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cas clinique
Mots-clés :
Neuropathie optique – Myélite – Devic – Hoquet – Échanges plasmatiques
Keywords:
Optic neuritis – Myelopathy – Devic – Hiccup – Plasma exchanges
Une longue histoire de hoquet
A long story of hiccup
F. Gampourou*, F. Taithe*, P. Clavelou*
U
ne patiente âgée de 55 ans consulte pour un hoquet
persistant. Ce hoquet, présent depuis 2 mois environ,
évolue par crises et ne cède pas lors de la prise de métoclopramide. Un essai de chlorpromazine s’est révélé être un échec.
Mère de 2 enfants, en bonne santé, elle n’a aucun antécédent
médical personnel ni familial significatif. Elle ne fume pas, ne
prend pas d’alcool et ne déclare aucune allergie. Les explorations
à visée digestive se sont toutes avérées normales (pas de hernie
hiatale ni de reflux gastro-œsophagien, notamment).
L’examen neurologique est tout à fait normal et ne démontre
notamment aucune anomalie des derniers nerfs crâniens.
Une IRM de la moelle cervicale et de la jonction bulbomédullaire
a été réalisée (figure).
Q u e l d i a g n o s t i c ? Figure. IRM de la moelle cervicale et de la jonction bulbomédullaire.
L'IRM révèle un hypersignal T2 en V au niveau de la jonction bulbomédullaire qui, dans le cadre de ce hoquet chronique pharmacorésistant, peut évoquer une neuromyélite optique, ou maladie
de Devic (1).
L’évolution confirme la suite, puisque la patiente présente une
névrite optique rétrobulbaire gauche sévère (compte les doigts),
confirmée par les potentiels évoqués visuels, avec, le lendemain,
une atteinte médullaire associant une hypoesthésie épicritique
et thermoalgique des 4 membres, des douleurs hémicorporelles gauches et un syndrome tétrapyramidal. Une nouvelle
IRM montrera un hypersignal médullaire étendu de C2 à C6, et
des anticorps anti-NMO seront détectés, mais seulement après
3 prélèvements.
* Service de neurologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand.
L’absence d’efficacité initiale de bolus i.v. de méthylprednisolone
(6 g/3 j) et l’aggravation clinique (hémiparésie gauche) en fin de
traitement ont conduit à réaliser 4 échanges plasmatiques, qui
ont permis la disparition des signes cliniques et radiologiques en
2 semaines. Un traitement immunosuppresseur par rituximab a
alors été proposé.
D i s c u s s i o n La neuromyélite optique est une pathologie neurologique d’évolution sévère évoluant par poussées, restreinte aux nerfs optiques
et à la moelle épinière, et dont la physiopathologie est liée essentiellement à une atteinte dysimmune humorale. Sa prévalence
est inférieure à 1/100 000 ; elle touche 5 fois plus de femmes
que d’hommes.
La Lettre du Neurologue • Vol. XV - n° 8 - octobre 2011 | 289
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cas clinique
Des critères diagnostiques ont été proposés par D.M. Wingerchuk
et al. (2) ; ils associent 2 critères absolus (neuropathie optique
rétrobulbaire et myélite transverse aiguë) et au moins 2 des
3 critères suivants :
➤ ➤ IRM encéphalique normale (ou non évocatrice de sclérose en
plaques [SEP]) ;
➤ ➤ IRM médullaire avec 1 lésion étendue sur au moins 3 segments
vertébraux ;
➤ ➤ présence d’anticorps anti-NMO (immunoglobulines G).
Plusieurs études se sont intéressées au lien entre le hoquet et la
maladie de Devic.
➤ ➤ Dans une cohorte de 47 patients atteints de neuromyélite
optique, 8 présentaient un hoquet incoercible associé à des
nausées, alors qu’aucun des 130 sujets atteints de SEP ne s’en
était plaint (3).
➤ ➤ La deuxième étude rapporte la présence d’un hoquet inco­
ercible, d’une durée supérieure à 48 heures dans 66 % des cas et/
ou des nausées dans 80 % des cas. Le hoquet précède une poussée
dans 54 % des cas et l’accompagne dans 29 % (4).
➤ ➤ Dans la troisième étude, le hoquet est associé à une lésion
bulbaire dans 47 % des cas et à une myélite extensive dans 80 %
des cas (5).
➤ ➤ Selon la quatrième étude, l'area postrema serait une des cibles
des anticorps dans la maladie de Devic, ce qui expliquerait la
survenue de nausées, de vomissements et/ou de hoquet (5).
Enfin, la corticothérapie, même administrée à fortes doses (jusqu’à
10 g/5 j), peut être prise en défaut en cas de poussée de la maladie.
Les échanges plasmatiques peuvent alors être envisagés, et donnent
une bonne réponse thérapeutique dans 80 % des cas, en particulier
lorsque des anticorps anti-NMO sont identifiés (6).
■
Références bibliographiques
1. Rison RA, Berkovich R. Teaching NeuroImages:
hiccoughs and vomiting in neuromyelitis optica. Neurology 2010;75(17):e70.
2. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF,
Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for
neuromyelitis optica. Neurology 2006;66(10):
1485-9.
3. Misu T, Fujihara K, Nakashima I, Sato S, Itoyama Y. Intractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in
neuromyelitis optica. Neurology 2005;65(9):1479-82.
4. Takahashi T, Miyazawa I, Misu T et al. Intractable
hiccup and nausea in neuromyelitis optica with anti-aquaporin-4 antibody: a herald of acute exacerbations. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2008;79(9):1075-8.
5. Popescu BF, Lennon VA, Parisi JE et al. Neuromyelitis
optica unique area postrema lesions: nausea, vomiting,
and pathogenic implications. Neurology 2011;76(14):
1229-37.
6. Apiwattanakul M, Popescu BF, Matiello M et al. Intractable
vomiting as the initial presentation of neuromyelitis optica.
Ann Neurol 2010;68(5):757-61.
ML TEGELINE NMM-PIDC 180x130 140111_ML TEGELINE 180x130 28/09/11 15:47 Page1
TEGELINE® : Composition : Immunoglobuline humaine normale 50 mg/ml, saccharose, chlorure de sodium (IgA ≤ 17 mg/g de protéines, traces de pepsine animale). Poudre et solvant (eau ppi) pour solution pour perfusion. Indications : • Traitement
de substitution : - déficits immunitaires primitifs avec hypogammaglobulinémie ou atteinte fonctionnelle de l’immunité humorale, - infections bactériennes récidivantes chez l’enfant infecté par le VIH, - déficits immunitaires secondaires de l’immunité
humorale, en particulier la leucémie lymphoïde chronique ou le myélome, avec hypogammaglobulinémie et associés à des infections à répétition, l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques avec hypogammaglobulinémie associée à une infection.
• Traitement immunomodulateur : - purpura thrombopénique idiopathique (PTI) chez l’adulte et l’enfant en cas de risque hémorragique important ou avant un acte médical ou chirurgical pour corriger le taux de plaquettes, - rétinochoroïdite de Birdshot,
- syndrome de Guil ain et Barré de l’adulte, - neuropathie motrice multifocale (NMM). - polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC). • Maladie de Kawasaki. Posologie* : La posologie et l’intervalle entre les administrations dépendent
du traitement (substitution ou immunomodulation) et de la demi-vie de l’immunoglobuline humaine normale par voie intraveineuse (IgIV) in vivo chez les patients atteints de déficit immunitaire. A titre indicatif : • Déficit immunitaire primitif (DIP) : Assurer
un taux d’IgG résiduel d’au moins 6 g/l. La persistance des infections peut amener à respecter un seuil d’IgG résiduel de 8 voire 10 g/l. Dose de charge : 0,4 à 0,8 g/kg puis perfusion de 0,2 g/kg toutes les 3 semaines (doses d’IgIV nécessaires : 0,3 g/kg/mois,
extrêmes de 0,2 à 0,8 g/kg/mois). Fréquence de perfusion de 15 jours à 1 mois. Perfusions plus fréquentes si survenue d’infections. Doser les concentrations sériques d’IgG avant chaque perfusion pour contrôler l’activité du traitement et éventuellement
ajuster la dose ou l’intervalle d’administration. • Déficit immunitaire secondaire (DIS) : 0,2 à 0,4 g/kg toutes les 3 à 4 semaines. Le traitement de substitution dans les DIP et DIS peut être effectué à domicile chez les patients préalablement traités par
TeGeLINe pendant au moins 6 mois en milieu hospitalier sans apparition d’effet indésirable. L’administration doit être initiée et surveillée par une infirmière ou une personne ayant satisfait à une formation spécifique par l’équipe hospitalière en charge du
patient. • PTI : 0,8 à 1 g/kg/j à J 1, éventuellement répété à J 3, ou 0,4 g/kg/j pendant 2 à 5 jours. Peut être renouvelé en cas de réapparition d’une thrombopénie sévère. • Rétinochoroïdite de Birdshot : Posologie initiale de 1,6 g/kg sur 2 à 4 jours
toutes les 4 semaines pendant 6 mois. en entretien : 1,2 g/kg sur 2 à 4 jours, toutes les 4 à 10 semaines. • Syndrome de Guillain et Barré de l’adulte : 0,4 g/kg/j pendant 5 jours. • Neuropathie motrice multifocale (NMM) : Traitement d’attaque :
2 g/kg sur 2 à 5 jours toutes les 4 semaines pendant 6 mois. en entretien : 2 g/kg sur 2 à 5 jours, intervalle et durée de traitement à adapter au délai individuel de réapparition des symptômes. en l’absence d’effet thérapeutique : arrêt du traitement après
3 mois ou avant 6 mois. • Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) : 2 g/kg sur 5 jours toutes les 4 semaines pendant 4 mois maximum en fonction de la réponse au traitement. L’absence d’effet thérapeutique devra
être évaluée à chaque cure et l’arrêt du traitement devra être envisagé après 3 mois de traitement sans effet. • Maladie de Kawasaki : 1,6 à 2,0 g/kg administrés en plusieurs doses réparties sur 2 à 5 jours ou 2 g/kg en dose unique, associées à l’acide
acétylsalicylique. Mode et voie d’administration* : Administrer par voie IV stricte, en une seule fois, immédiatement après reconstitution. Adapter le débit en fonction de la tolérance clinique, sans dépasser 1 ml/kg/h pendant la première demi-heure,
puis augmenter progressivement sans dépasser 4 ml/kg/h. Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt. Contre-indications : Hypersensibilité aux Ig, en particulier chez les patients présentant un déficit en IgA et avec des anticorps circulants
anti-IgA. Hypersensibilité connue à l’un des constituants de la préparation. Mises en garde spéciales et précautions particulières d’emploi* : Pour le diagnostic de NMM : expertise clinique préalable dans un centre de référence labellisé. Pour les
PIDC : initiation du traitement après avis d’un centre de référence labellisé. Surveiller attentivement le débit des perfusions. S’assurer initialement de la tolérance par perfusion lente (1 ml/kg/h). Tenir compte de la teneur en saccharose (2 g/g d’IgG) et du
taux de sodium (8 mg/10 ml) en cas de régime hyposodé strict, en cas de diabète latent, de diabète ou de régime hypoglucidique. Garder les patients sous surveillance pendant toute la durée de la perfusion et les maintenir sous observation pendant au
moins 20 min après la fin de la perfusion voire 1 h en cas de première perfusion. Chez les patients présentant un des facteurs de risque, tels qu’une insuffisance rénale pré-existante, un diabète, une hypovolémie, une obésité, la prise concomitante de
médicaments néphrotoxiques ou un âge supérieur à 65 ans, l’administration d’IgIV impose : - une hydratation correcte avant administration d’IgIV, - de surveiller la diurèse, - de doser la créatininémie, - d’éviter d’associer des diurétiques de l’anse. Chez
ces patients à risque, l’utilisation d’IgIV ne contenant pas de saccharose doit être envisagée. en cas de réactions de type allergique ou anaphylactique, interrompre immédiatement la perfusion. en cas de choc instaurer un traitement symptomatique. Le
risque de transmission d’agents infectieux, y compris ceux dont la nature est encore inconnue, ne peut pas être définitivement exclu lorsque sont administrés des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain. Ce risque est cependant
limité par : - l’entretien médical avec les donneurs et les contrôles et tests effectués sur chaque don, - la recherche du matériel génomique sur les pools de plasma, - les étapes d’élimination et inactivation virales du procédé, dûment validées. L’efficacité
reste limitée vis-à-vis de certains virus non enveloppés particulièrement résistants. Interactions* : Risque d’entraver l’efficacité des vaccins constitués de virus vivants atténués, attendre au minimum 6 semaines (de préférence 3 mois) avant administration.
Augmentation transitoire de la concentration de divers anticorps transférés (test de Coombs positif transitoirement). Grossesse et allaitement : Administrer chez la femme enceinte qu’en cas de nécessité bien établie. Passage dans le lait maternel. Effets
indésirables* : • Plus fréquents chez les malades atteints de déficits immunitaires primitifs. • Occasionnellement réactions de type frissons-hyperthermie parfois accompagnées de céphalées, nausées, vomissements, manifestations allergiques, élévation
ou chute de la pression artérielle, arthralgies, lombalgies et myalgies modérées. • Risque de réaction anaphylactique plus élevé en cas de perfusion IV rapide chez des patients agammaglobulinémiques avec déficit en IgA ou hypogammaglobulinémiques
qui n’ont jamais reçu d’immunoglobuline ou dont le dernier traitement par Ig IV remonte à plus de 8 semaines. Un débit rapide pourrait même être responsable d’accidents thrombotiques artériels et veineux plus particulièrement chez le sujet à risque
vasculaire. • Rares cas d’hypotension et de chocs anaphylactiques même chez des patients n’ayant pas présenté de réactions d’hypersensibilité lors d’injections antérieures. • Rares cas de poussées hypertensives isolées. • Rares cas de réactions cutanées
surtout eczématiformes, régressives, d’anémie hémolytique et(ou) d’hémolyse régressive, d’élévation de la créatinine et(ou) d’insuffisance rénale aiguë et très rares cas d’augmentation transitoire des transaminases. • Réaction méningée aseptique,
particulièrement chez les patients présentant un PTI, réversible en quelques jours après l’arrêt du traitement. • Rares cas de thrombose en majorité chez les sujets âgés, et chez les patients présentant des risques d’ischémie cérébrale ou cardiaque, une
surcharge pondérale ou atteints d’hypovolémie sévère. • Leuco-neutropénie asymptomatique, de survenue précoce et rapidement réversible, en particulier chez les patients traités par de fortes doses. Surdosage* : Certains effets dose-dépendants pourraient
être favorisés : méningite aseptique, insuffisance rénale, hyperviscosité sanguine. Incompatibilités : Ne mélanger avec aucun autre produit et(ou) médicament. Conservation : 3 ans à température < 25°C, à l’abri de la lumière. Ne pas congeler. Produit
reconstitué : administration immédiate. Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché : LFB BIOMeDICAMeNTS - 3, Avenue des Tropiques - B.P. 305 - LeS ULIS - 91958 Courtabœuf Cedex - FRANCe. AMM n° 559 899-9 (10 g/200 ml) -559 8982 (5 g/100 ml) - 559 897-6 (2,5 g/50 ml) - 559 895-3 (0,5 g/10 ml). JUILLeT 1996 / JUILLeT 2006. Conditions de prescription et de délivrance : Liste I. Médicament soumis à prescription hospitalière. La prescription par un médecin exerçant dans un
établissement de transfusion sanguine autorisé à dispenser des médicaments aux malades qui y sont traités est également autorisée. Agréé Coll. Inscrit sur la liste de rétrocession. Inscrit sur la liste des spécialités prises en charge en sus de la T2A.
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