CONGRÈS RÉUNION La 17e Réunion de printemps de l’Association française d’ORL pédiatrique Le 26 mars 2010, Marseille M. François*, I. de Gaudemar** La 17e Réunion de printemps de l’Association française d’ORL pédiatrique (AFOP), qui avait pour thème les prothèses et les implants auditifs chez l’enfant, s’est tenue à Marseille le 26 mars 2010. Dédiée au Pr M. Zanaret, récemment disparu, elle a été organisée par le Pr J.M. Triglia et les Drs R. Nicollas et S. Roman, et a consisté en 4 tables rondes et une conférence du Pr E.N. Garabédian sur les aspects économiques de la prise en charge de la surdité. Les évolutions et les principes de l’appareillage auditif conventionnel Table ronde modérée par les Prs M. Mondain (Montpellier) et E. Lescanne (Tours) L’audition binaurale D’après la communication du Pr V. Couloigner (Paris) *Service ORL, hôpital Robert-Debré, Paris. **Service ORL, hôpital Saint-Vincentde-Paul, Paris. Le premier intérêt de l’audition binaurale est d’éviter l’effet masque de la tête, qui est de l’ordre de 25 dB pour tous les sons d’une fréquence supérieure à 1 500 Hz. L’audition binaurale, associée aux mouvements de la tête, permet la localisation spatiale azimutale du son. À l’horizontale, la précision est maximale entre − 30° et + 30° : elle est de 2° à 0° et de 9° à 90°. En revanche, la localisation verticale et la localisation avant/arrière des sons reposent sur des informations monaurales, elles sont basées sur l’analyse centrale de la modification spectrale des fréquences aiguës lors de leur rencontre avec les reliefs du pavillon de l’oreille. De fait, en cas de surdité dans les fréquences aiguës, la localisation avant/arrière et la localisation haut/bas sont perturbées. Tout cela aboutit à une meilleure compréhension de la parole dans le bruit grâce à une 6 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 séparation des sources sonores. Par ailleurs, la fusion et la sommation des informations qui parviennent de chacune des deux oreilles permettent d’augmenter la sonie (pour un son pur de 3 dB au seuil d’édition et de 6 à 30 dB au-dessus du seuil, et de 10 dB pour une bande de bruit) et de compenser les déficiences éventuelles d’une oreille. Restaurer une audition binaurale suppose de capter le son au niveau de chaque oreille, d’obtenir une symétrie des seuils tonaux, tout en respectant l’indépendance des deux oreilles. S’il restaure l’audition binaurale, l’appareillage permet une amélioration de 10 à 25 % des seuils vocaux dans le bruit. L’appareillage auditif en 2010 D’après la communication de J. de Lorenzi (Amplifon, Marseille) Les enfants devraient être appareillés dès l’âge de 3 mois, ou le plus tôt possible, dès que l’on a acquis la certitude du diagnostic de surdité. La comparaison entre les enfants appareillés entre 2002 et 2005 et ceux appareillés entre 2006 et 2009 montre un abaissement de l’âge du premier appareillage. Cependant, il y a encore des enfants dont la surdité est appareillée tardivement : ce sont des enfants qui sont polyhandicapés ou qui viennent d’autres pays pour un diagnostic et une prise en charge en France. L’appareillage du jeune enfant se fait préférentiellement par contour et embout classique. Ce n’est qu’après l’âge de 7 ou 8 ans que l’on peut envisager un intracanal, un open non occlusif ou avec un écouteur déporté dans le conduit auditif externe. En cas d’aplasie mineure de l’oreille, si la malformation du pavillon ne permet pas de maintenir le contour en place, on peut essayer un intraconque ou un intracanal, sous réserve que le conduit auditif externe le permette. En cas d’aplasie majeure de CONGRÈS RÉUNION l’oreille, on optera pour un vibrateur sur serre-tête relié à un boîtier, ou, ce qui se pratique de plus en plus fréquemment, pour une BAHA® sur Softband, en attendant que la corticale mastoïdienne soit assez épaisse pour envisager une fixture (en général après l’âge de 5 ans). La CPAM rembourse un appareillage de classe D à hauteur de 1 400 euros si le patient est pris en charge à 100 % ou s’il a droit à la CMU. Les BAHA® coûtent 3 000 à 4 000 euros et sont remboursées sur la base de 900 euros. Les surdités unilatérales D’après la communication du Dr S. Pondaven-Letourmy (Tours) Les surdités unilatérales touchent aussi bien les garçons que les filles, et leur fréquence n’est pas négligeable : de 0,5 à 19 ‰. Le diagnostic est fait en moyenne vers l’âge de 7 ans. Deux tiers de ces surdités sont pré- ou périnatales. L’existence d’une surdité unilatérale modifie plusieurs facteurs acoustiques : disparition de l’effet de sommation, augmentation de l’effet d’ombre de la tête, d’où une diminution de l’intelligibilité dans le bruit et des difficultés de localisation. Cependant, la gêne ressentie est variable d’un enfant à l’autre. Une surdité unilatérale peut être responsable de troubles du comportement : manque de persévérance, forte émotivité, manque d’autonomie et difficultés scolaires ; 30 % des enfants qui ont une surdité unilatérale ont redoublé une classe avant l’âge de 10 ans, contre 4 à 15 % pour les enfants normo-entendants, à capacité intellectuelle normale. Une étude menée à Tours il y a quelques années sur plus de 7 000 enfants avait montré que 30 % des enfants qui avaient une surdité unilatérale avaient des difficultés en lecture, arithmétique et orthographe. ➤➤Les ORL s’accordent sur le fait qu’il faut pratiquer, chez les enfants qui ont une surdité unilatérale, une investigation sur le plan vestibulaire, faire une imagerie pour rechercher un facteur prédictif de bilatéralisation, réaliser un examen ophtalmologique pour rechercher un trouble de la réfraction ou de la convergence qui serait passé inaperçu, proposer un bilan orthophonique et une surveillance clinique et audiométrique annuelle, traiter énergiquement tout problème de l’oreille moyenne controlatérale, et expliquer les risques des traumatismes sonores et des ototoxiques. En revanche, il n’y a pas de consensus sur l’appareillage. L’orthophonie dans la prise en charge de l’enfant sourd D’après la communication de A. Colleau Attou (Marseille) La prise en charge orthophonique d’un enfant sourd est longue. Elle doit rester souple et laisser une large place à la famille, qui doit être soutenue et encouragée. L’objectif est de restaurer le canal auditif, de développer la communication, et de (ré)éduquer le langage. Il peut être nécessaire d’utiliser des aides à la communication telles que le français signé, le langage parlé complété, la dynamique naturelle de la parole ou la méthode verbo-tonale. Les aspects médico-économiques et stratégiques actuels de la prise en charge de la surdité de l’enfant en France D’après la communication du Pr E.N. Garabédian (Paris) Cette conférence a porté sur trois points : le dépistage néonatal de la surdité, l’implant cochléaire pédiatrique et l’implant cochléaire bilatéral. ◆◆ Le dépistage néonatal de la surdité Il n’y a toujours pas de programme national, mais un quart des enfants environ sont testés en période néonatale. Rappelons que si l’on ne fait pas le dépistage à 4 mois, c’est parce qu’il y aurait alors trop de perdus de vue. Les différents programmes de dépistage universel ont révélé que l’incidence de la surdité bilatérale en période néonatale est de 1,1 ‰ pour les enfants bien portants et de 6,95 ‰ pour les enfants transférés en néonatologie ou en réanimation. Le refus du dépistage par les parents est exceptionnel. ◆◆ L’implant cochléaire pédiatrique Depuis mars 2009, les implants sont inscrits sur la liste des produits et prestations remboursables par l’assurance-maladie (arrêté paru au Journal officiel le 2 mars 2009). Un implant coûte environ 22 000 euros. ◆◆ L’implant cochléaire bilatéral Les indications actuelles de l’implant bilatéral chez l’enfant sont le syndrome d’Usher de type 1, les surdités consécutives à une méningite purulente et les surdités post-traumatiques. Une étude multicentrique est en cours pour valider d’autres indications. La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 | 7 CONGRÈS RÉUNION Les modalités d’optimisation de l’implant cochléaire Table ronde modérée par le Pr R. Dauman (Bordeaux) et le Dr S. Roman (Marseille) Les facteurs prédictifs du développement langagier avec l’implant cochléaire D’après la communication de B. Godey (Rennes) Les facteurs prédictifs du développement du langage chez un enfant qui va être implanté peuvent être classés en trois catégories. Certains facteurs sont liés à l’enfant, comme les capacités cognitives, le type, l’ancienneté et l’étiologie de la surdité (les résultats sont moins bons pour les surdités secondaires à une méningite que pour celles liées à une mutation de la connexine 26), les pathologies associées (en cas de retard psychomoteur, les résultats seront moins bons, mais tout de même intéressants pour l’enfant et sa famille). D’autres facteurs sont liés à l’environnement : la langue maternelle, l’implication des parents, le mode de rééducation (le résultat est moins bon si l’enfant a été éduqué en gestuel pur). Enfin, certains facteurs prédictifs sont liés à l’implantation : plus l’implantation est précoce, meilleurs sont les résultats, et les implants bilatéraux ont de meilleurs résultats que les implants unilatéraux. Perception musicale et rééducation D’après la communication de G. Geffriaud (Montpellier) G. Geffriaud a mis au point un logiciel d’entraînement auditif, Atmosphère musicale, ayant pour but l’amélioration des performances dans les situations difficiles, en particulier dans le bruit, avec des exercices de difficulté croissante. Méthode d’entraînement auditif progressif D’après la communication de F. Rochette (Dijon) L’éducation auditive des enfants ayant une surdité de perception bilatérale sévère ou profonde se fait habituellement par des méthodes explicites : sensibilisation aux contrastes aigu/grave, long/court, etc. 8 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 Il s’agit d’un enseignement très fragmenté et parcellaire qui ne facilite pas forcément la généralisation. L’auteur préconise au contraire une méthode d’apprentissage implicite, calquée sur celle qu’utilisent les enfants normo-entendants pour apprendre leur langue maternelle. L’apprentissage implicite est basé sur les expériences répétées, sans intention d’apprendre. Une expérimentation intitulée “Son en mains” est en cours à Marseille. L’étude pilote réalisée à Auxerre entre 2006 et 2008 a montré que ce programme original permet une augmentation des scores et une diminution du temps nécessaire pour accomplir des tâches de perception, de discrimination, d’analyse de scènes auditives ainsi que de mémoire auditive après entraînement. Avantages et limites de la prothèse auditive controlatérale D’après la communication du Dr T. Mom (Clermont-Ferrand) Porter une prothèse du côté opposé à l’implant n’est pas bénéfique chez tous les enfants, mais chez certains cela améliore nettement le score vocal d’intelligibilité et les seuils tonaux, comme s’il y avait potentialisation de l’implant par la prothèse. Ce phénomène est encore inexpliqué. Parmi les hypothèses avancées, citons une meilleure enveloppe et l’importance des basses fréquences, mieux perçues à l’aide de la prothèse qu’à l’aide de l’implant ; mais cela n’explique pas les différences observées d’un patient à l’autre. En conclusion, il ne faut pas se priver de cette complémentarité chaque fois qu’il existe une intelligibilité vocale préopératoire avec une prothèse. L’implant cochléaire bilatéral chez l’enfant Table ronde modérée par le Dr N. Loundon (Paris) et le Pr J.M. Triglia (Marseille) Pourquoi et quand proposer une implantation bilatérale ? D’après la communication du Pr E. Truy (Lyon) Un implant bilatéral permet de restaurer la binauralité et assure une stimulation bilatérale des voies auditives. Mais poser deux implants double CONGRÈS RÉUNION la durée de l’anesthésie générale et du temps opératoire, double le risque de complications, en particulier vestibulaires, et de panne, augmente les coûts et complique la gestion du matériel par les parents. L’implant bilatéral est reconnu utile en cas de maladie d’Usher, de surdité post-traumatique ou secondaire à une méningite, ainsi que, chez l’adulte, en cas de perte du bénéfice de la prothèse controlatérale avec un retentissement socioprofessionnel ou une perte d’autonomie. Plusieurs études ont montré que l’implantation bilatérale améliore l’intelligibilité, surtout avec plusieurs locuteurs, ainsi que la localisation spatiale. Les scores tonaux, mais aussi la perception de la parole, sont meilleurs avec deux implants qu’avec chacun des deux implants utilisé séparément. Cet effet est d’autant plus net que le délai séparant les deux implantations a été court. La fonction vestibulaire et ses implications D’après la communication du Pr T. Van Den Abbeele (Paris) La mise en place d’un porte-électrode dans la cochlée peut s’accompagner, dans un tiers des cas, de vertiges postopératoires et d’une modification des réponses vestibulaires caloriques et des tests subjectifs de l’équilibre. Les études histopatho­ logiques ont montré des lésions dans le saccule, plus rarement dans l’utricule ou les canaux semi-circulaires, probablement liées au traumatisme chirurgical et à la stimulation par l’implant cochléaire. Sur 89 enfants implantés, examinés avant puis après implantation cochléaire à l’hôpital Robert-Debré, la moitié avaient une anomalie canalaire et la moitié avaient une anomalie otolitique avant l’opération, dont 20 aréflexies bilatérales. Dans la moitié des cas, il n’y a pas eu de modification de la fonction vestibulaire après l’opération, mais 10 % des enfants sont devenus complètement aréflexiques (aréflexie canalaire et otolithique). Or, il n’existe aucun critère prédictif de l’aréflexie post-implantation, et les conséquences d’une aréflexie vestibulaire bilatérale survenant chez un enfant de moins de 2 ans sont encore mal connues. Il semble prudent de tenir compte du résultat du bilan vestibulaire préopératoire (test d’Halmagyi, calorique eau chaude et froide, et potentiels évoqués otolithiques myogéniques) pour le choix du côté à implanter. Il importe également d’être prudent avant de proposer un implant bilatéral et, dans la mesure du possible, de prévoir un délai de 2 à 3 mois entre les deux côtés, l’indication du deuxième implant devant être rediscutée s’il survient une aréflexie du côté opéré en premier. Les résultats de l’implant cochléaire bilatéral D’après la communication du Pr C. Vincent (Lille) L’auteur a présenté les résultats de 11 enfants implantés des deux côtés, 8 en simultané et 3 en séquentiel, suivis entre 12 et 52 mois (moyenne de 22 mois). Le protocole a été simplifié par rapport à celui utilisé chez l’adulte : seuils tonaux avec l’implant cochléaire droit, le gauche et les deux à la fois, seuils d’intelligibilité vocale dans le bruit (bruit stationnaire) sans lecture labiale, avec l’implant droit, le gauche puis les deux à la fois, localisation sonore dans trois directions ou plus. La localisation spatiale des sons et l’intelligibilité vocale sont moins bonnes chez les enfants implantés de manière séquentielle que chez ceux implantés de manière simultanée. Les particularités du réglage de l’implant bilatéral D’après la communication de C. Silhol (Marseille) Il faut, à chaque séance de réglage, vérifier la peau et le matériel (des deux côtés), tester les deux côtés séparément, et, enfin, régler les processeurs séparément, puis ensemble. En cas d’implantation séquentielle, l’activation du deuxième implant peut être laborieuse, surtout s’il y a eu un délai important entre les deux implantations. Le patient peut avoir du mal à reconnaître la sensation auditive, ce qui est déstabilisant pour l’enfant mais aussi pour ses parents. Il faut alors proposer un entraînement auditif sur la deuxième oreille seule, et reprendre les examens d’analyse perceptive. L’implantation bilatérale apporte un grand confort, avec une écoute plus naturelle, demandant moins de concentration et moins de lecture labiale, mais le temps d’adaptation est très variable. Longtemps, la première oreille implantée est ressentie comme la meilleure subjectivement ; cependant l’enfant préfère porter ses deux implants. La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 | 9 CONGRÈS RÉUNION Les surdités de transmission ou mixtes : place des prothèses auditives implantables Table ronde modérée par les Prs J.P. Lavieille (Marseille) et Y. Manac’h (Paris) L’appareillage de la naissance à 5 ou 6 ans D’après la communication du Pr R. Marianowski (Brest) Chez l’enfant, la prise en charge audioprothétique doit être précoce et stéréophonique. Son but est la correction optimale de la surdité. Le choix de l’amplification dépend de l’âge de l’enfant, du type de surdité, de sa profondeur mais aussi du stade de développement de l’enfant et de l’évolution de ses progrès. Il est l’objet d’un compromis. La priorité est l’acceptation des audioprothèses. La prothèse doit être ensuite évaluée dans la dynamique du champ auditif avec recherche du seuil de confort et du gain acoustique sur les courbes tonales. Les critères d’efficacité sont la restitution d’un seuil auditif compatible avec la compréhension au niveau de la voix normale ou faible, ainsi qu’une évolution favorable des capacités orales et de communication de l’enfant. Aplasies majeures : quelle place pour la chirurgie fonctionnelle ? D’après la communication du Pr F. Denoyelle (Paris) En France, la chirurgie fonctionnelle est plutôt réservée aux aplasies avec méat auditif externe présent et étrier présent ou fenêtre ovale accessible. Dans les aplasies majeures unilatérales, selon les résultats du bilan tomodensitométrique et auditif, une chirurgie fonctionnelle sera proposée si les conditions anatomiques sont favorables. Par contre, si l’audition controlatérale est altérée, une BAHA® ou un implant de l’oreille moyenne (IOM) seront proposés. Dans les aplasies majeures bilatérales, une BAHA® est proposée dès l’âge de 5 ans ou, si l’étrier est présent, un IOM. 10 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 La BAHA® chez l’enfant D’après la communication du Dr R. Nicollas (Marseille) Les critères d’indication de la BAHA® en 2002 selon la Food and Drug Administration sont : ➤ des seuils de conduction osseuse inférieurs à 45 dB ou un seuil de discrimination supérieur à 60 % ; ➤ une cophose unilatérale avec des seuils de conduction osseuse controlatérale inférieurs à 20 dB ; ➤ un âge supérieur à 5 ans. En cas de surdité de transmission bilatérale, une implantation bilatérale peut être réalisée si la différence interaurale est inférieure à 15 dB en moyenne sur l’audiométrie tonale. Son avantage est une bonne stimulation de l’oreille avec un gain sur les hautes fréquences, moins de distorsions et une stéréophonie possible. Ses limites sont l’épaisseur d’os disponible (avec un minimum de 4 ou 5 mm selon les auteurs) pour que la vis soit solidement fixée. Depuis le 13 novembre 2009, le système BAHA® est inscrit sur la liste des produits et prestations remboursables par l’assurance-maladie (mesure provisoire jusqu’au 30 octobre 2012) ; il doit être prescrit par une équipe comportant au moins un ORL et un audioprothésiste, après 3 semaines d’essai ou d’évaluation. Il n’est que partiellement pris en charge par la Sécurité sociale (environ 900 € sur un total de 3 000 à 4 000 €). La place des implants d’oreille moyenne D’après la communication du Dr S. Schmerber (Grenoble) L’IOM est une des options de réhabilitation auditive au même titre que le système BAHA®. Son avantage est l’absence de limite d’âge inférieure, ses inconvénients sont les risques chirurgicaux lors de la pose difficile de l’implant et l’absence de recul sur sa fiabilité dans le temps. L’IOM peut être posé soit sur l’étrier ou la branche descendante de l’enclume, soit directement au contact de la fenêtre ronde. La prochaine réunion de l’AFOP aura lieu à Lyon en mars 2011, sous la présidence du Pr P. Froehlich, et aura pour thème les nouveautés en infectiologie ORL pédiatrique. ■