la sclerodermie systemique

LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
I.
-
Définition
C’est une connectivite multi systématique d’origine inconnue, caractérisée par une sclérose cutanée
des manifestations viscérales pouvant intéresser le TD, le poumon, cœur, rein
Sclérose systémique (rares) # sclérose localisée
Pc = localisation viscérale
II.
Physiopathologie
Inconnue avec plusieurs mécanismes
Troubles du métabolisme du collagène
Anomalies vasculaires (lésions anapath de petites artères)
Perturbations immunologiques (absence d’ANN, intrication à d’autres maladies auto immunes)
Génétiques
Facteurs environnementaux
III.
Etude Clinique
Manifestations vasculaires, cutanées, rhumatologiques +++, viscérales rares mais grand rôle dans le pc
1.
PDR
-
fréquence +++
constance +/souvent progressif
complications à +/- long terme par des troubles trophiques liés à l’ischémie : ulcération
punctiforme, escarres pulpaires
2.
Signes cutanées
a.
sclérose du derme
-
infiltration  peau devient dure, épaisse, œdème ? (généralement inaperçue, sauf pour les formes
aigues oedémateuses)
amincissement  tension, fragilisation
brillante, glabre, cireuse, perte de l’élasticité, adhésion aux plans profonds
-
Topographie
Acro sclérose (extrémités)
doigt boudiné  effilé  peau adhérente  rétraction en griffe  diminution de la sudation 
raréfaction des poils  c la SCLERODACTYLIE
extension possible  face dorsale des mains / avant bras et orteils / pieds
Au niveau de la face
aspect figé – front lisse, nez fin, lèvres pincées
limitation de l’ouverture de la bouche (élément de surveillance)
Forme généralisée grave = impotence fonctionnelle
b.
Lésions pouvant être associées à la sclérose
-
trouble de la pigmentation
-
o hyper : diffuse ou localisée
o repigmentation / peau noire
o alternance de zones achromique et de zones pigmentées
télangiectasies
calcification sous cutanées : calcinose de Thibierge-Weissenbach
o consistance dure
o ulcération  bouillie crayeuse (comme de la poudre de craie)
o Rx systématique des doigts et des articulations
c.
manifestations articulaire et musculaire
-
manifestations articulaire
o 50 %
o Révélatrice
o Arthralgie – arthrites aigues régressives – poly arthrite – PR
o Rx : ostéolyse des phalangettes
Atteinte musculaire
o Des ceintures et muscles sous jacent aux lésions cutanées
o Discrète le plus souvent mais le tableau de poly myosite est possible
-
d.
manifestations musculaires
-
atteintes digestives : tout le tractus
o
o
o
o
-
Atteinte cardiaque
o
o
-
cavité buccale (alvéolyse dentaire)
œsophage ++

80 % précessive

SF : pyrosis, RGO (manométrie, fibro)  oesophagite, sténose, mégaoesophage

Devant toute sclérose explorer l’œsophage même si asymptomatique +++
Atteinte gastro intestinale

Gastrique – duodénale

Intestin grêle

Diminution du péristaltisme – pullulât microbien

SF : transit du grêle, NV, diarrhée

Colon
Atteinte hépatique

Cholestase (augmentation de la bilirubine, des PAL, des Gamma GT)

Syndrome de Reynolds (sclérose + hépatite cholestatique)
Primitive par fibrose myocardique ou péricardique (constriction)
Secondaire à l’HTAP (atteinte pulmonaire = fibrose) d’où HVD / insuffisance rénale d’où
HVG
Atteinte pulmonaire
o Clinique : fibrose interstitielle diffuse

Dyspnée, toux, crachat

BPCO

Pneumopathie récidivante
o Examen para clinique

Rx thoracique : image réticulaire

TDM-HR

EFR  syndrome restrictif (diminution du CV)
o Evolution : HTAP ou sclérose Alvéolaire
-
Atteinte rénale
o Histologique 60 %
o Clinique 20 %
o Protéinurie – HTA – IR
o Evolution aigue (crise rénale sclérodermique surtout si sous corticothérapie et brutal avec
HTA augmente et IRA aussi) ou chronique
o Facteur de mauvais pronostic
IV.
Diagnostic
Argument clinique +++
Capillaroscopie
Biologie
Dc facile quand manifestation cutanée – viscérale
Dc difficile sinon
Capillaroscopie : méga capillaires surtout en cas d’autres atteintes  sclérodermie (stade II)
Biologie
syndrome inflammatoire (forme évolutive)
anomalies immunologique
o Ac Anti centromère : Crest Syndrome (carcinose raynaud œsophage sclérodactylie
télangiectasie) ++++
o ANN
o Ac Anti Scl 70 : anti topo isomérase I (spécifique)++++
o Facteur rhumatoïde
V.
-
Evolution pc
imprévisible
poussées – rémission
facteur de gravité
o évolution rapide
o et quand atteinte pulmonaire, cardiaque
o rénale
Classification pronostic de BARNETT et COVENTRY
Type
Type
Type
Type
I
II
III
IV
sclérodactylie
athérosclérose
sclérose diffuse
Crest syndrome
bon
Pc entre I et III
mauvais pronostic
favorable
Critère majeur = sclérodermie proximale
VI.
TTT
1.
TTT symptomatique
-
TTT du PDR
Local digestif par RGO (anti reflux) pansement gastrique, IPP (hélico bacter pylori)
Atteinte rénale : TTT de l’HTA par IEC
AINS (CI si atteinte rénale) de courte durée
2.
TTT de fond = immuno suppresseur
-
-
-
-
cortico thérapie
o sclérose à début oedémateux
o fibrose pulmonaire – myocardite
o attention à l’aggravation d’une HTA
autre TTT IS
o cyclophosphamide
o azathioprime
o méthotrexate (20 – 25 mg/s)
TTT inhibant la fibrose
o D pénicillamine
o INF gamma
o Autre : colchicine, 1, 25 dihydrocholecalciférol
Autre TTT
o Inhibiteur de l’endothéline
o Anti TNF (milieu hospitalier et en dehors de tuberculose)