hématologie fondamentale
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28.09.2011 UE.2.9.S5 Hématologie fondamentale Introduction Toutes nos cellules ont besoin d’O2 et de nutriments, et rejettent des produits issus de leur métabolisme. Leur fonctionnement nécessite la présence d’un système d’échanges et de transports de substances entre les organes et sui st svt spécialisés et éloignés les uns des autres. Le milieu de vie de nos cellules est appelé milieu intérieur, il est constitué du sang et de la lymphe, et est en renouvellement constant. 1. Le sang Le sang est un élément vivant qui circule dans les vaisseaux et irriguent les tissus de l’organisme. Ils jouent de nmbx rôles : - Transport des gaz respiratoires Transport des déchets Transports de nutriments Transports de molécules informatives Le sang est constitué de 2 parties : - Une partie liquide : le plasma Une partie solide : les éléments figurés Parmi les éléments figurés on distingue : - les GR appelé également hématies et érythrocytes, les GB ou leucocytes Les plaquettes : les thrombocytes La quantité de sang circulant dans le cœur et les vaisseaux représentent environ 8% du poids corporelle. a) Le plasma Le plasma sanguin est constitué d’environ 90% d’eau et de 10% de substances dissoutes. Parmi les substances dissoutes on distingue des molécules d’origine alimentaires (glucose, AA, sels minéraux, déchets du métabolisme : urée, acide, urie), des molécules jouant un rôle fondamentale dans la défense de l’organisme, des molécules messagères, des protéines (fibrinogène), globulines, l’albumine et des gaz (dioxygène et dioxyde de carbone). Si on laisse coaguler du sang dans un tube, on distingue au bout de qqs heures au fond du tube une masse sombre : le caillot, et au dessus, un liquide jaunâtre appelé sérum. Plasma = sérum + facteur de coagulation. Le plasma peut être transfusé. 1 28.09.2011 UE.2.9.S5 b) Les éléments figurés Les GR, ou hématies ou érythrocytes Ils se présentent sous la forme de petits disques biconcaves et ont une structure simple sans noyau. Ces GR ne sont pas doués de reproduction. La formation des GR (érythropoïèse) s’effectue dans la moelle osseuse à partir d’une cellule souche. Il y a équilibre entre la formation des hématies et leur destruction. Les hématies ont pour fonction le transport du dioxyde de carbone des tissus aux poumons, et du transport du dioxygène des poumons aux tissus. Les hématies contiennent de l’Hg, c’est une protéine permettant le transport du dioxygène et du dioxyde de carbone sur l’un de ces constituants appelé : hème. L’Hg est riche en fer. Les GR sont porteurs à la surface de leur membrane d’un Ag qui permet d’identifier le gpe sanguin dans le système ABO. - Durée de vie des GR : 120 jours. Hg chez une femme : 14 Hg chez un homme : 15 - Pourcentage des hématies : 45% du sang. Les GB, ou leucocytes Ces cellules jouent un rôle dans l’immunité. Parmi les GB on distingue 2 gdes familles : - Les polynucléaires : on les appelle également les granulocytes et parmi les polynucléaires on distingue les neutrophiles, les éosinophiles, et les basophiles. Les mononucléaires : les monocytes et les lymphocytes (LB et LT). Les polynucléaires jouent un rôle contre l’inflammation, l’infection, les microbes, (phagocytose). Les polynucléaires neutrophiles jouent un rôle essentiel dans la phagocytose des bactéries. Les polynucléaires éosinophiles jouent un rôle dans les réactions allergiques. Les basophiles contre les agents parasitaires. Rôle essentiel des LB : Production d’Ac qui vont neutraliser les éléments étrangers Réaction immunitaire du type humorale Les LT ne fabriquent pas d’Ac, mais interviennent pour tuer les cellules étrangères. Il existe plusieurs sortes de LT. C’est ce qu’on appelle la réaction immunitaire cellulaire. Les monocytes jouent un rôle dans les phénomènes immunitaires, et en dehors de la circulation sanguine, ces cellules portent le nom de macrophage. o o NFS : 5000-6000 Durée de vie : qqs heures à 1 ou 2 j.max o o Lymphocytes : 25 à 40% Monocytes : 2 à 7% 2 28.09.2011 UE.2.9.S5 Les plaquettes – thrombocytes Ceux sont de petites lamelles qui circulent dans le sang, elles jouent un rôle fondamental dans l’hémostase. o o NFS : 250 000 à 450 000/mm3 Durée de vie : 4 à 8 10 jours 2. les tissus et organes lymphoïdes Les organes et tissus lymphoïdes correspondent au lieu de résidence des lymphocytes et d’autres cellules du système immunitaire. C’est dans ce système qu’on lieu toutes ces étapes comprises entre la naissance des lymphocytes et leur rôle dans la réponse immunitaire. On distingue 2 groupes : - les organes lymphoïdes primaires les organes lymphoïdes secondaires a) Les organes lymphoïdes primaires Ils sont le siège de la différenciation et de la maturation des cellules immunitaires. La moelle osseuse Elle correspond aux tissus présents dans la partie centrale des os, et seule la moelle osseuse rouge présente au niveau des os court et plat chez l’adulte possède une activité hématopoïétique. C’est la capacité de produire les différentes lignées de cellules sanguines. Le thymus Le lieu de maturation des LT. b) Les organes lymphoïdes secondaires Sont le lieu de concentration des LT et LB. A leur niveau s’effectue l’activation des lymphocytes qui se différencient en cellules effectrices et cellules mémoires. Les ganglions lymphatiques Ils sont répartis dans tout l’organisme. Ceux sont des lieux de stockage et de prolifération des lymphocytes. Ils filtrent la lymphe ce qui permet de bloquer la propagation des microbes dans l’organisme. La rate Elle joue un rôle de filtre et détruit les particules étrangères et les débris cellulaires. 3 28.09.2011 UE.2.9.S5 Les formations lymphoïdes associées aux muqueuses Deux essentiels : - Les amygdales : ceux sont des organes lymphoïdes de l’appareil respiratoires et jouent un rôle important dans les défenses immunitaires par leur localisation. Les plaques de Peyer : correspond à des ganglions de l’appareil digestif 3. L’hématopoïèse a) Définition Ensemble des mécanismes qui assure le remplacement continu et réguler des différentes cellules sanguines. Il correspond à un système cellulaire complexe qui permette d’ajuster la production cellulaire aux conditions de base et à différentes agressions extérieures de l’organisme. b) Le siège de l’hématopoïèse Pendant la vie fœtale Au niveau du tissus conjonctifs embryonnaires jusqu’au 2ème mois, au niveau du foie du 2ème au 6ème mois, et le siège d’hématopoïèse médullaire à partir du 4ème mois. Après la naissance Elle est localisée exclusivement dans la moelle osseuse. Jusqu’à l’âge de 5ans tous les os ont une activité hématopoïétique. Puis cette activité va progressivement se limiter au niveau des os courts et plats. Toutes les cellules du sang sont produites à partir d’une cellule indifférenciée, dite cellule souche multipotente ou totipotente. Sous l’action de facteurs stimulant une cellule souche hématopoïétique va se différencier. 4 28.09.2011 UE.2.9.S5 c) Les cellules hématopoïétiques On peut définir 4 compartiments cellulaires : - Les cellules souches multipotente Les progéniteurs Les précurseurs Les cellules matures Les cellules souches Elles ont 2 propriétés fondamentales : - Capacité d’auto-renouvellement : reproduction à l’identique Capacité de différenciation : sous l’action de facteurs stimulant, une CSH (cellule souche hématopoïétique) est capable de donner naissance après différenciation à n’importe quelles cellules du sang. Les progéniteurs - Elles correspondent au premier stade de différenciation des CSH et elles sont morphologiquement identiques aux CSH. Ces cellules sont capable de proliférées et de se différenciées. Il existe 2 lignées : La lignée lymphoïde : à l’origine des LT et LB La lignée myéloïde : à l’origine des érythrocytes, des polynucléaires, des monocytes et des plaquettes Les précurseurs Ceux sont les premières cellules morphologiquement reconnaissables de chaque lignée. Ceux ne sont plus des cellules souches, car elles ont perdu leur capacité de renouvellement. Ces cellules subissent des modifications concernant leur noyau (ex : perte de noyau, ou noyau multilobé) concernant leur cytoplasme (ex : présence de granulation pour les granulocytes) et concernant leur membrane (ex : présence de marqueurs de surface spécifique). Parmi ces précurseurs on distingue : - Les lymphoblastes Les monoblastes Les érythroblastes Les mégacaryoblastes Les myéloblastes 5 28.09.2011 UE.2.9.S5 Les cellules matures L’ensemble de l’hématopoïèse à lieu dans la moelle osseuse. Seules les cellules matures et fonctionnelles vont passés dans le sang. Pour la plupart de ces cellules, le sang ne représente qu’un lieu de passage et de transport entre leur lieu de production et celui de leur fonction. d) La régulation de l’hématopoïèse 3 éléments importants jouent un rôle pour obtenir une hématopoïèse correct et régulier. - Certaines vitamines et oligo-éléments Les facteurs de croissance Le micro- environnement médullaire 4. L’hémostase a) Définition C’est l’ensemble des phénomènes qui abouti à l’arrêt d’une hémorragie. C’est au niveau du plasma (facteurs de coagulation) et des plaquettes que se trouvent les mécanismes qui conduisent à l’arrêt du saignement lorsqu’un vaisseau a été blessé. b) Les trois de l’hémostase Le temps pariétal - Le temps vasculaire : Il y a blessure d’un vaisseau. La paroi des vaisseaux et des plaquettes va se modifier. Vasoconstriction du vaisseau pour abaisser le flux sanguin. Le temps plaquettaire : les plaquettes adhèrent aux fibres de collagène du tissu conjonctif. Les plaquettes se déforment, augmentent de volume, s’agglutinent, pour former le clou plaquettaire. Formation d’un caillot qui arrête le saignement. Le temps plasmatique Il aboutit à la formation d’un thrombus rouge (caillot de fibrine qui bloque le sang). Il fait intervenir de nmbx facteurs de coagulation allant de 1 à 13. La coagulation est due à la fibrine. Cette coagulation comporte 3 étapes : - La thromboplastinoformation : formation de la thromboplastine qui ne peut avoir lieu qu’en présence de calcium La thrombinoformation : formation de la thrombine qui peut avoir lieu qu’en présence de calcium et de certains facteurs de coagulation La fibrinoformation : formation de la fibrine qui se fait grâce à la thrombine 6 28.09.2011 UE.2.9.S5 Le temps thrombodynamique On observe une rétraction du caillot, une dissolution au bout de 72 heures. Cela correspond à la fibrinolyse. Elle est due à l’action d’une enzyme qui dissout la fibrine. c) Les inhibiteurs de la coagulation Ils circulent en permanence dans le sang et sont susceptible d’arrêter ou de ralentir le processus de coagulation. Conclusion : il existe des désiquilibre dans le processus de la coagulation : cas d’instant épais, et cas d’instant vide. 7
