Complications neurologiques des Microangiopathies Thrombotiques

Complications neurologiques
des Microangiopathies
Thrombotiques
ALOPH Valerie
DESC Ranimation Bordeaux
11 -12 juin 2008

A Propos d’ un cas :Thomas
Né le 25/6/97
Pas d’ atcd familiaux
Asthme non traité
Né à 36 SA ,enfant unique
L’ histoire :
Le 31/3/8 : asthénie, vomissements,pétéchies
ictère
Sd confusionnel avec ralentissement
idéomoteur ,dysarthrie
Bilan d’ entrée : Hb = 7g ,plaq = 10000 ,
schizocytes =15% ,insuffisance rénale aigue
(créat =140 ,urée=30 )

Prise en charge initiale :
Plasmaphérèse en urgence le 1/4 sur vvc
après transfusion plaquettaire
Evolution :
Dégradation neurologique le 2/4 2h après le 2°
EP :glasgow à 7
Intubation /ventilation
IRM crane :normale
EEG :souffrance cérébrale diffuse
Extubé à 48h

Thomas ,11ans
Bilan :le 31/3
dosage activité ADAMTS 13 < 5%
Présence d’un inhibiteur = IgG antiadamts 13 =
27 ui
Traitement :EP quotidiennes avec PFC +
corticoides à 1mg / kg
A j18 : persistance stigmates d’ hémolyse :
injection de Rituximab (375mg/m2 ) 1/sem
pendant 4 semaines

Epilogue
Sevrage progressif des EP à partir
du 27/4 puis Stop le 23/5
Récupère progressivement sur le plan
neurologique
Bilan :
Le 20/5: Adamts 13 = 40 % , Anticorps
faiblement positif
hémogramme normale et haptoglobine
= 2.18