Syndrome néphrotique Signes- Diagnostic- Traitement Prof Ag EL Fary Ka Syndrome néphrotique Définition: Le syndrome néphrotique associe: Protéinurie > 3g / 24 h ou 50mg / kg / j chez l’enfant Hypoalbuminémie < 30g / l Hypoprotidémie < 60g / l Syndrome néphrotique Intérêts: Pathognomonique d’une atteinte glomérulaire 1ère cause chez l’enfant : la néphrose Chez l’adulte : PBR +++ HSF fréquente à Dakar (47%) Pronostic fonction de la réponse au traitement • Complications+++++ Syndrome néphrotique MBG Syndrome néphrotique Podocyte diaphragme de fente filaments rara externa lamina densa rara interna Fenêtre de l’endothélium glycocalix Syndrome néphrotique Physiopathologie: ** La protéinurie: élément initial ** 2 mécanismes: - altérations fonctionnelles MBG -atteinte organique MBG Syndrome néphrotique Protéinurie Physiopathologie oedémes Hypoalbuminémie Pression oncotique plasmatique Redistribution de l’eau extra-cellulaire: passage du secteur intravasculaire vers secteur interstitiel Œdèmes Volume extra-cellulaire Rétention hydro-sodée Diminution vol plasmatique Dbt sang FG Excrétion H2O et NA+ RA FAN ADH ALDO Réabs tubulaire NA+ Réabs tubulaire H2O Syndrome néphrotique Hypercoagulabilité : Augmentation du fibrinogène Augmentation des facteurs II, V, VII, VIII, X Baisse des facteurs IX, XI, XII Baisse des inhibiteurs de la coagulation (protéine C, antithrombine III) Hyperagrégabilité plaquettaire ==> thrombose veineuse et artérielle Syndrome néphrotique Infections : Baisse réponse immunitaire Défaut de réponse lymphocytaire aux Ag ==> bactéries encapsulées (pneumocoque, haemophilus, klebsiella) Malnutrition et Retard de la croissance – Fuite urinaire ==> déficit balance azotée et fuite d’hormones fixées aux protéines ( T3, T4, vit D…) Syndrome néphrotique Malnutrition: * Hypoprotidémie * Fuites urinaires : - hormone de croissance - protéines osseuses - hormones thyroïdiennes * corticothérapie Anémie par fuite urinaire de transferrine et d’érythropoeitine Syndrome néphrotique:signes TDD: syndrome néphrotique pur secondaire à LGM CDD: variables Fortuite: protéinurie Signes: œdème type rénal Complications: • thromboemboliques, infectieuses • Syndrome douloureux abdominal Syndrome néphrotique:signes ETAT: – Clinique: Œdèmes Signes négatifs : pas hta ni hématurie – Biologie: Urines : –Protéinurie élevée, sélective à l’électrophorèse –HLM : pas hématurie, ni leucocyturie Syndrome néphrotique:signes ETAT: Biologie: Sang: EPP Hypoprotidémie et hypoalbimunémie;hyperalpha2globulinémie –Hypercholestérolmie;hypertriglycirédimie –hyperfibrinémie – urée et créatinine normales PBR systématique si âge sup 10 ans Effacement des pédicelles Syndrome néphrotique: signes Évolution Éléments de surveillance: TA-Duirése-PU-Créatétat clinique Modalités évolutives : Selon la réponse thérapeutique • Sensibilité rémission complète ou partielle • Rechute • Cortico-dépendance • corticorésistance Syndrome néphrotique: signes Evolution Complications Thrombo-emboliques: Tous les territoires peuvent être atteints: - thrombophlébite MI; embolie - thrombose veines rénales - thrombose artère pulmonaire pulmonaire Syndrome néphrotique: signes Evolution Complications infectieuses • Germes non spécifiques * Péritonites * Méningites * Septicémies * Pneumopathies * Cellulodermites • Germes spécifiques Syndrome néphrotique: signes Evolution complications: IRA Hypovolémie aiguie Crises douloureuses abdominales Retard croissance Anémie hypothyroïdie etc Syndrome néphrotique Formes cliniques Selon le terrain Chez le n-né : SN congénital (mauvais pronostic) Chez l’enfant :sd néphrotique infantile Chez adulte: PBR ++ (sauf amylose diabète patent) ==> aspects histologiques Chez sujet âgé: SN impur, PBR non contre-indiquée, GEM/cancers et amyloses +++ Syndrome néphrotique: signes Formes cliniques Anatomo-cliniques PBR indiquée : âge < 1 an et sup 11 ans, adulte Prolifération mésangiale diffuse (PMD) : –SN + hématurie Hyalinose segmentaire focale (HSF) • SN impur • corticorésistance habituelle avec IR Syndrome néphrotique: signes Formes cliniques Anatomo-clinique : Glomérulonéphrite extra membraneuse (GEM) • SN impur • Risque emboligéne • Rechercher un cancer chez sujets âgés Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GMP) SN impur Glomérulonéphrite à IgA (Berger) • Hématurie macroscopique • Rare chez le noir et 1ere glomérulopathie en Europe et Japon Syndrome néphrotique:Diagnostic Diagnostic positif: - Protéinurie Sup à 3 g/24h - Hypoalbimunémie < 30g/l - Hypoprotidémie < 60g/l Syndrome néphrotique: Diagnostic Diagnostic différentiel: éliminer les autres causes d’oedéme: - Syndrome néphritique aigue - Syndrome de GNRP - œdème type cardiaque, hépatique, dénutrition Syndrome néphrotique: Diagnostic Diagnostic étiologique: Formes primitives: HSF,LGM, GEM, GNMP, IGA etc. Formes secondaires: formes héréditaires: HSF familiale, syndrome néphrotique finlandais autres causes: néoplasie; vhb; vhc; VIH; syphilis; diabète; maladies auto-immunes; etc Syndrome néphrotique:Diagnostic Etiologies syndrome néphrotiques Syndrome néphrotique:Traitement Buts : Obtenir une rémission Éviter les rechutes Prévenir et traiter les complications Syndrome néphrotique:Traitement Moyens : Traitement symptomatique Hygiéno-diététiques Diurétiques Supplémentassions vitamine D Anticoagulants Médicaments antiproteinuriques vaccins Syndrome néphrotique:Traitement Moyens : Traitement étiologique : La corticothérapie : 1mg/kg/j au début ° mesires adjuvantes Traitement immunosuppresseur * Cyclophosphamide –Oral : 2 mg/kg/j pendant 12 semaines –Bolus : 1g/1,73m2/ mois –Effets seconfaires: cystite hémorragique; stérilité, Kc; Infection etc Syndrome néphrotique:Traitement Moyens : Traitement étiologique : La corticothérapie : 1mg/kg/j au début * Chlorambucil –Oral : 0,2 à 0,3 mg/kg/j * Azathioprine * Ciclosporine A –SN d’emblée corticorésistant Syndrome néphrotique:Traitement Indications Diurétiques: Prudence++++ * Indications: œdèmes majeurs * Types: - furosémide 1-2mg/kg/j - spironololactone 5-15mg/kg/j - amiloride * Contre indications: hypovolémie/hémoconcentration Syndrome néphrotique:Traitement Indications Traitement préventif complications thromboemboliques: Mesures initiales: * mobiliser des patients * corriger hémoconcentration et hypo volémie * proscrire ponctions des artères ou veines fémorales et éviter cathéters centraux * HBPM, AVK et/ou antiagrégants plaquettaires Syndrome néphrotique:Traitement Indications Traitement curatif complications thromboemboliques : * Héparine IV:500U/kg/j TCA=2,5-3xtémoin * HBPM: 100U/kg/injection s/c 2fs/j anti Xa= 0,5-1 UI/ml * Relais par AVK: INR 3-4 * Fibrinolytiques Syndrome néphrotique:Traitement Indications Traitement préventif complications infectieuses: * Éradiquer tous les foyers infectieux * Vaccin anti-pneumo Traitement curatif complications infectieuses: * ATB adapté Syndrome néphrotique:Traitement Sport libre Éradication foyers infectieux Éducation sanitaire Prophylaxie au besoin Syndrome néphrotique:Traitement Indications Traitement étiologique - traitement néphroprocteur: IEC/ARAII - corticothérapie et / ou immunosuppresseur selon type histologique - traitement de la cause Syndrome néphrotique: Traitement Indications Traitement étiologique Si LGM/HSF primitifs: corticothérapie si rechutes fréquentes et/ou cortico-résistance démarrer Immunosuppresseurs + si GEM idiopathique + facteurs mauvais pronostiques( PU abondante, IR) corticothérapie et immunosuppresseur si syndrome néphrotique secondaire: traitement de la cause CONCLUSIONS Syndrome néphrotique : enfant +++ Protéinurie cause de toutes les anomalies Podocyte et MBG= Parents de 1er degré Complications souvent fatales Prise en charge précoce et globale
