Masses abdomino-pelviennes chez l’enfant Dr EL MASLOUMI Pr BASRAOUI PLAN Introduction Diagnostic positif : Circonstances de découverte Biologie Moyens d’imagerie • Echographie-doppler • TDM • IRM • Autres Diagnostic étiologique : • • • Masses retro péritonéales • Extra-rénales • Rénales Masses péritonéales • Hépatiques • Extra-hépatiques Masses pelviennes • Chez la fille • Chez le garçon • Quelque soit le sexe Conclusion Introduction • Masse abdomino-pelvienne: Tuméfaction solide et/ou liquidienne développée aux dépens d’un organe ou d’une structure intra abdominale: intra ou rétro péritonéale ou intra-pelvienne. • Origine rétropéritonéale+++ • Nature: • Tumorale: maligne ou bénigne • Malformative: période néonatale • Infectieuse • Traumatique • Mode de présentation univoque : masse abdominale • Clinique+ Biologie + Imagerie Diagnostic étiologique Objectifs • Présenter les principales masses abdomino-pelviennes rencontrées chez l’enfant en fonction du • Site d’origine • Age et sexe de l’enfant • Décrire leurs sémiologies radiologiques Diagnostic positif 1-Age: facteur d’orientation essentiel Les évocations diagnostiques sont différentes en fonction de l'âge <1 an : o Malformations: 70%, Dc anténatal++ (Rein++, le tube digestif, organes génitaux internes, foie ou voies biliaires) o Pathologie tumorale : maligne: neuroblastome, néphroblastome et hépatoblastome 1-6 ans : o Pathologie tumorale maligne : neuroblastome+++, néphroblastome et hépatoblastome. 6–15 ans : o Lymphome o Tumeurs génitales (kyste ovarien) 2-Circonstances de découverte • Dc anténatal • Augmentation du volume de l’abdomen • Signes associés: Compression des organes de voisinage: Urinaires, digestifs.. Signes neurologiques Neuroblastome à extension endocanalaire Douleurs osseuses Neuroblastome métastatique, hémopathie Exophtalmie avec hématome péri-orbitaire NB + Mses orbitaires Hématurie, Aniridie, hémi-hypertrophie corporelle néphroblastome Puberté précoce KC gonadique • Signes généraux: AEG, masse augmentant rapidement de volume Tm maligne. 3-Biologie: Marqueurs tumoraux : élément clé du diagnostic des Tm malignes ↑ Cathécolamines urinaires Neuroblastome , ↑ αFP Hépatoblastome, CHC, tératome. ↑ ß-HCG hépatoblastome , métastases hépatiques des choriocarcinomes placentaires 4- Imagerie 1-rôle: Organe d’origine: signe de l’éperon, rapports vasculaires, facilitée par l’étude multiplanaire difficile: Tm volumineuse, en anténatal. Caractère tissulaire, liquidien ou mixte de la masse. Calcification? Volume de la masse: mesure des trois diamètres Nombre de lésions Rapports vasculaires et avec les organes de voisinage Atteinte d’un autre organe (Sd de pepper, hémopathie, métastases) Proposer des hypothèses diagnostiques. 2- Moyens d’exploration: Période prénatal: Echographie IRM Période post natal: Echographie TDM IRM ASP Autres: UIV,UCR… 1-Echographie-doppler : 1ère intention • Particulièrement performante chez enfant • Suffisante pour le DC • Sonde de haute fréquence adaptée à la taille de l’enfant 7,5 ou 10 Mhz. Avantages: • Examen anodin, non irradiant • Rapide, facile à réaliser, reproductible • Pas de préparation préalable Rôles • • • • Étude de la masse Bilan d’extension Surveillance post thérapeutique Guider les biopsies de 5, Orienter la topographique lésionnelle: intra ou rétro péritonéale, intra ou extra rénale: • Signe de l’éperon • Origine retro péritonéale: masse englobe ou retentit sur la topographie des vaisseaux retro péritonéaux ( VCI refoulée en avant). • Origine intra-péritonéale: VCI refoulée en arrière • Origine pelvienne : • Facile si masse de petit volume, Vessie pleine • Topographie par rapport au rectum : échographie couplée au remplissage digestif • Masse abdominale pure peut avoir une origine pelvienne. • Masses très volumineuses , pédiculée origine difficile à affirmer Approcher l'organisation architecturale : tissulaire, liquidienne, homogène, hétérogène, calcifications, cloisons… Volume, limites, caractère mobile Lésions associées: Epanchement péritonéal, adénopathies, métastases hépatiques.. Doppler : • Affirmer la nature tissulaire par l'existence de flux intra tumoral. • Étudier ses connexions vasculaires. Données échographiques Âge de découverte / sexe Signes cliniques d'accompagnement Proposer un diagnostic Orienter les autres examens d'imagerie (TDM, IRM, scintigraphie) Dosages biologiques Confirmer, compléter le diagnostic évoqué. 2-TDM: Quand réaliser un scanner? • Dc topographique de tumeurs volumineuses • Caractérisation lésionnelle • Etude des rapports anatomiques : vasculaires, organes de voisinage • Bilan d’extension à distance, • Guider biopsies Technique: • Opacification digestive • Coupes abdomino-pelviennes sans injection de PC • Coupes après injection de PC. Scanner multidetecteur: • Acquisitions rapides à des temps vasculaires précis • Possibilité de reconstructions multiplanaires et angiographiques • Sans anesthésie ni sédation. Inconvénients: • Irradiation de l’enfant • 3- IRM: Pas un examen de routine: long et nécessite une sédation. • Meilleure caractérisation tissulaire. • Bilan d’extension plus précis à la phase diagnostique et au cours de la surveillance Quand y avoir recours ? • Intérêt en période anténatale • Préciser l’extension et l’envahissement médullaire du neuroblastome • Bili-IRM: masse d’origine biliaire (kyste du cholédoque) Techniques: • Sédation souvent nécessaire entre 6 mois et 6 ans • Coupes dans les trois plans de l’espace • Séquences T1 et T2 (± FAT SAT) • Acquisition dynamique après injection de gadolinium. Autres: ASP: Non spécifique • Déplacement des anses digestives Sd de masse • Calcifications: valeur d’orientation • • • Poudreuses, punctiformes: neuroblastome • Grossières: néphroblastome • Organoïdes tératome Lésions osseuses (ceinture pelvienne, rachis): Métastases osseuse du NB Décollement d'une ligne para vertébrale: Neuroblastome de l'espace rétro péritonéal infra médiastinal postérieur UIV, UCR: Intérêt dans les malformations urinaires Diagnostic étiologique Masses rétro-péritonéales Intra-rénale Extra-rénale Neuroblastome Solide Ganglioneuome Phéochromocytome Néphroblastome Corticosurrénalome Néphroblastomatose Hématome surrénalien Adénopathies rétropéritonéales Tm bolande Tm Rhabdoïde Cystadénome Sarcome à C claires Kystique Malformations urinaires Masses Rétropéritonéales Extra-rénales Neuroblastome Neuroblastome • Tumeur maligne la plus fréquente chez l'enfant • 62% des tumeurs malignes néonatales • Origine: cellules de la crête neurale. • Tout âge: • période prénatale l’adolescence • 95 % < 6 ans • Age médian au diagnostic: 2 ans • Siège: • <6 mois: Surrénalien :97% • > 6 mois • Abdominal: 60 %, médullo-surrénale: 32 %. • Médiastin postérieur:15 % • Pelvis: 5 %, Cou : 5 % • Pas de prédominance de sexe Circonstances de découverte: Masse abdominale. Symptômes en rapport avec les métastases : 60 % • Douleurs osseuses (métastases ostéo-médullaires) • Syndrome de Hutchinson: ecchymose péri-orbitaire +exophtalmie. • Compression médullaire • Syndrome de pepper Biologie: Neuroblastome : secrétant dans 90%–95% . ↑ taux des catécholamines dans les urines Poser le diagnostic. • Surveiller l’efficacité thérapeutique. • Guetter la survenue d’une rechute après leur normalisation. IMAGERIE 1-Echographie: • Masse supra-rénale, qu’elle refoule et comprime • Mal limitée, infiltrante, svt volumineuse dépassent parfois la ligne médiane • Echostructure tissulaire hétérogène, zone liquidienne ou nécrose • Calcifications: 80-90% • Doppler: masse englobant les Vx • Adénopathies profondes et métastases hépatiques. 2- TDM • Masse de densité tissulaire mal limitée • Calcifications: localisées ou diffuses, d’aspect variable Cal. annulaires Cal. Poudreuses dispersées Cal en coquille Cal.poudreuses groupées Cal. groupées en amas TDM: Masse englobant les vaisseaux, faiblement rehaussée + zones de nécrose 3-IRM: • Masse tissulaire, hétérogène hypointense en T1, hyperintense en T2, se rehaussant de façon hétérogène par le Gadolinium • Calcifications: difficiles à voir en IRM • Extension endo-canalaire :10% • Infiltration métastatique précocement T2 T1+C 4-Scintigraphie à la MIBG • Confirme le DC: hyperfixation spécifique • Détecter les petits neuroblastomes et les métastases ostéo –médullaires • Essentiel pour le bilan initial, le suivi des métastases sous traitement et l'analyse d'un résidu postopératoire Fixation squelettique multifocale: Métastases: 60 % des NB sont découverts à un stade métastatique OS 70 % Crânio moelle orbitaire 60% Neuro 18% blastome Foie Ganglion Pepper 30% 30% < 6 mois, Volumineuse hépatomégalie multinodulaire métastastique. Neuroblastome avec métastases osseuses Neuroblastome abdominal étendu au médiastin et en intra-canalaire métastase ganglionnaire rétro cave Métastases crânio-orbitaires métastases hépatiques multiples Syndrome de Pepper : Hépatomégalie multinodulaire + neuroblastome surrénalien gauche Pronostic • Stade 1 et 2: formes localisées opérables d'emblée , bon PC • Stade 3: formes localisées inopérables Stade4: formes métastatiques inopérables Stade 4S: métastatique d’emblée (métastases cutanées et hépatiques): 70 % des formes du nourisson: bon PC Age au moment du diagnostic <1 an: bon PC Diagnostic différentiel • Néphroblastome • Hématome surrénalien calcifié CLASSIFICATION stade 1: tumeur limitée à son site d'origine stade 2: tumeur ayant dépassé localement le site d'origine, sans franchir la ligne médiane, les ganglions homolatéraux peuvent être envahis stade 3: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux, ganglions homo et contro latéraux envahis (20%). stade 4: atteinte diffuse, osseuse, viscérale, ganglionnaire à distance stade 4 S: équivalent aux stades 1 et 2 avec en plus possibilité de métastase hépatique, cutanée ou infiltration de la moelle osseuse, sans lésion squelettique visible Traitement: Chirurgie: neuroblastome localisé. Chimiothérapie de réduction chirurgie Évolution favorable après chimiothérapie de 4 mois Enfant < 6 ans + Masse solide rétropéritonéale calcifiée + Augmentation du taux des catécholamines Neuroblastome Rétropéritonéales Rénales Solides Néphroblastome Néphroblastomatose Tm Bolande Néphroblastome: Tm de Wilms • Tumeur quasi-spécifique de l'enfant: 90% des Tm rénales de l’enfant • 8 % des cancers de l’enfant Age: 1-5 ans, moyenne d’âge de 3 ans. • Pas de prédominance de sexe. • Bilatérale : 5 -13 % Clinique : Masse abdominale volumineuse +++, HTA réno-vasculaire, varicocèle hématurie, Caractéristiques: • Tumeur bien limitée par une pseudo-capsule • Hétérogène, zones hémorragiques et/ou nécrotiques • Calcifications: rares (10 %), grossières • Urgence diagnostique et thérapeutique: • Très rapidement évolutive • Tumeur fragile qui peut saigner et se rompre dans le rétro péritoine, cavité péritonéale Diagnostic: radiologique+++ • Absence de marqueur tumoral spécifique • Biopsie contre indiquée +++ • Extension: principalement vasculaire avec risque de thrombose de la veine rénale ,veine cave (5 à 10 %), extension intracardiaque et embols pulmonaires • Dissémination hématogène: essentiellement pulmonaire (33%). • Adénopathies rétro péritonéales: rares, ainsi que les métastases extra pulmonaires (foie : 15 %, os : 0,8 %) Échographie: Volumineuse tumeur >10 cm, signe de l’éperon déformant les contours du rein Tissulaire , hétérogène (nécrose dans 80% , Hgie ,calcifications). Thrombose de la veine rénale / VCI : matériel échogène en comblant la lumière vasculaire, Néphroblastome chez une fille de 5 ans Thrombose de la VCI TDM: Masse tissulaire, contours souvent bien limités, hypodense, hétérogène, déformant les contours du rein, rehaussement hétérogène Calcifications: 9 %. Thrombose: matériel dense avec rehaussement similaire . -C +C Nephroblastome: Thrombose de la VCI + Rupture tumorale Néphroblastome + Rupture tumorale Néphroblastome + thrombose VCI+ Métastases pulmonaires et ovarienne Toujours évaluer le rein contro-latéral Néphroblastome bilatéral Traitement: • Chimiothérapie pré-opératoire de réduction tumorale qui facilite l’exérèse et réduit le stade local, • Néphro-uretérectomie totale élargie. • ± chimiothérapie postopératoire ou radiothérapie locale si envahissement ganglionnaire ou résidu local. Néphroblastome # Neuroblastome Néphroblastome Age de découverte Neuroblastome 3 ans 2 ans Intra-rénale extra-rénale nettes imprécises volumineuse variable Rares en motte Fréquentes poudreuse Rapports vasculaires Vaisseaux refoulés VCI thrombosée vaisseaux englobés Métastases poumon os Marqueurs - catécholamines, scinti MIBG Contre indiquée oui Topographie Limites Taille Calcifications Biopsie NÉPHROBLASTOMATOSE • Entité rare, définie par la persistance de résidus néphrogéniques multifocaux à la périphérie du cortex rénal • Néphromégalie bilatérale découverte à la période anté ou post natale • Ces résidus blastémateux ont une évolution imprévisible: o Involuer spontanément (ou sous chimiothérapie), o Se transformer en néphroblastome Donc considérés comme un précurseur du néphroblastome Echo: architecture désorganisée par la présence de nodules corticaux d'échogénicité variable TDM: lésions tissulaires nodulaires ou diffuses en bande, iso ou hypo- denses non rehaussés, la localisation sous-capsulaire est très évocatrice du diagnostic. Dc ≠iel: néphroblastome bilatéral Néphroblastomatose bilatérale Néphrome mésoblastique =Tm de bolande • Tumeur rénale bénigne, la plus fréquente chez Nsson<3 mois • DC anténatal: hydramnios / post natal: masse asymptomatique unilatérale Echographie : • Masse tissulaire hétérogène avec composante kystique, parfois calcifiée TDM : • lésion solide, volumineuse, sans limite nette avec le parenchyme fonctionnel restant se rehausse de façon hétérogène. Dc ≠: Néphroblastome :très rare à la période néonatale TTT: Néphrectomie Rétropéritonéales Rénales Kystiques Malformations Urinaires Syndrome de jonction PU Dysplasie multikystique Valves de UP Syndrome de jonction pyélo-urétérale • Etiologie la plus fréquente des masses néonatales • Dc anténatal: oligo-amnios • post natal: Infection urinaire ou fortuite • bilatérale dans 10 à 25% Echographie: Dilatation pyélo-calicielle: images anéchogènes liquidiennes communiquant entre elles + dilatation pyélique. L’uretère sous-jacent n’est pas dilaté UIV: confirme le DC UIV Dysplasie multikystique • C’est le principal DC ≠ du Sd de JPU • La forme bilatérale est incompatible avec la vie. • Dc anténatal Echographie: masses liquidiennes, de taille variable, ne communiquant pas entre elles, sans pouvoir identifier un parenchyme rénal périphérique ni une forme réelle d’un rein UIV: rein muet TRT: Surveillance: involution spontanée: possible Néphrectomie : si complications, 3- Autres masses retro péritonéales: Tératome rétro péritonéal Lymphangiome kystique rétro péritonéal J12 de vie, distension abdomino-pelvienne avec voussure lombaire gauche depuis la naissance: Lymphangiome kystique rétro péritonéal abdomino- Masses péritonéales Hépatique Lymphome Hépatoblastome Hémangiome, Hamartome mésenchymateux métastases Malformative Duplication digestive Lymphangiome kystique Kyste cholédoque Autres Masse splénique, pancréatique.... Tumeurs hépatiques Rares chez enfant: 1 à 2 % de toutes les tumeurs pédiatriques. Tm malignes: 60%, tt âge • Primitives: • < 5 ans: hépatoblastome • plus grand : sarcome, CHC, carcinome fibrolamellaire. • Secondaires: Métastases hépatiques, Sd pepper, lymphome Tumeurs bénignes: • Nourrisson < 1 an: hémangiome infantile • Petit enfant: hamartome mésenchymateux kystique • grand enfant : adénome et HNF Hépatoblastome • Tumeur spécifiquement pédiatrique • La plus fréquente des Tm malignes hépatiques de l’enfant • Âge < 3 ans +++ (50% < 18 mois) • Dc anténatal • 10 à 20 % des tumeurs sont métastatiques au moment du diagnostic (poumons). Clinique • Peu spécifique, • Hépatomégalie d’augmentation rapide: 90%. • Dosage de αFP: fondamental: ↑ diagnostic 90 % Echographie: • Masse tissulaire bien limitée, souvent volumineuse au diagnostic • Calcifications, zones de nécrose. • Doppler: Rapports vasculaires, Thrombose portale: valeur Dc TDM: Lésion spontanément hypodense ± calcifications grossières, Rehaussement modéré et hétérogène essentiellement périphérique assez caractéristique à la phase artérielle. +C: temps artériel -C Temps portal Hépatoblastome Temps tardif -C -C +C +C Nsson 6 mois, hépatomégalie + ↑ a-FP. IRM : • Hypo signal T1, hyper signal T2, • Rehaussement hétérogène avec présence de signaux d’hémorragie ou de nécrose. • Envahissement vx→ malignité T1 . T2 T1+C DC ≠: hépatocarcinome: rare, enfant+ grand, foie pathologique Traitement • Chimiothérapie néo adjuvante • Exérèse chirurgicale . • Si exérèse impossible avec normalisation du taux d’ αFP :la transplantation hépatique est proposée Hémangiome infantile hépatique • Tm vasculaire bénigne : 12 % des Tm hépatiques pédiatriques • C’est la tumeur hépatique la plus fréquente jusqu’à 6 mois • Masse hypervasculaire éventuellement Calcifiée. • Dc anténatal possible • Atteinte angiomateuse cutanée associée: 50% ou autre atteinte viscérale. • Deux formes radiocliniques différentes: • Forme solitaire, • Forme multinodulaire diffuse Hémangiome solitaire: Écho-doppler • Masse échogène hétérogène avec zones hypoéchogènes et calcifications centrales • Flux intense au doppler pulsé: Masse hypervasculaire+dilatation de l’artère hépatique et des veines de drainage • D≠: hépatoblastome . TDM / IRM: Comportement superposable à celui des angiomes caverneux de l’adulte (remplissage en motte centripète, H+S T2 franc) Temps artériel -C Temps portal Hémangiome solitaire chez un nouveau-né de 7 jours Évolution caractéristique: Phase de croissance puis tendance naturelle à la régression spontanée + Calcifications résiduelles Evolution naturelle d’un angiome : Régression spontanée à 2 ans . Hémangio-endothéliome diffus : pronostic plus réservé: Ice cardiaque (shunt gauche-droit) Écho-doppler: • • • Foie multinodulaire: nodules hypoéchogènes ou en cocarde (Dc≠ Sd de pepper) Signes francs d’hypervascularisation artérielle: dilatation AH et VSH . Rechercher des fistules porto-hépatiques ou artérioveineuses TDM/IRM : Aspect identique à la forme solitaire. Traitement : Si retentissement clinique Médical (corticothérapie, interféron α), Embolisation , chirurgie • Nourrisson de 4 mois avec insuffisance cardiaque. Hamartome mésenchymateux kystique • 8 % des tumeurs hépatiques de l’enfant • Défaut de développement du tissu hépatique au stade embryonnaire • Dc< 2 ans • Unifocale ++ Volumineuse • Echographie: • • Masse essentiellement kystique, volumineuse, • Bien limitée et comportant de fines cloisons. TDM: • • Rehaussement des cloisons IRM: • Partie solide: hyposignal en T1 et T2. • Partie kystique: signal variable (concentration en protéines du contenu) Lymphome • Lymphome malin non hodgkinien (LMNH), Burkitt+++ • Âge: Grand enfant: 6-7 ans. • Digestif: 40% des LMNH • Clinique: • Masse abdominale + AEG • Tableau pseudo-appendiculaire • Invagination intestinale aiguë. • 2 formes: infiltrante et nodulaire Échographie: • Organomégalie • Masse hypoéchogène relativement homogène • Envahissement péritoneal fréquent: masses hypoéchogènes étendues englobant les Vx et refoulant les anses digestives • Ep péritonéal fréquent (ponction guidée confirmation cytologique) Tractus gastro-intestinal: • Site le plus fréquemment atteint dans le LNH. • Atteinte iléale distale, colique et appendiculaire très fréquente Échographie • • Epaississement pariétal hypoéchogène avec perte de la différenciation de la paroi. Masse hypoéchogène hétérogène TDM: épaississement pariétal digestif avec adénopathies mésentériques Foie, rate, reins et pancréas, GG: Atteinte infiltrante ou nodulaire Atteinte ganglionnaire Infiltration rénale diffuse Lymphangiome kystique • Malformation congénitale des vx lymphatiques • 6 % des tumeurs bénignes de l'enfant • Racine du mésentère ou grand épiploon • Siège le plus fréquent: régio iléocæcale. • Masse de taille variable, respectant les parenchymes et se moulant sur les structures de voisinage ECHO+++: • Formation kystique multiloculaire anéchogène avec renforcement postérieur , à parois fines. • Cloisons vascularisées au doppler couleur siègent px de calcification TDM: • Diagnostic topographique pré-opératoire précis • Masse de densité liquidienne, multiloculaire, fines cloisons rehaussées légèrement par le contraste • Parfois uniloculaire • Si inflammation: densité hétérogène avec épaississement de la paroi et des cloisons. • Si hémorragie intrakystique: contenu hyperdense, Niv liquideliquide. Lymphangiome kystique uniloculaire • IRM: H+ST2, cloisons en H-s T1 et T2 • Dc ≠ iel: • Duplication digestive, • Volumineux kyste de l’ovaire • kyste du mésentère Duplications intestinales • Rare: 0,1 à 0,3 % des malformations • Grêle (60%)+++ • Masse kystique tubulaire ou cylindrique délimitée par une paroi rappelant la paroi du tube digestif • Non communicantes avec l'intestin: 85 % • Découverte : • fortuite en anténatal • Post natal: Masse abdominale, vomissements, syndrome occlusif, tableau d'invagination intestinale aigue chez le nourrisson ECHO: • masse transonore ou finement échogène, à paroi régulière stratifiée rappelant la paroi du tube digestif • Contenu plus échogène avec des bulles d’air et des débris en cas de complication, (hgie, infection) Opacification digestive: • Compression extrinsèque. • Opacification de la masse en cas de communication. TDM, IRM: peu d’intérêt Dc ≠iel: kyste de l’ovaire Lymphangiome kystique uniloculé Kyste du cholédoque • Dilatation fusiforme ou sacculaire du cholédoque • ♀>♂ • Dc: Anté ou Postnatal: dl, ictère, masse HC dt , Échographie: Masse kystique arrondie ou fusiforme indissociable du hile hépatique, indépendante de la VB +dilatation variable des voies biliaires ± lithiases biliaires ou intrakystiques TDM: visualisation d’une structure canalaire (voie biliaire) branchée sur le kyste Bili-IRM: pose le Dc, fait le bilan anatomique complet Diagnostic différentiel : • • Duplication kystique duodénale, kyste hépatique pédiculé. Bili IRM: SE rapide T2 ou HASTE Dilatation du canal cystique (double flèche noire) VB non dilatée (tête de flèche) Importante dilatation fusiforme de la VBP (flèche noire) Masse pelvienne Fille 1-Pathologie Garçon ovarienne Valves de Kyste ovarien l’uretère kyste dermoide Tumeur germinale 2- Pathologie malformative: Hydrocolpos ou hydrométrocolpos postérieur Méga-vessie √ sexe Tératome sacrococcigien Rhabdomyosarcome Neuroblastome 1-Pathologie ovarienne: kyste de l’ovaire • Cause fréquente de masse pelvienne chez le NNé: ⅓ des NN de sexe féminin, • Kyste folliculaire en rapport avec une stimulation hormonale maternelle, • Unilatéral++ taille variable, • Dc : anté ou post natal Echo: masse anéchogène, à paroi fine • Siège: cavité pelvienne, abdominale (Dc≠iel : duplication digestive, kyste du mésentère kyste de l’ouraque). • Résolution spontanée • Complications: • hémorragie intra-kystique • torsion ++ • Sx: contenu échogène, niv liq/liq, cloisons Tout kyste abdominal ou pelvien chez une fille NNé est un kyste ovarien jusqu’à preuve du contraire Kyste tordu Echostructure hétérogène: IRM fœtale: kyste ovarien Tératome ovarien kystique: kyste dermoîde • C’est la tumeur ovarienne la plus fréquente de l’enfant. • L’âge moyen lors du diagnostic: 9 à 10 ans. Echographie : • Masse de la fossette ovarienne d’échostructure variable, avec des images échogènes, plages liquidiennes hypo-échogènes, px calcifications. Aspects évocateurs: • Masse échogène avec atténuation postérieure. • Masse kystique contenant une boule arrondie échogène correspondant à une boule de cheveux. • Niveau graisse liquide • TDM: meilleur Ex pour la caractérisation de cette tumeur : Graisse, calcifications, protubérance de Rokitanski. 2-Pathologie malformative: Période néonatale: Hydrocolpos - Hydrométrocolpos. Hydrocolpos: dilatation kystique du vagin. Si la dilatation s’étend à l’utérus: Hydrométrocolpos Cause: Accumulation de secrétions en amont d'une imperforation vaginale: • Imperforation de l’hymen+++ • Atrésie ou sténose vaginale, • Anomalie complexe du sinus uro-génital Examen des organes génitaux externes: capital lors l’examen physique de l’enfant Echographie: Formation liquidienne ovalaire inter-vésico-rectale médiane, à grand axe vertical, et dont le pôle inférieur est masqué par la symphyse pubienne. Contenu variable anéchogène ou hétérogène avec possibilité d’un niveau liquideliquide. ± distension pyélo-urétérale par compression, ou d’autres anomalies congénitales associées TDM et IRM : ne sont pas nécessaires au Dc Masse de tonalité hydrique intervésico-réctale plus ou moins homogène à grand axe vertical. Fille aux alentours de la puberté: Hématocolpos : Douleurs abdominales cycliques + apparition progressive d'une masse pelvienne chez une fille présentant des caractères sexuels secondaires normalement développés + Si aménorrhée primaire: imperforation vaginale Si aménorrhée secondaire: utérus didelphe avec hemivagin borgne Toujours penser à la grossesse Garçon: valves de l’urètre postérieur • Premier Dc à évoquer devant une distension vésicale. • Echographie: confirme facilement l'origine vésicale de la masse et le retentissement au niveau du haut appareil. • Le diagnostic est souvent évoqué in utéro. • UCR: indispensable pour préciser les lésions. A Quelque soit le sexe: Masse liquidienne Grosse vessie d’origine variable: • • Masse tissulaire • Tératome sacrococcygien+++ Vessie neurologique, • Neuroblastome pelvien Diverticule vésicale • Rhabdomyosarcome de la • Rhabdomyosarcome de la vessie • Tumeurs osseuses: sarcome d'Ewing du bassin. Rein pelvien hydronéphrotique. • Lymphangiome kystique • Duplication rectale • Méningocèle sacrée antérieure. paroi pelvienne ou du périnée Tératome sacro-coccigien • C’est la tumeur pelvienne la plus fréquente chez l’enfant • A la naissance: 90% sont bénignes • >1 an: 75% malignes +↑ &FP • Dc anténatal ou post natal • La masse se développe en arrière du rectum, dans la fesse. • Calcifications grossières ou ossifications intratumorales • Malformations vertébrale associées ECHO: • Masse rétro-rectale et présacrée hétérogène: zones kystiques, échogènes et des Ca++ TDM et IRM :Bilan locorégional • Caractère pluritissulaire • Étude de la composante graisseuse et des Ca++(TDM) • Malformations vertébrales • Extension aux PM fessières TRT: chirurgie d’exérèse Masse rétrorectale et présacrée hétérogène 2 mois, coupes axiales, coronales et sagittales en T2, Processus lésionnel de signal hétérogène renfermant des zones de nécrose CONCLUSION • Les masses abdomino-pelviennes de l’enfant différent selon l’âge et le sexe. • • Echo-doppler: premier examen, complétée au choix par le scanner ou l’IRM bilan d’extension locorégional dont dépend l’attitude thérapeutique Elles sont d’origine • malformative chez le nourrisson de <6 mois, • Tumorale (maligne+++) chez nourrisson et petit enfant • Lymphome chez grand enfant.
