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Évaluation TDM de la calcinose
dans la sclérodermie systémique
Véronique FREIRE, Fabio BECCE, Antoine
FEYDY, Henri GUÉRINI, Raphaël CAMPAGNA,
Yannick ALLANORE, Jean-Luc DRAPÉ
Service de Radiologie B
Hôpital Cochin
JFR 2011
PLAN
• Introduction
• Technique
• Imagerie de la calcinose :
– Parties molles superficielles
– Périarticulaire / articulaire
– Muscles et tendons
– Divers
• Discussion et Conclusion
INTRODUCTION
• La calcinose est un terme générique se
référant à des dépôts de sels calciques
dans les tissus, le plus souvent
d’hydroxyapatite de calcium.
• Elle peut survenir dans des tissus sains :
dans la calcinose tumorale idiopathique et
lors d’anomalies du bilan phosphocalcique
(calcinose métastatique)
INTRODUCTION
• Toutefois, le plus souvent, la calcinose
survient dans des tissus lésés et
correspond à des calcifications
dystrophiques amorphes
• Elle n’est pas spécifique de la
sclérodermie systémique (SS) et se
retrouve dans diverses maladies dégénératives, métaboliques et inflammatoires
INTRODUCTION
• La calcinose est présente dans 10-30%
des patients atteints de SS et est, avec
l’acro-ostéolyse, radiologiquement
caractéristique de cette maladie
• Elle peut entraîner des douleurs et surtout
une limitation fonctionnelle lorsqu’elle
atteint les mains et plus particulièrement
les doigts, localisation fréquente
INTRODUCTION
• L’évaluation habituelle de la calcinose
consiste en une radiographie des mains
de face au moment du diagnostic et au
cours du suivi lorsque jugé pertinent
• Dans certaines situations, une évaluation
plus précise est nécessaire et la TDM est
l’outil de choix
INTRODUCTION
• Ce poster répondra aux questions
suivantes:
– Quelle est la place de la TDM dans
l’évaluation de la calcinose ?
– Quels sont les différents aspects que peut
prendre la calcinose à l’imagerie TDM ?
– Quelles sont les localisations fréquentes de la
calcinose ?
MATÉRIEL
• Revue iconographique obtenue à partir de
TDM de 15 articulations chez 7 patients
(2H, 4F) âgés de 38 à 61 ans et suivis
pour SS
• Revue de la littérature
TECHNIQUE
• La meilleure modalité d’évaluation de la
calcinose est la tomodensitométrie (TDM)
– L’IRM manque de résolution spatiale et de
contraste pour les petites calcifications
– L’échographique manque de pénétration pour
évaluer les calcifications profondes
– La radiographie est sensible mais représente
une sommation 2D d’une information 3D
TECHNIQUE
• La TDM permet :
– Évaluation quantitative et qualitative de la
calcinose (taille, aspect, densité…)
– Localisation exacte et rapports aux tissus
avoisinants
– Reformatage multiplanaire (MPR) et 3D
TECHNIQUE
• Place de la TDM :
– Non effectué de routine dans la SS
– Bilan d’extension et mapping
– Bilan pré-interventionnel devant une calcinose
invalidante
– Suivi de la réponse au traitement
TECHNIQUE
• Paramètres de la TDM
– Épaisseur de coupe < 1mm (0,5 – 0,75 mm)
– Pitch < 1 (0,5 – 0,6)
– Intervalle de reconstruction 50% de
l’épaisseur de coupe, permettant reformatage
multiplanaire (MPR) sans artéfact en bande
– Algorithme dur (protocole os)
TECHNIQUE
• Le reformatage multiplanaire permet de
localiser plus précisément la calcinose en
évaluant la structure atteinte dans son axe
longitudinal
IMAGERIE DE LA CALCINOSE
• Localisations :
– Parties molles superficielles
– Périarticulaire / articulaire
– Muscles et tendons
– Divers
IMAGERIE DE LA CALCINOSE
(notre expérience - % dans les articulations imagées)
PM superficielles
Hypoderme
Épiderme
%
Muscles et Tendons
%
100
Aponévrose et fascia
intermusculaire
57
Intramusculaire
36
Gaines tendineuses
57
71
Péri-articulaire /
articulaire
Capsule
71
Intratendineux
29
Ligament
79
Acro-ostéolyse (/mains)
60
Bourse
36
Atrophie (/mains)
60
Intra-articulaire
21
Erosions osseuses
21
IMAGERIE DE LA CALCINOSE
• Localisations :
– Parties molles superficielles
– Périarticulaire / articulaire
– Muscles et tendons
– Divers
Parties molles superficielles
• Tous nos patients présentaient une
localisation dans les PM superficielles
• 3 aspects principalement rencontrés :
– Aspect ponctué et groupé
– Aspect linéaire ou infiltrant : épouse la
topographie de la structure atteinte
– Aspect pseudotumoral
Parties molles superficielles
Aspect groupé et ponctué de foyers de calcinose, au rebord ulnaire de
l’avant bras (à gauche) et à la pulpe du doigt (à droite)
Parties molles superficielles
Aspect fin et
linéaire de
calcinose à la
première
commissure de
la main, ici dans
un fascia
intermusculaire
Parties molles superficielles
• Aspect pseudotumoral
– Plusieurs cas décrits dans la littérature
– Les contours sont souvent lobulés
– On observe parfois un niveau de sédiments
– Intervention chirurgicale à considérer
Parties molles superficielles
Aspect pseudotumoral
de calcinose impliquant
le bord radial de l’index
(flèches) et le pouce,
zones connues de
pression lors de
l’opposition du pouce
Parties molles superficielles
Aspect
pseudotumoral
de calcinose à
l’éminence
thénar de la
main avec
niveau de
sédiment
(flèches)
Parties molles superficielles
• Distribution
– Main le plus souvent (~80%), en particulier le
le pouce et le bord radial et palmaire de la
pulpe des 2e et 3e doigts (points de pression
de l’opposition)
– Zones de stress et proéminences : bord
ulnaire de l’avant-bras, olécrane, acromion,
ischion, épines iliaques
– Moins fréquent : visage, aisselle, jambe, pied
– Absent dans un membre parétique
Parties molles superficielles
Calcinose coiffant
une proéminence
osseuse, ici en
regard de
l’acromion (flèches)
Parties molles superficielles
Scanner du bassin
montrant des foyers
de calcinose
ponctués en regard
des deux épines
iliaques antérosupérieures,
proéminences
osseuses. Notez
également la
calcinose intramusculaire du
muscle iliaque droit.
Parties molles superficielles
• Œdème cutané avec épaississement du
derme visible
Image axiale de la
main montrant un
épaississement
prédominant du
derme (flèches).
Comparez avec une
épaisseur normale
du derme (tête de
flèche)
Parties molles superficielles
• Souvent localisé dans l’épiderme (71% de
nos patients) avec ulcération possible et
écoulement crayeux secondaire
Foyer groupé et ponctué de
calcinose, à la fois dans
l’hypoderme (flèches) et
l’épiderme (têtes de flèches)
IMAGERIE DE LA CALCINOSE
• Localisations :
– Parties molles superficielles
– Périarticulaire / articulaire
– Muscles et tendons
– Divers
Périarticulaire / articulaire
• 2e atteinte en fréquence après tissus souscutanés
• Capsulo-ligamentaire
– Chez nos patients : 71% localisation
capsulaire et 79% ligamentaire
Périarticulaire / articulaire
Calcinose linéaire
de la capsule
articulaire de la 1re
articulation MCP
(flèches). Présence
d’une acroostéolyse (tête de
flèche) et un foyer
de calcinose à la
pulpe associé à
une atrophie
cutanée (*)
Périarticulaire / articulaire
MPR coronal oblique (A) et sagittal oblique (B) de l’épaule montrant
bien la topographie intraligamentaire glénohumérale inférieure.
Périarticulaire / articulaire
Calcinose linéaire
au sein des fibres
dorsales et
ventrales du
ligament scapholunaire (flèches)
Périarticulaire / articulaire
• Paraspinale : localisation périarticulaire
apophysaire postérieure ou atlantoodontoïdienne : plusieurs cas rapportés
– Risque compressif neurologique
Périarticulaire / articulaire
TDM cervicale montrant un
foyer pseudotumoral de
calcinose centré sur les
processus articulaire et
transverse gauches de l’axis.
Notez l’extension intracanalaire (tête de flèche) et
dans les tissus prévertébraux
et rétropharyngés (flèches).
(Courtoisie de J. Monod, Hôpital Le
Havre)
Périarticulaire / articulaire
MPR coronal cervical
montrant un foyer de
calcinose au dépend
de l’articulation
facettaire C7-T1
gauche et extension
intracanalaire
Périarticulaire / articulaire
• Bourses (36% de nos patients) : zone de
friction et de stress
Calcinose de la
bourse sousacromio-deltoidienne
(flèches). Présence
de calcinose au sein
du ligament glénohuméral inférieur
également (tête de
flèche)
Périarticulaire / articulaire
• Intra-articulaire plus rare mais possible
– Plusieurs cas rapportés dans la littérature,
infiltrant la synoviale et/ou intra-articulaire
– Intérêt de la localisation exacte par TDM pour
le bénéfice éventuel d’une ponction-lavage de
l’articulation
Devogelaer, J.P., et al., Intra-articular calcification in progressive
systemic sclerosis. Clin Rheumatol, 1986. 5(2): p. 262-7.
IMAGERIE DE LA CALCINOSE
• Localisations :
– Parties molles superficielles
– Périarticulaire /articulaire
– Muscles et tendons
– Divers
Muscles et tendons
• Intramusculaire : 36% de nos patients
• Parfois linéaire : Dg diff
polymyosite/dermatomyosite (clinique et
sérologie permettront de poser le bon Dg)
• Parfois pseudotumoral : Dg diff de myosite
ossifiante circonscrite (analyse de la
texture des densités montrera si calcifiées
vs ossifiées)
Muscles et tendons
Calcinose intramusculaire infiltrante, dans
le biceps (à gauche) et le grand glutéal (a
droite)
Muscles et tendons
• Intermusculaire, fascia, aponévrose
– Dessine les contours du muscle atteint et ses
faisceaux
– Peut atteindre les aponévroses
– Nos patients avaient 57% d’atteinte des
fascias intermusculaires ou aponévroses
Muscles et tendons
Calcinose impliquant le
muscle deltoïde droit avec
topographie linéaire
intermusculaire (flèches)
Muscles et tendons
• Péritendineux et intratendineux
• Fréquente, surtout dans les gaines
tendineuses (57% de nos patients)
pouvant contribuer au crépitant clinique
• Poulies parfois atteintes
• Plus rarement intratendineux (29%)
Épargne relative notée du tendon chez
nos patients, non décrit dans la littérature
Muscles et tendons
Calcinose linaire des
gaines tendineuses
(flèches et têtes de
flèche). Ce patient
présentait un crépitant
clinique.
Muscles et tendons
Calcinose de la
poulie A2 de l’index
(flèches). Présence
de calcinose
groupée dans les
tissus sous-cutanés
palmaires (têtes de
flèche).
IMAGERIE DE LA CALCINOSE
• Localisations :
– Parties molles superficielles
– Périarticulaire / articulaire
– Muscles et tendons
– Divers
Divers
• Distribution périneurale
– Polio a rapporté une atteinte périneurale avec
atteinte sensitive, traitée avec succès par
exérèse de la calcinose par microchirurgie
Nerf médian (têtes de flèche) à
proximité d’un foyer pseudotumoral
de calcinose (flèche). Calcinose
des fibres dorsales du ligament
scapho-lunaire (*).
Polio, J.L. and P.J. Stern, Digital nerve calcification in CREST
syndrome. J Hand Surg Am, 1989. 14(2 Pt 1): p. 201-3.
Divers
• Atteinte érosive de la calcinose
– résorption intra-osseuse destructrice et
érosive: carpe, radius et ulna distaux
– Résorption osseuse : acromion, radius, ulna,
clavicule distale, humérus, 3e à 6e côtes
versant postéro-supérieur
– Arthropathie érosive pouvant imiter arthrite
rhumatoïde et psoriasique. Atteinte
préférentielle 1re articulation
carpométacarpienne (Dg diff : Jacoud, lupus)
Divers
TDM initiale (A) et suivi à un an (B) montrant une atteinte érosive
évolutive des os du carpe par un foyer pseudotumoral palmaire de
calcinose.
Divers
TDM centrée sur le carpe montrant l’atteinte érosive transcompartimentale de la calcinose (flèches) avec destruction
des os du carpe.
Divers
• Autres manifestations associées:
– Acro-ostéolyse : 40-80%, l’atteinte sévère est
plus fréquente chez l’enfant. Le plus souvent
résorption distale, plus rarement en bande
Divers
• Autres manifestations associées:
– Atrophie cutanée : 15-80% des patients, selon
les études (chez nos patients, 60%)
Anormal
Normal
Indice de Yune :
l’épaisseur normale
des parties molles
en distalité de la
dernière phalange
doit être > 20% de
la largeur de la base
de cette phalange
Yune, H.Y., V.A. Vix, and E.C. Klatte, Early fingertip
changes in scleroderma. JAMA, 1971. 215(7): p. 1113-6.
Divers
• Autres manifestations associées:
– Contracture en flexion, rendant parfois difficile
l’analyse longitudinale et utilité alors du MPR
MPR dans l’axe du
doigt montre le flexum
(têtes de flèche) de la
MCP. Acro-ostéolyse
également présente
(flèche)
Divers
• Autres manifestations associées:
– Arthropathie érosive distale : 21% chez nos
patients
• En cas d’atteinte érosive, la calcinose est
plus souvent rencontrée
Divers
• Association à une morbidité accrue
– En cas de calcinose, il a été démontré que les
patients présentent plus souvent des
complications vasculaires avec ulcères
digitaux
Avouac, J., et al., Radiological hand involvement in systemic
sclerosis. Ann Rheum Dis, 2006. 65(8): p. 1088-92.
DISCUSSION
• La TDM n’est pas utilisée en routine mais
pour certaines situations spécifiques, elle
s’avère être la meilleure modalité :
– Bilan d’extension
– Bilan pré-interventionnel
– Suivi de la réponse au traitement
DISCUSSION
• Elle permet la localisation exacte des
dépôts calciques et peut orienter la prise
en charge
• Peu d’études ont été menées au sujet du
traitement car celui-ci est décevant. Pas
de traitement médical efficace prouvé à ce
jour
DISCUSSION
• Dans les cas de calcinose invalidante, la
chirurgie est à considérer, avec des
résultats moyens
• Les options chirurgicales sont
– Exérèse, en limitant la taille de l’incision
– Vaporisation avec laser au dioxide de
carbone
– Fraise dentaire : fragmentation de la
calcinose puis lavage abondant
Bogoch, E.R. and D.K. Gross, Surgery of the hand in patients with systemic
sclerosis: outcomes and considerations. J Rheumatol, 2005. 32(4): p. 642-8.
DISCUSSION
• La chirurgie est effectuée sous anesthésie
locale ou régionale si possible, vue
l’atteinte cardio-pulmonaire non rare dans
la SS.
POINTS CLÉS
• La localisation la plus fréquente de la
calcinose est dans les parties molles
superficielles, en particulier le pouce et les
versants radio-palmaires des doigts
opposant le pouce
• La deuxième localisation en fréquence est
la région périarticulaire, principalement les
éléments capsulo-ligamentaires
POINTS CLÉS
• La calcinose peut prendre une forme
linéaire infiltrante ainsi qu’un aspect
pseudotumoral
• La calcinose est associée à une fréquence
plus élevée d’acro-ostéolyse et de
complications vasculaires tels les ulcères
digitaux
Bibliographie suggérée
• Boutry, N., et al., Imaging features of musculoskeletal
involvement in systemic sclerosis. Eur Radiol, 2007.
17(5): p. 1172-80.
• Erre, G.L., et al., The "sclerodermic hand": a radiological
and clinical study. Joint Bone Spine, 2008. 75(4): p. 42631.
• Albert, J. and H. Ott, Unusual articular abnormalities in
scleroderma. Clin Rheumatol, 1984. 3(3): p. 323-7.
• La Montagna, G., et al., The arthropathy of systemic
sclerosis: a 12 month prospective clinical and imaging
study. Skeletal Radiol, 2005. 34(1): p. 35-41.