CAT devant un Syndrome Polyuro-polydipsique I. INTRODUCTION : ₋ Le Syndrome polyuro-polydipsique (SPP) est défini par: Une diurèse >2.5 l/24h (> 30 ml/kg /24h ou >2ml/min cz l’adulte) Polyurie associée à une parallèle des apports liquidiens par voie orale = polydipsie. ₋ SPP est secondaire soit à: une polyurie primaire hypertonique (osmotique) ou hypotonique une polydipsie primaire organique ou fonctionnelle Intérêt de la question : ₋ Mise en jeu du pronostic vital /risque de déshydratation (rapide et massive), surtout chez le nourrisson, sujets âgés, et si trouble de conscience ₋ Le diagnostic étiologique n’est pas toujours aisé ₋ Le SPP est souvent lié à un diabète insipide central "DIC" qui peut s’accompagner d’autres déficits hypophysaires et révéler une pathologie hypothalamo-hypophysaire jusque là méconnue. II. CAT DIAGNOSTIQUE : (la 1ere étape de la PEC consiste à confirmer le SPP) A. Diagnostic positif: simpleconfirmer le SPP ₋ Par un recueil des urines de 24 h plusieurs jours de suite et par l’appréciation du volume liquidien ingéré. ₋ On retiens le SPP= diurèse 2,5l/24h avec polydipsie équivalente ₋ Ainsi on parle Polyurie discrète: 2,5 et 4 l /24h, Polyurie modérée : 4 et 6 l/24h Polyurie sévère :> 6 l/24h ₋ Une fois dc confirmer, après on doit évaluer le retentissement de cette polyurie par un examen clinique minutieux à la recherche des signes de DHA qui font toute la gravité du tableau ₋ Ces signes de DHA st à type de : soif intense, sécheresse des muqueuses, hypotonie des globes oculaires, pli cutané, hypotension artérielle avec tachycardie). Une fois le Sd PP est confirmé et une urg vitale est éliminé, une enquête étiologique doit être menée, B. Diagnostic étiologique: 1. Interrogatoire: doit préciser ₋ Date de début du SPP, son évolution et son intensité (réveils nocturnes) ₋ Caractère transitoire ou permanent des deux symptômes ₋ La survenue de la polydipsie par rapport à la polyurie ₋ Signes d’HTIC, syndrome tumoral hypophysaire. ₋ Signes orientant vers un autre déficit endocrinien: asthénie, malaises hypoglycémiques, ↓libido ..... ₋ Grossesse actuelle Avec recherche dans l’histoire du patient des ATCD …. ₋ ATCD personnels: diabète, traumatisme crânien, intervention neurochirurgicale, RTH, méningo-encéphalite, maladie inflammatoire ou granulomatose, néoplasie connue (sein, TD, poumon, prostate), choc affectif, névrose, affection rénale, ₋ Prise médicamenteuse : lithium++, diurétiques, mannitol ₋ Chez l’enfant: déroulement grossesse; épisodes DHA, fièvre inexpliquée, retard mental… ₋ ATCD familiaux : cas similaire dans la famille 2. Examen clinique: ₋ Apprécier la tolérance du SPP : TA, FC, pli cutané, sécheresse des muqueuses, hypotonie des globe oculaire ₋ Rechercher des signes d’IAH ₋ Examen somatique méthodique et complet à la recherche de signes orientant vers une maladie systémique : respiratoire, cutanéo-muqueux, cardio-vasculaire, osseux ; aires ganglionnaires… ₋ Bandelette urinaire+++ (glycosurie diabète sucré) A cette étape clinique, on élimine d’emblée à l’interrogatoire les causes iatrogènes : chirurgie hypophysaire, RTH, TC sévère avec fracture de la base du crâne, MRC, une prise médicamenteuse : lithium, diurétiques, et la grossesse 3. Examens complémentaires: Bilan biologique initial: afin d’éliminer les causes évidentes : GàJ, k+, calcémie ₋ Il convient d’éliminer les causes évidentes du SPP: diabète sucré par une GAJ et rech de glycosurie à la BU, hypokaliémie, hypercalcémie, ₋ Et évaluer : osmolarité plasmatique et ionogramme urinaire pour apprécier l’osmolarité urinaire Au terme de ce bilan : on peut éliminer -Polyuries osmotiques du diabète sucré. Et les polyuries des hypokaliémies et des hypercalcémies. ₋ Compléter / l’évaluation l’hydratation cellulaire grâce à la Natrémie Basse, on est orienté vers une polydipsie primaire. Elevée, on est orienté vers une polyurie primaire Mais elle est svt normale. ₋ Il faudra compléter par un dosage de créatinine à la recherche d’une IRF en rapport avec une DSH En l’absence de contexte évident: IRM HH s’impose ₋ Visualisation de la région HH + étude fine de la tige pituitaire ₋ Elle permet de poser le diagnostic de DIC en cas de disparition de l’hypersignal T1 spontané de la posthypophyse ₋ Et de chercher l’étiologie à savoir : Processus de la région HH : craniopharyngiome, métastases, kyste de la poche de Rathke, germinome Apoplexie d’un adénome hypophysaire dont le tableau clinique est bruyant et brutal Epaississement isolé de la tige pituitaire qui peut être en rapport avec un processus tumoral notamment germinome ou un processus infiltratif : sarcoïdose, histiocytose, TBK, ou hypophysite dont le diagnostic est évoqué si survenue au cours d’une grossesse ou en PP, pathologie AI associée, régression spontanée d’une volumineuse hypophyse ou d’une grosse TP à l’IRM -Si l’IRM ne révèle pas d’anomalie, la suite de la PEC sera Si IRM HH normale + hypernatrémie : le test de restriction hydrique est CI et dc il convient de réaliser : Test thérapeutique: ₋ Consiste à l’administration de la dDAVP, en intra-nasal, pendant 3 jours à la dose de 10 à 20 µg/j. Ce test thérapeutique est potentiellement dangereux et une surveillance clinique et biochimique (natrémie) stricte quotidienne est impérative. L’évolution permet de retenir DIN : pas de réponse DIC : SPP s'améliore, osmolarité plasmatique normale Potomanie : diminution polyurie, polydipsie persiste, et ds ce cas un sd d’intoxication à l’eau va s’installer qui se traduit cliniquement / céphalée et nausée avec biologiquement une hyponatrémie. Si IRM normale et la natrémie est correcte : Test de restriction hydrique : en milieu hospitalier ₋ Contre-indications: Hypernatrémie145meq/l, DHA+++ ₋ But : étude des capacités maximales de du rein OU, ↓diurèse ₋ Début : en fct de la sévérité du SPP, à débuter soit la veille à minuit ou à 8h (si sévères et > de 2 réveils nocturnes) ₋ Surveillance horaire : état de conscience, pouls, TA, poids, diurèse ₋ Mesure : OU/ h, OP au début et fin du test. ₋ Epreuve interrompue si : Signes de DHA débutante: hypotension, tachycardie>120 bat/min, trouble de conscience, hyperthermie, Perte de poids > 5% du poids corporel OU stable sur 2 ou 3 échantillons à 1h d’intervalle (< 10%) Durée: 6 à 8h ₋ Au terme de ce test, on a 3 cas de figure : OU750 mosmol/kg, il s’agit d’une polydipsie primaire récente qui peut être soit psychogène ou dipsogène OU entre 300 et 750 mosm/kg, on est orienté soit vers un DIC ou N partiel ou vers une polydipsie primaire ancienne dans ce cas la on propose soit de réaliser un 2 ème test de restriction à distance soit d’effectuer un test thérapeutique pdt 3j : si pas de changement DIN, si hyponatrémie polydipsie primaire, si améliorationDIC Si OU <300 mosmol/kg, il s’agit d’un DI central ou néphrogénique Test à la dDAVP ou Minirin pour évaluer la sensibilité à l’ADH, ce test consiste en une injection IM de 4 µg de dDAVP, "à défaut, on donne Minirin 10-20μg/j en intranasal", avec calcul de l’OP et U à 1H et à 2h après : Si osmolarité devient > 800 mosm/kg sur un des prélèvements ou ↑ de plus de 50%, on est orienté vers un DIC qui peut être soit acquis ou congénital (en rapport avec une mutation du gène de l’ADH ou en rapport avec un syndrome de Wolfram) Si osmolarité reste stable, on évoque un DIN (congénital ou acquis qui en dehors de lituim peut être vu en cas de mldies rénales chroniques : amylose, myélome, uropathie obstructive ) III. CAT THERAPEUTIQUE A. Buts : ₋ Eviter la DHA ₋ Traiter l’étiologie quand si possible B. DIC : ₋ On prescrit desmopressine "Minirin" C. DIN : généralement à la dose de 10-20μg/j tt en surveillant ₋ TTT symptomatique / régime pauvre en sel et des l’efficacité (contrôle du Sd PP) et les Sx cliniques de diurétiques thiazidiques surdosage (céphalées, nausées, Vmsst, confusion) et ₋ L’indométacine peut également être utilisée pendant de courtes périodes la natrémie hyponatrémie ₋ Ttt étiologique D. DI au cours de la grossesse : E. PP fonctionnelle ou potomanie : ₋ TTT/desmopressine à arrêter 1 à 2sem après ₋ Psychothérapie de déconditionnement en accouchement hospitalier F. DI dipsogène : ₋ Pas de ttt efficace, réduire la nycturie par de faibles doses de dDAVP au moment du coucher ; Les thiazidiques st CI CONCLUSION : ₋ SPP : syndrome clinique assez fréquent dans la pratique courante. Grave vu le risque de DHA ₋ Dc simple, repose sur un bilan hydrique correct avec un bon recueil des urines de 24h. ₋ Dc étiologique est orienté par l’anamnèse et l’ex physique. Intérêt de l’IRM HH+++, TTT fct de l’étiologie
