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organisation fonctionnelle du cervelet

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revue neurologique 167 (2011) 361–369
Revue générale
Organisation fonctionnelle du cervelet : approche
neuro-anatomique
Functional organisation of the cerebellum: A neuroanatomical approach
F. Vuillier a,*,b, É. Medeiros de Bustos b, L. Tatu a,c
a
Département d’anatomie, UFR sciences médicales et pharmaceutiques, université de Franche-Comté, 25000 Besançon, France
Service de neurologie 2, hôpital Jean-Minjoz, CHU, 25000 Besançon, France
c
Service d’explorations et pathologies neuro-musculaires, hôpital Jean-Minjoz, CHU, 25000 Besançon, France
b
info article
r é s u m é
Historique de l’article :
La vision de l’organisation fonctionnelle du cervelet a évolué. Les divisions anatomiques et
Reçu le 10 mars 2010
phylogénétiques du cervelet qui ont longtemps servi de support à la description des
Reçu sous la forme révisée le
fonctions cérébelleuses sont désormais trop réductrices. La compréhension des fonctions
3 mai 2010
motrices du cervelet nécessite la connaissance d’une division neuro-anatomique basée sur
Accepté le 20 juillet 2010
les afférences et l’organisation cortico-nucléaire du cervelet. Les fonctions non motrices du
Disponible sur Internet le
cervelet sont encore mal systématisées, mais les progrès rapides des neurosciences et
6 mai 2011
des techniques de neuro-imagerie fonctionnelle permettront certainement de mieux les
appréhender.
# 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés :
Cervelet, Fonctions motrices,
Neuro-anatomie
abstract
Keywords:
Cerebellum, Motor functions,
Knowledge of the functional organisation of the cerebellum has progressed. The phyloge-
Neuro-anatomy
netic and anatomical divisions within the cerebellum, which have long been used to
describe cerebellar functions, are now too simplistic. The understanding of cerebellar motor
functions requires knowledge of a neuroanatomical division based on the afferents and
the corticonuclear organisation of the cerebellum. Non-motor cerebellar functions are
even more poorly systematised, but the rapid progress being made in neuroscience and
neuroimaging techniques should enable them to be better understood.
# 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les fonctions du cervelet ont initialement été déduites des
travaux d’expérimentation animale. Son implication dans les
fonctions motrices a été confirmée plus tard chez l’homme à
travers de nombreux travaux cliniques aboutissant à la
description du syndrome cérébelleux (Thomas, 1897 ;
Babinski, 1899 ; Holmes, 1939). L’organisation cellulaire du
cervelet, assez proche de celle du cerveau, a elle été décrite à
travers des travaux histologiques ou neurophysiologiques
(Ramon y Cajal, 1909 ; Eccles et al., 1967).
En recevant en permanence un ensemble d’afférences
proprioceptives, vestibulaires et visuelles, le cervelet contribue au maintien de l’équilibre, à la régulation du tonus
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (F. Vuillier).
0035-3787/$ – see front matter # 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.neurol.2010.07.045
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musculaire, à la coordination de l’action des muscles au cours
du mouvement volontaire ainsi qu’à la programmation
motrice. Les travaux menés plus récemment ont cependant
fait sortir le cervelet de son rôle exclusivement moteur. Il est
désormais considéré comme un acteur intervenant dans le
domaine plus large de la cognition, des émotions ou du
langage (Leiner et al., 1986 ; Baillieux et al., 2008).
La vision de l’organisation fonctionnelle du cervelet a
évolué. Les divisions anatomiques et phylogénétiques du
cervelet qui ont longtemps servi de support à la description
des fonctions cérébelleuses sont désormais trop réductrices.
La compréhension des fonctions motrices nécessite la
connaissance d’une division cérébelleuse basée sur les
afférences et l’organisation cortico-nucléaire du cervelet.
Les fonctions non motrices ne sont pas encore systématisées,
mais les progrès rapides des neurosciences et des techniques
de neuro-imagerie fonctionnelle permettront certainement de
mieux les appréhender.
Dans ce travail, après avoir rappelé les grands aspects
morphologiques du cervelet et de son organisation cellulaire,
nous décrivons la division fonctionnelle du cervelet servant de
support à la compréhension de ces fonctions motrices. Les
principales données actuelles sur ses fonctions non motrices
sont ensuite présentées.
1.
Aspects morphologiques
Le cervelet est une structure nerveuse appartenant à
l’encéphale et représentant près de 10 % du poids du cerveau
(Fig. 1 et 2). Il occupe la majeure partie de la fosse cérébrale
postérieure en se plaçant en arrière du tronc cérébral auquel il
est rattaché de manière symétrique par les pédoncules
cérébelleux. Le cervelet est donc une structure située en
dérivation du tronc cérébral. Cet emplacement stratégique
explique ses modalités d’action sur les grandes voies
nerveuses ascendantes et descendantes.
Le cervelet est classiquement décrit comme constitué de
trois parties : le vermis, impair et médian, entouré de part et
d’autre par deux hémisphères pairs et symétriques. À sa
surface, le cervelet est parcouru par de nombreuses fissures et
sillons transversaux, plus ou moins profonds et concentriques, qui contribuent à délimiter les lobules et les lobes.
La face supérieure du cervelet est séparée des hémisphères
cérébraux par une structure dure-mèrienne, la tente du
cervelet. Sa face inférieure repose dans les fosses cérébelleuses
de l’os occipital. Sa face antérieure est appliquée contre la face
dorsale du tronc cérébral constituant le toit du quatrième
ventricule. Elle comporte les trois paires de pédoncules
cérébelleux, supérieurs, moyens et inférieurs, qui laissent
passer des faisceaux afférents et efférents unissant le cervelet
aux autres parties du système nerveux central.
2.
Organisation cellulaire
Comme le cerveau, la configuration intérieure du cervelet fait
apparaı̂tre de la substance grise corticale, ou cortex, de la
substance grise centrale, correspondant aux noyaux profonds
du cervelet et de la substance blanche.
Face
supérieure
fp
fs
fl
Face
antérieure
Face
inférieure
Lobe antérieur
Lobe postérieur
Lobe flocculo-nodulaire
Fig. 1 – Coupe sagittale médiane du tronc cérébral et du
cervelet. La face supérieure du cervelet est en rapport avec
la tente dure-mèrienne du cervelet. La face inférieure
repose sur l’os occipital et la face antérieure se projette en
regard du tronc cérébral formant le toit du quatrième
ventricule. Le lobe antérieur est séparé du lobe postérieur
par la fissure primaire (fp) et du lobe flocculo-nodulaire par
la fissure péotérolatérale (fl). Sur un plan fonctionnel, le
lobe antérieur est plus spécifiquement dévolu aux
fonctions sensorimotrices et le lobe postérieur aux
fonctions cognitives.
Median sagittal section of the cerebellum and brainstem.
(pf: primary fissure, sf: secondary fissure, plf: postero-lateral
fissure).
2.1.
Le cortex cérébelleux
Le cortex cérébelleux, très plissé, comporte trois couches
cellulaires différentes dont la répartition est homogène : la
couche granulaire, la couche des cellules de Purkinje et la
couche moléculaire. Le cortex est organisé fonctionnellement
autour de la cellule de Purkinje, dont l’axone constitue la seule
efférence cérébelleuse.
La couche granulaire, la plus profonde, est une couche
réceptrice qui contient essentiellement de nombreuses cellules granulaires et des interneurones appelés cellules de Golgi.
La couche intermédiaire est la couche effectrice du cortex,
formée des cellules de Purkinje, les plus spécifiques du
cervelet. Les axones des cellules de Purkinje gagnent les
noyaux gris du cervelet et les noyaux vestibulaires du tronc
cérébral après avoir traversé la couche granulaire. La couche
moléculaire, la plus superficielle, est une couche associative
contenant des interneurones tels que les cellules à corbeille et
les cellules étoilées.
2.2.
Substance blanche
La substance blanche du cervelet est formée d’un ensemble
de fibres myélinisées afférentes et efférentes. Les fibres
afférentes sont de deux types, les fibres grimpantes et les
fibres moussues. Les fibres grimpantes sont des axones en
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Efférences vers le noyau rouge
et le thalamus
Efférences vers la
formation réticulée
Afférences
cortico-pontiques
fp
s
V4
m
i
n fl
f
fs
Afférences spinales,
vestibulaires et olivaires
Efférences
spinales et vestibulaires
Afférences spinales
Lobe antérieur
Lobe postérieur
Lobe flocculo-nodulaire
Fig. 2 – Vue ventrale du cervelet après ablation du tronc cérébral. (n : nodule, f : floccule, fp : fissure primaire, fs : fissure
secondaire, fl : fissure postérolatérale, V4 : quatrième ventricule). Le pédoncule cérébelleux inférieur (i) véhiculent des
informations afférentes en provenance essentiellement de la moelle spinale par le faisceau spinocérébelleux dorsal (de
Flechsig) qui rejoint le cervelet intermédiaire (spinocérébellum) ; du noyau cunéiforme latéral (de von Monakow) par le
faisceau cunéocérébelleux qui rejoint également le cervelet intermédiaire (spinocérébellum) et de l’olive bulbaire
(inférieure) controlatérale, par le faisceau olivocérébelleux qui rejoint le cervelet latéral (cérébrocérébellum). Les fibres
efférentes qui empruntent le pédoncule cérébelleux inférieur gagnent la moelle spinale par le faisceau réticulospinal et les
noyaux vestibulaires. Le pédonculde cérébelleux moyen (m) contient les fibres afférentes en provenance des noyaux du
pont controlatéraux se rendant au cervelet latéral (cérébrocérébellum). Le pédoncule cérébelleux supérieur (s) permet le
passage des voies efférentes du cervelet qui rejoignent le thalamus et le noyau rouge controlatéraux après avoir croisé la
ligne médiane au niveau du mésencéphale (commissure de Wernekinck). Le faisceau spinocérébelleux ventral (de Gowers)
rejoint le cervelet intermédiaire par le pédoncule cérébelleux supérieur.
Ventral aspect of the cerebellum exposed by removal of the brainstem. (n: nodulus, f: flocculus, pf: primary fissure, sf: secondary
fissure, plf: postero-lateral fissure, V4: fourth ventricle, s: superior cerebellar peduncle, m: middle cerebellar peduncle, i: inferior
cerebellar peduncle).
provenance des olives bulbaires qui se ramifient pour s’accoler
aux dendrites des cellules de Purkinje. Les fibres moussues en
provenance du tronc cérébral, en particulier des noyaux du
pont, et de la moelle spinale se terminent sur les dendrites des
cellules granulaires.
Les seules fibres efférentes sont constituées par les axones
des cellules de Purkinje qui projettent sur les noyaux
cérébelleux profonds et sur les noyaux vestibulaires.
2.3.
et hémisphère, se terminent sur les noyaux interposés et enfin
ceux de la zone la plus latérale se projettent sur le noyau denté.
Ils ont tous une action inhibitrice sur les noyaux cérébelleux
profonds.
D’autres afférences extracérébelleuses atteignent les
noyaux cérébelleux profonds par l’intermédiaire de fibres
collatérales isssues des fibres grimpantes et des fibres
moussues. Elles exercent une action excitatrice sur les noyaux
cérébelleux profonds.
Les noyaux cérébelleux profonds
2.4.
Les noyaux cérébelleux profonds sont des amas, pairs et
symétriques, de substance grise intercalés dans la substance
blanche. Le noyau fastigial, le plus médial, est situé dans la
substance blanche du vermis au contact du toit du quatrième
ventricule. Les noyaux interposés, regroupant les noyaux
globuleux et emboliforme, sont situés dans la partie la plus
médiale de l’hémisphère. Les noyaux dentés, les plus
volumineux, sont placés plus latéralement dans l’hémisphère.
Les noyaux cérébelleux profonds reçoivent des afférences
provenant du cortex cérébelleux par les axones des cellules de
Purkinje disposées selon trois grandes zones longitudinales.
Les axones provenant du vermis se projettent sur le noyau
fastigial, ceux provenant de la zone intermédiaire entre vermis
Circuits cellulaires
Les circuits cellulaires du cervelet sont éminemment complexes et toujours sujets à discussion mais il est néanmoins
possible de délimiter les grandes boucles de fonctionnement
(Eccles et al., 1967) (Fig. 3).
Les fibres moussues, en provenance du tronc cérébral et de
la moelle spinale, s’articulent avec plusieurs cellules granulaires. Les fibres moussues ont une action excitatrice sur les
cellules granulaires et les interneurones de Golgi inhibent les
jonctions fibres moussues-cellules granulaires. Les articulations synaptiques entre fibres moussues, cellules granulaires
et cellules de Golgi se déroulent au niveau de dispositifs
particuliers appelés glomérules.
364
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Fig. 3 – Circuits cellulaires du cervelet. (1 : cellules
granulaires, 2 : cellules de Golgi, 3 : cellules étoilées, 4 :
cellules à corbeille, 5 : cellules de Purkinje). L’organisation
fonctionnelle du cortex cérébelleux est centrée sur la
cellule de Purkinje soumise à des influx excitateurs et
inhibiteurs. Les influx excitateurs proviennent des fibres
grimpantes et des fibres parallèles, elles-mêmes contrôlés
par les glomérules. Les effets inhibiteurs sont assurés par
les cellules étoilées et les cellules à corbeille. Cette double
influence sur la cellule de Purkinje est à l’origine de
potentiels d’action dont la seule voie de sortie est
représentée par son axone qui projettent vers les noyaux
cérébelleux et les noyaux vestibulaires.
Cellular cerebellar circuitry. (1: mossy fibers, 2: Golgi cells
granule cells, 3: stellate cells, 4: basket cells Golgi cells, 5:
Purkinje cells).
Les fibres grimpantes, en provenance de l’olive bulbaire
controlatérale, se terminent par enroulement sur les dendrites
des cellules de Purkinje en contact avec les fibres parallèles.
Elles exercent une action excitatrice sur les cellules de
Purkinje. Les fibres grimpantes et les fibres moussues
émettent des collatérales excitatrices pour les noyaux profonds du cervelet.
Par leurs longs axones, les cellules granulaires atteignent la
couche superficielle du cortex pour se bifurquer en T et former
les fibres parallèles qui stimulent les cellules de Purkinje. Les
fibres parallèles ont également une action excitatrice sur les
interneurones, cellules étoilées et cellules à corbeille, qui ont
elles-mêmes une action inhibitrice sur la cellule de Purkinje.
Les axones des cellules de Purkinje constituent les seules
efférences du cortex cérébelleux. Ils gagnent les noyaux
profonds du cervelet et les noyaux vestibulaires sur lesquels
ils exercent une inhibition.
3.
Évolution des concepts sur la division du
cervelet
La division initiale du cervelet était uniquement macroscopique en un vermis médian et deux hémisphères latéraux.
Puis, le cervelet a été parcellisé en lobes par un système de
fissures. Ainsi, le lobe postérieur est séparé du lobe antérieur
par la fissure primaire et par la fissure secondaire. Le lobe
flocculo-nodulaire est séparé du lobe postérieur par la fissure
postérolatérale. Chacun de ces lobes est constitué d’une partie
médiane appartenant au vermis associée à des extensions sur
les hémisphères (Fig. 1).
En considérant le cervelet comme une structure anatomique ancienne dans l’échelle animale et dont l’évolution est
différente selon les espèces, une division phylogénétique a
également été proposée. Dans cette conception, le cervelet est
divisé en trois parties correspondant à trois grandes étapes
phylogénétiques (Larsell et Jansen, 1972). L’archéocérébellum
est la partie la plus ancienne, propre aux vertébrés inférieurs,
il correspond, en partie, au lobe flocculo-nodulaire. Le
paléocérébellum est présent chez les reptiles et chez les
oiseaux. Il est constitué de la majeure partie du lobe antérieur
et d’une petite partie du lobe postérieur. Le néocérébellum est
propre aux mammifères et constitue la majeure partie du lobe
postérieur.
Néanmoins, la division la plus adaptée à l’organisation
fonctionnelle du cervelet et à la sémiologie clinique est celle
basée sur l’origine des afférences cérébelleuses et sur son
organisation cortico-nucléaire (Ito et al., 1990 ; Nieuwenhuys
et al., 1988). Cette division fonctionnelle est organisée selon le
plan sagittal et distingue les cervelets médian, intermédiaire
et latéral. Pour chacune de ces trois zones fonctionnelles et de
chaque côté, une partie du cortex est associée à un noyau
profond.
Ainsi, le cervelet médian correspond au cortex du vermis et
au noyau fastigial. Le cervelet intermédiaire associe au cortex
de la partie médiale de l’hémisphère les noyaux interposés et
le cervelet latéral regroupe le cortex de la partie latérale de
l’hémisphère et le noyau denté. D’un point de vue fonctionnel,
le cervelet intermédiaire et le cervelet latéral sont intimement
liés. À ces trois zones fonctionnelles, s’ajoute le lobe flocculonodulaire formé du nodule, structure appartenant au vermis,
et des ses prolongements latéraux, les floccules. Classiquement, le noyau vestibulaire est considéré comme un véritable
noyau cérébelleux associé au lobe flocculo-nodulaire (Fig. 4).
Compte tenu de la prépondérance des afférences spinales
des cervelets médian et intermédiaire, ils sont parfois appelés
spinocérébellum. Le cervelet latéral est également appelé
cérébrocérébellum, ses afférences provenant en majeure
partie du cortex cérébral. Enfin, le lobe flocculo-nodulaire
recevant principalement des afférences vestibulaires est
également défini comme le vestibulocérébellum.
4.
Fonctions motrices du cervelet
Au cours des deux derniers siècles, les conceptions sur le
fonctionnement du cervelet ont beaucoup évolué. Les travaux
expérimentaux pratiqués chez l’animal ont permis d’envisager son rôle fonctionnel majeur dans les fonctions motrices.
Chez l’homme, les grandes descriptions cliniques neurologiques du syndrome cérébelleux ont confirmé son implication
dans le maintien de l’équilibre, le réglage du tonus musculaire,
la coordination de l’action des muscles au cours du mouvement volontaire et la programmation du mouvement.
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MEDIAN
Noyaux
fastigiaux
Afférences spinales (axe du corps et tronc)
Afférences spinales (membres)
Afférences corticales
i
f
f
d
i
d
INTERMEDIAIRE
LATERAL
Noyau denté Noyaux interposés
Afférences vestibulaires et visuelles
N
F
F
LOBE FLOCCULO-NODULAIRE
Fig. 4 – Divisions fonctionnelles du cervelet en cervelets
médian, intermédiaire, latéral et lobe flocculo-nodulaire.
Le cervelet intermédiaire est formé du cortex de la partie
médiale de l’hémisphère et des noyaux interposés (i). Il
contrôle les mouvements volontaires des membres. Le
cervelet médian associe le cortex du vermis et le noyau
fastigial (f) pour assurer le contrôle des muscles axiaux et
des muscles proximaux des membres. Du fait de leurs
afférences essentiellement spinales, les cervelet médian et
intermédiaire sont regroupés sous le terme de
spinocérébellum. Le cervelet latéral (cérébrocérébellum)
qui regroupe le cortex de la partie latérale de l’hémisphère
cérébelleux et le noyau denté (d) reçoit essentiellement
des afférences corticales. Sa fonction est la
programmation du mouvement. Le lobe flocculo-nodulaire
(vestibulocérébellum) regroupe le nodule (N) et les
floccules (F). Il reçoit essentiellement des afférences
vestibulaires et assure le contrôle de l’équilibre axial.
Functional division of the cerebellum: medial cerebellum,
intermediate cerebellum, lateral cerebellum and flocculonodulus lobule. (f: fastigial nucleus i: interposed nuclei,
d: dentate nucleus).
4.1.
Régulation du mouvement volontaire des membres –
cervelet intermédiaire
La fonction principale du cervelet intermédiaire est la
coordination de l’action des muscles distaux au cours du
mouvement volontaire des membres (Ito, 1984 ; Nieuwenhuys
et al., 1988 ; Duvernoy, 1995) (Fig. 5). Le cervelet intermédiaire
reçoit essentiellement des afférences homolatérales provenant de la périphérie. Ces afférences sont véhiculées par les
faisceaux spinocérébelleux, cunéocérébelleux et trigéminocérébelleux. Les faisceaux spinocérébelleux correspondent à
la sensibilité proprioceptive inconsciente. Le faisceau cunéocérébelleux constitue la partie la plus latérale de la voie
proprioceptive consciente véhiculant des informations
appartenant à la sensibilité épicritique. Ce faisceau fait relais
dans le noyau cunéiforme latéral du bulbe (noyau de von
Monakow) avant d’atteindre le cervelet. Enfin, le faisceau
365
trigéminocérébelleux amène les informations proprioceptives
inconscientes en provenance de la face.
Ces faisceaux se projettent sur le cortex intermédiaire de
l’hémisphère et fournissent au cervelet des informations sur
l’exécution du mouvement en cours. Par l’intermédiaire des
noyaux interposés, ses principales efférences envoient des
messages au noyau ventral latéral du thalamus controlatéral
et ensuite au cortex moteur.
Par cette voie, le cervelet peut alors moduler le fonctionnement de la voie motrice principale. Il réajuste les paramètres cinématiques (durée, direction, vitesse et amplitude des
mouvements distaux) en particulier ceux de la main. Au début
du mouvement, le cervelet intermédiaire a une action
excitatrice sur les muscles agonistes pour ensuite exercer
une action excitatrice sur les muscles antagonistes. Cette
seconde action permet de freiner le mouvement et d’atteindre
le but avec précision. Par la même, il intervient aussi dans
l’arrêt du mouvement.
Depuis les noyaux interposés, des efférences gagnent aussi
la substance réticulée, origine du faisceau réticulospinal, dont
un des rôles serait de moduler le tonus musculaire. Moins
importantes chez l’homme, des efférences gagnent aussi le
paleorubrum, la partie magnocellulaire du noyau rouge, point
de départ de la voie rubrospinale dont le rôle serait d’aider à la
réalisation précise du geste final.
4.2.
Programmation du mouvement – cervelet latéral
Durant le déroulement du mouvement en cours, la fonction
principale du cervelet latéral est la programmation du
mouvement suivant. Il intervient également dans l’apprentissage de nouveaux mouvements (Fig. 6). Son rôle est donc
d’assurer l’enchaı̂nement progressif et coordonné des mouvements successifs (Nieuwenhuys et al., 1988 ; Duvernoy, 1995).
De manière simplifiée, on peut considérer que le cortex
moteur envoie au cervelet latéral controlatéral une copie du
mouvement prévu. Par ses efférences, le cervelet latéral
module alors le cortex moteur par une boucle fermée
caractérisée par un double décussation. Le rôle du cervelet
latéral est donc de programmer au mieux le mouvement
suivant et de limiter l’action correctrice effectuée en temps
réel par le cervelet intermédiaire.
Le cervelet latéral ne reçoit pas d’afférences provenant de
la périphérie. Il reçoit essentiellement des fibres provenant du
cortex moteur controlatéral qui, avant de décusser, font relais
dans les noyaux du pont. Le cortex cérébelleux projette sur le
noyau denté dont les efférences, après avoir décusser, se
dirigent vers le noyau ventral latéral du thalamus controlatéral avant de revenir au cortex moteur.
Un circuit secondaire centré sur l’olive bulbaire vient se
greffer sur cette boucle fonctionnelle principale cortico-pontocérébello-thalamo-corticale. L’olive bulbaire reçoit des informations émanant du cortex moteur homolatéral soit directement, soit après relais dans le néorubrum, la partie
parvocellulaire du noyau rouge. Par le faisceau spino-olivaire,
l’olive bulbaire reçoit également des informations périphériques provenant de la moelle spinale. De l’olive bulbaire
partent des efférences stimulatrices vers le cervelet latéral
opposé. À long terme ces efférences jouent un rôle important
dans l’apprentissage moteur.
366
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Aires pré-motrices
vl
vl
pr
nr
sr
ni
Voie motrice principale
np
Cervelet
intermédiaire
Voies sensitives proprioceptives
Olive bulbaire
Cervelet latéral
(Cerebro-cerebellum)
Faisceau réticulo-spinal
Faisceau rubro-spinal
Fig. 5 – Fonctions du cervelet intermédiaire : régulation du
mouvement des membres. Le cervelet intermédiaire est
responsable du contrôle des mouvements volontaires des
membres. Il reçoit essentiellement des afférences spinales
proprioceptives. Du noyau interposé (ni) partent des
efférences par le pédoncule cérébelleux supérieur pour le
noyau ventral latéral (vl) du thalamus controlatéral puis le
cortex moteur pour agir sur la naissance de la voie
corticospinale. Sur leur trajet, certaines fibres font relais
dans le paleorubrum (pr) pour donner naissance au
faisceau rubrospinal qui module la réalisation finale du
geste. Du noyau interposé, d’autres fibres partent vers la
substance réticulée (sr) et forment le faisceau
réticulospinal qui ajuste le tonus musculaire.
Function of the intermediate cerebellum: co-ordination of
voluntary movement of limbs. (vl: ventrolateral nucleus of the
thalamus, pr: paleorubrum, rf: reticular formation).
4.3.
Contrôle des muscles proximaux des membres et des
muscles axiaux – cervelet médian
La fonction principale du cervelet médian est de contrôler les
mouvements des muscles axiaux et des muscles proximaux
des membres (Nieuwenhuys et al., 1988 ; Duvernoy, 1995). Les
muscles axiaux, paravertébraux, sont érecteurs du rachis et
interviennent également dans les mouvements de la tête. Ils
sont donc impliqués dans le maintien de l’équilibre lors de la
station debout et dans le maintien de la tête.
Les principales afférences du cervelet médian sont des
informations proprioceptives véhiculées par les faisceaux
spinocérébelleux et cunéocérébelleux, provenant de la moelle
spinale, et réticulocérébelleux provenant de la substance
réticulée pontique.
Le cervelet médian s’appuie sur des voies efférentes
multisynaptiques qui transitent par le noyau fastigial pour
gagner les noyaux vestibulaires médial et inférieur et la
substance réticulée. Le tractus vestibulospinal médial est issu
des noyaux vestibulaires, la voie réticulospinale de la
substance réticulée.
Fig. 6 – Fonctions du cervelet latéral : programmation du
mouvement (vl : noyau ventral latéral du thalamus, nr :
néorubrum, np : noyaux du pont). La fonction principale
du cervelet latéral est la programmation du mouvement
suivant. Il reçoit essentiellement des fibres provenant du
cortex moteur controlatéral qui font relais dans les noyaux
du pont (np) (flèches vertes). Le cortex cérébelleux projette
sur le noyau denté dont les efférences se font vers le
noyau ventral latéral (vl) du thalamus controlatéral avant
de revenir au cortex moteur (flèches rouges). Une boucle
fermée caractérisée par une double décussation est ainsi
constituée (flèches vertes et rouges). Un circuit secondaire
centré sur l’olive bulbaire vient se greffer sur cette boucle
fonctionnelle principale. L’olive bulbaire reçoit des
informations émanant du cortex moteur homolatéral soit
directement, soit après relais dans le néorubrum (nr)
(flèche bleue). Par le faisceau spino-olivaire (flèche
violette), l’olive bulbaire reçoit également des
informations périphériques provenant de la moelle
spinale. De l’olive bulbaire partent des efférences
stimulatrices vers le cervelet latéral opposé (flèche jaune).
Function of the lateral cerebellum: preprogramming of
movements. (vl: ventrolateral nucleus of the thalamus, nr:
neorubrum, pn: pontine nuclei).
Les voies vestibulospinale et réticulospinale ont pour cible
les motoneurones des cornes ventrales de la moelle spinale
destinés aux muscles paravertébraux et proximaux des
membres. À travers ces voies, le cervelet médian intervient
donc de manière indirecte sur l’équilibre postural. De manière
plus spécifique, la voie réticulospinale serait chargée d’affiner
l’action du cervelet sur le tonus musculaire.
D’autres efférences fastigiales ascendantes gagnent
comme pour le cervelet intermédiaire, le noyau ventral latéral
du thalamus controlatéral avant d’atteindre le cortex moteur.
En modulant l’action de la voie motrice principale, le cervelet
médian contrôle aussi le fonctionnement des muscles axiaux
et des muscles proximaux des membres.
Le noyau fastigial se projette également sur la formation
réticulaire paramédiane pontine exerçant ainsi une influence
revue neurologique 167 (2011) 361–369
indirecte sur les noyaux de certains nerfs crâniens, en
particulier ceux impliqués dans les mouvements oculaires
horizontaux et verticaux. Par cette voie, le cervelet médian est
un centre de contrôle dans les mouvements rapides de
saccades verticales et horizontales des yeux.
4.4.
Contrôle de l’équilibre axial – lobe flocculo-nodulaire
La fonction principale du lobe flocculo-nodulaire est d’assurer
le maintien de l’équilibre postural du corps (Nieuwenhuys
et al., 1988). Il intervient également dans la coordination
réflexe de certains mouvements de la tête et des yeux. Le lobe
flocculo-nodulaire fonctionne en relation étroite avec les
noyaux vestibulaires dont le comportement se rapproche de
celui de noyaux cérébelleux.
Les noyaux vestibulaires reçoivent des informations
d’origine labyrinthique qui sont alors transmises au lobe
flocculo-nodulaire également destinataire d’afférences visuelles en provenance du corps géniculé latéral et du colliculus
supérieur. Le lobe flocculo-nodulaire, en retour, projette
préférentiellement sur le noyau vestibulaire latéral en
l’inhibant. De ce noyau, le tractus vestibulospinal latéral
envoie ses fibres sur les motoneurones de la corne ventrale de
la moelle spinale destinés à l’innervation des muscles
extenseurs du rachis. Les noyaux vestibulaires et le lobe
flocculo-nodulaire modulent ainsi en permanence l’action et
le tonus des muscles spinaux et contribuent au maintien de
l’équilibre postural.
Des noyaux vestibulaires, après contrôle du lobe flocculonodulaire, part également le tractus vestibulospinal médial,
un des éléments constitutifs du faisceau longitudinal médial.
Ce dernier, unit l’appareil vestibulaire aux noyaux des nerfs
oculomoteurs et du nerf accessoire (XI) ainsi qu’aux cornes
ventrales de la moelle spinale destinés à l’innervation des
muscles cervicaux. Ainsi, à travers le noyau vestibulaire le
faisceau longitudinal médial établi un lien entre le tonus des
muscles cervicaux et les mouvements oculaires. Cette voie est
à la base des mouvements de poursuite oculaire destinés à
fixer et à suivre un objet en mouvement. Elle constitue aussi la
base des réflexes vestibulo-oculaire et optokinétique qui
règlent la stabilisation du regard dans les déplacements
rapides de la tête et du corps.
4.5.
Bases anatomofonctionnelles de la sémiologie motrice
du cervelet
Le syndrome cérébelleux comporte des troubles de l’exécution
du mouvement, de la statique et du tonus musculaire en
dehors de tout déficit moteur. Les troubles du mouvement et
de la statique d’origine cérébelleuse ne sont habituellement
pas aggravés par la fermeture des yeux. Le syndrome
cérébelleux peut aussi être la résultante d’une lésion extracérébelleuse appartenant plus largement aux voies cérébelleuses, tels que les pédoncules cérébelleux, le thalamus ou les
noyaux du pont. Les troubles moteurs du syndrome cérébelleux sont qualifiés d’ataxie cérébelleuse. L’ataxie cinétique
concerne le déroulé du mouvement et l’ataxie statique le
maintien de l’équilibre.
L’ataxie cérébelleuse cinétique concerne la coordination
spatiale et temporelle du mouvement. Conséquence d’un
367
dysfonctionnement des cervelet intermédiaire et latéral,
parfois dénommé syndrome cérébelleux hémisphérique, elle
regroupe plusieurs signes. La dysmétrie et l’asynergie résultent de l’incoordination spatiale. L’adiadococinésie et la
dyschronométrie sont l’expression de l’incoordination temporelle. Compte tenu de la double décussation des voies
impliquées, les troubles cinétiques sont homolatéraux au
processus lésionnel cérébelleux.
La dysmétrie explorée par les manœuvres doigt–nez et
talon–genou, peut se traduire par une hypermétrie ou une
hypométrie. En cas d’hypermétrie, la prolongation excessive
de l’action du muscle agoniste couplée au retard d’activation
du muscle antagoniste aboutit à un geste qui se porte au-delà
de sa cible. À l’inverse, en cas d’hypométrie, une activation
prématurée du muscle antagoniste arrête le mouvement trop
tôt. L’asynergie est un trouble caractérisé par une difficulté à
associer des mouvements élémentaires successifs concourant
au même but. Cette asynergie se manifeste au cours de
différentes manœuvres cliniques et aboutit, par exemple, à
l’absence de décollement des talons lors du maintien en
position accroupie.
La dyschronométrie consiste en un retard à l’initiation et à
l’arrêt du mouvement. À l’épreuve doigt–nez effectuée de
manière simultanée à droite et à gauche, l’examinateur peut
observer un retard dans l’exécution du mouvement du côté
atteint. L’adiadococinésie, se traduit par l’impossibilité d’exécuter rapidement des mouvements alternatifs de pronosupination du poignet par exemple.
L’ataxie cérébelleuse statique perturbe le maintien de
l’équilibre en station debout. Elle est la conséquence d’un
dysfonctionnement du cervelet médian et du lobe flocculonodulaire parfois décrit sous le terme de syndrome vermien.
Dans la position du garde-à-vous, l’axe du corps est alors le
siège d’oscillations aléatoires à l’origine d’une instabilité
caractérisée par des contractions incessantes des tendons
des muscles tibiaux antérieurs, définissant la « danse des
tendons ». Le sujet éprouve des difficultés lors de la marche en
tandem et le maintien correct de la station debout en équilibre
peut obliger alors le sujet à élargir son polygone de sustentation et à écarter ses bras. Au cours de la marche, le maintien de
l’équilibre est également difficile. La mise en route hésitante,
et la marche, qualifiée d’ébrieuse, s’effectue jambes écartées
avec les bras faisant office de balanciers.
Des anomalies des mouvements de poursuite oculaire
peuvent être observées essentiellement dans les atteintes
vermienne et flocculo-nodulaire. Les saccades oculaires,
destinées à changer rapidement de fixation, sont remplacées
par des oscillations oculaires perturbées, hyper ou hypométriques. Dans sa forme complète, le syndrome cérébelleux
peut comporter d’autres signes dont la physiopathologie est
encore discutée. L’incoordination des muscles impliqués dans
la phonation aboutit à une voix scandée voire explosive. Ces
troubles sont parfois qualifiés de « dysarthrie cérébelleuse ».
Le tremblement cérébelleux se manifeste par un ensemble
d’oscillations gagnant en amplitude et qui parasitent la fin du
geste, à l’approche du but, pour se prolonger quelques
secondes lorsque le but est atteint.
Les troubles de l’écriture pourraient résulter d’une implication plus nette du cervelet latéral compte tenu de son rôle dans
la motricité automatique.
368
revue neurologique 167 (2011) 361–369
Les troubles du tonus musculaire, à type d’hypotonie, se
traduisent par une diminution de la résistance lors des
mouvements passifs. Ce déficit de contraction des muscles
antagonistes est bien mis en évidence par la manœuvre de
Stewart-Holmes. À un stade plus avancé, l’hypotonie retentit
sur les réflexes qui deviennent pendulaires. Les troubles du
tonus seraient médiés par la voie réticulospinale.
La sémiologie cérébelleuse résultant d’une atteinte des voies
cérébelleuses a essentiellement été décrite en pathologie
vasculaire. Le tableau de « dysarthrie-main malhabile », a été
rapporté en cas d’atteinte des fibres afférentes pontocérébelleuses. L’ataxie cérébelleuse, résultant d’une atteinte du noyau
ventral latéral du thalamus, s’intègre alors dans des syndromes
tels que l’hémiparésie-ataxique ou encore l’hémiataxie-hypesthésique qui associent de manière controlatérale des signes
hémicorporels moteurs ou sensitifs et une ataxie cérébelleuse
cinétique (Melo et al., 1992 ; Solomon et al., 1994 ; Moulin et al.,
1995).
5.
Fonctions non motrices du cervelet
Les fonctions non motrices du cervelet ont été évoquées suite
aux travaux menés chez l’animal et démontrant l’existence de
voies anatomiques reliant le cervelet aux aires associatives du
cortex non moteur (Middleton et Strick, 1994). Ces voies
anatomiques correspondent essentiellement à des boucles
fermées cérébello-cortico-cérébelleuses (Strick et al., 2009).
Chez l’homme, les travaux de corrélations anatomo-radiocliniques basés sur des lésions touchant exclusivement le
vermis et le lobe postérieur du cervelet ont abouti à la
description d’une entité sémiologique appelée « syndrome
cérébelleux affectif et cognitif » (Schmahmann et Sherman,
1998). Ce syndrome associe des troubles dysexécutifs, des
troubles visuospatiaux, une perte parcellaire de mémoire, des
troubles du langage et des troubles émotionnels. L’existence
de voies anatomiques reliant le cervelet au cortex cérébral non
moteur est confortée, chez l’homme, par des travaux de
tractographie-IRM où le rôle central du noyau denté a, par
ailleurs, été souligné (Jissendi et al., 2008). La partie ventrale du
noyau denté semble être plus spécifiquement impliquée dans
les fonctions non motrices du cervelet (Habas, 2009 ; Strick et
al., 2009).
Plus récemment, il a été admis l’hypothèse d’une organisation topographique du cervelet. Le lobe antérieur correspondrait au cervelet sensorimoteur impliqué dans le contrôle du
mouvement. Le lobe postérieur serait la partie la plus cognitive
du cervelet et la partie postérieure du vermis correspondrait
au cervelet limbique (Stoodley et Schmahmann, 2010).
Certains auteurs, en s’appuyant sur des données cliniques
et d’IRMf, ont proposé un autre découpage fonctionnel avec un
hémisphère droit intervenant plus spécifiquement dans les
fonctions du langage et un hémisphère gauche plus spécialisé
dans les fonctions visuospatiales (Ackermann et al., 2007 ;
Molinari et Leggio, 2007). L’activation du noyau denté a par
ailleurs été rapportée à plusieurs reprises en IRMf lors de
tâches de discrimination tactile visant à définir la taille et le
relief d’objets en l’absence de mouvements des doigts.
Certains auteurs ont alors suggéré un rôle plus important
du cervelet latéral et du noyau rouge dans l’acquisition des
informations sensitives (Seitz et al., 1991 ; Parsons et al., 1997 ;
Liu et al., 2000).
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêt en
relation avec cet article.
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