Syndromes drépanocytaires majeurs de l`adulte

HAS / Service des Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement
des malades
Octobre 2009 -1-
GUIDE - AFFECTION DE LONGUE DURÉE
Janvier 2010
Avertissement
Le paragraphe 3.7.3 Hydroxycarbamide a été actualisé en janvier 2014
suite à l’obtention d’une nouvelle AMM pour la spécialité siklos®
Syndromes drépanocytaires majeurs
de l’adulte
Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare

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© Haute Autorité de Santé – 2010

PNDS - ALD 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l’adulte
HAS / Service des Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des
malades
Janvier 2010 -3-
Sommaire
Liste des abréviations .................................................................................... 6
Synthèse .......................................................................................................... 7
1. Introduction ........................................................................................... 9
1.1. Objectifs .................................................................................................. 9
1.2. Méthode de travail .................................................................................. 9
1.3. Syndromes drépanocytaires majeurs ..................................................... 10
2. Diagnostic et évaluation initiale .......................................................... 11
2.1. Caractéristiques générales ..................................................................... 11
2.2 Objectifs spécifiques du diagnostic ........................................................ 12
2.3 Professionnels impliqués ........................................................................ 12
2.4 Circonstances cliniques du diagnostic et prise en charge ..................... 13
2.5 Examens paracliniques .......................................................................... 13
2.6 Conseil génétique ................................................................................... 17
3. Prise en charge thérapeutique ............................................................ 19
3.1 Objectifs .................................................................................................. 19
3.2 Professionnels impliqués ........................................................................ 19
3.3 Continuité et coordination des soins ...................................................... 20
3.4 Prise en charge des complications aiguës ............................................. 21
3.5 Prise en charge des complications chroniques ...................................... 35
3.6 Situations particulières ........................................................................... 47
3.7 Traitements de fond................................................................................ 49
3.8 Autres traitements .................................................................................. 54
3.9 Traitements déconseillés ........................................................................ 58
3.10 Éducation thérapeutique ........................................................................ 60
3.11 Prise en charge psychologique et sociale .............................................. 69
4. Suivi des patients drépanocytaires adultes ...................................... 71
4.1 Objectifs spécifiques............................................................................... 71
4.2 Professionnels impliqués ........................................................................ 71
4.3 Examens paracliniques .......................................................................... 71
ANNEXE 1. Principales références ............................................................... 73

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HAS / Service des Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des
malades
Janvier 2010 -4-
ANNEXE 2. Liste des centres de référence et de compétence
pédiatriques et pour adulte des « syndromes drépanocytaires
majeurs » et des « syndromes thalassémiques majeurs » ........................ 82
ANNEXE 3. Liste des participants à l’élaboration du PNDS....................... 85

PNDS - ALD 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l’adulte
HAS / Service des Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades
Janvier 2010 -5-
Mise à jour des guides et listes ALD
Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour les
syndromes drépanocytaires majeurs a été élaboré par un
groupe de pilotage coordonné par le centre de référence de la
prise en charge de la drépanocytose de l’enfant à l’adulte de
Créteil et Paris, avec le soutien méthodologique de la Haute
Autorité de Santé (HAS), en application des dispositions du
Plan national maladies rares 2005-2008.
Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue
durée, la HAS valide le PNDS. Ce dernier ainsi que la liste des
actes et prestations (LAP) qui en découle sont révisés tous les
trois ans.
Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par
an et disponible sur le site Internet de la HAS
(www.has-sante.fr).