¶ 34-540-A-20 Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens V. Chabbert, P. Otal, J. Amar, V. Lannareix, T. Lemettre, G. Canevet, F. Joffre Les hyperfonctionnements surrénaliens sont largement dominés chez l’adulte par l’hypercortisolisme ou syndrome de Cushing, les hyperaldostéronismes, et le phéochromocytome et/ou paragangliome. Les syndromes adrénogénitaux sont exceptionnels. Le scanner est l’examen de première intention après les explorations biologiques. Le scanner multicoupes montre des performances supérieures à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en termes de détection lésionnelle. L’analyse des densités sans contraste et du « lavage lésionnel » fait du scanner un outil efficace pour la caractérisation des adénomes. Il est le plus souvent suffisant pour le bilan d’extension des adénocarcinomes surrénaliens. L’IRM autorise un meilleur contraste spontané que le scanner, utilise les séquences de déplacement chimique pour la recherche des adénomes et améliore le bilan d’extension des lésions volumineuses dans certains cas. Les autres outils diagnostiques comprennent le cathétérisme des veines surrénaliennes et l’imagerie fonctionnelle telle que la scintigraphie au MIBG (méta-iodo-benzylguanidine). © 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Glandes surrénales ; Tumeurs hypersécrétantes ; Scanner ; Imagerie par résonance magnétique Plan ¶ Introduction 1 ¶ Imagerie des syndromes de Cushing Généralités Syndromes de Cushing ACTH-dépendants Syndromes de Cushing ACTH-indépendants 2 2 2 2 ¶ Imagerie des syndromes adrénogénitaux 6 ¶ Hyperaldostéronismes primaires Généralités Imagerie Cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes Attitude pratique 6 6 7 10 11 ¶ Imagerie des phéochromocytomes et des paragangliomes Généralités Imagerie Stratégie d’exploration face à une suspicion de phéochromocytome ou paragangliome 12 12 12 15 ¶ Conclusion 15 ■ Introduction La glande surrénale est constituée du cortex et de la médullaire. Le cortex est lui-même constitué de trois zones distinctes histologiquement : la zone glomérulée, la zone fasciculée et la zone réticulée. Chacune de ces zones a une spécificité histochimique [1]. La zone glomérulée sécrète les minéralocorticoïdes (principalement l’aldostérone) ; la zone fasciculée sécrète les glucocorticoïdes ; la zone réticulée produit les hormones Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie androgènes et œstrogènes. La médullaire sécrète les catécholamines telles que l’adrénaline, la noradrénaline et la dopamine. L’exploration des hyperfonctionnements surrénaliens s’envisage soit à partir de signes fonctionnels, soit après la découverte d’un incidentalome surrénalien ; en effet, entre 10 et 20 % des incidentalomes surrénaliens sont responsables d’anomalies fonctionnelles paucisymptomatiques. Une enquête clinicobiologique comprenant des tests biologiques appropriés est de fait la première étape dans l’exploration de ces hyperfonctionnements. Le scanner surrénalien sans et avec injection de produit de contraste iodé est l’examen de première intention [2] car il associe les qualités de détection lésionnelle (scanners multicoupes permettant des collimations millimétriques) et de caractérisation tissulaire (acquisitions sans injection d’iode, puis avec injection d’iode au temps portal et enfin acquisition tardive 10 minutes après l’injection). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a l’avantage d’être non ionisante, de proposer un contraste spontané supérieur à celui du scanner, des plans de coupe multiples, des séquences de déplacement chimique utiles à la différenciation bénin-malin [2]. La scintigraphie au NP59 (iode 131 6 bêta iodométhyl 19 norcholestérol) peut être utilisée lorsqu’une lésion corticale est suspectée. La scintigraphie au méta-iodobenzylguanidine (MIBG) et l’octréoscanner sont utiles au bilan lésionnel des tumeurs à cellules chromaffines. La tomographie par émission de positrons au (18F) fluoro-2-deoxyD-glucose (FDG) ne s’envisage pas dans ce cas particulier. Les hyperfonctionnements surrénaliens sont largement dominés chez l’adulte par l’hypercortisolisme ou syndrome de Cushing, les hyperaldostéronismes et le phéochromocytome et/ou paragangliome [3] . Les syndromes adrénogénitaux de l’adulte sont exceptionnellement rencontrés et dominés par les tumeurs virilisantes de la surrénale chez la femme [3]. 1 34-540-A-20 ¶ Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ■ Imagerie des syndromes de Cushing Généralités Les syndromes de Cushing représentent l’ensemble des signes cliniques et biologiques résultant d’une sécrétion inappropriée d’hormones glucocorticoïdes. Cette affection évoquée cliniquement doit être confirmée par un bilan hormonal qui oriente vers l’étiologie. On distingue deux catégories d’affections : • les syndromes de Cushing adrenocorticotrophic hormone (ACTH) dépendants où l’hypersécrétion d’ACTH peut être hypophysaire (il s’agit de la maladie de Cushing) ou bien ectopique (Fig. 1) ; • les syndromes de Cushing ACTH-indépendants, secondaires à une pathologie de la corticosurrénale ; il faut également citer dans ce cadre les apports iatrogènes de glucocorticoïdes. L’imagerie participe au bilan étiologique et repose sur les examens suivants : IRM hypophysaire ; scanner et IRM des surrénales ; cathétérisme sélectif du sinus pétreux ; scintigraphie au NP59. Syndromes de Cushing ACTH-dépendants La majorité des syndromes de Cushing (jusqu’à 85 % des cas) sont liés à une production excessive d’ACTH par un adénome hypophysaire (maladie de Cushing) ou bien sont liés à une source ectopique (15 % des cas des syndromes de Cushing ACTH-dépendants) (Fig. 1) [1]. L’IRM met en évidence l’adénome hypophysaire ; en cas de normalité, il est possible de réaliser un cathétérisme sélectif des sinus pétreux avec dosages sélectifs étagés de l’ACTH pour confirmer l’origine hypophysaire du dysfonctionnement [4] . Les surrénales sont normales ou montrent un aspect d’hyperplasie bilatérale [1]. Un épaississement supérieur ou égal à 6 mm des feuillets des surrénales est considéré comme pathologique. Une hyperplasie marquée serait évocatrice d’une sécrétion ectopique en partie liée à la durée de l’hyperstimulation des surrénales par l’ACTH (Fig. 1) [1, 5]. Dans 12 à 15 % des cas, l’hyperplasie est macronodulaire, les nodules variant de quelques millimètres à plusieurs centimètres [6]. À partir d’une population de 53 patients porteurs d’un syndrome de Cushing ACTH-dépendant, Sohaib et al. [7] ont montré que les surrénales étaient élargies dans 70 % des cas. De plus, l’épaisseur des feuillets des glandes était en moyenne plus élevée dans le groupe des sécrétions ectopiques d’ACTH que dans le groupe des maladies de Cushing. Il existerait une corrélation entre l’épaisseur moyenne des feuillets des surrénales et le taux d’ACTH et la valeur moyenne de la cortisolémie du matin ; ceci expliquerait l’élargissement plus marqué des surrénales en cas de sécrétion ectopique d’ACTH puisque celle-ci y est plus élevée. Le développement des nodules semble également lié de manière positive au taux d’ACTH : les nodules de plus de 10 mm de diamètre sont plus nombreux (30 %) dans les cas de sécrétion ectopique d’ACTH que dans les cas de maladie de Cushing (18 %). La scintigraphie au NP59 montre une fixation bilatérale du marqueur qui peut dans certains cas être asymétrique ; les surrénales sont par ailleurs soit normales en taille, soit augmentées de volume [8]. La sécrétion ectopique d’ACTH provient le plus souvent de tumeurs malignes telles que les carcinomes pulmonaires à petites cellules, les tumeurs carcinoïdes (Fig. 1), les tumeurs pancréatiques, les cancers médullaires de la thyroïde et les thymomes [1, 4]. Syndromes de Cushing ACTH-indépendants Ils représentent environ 20 à 25 % des syndromes de Cushing [4]. L’imagerie aide à déterminer si cette hypersécrétion est uni- ou bilatérale (Fig. 2) afin d’adapter au mieux le traitement [4]. Les syndromes de Cushing iatrogènes les plus fréquents ne posent généralement pas de problème diagnostique. Adénome surrénalien Il représente 10 à 20 % des syndromes de Cushing et touche plus souvent la femme que l’homme [4]. Le diamètre est le plus souvent autour de 20 à 25 mm [1]. En scanner, l’aspect est variable : il peut avoir des densités spontanément faibles comme tout adénome ou bien des densités identiques au parenchyme avoisinant. Le rehaussement après injection d’iode est le plus souvent modéré et homogène [1]. En IRM, le signal est typiquement bas en pondération T1 et intermédiaire voire hyperintense en pondération T2 [1] . Sur les séquences de déplacement chimique, le signal peut chuter en opposition de phase (de 43,7 % en moyenne dans l’étude de Rockall et al.) [9] . La surrénale controlatérale est habituellement normale ; elle peut être atrophique du fait du rétrocontrôle du cortisol sur l’ACTH [1]. La scintigraphie au NP59 montre une hyperfixation unilatérale du côté de la lésion [8]. Dans cette indication, la scintigraphie au NP59 présente une sensibilité et une spécificité de 100 % [10]. Quoique l’aspect soit assez évocateur, il n’est pas possible de trancher sur la nature bénigne en cas de volumineuse tumeur. Le traitement chirurgical est de toute façon la règle [4]. Adénocarcinome surrénalien Il représente 10 à 15 % des syndromes de Cushing. Il s’agit généralement de volumineuses lésions, le plus souvent supérieures à 6 cm de diamètre (Fig. 3), hétérogènes, polylobées, hypervascularisées, présentant des remaniements nécrotiques et parfois des calcifications [1, 4]. Cependant, environ 16 % de ces lésions sont inférieures à 6 cm et ressemblent à un adénome surrénalien (Fig. 4) [1]. Le scanner permet un bilan préthérapeutique complet : la tumeur est hétérogène avant et surtout après Figure 1. Tumeur carcinoïde pulmonaire située dans le lobe moyen (flèche) sécrétant de l’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) responsable d’une hyperplasie bilatérale des surrénales. A. Scanner thoracique montrant un macronodule hypervascularisé du segment interne du lobe moyen. B, C. Scanner sans contraste montrant une hypertrophie bilatérale des surrénales. 2 Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ¶ 34-540-A-20 Figure 2. Hyperplasie surrénalienne et syndrome de Cushing. Macronodules bilatéraux (flèches) et hypertrophie modérée du reste de la surrénale gauche. A, B. Scanner sans contraste. Nodule droit de 28 × 14 mm, mesuré à 9 UH, nodule gauche de 27 × 15 mm, mesuré à 12 UH. C, D, E. Scanner après injection de produit de contraste iodé à 1 minute. Rehaussement modéré des deux nodules : 41 UH pour le droit et 49 UH pour le gauche. injection d’iode ; des calcifications sont spontanément visibles ; les zones de nécrose souvent centrales ne se rehaussent pas et restent hypodenses. On doit rechercher un envahissement de la veine rénale gauche, de la veine cave inférieure, des reins, du pancréas, du foie et des autres organes de voisinage ainsi que les métastases (hépatiques, pulmonaires) (Fig. 3). Le scanner est également utile dans la surveillance postopératoire, à la recherche notamment de récidive locale, de localisations secondaires [4]. En IRM, l’adénocarcinome est le plus souvent hypointense en pondération T1, hyperintense et hétérogène en pondération T2 (Fig. 4) ; le rehaussement après injection de gadolinium est superposable à celui observé en TDM. Les plans coronaux et sagittaux permettent mieux que la TDM le bilan locorégional, notamment vis-à-vis du foie et de la veine cave inférieure [1]. Le PET-scan, technique prometteuse dans le bilan d’extension des pathologies néoplasiques, a récemment montré sur une série de 27 patients dont sept adénocarcinomes surrénaliens une hyperfixation des lésions malignes surrénaliennes, qu’elles soient primitives ou secondaires [11]. Autres causes plus rares L’hyperplasie nodulaire pigmentée se voit chez l’enfant et l’adulte jeune [1]. Elle est de transmission familiale (autosomique dominante). Les signes cliniques sont modérés et le délai entre le début des symptômes et le diagnostic est relativement long. Cette entité peut être de transmission familiale et associée à d’autres anomalies : myxomes cardiaques, anomalies de pigmentation cutanée, tumeurs testiculaires (syndrome Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie de Carney). Macroscopiquement, les surrénales sont le siège de nodules sombres voire noirs du fait de la présence de lipofuscine [1, 9]. Le tissu surrénalien entre les nodules peut être atrophique. Les nodules n’excèdent généralement pas 5 mm de diamètre. Ils peuvent atteindre 1 à 2 cm chez l’adulte. Chez l’enfant et l’adulte jeune, ces nodules, de par leur petite taille, peuvent ne pas être visualisés. Chez le sujet plus âgé, la TDM et l’IRM les détectent. En IRM, ces nodules ont un signal inférieur au tissu surrénalien avoisinant en pondération T1 et T2. Dans un cas de l’étude de Rockall et al. [9], ces nodules montraient une chute de signal en opposition de phase. L’hyperplasie macronodulaire est la forme la plus rare de syndrome de Cushing ACTH-indépendant. Elle est plus particulièrement retrouvée au Japon à l’âge adulte [1, 12]. Les surrénales sont nettement augmentées de taille ; des macronodules pouvant atteindre jusqu’à 5 cm de diamètre déforment massivement les contours de la glande (Fig. 5) et sont associés à de multiples micronodules [12]. Au plan macroscopique, les macronodules sont de couleur jaune. Le parenchyme restant est d’analyse difficile : les avis divergent concernant l’aspect hyperplasique, ou au contraire normal ou atrophique de ce dernier, ce critère n’étant pas de toute façon utilisé pour le Ces remaniements diagnostic anatomopathologique [12]. contrastent avec une symptomatologie clinique modérée pour la plupart des patients. Doppman et al. [12] ont décrit les caractéristiques TDM et IRM de cette entité. En TDM, la majorité des surrénales (11 patients sur 12) étaient déformées par des 3 34-540-A-20 ¶ Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens Figure 3. Volumineux adénocarcinome surrénalien droit (flèches blanches) sécrétant du cortisol, envahissant le foie, déplaçant le rein droit vers le bas et l’avant (étoile blanche), associé à une thrombose tumorale de la veine surrénalienne droite (étoile noire) et de la veine cave inférieure (étoile noire). Thrombose cruorique de la veine ovarienne droite (flèche blanche). Adénomégalies rétropéritonéales (flèche noire). A à L. Scanner après injection de produit de contraste iodé au temps artériel et portal. Reconstructions maximum intensity projection (MIP) en coronal (I) et axial (H) montrant la vascularisation de la masse : les artères surrénalienne droite, hépatique et phrénique droite (flèches noires) vascularisent la masse. La veine cave inférieure en regard des veines hépatiques est libre, de même que son abouchement dans l’oreillette droite. J, K, L : métastases ganglionnaires thoraciques et cervicothoraciques gauches (étoile blanche). 4 Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ¶ 34-540-A-20 Figure 3. (Suite) Volumineux adénocarcinome surrénalien droit (flèches blanches) sécrétant du cortisol, envahissant le foie, déplaçant le rein droit vers le bas et l’avant (étoile blanche), associé à une thrombose tumorale de la veine surrénalienne droite (étoile noire) et de la veine cave inférieure (étoile noire). Thrombose cruorique de la veine ovarienne droite (flèche blanche). Adénomégalies rétropéritonéales (flèche noire). M. Échographie abdominale. Rapports de la masse avec le rein droit et le foie (flèches blanches). Les limites sont nettes avec le rein, floues avec le foie. Le thrombus dans la veine cave inférieure (étoile noire) apparaît flottant. Figure 4. Adénocarcinome surrénalien gauche en imagerie par résonance magnétique et syndrome de Cushing. A. Séquence en écho de spin en apnée pondérée en T2. La masse surrénalienne gauche (flèche) est en hyposignal par rapport au foie et aux reins. B, C. Séquence de déplacement chimique en opposition de phase (B) et en phase (C) : absence de chute de signal de la masse alors que le foie stéatosique voit son signal chuter. D. Séquence en apnée, écho de gradient, pondérée en T1 : la lésion est en isosignal aux reins et discret hyposignal par rapport au foie. E. Séquence en apnée en écho de gradient pondéré T1 avant injection de gadolinium et après saturation du signal de la graisse. F, G, H. Même type de séquence qu’en E après injection de gadolinium. Rehaussement homogène de la lésion, en isosignal par rapport aux reins. Reconstruction coronale (H). Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 5 34-540-A-20 ¶ Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens Figure 5. Hyperplasie macronodulaire en scanner et syndrome de Cushing : macronodule surrénalien gauche (flèche), surrénale droite de petite taille (étoile). A, B. Acquisition sans contraste. La masse de 34 mm de diamètre est mesurée à 15 UH SPC. C. Acquisition après injection de produit de contraste iodé. La lésion se rehausse de manière homogène modérément. Le reste de la glande est normal. D. Reconstruction coronale. On note également une dissection de l’aorte et une stéatose hépatique (SPC). “ Points à retenir L’adénocarcinome surrénalien ne représente que de 10 à 15 % des étiologies de syndrome de Cushing. Le scanner est l’imagerie de première intention. Le plus souvent, la lésion est volumineuse au moment de la découverte. L’analyse doit porter sur les rapports anatomiques avec les organes voisins, rechercher une extension tumorale veineuse vers les veines surrénaliennes, la veine rénale gauche et la veine cave inférieure. Les sites métastatiques le plus souvent rencontrés sont les ganglions, le foie et les poumons. L’extension tumorale vasculaire veineuse doit au mieux être précisée avant l’intervention afin de guider le chirurgien : l’abord diffère entre une extension à la veine cave inférieure seule et une extension à l’oreillette droite. macronodules bilatéraux. En IRM, les surrénales étaient danstous les cas en hyposignal par rapport au foie sur les séquences en écho de spin pondérées en T1, et en hypersignal par rapport au foie sur les séquences écho de spin pondérées en T2 dans la majorité des cas. Une chute du signal en opposition de phase a été décrite [9]. La scintigraphie au NP59 montrait une hyperfixation bilatérale dans quatre cas sur cinq. ■ Imagerie des syndromes adrénogénitaux Chez l’enfant, la première cause surrénalienne de syndrome virilisant est l’hyperplasie congénitale des surrénales [1]. Il s’agit d’un bloc enzymatique de la 11-b- ou 22-hydroxylase aboutissant à un excès d’ACTH et d’androgènes. Au plan macroscopique, les surrénales sont augmentées de taille ; au plan histologique, il existe une hyperplasie des zones fasciculée et réticulée [1] . Cette hypertrophie bilatérale est facilement démontrée en TDM et IRM. 6 Les tumeurs surrénaliennes sécrétant des androgènes, représentées par les adénocarcinomes et les adénomes, sont rares. L’aspect en TDM ou IRM est identique à celui des autres adénomes et adénocarcinomes [1, 4]. Chez l’adulte, il s’agit le plus souvent d’une pathologie bénigne ou maligne, surrénalienne ou ovarienne [4]. La TDM et l’IRM ont remplacé le cathétérisme sélectif des veines ovariennes et surrénaliennes. Les tumeurs sont généralement volumineuses, qu’elles soient bénignes (Fig. 6) ou malignes, les tumeurs malignes étant de loin les plus fréquentes. Le tableau clinique le plus souvent rencontré est celui d’une virilisation chez la femme [4]. Les syndromes féminisants secondaires à un adénome surrénalien ou à un adénocarcinome sont rarissimes [4]. ■ Hyperaldostéronismes primaires Généralités L’hyperaldostéronisme primaire est la première cause d’hypertension artérielle d’origine surrénalienne [13]. En 1954, Conn a décrit pour la première fois cette entité anatomoclinique définie par une hypertension artérielle associée à une hypokaliémie, et par une sécrétion excessive d’aldostérone secondaire à un adénome corticosurrénalien [4]. La prévalence actuelle de l’hyperaldostéronisme primaire varie entre 0,5 et 12 % selon les séries [14, 15]. Les symptômes sont généralement peu spécifiques : fatigue, faiblesse musculaire, soif, polyurie diurne et nocturne liées à l’hypokaliémie [13]. L’hypokaliémie spontanée est rare (< 3,5 mmol/l) en dehors de tout traitement antihypertenseur. Jusqu’à 40 % des patients présentant un hyperaldostéronisme primaire prouvé chirurgicalement ont des valeurs normales de la kaliémie [13]. Actuellement, on définit plusieurs sous-types d’hyperaldostéronisme primaire [16]: • dans deux tiers des cas, il s’agit d’une hyperplasie bilatérale des surrénales ; • dans environ un tiers des cas, il s’agit d’un adénome. Les tests biologiques en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire montrent une activité rénine plasmatique subnormale en décubitus et procubitus, et une élévation du taux d’aldostérone sérique sans interférence avec un traitement antihypertenseur [13]. Cependant, l’activité rénine plasmatique pouvant être basse et l’aldostéronémie normale, certains préfèrent réaliser des mesures d’aldostéronémie sur 24 heures et des tests de charge Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ¶ 34-540-A-20 Figure 6. Adénome surrénalien gauche (flèches) correspondant à une tumeur virilisante. A. Scanner sans contraste montrant une lésion de 41 × 45 mm, hétérogène ; les zones hypodenses sont mesurées à 20 UH. B. Imagerie par résonance magnétique en écho de gradient pondéré en T1, en phase : lésion en isosignal au foie. C. Opposition de phase : chute du signal significative, n’intéressant qu’une partie de la lésion. D. Lésion en isosignal au foie en pondération T2, discrètement hétérogène en T2. E. Séquence avant injection de gadolinium, en écho de gradient, pondérée T1. F, G. Séquence pondérée T1 après injection de gadolinium. Rehaussement modéré par rapport au foie et aux reins. salée pour confirmer le diagnostic [13]. Le test de référence est un test qui combine une charge en sel et l’administration de fludrocortisone. Le ratio entre l’aldostéronémie et l’activité rénine plasmatique, et une aldostéronémie supérieure à 15 ng/dl correspondent à un test de dépistage [17-20]. Les méthodes biologiques pour différencier ces sous-types sont compliquées et encore très controversées [13]. La précision des tests de posture n’est cependant que de 70 à 80 % [21]. De plus, des adénomes sensibles à l’angiotensine II ont été décrits par Gordon et al. [22]. Le prélèvement veineux surrénalien séparé avec dosage du cortisol et de l’aldostérone est considéré comme le test de référence par la plupart des équipes pour déterminer s’il existe une latéralisation de la sécrétion d’aldostérone et établir le diagnostic d’hyperplasie bilatérale redevable d’un traitement médical, ou d’adénome, ou d’hyperplasie unilatérale pour Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie lesquels on peut envisager une sanction chirurgicale en assumant un risque d’échec sur le devenir de la pression artérielle. Imagerie Elle repose sur la TDM, l’IRM et le cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes. La résolution spatiale de la TDM est supérieure à celle de l’IRM [4]. Il est important de réaliser des coupes fines afin d’éviter les phénomènes de volume partiel. Une acquisition sans injection de produit de contraste est nécessaire afin notamment de réaliser une mesure de densité dans le ou les nodules ; l’injection d’iode est utile pour la caractérisation tissulaire mais également pour éliminer les pseudo-nodules (vaisseaux spléniques). Enfin, des multiplanar reconstructions (MPR) peuvent faciliter le diagnostic de nodule surrénalien. En termes de détection de l’adénome surrénalien, 7 34-540-A-20 ¶ Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens Figure 7. Adénome surrénalien gauche (flèche) et hyperaldostéronisme primaire présentant une densité faible SPC (- 8 UH), à lavage rapide (81 % en relatif et 68 % en absolu). A. Scanner sans contraste. B. Scanner à une minute. C. Scanner à 10 minutes. Figure 8. Adénome surrénalien droit et hyperaldostéronisme primaire, de 24 mm de diamètre, présentant une densité faible SPC (-7 UH), à lavage rapide (77 % en relatif et 68 % en absolu). A. Scanner sans contraste : nodule droit (flèche), petit angiomyolipome du rein droit (étoile). B. Scanner à une minute. C. Scanner à 10 minutes. laTDM spiralée a une sensibilité d’environ 90 % [4], l’IRM avec séquences de déplacement chimique a une sensibilité de 70 % et une spécificité de 100 % [23, 24]. Adénome surrénalien Il est caractérisé par sa petite taille (inférieure à 20 mm dans 90 % des cas et à 10 mm dans 20 % des cas) (Fig. 7), la présence de cellules riches en lipides pour la plupart d’entre eux [24] responsable de son comportement particulier en TDM avant injection d’iode et en IRM sur les séquences de déplacement chimique, un rehaussement le plus souvent modéré avec un « lavage » rapide [25]. Certains aspects doivent être connus [4]: adénome de grande taille ; adénomes multiples faisant discuter une hyperplasie bilatérale nodulaire ; calcifications intratumorales. Des problèmes diagnostiques peuvent également se poser en présence d’un adénome non fonctionnel coexistant avec un authentique adénome fonctionnel [1]. Inversement, un macronodule dans une hyperplasie bilatérale peut faire porter à tort le diagnostic d’adénome [1]. La sensibilité variable du scanner [26] pour le diagnostic d’adénome dans le cadre d’un hyperaldostéronisme primaire est liée au seuil de détection choisi dans la plupart des études (10 mm en moyenne) et à la collimation des acquisitions (5 mm d’épaisseur). La taille moyenne d’un adénome étant inférieure à 1,2 cm, il paraît logique de privilégier des collimations fines et des épaisseurs de reconstruction inférieures ou égales à 3 mm lorsque ce type de lésion est recherché. Enfin, une authentique hyperplasie bilatérale des surrénales peut être associée à un adénome non sécrétant en scanner. De fait, en présence d’un hyperaldostéro- 8 nisme primaire, le scanner seul ne suffit pas à orienter le patient vers la chirurgie de surrénalectomie s’il montre une lésion unilatérale type adénome. En revanche, des tests biologiques en faveur d’un adénome et un scanner compatible suffisent à orienter le patient vers la chirurgie. Enfin, des tests biologiques en faveur d’un adénome et un scanner discordant (surrénales normales ou épaisses, ou nodules bilatéraux) nécessitent un dosage de l’aldostérone par cathétérisme des veines surrénaliennes [26]. Korobkin et al. [24] ont montré qu’il existait une relation linéaire inverse entre les valeurs d’atténuation spontanées de l’adénome en TDM et le pourcentage de cellules riches en lipides retrouvées histologiquement. Cependant, tous les adénomes n’ont pas des valeurs de densité spontanément basses, inférieures ou égales à 10 UH [27-29]. Environ 30 % des adénomes ont des densités spontanément supérieures à 10 UH [30, 31]. La plupart des adénomes ont un rehaussement modéré avec « lavage » rapide (Fig. 8, 9) [31-33]. Si l’on fixe le seuil de lavage absolu à 50 % et relatif à 40 %, les performances pour le diagnostic d’adénome sont supérieures à celles obtenues en utilisant l’étude des densités sans injection d’iode : sensibilité de 95 %, spécificité de 92 à 100 % contre respectivement 79 % et 100 % pour un seuil sans contraste de 11 UH [31, 33, 34]. En IRM, les adénomes sont habituellement iso-intenses ou hypo-intenses au foie en pondération T1 et iso-intenses ou discrètement hyperintenses au foie en pondération T2 (Fig. 10) [1]. Il existe là aussi une relation linéaire inverse entre la perte relative de signal de la lésion sur les séquences de déplacement chimique et le pourcentage de cellules riches en lipides retrouvées histologiquement (Fig. 10) [24]. Les performances des séquences de déplacement Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ¶ 34-540-A-20 Figure 9. Adénome surrénalien droit et hyperaldostéronisme primaire, imagerie par résonance magnétique. A. Séquence en écho de spin en apnée, pondérée T2 : nodule en isosignal au foie. B, C. Séquences en phase (B) et en opposition de phase (C) : chute du signal entre la phase et l’opposition de phase. Figure 10. Hyperplasie bilatérale des surrénales et hyperaldostéronisme primaire. Macronodules bilatéraux. A, B. Séquence en écho de spin pondérée T2 : hypertrophie bilatérale des surrénales, nodules des deux côtés (flèches), en isosignal par rapport au foie. C, D. Séquences en opposition de phase (C) et en phase (D). Chute du signal en opposition de phase de manière bilatérale. À gauche, le signal ne se modifie que pour une partie de la glande. Une partie du feuillet externe ne voit pas son signal chuter. E. Séquence en apnée, pondérée T1, avec saturation du signal de la graisse. F, G. Séquence pondérée T1, après injection de gadolinium : rehaussement très modéré des nodules surrénaliens. chimique sont respectivement de 81 à 100 % et de 94 à 100 % pour la sensibilité et la spécificité. Selon Fujiyoshi et al. [35], l’index de signal entre la phase et l’opposition de phase permettrait de différencier avec une pertinence de 100 % les adénomes des métastases surrénaliennes. Haider et al. [36] montrent que les séquences de déplacement chimique sont utiles dans les cas où les lésions sont spontanément denses en scanner (densités supérieures à 10 UH et inférieures à 30 UH) : pour un seuil de 20 % de chute du signal indexé et normalisé au signal rénal, la sensibilité pour le diagnostic d’adénome est de 67 % et la spécificité de 100 %. Cependant, certains adénomes ne montrent pas de chute de signal sur les séquences en opposition de phase comparées aux séquences en phase [25]. Le rehaussement, le plus souvent homogène, présente les mêmes caractéristiques qu’en TDM. La TDM et l’IRM ne peuvent en Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie revanche pas différencier les adénomes sécrétants des adénomes non sécrétants [24, 25]. La scintigraphie an NP59 montre une hyperfixation précoce unilatérale du côté de l’adénome avant le cinquième jour suivant l’injection [2, 4]. Le test de freination par la dexaméthasone augmente ses performances, mais sa fiabilité décroît de façon considérable pour les adénomes inférieurs à 10 mm [4]. Elle n’est généralement pas réalisée en routine. Hyperplasie bilatérale des surrénales Leur diversité histopathologique est responsable de la présentation en TDM : surrénales strictement normales ; hyperplasie isolée avec épaississement modéré et contours réguliers ; glandes épaissies avec des contours convexes ; présence d’un ou plusieurs nodules sur des glandes d’aspect 9 34-540-A-20 ¶ Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens Figure 11. Hyperplasie des surrénales et hyperaldostéronisme primaire. Macronodule gauche (flèches). A, B. Scanner sans contraste. Hypertrophie des deux glandes, nette asymétrie. La glande gauche est beaucoup plus épaisse que la droite. Figure 12. Cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes. A, B. Hypertrophie des deux glandes sans formation nodulaire visualisée. C. Scanner sans contraste : hypertrophie des deux glandes, nodule surrénalien gauche. Dosages en faveur d’une hyperplasie surrénalienne. “ À retenir La sensibilité du scanner multicoupes pour le diagnostic d’adénome est très élevée, de sorte que des adénomes non sécrétants sont fréquemment détectés. Tous les adénomes ne présentent pas des densités spontanément basses en scanner. L’étude du « lavage » absolu ou relatif permet d’affiner la caractérisation lésionnelle grâce à de bonnes sensibilité et spécificité. De fait, le recours à l’IRM en l’absence de densités basses sur un scanner sans contraste devient moins fréquent. normal ou hyperplasique (Fig. 11, 12) [4]. L’étude de Sohaib et al. portant sur l’imagerie IRM de l’hyperaldostéronisme primaire [23] a montré que l’épaisseur moyenne des jambes des surrénales était supérieure dans l’hyperplasie bilatérale comparée à l’adénome (4,1 mm en moyenne versus 3,2 mm). L’hyperplasie bilatérale apparaissait soit comme un épaississement régulier des surrénales, soit comme un aspect lobulé voire nodulaire des surrénales. Le signal en pondération T1 et T2 des hyperplasies bilatérales des surrénales était identique à celui des adénomes. L’utilisation des séquences de déplacement chimique a montré une chute du signal dans 89 % des hyperplasies bilatérales (8/9) et dans 86 % des adénomes (6/7). La scintigraphie au NP59 10 (analogue du cholestérol se liant aux récepteurs des lipoprotéines de basse densité, responsable d’une hyperfixation physiologique bilatérale au cinquième jour après l’injection) montre une fixation bilatérale précoce avant le cinquième jour. Adénocarcinome surrénalien Il s’agit d’une cause rare d’hyperaldostéronisme primaire. L’aldostérone est sécrétée de façon isolée ou associée à ses précurseurs [4]. Les caractéristiques en TDM et IRM sont identiques à celles décrites pour les adénocarcinomes responsables du syndrome de Cushing. Cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes Cette méthode déjà ancienne et toujours d’actualité apporte une information morphologique et permet surtout la recherche d’un gradient de concentration d’aldostérone entre les deux surrénales. Elle permet de localiser l’hypersécrétion face à une suspicion biologique d’adénome et un scanner discordant, et de différencier l’adénome de l’hyperplasie lorsque les tests biologiques n’ont pu le faire. Actuellement, il s’agit d’une méthode diagnostique sûre en des mains entraînées [4, 37]. Les complications telles que les hématomes surrénaliens, les infarctus, les thromboses et perforations des veines surrénaliennes sont exceptionnelles [37]. La principale difficulté technique est le cathétérisme et/ou le prélèvement de la veine surrénalienne droite qui est un échec dans 10 à 30 % des cas selon les équipes [4, 37]. Le cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes est actuellement la méthode la plus précise dans la prise en Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ¶ 34-540-A-20 Figure 13. Arbre décisionnel. Hyperaldostéronisme primaire (HAP). IRM : imagerie par résonance magnétique ; TDM : tomodensitométrie. HAP TDM ou IRM Lésions type adénome Lésions nodulaires bilatérales Hypertrophie des surrénales Biologie compatible avec adénome Biologie compatible avec adénome Biologie compatible avec hyperplasie Chirurgie Cathérisme des veines surrénaliennes Traitement médical En faveur d'un adénome En faveur d'une hyperplasie charge diagnostique de l’hyperaldostéronisme primaire (Fig. 12) [37]. Le gradient d’aldostérone doit être validé par le dosage parallèle du cortisol. Dans l’adénome, le ratio aldostérone côté lésé / aldostérone côté sain est élevé (supérieur à trois) ; le ratio aldostérone côté sain / aldostérone dans la veine cave inférieure est bas. Dans un certain nombre d’adénomes, le ratio aldostérone côté sain / aldostérone dans la veine cave inférieure était particulièrement bas, ce qui témoignait d’une freination de la surrénale restante [37] . Dans l’hyperplasie bilatérale des surrénales, les valeurs de l’aldostérone sont élevées des deux côtés, avec un ratio aldostérone veine surrénalienne / aldostérone dans la veine cave inférieure élevé des deux côtés [37]. Sur le plan morphologique, l’adénome est caractérisé par une zone avasculaire, arrondie, refoulant harmonieusement et de façon arciforme les veines intrasurrénaliennes voisines du nodule [4]. L’hyperplasie surrénalienne peut se traduire par une augmentation du volume, avec accentuation de la vascularisation veineuse et une parenchymographie plus nette. Il est également possible de mettre en évidence des nodules multiples, en général associés à un aspect hyperplasique. Ces critères sont toutefois subjectifs [4]. Certaines équipes [37] réalisent en routine le cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes du fait d’un nombre significatif de résultats non contributifs voire trompeurs en TDM (macronodule dominant sur une hyperplasie nodulaire interprétée comme un adénome, adénomes non sécrétants de détection plus aisée avec les TDM multicoupes et l’utilisation de coupes fines) : Harper et al. [37] ont montré que le cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes changeait la prise en charge thérapeutique dans un tiers des cas d’hyperaldostéronisme primaire. Attitude pratique Tableau 1. Scanner et hyperaldostéronismes primaires : points techniques. Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Mesures de densités sur trois quarts de la surface si le nodule est homogène Acquisition après injection d’iode au temps portal, coupes de 2 à 3 mm d’épaisseur Mesures de densité sur trois quarts de la surface si le nodule est homogène Acquisition tardive à 10 minutes Mesures de densité sur trois quarts de la surface si le nodule est homogène Calcul du « lavage tissulaire » relatif ou absolu Balisage digestif avec de l’eau Aide à la reconnaissance des structures digestives au contact de la glande surrénale gauche Garder les mêmes paramètres (mAs Les mesures de densité sont dépenet kV) pour les trois acquisitions dantes des paramètres d’acquisition Privilégier les collimations fines “ Évitent les phénomènes de volume partiel Recommandation Les données du scanner dans un contexte d’hyperaldostéronisme primaire doivent être corrélées aux données biologiques et notamment aux divers tests permettant de dissocier l’adénome de l’hyperplasie. En cas de discordance entre l’imagerie et la biologie, un cathétérisme des veines surrénaliennes est conseillé afin d’étudier le caractère uni- ou bilatéral de l’hypersécrétion surrénalienne. (Fig. 13, Tableau 1) Les résultats de l’imagerie doivent être confrontés aux données du bilan hormonal afin d’adapter au mieux le traitement à l’étiologie. Le traitement de l’adénome est chirurgical ; le traitement de l’hyperplasie bilatérale des surrénales est médical [1, 13, 37, 38]. La TDM est l’examen à réaliser en première intention du fait de sa meilleure résolution anatomique comparée à l’IRM [38]. L’IRM est réalisée en deuxième intention ou en cas de contre-indication de la TDM. En présence d’une lésion surrénalienne unilatérale solitaire révélée par la TDM ou l’IRM, aucune autre technique d’imagerie n’est nécessaire à condition que la biologie soit en faveur d’un adénome. La chirurgie peut être proposée d’emblée [1, 13, 37, 38]. Acquisition sans contraste, coupes de 2 à 3 mm d’épaisseur . Un cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes doit être réalisé dans les cas de discordance entre l’imagerie et les tests biologiques [1, 13, 37, 38]. En cas d’impossibilité ou d’examen incomplet, la scintigraphie au NP59 peut être réalisée. 11 34-540-A-20 ¶ Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ■ Imagerie des phéochromocytomes et des paragangliomes Généralités Ces tumeurs sont rares. Elles représentent moins de 0,1 % des causes d’hypertension artérielle [4, 39, 40]. Les phéochromocytomes et les paragangliomes développés à partir du système sympathique (axe paravertébral et para-aortique), depuis la base du crâne jusqu’au pelvis, sécrètent des cathécholamines à la différence des paragangliomes de la tête et du cou, développés presque exclusivement à partir du système nerveux parasympathique et qui ne sécrètent pas de cathécholamines. Dans 90 % des cas, les paragangliomes sont sous-diaphragmatiques et dans 10 % des cas sus-diaphragmatiques. L’exérèse chirurgicale est le seul traitement curateur, mais un suivi clinique et biologique est cependant recommandé [41]. En effet, la mortalité à long terme des patients opérés est supérieure à celle de la population générale, de sorte qu’il est conseillé de surveiller les patients aux antécédents de tumeurs malignes (récidives plus fréquentes, métastases à distance, découverte d’autres cancers) [42]. Elles touchent autant l’homme que la femme, le plus souvent entre 30 et 40 ans. Les phéochromocytomes sont sporadiques le plus souvent, mais la classique « règle des 10 % » (10 % de transmission héréditaire et 10 % malins) [4, 29, 39, 40] est largement remise en cause [43]: les phéochromocytomes métastatiques sont probablement plus nombreux qu’initialement estimés et le pourcentage dépasse les 10 %, d’autant plus qu’un paragangliome et une prédisposition génétique sont découverts. Finalement, jusqu’à un tiers des patients sont porteurs de mutations génétiques prédisposant à ce type de tumeurs, de sorte qu’une enquête génétique est conseillée chez les patients de moins de 50 ans, avec une atteinte bilatérale, multifocale, extrasurrénalienne et des métastases. La prévalence des formes génétiques et les conséquences sur la prise en charge (surveillance, recherche de pathologies associées) suggère un dépistage à l’aide de tests génétiques pour les polyneuroendocrinopathies multiples (néoplasies endocriniennes multiples [NEM]) et la maladie de von Hippel Lindau, y compris dans les formes en apparence sporadiques. La recherche d’une mutation pour le gène succinate dehydrogenase subunit D ou B paraît, en particulier, à proposer dans les paragangliomes cervicaux, et pourrait être étendue à l’ensemble des formes d’allure sporadique. La présentation clinique de ces tumeurs est polymorphe. Les modifications de la tension artérielle sont au premier plan. Dans 25 % des cas, l’hypertension artérielle est paroxystique et dans 50 % des cas permanente [4]. On estime qu’un tiers de patients environ sont normotendus [43]. Le mode de découverte peut également être fortuit [43]. Les formes à transmission héréditaire comprennent les NEM IIa et IIb, la maladie de von Hippel Lindau (Fig. 14), les neurofibromatoses type I (Fig. 15), le syndrome de SturgeWeber, la sclérose tubéreuse de Bourneville [4, 39, 40] et les syndromes des paragangliomes familiaux [43]. Dans les syndromes des paragangliomes familiaux, les paragangliomes cervicaux et de la base du crâne sont majoritairement représentés ; de plus, les formes multifocales et malignes sont plus fréquentes [43]. La triade de Carney [43], un syndrome extrêmement rare associant léiomyosarcome gastrique, chondrome pulmonaire et paragangliome, touche des patients jeunes. Plus récemment, une autre forme de transmission familiale a été décrite, distincte de la précédente, associant seulement le sarcome gastrique au paragangliome [44]. La forme maligne correspond à une atteinte locorégionale ou à distance de territoires non chromaffines et non à une donnée histologique [4]. Elle est notée dans 10 % des phéochromocytomes mais dans 15 à 35 % des paragangliomes abdominaux. Les sites métastatiques les plus fréquents sont le poumon, le foie, les ganglions. 12 Sur le plan biologique, elles synthétisent et sécrètent en quantité excessive des catécholamines et/ou leurs métabolites [39, 45, 46]. La noradrénaline prédomine le plus souvent sur l’adrénaline ; la dopamine est plus rarement retrouvée. Les catécholamines sont transformées dans la circulation en dérivés méthoxylés (normétadrénaline et métadrénaline) en présence de la catéchol-O-méthyltransférase. L’acide vanylmandélique représente le métabolique commun de l’adrénaline et de la noradrénaline ; il résulte de l’effet de la catéchol-O-méthyltransférase et de la monoamine oxydase. Le dosage urinaire des métanéphrines et des normétanéphrines est performant. Sa sensibilité est proche de 98 % et dépasse celle de l’acide vanylmandélique qui n’est que de 70 %. Le dosage des catécholamines urinaires libres n’est utile que dans les phéochromocytomes purement paroxystiques [4]. Les dosages de methoxyamines plasmatiques paraissent toutefois légèrement plus performants que les dosages urinaires. Les tumeurs non sécrétantes sont beaucoup plus rares. Imagerie Le rôle de l’imagerie est de localiser la ou les lésions et de réaliser un bilan anatomique préthérapeutique le plus précis possible, la confirmation diagnostique étant biologique dans les formes sécrétantes. La TDM hélicoïdale et l’IRM ont les mêmes performances en termes de détection tumorale [47-50]. L’IRM a l’avantage de ne pas être irradiante et d’améliorer le bilan anatomique du fait d’un bon contraste spontané (Fig. 14) [50-54]. La scintigraphie au MIBG peut être proposée en complément du scanner ou de l’IRM du fait d’une forte sensibilité (proche de 100 %) pour le phéochromocytome ; en revanche, la sensibilité n’est plus que de 71 % pour les paragangliomes. Tomodensitométrie L’acquisition se fait sans et avec injection d’iode (produit de contraste non ionique dans le but de diminuer les risques d’accident adrénergique) [55] sous la forme d’un bolus afin d’augmenter la sensibilité, notamment dans le rétropéritoine. Un balisage digestif et une réplétion vésicale sont préférables pour les mêmes raisons. L’exploration abdominopelvienne est réalisée en première intention ; en cas de négativité de ce bilan, une acquisition cervicothoracique est réalisée avec le même soin porté au rehaussement vasculaire. Les lésions sont spontanément iso- ou hypodenses par rapport aux reins et les calcifications sont présentes dans environ 9 % des cas [50]. Elles sont le plus souvent volumineuses [39, 40, 50]. Le rehaussement est dans plus de la moitié des cas intense, aussi important que le rehaussement du parenchyme rénal (Fig. 14, 15), mais certaines lésions présentent un rehaussement modéré dans 33 % des cas [50]. Szolar et al. [34] ont montré que le comportement des phéochromocytomes en termes de « lavage » sur une acquisition à 10 minutes après injection d’iode est similaire à celui des adénocarcinomes surrénaliens et des métastases (lavage lent), mais significativement différent de celui des adénomes (lavage rapide). Ces lésions sont hétérogènes dans environ deux tiers des cas (Fig. 14) [3, 39, 50, 56]. Une taille supérieure à 3 cm, des remaniements hémorragiques, nécrotiques, œdémateux et kystiques prédisposent à cette hétérogénéité [50]. Certaines formes peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec d’autres lésions [1], ce d’autant plus que la biologie est incertaine : • lésion surrénalienne de petite taille, peu rehaussée, pouvant simuler un adénome non sécrétant (Fig. 14) ; • forme hémorragique entraînant une hyperdensité spontanée sans rehaussement détectable en phase aiguë pouvant simuler un hématome surrénalien ; • formes bilatérales pouvant simuler des métastases surrénaliennes. Imagerie par résonance magnétique Ces lésions sont soit iso- soit hypo-intenses au cortex rénal sur les séquences en écho de spin et écho de gradient pondérées en T1 [50]. L’hypersignal si souvent décrit dans la littérature [45, Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ¶ 34-540-A-20 Figure 14. Phéochromocytome droit et paragangliome médiastinal gauche au contact de l’aorte opérés dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen. Nodule surrénalien gauche suspect de correspondre à un autre phéochromocytome en surveillance. Les trois lésions montraient une hyperfixation sur la scintigraphie au MIBG. A. Imagerie par résonance magnétique (IRM) dans le plan coronal, séquence en écho de spin pondérée en T1 : masse en isosignal au foie développée dans le médiastin postérieur et moyen, en contact étroit avec l’aorte, pénétrant la graisse du médiastin en prérachidien (flèche). B. Séquence en apnée, écho de spin, pondérée en T2 : hypersignal hétérogène (flèche). C. Séquence en apnée, écho de gradient, après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse. Rehaussement hétérogène, intense (flèche). D. IRM, centrage sur les surrénales. Nodules en isosignal par rapport au foie en pondération T1, homogènes (flèches). E, F. Séquences en écho de gradient, pondérées en T1 : le nodule gauche apparaît plus en hyposignal par rapport au foie (flèches). G, H. Séquences en apnée, écho de spin, pondérées en T2 : le nodule droit présente un discret hypersignal par rapport au foie (flèches), le gauche reste en isosignal. I. IRM, séquence en écho de gradient pondérée en T1, après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse. Rehaussement très modéré du nodule surrénalien droit par rapport au foie et aux reins (flèche). J, K, L. Scanner après injection de produit de contraste iodé : rehaussement modéré du nodule droit (flèches), alors que le nodule gauche reste hypodense en son centre. Il existe une zone périphérique se rehaussant, dont l’analyse en IRM est difficile du fait de la moins bonne résolution anatomique. Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 13 34-540-A-20 ¶ Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens Figure 15. Phéochromocytome droit dans le cadre d’une maladie de von Hippel Lindau. Petit nodule du corps de la glande surrénale droite, hypervascularisé, évolutif sur 5 ans (flèches). A. Scanner après injection de produit de contraste iodé. Nodule de 12 mm hypervascularisé. B, C, D, E. Imagerie par résonance magnétique respectivement en séquences en écho de spin pondérée T2, écho de gradient pondérée T1, écho de gradient pondéré T1 et saturation du signal de la graisse avant et après injection de gadolinium. La lésion est en isosignal au rein en T2, en hyposignal en T1 et se rehausse fortement après injection de gadolinium. F, G. Scanner réalisé 5 ans après montrant une augmentation en taille de la lésion, un comportement identique après injection de produit de contraste iodé. Présence de nombreux kystes pancréatiques. 47, 57, 58] comme très évocateur de tumeur à cellules chromaffines n’est pas spécifique [58] et peut être rencontré dans d’autres tumeurs telles que les corticosurrénalomes. Les adénomes et les métastases peuvent également être en hypersignal franc en pondération T2 [59-61]. Francis et al. [56] et Vargheze et al. [62] décrivent un hypersignal en pondération T2 dans respectivement 67 et 65 % des cas. Dans notre expérience [50] , cet hypersignal est retrouvé dans 70 % des cas (Fig. 13), les 30 % restants sont en isosignal. Un aspect en « logettes » en pondération T2 (hypersignal d’aspect multiloculé) est également possible [50]. Le rehaussement après injection de gadolinium est le plus souvent intense. Dans plus de la moitié des cas, les lésions sont hétérogènes. La confrontation anatomopathologie/IRM a montré que l’hétérogénéité et l’hypersignal en pondération T2 étaient liés à la grande taille lésionnelle et aux remaniements 14 hémorragiques, nécrotiques, kystiques et œdémateux. En revanche, il ne semble pas exister de corrélation entre l’hypersignal en pondération T2 et l’hypervascularisation tumorale retrouvée dans 98 % des cas [50]. En termes de bilan anatomique, l’IRM est légèrement supérieure à la TDM (9 % des cas dans notre série personnelle). Les paragangliomes thoraciques et notamment cardiaques sont mieux délimités par rapport aux structures anatomiques grâce aux séquences monitorées au tracé électrocardiographique (triggering) et aux coupes multiplans (Fig. 14). Les rapports anatomiques des paragangliomes vésicaux sont également mieux définis [50, 51, 53, 57]. Scintigraphie à l’iode 123-MIBG L’iode 123-MIBG utilisé est un analogue de la norépinéphrine stocké dans les granules neurosécrétoires de la médullaire. La scintigraphie est indiquée dans le bilan initial et en cas de Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens ¶ 34-540-A-20 “ Tableau 2. Imagerie des phéochromocytomes et paragangliomes. À retenir Les phéochromocytomes sont le plus souvent sporadiques, mais la classique « règle des 10 % » est remise en cause : les phéochromocytomes métastatiques sont probablement plus nombreux qu’initialement estimés. Jusqu’à un tiers des patients sont porteurs de mutations génétiques prédisposant à ce type de tumeurs, de sorte qu’une enquête génétique est conseillée chez les patients de moins de 50 ans, avec une atteinte bilatérale, multifocale, extrasurrénalienne et des métastases. Scanner multicoupes Imagerie par Scintigraphie résonance magnétique au MIBG Détection +++ ++ Contraste ++ +++ NA Couverture +++ +++ +++ ++ Innocuité ++ +++ ++ Caractérisation ++ ++ +++ Coût ++ +++ ++ + NA : non applicable ; MIBG : meta-iodobenzylguanidin. Stratégie d’exploration face à une suspicion de phéochromocytome ou paragangliome ▲ Mise en garde (Tableau 2) De par ses performances en termes de détection tumorale, de caractérisation tissulaire, de bilan anatomique préopératoire ainsi qu’en raison de son innocuité, l’IRM avec injection de gadolinium peut être réalisée en première intention lorsque cela est possible. La TDM sans et avec injection d’iode suffit dans la plupart des cas car elle détecte aussi bien que l’IRM les tumeurs, visualise plus facilement les petites lésions surrénaliennes, résout le plus souvent le problème de la caractérisation tissulaire et permet grâce à certains critères d’évoquer le diagnostic d’adénome non sécrétant pouvant coexister avec un authentique phéochromocytome ou paragangliome. En pratique, du fait de son accessibilité, la TDM est le plus souvent réalisée en première intention. D’autre part, elle peut être réalisée en urgence devant un tableau clinique de collapsus (hémorragie intralésionnelle) ou d’hypertension artérielle maligne. Les résultats concernant la scintigraphie au MIBG sont variables selon les séries. Elle conserve un intérêt dans les formes métastatiques, ectopiques, et en cas de négativité de la TDM et de l’IRM. Le scanner et l’IRM sont globalement aussi performants dans le bilan initial : le scanner, par sa résolution anatomique, permet de visualiser plus facilement les petites lésions surrénaliennes de 10 à 15 mm de diamètre ; l’IRM, par son contraste, permet de repérer aisément les lésions en hypersignal en pondération T2. Cependant, l’hypersignal en pondération T2 n’est pas la règle et jusqu’à 30 % des lésions ne présentent pas d’hypersignal en pondération T2. De plus, ce type de comportement n’est pas spécifique. récidive. Sa sensibilité varie de 85 % [14, 63] à 100 % [6, 63]; la spécificité est d’environ 95 % [40]. Francis et Glazer notent toutefois une chute de la sensibilité en cas de paragangliome (67 %). Les faux négatifs sont présents dans 10 % des cas [47]: enregistrement avec un temps d’acquisition inférieur à 72 heures, tumeurs non sécrétantes, en majorité nécrotiques, prise médicamenteuse [4, 48]. Les faux positifs sont liés à une hyperplasie surrénalienne, aux autres tumeurs fixant l’iode 123MIBG comme les neuroblastomes, les cancers médullaires de la thyroïde et les tumeurs carcinoïdes [64, 65]. L’octréotide marqué à l’indium 111 est un analogue synthétique de la somatostatine. Il est fixé par les récepteurs à la somatostatine. Sa sensibilité, variant de 75 à 90 %, est inférieure à celle de la scintigraphie au MIBG [2]. ■ Conclusion Les progrès technologiques sont à l’origine des performances élevées du scanner multicoupes en termes de détection lésionnelle, d’où sa place en première ligne, après les tests biologiques, dans le cadre des hyperfonctionnements surrénaliens. L’analyse morphologique sans injection d’iode aidée par l’étude du « lavage » permet une meilleure reconnaissance des adénomes. Il est particulièrement indiqué dans le cas des hyperaldostéronismes primaires. L’IRM, malgré une résolution anatomique inférieure à celle du scanner, présente de nombreux avantages, de sorte qu’elle se positionne en concurrente du scanner. L’imagerie fonctionnelle est particulièrement développée dans le cadre des phéochromocytomes et paragangliomes. PET-scan La tomographie à émission de positron au (18F) fluoro-2déoxy-D-glucose (FDG), dont l’utilité dans le bilan d’extension des néoplasies est actuellement démontrée, a montré dans quelques études [11, 66] que les phéochromocytomes pouvaient être localisés par cette méthode. Aucune étude comparative avec les autres méthodes diagnostiques n’est actuellement disponible. Son utilisation dans cette indication n’est pas validée, d’autant plus que ses performances pour la détection et le bilan d’extension sont inférieures à celles de la scintigraphie au MIBG [63]. Parallèlement, la tomographie à émission de positrons utilisant d’autres ligands radiomarqués tels que le (18F) fluorodopamine, (18F) fluorohydroxyphénylalanine, (11C) épinéphrine ou (11C) hydroxyéphédrine, appartenant au domaine de la recherche actuellement, s’avère être une voie intéressante vers l’imagerie « fonctionnelle » adaptée aux tumeurs à cellules chromaffines. Elle pourrait s’envisager en complément de l’imagerie « morphologique ». [63] En effet, le PET à la (18F) fluorohydroxyphénylalanine aurait une sensibilité supérieure à celle de la scintigraphie au MIBG pour la détection des paragangliomes. Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie . ■ Références [1] [2] [3] [4] [5] Peppercorn PD, Reznek RH. State-of-the-art CT and MRI of the adrenal gland. Eur Radiol 1997;7:822-36. Mayo-Smith WW, Boland GW, Noto RB, Lee MJ. State-of-the-art adrenal imaging. Radiographics 2001;21:995-1012. Korobkin M, Francis IR. Adrenal imaging. Semin Ultrasound CT MRI 1995;4:317-30. 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Service de cardiologie, CHU Rangueil-Larrey, 1, avenue Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 09, France. V. Lannareix. T. Lemettre. G. Canevet. F. Joffre. Service de radiologie, CHU Rangueil-Larrey, 1, avenue Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 09, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Chabbert V., Otal P., Amar J., Lannareix V., Lemettre T., Canevet G., Joffre F. Tumeurs sécrétantes et hyperfonctionnements surrénaliens. EMC (Elsevier SAS, Paris), Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie, 34-540-A-20, 2006. Disponibles sur www.emc-consulte.com Arbres décisionnels Iconographies supplémentaires Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations 17
