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Les sarcomes mammaires.
ArticleinTanzania Journal of Health Research · September 2022
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Haddadi Saïd
Central Hospital of the Army Algiers
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SEE PROFILE
Makram El Mammeri
19 PUBLICATIONS173 CITATIONS
SEE PROFILE
Nora Graidia
Algiers University
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SEE PROFILE
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Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net
Article original
Les sarcomes mammaires.
Saïd Haddadi
(1)
, Makram El Mammeri, Imène Khadidja Bakalem
(1)
, Ali BABA
(1)
, Nora Graidia
(1)
, Faïrouz Adda-
Abbou
(1)
, Asma Bouhelassa
(1)
, M’hamed Taoufik Chahbi
(1)
, Rabah Ourdane
(1)
, Yasmina Yahia-Messaoud
(1)
, Ladjel
Khelafi
(1)
, Rezki Touati
(1)
.
1
Service de Chirurgie Générale A. Hôpital Central de lArmée.
Faculde Médecine d’Alger.
*
Correspondance à : Saïd HADDADI. haddadi.said@gmail.com
Résumé :
Les sarcomes mammaires sont des tumeurs agressives qui simulent souvent des tumeurs bénignes
jusqu’à atteindre des stades localement évolués, étant donné que le risque métastatique est
relativement faible par rapport aux autres types de cancer.
Leur diagnostic préopératoire est difficile car souvent lexamen histologique est incertain, vu
l’exiguïté des prélèvements ce qui empêche l’anatomopathologiste d’asseoir leur diagnostic.
La prise en charge est multidisciplinaire au sein d’une réunion de concertation pluridisciplinaire
en oncologie (RCPO). Et vu l’efficacité relative des autres armes thérapeutiques, la chirurgie
demeure la pierre angulaire de la prise en charge thérapeutique en assurant une exérèse large avec
des marges saines, surtout en cas de sarcome radio-induit.
Le but de ce travail est de fournir une revue de la littérature sur cette entité pathologique rare,
souvent méconnue de nos confrères en insistant sur l’inrêt du diagnostic précoce afin de mettre
au plus vite la malade dans un circuit thérapeutique adéquat.
Abstract:
Breast sarcomas are aggressive tumours that often mimic benign tumours until they reach locally
advanced stages, as the risk of metastasis is relatively low compared to other types of cancer.
Their preoperative diagnosis is difficult because the histological examination is often uncertain,
given the small size of the specimens, which prevents the anatomopathologist from establishing
their diagnosis.
Management is multidisciplinary within an oncology consultation meeting (OCM). And given the
relative effectiveness of other therapeutic weapons, surgery remains the cornerstone of therapeutic
management by ensuring a large exeresis with healthy margins, especially in case of radiation-
induced sarcoma.
The aim of this paper is to provide a review of the literature on this rare pathological entity, often
ignored by our colleagues, by insisting on the interest of early diagnosis in order to put the patient
as soon as possible in an adequate therapeutic circuit.
Mots clés : Sarcomes mammaires, chirurgie, radiothérapie, multidisciplinarité.
____________________________________________________________________________
Citation :
Saïd HADDADI, S.H. (2022). Les
sarcomes mammaires. Algerian
Journal of medical and health
research, volume 1 (numéro 2), 40-
48 pages.
Reçu: 11 Juin 2022
Accepté: 26 Juillet 2022
Publié: 30 Septembre 2022
Copyright : © 2022 par l’auteur.
Cet article est en libre accès
distribué selon les termes et les
conditions de la licence Creative
Commons Attribution License (CC
BY 4.0).
(http://creativecommons.org/license
s/by/4.0/).
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Alg. J. Med. Health. Res. 2022 Volume 1, Numéro 2 EISSN : 2830-8123 www.ajmhr.net
1. Introduction :
Ce sont des cancers rares représentant moins de 1 % des cancers
mammaires et moins de 5 % de tous les sarcomes [1]. Les sarcomes
mammaires (SM) dérivent des cellules non épithéliales de la glande
mammaire. L’hétéroité de ces cancers est due à la diversité des cellules
peuplant le mésenchyme du sein. Il en existe deux types : les sarcomes
primaires et les sarcomes secondaires (métastatiques ou plus souvent radio-
induits). Il est trivial de les distinguer car le génie évolutif et l’approche
thérapeutique de ces deux types est très difrente : les SM secondaires
étant plus agressifs et de plus mauvais pronostic que les SM primaires [2].
2. Diagnostic:
Leur diagnostic est difficile, car le trépied diagnostique classique est le plus
souvent discordant en matière de SM. L’histoire clinique d’une
radiothérapie antérieure ou d’un néoplasme connu peut constituer une aide
précieuse dans la marche diagnostique des SM secondaires. Par contre,
dans les sarcomes primitifs ces notions sont souvent absentes (Figure 1).
Le diagnostic par la cytoponction à l’aiguille fine (CAF) est très difficile.
Sur une série de 28 patientes porteuses dauthentiques SM, toutes les CAF
pratiquées sont revenues en faveur de lésions bénignes [3]. Les macro-
biopsies qui ont une meilleure rentabilité diagnostique, doivent être
préférées dans les cas où un SM est suspecté. En matière d’imagerie, la
mammographie n’est pas spécifique. L’IRM pourrait mieux distinguer les
lésions sarcomateuses des lésions bénignes [4].
3. Types histologiques et grades des SM:
Il existe deux sous-groupes de SM, division basée sur leur type histologique :
1. Sous-groupe représenté par les SM les plus fréquents ;
2. Sous-groupe regroupant les SM les moins fréquents (Voir tableau 1).
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1
er
sous
-
groupe
ème
sous
-
groupe
-
Fibrohistiocytome malin
- Fibrosarcome
- Angiosarcome
- « Spindle cell sarcoma »
-
Léïomysarcome
- Liposarcome
- Rhabdomyosacrome
- mangiopéricytome malin
- Synoviosarcome
- Ostéosarcome
- Chondrosarcome
- Neurosarcome
- Sarcome stromal
A noter que parmi tous ces sous-types histologiques, les angiosarcomes ont le
plus mauvais pronostic [7,11]. Les SM sont divisés en trois grades : bas, moyen et
haut degré de malignité.
4. Facteurs de risque des SM:
La plupart des SM surviennent sans qu’aucun facteurs de risque ne soit
identifiable. Cependant, certaines conditions peuvent favoriser leur survenue :
- Exposition à des radiations ionisantes : tel que le cancer radio-induit après
chirurgie conservatrice du carcinome mammaire ;
- Exposition aux chlorures de Vinyle ;
- Certains implants mammaires ;
- Filarioses ;
- Lymphœdème chronique de la face supéro-interne du bras ou syndrome de
Stewart-Treves ;
- Spectre du syndrome de Li-Fraumenti avec mutation génétique de la protéine
P53 ;
- Syndrome de Milory [4,11–17].
5. Particularités des SM radio-induits:
C’est une tumeur très rare qui complique 0,2 % de tous les cancers irradiés du sein
[18]. Le risque cumulé est de 0,3 % à 15 ans [19]. Il touche les patientes âgées en
moyenne de 62,3 ans [20]. Le diagnostic de sarcomes mammaires radio-induits
(SMRI) ne doit être retenu que s’il remplit les 04 critères suivants, définis en 1948
par Cahan [21]:
Tableau 1:
Classification selon la nature histologique des SM
[5
10
].
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a. Irradiation antérieure ;
b. riode de latence avant la survenue du SM : Cette période varie de quelques
mois à 50 ans selon les séries [22] avec une moyenne de 152 mois [20];
c. Preuve histologique du sarcome ;
d. Situation du sarcome dans la zone dirradiation : cette zone est appelée par les
radiothérapeutes « pénombre ». Cette appellation est due au fait que le SM se
veloppe toujours à la périphérie du volume irradet donc dans les zones
qui reçoivent le moins de rayons. Cette condition provoque une quiescence
des cellules tumorales qui ne sont pas détruites à ce niveau, ce qui explique la
possibilité de leur réveil sous une autre forme de cancer (sarcome) [23]. Les
SMRI évoluent selon un mode monosomique par perte desnes suppresseurs
de tumeurs [24].
Le taux de récidives loco-régionales de ces SMRI est plus élevé que celui des SM
primitifs, il est de l’ordre de 77 % après 12,8 mois en moyenne [18]. Leur
pronostic est plus sombre que les SM primaires avec une survie à 5 ans de 36 %
(tableau 2) [18,25]. Langiosarcome est le type histologique le plus rencontré dans
les SMRI. La radiotrapie moderne en trois dimensions pourrait en réduire
l’incidence [1].
Sarcome mammaire primaire
Sarcome mammaire
radio-induit
Fréquence
Rare
Rare
Age
5
-
6 éme décade
Dépend de la première
atteinte tumorale et de la
période de latence
Facteurs de
risque
Inconnu, prédisposition génétique
Radiation à un jeune âge,
période de latence longue,
haut taux de radiation,
agents akylants,
prédisposition génétique.
Présentation
clinique
Masse mammaire unilatérale
Masse mammaire
unilatérale, décoloration,
nodules rouge violacé,
épaississement de la peau
et motifs diffus d’extension
Pronostic
Mauvais
Mauvais
Tableau 2:
Différences cliniques entre les sarcomes primaires et les
sarcomes radio-induits.
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