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Maladie de Parkinson
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Maladie de Parkinson
Anglais : Parkinson's disease
Description / définition
La maladie de Parkinson est une atteinte neurodégénérative sous-corticale d'origine inconnue qui se présente
généralement en une progression lente et un déclin continu des fonctions motrices. Cette maladie affecte le
système extrapyramidal du mésencéphale composé du striatum (putamen et noyau caudé), du pallidum, de la
substantia nigra, du thalamus et des noyaux sous-thalamiques qui assurent la régulation nerveuse des
mouvements volontaires.
Elle se caractérise, dans sa forme principale, par des tremblements au repos, une raideur ou rigidité musculaire
(qui peut être mise en évidence par la roue dentée dans l'extension forcée du coude), une lenteur des
mouvements (bradykinésie) et une instabilité de la démarche et de la posture. L'âge moyen d'apparition de la
maladie est de 57 ans et 10% des personnes âgées de plus de 80 ans en sont atteintes. Il en existe quelques
variantes :
 Parkinsonisme juvénile
 Parkinsonisme précoce
 Parkinsonismes atypique et secondaire

La maladie de Parkinson se développe plus souvent chez des personnes âgées. Lorsqu'elle s'exprime entre l'âge
de 21 et 40 ans, on la qualifie de parkinsonisme précoce. Il existe également une forme juvénile qui peut se
développer durant l'enfance ou l'adolescence. Ces formes de la maladie diffèrent du type le plus commun alors
qu'elles sont le plus souvent d'origine génétique, ont une progression plus lente et les personnes qui en sont
atteintes ont une plus grande sensibilité aux traitements à la dopamine (Levodopa). Enfin, les premiers
symptômes qui caractérisent les atteintes précoces ne sont généralement pas d'origine motrice; on parle plutôt
de dépression, d'anxiété et de douleur.
Le parkinsonisme atypique regroupe des troubles neurodégénératifs ayant certaines caractéristiques de la
maladie de Parkinson, mais dont les symptômes cliniques et l'origine pathologique sont différents de ceux de la
forme typique de la maladie. Le parkinsonisme secondaire regroupe des troubles semblables à ceux de la
maladie de Parkinson, mais les causes diffèrent, par exemple, les coups répétés à la tête chez le boxeur. Il est
cependant aussi caractérisé par un dysfonctionnement cérébral attribuable au blocage ou à l'interférence avec
l'action dopaminergique dans les noyaux gris centraux (nuclei basales).
Une description intéressante de la maladie de Parkinson peut être retrouvée (voir Notre vidéo) au
http://sante-medecine.commentcamarche.net/faq/7267-maladie-de-parkinson-definitions-et-statistiques (3m 1s)
et au https://www.youtube.com/watch?v=ioisF4glYi8 (4m 5s). Il est aussi possible de retrouver des
témoignages très actuels aux :
 http://www.dailymotion.com/video/x1nnbj1_parkinson-le-quotidien-d-un-malade-entre-traitements-
et-reeducation_news?from_related=related.page.int.gravity-
only.eabd15f172c1b3cc7dc18f48158abfd8141863943 (3m 21s).
 https://www.youtube.com/watch?v=DccFiN5akCg (1m 24s)
 http://www.francetvinfo.fr/societe/parkinson-le-temoignage-de-claude-choux-atteint-de-la-maladie-
depuis-17-ans_874333.html (1m 53s)
 https://www.youtube.com/watch?v=LIcOFJLSbUk (7m 54s)
Données populationnelles
Incidence et prévalence
 La maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente dans la
population mondiale. Environ 1% de la population âgée de 65 ans et plus en est atteinte.
 Sa distribution entre les femmes et les hommes est égale.
Facteurs de risques et de protection
Dans la mesure où l'origine de la forme la plus courante de la maladie de Parkinson demeure à ce jour
inconnue, les facteurs de risque et de protection que nous propose la recherche actuelle relèvent plus de
l'hypothèse que de la certitude. Les hypothèses les plus actuelles sont associées aux constats suivants :
 De récentes études montrent que le somnambulisme pourrait être un marqueur des synucléinopathies
et que les personnes en souffrant seraient ainsi plus à risque de développer une démence à corps de
Lewy ou la maladie de Parkinson.
 L'exposition à des facteurs environnementaux tels que l'eau de puits, l'agriculture et les pesticides
aggraveraient le risque de développer la maladie.
 La génétique est invoquée dans 10% des cas; la présence de certains gènes aggraverait le risque de
développer la maladie de Parkinson. Chez 50% des personnes atteintes de la forme familiale de cette
maladie, un proche souffre aussi de la maladie.

 L'ingestion d'une trop grande quantité de suppléments de fer a été associée à une augmentation du
risque de développer la maladie.
 La consommation de produits laitiers serait associée à une augmentation du risque chez les hommes,
tandis qu'un niveau de cholestérol sanguin élevé a été associé à une augmentation du risque chez les
femmes.
Étiologie
La maladie de Parkinson est caractérisée par un faible nombre de neurones dopaminergiques actifs dans la
substantia nigra et elle est le plus souvent d'origine ou de cause inconnue.
Origine génétique
La maladie de Parkinson est parfois d'origine génétique, particulièrement dans les cas précoces. Environ 10%
des personnes atteintes ont une histoire familiale de la maladie de Parkinson et plusieurs gènes anormaux ont
été identifiés comme pouvant être mis en cause. La transmission héréditaire de la maladie peut être autosomale
dominante ou autosomale récessive selon les gènes concernés.
Origine environnementale
Lorsque la maladie ne semble pas attribuable à l'hérédité, on l'appelle Parkinson sporadique. Plusieurs facteurs
environnementaux ont été identifiés comme éléments pouvant potentiellement aggraver le risque de
développer la maladie de Parkinson, dont le fait de vivre dans une communauté rurale, de boire de l'eau
provenant d'un puits, de pratiquer des activités agricoles et d'être exposé à des pesticides.
Origine des autres types de parkinsonisme
Les formes de parkinsonisme secondaire et/ou atypique peuvent être causées par :
 L'usage de médicaments faisant diminuer l'activité dopaminergique (p. ex. : antipsychotiques,
antiémétiques);
 Des toxines exogènes (p. ex. : monoxyde de carbone, méthanol, manganèse);
 Une maladie neurodégénérative comme la sclérose latérale amyotrophique accompagnée du complexe
de démence parkinsonienne de Guam, la dégénérescence corticobasale, la démence, l'atrophie
multisystématisée, la paralysie supranucléaire progressive et l'ataxie spinocérébelleuse;
 D'autres maladies atteignant le cerveau comme l'AVC, une tumeur, une encéphalite, des traumatismes
crâniens répétés, l'hypoparathyroïdie et l'hydrocéphalie.
Pathogenèse
Une dégénérescence des neurones pigmentés de la substantia nigra, du locus ceruleus et d'autres groupes de
cellules dopaminergiques du tronc cérébral survient lors de la maladie de Parkinson. La perte de neurones
dopaminergiques au niveau de la substantia nigra entraîne une diminution de la concentration de dopamine
dans la région dorsale du putamen (partie des noyaux gris centraux) et un déséquilibre des neurotransmetteurs
dans le striatum. La transmission de l'influx nerveux dans cette région du cerveau, plus particulièrement entre
la substantia nigra et le striatum, se voit ainsi ralentie. La présence accrue d'acétylcholine (neurotransmetteur
excitateur) entraîne une surstimulation nerveuse des muscles accentuant le tonus et l'activité musculaires,
contribuant ainsi à l'apparition de divers symptômes, dont les tremblements au repos, la rigidité musculaire,
l'instabilité posturale et la difficulté d'initier les mouvements.

Par ailleurs, la béta-synucléine (protéine neuronale) et des cellules gliales peuvent former des agrégats de
fibrilles et des inclusions appelées corps de Lewy. Le développement typique de la maladie de Parkinson est
caractérisé par la présence de corps de Lewy dans la région négrostriée du cerveau. Quand ces corps de Lewy
se retrouvent diffus ailleurs dans le cerveau, il y aura développement d'une démence à corps de Lewy chez la
personne atteinte. Cette démence devra être différenciée de celle parfois observée dans l'évolution de la
maladie de Parkinson.
La pathogenèse de la maladie de Parkinson est bien présentée aux :
 https://www.youtube.com/watch?v=-XkdsBg7nfc (5m 21s)
 http://www.santepratique.fr/parkinson.php (1m 01s)
Signes et symptômes
Le développement de la maladie de Parkinson est insidieux. Le premier signe de la maladie est généralement le
tremblement au repos d'une ou des deux mains. Les autres signes précoces de l'installation de la maladie de
Parkinson chez la personne sont : les tremblements dans les mains ou les pieds, la diminution de la fréquence
de clignement des yeux, la fatigue, la faiblesse et les douleurs musculaires, la diminution de la flexibilité et la
diminution de la spontanéité des expressions faciales.
Le déclin associé à la maladie entraîne un ensemble important d'autres symptômes :
 Tremblements au repos (typique)
 Raideur/rigidité musculaire (commune)
 Bradykinésie, hypokinésie et akinésie (typiques)
 Instabilité posturale et perte d'équilibre
 Démence (tardive et chez 10 à 20% des personnes atteintes)
 Troubles du sommeil (communs)
 Symptômes neurologiques non reliés à la maladie de Parkinson (communs)
 Dermatite/eczéma séborrhéique (commune)
 Troubles du langage/dysarthrie (tardifs)

 Troubles de la digestion (tardifs)
 Rétention urinaire, constipation et hypotension orthostatique (tardifs)
 Troubles sexuels
Les tremblements sont observés alors que la personne est au repos. Ils sont absents durant le sommeil et
légers lorsque la personne est en mouvement. Leur amplitude varie selon les émotions et la fatigue. La
motricité des poignets et des doigts est affectée ainsi que la coordination des mouvements du pouce et de
l'index l'un par rapport à l'autre. Les pieds, la mâchoire et la langue peuvent aussi être atteints par les
tremblements. Ce symptôme tend à s'atténuer dans la progression de la maladie.
La bradykinésie s'exprime par une lenteur des mouvements tant involontaires que volontaires et elle est
typique de la maladie de Parkinson. La diminution de l'amplitude des mouvements (hypokinésie) et la
difficulté d'initier des mouvements (akinésie) sont également des symptômes souvent observés.
La présence de synucléinopathies dans d'autres régions du système nerveux central, périphérique et autonome
entraîne des symptômes neurologiques non reliés au Parkinson dont l'anosmie, la miction incontinente ou
impérieuse, l'incontinence, la dysmotilité de l'œsophage et/ou de l'intestin et la dénervation du système nerveux
sympathique cardiaque résultant en une hypotension orthostatique.
Symptômes
Signes
Raideur et
hypokinésie
 Douleurs musculaires
 Fatigue
 Relâchement des muscles faciaux (bouche ouverte, diminution de
la fréquence de clignement des yeux, écoulement de salive)
 Troubles de l’élocution (dysarthrie)
 Difficulté d’exécution des activités quotidiennes
 Difficultés de coordination et de dextérité
 Micrographie (écriture en pattes de mouche)
Instabilité posturale
 Perte d’équilibre et risque de propulsion ou de rétropulsion
pouvant mener à des chutes
 Difficulté d’initier (akinésie) ou d’arrêter la marche
 Démarche festinante (accélération de la marche, petits pas)