C A S C L I N I Q U E Un accident vasculaire cérébral pas comme les autres ● P. Dubiez* OBSERVATION M. P., 51 ans, fumeur, est hospitalisé pour le bilan d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique semi-récent. Ses antécédents sont une hypercholestérolémie traitée, un stripping de varices et un AVC survenu chez son père. Il n’y a pas de symptomatologie fonctionnelle et l’examen clinique est normal en dehors d’une hémiparésie gauche. À l’électrocardiogramme (ECG), le rythme est sinusal ; on note la présence d’ondes T négatives amples symétriques de V4 à V6 (figure 1). Les échocardiographies transthoracique (ETT) et transœsophagienne (ETO) révèlent un anévrysme apical du ventricule gauche (VG) mais sans thrombus dans les cavités cardiaques (figure 2). Figure 2. ETT - coupe 2D 5 cavités : anévrysme apical du ventricule gauche, aspect dyskinétique de l’apex. Figure 1. Électrocardiogramme : rythme sinusal, QRS à 116 ms, petites ondes q en inférieur et de V4 à V6, ondes T négatives, amples, symétriques de V4 à V6. * Service de cardiologie, CHU Bordeaux, Pessac. 16 L’échographie doppler des vaisseaux du cou est normale, de même que le bilan biologique (enzymes cardiaques, VS, CRP, NFS). Au cathétérisme, les artères coronaires, les pressions droite, gauche, aortique et la ventriculographie droite sont normales. La ventriculographie gauche révèle un anévrysme et des diverticules intrathoraciques du VG (figure 3). Ces anomalies sont retrouvées à l’IRM cardiaque (figure 4). Le patient est initialement traité médicalement (inhibiteur de l’enzyme de conversion et antivitamine K) ; une résection chirurgicale de l’anévrysme et des diverticules est programmée à distance de l’AVC. La Lettre du Cardiologue - n° 339 - novembre 2000 C A S C L I N I Q U E DISCUSSION Les anévrysmes et diverticules cardiaques congénitaux sont des malformations rares surtout décrites chez des sujets de race noire et chez les enfants. Il convient, avant de retenir le diagnostic, d’éliminer une étiologie ischémique, dégénérative ou infectieuse. Classiquement, les diverticules musculaires sont contractiles, sorte de prolongement du VG en doigt de gant naissant de l’apex et venant parfois s’extérioriser sous la peau sur la ligne médiane, à une distance variable de l’ombilic (syndrome de Cantrell-Crittenden). Les diverticules fibreux sont en règle akinétiques, sousvalvulaires ou apicaux, calcifiés ou non, pouvant entraîner des insuffisances valvulaires. Quant aux anévrysmes congénitaux, leur paroi fibreuse est akinétique ou dyskinétique, et une large ouverture fait communiquer l’anévrysme et la cavité ventriculaire. Notre observation associe un anévrysme ventriculaire et des diverticules. Le diagnostic d’anévrysme et de diverticules congénitaux intrathoraciques n’est pas aisé, car les signes fonctionnels sont atypiques, en rapport avec la malformation ou les complications, en particulier rythmiques. On trouve souvent à l’ECG des troubles de la repolarisation : ischémie sous-épicardique (figure 2), parfois ondes T négatives géantes (1), lésion sous-endocardique, etc. L’ETT et l’ETO permettent le plus souvent de faire le diagnostic, d’apprécier la fonction ventriculaire et de faire le bilan des lésions cardiaques associées (2). Dans notre observation, cet examen a permis de révéler l’anévrysme ventriculaire, mais n’a pu mettre en évidence les diverticules du ventricule gauche. L’angiocoronarographie et l’IRM (3) permettent de localiser les anomalies, d’évaluer la fonction ventriculaire et la contractilité des anévrysmes et des diverticules. L’IRM permet en outre de mesurer l’épaisseur de la paroi et de localiser d’éventuels thrombus. Dans notre observation, il n’y avait pas de thrombus résiduel au niveau des diverticules. Figure 3. Ventriculographie de face (3a) et de profil (3b) : anévrysme et diverticules apicaux du ventricule gauche, en forme de pied. Les complications à type d’embolies systémiques sont rares : accidents cérébraux (1, 2, 4, 5) ou thromboses artérielles (5). Elles peuvent révéler la malformation cardiaque ou survenir à distance du diagnostic chez des patients traités médicalement. Le traitement proposé dans ces affections est médical (45 % des cas) ou chirurgical (43 % d’emblée, 5 % après échec du traitement médical). Parfois, l’abstention thérapeutique est décidée (7 %) (6). Le traitement médical vise à éviter les complications thromboemboliques (anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires) et à traiter les éventuelles complications : insuffisance cardiaque, troubles du rythme, etc. Ce traitement peut être insuffisant en raison de l’apparition ou de la persistance de complications. Un traitement chirurgical à type de résection est alors proposé. Les malformations fibreuses, akinétiques sont à haut risque de complications thromboemboliques et doivent bénéficier d’un traitement médical ou chirurgical. On peut discuter l’abstention thérapeutique lors de la découverte fortuite de diverticules musculaires isolés et contractiles, donc à faible risque de complications thromboemboliques. ■ .../... Figure 4. IRM cardiaque - aspect comparable à la ventriculographie : anévrysme et diverticules apicaux du ventricule gauche. 17 C A S C L I N I Q U E .../... R É F É R E N C E S tion (congenital broad-based left ventricular aneurysm). Pediatr Radiol 1994 ; 24 : 298-9. B I B L I O G R A P H I Q U E S 4. Okereke O, Cooley DA, Frazier OH. Congenital diverticulum of the ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1986 ; 91 : 208-14. 1. Barboteu M, Desnos M, Hagège A et al. Ondes T géantes négatives révélatrices d’un diverticule apical idiopathique du ventricule gauche chez l’adulte. Arch Mal Cœur 1995 ; 88 : 1475-7. 5. Chesler E, Tucker RBK, Barlow JB. Subvalvular and apical left ventricular aneurysms in the Bantou as a source of systemic embolism. Circulation 1967 ; 35 : 1156-61. 2. Gaultier Y, Cenac A, Aoua HO, Toure I. Anévrismes annulaires sous-mitraux idiopathiques ; apport de l’échographie à propos de cinq cas. Arch Mal Cœur 1989 ; 82 : 897-902. 6. Rouxel MF. Anévrismes ou diverticules congénitaux du ventricule gauche : à propos de deux cas cliniques, revue de la littérature (thèse). Bordeaux (Gironde), université de Bordeaux II, 1996. 3. Sty JR, Wells RG, Hardie RC. Left ventricular diverticulum : MRI demonstra- A B O N N E Z - V O U S ✁ ! À découper ou à photocopier Tarif 2000 Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules ❏ Collectivité ................................................................................. à l’attention de .............................................................................. 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