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Le réentraînement à l’effort de l’enfant malade :
cas de la mucoviscidose
● C. Karila*
e réentraînement à l’effort de l’enfant qui souffre de pathologies chroniques ? Aujourd’hui, faut-il encore garder ce
point d’interrogation ? Le réentraînement à l’effort de
l’enfant malade est-il une nécessité ou un “copier-coller” de la
pratique adulte ? Est-il une réalité ou un objectif vers lequel on
tend, difficilement applicable dans la pratique quotidienne ?
Certes, la réponse à ces questions dépend de la pathologie concernée. La prise en charge d’un enfant atteint de mucoviscidose à
l’emploi du temps chargé (kinésithérapie, aérosols) et au pronostic vital compromis, sera certainement différente de celle de
l’enfant asthmatique, par exemple. Mais de nombreux travaux
attestent aujourd’hui d’une évolution importante dans ce
domaine (1). À partir de l’exemple tiré d’une étude en cours sur
deux patients atteints de mucoviscidose et réentraînés pendant
trois mois, nous rappellerons les bénéfices du réentraînement à
l’exercice, bénéfices qui visent à corriger la mauvaise tolérance
à l’effort habituellement décrite chez ces patients. Ces résultats
ponctuels méritent cependant d’être confirmés sur la population
la plus large d’enfants qui participent à l’étude.
Au travers du choix de réentraînement qui a été fait, nous
proposerons un début de réponse sur les modalités pratiques
du réentraînement et verrons que les interrogations restent
nombreuses.
L
LE CAS DE CAMILLE ET CORALIE
La situation initiale au printemps 2000
Camille, adolescent de 17 ans, et Coralie, 13 ans et 10 mois, sont
tous deux atteints de mucoviscidose. La maladie a été diagnostiquée très tôt, alors qu’ils étaient nourrissons. Ils ont tous les
deux une atteinte respiratoire, et bénéficient de la prise en charge
habituelle par kinésithérapie, cures antibiotiques, suppléments
vitaminiques et nutritionnels. Ils n’ont pas de traitement antiasthmatique. Camille est colonisé à pyocyanique, Coralie non.
Leurs caractéristiques anthropométriques, leur fonction respiratoire de repos et leur quantité d’activité physique hebdomadaire, évaluée par le questionnaire de Vershuur et Kemper (2) et
exprimée en équivalents métaboliques (MET), sont donnés dans
le tableau I.
* Service de pneumologie pédiatrique du Pr Sheinmann, hôpital NeckerEnfants malades, Paris. Institut hospitalier Jacques-Cartier, Massy.
La Lettre du Pneumologue - Volume IV - no 4 - juillet-août 2001
Tableau I. Caractéristiques anthropométriques, fonction respiratoire
de repos (en valeurs absolues et pourcentages des valeurs théoriques)
et quantité hebdomadaire d’activité physique, séances de réentraînement exclues (en MET), avant et après réentraînement à l’exercice.
Camille
Coralie
Avant
Après
Avant
Après
17
17,25
13,8
14,08
Poids (kg)
51,5
52,6
39
40,5
Taille (cm)
173
173
157
158
BMI
17,2
17,6
15,8
16,2
Âge (années)
Activités physiques (MET)
3 295
2 755
1 950
382,5
VEMS (l/s)
2,01 (53)
2,08 (55)
1,54 (59)
1,35 (49)
DME 25-75 (l/s)
1,04 (26)
0,88 (22)
1,21 (38)
0,85 (26)
V50 (l/s)
1,24 (27)
1,15 (25)
1,47 (40)
0,97 (25)
CVF (l)
3,26 (71)
3,73 (81)
2,07 (67)
2,03 (63)
40
27
36
41
VR/CPT (%)
On constate, chez ces deux patients, un état nutritionnel acceptable, un handicap ventilatoire obstructif de repos sévère, associé à une distension alvéolaire. Camille est correctement actif, il
effectue fréquemment le trajet de son domicile au lycée à pied,
pratique le sport au lycée (2 heures de handball par semaine), le
football en club et des exercices de musculation chez son kinésithérapeute. Coralie est peu active, elle pratique les sports scolaires (sports de ballon collectifs, 3 heures par semaine) et fait
parfois du vélo avec ses amies le week-end.
La première épreuve d’effort
Leur tolérance à l’exercice a été mesurée au cours d’une épreuve
d’effort (test triangulaire maximal à charge croissante, réalisé
sur cycloergomètre). Les résultats sont donnés dans le
tableau II. Leur tolérance à l’exercice, mesurée par le pic de
consommation d’oxygène (VO2 pic) et le seuil ventilatoire (SV),
est diminuée par rapport aux valeurs théoriques. La sévérité du
handicap ventilatoire de repos laissait prévoir une dégradation
plus importante de l’aptitude physique aérobie ; nous observons
fréquemment cette discordance chez les malades pédiatriques.
Chez nos deux patients, le maintien d’une activité physique régulière, même peu importante, comme pour Coralie, participe pro151
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Tableau II. Résultats des épreuves d’effort avant et après réentraînement à l’exercice.
Camille
Coralie
Avant
Après
Avant
Après
36,5
40,5 (+ 10 %)
28,7
30,8 (+ 7 %)
77
85,8
80,6
86,5
20,7
27,1 (+ 24 %)
17,6
21,9 (+ 20 %)
SV (% de la VO2 pic)
57
67
61
71,1
SaO2 (repos/maximum
de l’effort)
97/92
98/96
95/97
97/96
FC max (batts/mn)
181
188
166
167
VE max (l/mn)
77,8
80
40,6
45,9
111 %
110 %
75 %
97 %
VO2 pic (ml/kg/mn)
VO2 pic (% de la théorique)
SV (ml/kg/mn)
VE max/MVV (%)
bablement aussi à cette aptitude physique relativement bonne.
Une diminution de la tolérance à l’exercice est largement
décrite dans la population atteinte de mucoviscidose ; elle est
variable selon le stade de gravité de la maladie, l’état fonctionnel respiratoire et l’état nutritionnel (3-5). La seule fonction
respiratoire de repos ne permet pas de prédire la tolérance à
l’exercice (6).
Au cours de l’épreuve d’effort de Camille, la limitation a été
d’origine ventilatoire, avec un épuisement des réserves ventilatoires maximales. Pour Coralie, une limitation musculaire périphérique a probablement expliqué l’arrêt de l’exercice, avant
même la limitation ventilatoire. L’épreuve est cependant apparue maximale, avec un épuisement clinique et un quotient respiratoire maximal à 1,09. Chez Camille, on a constaté une hypoxémie d’exercice (SaO2 de repos de 97 % et au maximum de l’effort
de 92 %). Coralie, quant à elle, n’a pas désaturé (95 % au repos
et 97 % en fin d’épreuve d’effort).
Le facteur limitant l’exercice habituellement décrit est également
avant tout ventilatoire, se traduisant par une dyspnée d’effort (5).
L’hyperinflation de repos (VR/CPT augmenté) met les muscles,
et notamment le diaphragme, dans une position défavorable sur
le plan de la mécanique ventilatoire, accroissant ainsi leur travail
et leurs besoins en oxygène (7). De même, les besoins énergétiques sont majorés par l’hyperventilation d’exercice obligatoire.
Cette augmentation du débit ventilatoire, présente pour tous les
niveaux d’exercice, est nécessaire pour lutter contre l’obstruc-
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tion bronchique de repos (par l’augmentation du VT) et contre
l’augmentation de l’espace mort (7). Dans la mucoviscidose, les
besoins énergétiques sont bien entendu également augmentés par
l’hypercatabolisme lié à l’infection pulmonaire et par les pertes
digestives secondaires à la malabsorption.
Ces phénomènes adaptatifs (et notamment l’augmentation du VT)
sont insuffisants chez Camille, entraînant une hypoxémie d’exercice ; on sait cependant que ce n’est pas l’hypoxémie qui limite
la performance physique (3).
Le réentraînement
Camille et Coralie ont bénéficié d’un réentraînement à l’effort
pendant trois mois, entre juin et septembre 2000. Ce réentraînement était individualisé au niveau du seuil ventilatoire de chacun
(mesuré au cours du test d’effort initial). Un cardiofréquencemètre leur a été confié. Une discussion avec les enfants et leur
famille a permis de préciser les sports pratiqués.
Camille a choisi de faire du vélo d’appartement et du jogging, Coralie de la marche, du vélo et de la natation. Chaque
séance durait 45 minutes, trois fois par semaine, à une intensité
d’exercice définie par la fréquence cardiaque (FC) mesurée au
seuil ventilatoire (FC = 135 battements/minute pour Camille et
FC = 130 battements/minute pour Coralie). Ce réentraînement
s’est déroulé dans le milieu familial. Un membre de la famille,
le plus souvent un parent, était notre référent sur place ; des
contacts téléphoniques étaient pris régulièrement avec lui et le
jeune réentraîné. Cependant, aucun carnet d’autosurveillance n’a
été rempli par les enfants réentraînés.
Aucune consigne particulière n’a été donnée sur la pratique
sportive effectuée en dehors des trois séances hebdomadaires
de réentraînement. Nous constatons (tableau I) que Camille a
maintenu ses autres activités physiques, alors que Coralie n’a
effectué que son seul réentraînement. Les sports scolaires se
sont arrêtés avec l’été.
Le même bilan fonctionnel de repos et d’exercice a été réalisé au
terme des trois mois. Pendant les trois mois, les deux enfants ont
connu un état stable ; ils n’ont notamment pas eu d’épisode de
surinfection et n’ont pas été hospitalisés.
Une évaluation de la composition corporelle avant et après réentraînement d’exercice a également été réalisée par absorptiométrie biphotonique. Les résultats sont donnés dans le tableau III.
Un questionnaire de qualité de vie (CFQ 14+) (8) a été rempli
par les enfants avant le réentraînement et à la fin.
Tableau III. Compositions corporelles avant et après réentraînement à l’exercice : masse maigre (MM), masse grasse (MG), pourcentage de masse
grasse (% MG) et densité osseuse rachidienne (DO).
Camille
Coralie
Avant
Après
p
Avant
Après
p
MM (kg)
46,8
47,62
< 0,001
32,16
32,89
0,01
MG (kg)
4,03
4,2
NS
6,57
6,97
0,05
% MG
7,9
8,1
NS
17
17,5
NS
DO rachis (g/cm2)
0,835
0,859
0,10
0,780
0,813
0,05
Z score
– 0,8
– 0,7
– 0,9
– 0,7
152
La Lettre du Pneumologue - Volume IV - no 4 - juillet-août 2001
LES EFFETS DU RÉENTRAÎNEMENT À L’EFFORT :
RÉSULTATS ET ANALYSE
La Lettre du Pneumologue - Volume IV - no 4 - juillet-août 2001
70
60
82
81
80
Score (de 0 à 100)
Les bénéfices de trois mois de réentraînement individualisé
sont nets.
• L’aptitude aérobie est améliorée, avec un gain d’environ 10 %
sur la VO2 pic et de 20-25 % sur le seuil ventilatoire, exprimés
en ml/kg/mn, amélioration antérieurement décrite (9). La tolérance à l’effort de Coralie s’est avérée meilleure, lui permettant
de réaliser un effort plus important et de révéler ainsi sa limitation ventilatoire à l’exercice, avec un épuisement des réserves
ventilatoires. Sur ces seuls deux exemples, nous ne constatons
pas la diminution significative de la ventilation maximale et
sous-maximale d’exercice habituellement retrouvée après réentraînement des patients atteints de bronchopathie chronique (10).
• La fonction respiratoire de repos n’est pas améliorée, l’obstruction bronchique est même aggravée chez Coralie. Cette amélioration de la tolérance à l’exercice sans corrélation à des améliorations de la fonction respiratoire de base est une constatation
faite dans la mucoviscidose (1), mais également dans l’asthme
de l’enfant (11), et qui ne doit pas décourager de la pratique du
réentraînement à l’exercice. La diminution de la distension
alvéolaire observée chez Camille est cependant le témoin indirect de la diminution du travail des muscles respiratoires (essentiellement du diaphragme) dans une situation mécanique plus
favorable à leur contraction. Une étude récente (12) montre que
la pratique d’un réentraînement à l’exercice de longue durée
(trois ans) éviterait le déclin naturel de la fonction respiratoire
de repos.
• On constate une disparition de l’hypoxémie d’exercice chez
Camille, témoignant d’une meilleure efficacité des phénomènes
adaptatifs à l’exercice. Les saturations en oxygène de Coralie ont
été stables avant et après réentraînement.
• La masse maigre, donc la masse musculaire, est augmentée par le
réentraînement à l’effort (3). Par ailleurs, le poids est un facteur
pronostique de survie. Pour les deux patients, le gain pondéral a
été d’environ un kilogramme, avec une augmentation significative de la masse maigre. La masse grasse est stable chez Camille ;
elle est augmentée chez Coralie, pour laquelle la répartition des
masses maigre et grasse est cependant peu modifiée. Rappelons
qu’il existe dans la mucoviscidose une atteinte quantitative et qualitative (capacités oxydatives) du muscle squelettique périphérique, qui s’atténue avec le réentraînement à l’effort (9, 13).
• La masse osseuse est améliorée significativement, ce qui permet de lutter contre l’ostéopénie et l’ostéoporose décrites dans
cette population (14). Lors du bilan initial, l’ostéopénie de nos
patients était modérée (Z scores de – 0,8 et – 0,9). Le gain minéralométrique, mesuré au niveau du rachis, est significatif pour
Coralie, et à la limite de la significativité pour Camille (p = 0,10).
• La qualité de vie semble améliorée. À titre d’exemple, une partie de l’analyse des résultats des questionnaires remplis par
Camille est donnée dans la figure 1 : les limitations sociales et
le sentiment de marginalisation lié aux symptômes sont diminués, l’image du corps est améliorée. Les dimensions physiques,
psychiques (état émotionnel) et l’énergie/bien-être sont stables.
On peut retrouver là la dimension socialisante du sport. L’amé-
90
82
74
77
67
69
58
50
50
40
33
30
25
20
25
10
20
22
20
11
0
Physique
Contrôle
Énergie
11
Psychique Marginalisation Image du corps
Dimensions de la qualité de vie
Avant réentraînement
Social
Après réentraînement
Figure 1. Évolution du profil de qualité de vie avant et après réentraînement à l’exercice chez Camille. Le groupe contrôle est une population
de patients peu sévères (CVF > 80 % et Schwachman de 75-100).
lioration de la qualité de vie se fait également par rupture du
cercle vicieux du déconditionnement physique (ou rupture de la
spirale de la dyspnée). L’amélioration du conditionnement physique agit sur toutes les dimensions, cardiorespiratoires et musculaires, de la tolérance à l’exercice. Elle est peu mesurée dans
la littérature (15).
EN PRATIQUE
Ces deux exemples d’un réentraînement à l’effort dans la mucoviscidose vont dans le même sens que les résultats largement
décrits par la littérature dans cette pathologie, qu’il s’agisse
d’adultes ou d’enfants.
Le type de réentraînement proposé à ces deux jeunes se caractérise par :
– une individualisation de l’intensité d’exercice, dont l’efficacité
et la bonne tolérance sont déjà décrites dans la BPCO (16) et dans
l’asthme (11). Le suivi sur le terrain est facilité par un cardiofréquence-mètre de maniement facile (alarmes de zone cible) et
peu onéreux (prix moyen de 500 F environ) ;
– le libre choix de l’activité ou des activités physiques pratiquées
ainsi que l’absence de jours fixes dans la semaine (malgré une
fréquence minimale obligatoire de trois fois par semaine) ont certainement permis d’augmenter l’adhésion au programme ;
– sa réalisation à domicile, sans désorganiser la vie familiale quotidienne et sans amputer les vacances scolaires.
Ce type de réentraînement est fondé sur les idées suivantes :
– jouer la confiance d’une relation patient-famille-médecin et
fixer des objectifs intégrables dans la vie quotidienne du patient,
ce qui permet d’augmenter l’adhésion au programme et certainement de le prolonger au-delà. Ainsi, la reprise de l’activité
physique régulière ayant été intégrée dans les activités quotidiennes de l’enfant et de sa famille, nous avons pu constater,
quatre mois après, que Coralie poursuivait au minimum une fois
par semaine (le week-end, en famille), et Camille deux fois par
semaine, une activité régulière (il a gardé le vélo d’appartement
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prêté par le kinésithérapeute). Certes, sur ces aspects, un recul
de plusieurs années serait nécessaire. Le choix d’une activité
plus ludique et socialisante, comme une activité en groupe, faciliterait probablement plus encore l’adhésion à long terme. Les
activités physiques adaptées, en conservant l’individualisation
du réentraînement et ses bénéfices physiologiques, répondent à
ces objectifs de socialisation et d’intégration dans le quotidien
de l’enfant ;
– privilégier, lors du programme de réentraînement initial, la prise
de confiance de l’enfant et le goût pour l’activité physique et
sportive régulière, plutôt que des objectifs physiologiques (augmentation de la VO2 par exemple) ;
– favoriser l’aspect ludique de l’activité, par opposition à des pratiques répétitives et contraignantes ;
– l’existence d’un référent, proche de l’enfant, supervisant le réentraînement est utile chez les plus jeunes, et facilite la communication avec le médecin prescripteur du réentraînement. Si le référent ou une autre personne peut participer activement aux séances,
le réentraînement en est facilité (courir avec son père, faire du
vélo en famille, nager avec un camarade) ; le médecin doit aider
chaque famille à trouver ses propres solutions.
Par ailleurs, la mobilisation d’autres acteurs de santé est sans
doute à promouvoir. En effet, dans le cas, par exemple, de
patients oxygéno-dépendants (ce que n’étaient ni Camille, ni
Coralie), le réentraînement à l’effort, pratiqué sous oxygène, est
aussi rapporté comme efficace (3). Pour ce type de patients,
l’appui des sociétés fournissant de l’oxygène à domicile pourrait être discuté. De même, les hospitalisations souvent obligatoires de ces enfants (comme lors des cures antibiotiques) soulèvent le problème de la continuité de l’activité physique dans
une période fréquemment accompagnée d’une détérioration physique ; la mobilisation de kinésithérapeutes autour du projet
apparaît comme nécessaire. L’intégration dans les équipes soignantes d’un professeur d’éducation physique et sportive adaptée pourrait également être envisagée.
Lors des périodes difficiles (chez l’adolescent ou le pré-adulte,
devant un déconditionnement physique important, lors d’un épisode de perte de motivation, en prétransplantation pulmonaire),
les stages de réhabilitation en centre prennent toute leur place.
CONCLUSION
Pour les patients atteints de mucoviscidose, le réentraînement à
l’effort ou la pratique d’une activité physique régulière ont des
effets thérapeutiques immédiats (amélioration du drainage bronchique) et à long terme sur la survie (17). Le maintien de l’exercice physique doit faire partie d’une prise en charge globale, à
l’exemple de ce qui se fait dans les pays nordiques.
Quels que soient le choix du sport, son intensité, sa fréquence ou
sa durée, le maintien ou la pratique de l’exercice paraissent plus
importants sur les résultats (amélioration de la tolérance à l’exercice) que le type de programme proposé (3).
On retrouve, pour d’autres pathologies infantiles telles que
l’asthme, les cardiopathies congénitales, voire l’obésité, des
conclusions similaires (11, 18, 19).
Pour les bénéfices physiologiques et psychologiques précé154
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demment décrits, il est donc aujourd’hui important de réentraîner nos patients atteints de mucoviscidose peu ou pas actifs. Les
enfants nouvellement diagnostiqués comme étant atteints de
maladie chronique devraient cependant bénéficier d’une incitation à l’activité physique dès le plus jeune âge. À nous, médecins, d’être les acteurs d’une médecine préventive.
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La Lettre du Pneumologue - Volume IV - no 4 - juillet-août 2001