CLASSIFICATION DES RHUMATISMES

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ESO RHUMATOLOGIE PLAN DE COURS DÉTAILLÉ classification Rhumatismes
CLASSIFICATION DES RHUMATISMES
I – CONNECTIVITES : immuno-rhumatologie
1) Polyarthrite chronique évolutive (PCE) = Polyarthrite rhumatoïde (PR) :
Rhumatismes symétriques, elle touche plutôt les femmes de 40 ans. Elle est fréquente et
GRAVE, 5 ans après son déclenchement on ne peut plus vivre normalement. La durée de vie
est raccourcie de 10 ans.
On retrouve les anticorps dans le sang :
Facteurs rhumatoïdes IgM
Ac anti-kératine
Ac anti-peptides citrulinés
Facteurs rhumatoïdes IgA
2/ Arthrite chronique juvénile
La maladie de Still, dénomination abandonnée, a fait place à l’arthrite chronique juvénile
(ACJ).
Maladie rare de l’enfant, aux multiples variantes cliniques et évolutives, elle est classée parmi
les maladies systémiques de l’enfant.
L'évolution est très variable, longue et souvent imprévisible.L’incidence annuelle est de
10/100,000. En France, on estime à 5000 le nombre d’enfants traités.
Aucune étiologie n’a été mise en évidence.
L’arthrite chronique juvénile serait une maladie du système immunitaire, déréglé par un
mécanisme encore méconnu (génétique?)
L'ACJ existe sous différentes formes cliniques.
a) la forme systèmique
b) la forme poly-articulaire
c) la forme oligo-articulaire.
2) Lupus érythémateux disséminé (LED) :
Maladie rare et extrêmement polymorphique (elle peut toucher la peau, les organes etc.…).
Lupus signifie rougeurs : sur les joues, comparables à un masque de loup.
On retrouve les anticorps dans le sang :
Ac anti-nucléaires (ACAN)
Ac anti-ADN natif
Ac anti-nucléosome
Ac anti-ENA (Sm, RNP, SSA)
Ac anti-ribosomes
Complexes immuns circulants
Élaboré par Delphine Dutheil et le Dr JM Issartel
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3) Sclérodermie :
Sclérose signifie épaississement, rétraction. Cette affection touche la peau. Elle est rarissime
et touche surtout les femmes.
Signe : on ne peut pas décoller la peau de la 2e phalange.
On retrouve les anticorps dans le sang :
Ac antinucléolaires (ACAN)
Ac anti-Scl70
4) Polymyosite et Dermatomyosite :
Elles provoquent des douleurs articulaires et une maladie auto-immune (avec anti-corps
dirigés contre la peau, les muscles). Elles sont rarissimes.
On retrouve les anticorps dans le sang :
Ac antinucléaires (ACAN)
Ac anti-Jo1
Ac anti-Pm-Scl
5) Vasculopathies :
Elles touchent le tissu conjonctif vasculaire.
Signes : vascularites urticaire, asthme, manifestations diverses.
Ils en existent différents types :
-
Périarthrites noueuses (PAN) : rares
Les manifestations de la maladie sont très variables selon les artères touchées. Cependant,
l'atteinte de la vascularisation rénale, digestive, et du système musculo-squeletique est
souvent au premier plan. On peut ainsi retrouver :
* Des signes généraux : fièvre au long cours, altération de l'état général
* Atteinte rénale : insuffisance rénale chronique, hypertension artérielle
* Atteinte digestive : crises douloureuses, infarctus mésentérique
* Myalgies, arthrite, polynévrite, mononévrite
* Autres signes : Orchite (atteinte testiculaire), accident vasculaire cérébral, asthme
(syndrome de Churg et Strauss).
-
-
Artérites temporales (HORTON) : parfois liées à la PPR
Aprés 50 ans, altération de l'état général avec fièvre, amaigrissement
Céphalées frontales, douleurs du cuir chevelu et troubles visuels
Claudication de la mâchoire
Anomalies de l'artère temporale au toucher ( dure, battante )
- Pseudo polyarthrite rhizomélique (rhizo signifiant racine) :
C’est une pseudo polyarthrite, pathologie débutant par les racines des membres. Elle
s’oppose à la véritable polyarthrite qui commence par les extrémités.
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6) Syndrome de Gougerot-Sjörgen (Syndrome sec) :
Signes : bouche, yeux secs ; glandes lacrymales et salivaires touchées.
Le diagnostic est effectué par :
- un buvard mis dans l’œil qui se mouille en quelques minutes : test de Schirmer
- une biopsie des glandes salivaires (en effet, les anti-corps détruisent ces glandes)
On retrouve les anticorps dans le sang :
Ac anti-nucléaires (ACAN)
Ac anti-SSA - SSB
Facteurs rumatoïdes
Ac anti-glandes salivaires
Dénominateur commun de toutes les connectivites : elles touchent le tissu conjonctif (des
articulations pour la PR, des vaisseaux pour les vasculopathies etc...). Ce tissu sera détruit par
des anti-corps. Ce sont donc des maladies auto-immunes avec fabrication d’auto-anti-corps.
II - SPONDYLARTHROPATHIES SÉRO-NÉGATIVES :
RHUMATISMES INFLAMMATOIRES MAIS SANS ANTI CORPS RETROUVÉS
Ces pathologies sont inflammatoires, générales même si elles ne touchent qu’une zone du
corps avec altération de l’état général.
Elles touchent les vertèbres et les articulations des membres.
A l’inverse de la PR et autres connectivites, dans lesquelles on retrouve des anti-corps. Dans
la PR on dit que maladie est séropositive. En effet, on met en évidence dans le sérum, des
éléments positifs qui affirment la maladie : les anticorps.
Le concept de la SPA se construit par opposition, il n’existe pas d’anti-corps dirigés contre le
patient.
1) Spondylarthrite ankylosante (SPA) = Pelvispondylite rhumatismale (PSR) :
C’est la plus fréquente. Elle DÉBUTE surtout les jeunes HOMMES de 18 à 30 ans.
2) Syndrome de Reiter = Syndrome de Leroy Fissinger Reiter (LFR) :
Il est très méconnu, dure en général quelques mois et l’atteinte articulaire se déplacer sur une
autre articulation.
3) Rhumatisme psoriasique :
Psoriasis = maladie de peau + association de rhumatismes asymétriques eu niveau des
articulations (à l’inverse de la PR dont les atteintes sont symétriques).
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III - ARTHROSES (ATTEINTE ARTICULAIRE DEGENERATIVE)
L’arthrose est une maladie localisée : chaque articulation touchée est indépendante des autres
atteintes.
1) Primitives :
On ne sait pas pourquoi l’arthrose est apparue. On ne trouve pas de facteurs favorisants.
2) Secondaire :
C’est l’inverse. Facteurs favorisants :
- Dysplasies
- Fractures articulaires
- Sport à haut niveau
- Arthrite infectieuse à tuberculose (même guérie, elle détruit le cartilage et l’arthrite se
transforme en arthrose).
- Remarque : toute articulation abîmée va finir par s’arthroser : traumatisme, vice
articulaire, pathologie, infection…
Présentation de radiographies :
Remarque : Si l’on voit les ménisques à la radiologie, c’est qu’ils sont calcifiés. Il existe 3
endroits ou la chondrocalcinose( CCA) dépose le calcium (visible suivant une ligne
blanche) :
- Ménisques : fréquence +++
- cartilage articulaire
- ligament, par ex au poignet : lig triangulaire du carpe
Un genou qui présente de la CCA va finir par s’arthroser.
- Radiographie d’un ostéochondrome : il est logé dans un kyste poplité. C’est un chondrome
calcifié fabriqué par la synoviale du genou. Le plus souvent ils se superposent dans
l’articulation mais on ne les voit pas aussi nettement que si il sont logés dans un kyste poplité.
Une bourse séreuse distendue derrière le genou correspond à un kyste poplité. Des anomalies
dans un genou, des corps étrangers aboutissent à l’arthrose.
IV - ARTHRITES D’ORIGINE INFECTIEUSE
Parfois le microbe se trouve dans l’articulation (on le retrouve à la ponction) et parfois à
distance.
A Arthrites septiques : Le microbe est dans l’articulation.
Il existe principalement 2 types de microbes :
1) Tuberculose (bacille de Koch : BK) : mode subaigu ou chronique, s’installe en 6
mois.
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2) Pyogène (staphylocoque doré en majorité) : l’articulation pénétrée par le
staphylocoque va se présenter sur un mode aigu ou subaigu, peut s’installer en 1
heure.
Bactériennes, BK, mais aussi virus et parasitaires.
B Arthrites par immuns complexes :le microbe est à distance
- Rhumatisme articulaire aigu chez l’enfant :
A la ponction, on trouve un liquide inflammatoire mais stérile. Le streptocoque n’est pas
présent dans le genou. Il a perturbé le système immunitaire qui synthétisent des anti-corps
détruisant l’articulation.
Particularité : l’arthrite passe d’une articulation à une autre.
Complication du streptocoque des angines chez l’enfant :
- Rhumatisme articulaire aigu
- Valvulopathie / péricardite (cœur)
- Néphropathie (rein)
- Atteinte du système nerveux : Chorée de Sydenham
Le microbe reste dans la gorge mais crée des problèmes à distance par les anti-corps.
Remarque : Les hépatites B sont capables de créer de l’arthrite aussi.
V - ARTHRITES MICROCRISTALLINES
Il y a des microcristaux à l’intérieur de l’articulation.
3 types :
- Goutte = Urate : acide urique invisible aux RX. L’articulation ne montre pas de
calcification visibles à la radio.
- Chondrocalcinose articulaire (CCA) = Pyrophosphatase de calcium : calcium
visible aux RX. Crises aigues ou chroniques.
- Maladie des calcifications tendineuses = Rhumatisme à hydroxyapatites : maladie
des calcifications multiples, visible aussi aux RX, touche surtout les structures
périarticulaires (tendons et bourses séreuses). Crises aigues ou chroniques.
VI - TUMEURS OSSEUSES
Elles sont bénignes ou malignes.
Cela dit les tumeurs osseuses bénignes ont un grand risques de se maligniser. DONC
PRUDENCE.
- tumeur à cellules géantes des os ; récidive
- chondrome : se cancérise
- ostéome osteoide : lui ne récidive pas
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1) Tumeurs primitives néoplasiques :
Certaines touchent les sujets jeunes au niveau des membres :
- Ostéosarcome 200 cas par an en France dont 150 chez l’enfant
- Fibrosarcome
- Chondrosarcome
- Sarcome d’Ewing cancérisation de cellules formant le mésenchyme suite à une
tumeur était due à un échange accidentel de matériel génétique entre les chromosomes
11 et 22
Certaines touchent les sujets plus âgés :
- Myélome : touche le squelette axial. Tumeur des lymphocytes activés (plasmocytes) =
maladie de Kahler ou Plasmocytome. 4000 cas par an en F.
2) Métastases osseuses :
Elles touchent surtout le squelette axial des gens âgés (2000 à 3000 cancers chez l’enfant /
275 000 cas chez l’adulte chaque année).
3) Tumeurs bénignes :
-
Chondrome
Tumeur à myéloplaxe = à cellule géante des os
Ostéome ostéoide
VII - AFFECTIONS NEUROGENES
1) Arthropathies nerveuses = Tabès : complication de la syphilis
Lorsque l’on ne sent plus une articulation : destruction importante de l’articulation.
2) Syndrome par compression :
•
•
Syndromes canalaires (carpien…)
Syndromes radiculaires (sciatique…)
Syndromes du canal médullaire :
au niveau lombaire : étroit, compression de la queue de cheval
au niveau cervical = myélopathie cervicocarthrosique compressive : moins fréquente.
3) Algodystrophie :
Pathologie fréquente, mal connue, sous diagnostiquée.
Douleur et ankylose.
Post opératoire, post traumatique ou spontané …..
Le diagnostic est effectué par IRM et scintigraphie. A la radiologie, les résultats sont normaux
pendant plusieurs semaines, ou même plusieurs mois.
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VIII - MALADIES DE L’OS ET DU CARTILAGE
1) Ostéoporose 3 millions de Françaises et aussi des hommes
2) Ostéomalacie rare
3) Maladie de Paget
fréquente mais bénigne
4) Ostéonécrose :
La plus fréquente est celle de la tête fémorale = nécrose aseptique fémorale (NAF), tête de
l’humérus.
5) Ostéochondrites :
-
Scheuermann au niveau des vertèbres
Sever : manque de soudure entre le noyau osseux postérieur du calcanéum et son
corps.
- Osgood-Schlatter : manque de soudure entre la tubérosité tibiale antérieure et le corps
du tibia.
Ces 3 maladies se retrouvent chez l’adolescent.
Chez l’adulte on trouve :
- Tietz : douleur entre le cartilage costal et la côte à la pression et à la respiration.
6) Ostéochondrite primitive de H = coxa plana : maladie de Legg-Perthes-Calvé
Nécrose de la tête fémorale de l’enfant, la tête devient plate à la suite de la marche.
7) Epiphysiolyse fémorale supérieure = coxa vara :
Chez l’enfant, nécrose du cartilage de conjugaison et la tête glisse à l’intérieur et en arrière =
coxa retrorsa.
Remarque : il existe 3 pathologies principales chez l’enfant :
- Rhume de hanche entre 2 et 5 ans
- Coxa plana entre 5 et 9 ans
- Coxa vara 11 à 14 ans
8) Syndrome rotulien :
Il est fréquent, touche surtout les jeunes filles de 10-12 ans. Provoque des douleurs à la
flexion, pendant le saut, la descente des escaliers, en position assise prolongée.
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IX - RHUMATISMES ABARTICULAIRES (PERIARTICULAIRES)
1) Fibromyalgie :
Elle touche surtout les femmes de 50-60 ans. C’est la maladie du « mal partout ». Elle est
très fréquente.
2) Lombalgies et discopathies, rachialgies, cervicalgies, dorsalgies…
Touchent plusieurs millions de personnes chaque année
3) Tendinites et / ou bursites, ténosynovites, tendinobursites…
-
Bursite sous acromiale et atteinte de la coiffe : très fréquentes
Tendinite bicipitale (souvent associée à la tendinite du sus-épineux),
achiléenne…très fréquentes.
Bursite olécrânienne = Hygroma du coude
Epicondylite : fréquente chez les sportifs, bricoleurs, jardiniers.
Epitrochléite : idem
Ténosynovite de De Quervain : Il s'agit d'une inflammation de la gaine synoviale
entourant deux tendons allant au pouce (long abducteur et court extenseur)
Doigt à ressort = à ressaut
4) Kystes synoviaux :
Fréquents chez les jeunes filles, face dorsale du poignet,
Rares mais dangereux au niveau des articulaires post des vertèbres sciatique.
5) Kystes poplités
Une revue de la littérature montre que 5 à 32% des pathologies du genou
s'accompagnent d'un kyste poplité
La plupart des kystes proviennent d'une communication avec l'articulation avec un effet de
valve qui va remplir le kyste
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