129 - TUMORES VASCULARES Y NERVIOSOS CERVICOFACIALES. TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS DE PARTES BLANDAS

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IV. LARINGE Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL
Capítulo 129
TUMORES VASCULARES Y NERVIOSOS
CERVICOFACIALES. TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS
DE PARTES BLANDAS
A. Encinas Vicente, M. Mancheño Losa, T. Martínez Guirado
Hospiatal General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
El diagnóstico diferencial de una masa cervical incluye patología que aparece dentro y fuera de los
ganglios linfáticos. Las masas que aparecen dentro de los ganglios linfáticos suelen ser
inflamatorias, pero cuando son neoplásicas pueden tener a su vez dos orígenes: primario (linfoma)
o metastático (de cánceres de cabeza y cuello o de cualquier otra parte). Las masas que surgen
fuera de los ganglios linfáticos pueden ser clasificadas como congénitas (quistes branquiales) o
primarias. Será necesario un amplio conocimiento de la anatomía cervical así como un alto índice
de sospecha de las neoplasias que pueden ocurrir en esta zona para poder realizar el estudio y
diagnóstico de dichas masas. En la mayoría de las ocasiones el otorrinolaringólogo podrá realizar
un diagnóstico diferencial adecuado basándose en la historia y en la exploración física. Los
estudios complementarios tales como la tomografía computerizada (TC) o la resonancia magnética
(RM) han ayudado a disminuir la incertidumbre en el diagnóstico.
Dentro de la patología neoplásica primaria cervical encontraremos tumores que surgen o afectan a
estructuras vasculares o nerviosas, que serán aquellos en los que nos centraremos principalmente en
este capítulo.
PARAGANGLIOMAS
El cuerpo carotídeo, los paraganglios de cabeza y cuello, la médula adrenal y otros paraganglios
extra-adrenales forman un sistema neuroendocrino disperso con una histología y embriología
similar. Su variedad de localizaciones y de tipos ha dado lugar a frecuentes confusiones a la hora de
nombrar los tumores que surgen de dicho sistema. Los términos quemodectoma, tumor glómico y
paraganglioma no cromafín son sinónimos en la literatura. Son denominaciones utilizadas en
función de interpretaciones cambiantes que se han perpetuado más allá de bases científicas.
El término tumor glómico que se utiliza frecuentemente para describir tumores del sistema
paraganglionar debe evitarse. Los verdaderos tumores glómicos se localizan normalmente en la piel
y en los tejidos blandos superficiales de las extremidades y no tienen ninguna relación con los
tumores de los paraganglios.
El término quemodectoma es discutible. Sólo se ha podido demostrar una función quemorreceptora
en los cuerpos carotídeos y aórticos, no habiéndose encontrado todavía tumores que tengan esa
actividad.
El término de paraganglioma es preferible a pesar de la desaparición de la noción de la
cromafinidad.

Capítulo 129 Tumores vasculares y nerviosos cervicofaciales.
Tumores benignos y malignos de partes blandas
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Los paragangliomas son neoplasias que surgen de los paraganglios extraadrenales, que son islas
celulares microscópicas provenientes de la cresta neural. Estos paraganglios tienden a distribuirse
segmentariamente y simétricamente. Cada paraganglio en la cabeza y el cuello está compuesto de
dos tipos celulares: células principales o tipo I, que poseen numerosos gránulos neurosecretores,
células sustentaculares o tipo II, similares a las células de Schwann. En la cabeza y el cuello los
paraganglios están típicamente relacionados con la vascularización arterial y los nervios craneales
(NC). Los reflejos quimiosensoriales están mediados por paraganglios como el cuerpo carotídeo.
Hay estudios que han demostrado que los cuerpos carotídeos son sensibles a los cambios en el pH y
a la tensión arterial de oxígeno. En la cabeza y el cuello, el tejido paragangliónico se encuentra
distribuido en los paraganglios laríngeos inferiores y superiores, el cuerpo carotídeo, el cuerpo
vagal y en la región yugulotimpánica.
Los paragangliomas pueden subdividirse en parasimpáticos (paragangliomas no cromafines,
paragangliomas de cabeza y cuello) y simpáticos (paragangliomas cromafines, paragangliomas
simpatoadrenales). El término de paraganglioma suele reservarse a los tumores que surgen del
tejido extraadrenal, mientras que los que surgen de la medula adrenal se denominan
feocromocitomas.
Los paragangliomas son tumores parduzcos, encapsulados, de consistencia firme. Están
constituidos por grupos de células epitelioides separadas por un estroma fibroso altamente
vascularizado. Mediante técnicas histológicas de tinción que utilizan la reacción cromafin se
descubrió la presencia de catecolaminas en bajas cantidades.
Los feocromocitomas, que se desarrollan en la médula adrenal, son histológicamente similares a los
paragangliomas, pero se diferencian de ellos en que casi siempre secretan catecolaminas. Estudios
aislados han encontrado que el porcentaje de paragangliomas secretores está alrededor del 3%. A
pesar de tratarse de un bajo porcentaje, debido a las consecuencias potencialmente mortales si
pasan inadvertidos, se recomienda una determinación preoperatoria de ácido vanilmandélico en
orina de 24 horas. Se han descrito crisis hipertensivas que pusieron en peligro la vida de pacientes
con un paraganglioma que fueron sometidos a pruebas radiológicas con contraste o intervenciones
quirúrgicas. Por esto, si la determinación urinaria de VMA es positiva, entonces deberá realizarse
un bloqueo β para prevenir esas crisis. Un punto actualmente en discusión es si se debería realizar
una determinación de serotonia en todos los pacientes o sólo en aquellos que presenten un
síndrome carcinoide (cefalea, enrojecimiento, diarrea).
Aproximadamente el 10 % de los pacientes con paragangliomas tienen antecedentes familiares; se
pueden encontrar lesiones múltiples en el 26 % de estos pacientes. Los pacientes que presentan
paragangliomas múltiples tienen un riesgo más elevado de poseer un feocromocitoma funcional y
deberían ser sometidos a una determinación de sustancias vasopresoras previa al tratamiento. De
igual manera, los pacientes con historia familiar pero sin ninguna manifestación clínica de
paraganglioma deberían someterse a un rastreo con octreótido para descartar la presencia de
múltiples lesiones no diagnosticadas clínicamente. Hoy en día se utiliza esta prueba en vez de la
arteriografía debido a su mayor sensibilidad y menor morbilidad.
Su crecimiento es lento pero inexorable. El comportamiento de los paragangliomas no es el de un
tumor benigno, ya que puede invadir estructuras vasculares, nerviosas y óseas, aunque la mayoría
de los autores les considera como tales.

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En algunos estudios se ha visto que la incidencia de malignidad en los paragangliomas se situaba
sobre el 10% (8% de la lesiones carotídeas, el 18% de las vagales, el 8% de las yugulotimpánicas y
el 25% de las localizaciones faríngeas). Otros estudios afirman que esta incidencia es más alta. A
pesar de que las lesiones benignas y malignas pueden ser indistinguibles histológicamente, la
malignidad puede determinarse clínicamente por la presencia de invasión de los tejidos
circundantes o por la metástasis. La localización de metástasis más habitual es los ganglios
cervicales. También pueden metastatizar al pulmón, al hígado y a los huesos (cráneo, raquis). Se
han publicado supervivencias a largo plazo en algunos pacientes con estas metástasis.
PARAGANGLIOMAS VAGALES. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Aproximadamente el 3 % de los paragangliomas se originan en el nervio vago. Se han descrito muy
pocos casos de paragangliomas vagales secretores de catecolominas (noradrenalina) o dopamina,
por lo que podría considerarse que es un tumor no secretor. Los paragangliomas vagales suelen
surgir en asociación con un ganglio vagal. El ganglio yugular se encuentra en la fosa yugular; el
ganglio nodoso se encuentra situado un centímetro caudalmente. Los tumores que surgen de este
área suelen ser en forma de huso y desplazan la arteria carótida anterior y lateralmente. Los
paragangliomas de origen vagal se desarrollan menos frecuentemente en el nervio laríngeo superior
o en el recurrente.
La disfonía suele ser el primer síntoma. De igual forma los pacientes pueden desarrollar aspiración
de fluidos por cierre glótico inadecuado. La parálisis del X par craneal (vago) es la manifestación
más común del paraganglioma vagal. Se ha descrito la parálisis preoperatoria de la cuerda vocal en
el 50 a 100 % de los pacientes afectos. Los tumores que progresan sin ser diagnosticados presentan
sintomatología adicional, que dependerá de la localización del paraganglioma. Los tumores que
surgen o se expanden en el foramen yugular pueden asociarse con sintomatología de parálisis del
IX o del XI par craneal (síndrome de Avellis o síndrome del foramen yugular). Este síndrome se
manifiesta con disfagia y caída del hombro. La parálisis y anestesia del paladar puede causar una
cantidad variable de reflujo nasal y aspiración. Los grandes paragangliomas del foramen yugular
pueden afectar también al XII par (hipogloso) debido a su proximidad con el foramen yugular y la
vaina carotídea. Cuando se afecta el foramen yugular los pacientes pueden quejarse también de
acúfenos. Los tumores que se desarrollan en el área del ganglio yugular pueden tener forma de reloj
de arena con un componente intracraneal y otro extracraneal. Identificar el origen con seguridad de
un paraganglioma que afecte la fosa yugular, el hueso temporal y la base craneal circundante a
veces es imposible. La expansión tumoral y la presión pueden causar dolor.
PARAGANGLIOMAS VAGALES. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de los paragangliomas vagales requiere un alto índice de sospecha. Se debe
sospechar un paraganglioma vagal cuando se observe una parálisis de cuerda vocal en un paciente
con una masa cervical que se asocie íntimamente a la arteria carótida. Estas lesiones presentan
característicamente movilidad lateral pero no vertical, hecho que refleja su unión al nervio vago.
No suelen aparecer palpitaciones, frémitos ni soplos.
La utilización de TC y RM ha mejorado nuestra capacidad de diagnóstico de los paragangliomas
vagales. El hallazgo de una lesión captante en la bifurcación carotídea en un TC con contraste es
altamente sugestivo de este tumor. De igual forma, la combinación de una RM en T1 y T2 sin
contraste y en T1 y T2 con gadolinio puede demostrar hallazgos similares. Se ha demostrado que la
RM puede llegar a diagnosticar paragangliomas de hasta 8 mm. La angiorresonancia puede ayudar
a limitar estos tumores. La angiografía de cuatro vasos continúa siendo el estudio radiológico
definitivo para la evaluación vascular de dichos tumores. Es característica una mácula vascular y

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Tumores benignos y malignos de partes blandas
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un cortocircuito precoz. El desplazamiento medial y lateral del sistema arterial carotídeo es el
patrón arteriográfico que se suele considerar diagnóstico de este tumor. La arteriografía de cuatro
vasos se consideraba hasta ahora indispensable para descartar lesiones múltiples en pacientes con
historia familiar de paraganglioma, sin embargo ahora se cree mucho más indicado el rastreo con
octreótido, por su mayor sensibilidad y menor morbilidad (Fig. 1). Hoy en día se tiende a utilizar la
arteriografía como primer tiempo prequirúrgico para la devascularización del tumor. La angiografía
de sustracción digital (ASD) y la angiorresonancia son métodos no invasivos que nos pueden servir
para obtener información útil, aunque no detallada, a la hora de identificar lesiones vasculares. La
biopsia incisional está contraindicada debido a la naturaleza vascular de estos tumores y el riesgo
de hemorragia incontrolada. Mientras que algunos autores mantienen que la embolización de estos
tumores es rara vez necesaria o factible, otros sostienen que la embolización preoperatoria
disminuye el sangrado durante la resección quirúrgica, permitiendo una disección más meticulosa
de los paragangliomas de gran tamaño. No obstante, las embolizaciones tienen un riesgo
intracraneal que hay que tener en cuenta, pues se han descrito accidentes cerebrovasculares
(ACVA) y accidentes isquémicos transitorios (AIT) durante intentos de embolización de
paragangliomas.
Figura 1. Imagen de rastreo con octreótido de un paraganglioma vaga
Figura 2. Representación esquemática de la
clasificación de Fish para los paragangliomas
carotídeos.
También para los paragan-
gliomas vagales Fish propuso en
1982 una clasificación en tres
estadios con subclases en función
de la invasión carotídea y de la
invasión intracraneal extradural o
intradural. Esta clasificación es
importante ya que según Fish los
estadios I y II puede tratarse
mediante un abordaje puramente
cervical, mientras que un estadio
III debe abordarse por una vía
infratemporal (Fig. 2)
También para los paragangliomas vagales Fish
p
ropuso en 1982 una clasificación en tres estadios
con subclases en función de la invasión carotídea y
de la invasión intracraneal extradural o intradural.
Esta clasificación es importante ya que según Fish
los estadios I y II puede tratarse mediante un
abordaje puramente cervical, mientras que un
estadio III debe abordarse por una vía infratemporal
(Fig. 2)

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PARAGANGLIOMAS VAGALES. MANEJO
El tratamiento de elección de los paragangliomas es la resección quirúrgica (Fig.3). Aunque la
radioterapia puede parar el crecimiento del tumor y controlar su sintomatología, se suele reservar
para pacientes de alto riesgo, casos de exéresis incompleta o tumores recurrentes, metástasis y
lesiones bilaterales en las cuales la cirugía en ambos lados produciría una morbilidad inaceptable.
Hay autores que recomiendan el uso de la cirugía sólo en tumores en los que la morbilidad de la
intervención sea mínima y abogan por la utilización exclusiva de la radioterapia en aquellos
tumores en los que por su tamaño la resección pueda producir afectación importante de múltiples
vasos y nervios. La radioterapia se aplica en un rango de 45-50 Gy. En dosis diarias durante 5
semanas, con mínima morbilidad y con buen control a 20 años del 75 % de los paragangliomas de
cabeza y cuello. Cuando ni la cirugía ni la radioterapia son una buena opción terapéutica, se puede
optar por la observación debido al lento crecimiento de estos tumores.
Figura 3. Paraganglioma vagal.
PARAGANGLIOMAS VAGALES. TÉCNICAS QUIRÚRGICAS
La exéresis quirúrgica se verá facilitada mediante la evaluación preoperatoria del tumor y la
valoración de su localización anatómica. Para lograr la exposición correcta de la mayoría de los
paragangliomas intravagales bastará un abordaje cervicotómico exclusivamente, pero si el tumor
tiene una extensión parafaríngea importante y uno es posible controlar la carótida interna en toda su
extensión en el espacio retroestíleo puede ser necesario efectuar una mandibulotomía. En cuanto al
tipo de mandibulotomía, la doble mandibulotomía permite el desplazamiento en dirección superior
de la mandíula y unperfecto control de la carótida en el espacio parafaríngeo sin necesidad de
recurrir a la práctica de una traqueostomía que por otra parte sí es necesaria en caso de
mandibulotomía media o paramedia. Si el tumor alcanza el agujero yugular es necesario realizar un
abordaje de la fosa infratemporal, que en caso de que la lesión no afecte al oído medio puede
preservarse todo el oído medio y no es necesario hacer un rerouting anterior del facial. Si el tumor
invade el oído medio puede ser necesario una vía infratemporal clásica tipo A de Fish. En caso de