Unité d`enseignement 2.1.S1 Biologie - Fichier

Unité d’enseignement 2.1.S1
Biologie Fondamentale
partie 5 suite
Pascale KREJBICH-TROTOT
Maître de Conférence à l’Université de la Réunion
Chercheur au GRI Groupe de Recherche sur les
maladies infectieuses et inflammatoires
CHR/CYROI
1
2
3
Le code génétique
Séquence de nucléotides (triplets = codons)
Ala
Arg
Asp
Asn
Cys
Glu
Gln
Gly
His
Ile
Leu
Lys
Met
Phe
Pro
Ser
Thr
Trp
Tyr
Val
A
R
D
N
C
E
Q
G
H
I
L
K
M
F
P
S
T
W
Y
V
stop
Enchaînement d’acides aminés
Dégénéré
- 61 codons spécifient un acide aminé
- 3 codons stop
Universel
Non chevauchant
4
H) Flux membranaires, transports par vésicules
13.3
5
FLUX CENTRIFUGE
LYSOSOME
ENDOSOME
VESICULES D’
EXOCYTOSE
RE
GOLGI
EXT6
VESICULES D’
ENDOCYTOSE
LYSOSOME
EXT
ENDOSOME
GOLGI
RE
FLUX CENTRIPETE
7
Le transport vésiculaire permet:
►des échanges de membranes
► le transport de macromolécules
(protéines, polysaccharides)
qui ne peuvent être prises en charges par les transporteurs
transmembranaires
► la capture de substances du milieu extérieur
c’est l’Endocytose
►la sécrétion de macromolécules
c’est l’Exocytose
8
vésicules
13.2
Les vésicules bourgeonnent d’un compartiment donneur puis fusionnent avec un
compartiment cible
9
100nm
Au niveau de la membrane plasmique,
on aura:
ENDOCYTOSE
10
EXOCYTOSE
Sécrétion d’insuline par une cellule pancréatique
13.57
11
BOURGEONNEMENTS
La membrane plasmique bourgeonne, lors de la production de virus à enveloppe:
12
Sécrétion lactée dans la glande mammaire: exocytose et bourgeonnement
Processus exocrine et apocrine
bourgeonnement
exocytose
13
H 1) Du reticulum vers l’appareil de Golgi
13.23
Morphologie de Golgi
14
C’est un empilement de sacs aplatis ou citernes
reliés par des tubules et des vésicules
GOLGI CIS face au RE
GOLGI TRANS face à la membrane plasmique
15
13.29
Chaque citerne correspond à un
compartiment où se déroulera
une étape du traitement des
protéines en transit :
Étiquetage par addition et
modification de sucres
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H2) Transports vers la surface cellulaire.
17
La sécrétion constitutive est une voie par défaut propre
à toutes les cellules
Sécrétion
constitutive
Sécrétion
contrôlée
La sécrétion contrôlée est la caractéristique
de cellules spécialisées
18
La Sécrétion contrôlée est déclenchée en réponse à un signal
Mastocyte chargé de vésicules
remplies d’histamine
Mastocyte stimulé
exocytant les vésicules
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H3) De Golgi au système Endosome/Lysosome
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Les lysosomes
MO fluo: Noyaux rouge/mitos bleu/lysosomes jaune
21
MET: Détection phosphatase acide
Compartiment à pH acide
Contenant une quarantaine d’hydrolases différentes
Fonction: digestion intracellulaire de macromolécules
13.31
22
Lieu de convergence des courants centrifuge (enzymes en provenance de RE/Golgi) et de
macromolécules à digérer en provenance du courant centripète (endocytose) ou d’un courant
autophagique
23
Le compartiment lysosomal permet la digestion d’éléments capturés à l’extérieur et internalisés
par Endocytose et Phagocytose,
ainsi que d’éléments intra-cellulaires voués au recyclage
par Autophagie.
13.35
24
Acheminement des enzymes lysosomales depuis Golgi
L’étiquetage des enzymes lysosomales
consiste en un Mannose-6-phosphate (M6P)
ajouté lors du passage dans Golgi Cis
13.36
25
Les enzymes étiquetées sont triées et empaquetées spécifiquement depuis Golgi vers
un Endosome par transport vésiculaire
13.37
26
Les maladies lysosomales
La goutte
Cristaux d’urate formés suite à une
hyperuricémie
Cellules phagocytaires du système immunitaire (neutrophiles et macrophages) piégées
 nécrose et l’inflammation avec libération des enzymes lysosomales
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Silicoses, maladies de l’amiante
Inflammation chronique et fibrose pulmonaire dues aux cristaux ou particules ingérées par
les phagocytes : Insuffisance respiratoire progressive et irréversible
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les maladies génétiques de surcharge
Lipidose de Tay-Sachs
L’absence d’une des enzymes lysosomales
conduit à une accumulation de son substrat
non dégradé dans les cellules
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Lipidoses
* Austin
* Fabry
* Farber
* Gangliosidose à GM1 (Landing)
* Gaucher
* Krabbe
* Leucodystrophie Métachromatique
* Niemann-Pick (A/B et C)
* Sandhoff
* Schindler
* Tay-Sachs
* Wolman
Mucopolysaccharidoses
* MPS I (Hurler, Hurler/Scheie, Scheie)
* MPS II (Hunter)
* MPS III (Sanfilippo A,B,C et D)
* MPS IV (Morquio)
* MPS VI (Maroteaux-Lamy)
* MPS VII (Sly)
* MPS IX
Oligosaccharidoses et glycoprotéinoses
* Aspartyl Glucosaminurie
* Fucosidose
* Alpha Mannosidose
* Beta Mannosidose
* Mucolipidose type II (I Cell)
* Mucolipidose type III (Pseudo Hürler)
* Mucolipidose type IV
* Sialidose
* Galactosialidose
Anomalies du transfert lysosomal
* Cystinose
* Maladie de Danon
* Maladie de Salla
Glycogénose Type 2
* Maladie de Pompe
Syndrome de Papillon-Lefèvre
* Syndrome de Papillon-Lefèvre
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H.4) Transport vésiculaire depuis la surface
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Le cas des cellules phagocytaires
C’est la fonction des cellules du système
immunitaire
qui éliminent ainsi:
cellules anormales, mourantes, infectées et les
micro-organismes envahisseurs.
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La capture par endocytose
L’endocytose est un processus déclenché par l’activation de récepteurs qui capturent des
molécules d’intérêt
3% de la membrane est internalisée chaque minute chez un macrophage
Équilibre constant endocytose/exocytose
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Exemple de la capture du cholestérol
Le cholesterol est transporté dans le sang sous forme de LDL
(lipoprotéines contenant des esters de cholesteryle)
Des récepteurs membranaires capturent ces LDL
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Un défaut dans la capture des cholesterol est LDL
conduit à des pathologies.
Exemple:hypercholestérolémies familiales
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Exemple de la capture du cholestérol
Endocytose
Recyclage des
récepteurs
Fusion avec l’endosome
diffusion du
cholesterol libre
Hydrolyse des LDL dans le lysosome
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Transfert d’anticorps par transcytose dans l’épithélium
intestinal des nouveaux-nés
Passage des anticorps maternels dans la
circulation sanguine
Exocytose au pole basal
Endocytose et transit dans l’endosome précoce
Anticorps maternels dans le lait captés par des récepteurs Fc
de la membrane apicale
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