See discussions, stats, and author profiles for this publication at: https://www.researchgate.net/publication/364110775 Les sarcomes mammaires. Article in Tanzania Journal of Health Research · September 2022 CITATIONS READS 0 6 12 authors, including: Haddadi Saïd Central Hospital of the Army Algiers Makram El Mammeri 19 PUBLICATIONS 173 CITATIONS 46 PUBLICATIONS 2 CITATIONS SEE PROFILE SEE PROFILE Nora Graidia Algiers University 12 PUBLICATIONS 2 CITATIONS SEE PROFILE Some of the authors of this publication are also working on these related projects: Sentinel lymph node biopsy in breast cancer. View project Medical Methodology View project All content following this page was uploaded by Haddadi Saïd on 03 October 2022. The user has requested enhancement of the downloaded file. 40 Article original Les sarcomes mammaires. Saïd Haddadi (1), Makram El Mammeri, Imène Khadidja Bakalem(1), Ali BABA(1) , Nora Graidia(1), Faïrouz AddaAbbou(1), Asma Bouhelassa(1), M’hamed Taoufik Chahbi(1) , Rabah Ourdane(1), Yasmina Yahia-Messaoud(1), Ladjel Khelafi(1) , Rezki Touati (1). 1 Service de Chirurgie Générale A. Hôpital Central de l’Armée. Faculté de Médecine d’Alger. ₁Correspondance à : Saïd HADDADI. [email protected] * Citation : Saïd HADDADI, S.H. (2022). Les sarcomes mammaires. Algerian Journal of medical and health research, volume 1 (numéro 2), 4048 pages. Reçu: 11 Juin 2022 Accepté: 26 Juillet 2022 Publié: 30 Septembre 2022 Résumé : Les sarcomes mammaires sont des tumeurs agressives qui simulent souvent des tumeurs bénignes jusqu’à atteindre des stades localement évolués, étant donné que le risque métastatique est relativement faible par rapport aux autres types de cancer. Leur diagnostic préopératoire est difficile car souvent l’examen histologique est incertain, vu l’exiguïté des prélèvements ce qui empêche l’anatomopathologiste d’asseoir leur diagnostic. La prise en charge est multidisciplinaire au sein d’une réunion de concertation pluridisciplinaire en oncologie (RCPO). Et vu l’efficacité relative des autres armes thérapeutiques, la chirurgie demeure la pierre angulaire de la prise en charge thérapeutique en assurant une exérèse large avec des marges saines, surtout en cas de sarcome radio-induit. Le but de ce travail est de fournir une revue de la littérature sur cette entité pathologique rare, souvent méconnue de nos confrères en insistant sur l’intérêt du diagnostic précoce afin de mettre au plus vite la malade dans un circuit thérapeutique adéquat. Abstract: Copyright : © 2022 par l’auteur. Cet article est en libre accès distribué selon les termes et les conditions de la licence Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0). (http://creativecommons.org/license s/by/4.0/). Breast sarcomas are aggressive tumours that often mimic benign tumours until they reach locally advanced stages, as the risk of metastasis is relatively low compared to other types of cancer. Their preoperative diagnosis is difficult because the histological examination is often uncertain, given the small size of the specimens, which prevents the anatomopathologist from establishing their diagnosis. Management is multidisciplinary within an oncology consultation meeting (OCM). And given the relative effectiveness of other therapeutic weapons, surgery remains the cornerstone of therapeutic management by ensuring a large exeresis with healthy margins, especially in case of radiationinduced sarcoma. The aim of this paper is to provide a review of the literature on this rare pathological entity, often ignored by our colleagues, by insisting on the interest of early diagnosis in order to put the patient as soon as possible in an adequate therapeutic circuit. Mots clés : Sarcomes mammaires, chirurgie, radiothérapie, multidisciplinarité. ____________________________________________________________________________ Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net 41 1. Introduction : Ce sont des cancers rares représentant moins de 1 % des cancers mammaires et moins de 5 % de tous les sarcomes [1]. Les sarcomes mammaires (SM) dérivent des cellules non épithéliales de la glande mammaire. L’hétérogénéité de ces cancers est due à la diversité des cellules peuplant le mésenchyme du sein. Il en existe deux types : les sarcomes primaires et les sarcomes secondaires (métastatiques ou plus souvent radioinduits). Il est trivial de les distinguer car le génie évolutif et l’approche thérapeutique de ces deux types est très différente : les SM secondaires étant plus agressifs et de plus mauvais pronostic que les SM primaires [2]. 2. Diagnostic: Leur diagnostic est difficile, car le trépied diagnostique classique est le plus souvent discordant en matière de SM. L’histoire clinique d’une radiothérapie antérieure ou d’un néoplasme connu peut constituer une aide précieuse dans la démarche diagnostique des SM secondaires. Par contre, dans les sarcomes primitifs ces notions sont souvent absentes (Figure 1). Le diagnostic par la cytoponction à l’aiguille fine (CAF) est très difficile. Sur une série de 28 patientes porteuses d’authentiques SM, toutes les CAF pratiquées sont revenues en faveur de lésions bénignes [3]. Les macrobiopsies qui ont une meilleure rentabilité diagnostique, doivent être préférées dans les cas où un SM est suspecté. En matière d’imagerie, la mammographie n’est pas spécifique. L’IRM pourrait mieux distinguer les lésions sarcomateuses des lésions bénignes [4]. 3. Types histologiques et grades des SM: Il existe deux sous-groupes de SM, division basée sur leur type histologique : 1. Sous-groupe représenté par les SM les plus fréquents ; 2. Sous-groupe regroupant les SM les moins fréquents (Voir tableau 1). Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net 42 1er sous-groupe - Fibrohistiocytome malin - Fibrosarcome - Angiosarcome - « Spindle cell sarcoma » 2 ème sous-groupe - Léïomysarcome - Liposarcome - Rhabdomyosacrome - Hémangiopéricytome malin - Synoviosarcome - Ostéosarcome - Chondrosarcome - Neurosarcome - Sarcome stromal Tableau 1: Classification selon la nature histologique des SM [5–10]. A noter que parmi tous ces sous-types histologiques, les angiosarcomes ont le plus mauvais pronostic [7,11]. Les SM sont divisés en trois grades : bas, moyen et haut degré de malignité. 4. Facteurs de risque des SM: La plupart des SM surviennent sans qu’aucun facteurs de risque ne soit identifiable. Cependant, certaines conditions peuvent favoriser leur survenue : - Exposition à des radiations ionisantes : tel que le cancer radio-induit après chirurgie conservatrice du carcinome mammaire ; - Exposition aux chlorures de Vinyle ; - Certains implants mammaires ; - Filarioses ; - Lymphœdème chronique de la face supéro-interne du bras ou syndrome de Stewart-Treves ; - Spectre du syndrome de Li-Fraumenti avec mutation génétique de la protéine P53 ; - Syndrome de Milory [4,11–17]. 5. Particularités des SM radio-induits: C’est une tumeur très rare qui complique 0,2 % de tous les cancers irradiés du sein [18]. Le risque cumulé est de 0,3 % à 15 ans [19]. Il touche les patientes âgées en moyenne de 62,3 ans [20]. Le diagnostic de sarcomes mammaires radio-induits (SMRI) ne doit être retenu que s’il remplit les 04 critères suivants, définis en 1948 par Cahan [21]: Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net 43 a. Irradiation antérieure ; b. Période de latence avant la survenue du SM : Cette période varie de quelques mois à 50 ans selon les séries [22] avec une moyenne de 152 mois [20]; c. Preuve histologique du sarcome ; d. Situation du sarcome dans la zone d’irradiation : cette zone est appelée par les radiothérapeutes « pénombre ». Cette appellation est due au fait que le SM se développe toujours à la périphérie du volume irradié et donc dans les zones qui reçoivent le moins de rayons. Cette condition provoque une quiescence des cellules tumorales qui ne sont pas détruites à ce niveau, ce qui explique la possibilité de leur réveil sous une autre forme de cancer (sarcome) [23]. Les SMRI évoluent selon un mode monosomique par perte des gènes suppresseurs de tumeurs [24]. Le taux de récidives loco-régionales de ces SMRI est plus élevé que celui des SM primitifs, il est de l’ordre de 77 % après 12,8 mois en moyenne [18]. Leur pronostic est plus sombre que les SM primaires avec une survie à 5 ans de 36 % (tableau 2) [18,25]. L’angiosarcome est le type histologique le plus rencontré dans les SMRI. La radiothérapie moderne en trois dimensions pourrait en réduire l’incidence [1]. Sarcome mammaire primaire Sarcome radio-induit Fréquence Age Rare 5-6 éme décade Rare Dépend de la première atteinte tumorale et de la période de latence Facteurs de risque Inconnu, prédisposition génétique Radiation à un jeune âge, période de latence longue, haut taux de radiation, agents akylants, prédisposition génétique. Présentation clinique Masse mammaire unilatérale Masse mammaire unilatérale, décoloration, nodules rouge violacé, épaississement de la peau et motifs diffus d’extension Pronostic Mauvais Mauvais mammaire Tableau 2: Différences cliniques entre les sarcomes primaires et les sarcomes radio-induits. Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net 44 6. Prise en charge: a. Chirurgie : La prise en charge des SM doit être assurée par une équipe multidisciplinaire regroupée au sein d’un centre référent. « La chirurgie radicale est la seule chance de survie des sarcomes du sein», en reprenant la citation de Robinson [26]. Cette chirurgie doit être plus portée sur la l’obtention de marges d’exérèse saines que sur la radicalité du geste ; car seule des tranches de résection non infiltrées augmentent la survie [6,8,27]. Des marges saines de 2 à 3 cm confirmées par l’examen anatomo-pathologique définitif sont nécessaires [27]. En cas de chirurgie radicale, la reconstruction mammaire n’influence pas le taux de survie [5] . Dans les angiosarcomes, il est difficile d’obtenir des marges de résection saines à cause de leur profondeur et par les nombreux prolongements « dendritiques » émanant de la masse tumorale principale [4]. Le curage ganglionnaire axillaire n’a pas de place dans les SM [9]. Le PETSCAN lorsqu’il montre une région axillaire infiltrée peut éventuellement constituer une aide dans la décision de le pratiquer [28]. Dans les SMRI, la chirurgie seule semble plus efficace que l’association chirurgie-chimiothérapie ou chirurgie –radiothérapie surtout chez les sujets âgés de plus de 60 ans [20,29]. b. Place de la radiothérapie : La radiothérapie est préconisée dans les SM primaires [30–32]. Sur une série de 78 patientes porteuses de SM primaires, la survie à 5 ans est passée de 50 à 91 % après l’utilisation d’une radiothérapie à raison de 48 Gy [6]. Dans les SMRI, elle n’a aucune place. c. Chimiothérapie : Son rôle est plus controversé que la radiothérapie dans les SM. La chimiothérapie classique des sarcomes est basée sur la Doxorubicine et l’ISofosfamide [33,34]. L’angiosarcome est particulièrement sensible aux Taxanes et à la Doxorubicine liposomale [35,36]. La radio-chimiothérapie adjuvante est indiquée : Dans les tumeurs de grade II et III ; Lorsque la taille de la tumeur est supérieure à 5 cm ; Lorsque les marges de résection sont envahies et qu’une ré-excision chirurgicale n’est pas possible [37]. Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net 45 d. Nouveautés thérapeutiques : De nouvelles drogues telles que le Palifosfamide et l’Eribulin ont été introduites, mais leur recul est insuffisant. Les anti-angiogéniques (Bevacizumab) sont logiquement indiqués dans les angiosarcomes. D’autres molécules sont encore à l’essai telles que : L’histone deacétylase inhibiteur et le TRAIL (TNF Related Apoptosis Including Ligands agoniste receptor) [1]. e. Facteurs pronostiques : Les deux facteurs pronostiques les plus pertinents dans les SM sont représentés : Par la taille tumorale : lorsque la taille excède les 05 cm, le risque relatif (RR) est de 2,2 pour ce qui est des récidives loco-régionales et de 5,1 pour les métastases à distance [9]. Ainsi que la qualité de l’exérèse chirurgicale assurant des tranches saines [5,27]. 7. Conclusion : Le SM est une affection rare mais au pronostic redoutable. Son diagnostic est difficile, il faut y penser surtout chez les patientes ayant subi une radiothérapie par le passé. Et de ce fait la surveillance de ces patientes doit se faire sur le long terme. Sa prise en charge doit être rapide au mieux dans un centre référent regroupant une équipe pluridisciplinaire entraînée. Conflit d’intérêts : Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article. Références: 1. Voutsadakis IA, Zaman K, Leyvraz S. Breast sarcomas: current and future perspectives. Breast. 2011 Jun;20(3):199–204. 2. Toesca A, Spitaleri G, De Pas T, Botteri E, Gentilini O, Bottiglieri L, et al. Sarcoma of the breast: outcome and reconstructive options. Clin Breast Cancer. 2012 Dec;12(6):438–44. 3. Shabahang M, Franceschi D, Sundaram M, Castillo MH, Moffat FL, Frank DS, et al. Surgical management of primary breast sarcoma. Am Surg. 2002 Aug;68(8):673–7; discussion 677. 4. Pencavel TD, Hayes A. Breast sarcoma--a review of diagnosis and management. Int J Surg. 2009 Feb;7(1):20–3. Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net 46 5. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG. Primary breast sarcoma: clinicopathologic series from the Mayo Clinic and review of the literature. Br J Cancer. 2004 Jul 19;91(2):237–41. 6. McGowan TS, Cummings BJ, O’Sullivan B, Catton CN, Miller N, Panzarella T. An analysis of 78 breast sarcoma patients without distant metastases at presentation. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2000 Jan 15;46(2):383–90. 7. Bousquet G, Confavreux C, Magné N, de Lara CT, Poortmans P, Senkus E, et al. Outcome and prognostic factors in breast sarcoma: a multicenter study from the rare cancer network. Radiother Oncol. 2007 Dec;85(3):355–61. 8. Pandey M, Mathew A, Abraham EK, Rajan B. Primary sarcoma of the breast. Journal of Surgical Oncology. 2004;87(3):121–5. 9. Fields RC, Aft RL, Gillanders WE, Eberlein TJ, Margenthaler JA. Treatment and outcomes of patients with primary breast sarcoma. Am J Surg. 2008 Oct;196(4):559–61. 10. Confavreux C, Lurkin A, Mitton N, Blondet R, Saba C, Ranchère D, et al. Sarcomas and malignant phyllodes tumours of the breast--a retrospective study. Eur J Cancer. 2006 Nov;42(16):2715–21. 11. Zelek L, Llombart-Cussac A, Terrier P, Pivot X, Guinebretiere JM, Le Pechoux C, et al. Prognostic factors in primary breast sarcomas: a series of patients with long-term follow-up. J Clin Oncol. 2003 Jul 1;21(13):2583–8. 12. Balzer BL, Weiss SW. Do biomaterials cause implant-associated mesenchymal tumors of the breast? Analysis of 8 new cases and review of the literature. Hum Pathol. 2009 Nov;40(11):1564–70. 13. Engel A, Lamm SH, Lai SH. Human breast sarcoma and human breast implantation: A time trend analysis based on SEER data (1973–1990). Journal of Clinical Epidemiology. 1995 Apr 1;48(4):539–44. 14. Al-Benna S, Poggemann K, Steinau HU, Steinstraesser L. Diagnosis and management of primary breast sarcoma. Breast Cancer Res Treat. 2010 Aug;122(3):619–26. 15. Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010 Oct;11(10):983–91. 16. 2007. Weiss S, Goldblum J. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors. 5th Edition. Elsevier; 17. Stewart FW, Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema. A report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer. 1948;1(1):64–81. 18. Kirova YM, Vilcoq JR, Asselain B, Sastre-Garau X, Fourquet A. Radiation-induced sarcomas after radiotherapy for breast carcinoma. Cancer. 2005;104(4):856–63. 19. Yap J, Chuba PJ, Thomas R, Aref A, Lucas D, Severson RK, et al. Sarcoma as a second malignancy after treatment for breast cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002 Apr 1;52(5):1231–7. Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net 47 20. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH. Radiation-induced breast sarcoma. Am J Surg. 2002 Oct;184(4):356–8. 21. Cahan WG, Woodard HQ, Higinbotham NL, Stewart FW, Coley BL. Sarcoma arising in irradiated bone: report of eleven cases. 1948. Cancer. 1998 Jan 1;82(1):8–34. 22. Lorigan JG, Libshitz HI, Peuchot M. Radiation-induced sarcoma of bone: CT findings in 19 cases. AJR Am J Roentgenol. 1989 Oct;153(4):791–4. 23. Denoël C, Foucras L, de Lafontan B, Grolleau JL, Chavoin JP. À propos d’un cas rare de sarcome radio-induit du sein. Annales de Chirurgie Plastique Esthétique. 2003 Feb;48(1):36–41. 24. Chauveinc L, Lefevre S, Malfoy B, Dutrillaux B. Actualités sur les tumeurs radioinduites : les études génétiques. Bulletin du Cancer. 2002 Mar 12;89(2):181–96. 25. Gladdy RA, Qin LX, Moraco N, Edgar MA, Antonescu CR, Alektiar KM, et al. Do radiation-associated soft tissue sarcomas have the same prognosis as sporadic soft tissue sarcomas? J Clin Oncol. 2010 Apr 20;28(12):2064–9. 26. Robinson E, Neugut AI, Wylie P. Clinical aspects of postirradiation sarcomas. J Natl Cancer Inst. 1988 Apr 20;80(4):233–40. 27. Gutman H, Pollock RE, Ross MI, Benjamin RS, Johnston DA, Janjan NA, et al. Sarcoma of the breast: implications for extent of therapy. The M. D. Anderson experience. Surgery. 1994 Sep;116(3):505–9. 28. Zeng W, Styblo TM, Li S, Sepulveda JN, Schuster DM. Breast angiosarcoma: FDG PET findings. Clin Nucl Med. 2009 Jul;34(7):443–5. 29. Erel E, Vlachou E, Athanasiadou M, Hassan S, Chandrasekar CR, Peart F. Management of radiation-induced sarcomas in a tertiary referral centre: A review of 25 cases. The Breast. 2010 Oct 1;19(5):424–7. 30. Moore MP, Kinne DW. Breast sarcoma. Surg Clin North Am. 1996 Apr;76(2):383–92. 31. Telli ML, Horst KC, Guardino AE, Dirbas FM, Carlson RW. Phyllodes tumors of the breast: natural history, diagnosis, and treatment. J Natl Compr Canc Netw. 2007 Mar;5(3):324–30. 32. Johnstone PA, Pierce LJ, Merino MJ, Yang JC, Epstein AH, DeLaney TF. Primary soft tissue sarcomas of the breast: local-regional control with post-operative radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1993 Oct 20;27(3):671–5. 33. Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, Verweij J, Steward W, Somers R, et al. Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: A randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology. 1995 Jul;13(7):1537–45. 34. Le Cesne A, Antoine E, Spielmann M, Le Chevalier T, Brain E, Toussaint C, et al. Highdose ifosfamide: circumvention of resistance to standard-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol. 1995 Jul;13(7):1600–8. Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net 48 35. Skubitz KM, Haddad PA. Paclitaxel and pegylated-liposomal doxorubicin are both active in angiosarcoma. Cancer. 2005 Jul 15;104(2):361–6. 36. Mano MS, Fraser G, Kerr J, Gray M, Evans V, Kazmi A, et al. Radiation-induced angiosarcoma of the breast shows major response to docetaxel after failure of anthracycline-based chemotherapy. Breast. 2006 Feb;15(1):117–8. 37. Barrow BJ, Janjan NA, Gutman H, Benjamin RS, Allen P, Romsdahl MM, et al. Role of radiotherapy in sarcoma of the breast--a retrospective review of the M.D. Anderson experience. Radiother Oncol. 1999 Aug;52(2):173–8. Alg. J. Med. Health. Res. 2022 View publication stats Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net
