Version imprimable - Association belge du syndrome de Williams

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Le Syndrome de Williams
Communication aux dentistes
Le présent document est basé sur une communication parue sous le titre « Dental Advice for children
with Williams Syndrome » par Janice Fearne, Department of Paediatric Dentistry, The Royal London
Hospital Dental Institute.
Le document original peut être consulté sur le site du « Williams Syndrome Foundation » (williams-
syndrome.org.uk/about_ws/guidelines/dental.htm)
La présente version française a été adaptée par l’association belge francophone du Syndrome de
Williams et a été revue par le professeur Michel Brecx, parodontologue aux universités de Tübingen,
Dresde et Mayence.
Nos remerciements à la Williams syndrome foundation qui nous a autorisés à traduire et à diffuser ce document
ainsi qu’à toutes les personnes qui ont contribué à cette traduction et à sa révision.
Ce document est également publié sur notre site internet.
(Une version adaptée en néerlandais est disponible auprès des éditions de l’association belge
néerlandophone du Syndrome de Williams, Tervurensteenweg, 30, B-3001 Heverlee).

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1 Le Syndrome de Williams
Le syndrome de Williams est une affection congénitale qui résulte d’une micro délétion sur le
chromosome 7 à hauteur du gène de l’élastine.
Statistiquement, ce syndrome survient chez le nouveau né avec une fréquence d’environ 1:20 000 et il
apparaît aussi souvent chez les garçons que chez les filles.
Chez les enfants et les adultes porteurs du Syndrome de Williams, il convient d’être attentif aux soins
de la bouche et des dents, y compris le traitement orthodontique.
Il s’agit ici d’attirer l’attention sur une série de points spécifiques au syndrome de Williams.
Les enfants et les adultes atteints d’une déficience intellectuelle expriment parfois différemment et
difficilement leurs 'plaintes '.
Un contrôle régulier et spécifique permet de découvrir et de soigner un problème en temps utile
et d’éviter ainsi des problèmes plus graves qui pourraient survenir ultérieurement.
Ces examens ne nécessitent pas obligatoirement la présence d’un spécialiste. De nombreux soins
peuvent être donnés par le dentiste et l’hygiéniste dentaire traitants.

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2 Caractéristiques de la dentition des patients atteints du
syndrome de Williams
2.1. Forme et dimensions des dents
Les incisives sont fréquemment plus étroites, plus petites et assez pointues. Les premières dents,
principalement les incisives, peuvent prendre une forme particulière (dents de quille); les molaires
apparaissent plus bombées (petites boules).
On remarque fréquemment des invaginations dans les dents et de profondes fissures dans les molaires.
2.2. La structure des dents:
Certaines études mentionnent une moins bonne qualité de la composition des dents. Chez les jeunes
enfants (jusqu'à l’âge d’environ deux ans) il peut y avoir une teneur en calcium trop élevée dans le
sang. Ceci peut entraîner des malformations dentaires. Le manque d’élastine peut également influencer
la qualité de la dent.
2.3. Le nombre de dents
Selon la littérature on note chez 11 à 22 % de personnes atteintes du syndrome de Williams une
absence d’une ou plusieurs dents, principalement au niveau des prémolaires.
2.4. Le changement de dentition.
Les dents définitives apparaissent parfois plus tard.
Parfois la dent de lait est encore présente lorsque la dent définitive pointe.
2.5. Implantation des dents.
Les dents sont souvent plus espacées; cette impression est accentuée par la forme de la mâchoire. La
mâchoire inférieure est un peu en recul et la lèvre inférieure plus développée.
La bouche entre ouverte est aussi caractéristique parce que la mâchoire supérieure et la mâchoire
inférieure ne se superposent pas bien. Ceci est dû en partie à un défaut d’équilibre entre la langue et les
muscles des joues et des lèvres (voir plus bas).
2.6. Sensibilité à la carie dentaire

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Il existe chez les patients atteints du syndrome de Williams un risque de carie élevé causé par la moins
bonne qualité de la dent, l’apparition fréquente de reflux gastriques et les difficultés de fine motricité
nécessaire pour réaliser les mouvements indispensables à un bon brossage des dents.
3 Caractéristiques spécifiques lors des soins dentaires
 Les personnes atteintes du syndrome de Williams présentent des déficiences intellectuelles.
Elles sont aussi souvent très inquiètes et préoccupées par leur santé et celles des personnes de
leur entourage. Pour cette raison une approche avertie et adaptée est recommandée.
 De 80 à 90 % de ces personnes souffrent d’hyperacousie (hypersensibilité aux bruits)
Ceci concerne surtout les bruits d’intensité élevée et inattendus. Cela peut engendrer des
problèmes chez le dentiste, lors de l’utilisation des appareils comme la turbine ou l’aspiration.
De plus, la cavité buccale est aussi très sensible chez ces personnes. L’hypersensibilité au
bruit, la réaction brusque de ces patients aux bruits inattendus, l’hypersensibilité de la cavité
buccale demandent de la part du dentiste de l’attention, de la patience et une certaine
expérience des contrôles de routine.
 Ces personnes peuvent avoir des problèmes de maîtrise des mouvements musculaires.
Ceci peut être perceptible lorsque le muscle de la langue et ceux des joues doivent intervenir.
Des problèmes peuvent ainsi se poser lors de la mastication et de la déglutition. D'où parfois
des problèmes d’excès de salive et une propension de ces patients à baver. Dès le jeune âge,
des exercices proposés par des logopèdes peuvent aider l’enfant à remédier à ce problème.
 L'équilibre entre les différents muscles de la cavité buccale (la langue, les joues, les lèvres)
joue un rôle dans la position des mâchoires et des dents.
 Durant les deux premières années de leur vie, certains enfants rencontrent des problèmes
d’alimentation et de vomissement, parfois aussi de reflux gastrique. Ceci peut atteindre l’émail
des dents de lait qui peut être attaqué par l'action des acides de l’estomac. En outre, des
aliments sucrés et des sirops médicaux (p.ex. les antibiotiques) peuvent attaquer les dents.
Une attention supplémentaire sera nécessaire pour l'hygiène buccale.
 A cause de leurs capacités restreintes en fine motricité il est important d’aider les enfants à se
brosser les dents et d’adapter leurs soins en hygiène dentaire. L’intervention régulière d’un
professionnel pour un nettoyage et un détartrage est une nécessité
 Chez les filles dont la puberté est souvent précoce, il est important de prévoir le bon moment
pour commencer leur traitement orthodontique.
 Le manque d’élastine peut engendrer une hyper mobilité de l'articulation de la mâchoire, ce
qui peut entraîner à son tour une restriction ultérieure du mouvement de la mâchoire chez les
personnes plus âgées.
 Un nombre relativement important d'enfants et d’adultes porteurs du syndrome de Williams
ont des problèmes cardiaques et/ou vasculaires. Pour les interventions pouvant provoquer des
saignements dans la cavité buccale, une couverture antibiotique est indiquée. Tout foyer
d’infection doit être évité.

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4 Conseils pour l’intervention dentaire
4.1. Prévention
 En raison des problèmes cardiaques (raison pour laquelle il est important d’éviter tout foyer
d’infection) et des problèmes rencontrés lors de traitements dentaires il est important d’établir
un programme préventif.
 On commence de préférence dès la petite enfance sur base d'un protocole fixe. L’hygiéniste
dentaire peut donner des conseils pour le brossage des dents et pour débuter un traitement au
fluor; il peut également donner des conseils en alimentation.
 Au vu des problèmes dentaires il est important de fixer les moments de prise des aliments,
afin notamment de limiter la quantité et la fréquence d’ingestion d’aliments sucrés.
 Il convient de commencer le plus tôt possible le brossage des dents de sorte que l’enfant
s’habitue vite à cette hygiène quotidienne et d’encourager l'enfant à se nettoyer les dents lui-
même. La surveillance du nettoyage des dents doit être vigilante et doit se poursuivre au
moins jusqu’à la puberté et parfois encore plus tard.
 Lorsque des invaginations et des fissures profondes sont présentes il est recommandé de les
combler avec du sealant.
 Il est important de stimuler une mastication ferme et donc de donner la préférence à des
aliments plus durs plutôt qu’aux aliments mous ou mixés. Ceci améliore le développement des
muscles de la région buccale et permet un meilleur contrôle de la salive et évite à l’enfant de
baver. Cela influence également favorablement un bon développement des mâchoires et du
positionnement des dents.
4.2. Le traitement
 Quand les caries sont présentes elles doivent être absolument traitées surtout si le patient
présente une pathologie cardiaque et ce, en raison des risques d’infection.
 Lorsqu’ils sont habitués au déroulement des soins dentaires, beaucoup d’enfants supportent
bien l’obturation de petites caries. Quand les caries sont ignorées, elles peuvent causer de la
douleur et le patient est alors plus difficile à soigner.
 Lorsqu’une intervention est nécessaire et qu’une anesthésie locale n’est plus suffisante,
l’anesthésie générale ou l’utilisation d’un gaz hilarant s’avère indiqué. Le renvoi vers un
centre de soins dentaire spécialisé est alors recommandé.
 En cas d’anomalie cardiaque une couverture antibiotique est nécessaire lors d’interventions
pouvant entraîner des saignements.