PTT : les formes graves
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PTT : les formes graves François Fourrier Département Universitaire de Réanimation Réanimation Polyvalente - Hôpital Roger Salengro CHRU de Lille - Université de Lille 2 De quoi meurt un PTT ? De sa gravité intrinsèque ? De sa cause ? Du terrain ? Des complications ? … du traitement ? De quoi meurt un PTT ? Pene F et al Intensive Care Med 2005; 31: 71-78 Plaidoyer pour les EP : évident ? Pene F et al Intensive Care Med 2005; 31: 71-78 Revue de détails 100 100 80 80 60 60 40 40 20 20 0 0 1989 - 1998 partum 1999-2008 Idiopat. Sepsis SDMV Survie Survie N = 398 Howinga JA et al. Blood 2010 ; 115: 1500-11 Mortalité et ADAMTS 13 Howinga JA et al. Blood 2010 ; 115: 1500-11 Décès attribuables (N = 60 ; ADAMTS 13 < 10 %) Howinga JA et al. Blood 2010 ; 115: 1500-11 PTT : décès indirects Howinga JA et al. Blood 2010 ; 115: 1500-11 Mortalité du PTT : leçons Elle n’a pas changé depuis 20 ans Malgré les EP et les autres traitements Elle touche surtout Les PTT secondaires déclenchés par un sepsis. Les PTT avec SDMV Elle est en grande partie « iatrogène » De quoi meurt donc un PTT ? De sepsis Du cœur Du cerveau Du poumon Du pancréas Ou de complications iatrogènes ! Le PTT « septique » • Des causes infectieuses directes • Septicémie à E.coli non toxinogènes • Sepsis à Streptocoque pyogènes • Streptococcus pneumoniae • Capnocytophaga canimorsus : Cave canem ! • Staphylococcémies • Autres BGN • Infections virales : HSV, CMV • Et des infections nosocomiales aussi • survenant après une agression sévère Infections déclenchantes Douglas KW et al. J Clin Apher 2010 DOI 10.1002 PTT et Sepsis: SOFA, IL-6 et PCT SOFA IL-6 PCT Bockmeyer CL et al. Haematologica 2008; 93: 137-40 Sepsis et rapport ADAMTS- 13 - multimères du vWF Comme pour la grossesse ? Post-HELLP HMWM VWF ADAMTS-13 Lattuada A et al Haematologica 2004, 88:1029 HELLP Grossesse normale 0 50 100 150 200 250 Bockmeyer CL et al. Haematologica 2008; 93: 137-40 Microangiopathie thrombotique vs CIVD Score de l’ISTH Etape 1Ź: Evaluation du risque: Etape 2Ź: Rˇalisation des tests de coagulation Etape 3Ź: Score Test e t Score Plaquette s Augmentation CSMF-PDF-Ddim¸re s Temps de Quick (par rapport au tˇmo in) Taux du fibrinog¸ne 0 > 100 G/l Absente 1 < 100 G/l Modˇr ˇ e 2 < 50 G/l Forte < 3 se c > 3 et < 6 se c > 6 sec >1 g/l < 1 g/l Etape 4Ź: Calcul du score Score 5Ź: compatible avec une CIVD dˇ compensˇ e. Score < 5Ź:compatible avec une CIVD l atente PTT et infection : un duo mortel Douglas KW et al. J Clin Apher 2010 DOI 10.1002 PTT et coeur Atteinte retrouvée dans la description « princeps » de Moschowitz Constatation autopsique « constante » ? Questions ? Fréquence réelle de l’atteinte cardiaque ? Existe-t-il des facteurs de risque particuliers ? Comment la détecter ? Nécessite-t-elle un traitement spécifique ? Incidence de l’atteinte cardiaque N = 95 Wahla AS. Eur J Haematol 2008; 81:311-16 Hawkins BM et al.. Transfusion 2008; 48:382 PTT et cœur : données ana-path James TN. Circulation 1978; 57:385 PTT et ischémie cardiaque James TN. Circulation 1978; 57:385 PTT et infarctus : facteurs de risque N = 78 Patschan D et al . Nephrol Dial Transpl 2006; 21:1549 PTT et risque d’IdM N = 55 Patschan D et al . Nephro Dial Transpl 2006; 21:1549 PTT et cœur : leçons L’absence de signes cliniques et ECG est habituelle La mort subite explique 30% des décès des PTT Par atteinte du tissu de conduction (blocs) ou troubles du rythme rythme Par apoplexie cardiaque (apoptotique (apoptotique)) Le risque d’IdM est élevé Syndrome STST-sus plutôt peu fréquent Les patients à risque (LDH) doivent bénéficier : d’un monitorage ECG continu de dosages itératifs de troponine I d’échocardiographies répétées L’existence d’une atteinte cardiaque avérée doit rendre la surveillance en cours d’EP très étroite la prescription de Rituximab prudente et sous surveillance. Prendre en charge les atteintes cardiaques du PTT Saene D et al . Eur J Haematol 2008; 82:83-92 Prendre en charge les atteintes cardiaques du PTT Saene D et al . Eur J Haematol 2008; 82:83-92 PTT et cerveau Fréquence et sémiologie des signes neurologiques Coma Etat de mal convulsif Apport de l’imagerie Conduites à tenir Incidence des signes neurologiques graves Signes Neurologiques : 50% des patients au diagnostic 90% à un moment… Convulsions : 15% Etat de mal convulsif : rare ? Signes focalisés : 25% Signes centraux (aphasie) : 25% Coma (Glasgow Coma score <8): 24% Agrégation plaquettaire in vivo Vidéomicroscopie intra-vitale Injection liposomes PEGylés Cliché S. Mordon EA 2689 « PRES » atypique et PTT Bas DF. Internal Med 2008; 47:1931 PRES atypique et PTT Initial 2 mois Bas DF. Internal Med 2008; 47:1931 PRES et PTT : autre exemple PTT et « microbleeds » Rutgers DR. J Neuroradiol 2008; 35:187 PTT et atteinte neurologique les leçons Atteinte de la vigilance, signes focalisés ou convulsions sont des des critères de gravité L’imagerie répétée est nécessaire : IRM Les signes neurologiques même sévères ne préjugent pas du pronostic neurologique définitif La possibilité d’un EMC doit être exclue par le monitorage EEG continu Tous les facteurs d’aggravation de la souffrance cérébrale doivent doivent être prévenus pendant la période d’évolution aiguë Le traitement étiologique doit être intensifié PTT et complications iatrogènes Abords vasculaires Risque thrombotique et hémorragique Infections nosocomiales Liées aux cathéters respiratoires Syndromes post-transfusionnels TRALI Intolérance aux immunodépresseurs Rituximab : Défaillance cardiaque, SDRA, Réactivation virale Vincristine : neuropathies Et CSA…. Conclusions Les formes graves de PTT touchent 30% des patients La maîtrise des infections et des complications iatrogènes sont les meilleurs moyens de réduire la mortalité Les marqueurs d’atteinte cardiaque et cérébrale doivent être systématiquement recherchés Leur présence justifie le transfert des patients en réanimation, étant donné le risque élevé de mort subite ou d’engagement cérébral
