ATRESIE DE L’OESOPHAGE Moulay taj zineb Naas tayeb INTRODUCTION L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale qui consiste en l'interruption de la continuité de l'œsophage. L'œsophage présente donc deux culs de sac1 : • • cul de sac supérieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à la bouche . cul de sac inférieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à l'estomac. INTRODUCTION EPIDEMIOLOGIE Environ un enfant sur 3000 nait avec AO avec ou sans fistule. Cette malformation touche autant les filles que les garçons dans toutes les populations Elle est 2 a 3 fois plus fréquente chez les vrais jumeaux. EMBRYOLOGIE Au cours de la 4e semaine, clivage de l’intestin primitif se différenciant : En trachée en avant En œsophage en arrière Puis allongement de l’œsophage jusqu’à la dilatation de l’intestin antérieur qui formera l’estomac. Mécanisme sous l’influence de l’induction notochordale. L’atrésie de l’œsophage résulte soit d’un défaut de l’inducteur soit d’un défaut de réception des signaux d’induction. CLASSIFICATION DE GROSS ET LADD Type I Type II Type III Type IV Atrésie isolée sans fistule Atrésie avec fistule proximale Atrésie avec fistule distale Atrésie avec fistule proximale et distale 7 - 10% 1% 80 - 85% 4% DIAGNOSTIC Le diagnostic anténatal (rare vers 20 SA) par l’échographie: Hydramnios absence de visualisation de l’œsophage a malformations associées Une hypotrophie fœtale peuvent être observées DIAGNOSTIC Le diagnostic néo-natal: Doit être fait systématiquement en salle de naissance par : L’épreuve à la sonde gastrique : consiste a introduire une SNG dans la bouche du nouveau né et de la pousser dans l’œsophage pour vérifier sa continuité. En cas d’AO: la sonde bute dans le cul de sac sup donnant l’impression de résistance élastique. RADIOGRAPHIE THORACIQUE Si le dépistage n’est pas fait, il faut être alerté par : • Hypersalivation avec alimentation impossible Fausses routes encombrement bronchique détresse respiratoire D’éventuels signes de l’association VACTERL (10% des cas) • • • • LE SYNDROME VACTERL Il s’agit d’un syndrome poly malformatif • • • Vertébrales : hémivertèbre, scoliose, malformation des cotes. Ano-rectales : imperforation anale, sténose intestinale. Cardiaques : communication inter-ventriculaires, tétralogie de Fallot, persistance du canal artériel. • Trachéo-oEsophagiens : trachéomalacie, atrésie de l’œsophage. • Rénales : rein en fer à cheval, anomalie des uretères ou de l’urètre, absence d’un des deux reins. • « Limb » : anomalie des membres (doigts surnuméraires, membre atrophié,…) AGÉNESIE RADIALE HEMIVERTEBRE L3-L4 FUSION VERTÉBRALE L3-L4 13 PAIRES DE CÔTES TRAITEMENT But de traitement : Supprimer toute communication oeso-trachéale Rétablire la continuité oesophagienne TRAITEMENT • • Moyen : Gastrostomie : abouchement de l’estomac à la peau Thoracotomie : au 4eme espace intercostal Ligature de la fistule oesotrachéale Anastomose termino-terminale de l’œsophage thoracoscopie : est un examen technique qui consiste à explorer la cavité pleurale Oesophagoplastie : Technique chirurgicale consistant à rétablir la continuité de l’oesophage TRAITEMENT Indication : Atrésie type I et II : les deux culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre pour pouvoir rétablir la continuité de l’œsophage • Hospitalisation en réanimation • Aspiration salivaire et trachéobronchique • Pose d’une sonde de gastrostomie • Intervention chirurgicale à distance, le temps que les deux culs de sac s’allongent et soit assez proches (2 à 9 mois). TRAITEMENT Atrésie type III et IV : les deux culs de sac sont assez proche l’un de l’autre et le nouveau-né peut être opéré dés les premiers jours de vie : • Fermeture de la fistule • Anastomose termino-terminale ou termino-latérale SUITES OPÉRATOIRES Examens de contrôle : TOGD (6e jour post-opératoire) Réanimation progressive. Suivi à long terme COMPLICATIONS Complications immédiates et précoces : • Lâchage de l’anastomose • Reperméation de la fistule (10%) • Infection post-opératoire Complications tardives : • Reflux-gastro-oesophagien (50%) • Sténose oesophagienne • Atteinte broncho-pulmonaire (bronchites à répétition, toux, asthme). • Trachéomalacie CONCLUSION Malformations congénitals Diagnostic prénatal Traitement chirurgical Complications postopératoires
