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Interet de l'angio scanner dans l'exploration des atrésies pulmonaires à septum ouvert Hôpital la Rabta. TUNIS - TUNISIE Correspondance: Dr Habiba MIZOUNI [email protected] Définition et physiopathologie L’atrésie pulmonaire à septum ouvert APSO est une forme extrême de tétralogie de Fallot avec sténose sévère de la voie pulmonaire …..Développement de collatérales …….Glissement à droite et en avant de l’aorte ………..Sténose de la voie pulmonaire …………….CIV ……….Hypertrophie ventriculaire droite Conséquences: Développement d’une circulation de suppléance systémicopulmonaire : 9 Persistance du canal artériel. 9 Artères collatérales aorto-pulmonaires. MAPCAs: Major aorto pulmonary collateral Arteries. 9 Autres artères de suppléance mineures d’origine bronchique, intercostale ou diaphragmatique CLASSIFICATION La classification des APSO en 3 types est basée sur la cartographie vasculaire pulmonaire: Type A: Les artères pulmonaires natives sont présentes et sont suppliées par la persistance du canal artériel Type B: les artères segmentaires naissent des artères pulmonaires et des MAPCAs Type C: les artères segmentaires naissent exclusivement des MAPCAs Tchervenkov CI, Roy, N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia—ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2000; 69[4 suppl]:S97–S105 Traitements chirurgicaux Le traitement chirurgical dépend de la morphologie des artères pulmonaires Si les artères pulmonaires sont développées: fermeture de la CIV, rétablissement de la continuité entre le VD et l’AP et mise d’un tube prothétique. Dans le cas ou les artères pulmonaires sont très hypoplasiques et la circulation pulmonaire est assurée par les MAPCAs: Chirurgie palliative, dans l’espoir d’une cure complète ultérieure Les objectifs étant le plus souvent d’augmenter le débit pulmonaire par des anastomoses et de reconstruire un arbre artériel en réimplantant les MAPCAs sur les branches artérielles: Unifocalisation La caractérisation précise de l'état des artères pulmonaires et des MAPCAs est d'une importance primordiale dans la gestion des patients atteints d’APSO Moyens d’exploration •Examen écho cardiographique •Cathétérisme cardiaque et angiographie •Imagerie par résonance magnétique •Scanner Échocardiographie Examen de première intention Fait le diagnostic d’APSO Enfants plus âgés : mauvaises fenêtres acoustiques. Il ne fournit pas au chirurgien une cartographie vasculaire précise le cathétérisme cardiaque - Il permet une étude hémodynamique cardiaque et des MAPCAs mais… - Il présente plusieurs inconvénients: Examen invasif Nécessité d’une anesthésie générale Ponction artérielle avec ses potentielles complications vasculaires L’IRM Cardiaque L'IRM cardiaque donne des informations anatomiques et fonctionnelles Sans irradiation du patient ni exposition aux risques d’injection du produit de contraste ionique Utile pour l'évaluation des artères pulmonaires Apporte des informations supplémentaires: fonction cardiaque, perméabilité des valves Toutefois il s’agit d’un examen peu accessible et nécessite une longue sédation ou parfois une anesthésie générale Angio Scanner Technique La préparation du patient est fondamentale: 9 Mise en confiance de l’enfant et de ses parents ++++ 9 La voie d’abord 9 Le recours parfois à une petite sédation 9 Mise en place et vérification de la voie d’abord 22 à 24G avant l’examen en salle de préparation 9 Injection de 1 à 1.5 cc/kg 9 Pas de recours à une anesthésie générale 9 Coopération du grand enfant 9 Contention pour le petit enfant ou le nourrisson 9 Utilisation de protocoles d’acquisition pédiatriques à fin de diminuer les doses d’irradiation (réduire le voltage et l’ampérage autant que possible sans perdre en qualité d’examen) 9 Utilisation de 80 et 100 Kv 9 Réduire les Kv de 120 à 80 diminue la dose d’irradiation d’un facteur de 2.6 9 Modulation des mA « As Low As Reasonnably Achievable» La synchronisation à l’ECG n’est pas nécessaire •Majoration marquée de l’irradiation •Allonge le temps d’examen, ce qui produit des artefacts respiratoires; L’anatomie extracardiaque peut être bien décrite sans gating Les images scannographiques sans synchronisation à l’ECG sont suffisantes pour identifier l’origine ainsi que le trajet des différentes artères L’injection du produit de contraste La dose du produit de contraste: 1.5 ml / Kg Injection assurée par un injecteur à deux têtes à un débit de 1.5 à 2ml / sec Début de l’acquisition : Technique de Smart-Prep. La spire est lancée dès que le produit de contraste atteint le ventricule droit ce qui permet vu le défect du septum interventriculaire d’opacifier les artères pulmonaires et les artères systémiques en même temps. Evaluation scannographique des APSO Évaluation pré-opératoire -Artères pulmonaires -Étude des voies de suppléance: MAPCAs et PCA -Anomalies aortiques -Anomalies coronaires -Anomalies pulmonaires et veineuses systémiques -Anomalies du Situs -Malformations associées Imagerie post-opératoire Limites du scanner multibarrettes Analyse Des Artères Pulmonaires L'analyse de l'anatomie artérielle pulmonaire est l’étape la plus importante dans l’imagerie des patients atteints d’APSO. Le scanner multibarrettes est un outil précis pour évaluer les artères pulmonaires. Le scanner permet de préciser: 9 La présence d’une confluence artérielle pulmonaire. 9 Les mensurations du tronc ainsi que des branches droite et gauche des artères pulmonaires et ceci au niveau de leurs origines et dans leurs portions hilaires. 9 Les sténoses des branches artérielles pulmonaires. 9 L’origine de vascularisation de chaque poumon. MAPCAs Les MAPCAs sont des artères aorto-pulmonaires fœtales primitives qui n’ont pas involué Origine: L’aorte thoracique descendante Le scanner permet d’avoir une cartographie exacte des MAPCAs grâce surtout aux images en rendu volumique en montrant leurs origine, trajet ainsi que leur terminaison intrapulmonaire Dans la majorité des cas les MAPCAs sont le siège de plusieurs sténoses au niveau de leur origine ou au niveau de leur terminaison pulmonaire Reconstructions VR : présence de deux MAPCAs naissant de l’aorte descendante (flèches courbes). Noter les sténoses prés de leurs origines Reconstruction coronale en mode MIP chez une patiente âgée de 19ans atteinte d’APSO: Grosse MAPCA droite destinée au lobe supérieur droit ( flèche). Reconstructions VR et MIP : Sténose à l’origine d’une grosse MAPCA droite (flèche). Reconstruction VR : Grosse MAPCA ( flèche courbe blanche) contrastant avec des artères pulmonaires hypoplasiques (flèche courbe jaune) : Type B Persistance du canal artériel Représente une importante circulation de suppléance. En cas de sa présence, les MAPCAs sont absentes ou rares et les artères pulmonaires sont de calibre adéquat Reconstructions coronale et VR : Les artères pulmonaires natives sont présentes et sont suppliées par la persistance du canal artériel (flèches) : Type A A noter la sténose sur la terminaison du canal artériel Collatérales pleuro pulmonaires: Rarement, les artères intercostales et d'autres branches systémiques irriguant la paroi thoracique peuvent perfuser les artères intra pulmonaires à travers les connexions pleurales Les artères bronchiques: Les artères bronchiques sont habituellement normaux chez les patients avec APSO mais parfois elles deviennent une source importante de suppléance artérielle pulmonaire Autres sources de suppléance artérielle pulmonaire: Des collatérales médiastinales originaires des artères sous-clavières et coronaires Reconstructions MIP et axiale chez un nourrisson de 4 mois atteint d’APSO : Dilatation de l’artère mammaire interne droite (flèches) participant à la circulation de suppléance pulmonaire. Reconstructions VR chez un nourrisson âgé de 9 mois atteint d’APSO : Collatérale de suppléance naissant du tronc cœliaque (flèche). Vascularisation pulmonaire • Avant de procéder à une intervention chirurgicale majeure chez les patients atteints d’APSO, il est important de connaître la vascularisation de chaque segment pulmonaire • Dans le cas ou la vascularisation d’un segment est assurée par une artère pulmonaire native et une MAPCA, la ligature de cette dernière n’affecte pas son irrigation • Dans le cas ou la vascularisation segmentaire est assurée uniquement par une MAPCA , une intervention d’unifocalisation des collatérales pulmonaires est nécessaire Anomalies aortiques 9 9 9 Arc droit dans 25% des cas Coarctation de l’aorte Double arc aortique Ces anomalies et variations doivent être précisées dans le bilan pré chirurgical Coupe axiale chez une nourrisson de 3mois atteint d’APSO: Arc aortique droit (flèche rouge). Anomalies coronaires L’incidence des anomalies aortiques au cours de la tétralogie de Fallot est de l’ordre de 2 – 10 % Certaines anomalies à risque ne sont pas toujours décelables en per-opératoire, ce qui rend nécessaire leurs mise en évidence en préopératoire Les anomalies coronaires communes associées à l’APSO: 9 La naissance de l’artère inter-ventriculaire antérieure à partir de la coronaire droite, qui représente une formeà risque chirurgical si elle a un trajet pré infundibulaire 9 Ostium coronaire haut 9 Fistule coronaro-pulmonaire Un scanner sans gatting chez les petits enfants peut fournir une identification confiante de l'origine des principales artères coronaires. Reconstruction en mode MIP chez une patiente âgée de 8ans atteinte d’APSO: Artère coronaire droite (flèche noire) naissant du sinus coronaire gauche avec un trajet rétro infundibulaire Reconstruction coronale oblique chez un enfant de 2ans atteint d’APSO: Ostium coronaire haut (flèche). Autres anomalies vasculaires 9 9 9 9 9 Veine cave supérieure gauche Double veine cave supérieure Retour veineux pulmonaire anormal Tronc inominé veineux gauche rétro aortique Veine cave inférieure interrompue Reconstruction coronale chez un nourrisson âgé de 2mois atteint d’APSO: Double veine cave supérieure droite (flèche blanche) et gauche (flèche rouge). Malformations associées Des malformations squelettiques , rénales et digestives peuvent être associées Le scanner détecte facilement ces malformations Coupe axiale chez un enfant de 2 mois atteint d’APSO : Reins en fer à cheval. Reconstruction coronale oblique chez un enfant de 8ans atteint d’APSO: Vertèbres en ailes de papillon. Imagerie post-opératoire Le scanner multi barrettes joue un rôle important dans le suivi postopératoire des APSO Si les artères pulmonaires sont grêles, le premier temps chirurgical consiste à créer des shunts systémiques Le shunt le plus utilisé est le Blalock-Taussig shunt: anastomose entre une artère sous Clavière et une artère pulmonaire Reconstructions coronale et VR chez un enfant de 7ans atteint d’APSO opéré avec réalisation d’un shunt type Blalock-Taussig (flèche blanche) entre l’artère sous Clavière gauche (étoile noire) et l’artère pulmonaire gauche ( étoile rouge) Les complications des shunts: 9 La sténose 9 La thrombose Complications peuvant être détectées facilement par le scanner Figure 1 Figure 2 Reconstructions curvilignes chez deux nourrissons de 4 mois (figure1) et 29 mois (figure2) : Thrombose des deux shunts type BlalockTaussig (flèche blanche) Reconstructions coronale oblique et VR : sténose de la terminaison du shunt Blalock-Taussig ( flèche) Reconstruction MIP chez un nourrisson âgé de 2 mois atteint d’APSO opéré avec mise en place d’un Shunt central (flèche noire) qui est perméable Limites du scanner multi barrettes •Le principal inconvénient du scanner multi barrettes est l’irradiation, un facteur à prendre en considération surtout dans une population pédiatrique •Toutes les informations sus décrites peuvent être obtenues avec un examen réalisé sans synchronisation à l’ECG •Le scanner ne permet aucune évaluation fonctionnelle cardiaque Conclusion •L’exploration de l’APSO est basée sur la détermination de la morphologie des artères pulmonaires ainsi que de la circulation de suppléance systémico-pulmonaire. •L’échocardiographie ainsi que l’angiographie représentent les moyens d’imagerie traditionnelles •Actuellement le scanner multibarrettes constitue un complément précieux à l’échocardiographie grâce à ses images de haute résolution et ses reconstructions multiplanaires permettant d’avoir une cartographie précise des artères pulmonaires et des voies de suppléance
