Les bilharzioses urogénitales I - INTRODUCTION Ce sont des affections parasitaires dues à des vers plats : des Trematodes. Le parasite en cause est une bilharzie (ou schistosome) qui a pour caractéristique d’être : hématogène à sexe séparé de vivre dans le système circulatoire Il existe quatre espèces de schistosomes pathogènes pour l’homme et une responsable de la bilharziose urogénitale : schistosoma hæmatobium. Les autres étant : - schistosoma JAPONICUM : bilharziose artério-veineuse - schistosoma intercalatum : bilharziose rectale et génitale - schistosoma mansoni : bilharziose intestinale. - Les bilharzioses sont des parasitoses affectant plus de 30à millions d’individus dans le monde deuxième endémie mondiale après le paludisme. II - REPARTITION GEOGRAPHIQUE En AFrique : - zones tropicales et subtropicales +++ ; l’Afrique noire francophone îles de l’Océan Indien et Madagascar foyer important en Egypte (Bord du Nil). Moyen-Orient - Les mouvements de population expliquent que le médecin occidental puisse être confronté à un patient atteint de bilharziose III - CYCLE DU SHISTOSOMA HÆMATOBIUM parasite hétéroxène, pour son développement, il a besoin d’un hôte définitif (homme), et d’un hôte intermédiaire (mollusque de type Bullin). - Les oeufs : sont éliminés au cours de la miction et ne peuvent vivre et se transformer en embryon cilié qu’en milieux aqueux à une température de 28° C. Ces oeufs embryonnés éclosent dans les rivières ou marigots stagnants. - Cette éclosion donne lieu à des miracidiums qui pénètrent dans l’hôte intermédiaire (Bullin) où ils se transforment en sporocystes qui se divisent et vont se transformer en furcocercaires. - Les furcocercaires libérés dans l’eau sont attirés vers la peau de l’hôte définitif qu’ils pénètrent activement. Ils perdent leur appendice caudal et sont alors entiraînés dans la circulation générale. Ils empruntent les veines de retour, le coeur droit, le poumon, le coeur gauche, la circulation gastro-intestinale puis le système porte. 1 - En 2 mois, les furcocercaires sont devenus adultes : les schisostomes mâles et femelles Ces couples inséparables migrent à contre-courant dans la veine mésentérique inférieure et les veines hémorroïdaires pour se loger dans les plexus veineux hypogastriques. Les femelles pondent leurs œufs dans les vaisseaux sous muqueux de la vessie. Les contractions de cette tunique permettent aux oeufs de franchir la paroi vésicale et d’étre éliminés dans les urines. survie du parasite de 2 à 20 ans (adulte). IV - ANATOMOPATHOLOGIE A - Origine et caractère des lésions 1 - Vers adultes vivants Ils n’induisent pas de réactions inflammatoires des vaisseaux mais l’apparition d’une immunité relative et progressive. Morts, ils provoquent une endophlébite proliférative avec fibrose. 2 - Dépôts de complexes immuns Ils aboutissent parfois à une glomérulonéphrite membraneuse proliférative responsable de syndrome néphrotique. 3 - Oeufs + + - responsables de la plupart des lésions anatomo-pathologiques en induisant la formation du granulome bilharzien. Ce granulome est centré sur un oeuf et embolisé dans un capillaire. Il est formé de cellules épithélioïdes géantes, d’éosinophiles et d’histiocytes et de fibroblastes. Il évolue vers la sclérose puis la calcification. Les lésions siègent dans la muqueuse, la sous-muqueuse et parfois la musculeuse de la vessie, des uretères, des organes génitaux. au fur et à mesure des réinfestations, il se produit un phénomène de désensibilisation aboutissant dans les infections chroniques, à la disparition de toute réaction cellulaire autour de l’oeuf. B - Conséquences lésionnelles 1 - Urèthre - rétrécissement scléreux - fistules 2 - Vessie - microvessie - sclérose du col - cancérisation sur vessie bilharzienne 3 - Uretère - sclérose et sténose 4 - Rein - urétérohydronéphrose bilharzienne 2 5 - Organes génitaux - homme : vésicules séminales, prostate, déférents, testicules - femme : ovaires, col utérin, trompe, vagin V - DIAGNOSTIC POSITIF A - Clinique 1 - Phase de pénétration ou phase initiale correspond à la pénétration transcutanée des furcocercaires ; dermatite cercarienne discrète ou inapparente avec : - lésions prurigineuses - réaction urticarienne Ces manifestations disparaissent en quelques heures. 2 - Phase d’invasion contemporaine de la migration et des transformations de la schistosomiale. Elle se traduit par des réactions allergiques avec de la fièvre, des sueurs, des céphalées. ,urticaire , des arthralgies, toux, dyspnée, myalgies, oedèmes fugaces, de la diarrhée. + - une hépatomégalie légère. n’est cliniquement marquée que lors des primo-infections mais le plus souvent inapparente notamment au cours des réinfestations successives. 3 - Phase d’état souvent inaugurales. due à la ponte de nombreux oeufs dans la paroi de la vessie, de l’uretère, dans les organes génitaux. Les atteintes sont donc : vésicale, urétérale, rénale, urétrale, génitale et autres. a) Atteinte vésicale + + la plus fréquente, la plus significative et l’une des moins graves. - Dysurie - Pollakiurie. Ces signes sont précoces, diurnes et nocturnes - Douleurs sus-pubiennes majorées par la miction - Hématuries constantes, capricieuses, récidivantes, souvent provoquées et terminales, parfois abondantes et totales, d’autres fois minimes et une hématurie microscopique peut révéler la maladie. b) Atteinte urétérale Le plus souvent latente avec exceptionnellement des douleurs lombaires ou des crises de coliques néphrétiques. Mais ces manifestations dominent le pronostic. c) Atteinte rénale - infections ascendantes fréquentes qui provoquent des néphrites interstitielles - néphropathie glomérulaire plus rarement se présentant comme des syndromes néphrotiques,. d) Atteinte uréthrale 3 - écoulements riches en oeufs - urétrorragie - phase séquellaire : rétrécissements urétraux, fistules périnéales. e) Atteinte génitale 20 % des cas 1) Homme - épididymite - funiculite avec fistulisation fréquente pouvant évoquer la tuberculose - spermatocystites pouvant engendrer des spermatorrhées, hypospermies et des douleurs périnéales. - TR : les vésicules séminales sont indurées pouvant comprimer le bas uretère, provoquer des abcès ou se fistuliser dans la vessie - prostatite rare - ces atteintes quand elles sont bilatérales engendrent parfois la stérilité. 2) Femme - granulations au niveau du vagin ou du col - parfois des lésions inflammatoires, ulcérées ou pseudo-tumorales - endométrites responsables de métrorragies et d’augmentation du volume de l’utérus - annexite se manifestant par une masse latéro-utérine f) Autres atteintes - envahissement du rectum, le plus souvent asymptomatique - quelques cas d’appendicites, de péritonites plastiques - l’atteinte hépatique n’engendre une hypertension portale que de façon exceptionnelle - splénomégalies chroniques chez l’africain - atteinte cardio-pulmonaire est peu fréquente. 4 - Phase de séquelles et complications a) Au niveau vésical - surinfection bactérienne responsable de cystite, d’infections ascendantes - lithiase vésicale - séquelles tardives sont fréquentes à type de cystite chronique, de dysectasie du col, de petite vessie bilharzienne pseudo-tuberculeuse - cancérisation sur vessie bilharzienne b) Urétérale - surinfection - périurétrite - lithiase - retentir sur les reins avec urétérohydronéphrose c) Rénale 4 Hydronéphrose en amont d’un obstacle urétéral à type de sténose ou de lithiase conduisant progressivement à l’insuffisance rénale. d) Uréthrale : rétrécissement et fistules e) Génitale Homme : stérilité, abcès, fistules Femme : stérilité fréquente , grossesses ectopiques, avortements, prématurités, dystocies rares B - Radiologique 1 - ASP - calcifications vésicales pathognomoniques qui dessinent le contour de la vessie : vessie en porcelaine - lithiases vésicales et urétérales 2 - UIV - Au temps cystographique, aspect inconstant pseudotumoral et des anomalies à l’évacuation vésicale - Sténoses bilatérales et asymétriques urétérales siégeant le plus souvent au 1/3 inférieur et s’étendant sur quelques cm. - Dilatations urétérales signant soit une simple atonie de l’uretère soit un urétérohydronéphrose - Reflux vésico-urétéral - Rétrécissements urétraux 3 - UCRM Permet de mieux objectiver les reflux vésico-urétéraux 4 - UPR En cas de rein muet à l’UIV 5 - Endoscopie et cystoscopie - La cystoscopie met en évidence des lésions spécifiques : bilharziennes passant par 3 stades (le semis de «grains de sucre semoule») . Stade 1 : fines granulations réfringentes, entourées d’un halo congestif correspondant à des granulomes bilharziens centrés sur un oeuf . Stade 2 : nodules plus ou moins ulcérés se détachant sur une muqueuse congestive. Ils correspondent à des granulomes bilharziens géants centrés sur un ou plusieurs oeufs. . Stade 3 : tumeur framboisée (bilharziome) et arrondie d’un cm de diamètre sessile ou pédiculée, hémorragique, siégeant le plus souvent au niveau du bas fond vésical ou du trigone. - Cohabitation avec des lésions non spécifiques à type de cystite hémorragique, ulcéreuse, pseudomembraneuse ou bulleuse ou encore cicatricielle . On peut voir des taches ardoisées au niveau des calcifications, des dépôts noirs d’hémosidérine, des variations des orifices urétéraux . des rétrécissements uréthraux. C - Biologique 5 1 - Mise en évidence des oeufs Il affirme le diagnostic. Ces oeufs sont reconnaissables par leur forme ovoïde et surtout la présence d’un éperon terminal caractéristique. n’est possible qu’à partir de la 6e semaine après contamination, date du début de la ponte. Il faut s’attarder sur la vitalité des oeufs qui témoigne d’une bilharziose évolutive. Cette recherche s’effectuera dans les urines après centrifugation. Il est conseillé d’effectuer cet examen après un effort physique qui permet de mobiliser les oeufs. On peut également les rechercher sur un prélèvement de muqueuse rectal, ou encore sur une biopsie d’ulcération vaginale ou du col utérin. la coloration de Ziehl permet de différencier SS. Hæmatobium des autres schistosomes 2 - Hématurie microscopique Parfois révélatrice. 3 - Hyperéosinophilie Elle oriente uniquement. 4 - Réactions immunologiques - IDR qui se positive en 15 minutes - Réaction sérologique de Vogel Minning — groupe schistosoma - Raction sérologique de Oliver Gonzales — spécificité d’espèce - les réactions de déviations du complément et des conglutinations - immunoélectrophorèse, - immunofluorescence - Dosage des IgE : traduit l’évolutivité de la maladie. D - Arguments géographiques La connaissance du pays d’origine ou de la destination d’un ancien voyage sont fondamentales pour orienter le diagnostic (comme pour la majorité des maladies parasitaires). VI - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL - Toutes les causes d’hématuries (tuberculose, tumeurs, traumatismes, etc...) - Toutes les causes de cystite. VII - TRAITEMENT 1 - Médical - Niridazole AMBILHAR® : cp à 0,50 g, il s’administre pendant 7 jours consécutifs à la posologie quotidienne de 25 mg/kg . Il a une grande efficacité clinique Mais ce médicament provoque des troubles de la repolarisation à l’ECG, céphalées, anorexies, amaigrissements, nausées. ET surtout des troubles neuropsychiques et du comportement à type d’agressivité, d’anxiété, de délires hallucinatoires. Ainsi on prescrit toujours en association un anxiolytique tel VALIUM ® (DIAZEPAM) (3 cp à 2 mg/jour). - Aujourd’hui, on préfère d’autres produits bien tolérés et pour la plupart actifs en prise unique : 6 Metrifonate : BILARCIL ® : en 2 prises orales de 7,5 à 10 mg/kg à 15 jours d’intervalle Oltipraz : cp à 500 mg efficace à dose unique de 30 à 35 mg/kg sur S. Hæmatobius Praziquantel : BILTRICIDE ® actif sur les vers femelles et les schistosomules de moins de 15 jours à une posologie de 40 mmg/kg en 1 ou 2 prises en 1 jour. Autres : ne présentent plus un intérêt majeur ; il s’agit de - DEHYDROEMETINE ® - MIRACIL D ® ou NILODIN ® - SHISTOSOMIDE ® 2 - Chirurgical - Ablation des organes nobles détruits - Chirurgie réparatrice des séquelles urèthre : opérer les rétrécissements et fistules vessie : résection endoscopique ou électrocoagulation des bilharziomes ce qui prévient la dégénérescence maligne agrandissement chirurgical de microvessie uretère : résection segmentaire des lésions localisées réimplantation si lésions de l’uretère pelvien par une urétéroiléocystoplastie Une prothèse siliconée Une autotransplantation rénale ceci si les lésions sont étendues et que le rein ne fonctionne pas bien 3 - Traitement prophylactique - lutte contre le vecteur (Bullin) - individuelles : il n’existe pas de chimioprophylaxie. Il faut conseiller à l’européen se rendant sous les tropiques de ne se baigner que dans la mer et les piscines traitées - vaccination ?? 7
