Prise en charge des malformations artérioveineuses cérébrales M

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Prise en charge des malformations
artérioveineuses cérébrales
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D. Trystram*, F. Nataf**, E. Touboul***, L. Siqueira-Pestana*, J.F. Meder*
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F O R T S
■ Les malformations artérioveineuses ne constituent pas
un groupe pathologique homogène : leurs caractéristiques
anatomiques sont corrélées avec leur mode d’expression
clinique.
■ Le drainage veineux profond et l’existence d’anévrismes
proches du nidus sont des caractéristiques des malformations à haut risque hémorragique.
■ La principale indication de traitement d’une malformation artérioveineuse est la prévention d’une complication
hémorragique.
■ La prise en charge des malformations artérioveineuses
cérébrales doit être multidisciplinaire.
■ Les choix thérapeutiques sont : la microchirurgie, l’embolisation, la radiothérapie en conditions stéréotaxiques ou
l’abstention.
■ La stratégie thérapeutique tient compte de l’état du
patient, du mode de révélation de la malformation, des
caractéristiques anatomiques de la malformation ainsi que
des résultats et des risques des traitements proposés.
L
es malformations artérioveineuses cérébrales
(MAVC) sont des lésions vasculaires, habituellement
considérées congénitales, définies par l’absence de
réseau capillaire normal entre artères et veines. Le traitement des
anévrismes artériels, des cavernomes et des anomalies veineuses
de développement (ou angiomes veineux) est exclu du cadre de
cet article. La fréquence des MAVC est difficile à connaître précisément mais peut être approchée par les résultats d’études
autopsiques systématiques américaines rapportant une prévalence d’environ 0,5 %. L’histoire naturelle d’une MAVC donnée est
* Département d’imagerie morphologique et fonctionnelle,
centre hospitalier Sainte-Anne, Paris.
** Service de neurochirurgie, centre hospitalier Sainte-Anne, Paris.
*** Service d’oncologie-radiothérapie, hôpital Tenon, Paris.
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difficile à préciser, et l’on s’appuie sur des études rétrospectives
anciennes ne tenant pas compte des critères anatomiques très
précis qu’apporte actuellement l’imagerie. L’idée d’un registre
national colligeant les données cliniques et d’imagerie des
MAVC est séduisante : il permettrait les études longitudinales et
transversales nécessaires à la compréhension de la maladie.
Le traitement des MAVC repose aujourd’hui sur trois techniques : la microchirurgie, la radiothérapie stéréotaxique en
dose unique et l’embolisation. La prise en charge d’un patient
porteur de MAVC est un problème complexe, qui fait intervenir
plusieurs spécialités dans une discussion où il faut tenir compte
des résultats des traitements proposés et de leurs risques, de
l’état du patient, de la symptomatologie ayant amené au diagnostic mais aussi des caractéristiques anatomiques de la malformation. L’objectif de cette revue est de dégager les éléments
de réflexion qui nous paraissent essentiels à prendre en compte
avant toute décision, l’abstention thérapeutique pouvant dans
certains cas représenter à ce jour un choix acceptable.
QUELS SONT LES PARAMÈTRES DÉCISIONNELS ?
Paramètres cliniques
• Mode de présentation de la malformation
Les MAVC se compliquent principalement d’hémorragies intracrâniennes (50 à 75 % des cas), de comitialité (25 à 50 % des
cas), de céphalées et, plus rarement, de déficits neurologiques
progressifs. Plusieurs études ont tenté d’apprécier l’histoire
naturelle des MAVC. Leurs résultats, colligés dans la revue de
Jomin et coll. (1), sont à interpréter avec circonspection en raison de l’hétérogénéité des séries et de leur caractère habituellement rétrospectif.
En ce qui concerne les complications hémorragiques des
MAVC, les chiffres suivants sont relevés dans la littérature :
risque actuariel (fréquence annuelle de survenue du risque,
cumulative pour un même patient) de 2 à 4 % et risque de récidive de 2 à 6 % au cours de la première année suivant l’accident,
puis de 2 à 3 % par an. La gravité de ces hémorragies est appréciée de façon diverse selon les auteurs. Il est classique de dire
que le taux de mortalité augmente avec le nombre d’hémorragies ; il est respectivement de 10 et 20 % pour les première et
troisième hémorragies (2). Hartmann et coll. viennent de monLa Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000
trer que la gravité des récidives hémorragiques est la même que
celle de l’accident initial, ce qui est probablement lié à la grande fréquence des hémorragies intraventriculaires, relativement
bien tolérées (3). Quoi qu’il en soit, la prévention des accidents
hémorragiques demeure l’indication principale de traitement
d’une malformation artérioveineuse.
Le risque de développer une comitialité est estimé à 18 % après
20 ans, lorsque la comitialité n’est pas la manifestation révélatrice. Ce risque est atténué lorsque le patient a plus de 30 ans, et
ce d’autant plus qu’il n’a pas présenté d’hémorragie. Si une
crise comitiale peut traduire un saignement mineur et donc faire
proposer un traitement de la malformation, pour Castel, l’existence d’une comitialité n’est pas un argument suffisant pour
indiquer la cure de la malformation (4).
Les déficits neurologiques progressifs, observés en cas de malformations volumineuses, peuvent régresser après réduction de
la lésion. Toutefois, les risques d’aggravation de capacités fonctionnelles déjà réduites sont à prendre en compte et peuvent
contre-indiquer le traitement (4).
• Risques liés à l’état du patient
Âge et terrain du patient
Plus une malformation se révèle tôt, plus les risques de complications sont grands. En raison du risque hémorragique élevé de
MAVC révélées tôt, des traitements “agressifs” seront le plus
souvent proposés chez les sujets jeunes. À l’inverse, chez des
sujets âgés asymptomatiques, une abstention thérapeutique peut
parfois être proposée. L’âge limite, difficile à déterminer, doit
tenir compte de l’état physiologique; de plus, le terrain et les
antécédents du patient conditionneront les thérapeutiques qu’il
sera en mesure de supporter.
Grossesse
La grossesse favorise-t-elle la rupture des malformations ?
L’étude rétrospective de Horton et coll., portant sur 540 grossesses chez 451 femmes ayant une MAVC, montre que la gros-
a
b
La Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000
sesse n’augmente pas de façon significative le risque de première rupture (5). Aucune conclusion ne peut être tirée de cette
série à propos des MAVC ayant déjà saigné.
Paramètres radioanatomiques
• Dimensions de la malformation
Selon une idée classique, les MAVC de petit volume se compliqueraient davantage d’accidents hémorragiques que les autres malformations, en raison d’un gradient de pression important entre les
secteurs artériel et veineux. Cette notion est discutable, et l’exemple
des MAVC traitées par radiochirurgie montre que le taux d’hémorragies ne semble pas plus important après traitement partiel. Il
paraît plus judicieux de rappeler qu’une malformation de petite
taille n’a souvent pas d’autre mode d’expression que l’hémorragie.
Par ailleurs, la taille de la malformation est un élément capital dans
la décision thérapeutique ; en effet, le caractère volumineux d’une
MAVC est un facteur limitant, quel que soit le traitement proposé.
• Radioanatomie et modes de révélation des MAVC
De nombreux travaux ont montré que des caractéristiques anatomiques permettent une approche de l’histoire naturelle clinique
de chaque lésion et donc de proposer une attitude thérapeutique
adaptée, tenant compte du risque individuel (2, 6, 7). Cela met
l’accent sur l’intérêt d’un bilan radiologique complet : imagerie
par résonance magnétique (IRM), angiographie par résonance
magnétique et bilan angiographique comportant un cathétérisme
sélectif des pédicules lésionnels pour l’étude des communications
artérioveineuses et la recherche d’anévrismes proches du nidus.
Hémorragie
Les caractéristiques radioanatomiques suivantes sont corrélées
de façon positive au risque hémorragique (2, 6) (figure 1) : existence d’anévrismes proches du nidus, topographies ventriculaire et cisternale et mode de drainage (drainage profond, collecteur veineux unique, présence de sténoses).
Figure 1. MAVC thalamoventriculaire gauche révélée par une hémorragie
ventriculaire.
1a. IRM, coupe axiale
pondérée en T1, précisant
le siège du nidus.
1b. Opacification de
l’artère carotide interne
gauche, incidence de
profil. La malformation,
alimentée par les artères
choroïdiennes antérieure
et postérieures, se draine
de façon exclusive dans le
système profond. À noter,
la sténose de la veine de
drainage à son abouchement dans le sinus droit
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Comitialité
La taille importante, la topographie superficielle, cortico-souscorticale, et le drainage veineux superficiel sont les paramètres
habituellement retrouvés en cas de malformation associée à une
comitialité (figure 2) (8).
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Traitements
• Microchirurgie
La microchirurgie des MAVC correspond à la dissection extracérébrale de la malformation et à la coagulation successive des
afférences artérielles, du nidus et des efférences veineuses.
L’exérèse complète, objectif de l’intervention, est obtenue dans
95 à 100 % des cas (4). En dehors des cas d’hématome intracrânien compressif, les indications de la microchirurgie sont
guidées en général par le grading de Spetzler [tableau I (9)].
Les complications possibles sont principalement de deux
ordres : complications hémorragiques par mise sous tension de
la malformation du fait d’une coagulation trop précoce des
veines efférentes ; redistribution rapide du flux sanguin d’une
malformation de gros volume vers la circulation cérébrale saine
responsable d’un œdème cérébral. On assiste à une réduction de
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la neurochirurgie pour le traitement des MAVC dans la plupart
des centres. Mais les progrès de la microchirurgie permettent
l’exclusion de 94 à 100 % des MAVC de petit volume avec un
taux de morbidité permanente inférieur à 3,5 % (4).
• Embolisation
L’embolisation d’une MAVC correspond à l’occlusion de la lésion par une substance fluide
(colle à base de cyanoacrylate), polymérisant au
contact du sang. L’évolution du matériel de cathétérisme rend possible l’accès à la presque totalité
des nidus. L’embolisation est efficace et durable
si le matériel d’embolisation va oblitérer le nidus,
sans rester proximal sur le versant artériel ni polymériser isolément dans le secteur veineux.
L’exclusion de l’ensemble de la lésion est toutefois plus rarement obtenue que par les autres
méthodes, le taux d’oblitération complète variant,
selon les séries, de 5 à plus de 30 %. Le plus souvent, l’embolisation est associée aux autres
modalités. Elle peut être proposée avant chirurgie, ce qui permet de diminuer le grading de
Spetzler et les risques chirurgicaux. Plus souvent,
l’embolisation est effectuée avant radiochirurgie,
et deux indications sont envisagées : la réduction
du volume de la malformation de façon à réduire
la taille de la cible ; la réduction hémodynamique,
puisque l’effet de la radiothérapie semble moins
rapide sur les communications à haut débit. Les
risques de complications de l’embolisation augmentent avec le nombre de séances et sont
variables selon les séries : 5 à 8 % pour les déficits permanents et 1 à 2% pour le risque vital. Ces
taux, relativement élevés, tiennent en partie au fait
Figure 2. MAVC pariétale gauche révélée par des crises comitiales.
2a. IRM, coupe sagittale, écho de spin, pondérée en T2. Les vaisseaux se traduisent par des
structures vides de signal.
2b. Angiographie par résonance magnétique, TOF 3D. Les artères cérébrales antérieure,
moyenne et postérieure, dilatées, participent à la vascularisation lésionnelle.
2c et 2d. Opacification de l’artère carotide interne gauche, incidence de profil, temps précoce
(c) et tardif (d). Le drainage veineux de la malformation emprunte les veines superficielles.
Céphalées
Trois paramètres ont pu être corrélés à l’existence de céphalées :
la topographie postérieure, pariéto-occipitale, le vol artériel et
l’existence d’artères afférentes méningées (8).
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Tableau I. “Grading” de Spetzler et Martin (9).
Le score, cumulatif, va de 1 à 5. Le grade 1 correspond à un risque
chirurgical faible et le grade 5 au risque chirurgical le plus élevé.
Paramètres
Nombre de points
Taille
< 3 cm
3 - 6 cm
> 6 cm
1
2
3
“Éloquence” cerveau adjacent
non éloquent
éloquent
0
1
Drainage veineux
superficiel
profond
0
1
La Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000
que, lorsque les malformations volumineuses sont traitées, elles
le sont d’abord par embolisation. Les complications sont
d’ordre ischémique, par occlusion d’artères destinées au parenchyme cérébral, ou hémorragique, par gêne du drainage de la
malformation secondaire à un passage veineux du matériel
d’embolisation.
• Radiothérapie en conditions stéréotaxiques
La radiothérapie en conditions stéréotaxiques est réalisée en une
seule séance, à l’aide de faisceaux convergents qui permettent
de délivrer une dose importante dans le volume cible tout en
préservant les tissus sains de voisinage. Quelle que soit la source de rayonnement utilisée, le taux d’oblitération à deux ans
varie de 60 à 85 %. Par rapport aux deux autres modalités, ce
traitement entraîne une oblitération différée de plusieurs mois,
et les risques d’hémorragie persistent tant que l’oblitération
complète n’est pas obtenue. Les différences observées dans la
réponse à la radiothérapie s’expliquent par des raisons morphologiques, la taille de la malformation étant le facteur le plus
généralement retrouvé, mais aussi par des raisons techniques :
doses, délimitation de la cible, nombre de foyers irradiés au sein
de la cible (isocentres) (10). D’autres paramètres nous paraissent jouer un rôle : le siège du nidus et la vitesse circulatoire
(11). Dans notre expérience, les meilleures réponses sont obtenues pour les nidus situés en plein parenchyme, par opposition
aux lésions cisternales ou ventriculaires, et pour les malformations à vitesse circulatoire lente. Les complications de la radiothérapie en conditions stéréotaxiques sont rares et semblent
liées en partie à la dose totale administrée, à la topographie profonde de la lésion, mais surtout au volume traité. La mortalité
est nulle, et la morbidité avec traduction clinique est estimée à
moins de 3 %. Parmi les lésions décrites après radiothérapie, il
faut distinguer les anomalies de signal au niveau de la substance blanche, avec ou sans prise de contraste, observées en imagerie par résonance magnétique, en général résolutives (7 à
10 %) et les exceptionnelles radionécroses (1 à 2 %). Le risque
de complications neurofonctionnelles peut être, dans une certaine mesure, limité en incluant à la dosimétrie des zones d’“interdiction” sur des structures sensibles adjacentes à la cible : faisceau pyramidal, voies optiques, trigone, tronc cérébral.
QUEL SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE PROPOSER ?
La décision de traiter et le choix du traitement constituent un
problème complexe, chaque malformation possédant ses
propres caractéristiques et probablement sa propre histoire naturelle. Il n’y a pas actuellement d’attitude consensuelle, et l’expérience des équipes de chaque site influence la décision.
Traitement unique ou association de plusieurs modalités ?
• Traitement unique
Lorsque l’on considère les malformations artérioveineuses dans
leur ensemble, la radiochirurgie s’est imposée comme le preLa Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000
mier traitement à discuter devant une malformation de 30 mm
de longueur maximale, en raison de son faible risque de complications et de son taux de réussite relativement important.
Mais cette approche globale ne nous semble pas adaptée, et il
nous paraît souhaitable que la décision s’appuie sur les résultats
de l’étude radioanatomique. S’il s’agit d’une MAVC à haut
risque hémorragique, un traitement à effet immédiat s’impose :
microchirurgie ou embolisation. Lorsque la malformation ne
présente pas un risque hémorragique élevé et que, par sa topographie et son volume, elle offre une cible acceptable, la radiothérapie est le traitement de première intention.
• Traitement multidisciplinaire
Lorsque la prise en charge d’un patient est décidée, un traitement ne peut être proposé que s’il est efficace, le taux d’échec
devant, pour Castel, être inférieur à 10 % (4) ; cela a amené à
combiner les traitements. Toutefois, une association thérapeutique ne peut être envisagée que si les risques cumulés ne
dépassent pas 1 % pour la mortalité, 6 % pour la morbidité (en
d’autres termes, qu’ils ne soient pas supérieurs aux risques de
la malformation elle-même). Il n’y a pas de règle universellement admise, et l’expérience respective des équipes semble
prévaloir.
Faut-il traiter toute la malformation ?
Pour la majorité des auteurs, un traitement dont l’objectif ne
serait pas l’éradication de la malformation ne doit pas être entrepris. En effet, en cas de MAVC traitée par radiothérapie, le
risque de nouveau saignement reste inchangé tant que la malformation n’est pas totalement oblitérée. Des situations rendent
cependant acceptable l’idée d’un traitement partiel :
– une malformation volumineuse, responsable d’un déficit neurologique progressif ou d’une épilepsie ;
– une malformation à haut risque hémorragique, dont le siège
rend difficile une exérèse chirurgicale, pour laquelle une embolisation “ciblée” du secteur à haut risque peut constituer un traitement palliatif.
Surveillance des patients traités
Prendre en charge une malformation artérioveineuse, c’est
prendre en charge un malade sur une période très longue, et il
faut non seulement communiquer au patient un plan précis du
traitement mais lui faire comprendre la nécessité d’un suivi clinique et de contrôles par imagerie répétés. C’est l’objectif de
l’indispensable consultation préthérapeutique. La qualité des
informations obtenues en IRM a considérablement allégé les
contrôles radiologiques des patients traités par radiothérapie.
Une angiographie de contrôle, à la disparition des images IRM,
reste nécessaire pour affirmer l’éradication de la malformation.
Des recanalisations de malformations préalablement embolisées
ont été décrites. Consécutives à des occlusions trop proximales,
elles rendent indispensable le contrôle radiologique à distance
de malformations jugées oblitérées sur l’angiographie effectuée
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après le traitement endovasculaire. Un agrandissement des malformations après traitement, en particulier chirurgical, peut correspondre à une angiogenèse. Ce phénomène toucherait exclusivement les sujets jeunes, de moins de 20 ans, et ne serait plus
à redouter au-delà.
■
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4.
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B
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La Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000