Le traitement de la maladie de Menière : actualités et controverses D

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Le traitement de la maladie de Menière :
actualités et controverses
Treatment of Menière’s disease: state of the art and controversies
● D. Bouccara*, A. Bozorg Grayeli*, V. Couloigner**, E. Ferrary*, O. Sterkers*
Résumé : La maladie de Menière est rattachée à l’apparition d’un hydrops endolymphatique, mais ses mécanismes physiopathologiques exacts et les modalités de son traitement sont discutés. Le traitement dépend de la sévérité de la maladie et des
habitudes propres à chaque pays et à chaque équipe. Le profil du patient peut justifier une prise en charge psychologique spécifique. Différentes classes de médicaments sont utilisées. La rééducation vestibulaire est possible, mais elle impose de préciser le degré de compensation. En l’absence d’amélioration peuvent se discuter successivement : un traitement pressionnel par
le dispositif Meniett®, un traitement local par les aminosides avec des protocoles de titration permettant de respecter l’audition, une intervention sur le sac endolymphatique, voire une neurotomie vestibulaire. Seul le suivi individuel prolongé permet de
décider, cas par cas, les choix thérapeutiques.
Mots-clés : Hydrops endolymphatique - Aminosides - Traitement pressionnel - Meniett®.
Summary: Menière’s disease appears to be caused by endolymphatic hydrops, but the exact pathophysiology and treatment
of this disease are still discussed. There are different levels for the treatment, depending on the severity of the disease, and
on the country uses. More often the psychological status is important to evaluate, and can need a specific approach. Different
medicines are used. Vestibular rehabilitation is possible but the evaluation of the level of compensation is necessary. In case of
no response to these medical treatments, different treatments can be successively discussed: intermittent pressure therapy
using the Meniett® device, endolymphatic sac surgery, chemical labyrinthectomy using aminoglycosides, vestibular neurotomy.
An individual follow-up is necessary to decide the most indicated treatment for one patient, at one time.
Keywords: Endolymphatic hydrops - Aminoglycoside - Pressure therapy - Meniett®.
e traitement de la maladie de Menière reste un sujet
d’interrogations et de controverses. En effet, même si
les connaissances physiopathologiques progressent,
les mécanismes de l’installation de la maladie et du déclenchement des crises restent imprécis. Les modalités thérapeutiques
diffèrent d’un pays à l’autre et, dans un même pays, d’une équipe
à l’autre. Ainsi, différentes classes médicamenteuses sont utilisées : corticoïdes, diurétiques, agents osmotiques (glycérol),
anxiolytiques, bétahistine, vasodilatateurs... avec des résultats
similaires sur le contrôle des symptômes. Il est d’ailleurs à noter
que, dans certaines études comportant un groupe témoin traité
par placebo, la différence d’efficacité entre les deux groupes
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n’atteint pas toujours la significativité. Cela est en particulier lié
à l’évolution naturelle de la maladie, qui comporte des phases de
rémission – voire de guérison – de survenue imprévisible, et à
l’impact direct que représente la prise en charge pour une affection volontiers associée à un contexte psychologique particulier
(1). Au cours des dernières années, un certain nombre de nouvelles thérapeutiques ont été proposées ou “réactualisées” : traitement pressionnel par Meniett®, aminosides par voie locale. Les
formes les plus invalidantes posent quant à elles la question des
indications chirurgicales : à quel moment ? Avec quelle technique ?
LA MALADIE DE MENIÈRE OU LES MALADIES DE MENIÈRE ?
* Service ORL, hôpital Beaujon, AP-HP ; Inserm EMI-U 0112, faculté XavierBichat, Paris.
** Service ORL, hôpitaux Robert-Debré et Necker-Enfants malades (AP-HP) ;
Inserm EMI-U 0112, faculté Xavier-Bichat, Paris.
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Si la description princeps de Prosper Menière ne présente aucune
ambiguïté quant aux symptômes de la forme typique, certaines
constatations cliniques et physiopathologiques suscitent des interrogations sur l’unicité de cette affection.
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Différentes formes symptomatiques
La triade symptomatique caractéristique associe, après une
impression de plénitude de l’oreille, une crise vertigineuse, des
acouphènes et une surdité de perception, évoluant par crises plus
ou moins espacées.
Les formes au cours desquelles les symptômes sont dissociés
dans le temps sont fréquentes : les signes vestibulaires ou
cochléaires peuvent être isolés pendant plusieurs mois ou plusieurs années. Les atteintes bilatérales ont une fréquence diversement évaluée dans la littérature (de 15 % à 60 % [1]). Elles
font rechercher des arguments en faveur d’une atteinte autoimmune de l’oreille interne. Les formes de Lermoyez (l’apparition des vertiges s’accompagne d’une amélioration auditive) et
de Tumarkin (la brutalité et l’intensité du vertige entraînent une
chute) restent relativement rares. La difficulté réelle est de rattacher à la maladie de Menière certains syndromes caractérisés par
des vertiges récidivants.
Données physiopathologiques
Les travaux anatomiques ont mis en évidence la présence de
lésions liées à l’hydrops endolymphatique impliqué dans la maladie de Menière. Au cours de l’hydrops apparaissent des anomalies qui expliquent les symptômes : altération du fonctionnement
des cellules neurosensorielles, augmentation de la pression endolymphatique et lésions du labyrinthe membraneux.
La liste des facteurs favorisants potentiels de l’hydrops est
longue : production excessive d’endolymphe, altération de la
réabsorption de celle-ci par le sac endolymphatique, déséquilibre
ionique, infection virale, anomalie génétique, facteurs diététiques,
pathologie auto-immune, allergie...
Les mécanismes d’apparition de l’hydrops sont discutés, mais les
principales voies de recherche sont une altération du fonctionnement du sac endolymphatique, des anomalies de différentes
hormones, dont la prolactine et l’hormone antidiurétique, et enfin
des troubles immunitaires.
Dans une publication récente, Merchant et al. (2) ont étudié les
rochers de patients ayant présenté durant leur vie une maladie de
Menière. Dans tous les cas, des lésions caractéristiques de
l’hydrops ont été identifiées. Il existait un second groupe de
rochers porteurs d’anomalies caractéristiques d’un hydrops mais
avec une histoire clinique variable, non liée à une maladie de
Menière. Il s’agissait soit d’hydrops secondaires à une autre
pathologie otologique, soit d’hydrops idiopathiques, sans symptomatologie typique.
Il existe donc une corrélation forte entre les manifestations de la
maladie de Menière et les lésions caractéristiques de l’hydrops,
même si ce type de lésions peut être constaté dans d’autres circonstances.
Quelle stratégie thérapeutique ?
Les modalités thérapeutiques de la maladie de Menière peuvent
être classées en trois catégories : traitement initial, traitement de
seconde intention et traitement “radical” pour les formes résistant aux deux paliers thérapeutiques précédents (figure 1).
Le traitement initial comporte habituellement un certain nombre
de conseils sur le mode de vie, la limitation des excitants (tabac,
Labyrinthectomie
Neurotomie vestibulaire
Aminosides par voie locale
Chirurgie du sac endolymphatique
Traitement par pression
locale pulsée
Traitements médicaux
et rééducation
Figure 1. Rapport efficacité-risque des traitements proposés aux patients
souffrant d’une maladie de Menière.
café, etc.) et de la consommation en sel, sans restriction sodée
stricte. Il s’accompagne d’une évaluation psychologique qui peut
conduire dans certains cas à une prise en charge spécifique. Les
classes de médicaments utilisées dans la maladie de Menière sont
nombreuses. Les habitudes de prescription varient d’un praticien
à l’autre et d’un pays à l’autre. Les diurétiques et les corticoïdes
nécessitent un suivi métabolique. Plusieurs auteurs insistent sur
l’incidence de l’allergie lors de la maladie de Menière. Il paraît
donc utile de la rechercher et, le cas échéant, de la traiter. La
rééducation vestibulaire est utile dans les formes où les troubles
de l’équilibre sont invalidants et mal contrôlés. Ayant, par définition, un caractère fluctuant, les vertiges doivent être traités par
un rééducateur expérimenté, évaluant régulièrement le niveau de
la compensation. En l’absence d’amélioration avec ces thérapeutiques, d’autres modalités peuvent être proposées successivement, en fonction de leur efficacité.
LE TRAITEMENT PRESSIONNEL
Principe et mise en œuvre
L’intérêt des traitements pressionnels dans la maladie de Menière
a été suggéré par les résultats obtenus avec les aérateurs transtympaniques (3).
L’appareil Meniett 20® est de développement récent. Son objectif est de restaurer l’équilibre des pressions liquidiennes de
l’oreille interne. Il comporte un générateur portable, de la taille
d’un baladeur, facile à transporter et dont la batterie est rechargeable. La procédure comporte deux étapes successives :
– la mise en place d’un aérateur transtympanique du côté atteint.
Celui-ci permet une amélioration significative des symptômes
dans un certain nombre de cas ;
– en l’absence d’amélioration par le drain seul, le traitement pressionnel par Meniett 20® est instauré. Le générateur produit des
salves de pression pulsée de faible intensité (n’excédant pas 12 cm
H2O), transmises vers l’oreille moyenne par l’intermédiaire d’une
tubulure puis d’un embout de tympanométrie placé dans le
conduit auditif externe (figure 2).
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LABYRINTHECTOMIE CHIMIQUE
Figure 2. Générateur de pression pulsée Meniett®.
L’effet de ce traitement serait de favoriser la mise en jeu de mécanismes locaux de régulation pressionnelle. Le patient réalise trois
séances quotidiennes d’environ 10 minutes chacune. Les manipulations sont réduites et le maniement de l’appareil est simple.
L’effet du traitement (réduction de la fréquence et de la sévérité
des crises) apparaît habituellement lors des deux premières
semaines. Compte tenu des profils évolutifs différents d’un
patient à l’autre, un traitement d’environ trois semaines est souhaitable pour apprécier son efficacité.
Résultats obtenus
Plusieurs études prospectives, dont certaines multicentriques et
randomisées (Meniett 20® versus appareil placebo présentant le
même aspect, mais n’engendrant aucune salve pressionnelle), ont
été réalisées (4-7). Les principaux résultats obtenus sont :
– une bonne tolérance du traitement avec de rares effets secondaires liés au drain transtympanique (otorrhée) ;
– un effet favorable du drain transtympanique dans un certain
nombre de cas, ne nécessitant pas d’y adjoindre le traitement par
l’appareil Meniett 20® ;
– une amélioration significative des différents symptômes évalués sur des échelles analogiques visuelles ou des questionnaires,
associée à une réduction de la fréquence des crises.
Développement actuel en France
Une étude clinique multicentrique versus placebo a été réalisée
en France, en Belgique et au Luxembourg, dans une vingtaine de
centres. Ses résultats définitifs sont en cours d’analyse.
Par ailleurs, la distribution commerciale du Meniett 20® ayant
commencé, cet appareil est accessible à la location et à la vente,
mais sans remboursement par les organismes sociaux.
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Le principe est de réaliser une destruction massive des cellules
ciliées vestibulaires avec le moins d’effets collatéraux possible,
en particulier auditifs. Si les premières procédures utilisées à la
fin des années 1940 se sont révélées décevantes, avec une
absence totale de conservation de l’audition, les protocoles
actuels présentent une bonne efficacité sur les troubles de l’équilibre et peu d’effets auditifs. Parmi ces protocoles, il faut distinguer ceux qui comportent des doses fixes de gentamicine –
de 36 mg à 210 mg sur des intervalles de temps variables – et
ceux qui réalisent une “titration”, la posologie étant adaptée à
l’évolution des symptômes et des signes. Dans une étude portant sur 57 cas avec un suivi de deux à quatre ans, Lange et al.
(8) montrent que plus de la moitié des patients voient leurs
symptômes vestibulaires contrôlés après une seule injection,
sans modification de leur audition, les acouphènes étant améliorés dans un cas sur deux.
Une méta-analyse réalisée à partir de 226 publications sur le
sujet a été faite par deux lecteurs indépendants (9). Les critères d’appréciation recherchés étaient ceux définis par l’American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery.
Seules 15 publications ont été retenues pour l’analyse finale,
en raison de leurs qualités méthodologiques. Il s’agissait pour
la moitié d’études prospectives et pour l’autre moitié d’études
rétrospectives. Aucune étude ne comportait de groupe témoin
traité par un placebo. Le nombre total de patients pris en
compte pour cette méta-analyse était de 627. Les résultats
montrent une hétérogénéité des réponses individuelles. Les
vertiges sont complètement contrôlés dans les trois quarts des
cas. Le suivi audiométrique ne montre pas d’aggravation
notable de la surdité. Il n’a pas été possible de montrer la supériorité de l’un des deux procédés, dose fixe ou titration, à partir de cette analyse. En pratique, le choix d’une titration semble
cependant plus adapté, car il permet de suivre précisément la
susceptibilité individuelle aux aminosides et de préserver au
mieux la fonction auditive.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Le traitement chirurgical est indiqué dans les maladies de Menière
unilatérales, invalidantes et résistant aux modalités thérapeutiques
précédentes. Le caractère invalidant de la maladie est défini par
le retentissement personnel, social et familial. Il est apprécié de
différentes manières : en s’appuyant sur des questionnaires de
retentissement et de sévérité comme ceux de l’American Academy ou le Dizziness Handicap Inventory (10), qui n’est pas spécifique de la maladie de Menière, mais aussi sur les arrêts de travail successifs. Un bilan exhaustif (scanner, IRM) est réalisé avant
l’intervention. Les trois types de procédure sont :
– la décompression du sac endolymphatique : adaptée au rôle
supposé du sac dans la physiopathologie de la maladie, elle a
l’avantage de préserver les fonctions vestibulaire et auditive,
d’être peu invasive et éventuellement renouvelable. Ses inconvénients sont le caractère inconstant de son efficacité et un bénéfice faible dans les formes anciennes de la maladie ;
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– la neurotomie vestibulaire offre la possibilité d’un traitement
radical avec un contrôle des crises vertigineuses. Elle est indiquée dans les formes invalidantes et les crises otolithiques de
Tumarkin. Différentes voies d’abord sont utilisées, le plus souvent la voie rétrosigmoïdienne, avec possibilité d’utiliser l’endoscopie dans l’angle pontocérébelleux. Le patient peut présenter
des troubles de l’équilibre postopératoires, dont l’intensité et/ou
la fréquence sont beaucoup plus faibles que celles des crises vertigineuses préopératoires. Ces troubles sont accessibles à une
rééducation vestibulaire, qui permet la compensation de l’aréflexie unilatérale postopératoire. Les risques associés à l’ouverture de l’angle pontocérébelleux (fuite de liquide céphalo-rachidien, méningite) sont faibles. Le bénéfice éventuel sur l’audition
a été évoqué par certains auteurs (1) ;
– la labyrinthectomie chirurgicale est réservée aux formes invalidantes pour lesquelles une neurotomie n’est pas possible en raison des antécédents ou de l’âge du patient. Elle comporte l’inconvénient de sacrifier l’audition et est donc habituellement réservée
aux patients présentant une audition “non utile”. Elle peut être
réalisée via le conduit auditif externe.
La maladie de Menière reste le sujet de nombreux articles, symposiums et discussions. Ses mécanismes physiopathologiques
sont mieux connus et les thérapeutiques les plus récentes, traitement pressionnel et aminosides locaux, permettent de hiérarchiser les indications successives pour un patient donné.
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2. Merchant SN, Adams JC, Nadol JB. Pathophysiology of Menière’s syndrome: are symptoms caused by endolymphatic hydrops? Otol Neurotol 2005;
26:74-81.
3. Montandon P, Guillemin P, Hausler R. Prevention of vertigo in Menière’s
syndrome by means of transtympanic ventilation tubes. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1988;50:377-81.
4. Ödkvist M, Arlinger S, Billermark E, Densert B, Lindholm S, Wallqvist J.
Effects of therapeutic middle ear pressure changes in patients with Menière’s
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International Symposium on Menière’s disease. Paris 1999. Edited by O. Sterkers, E. Ferrary, J.P. Sauvage and P. Tran Ba Huy. Kugler Publications 2000.
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8. Lange G, Maurer J, Mann W. Long-term results after interval therapy with
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