revue neurologique 167 (2011) 361–369 Revue générale Organisation fonctionnelle du cervelet : approche neuro-anatomique Functional organisation of the cerebellum: A neuroanatomical approach F. Vuillier a,*,b, É. Medeiros de Bustos b, L. Tatu a,c a Département d’anatomie, UFR sciences médicales et pharmaceutiques, université de Franche-Comté, 25000 Besançon, France Service de neurologie 2, hôpital Jean-Minjoz, CHU, 25000 Besançon, France c Service d’explorations et pathologies neuro-musculaires, hôpital Jean-Minjoz, CHU, 25000 Besançon, France b info article r é s u m é Historique de l’article : La vision de l’organisation fonctionnelle du cervelet a évolué. Les divisions anatomiques et Reçu le 10 mars 2010 phylogénétiques du cervelet qui ont longtemps servi de support à la description des Reçu sous la forme révisée le fonctions cérébelleuses sont désormais trop réductrices. La compréhension des fonctions 3 mai 2010 motrices du cervelet nécessite la connaissance d’une division neuro-anatomique basée sur Accepté le 20 juillet 2010 les afférences et l’organisation cortico-nucléaire du cervelet. Les fonctions non motrices du Disponible sur Internet le cervelet sont encore mal systématisées, mais les progrès rapides des neurosciences et 6 mai 2011 des techniques de neuro-imagerie fonctionnelle permettront certainement de mieux les appréhender. # 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Cervelet, Fonctions motrices, Neuro-anatomie abstract Keywords: Cerebellum, Motor functions, Knowledge of the functional organisation of the cerebellum has progressed. The phyloge- Neuro-anatomy netic and anatomical divisions within the cerebellum, which have long been used to describe cerebellar functions, are now too simplistic. The understanding of cerebellar motor functions requires knowledge of a neuroanatomical division based on the afferents and the corticonuclear organisation of the cerebellum. Non-motor cerebellar functions are even more poorly systematised, but the rapid progress being made in neuroscience and neuroimaging techniques should enable them to be better understood. # 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Les fonctions du cervelet ont initialement été déduites des travaux d’expérimentation animale. Son implication dans les fonctions motrices a été confirmée plus tard chez l’homme à travers de nombreux travaux cliniques aboutissant à la description du syndrome cérébelleux (Thomas, 1897 ; Babinski, 1899 ; Holmes, 1939). L’organisation cellulaire du cervelet, assez proche de celle du cerveau, a elle été décrite à travers des travaux histologiques ou neurophysiologiques (Ramon y Cajal, 1909 ; Eccles et al., 1967). En recevant en permanence un ensemble d’afférences proprioceptives, vestibulaires et visuelles, le cervelet contribue au maintien de l’équilibre, à la régulation du tonus * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Vuillier). 0035-3787/$ – see front matter # 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neurol.2010.07.045 362 revue neurologique 167 (2011) 361–369 [()TD$FIG] musculaire, à la coordination de l’action des muscles au cours du mouvement volontaire ainsi qu’à la programmation motrice. Les travaux menés plus récemment ont cependant fait sortir le cervelet de son rôle exclusivement moteur. Il est désormais considéré comme un acteur intervenant dans le domaine plus large de la cognition, des émotions ou du langage (Leiner et al., 1986 ; Baillieux et al., 2008). La vision de l’organisation fonctionnelle du cervelet a évolué. Les divisions anatomiques et phylogénétiques du cervelet qui ont longtemps servi de support à la description des fonctions cérébelleuses sont désormais trop réductrices. La compréhension des fonctions motrices nécessite la connaissance d’une division cérébelleuse basée sur les afférences et l’organisation cortico-nucléaire du cervelet. Les fonctions non motrices ne sont pas encore systématisées, mais les progrès rapides des neurosciences et des techniques de neuro-imagerie fonctionnelle permettront certainement de mieux les appréhender. Dans ce travail, après avoir rappelé les grands aspects morphologiques du cervelet et de son organisation cellulaire, nous décrivons la division fonctionnelle du cervelet servant de support à la compréhension de ces fonctions motrices. Les principales données actuelles sur ses fonctions non motrices sont ensuite présentées. 1. Aspects morphologiques Le cervelet est une structure nerveuse appartenant à l’encéphale et représentant près de 10 % du poids du cerveau (Fig. 1 et 2). Il occupe la majeure partie de la fosse cérébrale postérieure en se plaçant en arrière du tronc cérébral auquel il est rattaché de manière symétrique par les pédoncules cérébelleux. Le cervelet est donc une structure située en dérivation du tronc cérébral. Cet emplacement stratégique explique ses modalités d’action sur les grandes voies nerveuses ascendantes et descendantes. Le cervelet est classiquement décrit comme constitué de trois parties : le vermis, impair et médian, entouré de part et d’autre par deux hémisphères pairs et symétriques. À sa surface, le cervelet est parcouru par de nombreuses fissures et sillons transversaux, plus ou moins profonds et concentriques, qui contribuent à délimiter les lobules et les lobes. La face supérieure du cervelet est séparée des hémisphères cérébraux par une structure dure-mèrienne, la tente du cervelet. Sa face inférieure repose dans les fosses cérébelleuses de l’os occipital. Sa face antérieure est appliquée contre la face dorsale du tronc cérébral constituant le toit du quatrième ventricule. Elle comporte les trois paires de pédoncules cérébelleux, supérieurs, moyens et inférieurs, qui laissent passer des faisceaux afférents et efférents unissant le cervelet aux autres parties du système nerveux central. 2. Organisation cellulaire Comme le cerveau, la configuration intérieure du cervelet fait apparaı̂tre de la substance grise corticale, ou cortex, de la substance grise centrale, correspondant aux noyaux profonds du cervelet et de la substance blanche. Face supérieure fp fs fl Face antérieure Face inférieure Lobe antérieur Lobe postérieur Lobe flocculo-nodulaire Fig. 1 – Coupe sagittale médiane du tronc cérébral et du cervelet. La face supérieure du cervelet est en rapport avec la tente dure-mèrienne du cervelet. La face inférieure repose sur l’os occipital et la face antérieure se projette en regard du tronc cérébral formant le toit du quatrième ventricule. Le lobe antérieur est séparé du lobe postérieur par la fissure primaire (fp) et du lobe flocculo-nodulaire par la fissure péotérolatérale (fl). Sur un plan fonctionnel, le lobe antérieur est plus spécifiquement dévolu aux fonctions sensorimotrices et le lobe postérieur aux fonctions cognitives. Median sagittal section of the cerebellum and brainstem. (pf: primary fissure, sf: secondary fissure, plf: postero-lateral fissure). 2.1. Le cortex cérébelleux Le cortex cérébelleux, très plissé, comporte trois couches cellulaires différentes dont la répartition est homogène : la couche granulaire, la couche des cellules de Purkinje et la couche moléculaire. Le cortex est organisé fonctionnellement autour de la cellule de Purkinje, dont l’axone constitue la seule efférence cérébelleuse. La couche granulaire, la plus profonde, est une couche réceptrice qui contient essentiellement de nombreuses cellules granulaires et des interneurones appelés cellules de Golgi. La couche intermédiaire est la couche effectrice du cortex, formée des cellules de Purkinje, les plus spécifiques du cervelet. Les axones des cellules de Purkinje gagnent les noyaux gris du cervelet et les noyaux vestibulaires du tronc cérébral après avoir traversé la couche granulaire. La couche moléculaire, la plus superficielle, est une couche associative contenant des interneurones tels que les cellules à corbeille et les cellules étoilées. 2.2. Substance blanche La substance blanche du cervelet est formée d’un ensemble de fibres myélinisées afférentes et efférentes. Les fibres afférentes sont de deux types, les fibres grimpantes et les fibres moussues. Les fibres grimpantes sont des axones en revue neurologique 167 (2011) 361–369 [()TD$FIG] 363 Efférences vers le noyau rouge et le thalamus Efférences vers la formation réticulée Afférences cortico-pontiques fp s V4 m i n fl f fs Afférences spinales, vestibulaires et olivaires Efférences spinales et vestibulaires Afférences spinales Lobe antérieur Lobe postérieur Lobe flocculo-nodulaire Fig. 2 – Vue ventrale du cervelet après ablation du tronc cérébral. (n : nodule, f : floccule, fp : fissure primaire, fs : fissure secondaire, fl : fissure postérolatérale, V4 : quatrième ventricule). Le pédoncule cérébelleux inférieur (i) véhiculent des informations afférentes en provenance essentiellement de la moelle spinale par le faisceau spinocérébelleux dorsal (de Flechsig) qui rejoint le cervelet intermédiaire (spinocérébellum) ; du noyau cunéiforme latéral (de von Monakow) par le faisceau cunéocérébelleux qui rejoint également le cervelet intermédiaire (spinocérébellum) et de l’olive bulbaire (inférieure) controlatérale, par le faisceau olivocérébelleux qui rejoint le cervelet latéral (cérébrocérébellum). Les fibres efférentes qui empruntent le pédoncule cérébelleux inférieur gagnent la moelle spinale par le faisceau réticulospinal et les noyaux vestibulaires. Le pédonculde cérébelleux moyen (m) contient les fibres afférentes en provenance des noyaux du pont controlatéraux se rendant au cervelet latéral (cérébrocérébellum). Le pédoncule cérébelleux supérieur (s) permet le passage des voies efférentes du cervelet qui rejoignent le thalamus et le noyau rouge controlatéraux après avoir croisé la ligne médiane au niveau du mésencéphale (commissure de Wernekinck). Le faisceau spinocérébelleux ventral (de Gowers) rejoint le cervelet intermédiaire par le pédoncule cérébelleux supérieur. Ventral aspect of the cerebellum exposed by removal of the brainstem. (n: nodulus, f: flocculus, pf: primary fissure, sf: secondary fissure, plf: postero-lateral fissure, V4: fourth ventricle, s: superior cerebellar peduncle, m: middle cerebellar peduncle, i: inferior cerebellar peduncle). provenance des olives bulbaires qui se ramifient pour s’accoler aux dendrites des cellules de Purkinje. Les fibres moussues en provenance du tronc cérébral, en particulier des noyaux du pont, et de la moelle spinale se terminent sur les dendrites des cellules granulaires. Les seules fibres efférentes sont constituées par les axones des cellules de Purkinje qui projettent sur les noyaux cérébelleux profonds et sur les noyaux vestibulaires. 2.3. et hémisphère, se terminent sur les noyaux interposés et enfin ceux de la zone la plus latérale se projettent sur le noyau denté. Ils ont tous une action inhibitrice sur les noyaux cérébelleux profonds. D’autres afférences extracérébelleuses atteignent les noyaux cérébelleux profonds par l’intermédiaire de fibres collatérales isssues des fibres grimpantes et des fibres moussues. Elles exercent une action excitatrice sur les noyaux cérébelleux profonds. Les noyaux cérébelleux profonds 2.4. Les noyaux cérébelleux profonds sont des amas, pairs et symétriques, de substance grise intercalés dans la substance blanche. Le noyau fastigial, le plus médial, est situé dans la substance blanche du vermis au contact du toit du quatrième ventricule. Les noyaux interposés, regroupant les noyaux globuleux et emboliforme, sont situés dans la partie la plus médiale de l’hémisphère. Les noyaux dentés, les plus volumineux, sont placés plus latéralement dans l’hémisphère. Les noyaux cérébelleux profonds reçoivent des afférences provenant du cortex cérébelleux par les axones des cellules de Purkinje disposées selon trois grandes zones longitudinales. Les axones provenant du vermis se projettent sur le noyau fastigial, ceux provenant de la zone intermédiaire entre vermis Circuits cellulaires Les circuits cellulaires du cervelet sont éminemment complexes et toujours sujets à discussion mais il est néanmoins possible de délimiter les grandes boucles de fonctionnement (Eccles et al., 1967) (Fig. 3). Les fibres moussues, en provenance du tronc cérébral et de la moelle spinale, s’articulent avec plusieurs cellules granulaires. Les fibres moussues ont une action excitatrice sur les cellules granulaires et les interneurones de Golgi inhibent les jonctions fibres moussues-cellules granulaires. Les articulations synaptiques entre fibres moussues, cellules granulaires et cellules de Golgi se déroulent au niveau de dispositifs particuliers appelés glomérules. 364 revue neurologique 167 (2011) 361–369 [()TD$FIG] Fig. 3 – Circuits cellulaires du cervelet. (1 : cellules granulaires, 2 : cellules de Golgi, 3 : cellules étoilées, 4 : cellules à corbeille, 5 : cellules de Purkinje). L’organisation fonctionnelle du cortex cérébelleux est centrée sur la cellule de Purkinje soumise à des influx excitateurs et inhibiteurs. Les influx excitateurs proviennent des fibres grimpantes et des fibres parallèles, elles-mêmes contrôlés par les glomérules. Les effets inhibiteurs sont assurés par les cellules étoilées et les cellules à corbeille. Cette double influence sur la cellule de Purkinje est à l’origine de potentiels d’action dont la seule voie de sortie est représentée par son axone qui projettent vers les noyaux cérébelleux et les noyaux vestibulaires. Cellular cerebellar circuitry. (1: mossy fibers, 2: Golgi cells granule cells, 3: stellate cells, 4: basket cells Golgi cells, 5: Purkinje cells). Les fibres grimpantes, en provenance de l’olive bulbaire controlatérale, se terminent par enroulement sur les dendrites des cellules de Purkinje en contact avec les fibres parallèles. Elles exercent une action excitatrice sur les cellules de Purkinje. Les fibres grimpantes et les fibres moussues émettent des collatérales excitatrices pour les noyaux profonds du cervelet. Par leurs longs axones, les cellules granulaires atteignent la couche superficielle du cortex pour se bifurquer en T et former les fibres parallèles qui stimulent les cellules de Purkinje. Les fibres parallèles ont également une action excitatrice sur les interneurones, cellules étoilées et cellules à corbeille, qui ont elles-mêmes une action inhibitrice sur la cellule de Purkinje. Les axones des cellules de Purkinje constituent les seules efférences du cortex cérébelleux. Ils gagnent les noyaux profonds du cervelet et les noyaux vestibulaires sur lesquels ils exercent une inhibition. 3. Évolution des concepts sur la division du cervelet La division initiale du cervelet était uniquement macroscopique en un vermis médian et deux hémisphères latéraux. Puis, le cervelet a été parcellisé en lobes par un système de fissures. Ainsi, le lobe postérieur est séparé du lobe antérieur par la fissure primaire et par la fissure secondaire. Le lobe flocculo-nodulaire est séparé du lobe postérieur par la fissure postérolatérale. Chacun de ces lobes est constitué d’une partie médiane appartenant au vermis associée à des extensions sur les hémisphères (Fig. 1). En considérant le cervelet comme une structure anatomique ancienne dans l’échelle animale et dont l’évolution est différente selon les espèces, une division phylogénétique a également été proposée. Dans cette conception, le cervelet est divisé en trois parties correspondant à trois grandes étapes phylogénétiques (Larsell et Jansen, 1972). L’archéocérébellum est la partie la plus ancienne, propre aux vertébrés inférieurs, il correspond, en partie, au lobe flocculo-nodulaire. Le paléocérébellum est présent chez les reptiles et chez les oiseaux. Il est constitué de la majeure partie du lobe antérieur et d’une petite partie du lobe postérieur. Le néocérébellum est propre aux mammifères et constitue la majeure partie du lobe postérieur. Néanmoins, la division la plus adaptée à l’organisation fonctionnelle du cervelet et à la sémiologie clinique est celle basée sur l’origine des afférences cérébelleuses et sur son organisation cortico-nucléaire (Ito et al., 1990 ; Nieuwenhuys et al., 1988). Cette division fonctionnelle est organisée selon le plan sagittal et distingue les cervelets médian, intermédiaire et latéral. Pour chacune de ces trois zones fonctionnelles et de chaque côté, une partie du cortex est associée à un noyau profond. Ainsi, le cervelet médian correspond au cortex du vermis et au noyau fastigial. Le cervelet intermédiaire associe au cortex de la partie médiale de l’hémisphère les noyaux interposés et le cervelet latéral regroupe le cortex de la partie latérale de l’hémisphère et le noyau denté. D’un point de vue fonctionnel, le cervelet intermédiaire et le cervelet latéral sont intimement liés. À ces trois zones fonctionnelles, s’ajoute le lobe flocculonodulaire formé du nodule, structure appartenant au vermis, et des ses prolongements latéraux, les floccules. Classiquement, le noyau vestibulaire est considéré comme un véritable noyau cérébelleux associé au lobe flocculo-nodulaire (Fig. 4). Compte tenu de la prépondérance des afférences spinales des cervelets médian et intermédiaire, ils sont parfois appelés spinocérébellum. Le cervelet latéral est également appelé cérébrocérébellum, ses afférences provenant en majeure partie du cortex cérébral. Enfin, le lobe flocculo-nodulaire recevant principalement des afférences vestibulaires est également défini comme le vestibulocérébellum. 4. Fonctions motrices du cervelet Au cours des deux derniers siècles, les conceptions sur le fonctionnement du cervelet ont beaucoup évolué. Les travaux expérimentaux pratiqués chez l’animal ont permis d’envisager son rôle fonctionnel majeur dans les fonctions motrices. Chez l’homme, les grandes descriptions cliniques neurologiques du syndrome cérébelleux ont confirmé son implication dans le maintien de l’équilibre, le réglage du tonus musculaire, la coordination de l’action des muscles au cours du mouvement volontaire et la programmation du mouvement. revue neurologique 167 (2011) 361–369 [()TD$FIG] MEDIAN Noyaux fastigiaux Afférences spinales (axe du corps et tronc) Afférences spinales (membres) Afférences corticales i f f d i d INTERMEDIAIRE LATERAL Noyau denté Noyaux interposés Afférences vestibulaires et visuelles N F F LOBE FLOCCULO-NODULAIRE Fig. 4 – Divisions fonctionnelles du cervelet en cervelets médian, intermédiaire, latéral et lobe flocculo-nodulaire. Le cervelet intermédiaire est formé du cortex de la partie médiale de l’hémisphère et des noyaux interposés (i). Il contrôle les mouvements volontaires des membres. Le cervelet médian associe le cortex du vermis et le noyau fastigial (f) pour assurer le contrôle des muscles axiaux et des muscles proximaux des membres. Du fait de leurs afférences essentiellement spinales, les cervelet médian et intermédiaire sont regroupés sous le terme de spinocérébellum. Le cervelet latéral (cérébrocérébellum) qui regroupe le cortex de la partie latérale de l’hémisphère cérébelleux et le noyau denté (d) reçoit essentiellement des afférences corticales. Sa fonction est la programmation du mouvement. Le lobe flocculo-nodulaire (vestibulocérébellum) regroupe le nodule (N) et les floccules (F). Il reçoit essentiellement des afférences vestibulaires et assure le contrôle de l’équilibre axial. Functional division of the cerebellum: medial cerebellum, intermediate cerebellum, lateral cerebellum and flocculonodulus lobule. (f: fastigial nucleus i: interposed nuclei, d: dentate nucleus). 4.1. Régulation du mouvement volontaire des membres – cervelet intermédiaire La fonction principale du cervelet intermédiaire est la coordination de l’action des muscles distaux au cours du mouvement volontaire des membres (Ito, 1984 ; Nieuwenhuys et al., 1988 ; Duvernoy, 1995) (Fig. 5). Le cervelet intermédiaire reçoit essentiellement des afférences homolatérales provenant de la périphérie. Ces afférences sont véhiculées par les faisceaux spinocérébelleux, cunéocérébelleux et trigéminocérébelleux. Les faisceaux spinocérébelleux correspondent à la sensibilité proprioceptive inconsciente. Le faisceau cunéocérébelleux constitue la partie la plus latérale de la voie proprioceptive consciente véhiculant des informations appartenant à la sensibilité épicritique. Ce faisceau fait relais dans le noyau cunéiforme latéral du bulbe (noyau de von Monakow) avant d’atteindre le cervelet. Enfin, le faisceau 365 trigéminocérébelleux amène les informations proprioceptives inconscientes en provenance de la face. Ces faisceaux se projettent sur le cortex intermédiaire de l’hémisphère et fournissent au cervelet des informations sur l’exécution du mouvement en cours. Par l’intermédiaire des noyaux interposés, ses principales efférences envoient des messages au noyau ventral latéral du thalamus controlatéral et ensuite au cortex moteur. Par cette voie, le cervelet peut alors moduler le fonctionnement de la voie motrice principale. Il réajuste les paramètres cinématiques (durée, direction, vitesse et amplitude des mouvements distaux) en particulier ceux de la main. Au début du mouvement, le cervelet intermédiaire a une action excitatrice sur les muscles agonistes pour ensuite exercer une action excitatrice sur les muscles antagonistes. Cette seconde action permet de freiner le mouvement et d’atteindre le but avec précision. Par la même, il intervient aussi dans l’arrêt du mouvement. Depuis les noyaux interposés, des efférences gagnent aussi la substance réticulée, origine du faisceau réticulospinal, dont un des rôles serait de moduler le tonus musculaire. Moins importantes chez l’homme, des efférences gagnent aussi le paleorubrum, la partie magnocellulaire du noyau rouge, point de départ de la voie rubrospinale dont le rôle serait d’aider à la réalisation précise du geste final. 4.2. Programmation du mouvement – cervelet latéral Durant le déroulement du mouvement en cours, la fonction principale du cervelet latéral est la programmation du mouvement suivant. Il intervient également dans l’apprentissage de nouveaux mouvements (Fig. 6). Son rôle est donc d’assurer l’enchaı̂nement progressif et coordonné des mouvements successifs (Nieuwenhuys et al., 1988 ; Duvernoy, 1995). De manière simplifiée, on peut considérer que le cortex moteur envoie au cervelet latéral controlatéral une copie du mouvement prévu. Par ses efférences, le cervelet latéral module alors le cortex moteur par une boucle fermée caractérisée par un double décussation. Le rôle du cervelet latéral est donc de programmer au mieux le mouvement suivant et de limiter l’action correctrice effectuée en temps réel par le cervelet intermédiaire. Le cervelet latéral ne reçoit pas d’afférences provenant de la périphérie. Il reçoit essentiellement des fibres provenant du cortex moteur controlatéral qui, avant de décusser, font relais dans les noyaux du pont. Le cortex cérébelleux projette sur le noyau denté dont les efférences, après avoir décusser, se dirigent vers le noyau ventral latéral du thalamus controlatéral avant de revenir au cortex moteur. Un circuit secondaire centré sur l’olive bulbaire vient se greffer sur cette boucle fonctionnelle principale cortico-pontocérébello-thalamo-corticale. L’olive bulbaire reçoit des informations émanant du cortex moteur homolatéral soit directement, soit après relais dans le néorubrum, la partie parvocellulaire du noyau rouge. Par le faisceau spino-olivaire, l’olive bulbaire reçoit également des informations périphériques provenant de la moelle spinale. De l’olive bulbaire partent des efférences stimulatrices vers le cervelet latéral opposé. À long terme ces efférences jouent un rôle important dans l’apprentissage moteur. 366 revue neurologique 167 (2011) 361–369 [()TD$FIG] [()TD$FIG] Aires pré-motrices vl vl pr nr sr ni Voie motrice principale np Cervelet intermédiaire Voies sensitives proprioceptives Olive bulbaire Cervelet latéral (Cerebro-cerebellum) Faisceau réticulo-spinal Faisceau rubro-spinal Fig. 5 – Fonctions du cervelet intermédiaire : régulation du mouvement des membres. Le cervelet intermédiaire est responsable du contrôle des mouvements volontaires des membres. Il reçoit essentiellement des afférences spinales proprioceptives. Du noyau interposé (ni) partent des efférences par le pédoncule cérébelleux supérieur pour le noyau ventral latéral (vl) du thalamus controlatéral puis le cortex moteur pour agir sur la naissance de la voie corticospinale. Sur leur trajet, certaines fibres font relais dans le paleorubrum (pr) pour donner naissance au faisceau rubrospinal qui module la réalisation finale du geste. Du noyau interposé, d’autres fibres partent vers la substance réticulée (sr) et forment le faisceau réticulospinal qui ajuste le tonus musculaire. Function of the intermediate cerebellum: co-ordination of voluntary movement of limbs. (vl: ventrolateral nucleus of the thalamus, pr: paleorubrum, rf: reticular formation). 4.3. Contrôle des muscles proximaux des membres et des muscles axiaux – cervelet médian La fonction principale du cervelet médian est de contrôler les mouvements des muscles axiaux et des muscles proximaux des membres (Nieuwenhuys et al., 1988 ; Duvernoy, 1995). Les muscles axiaux, paravertébraux, sont érecteurs du rachis et interviennent également dans les mouvements de la tête. Ils sont donc impliqués dans le maintien de l’équilibre lors de la station debout et dans le maintien de la tête. Les principales afférences du cervelet médian sont des informations proprioceptives véhiculées par les faisceaux spinocérébelleux et cunéocérébelleux, provenant de la moelle spinale, et réticulocérébelleux provenant de la substance réticulée pontique. Le cervelet médian s’appuie sur des voies efférentes multisynaptiques qui transitent par le noyau fastigial pour gagner les noyaux vestibulaires médial et inférieur et la substance réticulée. Le tractus vestibulospinal médial est issu des noyaux vestibulaires, la voie réticulospinale de la substance réticulée. Fig. 6 – Fonctions du cervelet latéral : programmation du mouvement (vl : noyau ventral latéral du thalamus, nr : néorubrum, np : noyaux du pont). La fonction principale du cervelet latéral est la programmation du mouvement suivant. Il reçoit essentiellement des fibres provenant du cortex moteur controlatéral qui font relais dans les noyaux du pont (np) (flèches vertes). Le cortex cérébelleux projette sur le noyau denté dont les efférences se font vers le noyau ventral latéral (vl) du thalamus controlatéral avant de revenir au cortex moteur (flèches rouges). Une boucle fermée caractérisée par une double décussation est ainsi constituée (flèches vertes et rouges). Un circuit secondaire centré sur l’olive bulbaire vient se greffer sur cette boucle fonctionnelle principale. L’olive bulbaire reçoit des informations émanant du cortex moteur homolatéral soit directement, soit après relais dans le néorubrum (nr) (flèche bleue). Par le faisceau spino-olivaire (flèche violette), l’olive bulbaire reçoit également des informations périphériques provenant de la moelle spinale. De l’olive bulbaire partent des efférences stimulatrices vers le cervelet latéral opposé (flèche jaune). Function of the lateral cerebellum: preprogramming of movements. (vl: ventrolateral nucleus of the thalamus, nr: neorubrum, pn: pontine nuclei). Les voies vestibulospinale et réticulospinale ont pour cible les motoneurones des cornes ventrales de la moelle spinale destinés aux muscles paravertébraux et proximaux des membres. À travers ces voies, le cervelet médian intervient donc de manière indirecte sur l’équilibre postural. De manière plus spécifique, la voie réticulospinale serait chargée d’affiner l’action du cervelet sur le tonus musculaire. D’autres efférences fastigiales ascendantes gagnent comme pour le cervelet intermédiaire, le noyau ventral latéral du thalamus controlatéral avant d’atteindre le cortex moteur. En modulant l’action de la voie motrice principale, le cervelet médian contrôle aussi le fonctionnement des muscles axiaux et des muscles proximaux des membres. Le noyau fastigial se projette également sur la formation réticulaire paramédiane pontine exerçant ainsi une influence revue neurologique 167 (2011) 361–369 indirecte sur les noyaux de certains nerfs crâniens, en particulier ceux impliqués dans les mouvements oculaires horizontaux et verticaux. Par cette voie, le cervelet médian est un centre de contrôle dans les mouvements rapides de saccades verticales et horizontales des yeux. 4.4. Contrôle de l’équilibre axial – lobe flocculo-nodulaire La fonction principale du lobe flocculo-nodulaire est d’assurer le maintien de l’équilibre postural du corps (Nieuwenhuys et al., 1988). Il intervient également dans la coordination réflexe de certains mouvements de la tête et des yeux. Le lobe flocculo-nodulaire fonctionne en relation étroite avec les noyaux vestibulaires dont le comportement se rapproche de celui de noyaux cérébelleux. Les noyaux vestibulaires reçoivent des informations d’origine labyrinthique qui sont alors transmises au lobe flocculo-nodulaire également destinataire d’afférences visuelles en provenance du corps géniculé latéral et du colliculus supérieur. Le lobe flocculo-nodulaire, en retour, projette préférentiellement sur le noyau vestibulaire latéral en l’inhibant. De ce noyau, le tractus vestibulospinal latéral envoie ses fibres sur les motoneurones de la corne ventrale de la moelle spinale destinés à l’innervation des muscles extenseurs du rachis. Les noyaux vestibulaires et le lobe flocculo-nodulaire modulent ainsi en permanence l’action et le tonus des muscles spinaux et contribuent au maintien de l’équilibre postural. Des noyaux vestibulaires, après contrôle du lobe flocculonodulaire, part également le tractus vestibulospinal médial, un des éléments constitutifs du faisceau longitudinal médial. Ce dernier, unit l’appareil vestibulaire aux noyaux des nerfs oculomoteurs et du nerf accessoire (XI) ainsi qu’aux cornes ventrales de la moelle spinale destinés à l’innervation des muscles cervicaux. Ainsi, à travers le noyau vestibulaire le faisceau longitudinal médial établi un lien entre le tonus des muscles cervicaux et les mouvements oculaires. Cette voie est à la base des mouvements de poursuite oculaire destinés à fixer et à suivre un objet en mouvement. Elle constitue aussi la base des réflexes vestibulo-oculaire et optokinétique qui règlent la stabilisation du regard dans les déplacements rapides de la tête et du corps. 4.5. Bases anatomofonctionnelles de la sémiologie motrice du cervelet Le syndrome cérébelleux comporte des troubles de l’exécution du mouvement, de la statique et du tonus musculaire en dehors de tout déficit moteur. Les troubles du mouvement et de la statique d’origine cérébelleuse ne sont habituellement pas aggravés par la fermeture des yeux. Le syndrome cérébelleux peut aussi être la résultante d’une lésion extracérébelleuse appartenant plus largement aux voies cérébelleuses, tels que les pédoncules cérébelleux, le thalamus ou les noyaux du pont. Les troubles moteurs du syndrome cérébelleux sont qualifiés d’ataxie cérébelleuse. L’ataxie cinétique concerne le déroulé du mouvement et l’ataxie statique le maintien de l’équilibre. L’ataxie cérébelleuse cinétique concerne la coordination spatiale et temporelle du mouvement. Conséquence d’un 367 dysfonctionnement des cervelet intermédiaire et latéral, parfois dénommé syndrome cérébelleux hémisphérique, elle regroupe plusieurs signes. La dysmétrie et l’asynergie résultent de l’incoordination spatiale. L’adiadococinésie et la dyschronométrie sont l’expression de l’incoordination temporelle. Compte tenu de la double décussation des voies impliquées, les troubles cinétiques sont homolatéraux au processus lésionnel cérébelleux. La dysmétrie explorée par les manœuvres doigt–nez et talon–genou, peut se traduire par une hypermétrie ou une hypométrie. En cas d’hypermétrie, la prolongation excessive de l’action du muscle agoniste couplée au retard d’activation du muscle antagoniste aboutit à un geste qui se porte au-delà de sa cible. À l’inverse, en cas d’hypométrie, une activation prématurée du muscle antagoniste arrête le mouvement trop tôt. L’asynergie est un trouble caractérisé par une difficulté à associer des mouvements élémentaires successifs concourant au même but. Cette asynergie se manifeste au cours de différentes manœuvres cliniques et aboutit, par exemple, à l’absence de décollement des talons lors du maintien en position accroupie. La dyschronométrie consiste en un retard à l’initiation et à l’arrêt du mouvement. À l’épreuve doigt–nez effectuée de manière simultanée à droite et à gauche, l’examinateur peut observer un retard dans l’exécution du mouvement du côté atteint. L’adiadococinésie, se traduit par l’impossibilité d’exécuter rapidement des mouvements alternatifs de pronosupination du poignet par exemple. L’ataxie cérébelleuse statique perturbe le maintien de l’équilibre en station debout. Elle est la conséquence d’un dysfonctionnement du cervelet médian et du lobe flocculonodulaire parfois décrit sous le terme de syndrome vermien. Dans la position du garde-à-vous, l’axe du corps est alors le siège d’oscillations aléatoires à l’origine d’une instabilité caractérisée par des contractions incessantes des tendons des muscles tibiaux antérieurs, définissant la « danse des tendons ». Le sujet éprouve des difficultés lors de la marche en tandem et le maintien correct de la station debout en équilibre peut obliger alors le sujet à élargir son polygone de sustentation et à écarter ses bras. Au cours de la marche, le maintien de l’équilibre est également difficile. La mise en route hésitante, et la marche, qualifiée d’ébrieuse, s’effectue jambes écartées avec les bras faisant office de balanciers. Des anomalies des mouvements de poursuite oculaire peuvent être observées essentiellement dans les atteintes vermienne et flocculo-nodulaire. Les saccades oculaires, destinées à changer rapidement de fixation, sont remplacées par des oscillations oculaires perturbées, hyper ou hypométriques. Dans sa forme complète, le syndrome cérébelleux peut comporter d’autres signes dont la physiopathologie est encore discutée. L’incoordination des muscles impliqués dans la phonation aboutit à une voix scandée voire explosive. Ces troubles sont parfois qualifiés de « dysarthrie cérébelleuse ». Le tremblement cérébelleux se manifeste par un ensemble d’oscillations gagnant en amplitude et qui parasitent la fin du geste, à l’approche du but, pour se prolonger quelques secondes lorsque le but est atteint. Les troubles de l’écriture pourraient résulter d’une implication plus nette du cervelet latéral compte tenu de son rôle dans la motricité automatique. 368 revue neurologique 167 (2011) 361–369 Les troubles du tonus musculaire, à type d’hypotonie, se traduisent par une diminution de la résistance lors des mouvements passifs. Ce déficit de contraction des muscles antagonistes est bien mis en évidence par la manœuvre de Stewart-Holmes. À un stade plus avancé, l’hypotonie retentit sur les réflexes qui deviennent pendulaires. Les troubles du tonus seraient médiés par la voie réticulospinale. La sémiologie cérébelleuse résultant d’une atteinte des voies cérébelleuses a essentiellement été décrite en pathologie vasculaire. Le tableau de « dysarthrie-main malhabile », a été rapporté en cas d’atteinte des fibres afférentes pontocérébelleuses. L’ataxie cérébelleuse, résultant d’une atteinte du noyau ventral latéral du thalamus, s’intègre alors dans des syndromes tels que l’hémiparésie-ataxique ou encore l’hémiataxie-hypesthésique qui associent de manière controlatérale des signes hémicorporels moteurs ou sensitifs et une ataxie cérébelleuse cinétique (Melo et al., 1992 ; Solomon et al., 1994 ; Moulin et al., 1995). 5. Fonctions non motrices du cervelet Les fonctions non motrices du cervelet ont été évoquées suite aux travaux menés chez l’animal et démontrant l’existence de voies anatomiques reliant le cervelet aux aires associatives du cortex non moteur (Middleton et Strick, 1994). Ces voies anatomiques correspondent essentiellement à des boucles fermées cérébello-cortico-cérébelleuses (Strick et al., 2009). Chez l’homme, les travaux de corrélations anatomo-radiocliniques basés sur des lésions touchant exclusivement le vermis et le lobe postérieur du cervelet ont abouti à la description d’une entité sémiologique appelée « syndrome cérébelleux affectif et cognitif » (Schmahmann et Sherman, 1998). Ce syndrome associe des troubles dysexécutifs, des troubles visuospatiaux, une perte parcellaire de mémoire, des troubles du langage et des troubles émotionnels. L’existence de voies anatomiques reliant le cervelet au cortex cérébral non moteur est confortée, chez l’homme, par des travaux de tractographie-IRM où le rôle central du noyau denté a, par ailleurs, été souligné (Jissendi et al., 2008). La partie ventrale du noyau denté semble être plus spécifiquement impliquée dans les fonctions non motrices du cervelet (Habas, 2009 ; Strick et al., 2009). Plus récemment, il a été admis l’hypothèse d’une organisation topographique du cervelet. Le lobe antérieur correspondrait au cervelet sensorimoteur impliqué dans le contrôle du mouvement. Le lobe postérieur serait la partie la plus cognitive du cervelet et la partie postérieure du vermis correspondrait au cervelet limbique (Stoodley et Schmahmann, 2010). Certains auteurs, en s’appuyant sur des données cliniques et d’IRMf, ont proposé un autre découpage fonctionnel avec un hémisphère droit intervenant plus spécifiquement dans les fonctions du langage et un hémisphère gauche plus spécialisé dans les fonctions visuospatiales (Ackermann et al., 2007 ; Molinari et Leggio, 2007). L’activation du noyau denté a par ailleurs été rapportée à plusieurs reprises en IRMf lors de tâches de discrimination tactile visant à définir la taille et le relief d’objets en l’absence de mouvements des doigts. Certains auteurs ont alors suggéré un rôle plus important du cervelet latéral et du noyau rouge dans l’acquisition des informations sensitives (Seitz et al., 1991 ; Parsons et al., 1997 ; Liu et al., 2000). Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêt en relation avec cet article. r é f é r e n c e s Ackermann H, Mathiak K, Riecker A. 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