n° 89 P. Seror* fiche technique Sous la responsabilité de son auteur L’étude du nerf fémoro-cutané latéral L’ étude du nerf fémoro-cutané latéral (NFCL) est restée pendant de nombreuses années une technique réputée difficile, peu fiable, et donc peu pratiquée par les neurophysiologistes. Elle tentait d’observer la conduction nerveuse dans sa traversée de la zone piège (arcade crurale). R E H C A T É D À F * Neurophysiologiste, médecin rhumatologue, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris. E La réalisation pratique du test se déroule en 4 phases. 1. Repérage du trajet réel du NFCL au-dessous de l’épine iliaque antérosupérieure (EIAS). 2. Implantation des électrodes d’enregistrement. 3. Repérage du trajet réel du NFCL 12 cm au-dessous de la cathode d’enregistrement. 4. Enregistrement du potentiel d’action sensitif (figure 1). On commence toujours par repérer l’EIAS de façon bilatérale à l’aide d’un stylo à bille ou d’un crayon dermographique. On stimule alors 4 à 5 cm au-dessous de l’EIAS (ce qui correspond habituellement au pli inguinal, là où le tissu sous-cutané est le plus fin) sur une ligne allant de 5 à 6 cm latéralement jusqu’à 4 à 5 cm médialement. On commence toujours par tester le côté sain. La stimulation est répétitive, avec une fréquence de 3 Hz et une intensité de 15 mA. On explique bien au patient qu’il va ressentir ces impulsions et que, suivant la position du stimulateur, elles resteront locales ou descendront dans la cuisse plus ou moins loin (éventuellement jusqu’au genou), sur sa face latérale, antérieure ou interne. Il faut toujours commencer dans une zone où la stimulation sera à distance du NFCL et restera locale, et aller jusqu’au nerf fémoro-cutané médial. Une fois repéré le trajet du NFCL à 15 mA, on diminuera l’intensité de stimulation jusqu’à 5 à 7 mA, stimulation minimale déclenchant encore une sensation à la face latérale ou antérieure de la cuisse. H Réalisation Description C Ce dernier ne teste pas, comme cela est habituellement la règle dans les syndromes canalaires, la conduction au niveau de la zone de compression, mais au-delà. On ne recherche donc pas une diminution de la vitesse de conduction nerveuse, mais uniquement la perte axonale sensitive évaluée par la perte d’amplitude du potentiel d’action sensitif (PAS). Figure 1. Repérage du trajet réel du NFCL au-dessous de l’épine iliaque antérosupérieure. I Son étude plus distale (au-delà de la zone piège) est pourtant très utile dans la pratique quotidienne pour affirmer une atteinte objective devant un tableau évocateur de méralgie paresthésique. Cette dernière est la pathologie nerveuse périphérique compressive la plus fréquente des membres inférieurs, à égalité avec l’atteinte du nerf fibulaire au col du péroné (SPE). Elle reste très mal connue des médecins généralistes et n’est pas toujours évoquée par les spécialistes (neurologues, rhumatologues, rééducateurs ou chirurgiens orthopédistes) quand les plaintes sensitives sont antérieures et miment une cruralgie. Il faut donc que chaque neurophysiologiste pense à évoquer le diagnostic, qu’il soit formé et devienne un expert dans la réalisation de ce test électrophysiologique. 278 | La Lettre du Neurologue Nerf & Muscle • Vol. XIII - n° 9 - octobre 2009 f i c h e t e c h n i q u e n ° 89 Questions/réponses Pourquoi stimuler à 3 Hz et non à 1 Hz ? Parce que, à 3 Hz, la sensation élicitée à distance dans la cuisse jusqu’au-dessus du genou est beaucoup plus facilement perçue par le patient qu’à la fréquence de 1 Hz. Une fois le nerf repéré à 15 mA, pourquoi diminuer l’intensité de la stimulation ? À 15 mA chez un sujet non obèse, la stimulation diffuse au moins sur 2 cm autour de la cathode. En baissant l’intensité de la stimulation, on arrive à un repérage plus précis et, parfois, on peut même repérer 2 branches de division déjà individualisées. Dans l’idéal, il faut que la stimulation réalisée à 5 mm du trajet du nerf ne déclenche plus de sensation à distance dans la cuisse. Figure 2. Implantation des électrodes d’enregistrement. Comment repérer le trajet du NFCL quand il est impossible de déclencher une sensation à distance dans la cuisse du côté pathologique ? Dans ce cas, on mesure, du côté sain, la distance entre le trajet du NFCL et la ligne médiane sous-ombilicale et on teste le NFCL du côté pathologique à la même distance de la ligne médiane. Quand aucune sensation à distance ne peut être déclenchée uniquement du côté pathologique, cela correspond à une perte axonale massive, et il est très rare qu’un PAS soit enregistrable. Une fois le repérage effectué, on implante 2 électrodes aiguilles monopolaires fines de 10 à 15 mm de longueur à 20 ou 25 mm de distance. Il s’agit d’un geste très peu agressif, le pli inguinal n’étant pas une région particulièrement douloureuse (figure 2). Chez les sujets particulièrement minces, peut-on réaliser l’enregistrement avec une électrode bipolaire comme celle utilisée pour enregistrer les autres PAS, par exemple celui du nerf médian au poignet ? Pourquoi ne pas réaliser cette technique en antidromique, ce qui donne habituellement des PAS de plus grande amplitude ? C’est possible, mais plus difficile. En effet, si le repérage du NFCL sous l’EIAS reste le même, le repérage à la cuisse sans avoir l’enregistrement du PAS à l’écran et en se fondant uniquement sur les sensations ressenties par le patient dans la zone latérale du tiers inférieur de la cuisse est beaucoup plus difficile, car les stimulations locales sont plus intenses, donc plus désagréables, et gênent la perception des sensations à distance. En pratique, il faudrait réaliser la technique orthodromique, puis profiter du repérage distal (obtention du meilleur PAS) pour mettre en place les aiguilles sous-cutanées à la cuisse et faire un deuxième enregistrement en antidromique. Par ailleurs, les données de A. Lagueny et V. Laroy en antidromique ne démontrent pas que l’amplitude du PAS soit plus grande (moyenne : 12,1 µV pour A. Lagueny et 10,9 µV pour V. Laroy). Figure 3. Repérage du trajet réel du NFCL 12 cm au-dessous de la cathode d’enregistrement et enregistrement du potentiel d’action sensitif (PAS). Comment faire chez les patients dont l’embonpoint est important ? L’embonpoint et l’obésité représentent la difficulté principale de la technique d’enregistrement des PAS en général et du NFCL en particulier. Pour la stimulation, il faut parfois augmenter l’intensité jusqu’à 30 ou 40 mA. Pour le recueil, il faut parfois enfoncer l’aiguille en profondeur pour obtenir le PAS, et donc se faire aider (une troisième main devenant indispensable), ou disposer d’aiguilles monopolaires plus longues (20 à 35 mm). F I C H E À D É T A C H E R Oui, cela est possible, mais le problème majeur est alors de maintenir en place cette électrode pendant l’enregistrement. Cela fait que l’utilisation d’électrodes aiguilles est finalement le geste le plus simple et surtout permet d’obtenir des potentiels de meilleure amplitude et quasiment sans artefact de stimulation. Pour repérer le NFCL à la cuisse, on trace une ligne qui joint la cathode d’enregistrement et le milieu de la rotule (figure 3A). Ensuite, 12 cm au-dessous de la cathode d’enregistrement, on déplace le stimulateur de part et d’autre de cette ligne sur 3 ou 4 cm jusqu’à obtenir le PAS avec la meilleure amplitude. L’intensité de stimulation est habituellement de 15 à 25 mA et la fréquence de stimulation pendant l’enregistrement est de 1 à 2 Hz (figure 3B). La Lettre du Neurologue Nerf & Muscle • Vol. XIII - n° 9 - octobre 2009 | 279 n ° 89 t e c h n i q u e Tableau I. Les valeurs normales VCS (m/s) Sujets normaux (n = 30) PAS Amp. Ratio d’amplitude (µV) D/G > 2,3*** 60 ± 5,3 16 ± 7 L’application de ces critères chez les patients donne un taux de positivité supérieur à 90 %. En effet, compte tenu du retard diagnostique habituel (3 ans en moyenne) et de la latence clinique fréquente, les patients ont presque toujours le temps de constituer une perte axonale importante pour être significative (perte axonale moyenne : 88 %) [tableau II]. 0 Les valeurs pathologiques À partir des données normales, on peut considérer que tout PAS inférieur à 3 µV est anormal si le patient n’est pas obèse et que l’enregistrement est pratiqué avec des électrodes aiguilles. Cependant, comme l’atteinte est le plus souvent unilatérale, le critère diagnostique le plus important est l’asymétrie d’amplitude entre le côté sain et le côté pathologique, avec un rapport d’amplitude qui doit être supérieur à 2,3 (figure 3). Notons que cette valeur est tout à fait comparable à celle retenue par A. Lagueny. VCS (m/s) Sujets pathologiques (n = 120) 55,5 ± 6 PAS Amp. Ratio d’amplitude (µV) D/G > 2,3*** 1,97 ± 2,5 114 Les résultats chez les sujets pathologiques montrent clairement que la vitesse de conduction nerveuse reste normale, le discret ralentissement (- 4,5 m/s) étant la conséquence exclusive de la perte des fibres nerveuses de grand diamètre. ◾ Pour en savoir plus… * Pour une information complète, se reporter au Résumé des Caractéristiques du Produit disponible sur le site de l’AFSSAPS http://afssaps.fr/ FEVRIER 2009 - 06G0382/ 8.0 E H C A T É D À E H C I TEGELINE® : Composition : Immunoglobuline humaine normale 50 mg/ml, saccharose, chlorure de sodium (IgA ≤ 17 mg/g de protéines, traces de pepsine animale). Poudre et solvant (eau ppi) pour solution pour perfusion. Indications : • Traitement de substitution : - déficits immunitaires primitifs avec hypogammaglobulinémie ou atteinte fonctionnelle de l’immunité humorale, - infections bactériennes récidivantes chez l’enfant infecté par le VIH, - déficits immunitaires secondaires de l’immunité humorale, en particulier la leucémie lymphoïde chronique ou le myélome, avec hypogammaglobulinémie et associés à des infections à répétition, l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques avec hypogammaglobulinémie associée à une infection. • Traitement immunomodulateur : - purpura thrombopénique idiopathique (PTI) chez l’adulte et l’enfant en cas de risque hémorragique important ou avant un acte médical ou chirurgical pour corriger le taux de plaquettes, - rétinochoroïdite de Birdshot, - syndrome de Guillain et Barré de l’adulte, - neuropathie motrice multifocale (NMM). - polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC). • Maladie de Kawasaki. Posologie* : La posologie et l’intervalle entre les administrations dépendent du traitement (substitution ou immunomodulation) et de la demi-vie de l’immunoglobuline humaine normale par voie intraveineuse (IgIV) in vivo chez les patients atteints de déficit immunitaire. A titre indicatif : • Déficit immunitaire primitif (DIP) : Assurer un taux d’IgG résiduel d’au moins 6 g/l. La persistance des infections peut amener à respecter un seuil d’IgG résiduel de 8 voire 10 g/l. Dose de charge : 0,4 à 0,8 g/kg puis perfusion de 0,2 g/kg toutes les 3 semaines (doses d’IgIV nécessaires : 0,3 g/kg/mois, extrêmes de 0,2 à 0,8 g/kg/mois). Fréquence de perfusion de 15 jours à 1 mois. Perfusions plus fréquentes si survenue d’infections. Doser les concentrations sériques d’IgG avant chaque perfusion pour contrôler l’activité du traitement et éventuellement ajuster la dose ou l’intervalle d’administration. • Déficit immunitaire secondaire (DIS) : 0,2 à 0,4 g/kg toutes les 3 à 4 semaines. Le traitement de substitution dans les DIP et DIS peut être effectué à domicile chez les patients préalablement traités par TEGELINE pendant au moins 6 mois en milieu hospitalier sans apparition d’effet indésirable. L’administration doit être initiée et surveillée par une infirmière ou une personne ayant satisfait à une formation spécifique par l’équipe hospitalière en charge du patient. • PTI : 0,8 à 1 g/kg/j à J 1, éventuellement répété à J 3, ou 0,4 g/kg/j pendant 2 à 5 jours. Peut être renouvelé en cas de réapparition d’une thrombopénie sévère. • Rétinochoroïdite de Birdshot : Posologie initiale de 1,6 g/kg sur 2 à 4 jours toutes les 4 semaines pendant 6 mois. En entretien : 1,2 g/kg sur 2 à 4 jours, toutes les 4 à 10 semaines. • Syndrome de Guillain et Barré de l’adulte : 0,4 g/kg/j pendant 5 jours. • Neuropathie motrice multifocale (NMM) : Traitement d’attaque : 2 g/kg sur 2 à 5 jours toutes les 4 semaines pendant 6 mois. En entretien : 2 g/kg sur 2 à 5 jours, intervalle et durée de traitement à adapter au délai individuel de réapparition des symptômes. En l’absence d’effet thérapeutique : arrêt du traitement après 3 mois ou avant 6 mois. • Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) : 2 g/kg sur 5 jours toutes les 4 semaines pendant 4 mois maximum en fonction de la réponse au traitement. L’absence d’effet thérapeutique devra être évaluée à chaque cure et l’arrêt du traitement devra être envisagé après 3 mois de traitement sans effet. • Maladie de Kawasaki : 1,6 à 2,0 g/kg administrés en plusieurs doses réparties sur 2 à 5 jours ou 2 g/kg en dose unique, associées à l’acide acétylsalicylique. Mode et voie d’administration* : Administrer par voie IV stricte, en une seule fois, immédiatement après reconstitution. Adapter le débit en fonction de la tolérance clinique, sans dépasser 1 ml/kg/h pendant la première demi-heure, puis augmenter progressivement sans dépasser 4 ml/kg/h. Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt. Contre-indications : Hypersensibilité aux Ig, en particulier chez les patients présentant un déficit en IgA et avec des anticorps circulants anti-IgA. Hypersensibilité connue à l’un des constituants de la préparation. Mises en garde spéciales et précautions particulières d’emploi* : Pour le diagnostic de NMM : expertise clinique préalable dans un centre de référence labellisé. Pour les PIDC : initiation du traitement après avis d’un centre de référence labellisé. Surveiller attentivement le débit des perfusions. S’assurer initialement de la tolérance par perfusion lente (1 ml/kg/h). Tenir compte de la teneur en saccharose (2 g/g d’IgG) et du taux de sodium (8 mg/10 ml) en cas de régime hyposodé strict, en cas de diabète latent, de diabète ou de régime hypoglucidique. Garder les patients sous surveillance pendant toute la durée de la perfusion et les maintenir sous observation pendant au moins 20 min après la fin de la perfusion voire 1 h en cas de première perfusion. Chez les patients présentant un des facteurs de risque, tels qu’une insuffisance rénale pré-existante, un diabète, une hypovolémie, une obésité, la prise concomitante de médicaments néphrotoxiques ou un âge supérieur à 65 ans, l’administration d’IgIV impose : - une hydratation correcte avant administration d’IgIV, - de surveiller la diurèse, - de doser la créatininémie, - d’éviter d’associer des diurétiques de l’anse. Chez ces patients à risque, l’utilisation d’IgIV ne contenant pas de saccharose doit être envisagée. En cas de réactions de type allergique ou anaphylactique, interrompre immédiatement la perfusion. En cas de choc instaurer un traitement symptomatique. Le risque de transmission d’agents infectieux, y compris ceux dont la nature est encore inconnue, ne peut pas être définitivement exclu lorsque sont administrés des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain. Ce risque est cependant limité par : - l’entretien médical avec les donneurs et les contrôles et tests effectués sur chaque don, - la recherche du matériel génomique sur les pools de plasma, - les étapes d’élimination et inactivation virales du procédé, dûment validées. L’efficacité reste limitée vis-à-vis de certains virus non enveloppés particulièrement résistants. Interactions* : Risque d’entraver l’efficacité des vaccins constitués de virus vivants atténués, attendre au minimum 6 semaines (de préférence 3 mois) avant administration. Augmentation transitoire de la concentration de divers anticorps transférés (test de Coombs positif transitoirement). Grossesse et allaitement : Administrer chez la femme enceinte qu’en cas de nécessité bien établie. Passage dans le lait maternel. Effets indésirables* : • Plus fréquents chez les malades atteints de déficits immunitaires primitifs. • Occasionnellement réactions de type frissons-hyperthermie parfois accompagnées de céphalées, nausées, vomissements, manifestations allergiques, élévation ou chute de la pression artérielle, arthralgies, lombalgies et myalgies modérées. • Risque de réaction anaphylactique plus élevé en cas de perfusion IV rapide chez des patients agammaglobulinémiques avec déficit en IgA ou hypogammaglobulinémiques qui n’ont jamais reçu d’immunoglobuline ou dont le dernier traitement par Ig IV remonte à plus de 8 semaines. Un débit rapide pourrait même être responsable d’accidents thrombotiques artériels et veineux plus particulièrement chez le sujet à risque vasculaire. • Rares cas d’hypotension et de chocs anaphylactiques même chez des patients n’ayant pas présenté de réactions d’hypersensibilité lors d’injections antérieures. • Rares cas de poussées hypertensives isolées. • Rares cas de réactions cutanées surtout eczématiformes, régressives, d’anémie hémolytique et(ou) d’hémolyse régressive, d’élévation de la créatinine et(ou) d’insuffisance rénale aiguë et très rares cas d’augmentation transitoire des transaminases. • Réaction méningée aseptique, particulièrement chez les patients présentant un PTI, réversible en quelques jours après l’arrêt du traitement. • Rares cas de thrombose en majorité chez les sujets âgés, et chez les patients présentant des risques d’ischémie cérébrale ou cardiaque, une surcharge pondérale ou atteints d’hypovolémie sévère. • Leuco-neutropénie asymptomatique, de survenue précoce et rapidement réversible, en particulier chez les patients traités par de fortes doses. Surdosage* : Certains effets dose-dépendants pourraient être favorisés : méningite aseptique, insuffisance rénale, hyperviscosité sanguine. Incompatibilités : Ne mélanger avec aucun autre produit et(ou) médicament. Conservation : 3 ans à température < 25°C, à l’abri de la lumière. Ne pas congeler. Produit reconstitué : administration immédiate. Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché : LFB BIOMEDICAMENTS - 3, Avenue des Tropiques - B.P. 305 - LES ULIS - 91958 Courtabœuf Cedex - FRANCE. AMM n° 559 899-9 (10 g/200 ml) -559 898-2 (5 g/100 ml) - 559 897-6 (2,5 g/50 ml) - 559 895-3 (0,5 g/10 ml). JUILLET 1996 / JUILLET 2006. Conditions de prescription et de délivrance : Liste I. Médicament soumis à prescription hospitalière. La prescription par un médecin exerçant dans un établissement de transfusion sanguine autorisé à dispenser des médicaments aux malades qui y sont traités est également autorisée. Agréé Coll. Indication dans polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), agrément Collectivités : demande d'admission à l'étude. R ◾ Benaim LJ, Roche D, Magamon G et al. Apport de l’examen électrique dans les névralgies du fémoro-cutané. In: Deuxièmes Journées languedociennes d’électromyographie. Montpellier : Ed. Eurand, 1981. ◾ Butler ET, Johnson EW, Kaye ZA. Normal conduction velocity in the lateral femoral cutaneous nerve. Arch Phys Med Rehabil 1974;74:31-2. ◾ Edelson R, Stevens P. Meralgia paresthetica in children. J Bone Joint Surg 1994;76-A:993-9. ◾ Kitchen C, Simpson J. Meralgia paresthetica, a review of 67 patients. Acta Neurol Scand 1972;48:547-55. ◾ Lagueny A, Deliac MM, Deliac P, Durandeau A. Diagnostic and prognostic value of electrophysiologic tests in meralgia paresthetica. Muscle Nerve 1991;14:51-6. ◾ Laroy V, Knoops P, Semoulin P. The lateral femoral cutaneous nerve: nerve conduction technique. 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