PLASMAPHERESE (texte long) •Généralité •Indications •Principe

PLASMAPHERESE (texte long)
•Généralité
•Indications
•Principe
•Evaluation du volume plasmatique à épurer
•Voies d'abord
•Anticoagulation
•Choix du liquide de substitution
•Complications
Généralités
La plasmaphérèse consiste à remplacer le plasma du patient par une solution permettant de maintenir
une pression oncotique équivalente. Il s'agit donc d'un échange plasmatique. On peut utiliser comme
solution de remplacement soit des PFC (plasma frais congelé) soit des substituts du plasma ou
encore du PPL (albumine 5 %). Le but du traitement est d'épurer le plasma de molécules trop grosses
pour être éliminées à travers des membranes d'hémodialyse ou des filtres d'hémofiltration
traditionnels. La méthode est à priori très séduisante pour diverses maladies auto-immunes lorsque le
plasma contient des auto-anticorps ou des complexes immuns circulants dont le rôle pathogène est
démontré. D'autres mécanismes peuvent jouer un rôle comme une amélioration de la fonction du
système réticuloendothélial ou dans le cas du purpura thrombotique thrombocytopénique par le
remplacement de facteurs postulés déficients par l'administration de PFC.
Indications
•communément admises
-syndrome de Guillain-Barré
-myasthénie grave
-syndrome de Good Pasture
-hémophilie avec résistance à l'administration de facteur VIII secondaire à la présence d'autoanticorps
-purpura post transfusionnel
-purpura thrombotique thrombocytopénique
-anémie hémolytique autoimmune
-néphrite rapidement progressive dans le cadre d'une vasculite
-syndrome d'hyperviscosité
-hypercholestérolémie marquée réfractaire
•contreversée
-cryoglobulinémie de type II
-lupus érythémateux disséminé
-pemphigus
-vasculite cutanée
-ophtalmopathie de Grave
-syndrome d'Eaton-Lambert
-transplantation rénale chez des patients hypersensibilisés
Principe
Le sang du patient est séparé en plasma et éléments figurés du sang par un appareillage installé sur
une circulation extra-corporelle veinoveineuse et nécessite une anticoagulation soit par héparine soit
par des chélateurs du Ca (solution ACD-A contenant du citrate sans héparine).
Cette séparation peut être assurée par des membranes permettant la filtration des composants
plasmatiques et ne retenant que les cellules sanguines. Les cellules sanguines sont réinjectées avec
la solution de remplacement (PPL ou PFC), alors que le plasma est quant à lui, soustrait du patient et
non réinfusé.
•Principe de plasmaphérèse par filtration
la méthode de filtration du plasma comme l'hémofiltration utilise une membrane qui permet de séparer
le plasma des éléments figurés. Une pression transmembranaire assure le passage du plasma à
travers un filtre dont les pores sont suffisamment petits pour ne pas laisser passer les éléments
figurés. Le système nécessite une anticoagulation par héparine. La pression transmembranaire ne
doit pas être supérieure à 70 mmHg (dans le cas contraire passage d'éléments figurés) et le débit
optimal est de 100 ml/min +/- 20. Un des avantages de la méthode est de permettre l'utilisation de
machine de dialyse. Ce système peut encore être affiné et rendu sélectif en faisant passer le sang sur
des colonnes dont les propriétés physicochimiques permettent d'épurer sélectivement le plasma de
différentes substances (par exemple complexes immuns, anticorps circulants), le restant du plasma
étant restitué au patient. Le principe des colonnes avec affinité sélective, bien que séduisant, a
toutefois le désavantage d'être très onéreux.
Evaluation du volume plasmatique à épurer
Le volume du plasma à épurer tient compte de différents paramètres . L'efficacité optimale d'épuration
est obtenue par l'échange d'un volume compris entre une et deux masses plasmatiques (soit 3 à 5 l
pour un adulte de corpulence moyenne). L'échange d'une masse permet d'épurer 60% des anticorps
ou des complexes immuns circulants. Celui de 1.4 masse soustrait 75% de ceux-ci. Au-delà de ce
volume, le gain devient extrêmement faible raison par laquelle on ne va jamais au delà de ces valeurs.
Le volume que l'on échangera (on commence habituellement à une masse plasmatique, ainsi que la
fréquence des plasmaphérèse dépendra de la pathologie de base, de sa sévérité et d'une analyse
coût-bénéfice (risque encouru et effet secondaire observé versus bénéfice attendu).
Formule d’évaluation de la masse plasmatique::
-masse plasmatique en ml = (1 - Ht en %) x 70 ml x poids idéal (kg)
-formule simplifée = volume plasmatique = 40 ml x kg de poids idéal
Voies d'abord
Le système assurant l'extraction du plasma par la séparation des éléments figurés est connecté au
patient par un abord veineux qui doit être de calibre suffisant. Le branchement du système nécessite
un accès veinoveineux (par exemple: cathéter de dialyse).
Anticoagulation
Pour une plasmaphérèse continue avec filtration sur machine de dialyse, il faut administrer 3000 à
5000 U d'héparine en bolus et continuer avec 500 à 2000 U/heure dans le site proximal du circuit
extracorporel. En cas de coagulopathie préexistante, on diminuera les doses en fonction de la sévérité
de cette dernière. Une partie de l'héparine ainsi administrée ne sera pas active sur le plan systémique,
car épurée avec le plasma. Il faut toutefois éviter de faire des gestes invasifs dans les heures qui
suivent la plasmaphérèse et lorsque cela est possible, il faut les programmer avant celle-ci.
Choix du liquide de substitution
Liquide
Avantages
Désavantages
Albumine 5% (PPL)
Pas de transmission
d'infection
Possible hypotension (bradykinine like substance)
Déplétion possible en facteurs de la coagulation et en
immunoglobulines
Plasma frais (PFC)
Remplace les protéines
déficientes
Possibles réactions transfusionnelles y compris facteurs
(doit être ABO de la coagulation compatible)
Risque d'isoimmunisation et d'infection
Prix
Risque de toxicité au citrate (alcalose, hypocalcémie)
Plasma synthétique
(Haes)
Peu onéreux
Demi-vie limitée qui en restreint l'emploi exclusif
En règle générale pour éviter une carence en facteurs, en particulier de la coagulation, la majorité des
centres administrent 500 ml de PFC à la fin de chaque plasmaphérèse si elles se font de façon
rapprochée (48 h à 72 h entre les échanges). Notre choix est de ne pas administer de PFC après les
plasmaphérèses, même rapprochées, sauf si surviennent des problèmes de coagulation évidents.
Notre choix est de faire les plasmaphérèse avec du PPL sauf dans le cas du purpura thrombotique
thrombocytopénique où les PFC sont le liquide de substitution de choix.
Complications
Complications
Différences importantes si utilisation de PFC (20%) ou d'albumine (14%).
Mortalité
Incidence inconnue, dans une série (Huestis 1983) on trouve une incidence de 0.03 % dont 83 %
chez des patients ayant eu comme liquide de substitution des PFC; il est donc impératif de restreindre
les PFC à des indications précises.
Hémodynamique
La circulation à faible volume est bien tolérée, mais la plus extrême prudence reste cependant
nécessaire en cas de coronaropathie sévère ou lorsque le patient est hémodynamiquement instable.
Un malaise vagal n'est pas exceptionnel. Des insuffisances cardiaques aiguës, des ischémies
myocardiques, des arythmies et des oedèmes pulmonaires non cardiogéniques ont été rarement
rapportés. Un monitoring rapporché s'impose tout particulièrement dans le syndrome de Guillain-Barré
qui, en raison d'une fréquente dysautonomie associée, peuvent présenter des alternances
d'hypo/hypertension et de brady/tachycardie (Utilité du Trandate dans ce cas).
Complications fréquentes
Pendant les séances qui durent entre 2 à 6 heures les incidents les plus fréquents sont:
-les malaises liés à l'hypocalcémie.
-les réactions allergiques selon les produits de remplacement utilisés et surtout avec les PFC
-les oedèmes pulmonaires lésionnels (PFC)
-la transmission de maladie virale (PFC=risque de transmission d'hépatite C, HIV, CMV etc)
-les complications liées à la voie d'accès: aspécifiques
-les complications techniques: hémolyse, coagulation dans les système, embolie gazeuse,
déconnection avec hémorragie
Complications liées aux choix du soluté de remplacement
•PFC
-hypotension, urticaire, bronchospasme, SDRA
-transmission de maladie virale (Hépatite C, HIV etc)
-lié au citrate :
# chélation du calcium ionisé: hyperexcitabilité du système neuromusculaire (paresthésie périorale,
frisson, maux de tête, tétanie, arythmie ou tétanie)  on peut recommander de donner un gramme
de gluconate de calcium par 1500 ml de PFC
# risque alcalose métabolique: surtout chez le patient oligurique. En effet si la diurèse est faible le
citrate transformé en bicarbonate n'est pas excrété et après 3500 ml de PFC le risque alcalose
semble réel (augmentation du risque probable si on utilise comme anticoagulant l'ACD-A qui contient
aussi du citrate)  gazométrie de contrôle
# troubles digestifs: ne répondent qu'à la diminution de la quantité de citrate perfusé en anticoagulant
par héparine ou en changeant d'ACD (par exemple ACD-B + héparine)
# trouble du rythme?
NB: les citrates sont aussi présents dans l'ACD-A mais la quantité de citrate effectivement perfusée
au patient est nettement moindre que lors d'échanges plasmatiques avec des PFC.
•PPL (albumine)
-peu de complication propre liée à l'usage du PPL
-substance bradykinine like et hypotension?
-oedème pulmonaire rapporté lors administration à des patients avec oedème périphérique et
hypoprotidémie (par exemple syndrome néphrotique) en raison de l’expansion rapide du volume
circulant
Complications liées à la déplétion des constituants du plasma
•Trouble de la crase
Une thrombopénie secondaire est possible (surtout lors de plasmaphérèse par centrifugation) et des
hémorragies sur déplétion des facteurs de la coagulation le sont également bien que rarement et
probablement parce que les facteurs pro et anticoagulants sont épurés en proportions semblables.
Idéalement, on ne programmera pas d'intervention chirurgicale élective dans les 48 h suivant une
plasmaphérèse, ce qui correspond au temps nécessaire à la compensation pour la thrombopénie et la
déplétion en facteur de coagulation. Lorsque le produit de substitution est l'albumine, une déplétion de
facteurs l'hémostase peut ne pas être compensée en cas d'affection hépatique sous-jacente.
En réalité, il se produit plus souvent une activation de la coagulation qui associée soit à une déplétion
en antithrombine III soit à une activité biologique diminuée de cette dernière, comporte un risque
thrombotique qui pourrait expliquer des microembolies pulmonaires avec aggrégations de leucocytes
et de plaquettes dans la circulation pulmonaire, comme cela est connu lors de dialyse.
•Déplétions en protéines et enzymes
Après une séance de plasmaphérèse, les taux d'immunoglobuline et du complément (C3, C4, CH50)
diminuent à 30-50% du niveau avant échange plasmatique. Si les échanges se font quotidiennement,
ces taux, après 10 jours, seront inférieurs à 8 % des taux initiaux. La conséquence de ces
modifications sur l'incidence des infections n'est pas définitivement établie de sorte que
l'administration d'immunoglobuline ne peut être préconisée systématiquement et doit être discutée
selon l'intensité des échanges et de cas en cas. En effet, dans certains cas les immunoglobulines sont
contre-indiquée car pourraient servir de cible à des autoanticorps (par exemple en cas de
cryoglobulinémie) alors que dans d'autres pathologies (par exemple le purpura thrombotique
immunologique) un effet bénéfique propre est attendu.
Le taux de cholinestérase après un échange diminue déjà à 1/3 de son taux basal et à 10 % après
plusieurs échanges de sorte que les patients paralysés avec des myorelaxants par dépolarisation de
membrane (suxamethonium) peuvent présenter des apnées prolongées et nécessiter une ventilation
prolongée. Il faut environ 60 heures pour que les taux de cet enzyme ce normalise. Les autres
enzymes (transaminsase, LDH, CK, amylase ) sont abaissés par l'épuration pour 48 à 72h, ce qui
peut masquer par exemple un diagnositc enzymatique d'infarctus.
Référence: Uptodate
D. Tagan, août 2000
D'après un texte d'A. Broccard 1994