la sclerodermie systemique

LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
I. Définition
- C’est une connectivite multi systématique d’origine inconnue, caractérisée par une sclérose cutanée
des manifestations viscérales pouvant intéresser le TD, le poumon, cœur, rein
- Sclérose systémique (rares) # sclérose localisée
- Pc = localisation viscérale
II. Physiopathologie
Inconnue avec plusieurs mécanismes
- Troubles du métabolisme du collagène
- Anomalies vasculaires (lésions anapath de petites artères)
- Perturbations immunologiques (absence d’ANN, intrication à d’autres maladies auto immunes)
- Génétiques
- Facteurs environnementaux
III. Etude Clinique
Manifestations vasculaires, cutanées, rhumatologiques +++, viscérales rares mais grand rôle dans le pc
1. PDR
- fréquence +++
- constance +/-
- souvent progressif
- complications à +/- long terme par des troubles trophiques liés à l’ischémie : ulcération
punctiforme, escarres pulpaires
2. Signes cutanées
a. sclérose du derme
- infiltration  peau devient dure, épaisse, œdème ? (généralement inaperçue, sauf pour les formes
aigues oedémateuses)
- amincissement  tension, fragilisation
- brillante, glabre, cireuse, perte de l’élasticité, adhésion aux plans profonds
Topographie
Acro sclérose (extrémités)
- doigt boudiné  effilé  peau adhérente  rétraction en griffe  diminution de la sudation 
raréfaction des poils  c la SCLERODACTYLIE
- extension possible  face dorsale des mains / avant bras et orteils / pieds
Au niveau de la face
- aspect figé – front lisse, nez fin, lèvres pincées
- limitation de l’ouverture de la bouche (élément de surveillance)
Forme généralisée grave = impotence fonctionnelle
b. Lésions pouvant être associées à la sclérose
- trouble de la pigmentation

o hyper : diffuse ou localisée
o repigmentation / peau noire
o alternance de zones achromique et de zones pigmentées
- télangiectasies
- calcification sous cutanées : calcinose de Thibierge-Weissenbach
o consistance dure
o ulcération  bouillie crayeuse (comme de la poudre de craie)
o Rx systématique des doigts et des articulations
c. manifestations articulaire et musculaire
- manifestations articulaire
o 50 %
o Révélatrice
o Arthralgie – arthrites aigues régressives – poly arthrite – PR
o Rx : ostéolyse des phalangettes
- Atteinte musculaire
o Des ceintures et muscles sous jacent aux lésions cutanées
o Discrète le plus souvent mais le tableau de poly myosite est possible
d. manifestations musculaires
- atteintes digestives : tout le tractus
o cavité buccale (alvéolyse dentaire)
o œsophage ++
 80 % précessive
 SF : pyrosis, RGO (manométrie, fibro)  oesophagite, sténose, mégaoesophage
 Devant toute sclérose explorer l’œsophage même si asymptomatique +++
o Atteinte gastro intestinale
 Gastrique – duodénale
 Intestin grêle
 Diminution du péristaltisme – pullulât microbien
 SF : transit du grêle, NV, diarrhée
 Colon
o Atteinte hépatique
 Cholestase (augmentation de la bilirubine, des PAL, des Gamma GT)
 Syndrome de Reynolds (sclérose + hépatite cholestatique)
- Atteinte cardiaque
o Primitive par fibrose myocardique ou péricardique (constriction)
o Secondaire à l’HTAP (atteinte pulmonaire = fibrose) d’où HVD / insuffisance rénale d’où
HVG
- Atteinte pulmonaire
o Clinique : fibrose interstitielle diffuse
 Dyspnée, toux, crachat
 BPCO
 Pneumopathie récidivante
o Examen para clinique
 Rx thoracique : image réticulaire
 TDM-HR
 EFR  syndrome restrictif (diminution du CV)
o Evolution : HTAP ou sclérose Alvéolaire

- Atteinte rénale
o Histologique 60 %
o Clinique 20 %
o Protéinurie – HTA – IR
o Evolution aigue (crise rénale sclérodermique surtout si sous corticothérapie et brutal avec
HTA augmente et IRA aussi) ou chronique
o Facteur de mauvais pronostic
IV. Diagnostic
Argument clinique +++
Capillaroscopie
Biologie
Dc facile quand manifestation cutanée – viscérale
Dc difficile sinon
Capillaroscopie : méga capillaires surtout en cas d’autres atteintes  sclérodermie (stade II)
Biologie
- syndrome inflammatoire (forme évolutive)
- anomalies immunologique
o Ac Anti centromère : Crest Syndrome (carcinose raynaud œsophage sclérodactylie
télangiectasie) ++++
o ANN
o Ac Anti Scl 70 : anti topo isomérase I (spécifique) ++++
o Facteur rhumatoïde
V. Evolution pc
- imprévisible
- poussées – rémission
- facteur de gravité
o évolution rapide
o et quand atteinte pulmonaire, cardiaque
o rénale
Classification pronostic de BARNETT et COVENTRY
Type I sclérodactylie bon
Type II athérosclérose Pc entre I et III
Type III sclérose diffuse mauvais pronostic
Type IV Crest syndrome favorable
Critère majeur = sclérodermie proximale
VI. TTT
1. TTT symptomatique
- TTT du PDR
- Local digestif par RGO (anti reflux) pansement gastrique, IPP (hélico bacter pylori)
- Atteinte rénale : TTT de l’HTA par IEC
- AINS (CI si atteinte rénale) de courte durée
2. TTT de fond = immuno suppresseur

- cortico thérapie
o sclérose à début oedémateux
o fibrose pulmonaire – myocardite
o attention à l’aggravation d’une HTA
- autre TTT IS
o cyclophosphamide
o azathioprime
o méthotrexate (20 – 25 mg/s)
- TTT inhibant la fibrose
o D pénicillamine
o INF gamma
o Autre : colchicine, 1, 25 dihydrocholecalciférol
- Autre TTT
o Inhibiteur de l’endothéline
o Anti TNF (milieu hospitalier et en dehors de tuberculose)