maladie & conseils utiles
MALADIE DE
HIDRADÉNITE
SUPPURÉE
Pour de plus amples informations sur
l’hidrosadénite, veuillez consulter
le site Internet www.verneuil.ch
VERNEUIL
Table des matières
Avant-propos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Qu’est-ce que la maladie de Verneuil? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Fréquence de la maladie de Verneuil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Causes de la maladie de Verneuil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Symptômes de la maladie de Verneuil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Zones du corps affectées . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
Évolution de la maladie de Verneuil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
Traitement de la maladie de Verneuil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
Les thérapeutiques médicamenteuses
de la maladie de Verneuil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Interventions chirurgicales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
Accompagnement psychologique . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Maladies concomitantes pouvant être liées
à la maladie de Verneuil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Récapitulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Conseils pour gérer la maladie de Verneuil au quotidien . . . 18
Informez-vous! . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Chère patiente,
Cher patient,
La maladie de Verneuil (également appelée hidradénite
suppurée) est une maladie inflammatoire chronique de la
peau. Elle n’est pas contagieuse.
Une guérison définitive de cette maladie est actuellement
impossible, mais un traitement adéquat permet d’atteindre un
soulagement considérable des symptômes.
La présente brochure doit vous informer sur la maladie et
vous donner des conseils utiles pour gérer la situation.
Votre médecin traitant est votre interlocuteur privilégié
pour toutes les questions relatives à la maladie de Verneuil.
Les associations de patients et certains sites Internet peuvent
vous aider à en savoir plus sur votre maladie et à découvrir
comment mieux la gérer.
3
Qu’est-ce que la maladie de Verneuil?
La maladie de Verneuil (également appelée hidradénite suppurée) est une
maladie inflammatoire chronique de la peau qui se manifeste par des inflammations localisées de la peau. Ces lésions inflammatoires apparaissent
typiquement dans les grands plis du corps – aisselles, fesses, aine – mais
peuvent aussi affecter d’autres régions du corps. Les zones d’inflammation
présentent souvent des nodules, abcès, ulcères, fistules et durcissements
cicatriciels. Elles sont généralement situées dans les parties du corps
présentant une forte pilosité. On les trouve souvent aussi dans des zones
du corps où la peau se frotte à la peau, par exemple sous les seins, en zone
fessière et sur la face interne des cuisses.
La sévérité de la maladie de Verneuil peut fortement varier. Tandis que les
formes légères ne se manifestent que par de petits nodules, des points
noirs (comédons) et quelques kystes isolés, les formes sévères sont
caractérisées par la formation de fistules et d’abcès. Des sécrétions
purulentes peuvent s’écouler des lésions et causer des odeurs désagréables. Les lésions cutanées dues à la maladie de Verneuil peuvent être
très douloureuses et pénibles.
Abcès: Accumulation de pus encapsulée dans le tissu,
causée par une inflammation.
Fistule: Conduit (canal) enflammé pouvant se former
par exemple à partir de la cavité d’un abcès.
Kyste: Cavité tissulaire remplie de fluide.
4
Fréquence de la maladie de Verneuil
La maladie peut apparaître à tout âge, mais affecte surtout les jeunes
adultes au début de la vingtaine. La fréquence de la
maladie de Verneuil diminue à partir de 50 à
55 ans. La maladie semble toucher plus
souvent les femmes que les hommes.
D’après les estimations, la maladie
de Verneuil affecte 0,5 à 1 % de la
population suisse, mais on suppose
que le pourcentage réel est encore
plus élevé. Cela peut être dû au fait
que le diagnostic n’est pas toujours
facile à établir et que les symptômes
peuvent être confondus – surtout au
début – avec les manifestations d’un
simple abcès, d’une acné ordinaire
sévère ou d’une folliculite. De plus les
personnes atteintes hésitent à parler de
leurs symptômes et sont éventuellement trop
gênées pour demander l’avis d’un spécialiste/
dermatologue.
Follicule pileux: Un follicule pileux, ou follicule
pilo-sébacé est la poche cutanée entourant la
racine capillaire et la tige capillaire.
Folliculite: Inflammation de la partie extérieure
du follicule pileux.
5
Causes de la maladie de Verneuil
On ne connaît pas encore les causes exactes de la maladie de Verneuil. On
suppose cependant qu’un dérèglement du système immunitaire et une
obturation de follicules pileux pourraient être responsables des lésions
cutanées typiques de la maladie de Verneuil. L’obstruction de la racine
capillaire peut entrainer le gonflement du follicule pileux, la partie qui
enserre la racine. Il peut finalement rompre (éclater), former un abcès et
devenir le point de départ d’une forte inflammation.
Rupture
On suppose que la maladie de Verneuil n’est pas due à un déclencheur
unique, mais à plusieurs facteurs contribuant ensemble à sa survenue.
L’âge, le sexe de la personne ou certains facteurs hormonaux peuvent
par exemple jouer un rôle.
Il est établi que contrairement à un mythe
répandu, la maladie de Verneuil n’est pas
due à un manque d’hygiène.
6
Facteurs mis en rapport avec la maladie de Verneuil:
20
55
à
ans
Âge: la maladie de Verneuil se manifeste particulièrement
souvent au début de la vingtaine, tandis que la fréquence
et l’intensité de la maladie baissent à partir de 50 à 55 ans.
Cela pourrait être lié aux hormones sexuelles, qui semblent
jouer un rôle dans la maladie de Verneuil.
Sexe: on estime que les femmes sont plus souvent atteintes
de la maladie de Verneuil que les hommes.
Facteurs génétiques: il semble que la prédisposition à la
maladie de Verneuil soit héréditaire. Environ un tiers des
personnes atteintes de la maladie de Verneuil ont un autre
cas de cette maladie dans leur entourage familial.
Facteurs hormonaux: Bien qu’il n’existe actuellement
aucune preuve d’un lien direct entre les hormones sexuelles
et la maladie, on suppose que ces dernières pourraient jouer
un rôle. Cette supposition repose sur le fait que la maladie
de Verneuil est particulièrement fréquente chez les femmes
en âge de procréer.
Il semble aussi exister un rapport entre la maladie de Verneuil et le
tabagisme ainsi que l’excès de poids, mais les recherches à ce sujet sont
encore incomplètes. Une transpiration accrue a également été mise
en rapport avec la maladie.
7
Symptômes de la maladie de Verneuil
La sévérité de la maladie de Verneuil peut varier. Les dermatologues
distinguent trois grades d’intensité: légère, modérée et sévère. On parle
aussi de stades I à III de Hurley parce que la sévérité de la maladie de
Verneuil est déterminée à l’aide de l’échelle d’évaluation de Hurley.
Les formes légères de la maladie de Verneuil (stade I de Hurley)
affectent des zones cutanées isolées. Il s’agit généralement de
boutons douloureux (de la taille d’un petit pois), de nodules ou
d’abcès dans les zones du corps caractéristiques. Parce que
ces lésions sont typiquement rouges, elles sont souvent prises
pour une manifestation d’acné vulgaire, pour un poil incarné ou
pour une maladie sexuellement transmissible comme l’herpès.
Dans la maladie de Verneuil d’une sévérité modérée (stade II de Hurley),
les lésions et ulcères reviennent régulièrement et affectent plusieurs
zones du corps. Les inflammations récidivantes conduisent souvent à
une formation de tissu cicatriciel et de fistules dans les zones atteintes.
Les formes sévères de la maladie de Verneuil (stade III de Hurley)
sont caractérisées par des ulcères de grande taille, reliés entre eux
par des fistules et de grandes cicatrices.
Les abcès, qui sont généralement douloureux, peuvent rompre et
libérer du pus souvent malodorant.
8
Zones du corps affectées
Zones cutanées portant de nombreuses racines capillaires ou de
nombreuses glandes sudoripares (par
exemple aisselles et plis de l’aine)
Zones du corps où la peau se frotte
à la peau, par exemple sous les seins,
en zone fessière et sur la face interne
des cuisses
Évolution de la maladie de Verneuil
Bien que le degré de sévérité de la maladie de Verneuil n’augmente pas
de principe avec le temps, on observe une réapparition des symptômes
dans certains cas. Un traitement non adéquat de la maladie peut entraîner
une détérioration de l’état de santé. La pose du diagnostic dès que
possible et l’instauration rapide du traitement peuvent donc jouer un
rôle important.
9
Traitement de la maladie de Verneuil
La maladie de Verneuil est une affection chronique dont on ne peut
guérir selon l’état actuel des connaissances. Il existe différentes formes
d’évolution de cette maladie. Le traitement dépend du stade et de
la sévérité de chaque cas. Le traitement de la MV est un challenge. Un
traitement efficace commencé à un stade précoce et poursuivi à
long terme peut être important pour réduire au maximum les conséquences tardives telles que, par exemple, la formation de cicatrices.
Un traitement complet de la maladie de Verneuil doit toujours être
adapté au cas individuel. Pour choisir le traitement qui vous convient
le mieux, discutez les avantages et les inconvénients des différentes
options disponibles avec votre médecin traitant.
Quelles sont les mesures utiles contre
la maladie de Verneuil?
On peut distinguer fondamentalement deux formes de traitement:
l’approche pharmacothérapeutique et l’approche
chirurgicale. Ces deux types d’approches ne
s’excluent pas mutuellement, mais se
complètent. Des mesures générales,
comme une perte de poids ou un
sevrage tabagique, peuvent apporter des avantages supplémen-
Objectifs possibles du traitement:
Atténuation des douleurs
Moins d’abcès
Réduction de la progression
taires à tous les stades de sévérité de la maladie. D’autres aspects du mode
de vie, par exemple l’alimentation ou les activités sportives, peuvent avoir
une influence bénéfique sur la maladie de Verneuil et le bien-être général.
Antibiotiques dans la maladie de Verneuil
Les antibiotiques agissent contre les infections venant compliquer la
situation lorsque des bactéries s’installent dans les lésions cutanées.
Les antibiotiques peuvent atténuer la maladie de Verneuil, surtout aux
premiers stades. Ils sont souvent utilisés en application externe (topique),
sous forme de lotion, dans le traitement des formes légères de la maladie.
Les antibiotiques en administration systémique – sous forme de
comprimés ou même de perfusion – peuvent être utilisés pour tous les
degrés de sévérité de la maladie de Verneuil. Les antibiotiques ne sont
qu’une option thérapeutique parmi d’autres. Demandez conseil auprès
de votre dermatologue pour obtenir le traitement optimal dans votre cas.
Agents biologiques dans la maladie
de Verneuil
Les agents biologiques sont des médicaments de fabrication biotechnologique. Ils bloquent certains messagers chimiques du système immunitaire
par lesquels l’inflammation est déclenchée et maintenue. Ils permettent
ainsi une interruption prolongée du processus inflammatoire. Les agents
biologiques sont utilisés dans les stades avancés, c’est-à-dire en cas de
maladie de Verneuil active de grade modéré à sévère, lorsque les antibiotiques systémiques ne sont plus efficaces. Les agents biologiques sont
généralement administrés par auto-injection directement sous la peau.
11
Si le traitement par un agent biologique est bien toléré et que ses effets
sont satisfaisants, il peut être poursuivi à long terme pour traiter la maladie
de Verneuil.
Interventions chirurgicales
Dans les cas tenaces et avancés de la maladie de Verneuil, une intervention chirurgicale peut également être envisagée. Il existe différentes
options chirurgicales:
Lors de l’incision d’un abcès, celui-ci est ouvert afin de
permettre l’écoulement du pus. Cette intervention soulage
les douleurs pour un certain temps, après quoi on observe
toujours une réapparition de lésions dans la même zone. Il est
donc recommandé de renoncer, si possible, à cette méthode.
Lors de la marsupialisation (deroofing), la peau située
au-dessus de l’abcès est retirée et le pus est évacué. Cette
intervention soulage les douleurs pour un certain temps. Plus
l’élimination des lésions est radicale, plus la réapparition de
lésions dans les zones concernées est rare.
Lors de l’exérèse étendue, le tissu atteint est retiré chirurgicalement, éventuellement sur une grande surface. Une telle
exérèse radicale des lésions peut être une opération complexe
et longue, mais le risque de récidive est plus faible qu’avec les
autres méthodes chirurgicales. Cette méthode est cependant
associée à quelques risques possibles, notamment d’infection.
Selon l’étendue de la zone opérée, un traitement consécutif de la plaie
est important pour conserver l’élasticité et le bon état fonctionnel
des tissus.
12
Accompagnement psychologique
La maladie de Verneuil peut être pesante non seulement physiquement,
mais aussi sur le plan émotionnel. Si la maladie empiète de plus en plus
sur votre vie, un accompagnement psychologique peut vous aider à
élaborer des stratégies positives pour mieux gérer la maladie. Il est
parfois bénéfique de pouvoir simplement parler à quelqu’un.
En cas de dépression ou de forte anxiété, vous devriez en tout cas
en parler à votre médecin et lui demander si un accompagnement
p s y c h o t h é r a p e u t i q u e s e r a i t u t i l e . Le s
prestations psychothérapeutiques
sont en partie remboursées
par la caisse maladie.
Demandez conseil à
ce sujet.
13
Maladies concomitantes pouvant être
liées à la maladie de Verneuil
Bien que la maladie de Verneuil se manifeste à la surface de la peau, il s’agit
d’une maladie inflammatoire chronique pouvant affecter le corps entier.
C’est pourquoi elle est en rapport avec une série de maladies dites concomitantes. Il est donc important que les personnes atteintes de la maladie de Verneuil sachent que des troubles affectant des organes totalement
différents peuvent avoir un lien avec la maladie de Verneuil. Il existe par
exemple un risque accru de maladies en rapport avec le système immunitaire telles que la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Crohn et des
cancers. Les personnes atteintes de la maladie de Verneuil souffrent
également plus souvent de dépression. Si vous remarquez des signes
d’une de ces maladies concomitantes, il est important d’en parler à votre
médecin traitant. Il pourra prendre les mesures utiles en conséquence
et (si nécessaire) vous adresser à un autre spécialiste.
La polyarthrite rhumatoïde est une maladie inflammatoire
rhumatismale conduisant à des inflammations articulaires.
Il s’agit d’une maladie fréquente, affectant environ 1 % de la
population. Chez les personnes atteintes de la maladie de
Verneuil, le risque de développement d’une polyarthrite
rhumatoïde est plus élevé que dans la population générale.
Affecte généralement
les voies digestives
inférieures
14
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire
chronique de l’intestin. Elle cause des inflammations dans
le tube digestif. Elle touche le plus souvent le dernier
segment de l’intestin grêle (iléon) ou le gros intestin (côlon),
mais elle peut se déclarer à n’importe quel endroit entre
la bouche et le rectum (dernier segment du gros intestin).
Avec le temps, l’inflammation peut endommager des segments
du tube digestif et entraîner ainsi des complications
supplémentaires, par exemple une sténose (rétrécissement)
de l’intestin.
Dépression: La maladie de Verneuil a un impact négatif
considérable sur la qualité de vie et peut devenir un fardeau
pénible. Des études suggèrent que les personnes atteintes
de la maladie de Verneuil souffrent plus souvent de dépression. La dépression est une maladie causant un sentiment
persistant de tristesse, une perte d’intérêt et un état de
désespoir. La sévérité des symptômes varie d’une personne
à l’autre.
Le risque de cancer peut être accru dans le cadre de la maladie de Verneuil. Cela concerne par exemple les cancers de
la peau dans des zones cutanées longtemps soumises aux
transformations dues à la maladie de Verneuil.
L’acné sévère (acné conglobata) se caractérise principalement par la présence de nodules solides et profonds ainsi
que d’inflammations qui peuvent être très douloureuses. Non
traitée, l’inflammation des zones concernées peut entraîner
la formation de cicatrices.
Bien que dans des cas isolés, une acné sévère puisse être
présente en même temps qu’une maladie de Verneuil, il s’agit
de deux maladies différentes exigeant chacune un traitement
spécifique. Les symptômes partiellement similaires de ces
deux maladies peuvent toutefois faire confondre la maladie
de Verneuil avec une acné sévère.
15
Récapitulation
Qui est atteint?
On estime que la maladie de Verneuil affecte 0,5 à 1 % de la population en Suisse.
La maladie de Verneuil fait souvent l’objet de diagnostics erronés.
De plus, de nombreux patients hésitent à parler de leurs symptômes.
Beaucoup de patients attendent longtemps avant de consulter un
dermatologue. Le nombre de personnes chez lesquelles la maladie
de Verneuil a effectivement été diagnostiquée est probablement
beaucoup plus faible que le nombre de cas non diagnostiqués.
La maladie de Verneuil peut apparaître à tout âge, mais elle affecte
le plus souvent de jeunes adultes au début de la vingtaine, tandis
que sa fréquence baisse avec l’âge (à partir de 50 à 55 ans).
L
es femmes ont une plus grande probabilité que les hommes de
développer une maladie de Verneuil.
Qu’est-ce que c’est?
La maladie de Verneuil (également appelée hidradénite suppurée, HS)
est une maladie inflammatoire chronique de la peau qui se manifeste
typiquement au niveau des aisselles, des plis de l’aine, de la zone sous
les seins, des fesses et de la face interne des cuisses. Ces zones d’inflammation présentent souvent des nodules, abcès, ulcères, fistules et
durcissements cicatriciels.
16
Zones affectées par la maladie de Verneuil
La maladie de Verneuil se manifeste typiquement dans les zones cutanées
qui portent de nombreuses racines capillaires ou sont soumises à une
friction peau contre peau (par exemple aisselles, plis de l’aine, fesses, face
interne des cuisses ou – chez la femme – sous les seins).
Causes de la maladie de Verneuil
Les causes exactes de la maladie de Verneuil sont encore inconnues.
Les résultats de recherches laissent supposer que des modifications du
follicule capillaire, dans lesquelles le système immunitaire joue un rôle,
sont impliquées dans le développement de cette maladie. Un dérèglement
du système immunitaire pourrait donc être à l’origine de l’inflammation
des racines capillaires dans certaines zones cutanées.
On suppose une prédisposition héréditaire à la maladie de Verneuil.
Chez environ 30 % de tous les patients, il existe un autre cas de maladie
de Verneuil dans la famille.
Quand consulter un dermatologue?
Si des nodules ou ulcères douloureux réapparaissent dans les zones
typiques susmentionnées (aisselles, aine, zone fessière, cuisses, zone
sous les seins), il est conseillé de consulter un dermatologue afin qu’un
diagnostic et le traitement correspondant puissent intervenir à temps.
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Conseils pour gérer la maladie de
Verneuil au quotidien
ortez des vêtements amples et légers et des sous-vêtements
P
en coton pour éviter des irritations de la peau.
avez vos vêtements à une température de 60 °C au moins
L
pour tuer les bactéries.
our ne pas irriter encore plus la peau, évitez si possible
P
d’utiliser des parfums et des déodorants.
avez deux fois par jour les zones affectées avec un savon
L
antibactérien pour réduire la colonisation bactérienne.
vitez le rasage mécanique des zones affectées, car ceci
É
pourrait causer une irritation supplémentaire de la peau.
Utilisez plutôt une tondeuse électrique réglée à la plus faible
hauteur.
iscutez avec votre dermatologue des possibilités d’épilation
D
au laser des zones non affectées. Cette mesure peut empêcher
les lésions de s’étendre davantage.
n excès de poids ne cause pas la maladie, mais il peut contriU
buer à en aggraver les symptômes cutanés par une friction
accrue entre les surfaces de peau en contact dans les plis
cutanés et par une transpiration accrue. En cas de surcharge
pondérale, une réduction du poids est donc conseillée.
ne alimentation pauvre en graisses et en glucides, mais riche
U
en protéines (régime méditerranéen), est généralement
bénéfique et recommandée aux personnes atteintes de la
maladie de Verneuil.
18
e tabagisme peut jouer un rôle dans le développement et
L
l’aggravation de la maladie de Verneuil. Il est donc recommandé
d’y renoncer.
e tentez pas vous-même d’ouvrir des abcès ou de vider des
N
fistules. Demandez à votre dermatologue quelle est la marche
à suivre en cas d’urgence.
Informez-vous!
www.verneuil.ch
Plate-forme d’information sur la maladie
de Verneuil, élaborée conjointement par des
experts et des personnes affectées
www.akne-inversa.org
Portail en ligne d’une organisation d’entraide de
personnes atteintes de la maladie de Verneuil
[email protected]
Organisation de patients en Suisse
19
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6341 Baar
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Fax 041 399 15 01