DFT - CHU de Rouen
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Les démences fronto-temporales (DFT) Critères diagnostiques cliniques Conférence de consensus de 1998 (Neary et al., Frontotemporal lobar degeneration: A consensus on clinical diagnostic criteria, Neurology 1998; 51 (6) : 1546-54) DFT variante frontale (DFTvf) Démence sémantique (DS) Aphasie Progressive Primaire (APP) DFT variante frontale Critères Principaux 9 Début insidieux et progression lente 9 Déclin précoce dans les conduites sociales et interpersonnelles 9 Troubles de l’autorégulation et du contrôle dans les conduites personnelles 9 Émoussement émotionnel précoce 9 Perte précoce de la conscience des symptômes mentaux DFT variante frontale Critères Principaux 9 Conduite sociale : discours ou gestes désinhibés, violation de l’espace d’autrui, actes criminels, incontinence, actes sexuels, manque de tact. 9 Autorégulation : passivité, inertie, inactivité à hyperactivité, déambulation, logorrhée, rires, chants, hypersexualité, agressivité. DFT variante frontale Critères Principaux 9 Émotion : diminution de l’affect, l’empathie, la sympathie envers autrui, indifférence. 9 Perte de la conscience des symptômes mentaux : dénie ou indifférence des conséquences sociales, financières. DFT variante frontale Critères Complémentaires 9 Troubles du comportement - Hygiène personnelle, tenue vestimentaire - Rigidité mentale, difficultés à s’adapter - Distractibilité, manque de ténacité - Hyperoralité, changement du comportement alimentaire - Conduites stéréotypées et persévératives - Comportement d’utilisation DFT variante frontale Critères Complémentaires - Hygiène : se laver/s’habiller/se maquiller avec négligence ou combinaison inappropriée vestimentaire, odeurs, taches. - Rigidité mentale : incapacité à prendre en compte autrui, à s’adapter à une nouvelle situation, adhésion aux routines. - Distractibilité : incapacité à terminer une tâche, inattention. DFT variante frontale Critères Complémentaires - Hyperoralité : voracité, gloutonnerie, changement de goût, consommation excessive (alcool, tabac…), exploration orale. - Stéréotypies : frottement/claquement des mains, comptage, fredonnement, ricanement, danse, collectionnisme, rituels. - Comportement d’utilisation : fermer/ouvrir interrupteur/porte, manger sans interruption, manipulations incessantes. DFT variante frontale Critères Complémentaires 9 Troubles du langage - Altération de l’expression orale (aspontanéité ou logorrhée) - Discours stéréotypé - Echolalie - Persévérations - Mutisme Diagnostic différentiel Maladie d’Alzheimer (MA) 9 Âge de début < 65 ans (Leber et al., Brain 2006) 9 Troubles comportementaux 9 Incontinence 9 ↓ Langage, mutisme 30 DFT vs 30 MA (anapath) 9 Déficit fonctions exécutives MMS moyen 19,5 9 Akinésie 9 Pas de troubles visuo-perceptifs 9 Pas de déficit mnésique sévère Rosen et al., Neurology 2002 Diagnostic différentiel Pathologie psychiatrique Comportement 9 APATHIE « Pseudo » 9 « DEPRESSIF » (aboulie, persévérations, prosodie) 9 DESINHIBITION 9 « MANIAQUE » (hyperactivité, distractibilité, jovialité) 9 STEREOTYPIES (rituels, compulsions, signes extrapyramidaux) 9 « OBSESSIONNEL » Anatomie 9 Apathie = Cortex préfrontal dorso-latéral 9 Désinhibition = cortex orbito-frontal + pôle temporal 9 Stéréotypies = noyaux gris centraux 9 Émotion/Social = hémisphère droit 9 Aphasie/« Dépression » = hémisphère gauche Démence sémantique (DS) Critères Principaux 9 Début insidieux et progression lente 9 Trouble du langage - Progressif, fluent, langage spontané ‘vide’ - Perte du sens du mot (manque du mot, troubles de compréhension) - Paraphasies sémantiques et/ou 9 Trouble perceptif : prosopagnosie et/ou agnosie associative Aphasie Progressive Primaire (APP) Critères Principaux 9 Début insidieux et progression lente 9 Trouble du langage - Progressif, non fluent - Agrammatisme, paraphasies phonémiques, manque du mot rq1 Préservation du sens du mot au stade précoce (≠DS) rq2 Préservation initiale des conduites sociales (≠DFTvf) Les autres DFT 9 DFT avec parkinsonisme lié au chromosome 17 (DFTP-17) (Lynch et al., Neurology 1994) 9 DFT avec SLA (chromosome 9) (Hosler et al., JAMA 2000) 9 DFT et progranuline (chromosome 17) (Mukherjee et al., Ann Neurol 2006; Baker et al., Nature 2006) 9 Mutations valosin-containing protein VCP (chromosome 9) (Kovach et al., Mol Genet 2001)
