SOMMAIRE    Y. PANIS (Clichy)  E. TIRET (Paris) 

 SOMMAIRE Organisateur : Y. PANIS (Clichy) Modérateurs : E. TIRET (Paris) S. BENOIST (Le Kremlin Bicêtre) Comment différencier une colite de Crohn d’une RCH ? X. TRETON (Clichy) Crohn colique : colectomie segmentaire ou subtotale ? E. COTTE (Lyon) RCH : iléorectale ou iléoanale ? Y. PANIS (Clichy) Quand proposer une stomie définitive dans la maladie de Crohn ? E. TIRET (Paris) FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? COMMENT DIFFERENCIER UNE COLITE DE CROHN D'UNE RCH ? Xavier TRETON Pôle des maladies de l’appareil digestif Hôpital BEAUJON, Clichy [email protected] Selon les séries, chez 10 à 30% des patients souffrant d’une colite inflammatoire, l’établissement d’un diagnostic précis de maladie de Crohn (MC) ou de rectocolite hémorragique (RCH) reste incertain. On parle alors de colite inflammatoire inclassée. Cette situation ne pose généralement pas de difficulté majeure de prise en charge puisque la plupart des traitements médicaux actuels sont efficaces pour les deux sous‐types de maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), et que les programmes de dépistages endoscopiques de la dysplasie et du cancer sont également identiques. En revanche, cette incertitude peut poser des difficultés de choix thérapeutiques principalement dans trois situations : 1‐les maladies réfractaires, puisque certains traitements d’utilisation plus délicate n’ont pas d’efficacité démontrée pour l’une ou l’autre forme de MICI (par exemple, l’efficacité du méthotrexate n’est actuellement pas démontrée dans la RCH), 2‐ l’indication à un traitement chirurgical (la certitude du diagnostic de maladie de Crohn fera en général préférer la conservation du rectum, sauf lésions rectales basses ou anales sévères) et 3‐ après une colectomie, pour évaluer les risques de récidives et choisir d’introduire ou non un traitement post‐opératoire. La principale difficulté provient du fait qu’actuellement le diagnostic d’une MICI et de son type repose sur un faisceau d’arguments cliniques, endoscopies et histologiques, sans gold standard, ni juge de paix dans les formes où l’ensemble des éléments n’est pas strictement cohérent. Afin d’essayer d’affiner le diagnostique, on devra donc rechercher les éléments cliniques, morphologiques et biologiques suivants : 1. Éléments cliniques d’orientation On s’attachera à faire préciser une éventuelle consommation de tabac et sa cinétique, puisqu’il est habituel, en cas de RCH, de voir apparaitre les premiers symptômes après un sevrage. Cependant, quelques arguments laissent penser que les formes purement coliques de maladie de Crohn pourraient avoir le même comportement vis‐à‐vis du tabac que la RCH. Un antécédent d’appendicectomie avant l’âge de 20 ans, ira plutôt contre le diagnostic de RCH. La recherche d’antécédents proctologiques anciens sera également utile (fistules complexes, ulcérations anales), même si un antécédent de fistule unique avec trajet simple sous sphinctérien, d’évolution favorable sans récidive, pose souvent des problèmes d’interprétation nosologique (fistule Crohnienne ? banale ?). Ces arguments cliniques d’orientation sont donc généralement insuffisants pour classer avec certitude le type de MICI. Ils devront donc habituellement être complétés par des données morphologiques et biologiques. FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? 2.
Eléments morphologiques d’orientation Il faut reprendre les données des examens endoscopiques/histologiques antérieurs et parfois compléter le bilan morphologique lésionnel. Il convient généralement de vérifier l’absence de granulomes histologiques qui signent évidemment le diagnostic d’une maladie de Crohn. Sur les examens endoscopiques classiques (endoscopies digestives hautes et basses), on recherchera la présence d’une iléite macroscopique ou histologique. L’iléite n’aura de valeur pour orienter vers un diagnostic de maladie de Crohn que lorsqu’elle est constatée à distance d’une atteinte inflammatoire du colon proximal contigu. En effet, en cas de pancolite avec inflammation caecale et béance de la valvule de Bauhin, une iléite de refux (Backwash ileitis), peut être observée dans d’authentiques RCH. En revanche, la présence d’une gastrite focale active sans Helicobacter Pylori, de même que des ulcérations aphtoides, ou une duodénite histologique, sont, chez l’adulte, de bons arguments en faveur d’une maladie de Crohn. Il faut donc insister sur la réalisation de biopsies, même en cas d’examen endoscopique jugé macroscopiquement normal. La pertinence des explorations morphologiques modernes de l’intestin grêle dans cette situation de meilleure caractérisation des colites inclassées, à la recherche de lésions intestinales en faveur d’une maladie de Crohn a récemment été analysée par les experts du consensus européen ECCO (Crohn’s and Colitis Organisation). Les explorations radiologiques, y compris l’entéro‐IRM, ne semblent pas apporter d’arguments supplémentaires, sauf chez les patients ayant une symptomatologie suggérant de possibles lésions de l’intestin grêle (syndrome de Koenig, hypoalbuminémie et enteropathie exsudative, carence en vitamine B12). L’entéro‐IRM pouvant être considérée comme normale en cas de lésions intestinales crohniennes purement muqueuses (faux négatif du diagnostic de MC). La rentabilité d’une entéroscopie par vidéocapsule endoscopique (VCE) dans cette indication a été étudiée dans quelques études. Les résultats sont globalement assez décevants puisque si des lésions de l’intestin grêle sont identifiées chez 17 à 70% des patients, celles‐ci sont souvent aspécifiques et ne sont généralement pas considérées comme suffisantes pour faire changer l’attitude thérapeutique déjà engagée. Par ailleurs, une VCE normale ne peut éliminer formellement la possibilité d’une MC, comme le suggère une étude prospective dans laquelle 5/25 patients avec VCE normale ont développé ultérieurement des lésions intestinale de MC. Le consensus recommande néanmoins la réalisation de cet examen en gardant à l’esprit d’interpréter ses données avec les réserves nécessaires. 3.
Eléments biologiques d’orientation La part modérée de la génétique dans la physiopathologie des MICI et la variabilité phénotypique des patients, expliquent que malgré le fait d’avoir découvert une centaine de gênes de susceptibilité des MICI, aucun test génétique à visée diagnostique n’est actuellement disponible. Certains profils sérologiques sont associés à la MC (ASCA) et à la RCH (pANCA). Le dosage combiné des ASCA et pANCA en cas de MICI « classique » permet le classement entre MC et RCH avec une sensibilité médiocre (40‐
50%) et une spécificité supérieure à 90%. Cependant en cas colite inflammatoire inclassée les résultats des sérologies sont plus décevants, car plus de la moitié des patients dans cette situation sont séronégatifs. De FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? plus, seuls 45% des patients finissent par développer un phénotype certain de MC ou de RCH « prédit » par leur profil sérologique initial au terme d’un suivi de 10 ans. D’autres sérologies permettent d’affiner ce profil (anti‐
flagelline, anti‐OMPC etc..), mais elles ne sont actuellement pas disponibles en pratique quotidienne. 4.
Nouveaux et futurs biomarqueurs De nombreuses équipes s’attachent à identifier des nouveaux biomarqueurs dans le domaine des MICI, pour en faciliter le diagnostic, pour tenter d’en prédire l’évolutivité et la réponse personnalisée aux différents traitements disponibles. Ainsi, certaines entreprises de biotechnologies ont commercialisé, principalement aux USA, des tests complexes et extrêmement couteux combinant plusieurs sérologies et des analyses génétiques. Les résultats disponibles de ces tests biologiques « combinés » sont pour l’heure peu convaincants et loin d’une utilisation routinière. Parmi les pistes les plus solides en termes de biomarqueurs, les microARN (petits ARN non codants), qui ont déjà la preuve de leur pertinence dans divers cancers, représentent probablement l’avenir. En effet, plusieurs études indépendantes montrent que des signatures moléculaires en microARN spécifiques de la MC et de la RCH peuvent être obtenues à partir de biopsies endoscopiques. Pour conclure, puisqu’il n’existe aucun examen (« gold standard ») permettant d’affirmer à lui seul, en situation classique, le diagnostic de certitude d’une MC ou d’une RCH, ceci est encore plus vrai lorsque le diagnostic hésite entre les deux formes. Ceci explique la nécessité de mettre au point de nouveaux biomarqueurs relevants des MICI. Aujourd’hui, il faut associer les éléments cliniques et morphologiques, demander une exploration par VCE (précédée d’une capsule factice‐Patency‐afin de s’assurer de l’absence de risque d’obstruction sur sténose méconnue) et prescrire les sérologies ASCA et pANCA. Malgré ces précautions, près de la moitié des patients resteront avec le diagnostic de colite inflammatoire inclassée que seul le temps permettra de faire évoluer en diagnostic de MC ou de RCH. FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? Références : Satsangi J, Silverberg MS, Vermeire S, et al. The Montreal classification of inflammatory bowel disease: controversies, consensus, and implications. Gut 2006;55:749–753. Martland GT, Shepherd NA. Indeterminate colitis: definition, diagnosis, implications and a plea for nosological sanity. Histopathology 2007;50:83–96. Mitchell PJ, Rabau MJ, Haboubi NY. Indeterminate colitis. Tech Coloprocol 2007;11:91–96. Bruining DH, Loftus EV. Evolving diagnostic strategies for inflammatory bowel disease. Curr Gastroenterol Rep 2006;8:478– 485. Papadakis KA, Yang H, Ippoliti A, et al. Anti‐flagellin (CBir1) phenotypic and genetic Crohn’s disease associations. Inflamm Bowel Dis 2007;13:524–530. Bourreille A, Ignjatovic A, Aabakken Let al. World Organisation of Digestive Endoscopy (OMED) and the European Crohn's and Colitis Organisation (ECCO). Role of small‐bowel endoscopy in the management of patients with inflammatory bowel disease: an international OMED‐ECCO consensus. Endoscopy. 2009 Jul;41(7):618‐37 Lewis D J. The Utility of Biomarkers in the Diagnosis and Therapy of Inflammatory Bowel Disease. Gastroenterology 2011;140:1817–1826 FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? CROHN COLIQUE : COLECTOMIE SEGMENTAIRE OU SUBTOTALE ? Dr Eddy Cotte Service de chirurgie digestive et endocrinienne Centre Hospitalier Lyon‐Sud‐ CHU de Lyon 69495 Pierre‐Bénite La maladie de Crohn peut toucher tous les segments du tube digestif. Environ un tiers des patients présente une atteinte colique isolée. Si le traitement chirurgical des lésions de l'intestin grêle ou iléo‐caecales est bien codifié avec un grand principe général d'épargne digestive, le traitement chirurgical des atteintes coliques reste lui sujet à controverses. Le colon n'ayant pas de rôle dans la réabsorption des nutriments mais essentiellement dans l'équilibre hydro‐électrolytique, certains prônent une résection extensive d'emblée sous la forme d'une colectomie subtotale ou totale (CT) afin de limiter le risque de récidives et de réinterventions, plutôt qu'un geste conservateur n'emportant que le colon malade sous la forme d'une colectomie segmentaire (CS). Afin de simplifier le propos, et compte tenu de l’amalgame fait dans la littérature, le terme colectomie totale (CT) désignera indifféremment la colectomie totale et la colectomie subtotale. L'objet de cette mise au point est de préciser aux vues des données actuelles de la littérature la place de chaque technique dans la prise en charge de ces lésions coliques dans la maladie de Crohn. Certaines situations cliniques ne font pas débats. C'est le cas de la colite aigue grave où le traitement de choix est la colectomie subtotale avec iléostomie terminale et fistule muqueuse sigmoïdienne réalisée en urgence. En fonction de l'atteinte rectale et périnéale, un rétablissement secondaire de la continuité pourra être réalisé à distance (à partir de 3 mois en général). Egalement, en cas de pancolite en situation élective, la question d'une CS ne se pose pas. Le choix de l'intervention sera guidé par l'atteinte rectale, iléale et périnéale. Et les techniques possibles sont la CT (avec ou sans rétablissement), la coloproctectomie totale avec iléostomie définitive et même pour certains, pour des patients extrêmement sélectionnés, la coloproctectomie totale avec anastomose iléo‐anale sur réservoir. La question du choix entre une CS ou CT se pose essentiellement pour les atteintes coliques localisées uniques ou multiples. L'attitude initialement préconisée en cas de lésions coliques même localisées était la réalisation d'un geste extensif emportant tout le colon. Par analogie avec l'attitude conservatrice vis‐à‐vis des lésions entérales et afin de limiter les conséquences fonctionnelles d'une chirurgie colique extensive certains ont proposé la réalisation de chirurgies coliques limitées dans ce type de situation. La littérature sur le sujet n'est pas très abondante. Il n'existe à notre connaissance aucune étude randomisée ayant tenté de répondre à la question. Une méta‐analyse a été réalisée mais repose sur 6 études rétrospectives et à faibles effectifs pour la plus part d'entre elles (5/6 études avec moins de 100 patients dont 3 avec moins de 50 patients) 1. Les données de la littérature reposent donc essentiellement sur des études à faibles niveaux de preuves. FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? Le choix entre CS et CT repose sur les résultats à courts et longs termes de ces procédures : mortalité, morbidité, taux de récidive globale, taux de réintervention, risque de cancer, probabilité de stomie à long terme, qualité de vie, et résultats fonctionnels. Deux études prospectives non randomisées récentes et la méta‐analyse publiée en 2006, en particulier, ont comparé les deux procédures en termes de morbi‐mortalité 1‐3. La mortalité était faible voire nulle dans certaines études et comme la morbidité, elle était équivalente entre les deux types de procédures. Le taux de récidive globale varie de 49 à 65% selon les études après CS4‐6 et de 40 à 53% après CT4‐5. Le taux de réintervention pour récidive colorectale varie respectivement de 33 à 39 %2,6,7 et de 20 à 36%2,8 après CS et CT. Bien qu’une tendance se dégage dans les études pour un surcroit de récidive en cas de CS par rapport à un geste plus radical de CT, aucune étude comparative ne retrouve de différence statistique significative en défaveur de la CS que se soit en terme de récidive globale ou de taux de réintervention pour récidive, y compris dans la méta‐analyse ou dans les deux études prospectives récentes ayant des effectifs déjà intéressants (108 et 179 patients)1‐5. La seule étude retrouvant une différence entre les 2 techniques est une étude rétrospective portant sur 240 patients (134 CS et 106 CT avec anastomose iléo‐rectale)4. Et dans cette étude la CT est associée à un taux de récidive globale significativement plus élevé qu’après réalisation d’une CS (53 vs 49%, p=0,0002). On retrouve par contre dans plusieurs études des récidives plus précoces après CS qu’après CT (4,4 ans plus précoce en moyenne dans la méta‐analyse). Kiran et al. dans leur étude prospective publiée en 2011 retrouvent une survie sans récidive à 5 ans de respectivement 61,5% et 84,2% pour les CS et les CT (p=0,032) témoignant de la précocité des récidives après CS puisque le taux brut de récidive est lui équivalent3. Lorsque des analyses multivariées ont pu être réalisées, le seul facteur de risque de récidive mise en évidence dans toutes les études est l’existence ou un antécédent de lésions ano‐périnéales. Bernell et al. dans leur étude rétrospective qui comprenait également des résections sans rétablissement de la continuité, mettent en évidence un effet protecteur de la réalisation d’une stomie sur le taux de récidive4. Pour Polle et al. le sexe féminin est un facteur de risque indépendant de récidive après CS7. Aucune étude n’a pu mettre en évidence le caractère pronostique éventuel du site de la lésion initiale (droite/gauche) ou de l’étendue des lésions. Cependant la méta‐analyse de 2006 suggère qu’en cas de présence de 2 lésions ou plus, la CT semble associée à un taux de réintervention plus faible qu’en cas de CS (Odds Ratio=23,3 mais résultats non statistiquement significatifs p=0,177)1. Il est intéressant de noter par ailleurs dans toutes les études que la marge de résection histologique n’est pas un facteur de récidive. Dans l’études de Fichera et al. des lésions macroscopiques jugées comme non symptomatiques par le chirurgien étaient laissées en place sur le colon après CS ou CT. Bien que l’on puisse s’attendre à un taux élevé de réintervention dans cette situation, 54% des patients n’avaient pas nécessité de réintervention ultérieurement2. La maladie de Crohn colorectal est un facteur de risque de cancer colorectal connu avec un risque cumulé après 25 ans d’évolution de l’ordre de 12%9. Le risque est majoré en cas de pancolite et de cholangite sclérosante. Les lésions précurseurs de type dysplasie sont souvent multifocales. En cas de biopsie de lésions en dysplasie de bas grade, on peut retrouver associé jusqu’à 36% de lésions en dysplasie de haut de grade sur la pièce opératoire de même qu’en cas de lésions en dysplasie de haut on peut retrouver sur la pièce opératoire des zones dégénérées en adénocarcinome non dépistées en endoscopie10. Du fait du caractère souvent FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? multifocal de la dysplasie et du risque d’adénocarcinome associé, en présence de dysplasie de haut grade une résection extensive de type coloproctectomie est préconisée. En cas de dysplasie de bas grade et en l’absence de facteur de risque associé, une CS ou une CT peuvent être discutées mais doivent être associées à une surveillance endoscopique stricte. Plusieurs études se sont intéressées à la probabilité à long terme de stomie après CS et CT. Aucune ne retrouve de différence significative entre ces deux techniques (12 à 44% de stomie à long terme en cas de Crohn colique selon les séries). Certaines études mettent par contre en évidence des facteurs prédictifs de stomie à long terme : la présence de lésions ano‐périnéales et la localisation à gauche des lésions coliques2‐3. Très peu d’études se sont intéressés à la qualité de vie après ce type de procédure. Dans l’étude de Kiran et al. comparant 49 CS à 59 CT, il n’est pas mis en évidence de différence en terme de qualité de vie entre les deux techniques et ceci en dépit d’un taux de réintervention pour récidive plus élevés (bien que non significatif) et des récidives plus précoces dans le groupe CS. Enfin, bien que non démontré, les résultats fonctionnels après résections conservatrices par CS devraient être meilleurs qu’en cas de CT. Dans la série de Martel et al. à propos de 84 patients opérés par CS, en post‐opératoire 75% des patients avaient moins de 3 selles par jour, 89% une continence normale, 82% n’utilisaient jamais ou occasionnellement des ralentisseurs du transit, 77% n’avaient pas de régime alimentaire particulier et globalement 86% des patients se disaient satisfait ou complètement satisfait de leur fonction digestive. En conclusion, en cas de lésion colique peu étendue et isolée, compte tenu de l’absence de différence entre la CS et la CT en terme de morbi‐mortalité, récidive, réintervention, stomie définitive et qualité de vie et compte tenu de meilleurs résultats fonctionnels attendus en cas de CS, la colectomie segmentaire conservatrice semble plus indiquée que la CT. Cette indication a été également retenue par la conférence de consensus de l’ECCO publié en 201011. En cas de lésions multiples, en présence de deux lésions très focalisées et localisées à chaque extrémité du tube digestif, une résection segmentaire double peut se discuter, dans les autres cas, la CT semble préférable11. En cas de risque élevé de cancer (dysplasie de haut grade, ou dysplasie de bas grade et terrain à risque) la coloproctectomie totale est l’intervention de choix. FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? Bibliographie Tekkis PP, Purkayastha S, Lanitis, Athanasiou T, Heriot AG, Orchard TR, Nicholls RJ and Darzi AW. A comparison of segmental vs subtotal/total colectomy for colonic Crohn's disease: a meta‐analysis. Colorectal disease 2006; 8 : 82‐90 Kiran RP, Nisar PJ, Church JM and Fazio VW. The role of primary surgical procedure in maintaining intestinal continuity for patients with Crohn's colitis. Ann Surg 2011; 253 (6) : 1130‐5 Fichera A, McCormack R, Rubin MA, Hurst RD, and Michelassi F. 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Dis Colon Rectum 1992; 35(11): 1066‐71 Bergeron V, Vienne A, Sokol H, Seksik P, Nion‐Larmurier I, Ruskone‐Fourmestraux A, Svrcek M, Beaugerie L and Cosnes J. Risk factors for neoplasia in inflammatory bowel disease patients with pancolitis. Am J Gastroenterol 2010; 105(11): 2405‐11 Kiran RP, Nisar PJ, Goldblum JR, Fazio VW, Remzi FH, Shen B and Lavery IC. Dysplasia associated with Crohn’s colitis : segmental colectomy or more extended resection ? Ann Surg 2012; 256(2): 221‐6 Dignass A, Van Assche G, Lindsay JO, Lémann M, Söderholm J, Colombel JF, Danese S, D'Hoore A, Gassull M, Gomollón F, Hommes DW, Michetti P, O'Morain C, Oresland T, Windsor A, Stange EF, Travis SP; European Crohn's and Colitis Organisation (ECCO). The second European evidence‐based Consensus on the diagnosis and management of Crohn's disease: Current management. J Crohns Colitis 2010; 4(1):28‐62. FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? RECTOCOLITE HÉMORRAGIQUE : ILEORECTALE OU ILEOANALE ? Yves Panis Service de Chirurgie Colorectale (PMAD) Hôpital Beaujon, Clichy. 1) Principes et moyens du traitement chirurgical Le principe du traitement chirurgical “idéal” de la rectocolite hémorragique (RCH) est d’enlever l’ensemble de la muqueuse colorectale malade (ou susceptible de le devenir), en réalisant une coloproctectomie totale (1). Trois interventions sont théoriquement possibles dans la RCH: -
la coloproctectomie totale avec anastomose iléo‐anale sur réservoir en J -
la coloproctectomie totale avec iléostomie définitive -
la colectomie totale avec anastomose iléorectale Les deux premières répondent à cette objectif idéal, grâce à une coloproctectomie totale permettant la guérison du patient, suivie soit d’une conservation de la fonction sphinctérienne avec une anastomose iléo‐
anale (AIA), soit d’un sacrifice sphinctérien avec iléostomie définitive (ID). La dernière intervention réalise simplement une colectomie totale, laissant le rectum en place, suivi d’anastomose iléo‐rectale (AIR). a) L’anastomose iléo‐anale avec réservoir en J: Il s’agit aujourd’hui de l’intervention de référence dans le traitement chirurgical de la RCH (2). Elle permet d’arriver au double objectif de guérison de la maladie par ablation de l’ensemble de la muqueuse colorectale malade, et de conservation de la fonction sphinctérienne. La contre indication principale de l’AIA est l’existence d’un mauvais état sphinctérien. Des travaux récents ont montré que si la fonction sphinctérienne était moins bonne chez le sujet âgé, les résultats fonctionnels après AIA variaient en fait peu avec l’âge. C'est la raison pour laquelle , il n'y a pas de limite d'âge pour réaliser une AIA. Par contre, chez le sujet de plus de 70 ans, il est nécessaire de s'assurer par un toucher rectal (complétée au moindre doute par une manométrie anorectale) de la normalité de la fonction sphinctérienne. L'autre contrindication, relative, est le doute diagnostique avec une maladie de Crohn. En effet, dans ces cas, si le rectum est conservable, il est préférable de réaliser une anastomose iléorectale, l'AIA devant alors être reservée qu'à des patients très sélectionnés avec rectum non conservable, et surtout sans atteinte ni du grêle ni de l'anus (3). Un désir de grossesse chez une femme jeune doit aujourd'hui faire reconsidérer la réalisation d'une AIA. Une enquête de population récente a en effet montré que les femmes ayant une AIA avaient une diminution de la fertilité par rapport aux femmes non nonopérés, ou avec une iléorectale. Ceci s'explique probablement par les adhérences tubaires dues à la dissection pelvienne. C'est pourquoi chez une femme jeune désirant une grossesse, la réalisation d'une iléorectale même temporaire pour quelques années, si bien sûr le rectum est FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? conservable, mérite d'être discutée. Néanmoins, dans une série non encore publié bicentrique avec Marseille, nous avons observé que le taux de diminution de la fertilité après AIA laparoscopique n’étai finalement que de 27%, donc beaucoup moins qu’après AIA par laparotomie, ce qui suggère un possible nouveau bénéfice, très important chez la femme jeune. Cette donnée nouvelle a aussi été démontré par une équipe hollandaise (résultats non encore publiés). Enfin, un cancer du rectum associé à la RCH ne constitue pas en soi une contre indication, si les règles carcinologiques sont respectées. Il faut alors réaliser une exérèse totale du mésorectum, qui n’altère pas de manière significative les résultats fonctionnels. b) L’iléostomie définitive : La coloproctectomie totale avec iléostomie définitive permet aussi d’obtenir la guérison de la maladie, mais au prix très lourd du sacrifice définitif de la fonction sphinctérienne. Même si elle guérit définitivement le patient, il est actuellement bien démontré qu’à long terme, environ 25% d’entre eux supportent mal sur un plan social leur iléostomie. De plus, les problèmes spécifiques de celles‐ci (prolapsus, éventration péristomiale) qui concernent environ 30% des patients, altérent encore la qualité de vie. Afin d’améliorer le résultat de l’iléostomie, il est possible de réaliser une iléostomie continente (poche de Kock), où une valve antireflux permet d’éviter chez plus de 80% des patients le port permanent d’une poche collectrice, et où l’évacuation des selles est faite par des sondages réguliers. Il s’agit néanmoins d’une intervention de réalisation technique difficile, le montage étant source de complications spécifiques (désinvagination). L’arrivée de l’AIA a quasiment fait disparaître cette intervention qui reste uniquement indiquée aujourd'hui dans les échecs de l'AIA, et en cas de cancer du très bas rectum. c) La colectomie totale avec anastomose iléorectale: En théorie, il s’agit d’une intervention “absurde” dans la RCH. En effet, le rectum étant par définition malade, réaliser une intervention qui le conserve expose au mieux à un risque de poursuite évolutive de la maladie sur ce rectum, avec développement possible de microrectie, et au pire à la dégénérescence néoplasique. En fait, tout n’est pas si simple, et l’AIR garde probablement, à côté de l’AIA, une petite place dans le traitement chirurgical de la RCH. En effet, Il s’agit d’une intervention beaucoup plus simple techniquement, ne nécessitant pas d’iléostomie temporaire de protection. On gagne ainsi un, voire deux temps opératoires. Ceci peut rentrer en ligne de compte chez les sujets âgés, ou à haut risque chirurgical. De plus, la conservation du rectum, si elle est possible, c’est à dire en fait si le rectum est “endoscopiquement correct” (cicatriciel, sans microrectie), et si l’appareil sphinctérien est satisfaisant, permet d’obtenir un résultat fonctionnel meilleur que celui de l’AIA. Après AIR, si environ 50% des patients ont un résultat fonctionnel satisfaisant (moins de 4 selles par jour), environ 25% conservent une rectite chronique nécessitant un traitement local permanent, et 25% ont des poussées aiguës récidivantes. Chez ces derniers, le résultat fonctionnel est souvent médiocre, faisant discuter à plus ou moins long terme une proctectomie secondaire (avec AIA). Le risque de cancer rectal impose une FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? surveillance endoscopique avec biopsies à vie. Ce risque, qui augmente avec le temps, est évaluée à 13%, 25 ans après l’AIR. Au total, le développement progressif d’un microrectum, l’existence d’une rectite invalidante, ou la crainte d’une dégénérescence amènent environ 20 à 50% des patients à subir une proctectomie secondaire 10 ans après l’AIR. Une publication récente (4) rapportant 22 AIR et 66 AIA pour RCH a montré, après un suivi moyen de 9 ans, qu’en cas d’iléorectale, le rectum était réséqué chez 53% des patients (la moitié pour rectite réfractaire et la moitié pour cancer ou dysplasie). La probabilité d’avoir une AIR fonctionnelle à 10 et 20 ans était respectivement de 74 et 46%. Un patient avec AIR avait significativement moins de selles/24 heures (p=0,020), moins de fuites nocturnes (p=0,020), mais plus d’impériosité (p<0,001) qu’une AIA. Par contre la qualité de vie était équivalente. 2) Le choix entre iléorectale et iléo‐anale : a) Les indications du traitement chirurgical: Globalement, on considère qu'environ 30 à 40% des patients ayant une RCH avec atteinte étendue colorectale seront un jour opéré: -
après colectomie subtotale faite pour colite aiguë grave: Le choix du rétablissement de la continuité digestive se fera ensuite entre surtout l'anastomose iléo‐anale et parfois l'anastomose iléorctale, en fonction du patient et de l'état du rectum restant (voir ci‐dessous). -
à froid: La chirurgie va être proposée en cas de formes résistantes au traitement médical, avec poussées intératives, ou évolution d'un même tenant de la maladie, responsables de symptômes invalidants pour le patient, pour lesquels le traitement médical est alors peu efficace. C'est particulièrement le cas des RCH évoluant depuis longtemps, avec développement progressif d'une microcolie et d'une microrectie, où la fixité des lésions interdit d'espérer une quelconque efficacité du traitement médical. L'autre indication de la colectomie à froid est representée par les patients présentant soit un cancer colorectal avérée, soit un terrain à risque élevé de développement d'un cancer colorectal: -
existence d'une dysplasie, et ce probablement quelque soit son grade; -
pancolite évoluant depuis plus de 12 ans; -
cholangite sclérosante associée; b) le choix entre anastomose iléo‐anale et anastomose iléo‐rectale: Globalement, l'anastomose iléo‐anale va être le mode de rétablissement de la continuité digestive et ce dans plus de 80% des patients avec RCH. L’anastomose iléo‐anale (AIA) reste le traitement chirurgical de référence de la rectocolite hémorragique (mais aussi de la polypose adénomateuse familiale). En effet, bien que des reproches, souvent justifiées, lui soient faits concernant notamment la morbidité postopératoire, et le caractère parfois aléatoire du résultat fonctionnel, elle est à ce jour la seule intervention qui dans ses deux FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? maladies permet d'arriver au double objectif de guérison de la maladie, et de conservation de la fonction sphinctérienne. Il est cependant non seulement possible, mais aussi licite de proposer à la place d'une iléo‐anale, une anastomose iléorectale, seulement en cas de rectum conservable (sans microrectie sur la rectographie aux hydrosolubles de profil, ni rectite active sévère à l'endoscopie): -
chez les sujets ayant fonction sphinctérienne altérée, notamment chez les patients âgées de plus de 70 ans -
en cas de doute diagnostic avec une maladie de Crohn -
chez les femmes jeunes désireuses d'une grossesse Conclusion L'anastomose iléo‐anale avec réservoir en J par voie laparoscopique (5) est en 2012 l'intervention de référence dans la RCH car elle permet d'arriver au double objectif de guérison de la maladie par ablation de la totalité de la muqueuse potentiellement malade, et de conservation de la fonction sphinctérienne. Pour cette raison, elle est faite (en 2 ou 3 temps opératoires) dans près 80 à 90% des RCH opérés. L'anastomose iléorectale peut être proposée uniquement en cas de rectum conservable (sans microrectum) chez les patients âgés à mauvaise fonction sphinctérienne, en cas de doute diagnostic avec une maladie de Crohn, et chez les femmes jeunes désireuse d'une grossesse. References 1) Hahnloser D, Pemberton JH, Wolff BG, Larson DR, Crownhart BS, Dozois RR. The effect of ageing on function and quality of life in ileal pouch patients. A single cohort experience of 409 patients with chronic ulcerative colitis. Ann Surg 2004; 240: 615‐623. 2) Fazio VW, Ziv Y, Church JM,, Oakley JR, Lavery IC, Milsom JW. Ileal pouch‐anal anastomoses complications and function in 1005 patients. Ann Surg 1995; 222: 120‐127. 3) Panis Y, Poupard B, Nemeth J, Lavergne A, Hautefeuille P, Valleur P. Ileal pouch‐anal anastomosis for Crohn’s disease. Lancet 1996; 347: 854‐857. 4) Luz Moreira A, Kiran RP, Lavery I. Clinical outcomes of ileorectal anastomosis for ulcerative colitis. Br J Surg 2010; 97: 65‐69. 5) Lefevre JH, Bretagnol F, Ouaïsi M, Taleb P, Alves A, Panis Y. Total laparoscopic ileal pouch‐anal anastomosis : prospective series of 82 patients. Surg Endosc 2009; 23: 166‐173. FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? QUAND PROPOSER UNE STOMIE DEFINITIVE DANS LE CROHN ? Emmanuel Tiret AP‐HP, Hôpital Saint‐Antoine Le caractère chronique et récidivant de la maladie de Crohn fait que malgré l’amélioration des traitements médicaux, au moins les ¾ des patients auront recours un jour à la chirurgie. La possibilité de lésions coliques, rectales et surtout périnéales peut amener à discuter dans l’évolution de l’indication d’une stomie définitive. Il peut s’agir dans un premier temps d’une stomie provisoire qui devient définitive en l’absence d’amélioration des lésions pour laquelle elle a été faite, ou d’une stomie d’emblée définitive. Une stomie latérale de dérivation peut être réalisée en amont de lésions ano‐périnéales sévères ou compromettant la continence, le temps que le traitement médical ou chirurgical de ces lésions permette une éventuelle cicatrisation des lésions avec l’espoir d’une restauration de la continuité. S’il n’y a pas de lésions coliques associées, la stomie peut être une colostomie. En présence de lésions coliques associées, c’est une iléostomie. Dans la pratique, l’iléostomie de dérivation est souvent une première étape vers une iléostomie définitive, surtout quand coexistent des lésions rectales ou coliques. Les indications principales d’une stomie d’emblée définitive sont : 1.
Les lésions anopérinéales réfractaires au traitement médical et/ou qui récidivent après les tentatives de réparation chirurgicale. Les lésions anopérinéales compliquent environ 30% des patients atteints d’une maladie de Crohn. Il s’agit de fissures, d’abcès et de fistules, et de sténoses, souvent d’une association de plusieurs de ces lésions. Elles peuvent être multiples et sont le plus souvent associées à des lésions intestinales, iléales ou surtout coliques et rectales dans 2/3 des cas. Elles peuvent aboutir à une destruction de l’appareil sphinctérien et à une incontinence. 2.
Le taux de stomie définitive chez des patients ayant des lésions anopérinéales varie de 30 à 50%. Quand l'atteinte anopérinéale est associée à des lésions rectales, le taux de proctectomie varie de 10 à 20%. Les facteurs prédictifs de stomie définitive sont la présence de lésions colorectales associées, l’incontinence et la présence d’une sténose anorectale. (1, 2) 3.
L’atteinte rectale sévère, isolée ou plus souvent associée à des lésions coliques. 4.
Même s’il y a quelques indications de coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale dans la maladie de Crohn, une atteinte colorectale sévère sans possibilité de conservation rectale, est le plus souvent une indication de coloproctectomie totale avec iléostomie définitive, ce d’autant qu’il existe une atteinte du grêle ou des lésions périnéales associées, même minimes. En cas d’atteinte rectale pure sans lésions coliques, ce qui est rare, on peut discuter de faire une colostomie. Dans tous les autres cas, c’est une iléostomie qui est réalisée. FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? 5.
Echec après colectomie totale et anastomose iléo rectale. 6.
La colectomie totale avec anastomose iléo rectale est une option de choix en cas de Crohn colique réfractaire au traitement médical, et une atteinte rectale modérée ou nulle. Après anastomose iléo rectale, le taux d’anastomose fonctionnelle à 10 ans est de 60 à 72%, avec donc à contrario un taux d’échec de 30 à 40%. Ces échecs sont le fait d’un mauvais résultat fonctionnel, ou de poussées successives de rectite, ou de l’apparition de lésions anopérinéales. Dans ce cas, une iléostomie définitive est indiquée, associée le plus souvent à l'exérèse du rectum restant. 7.
Echec après coloproctectomie et anastomose iléo‐anale. 8.
La coloproctectomie avec anastomose iléo anale est classiquement contre‐indiquée dans la maladie de Crohn, en raison du risque de récidive sur le grêle ou de lésions anopérinéales. Cette intervention garde cependant quelques indications, notamment en cas de pancolite associée à des lésions rectales incompatibles avec une conservation du rectum, et sans atteinte du grêle, de l'anus ou du périnée. Le diagnostic de maladie de Crohn peut également être fait secondairement chez un patient opéré avec le diagnostic de RCH ou de colite indéterminée. Le taux d’échec, défini par la nécessité de remettre le patient en iléostomie, se situe entre 25 et 30% à 10 ans. Il est plus élevé si le diagnostic a été fait secondairement. (3, 4) 9.
Cancer du bas rectum sans conservation possible de l’appareil sphinctérien. 10. Dans la cohorte de plus de 1000 patients suivis à St‐Antoine pour une maladie de Crohn, 25 patients ont eu une proctectomie. L’indication principale était l’association de lésions de rectite à des lésions anopérinéales sévères, mais dans 6 cas, il s’agissait d'un cancer du rectum, 4 fois sur rectum en fonction et deux fois sur rectum exclu. Un cancer du bas rectum ou des lésions de dysplasie rectale sont une indication de proctectomie avec stomie définitive si les lésions sont trop basses pour pouvoir envisager la conservation sphinctérienne, ou s'il existe des lésions anopérinéales ou du grêle associées qui contre‐
indiquent la réalisation d'une anastomose iléo anale. FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ? Références 1.
Galandiuk S, Kimberling J, Al‐Mishlab TG, Stromberg A. Perineal Crohn disease. Predictors of need for permanent diversion. Ann Surg 2005; 241: 796‐802 2.
Mueller MH, Geis M, Glatzle J et al. Rislk of fecal diversion in complicated perianal Criohn’s disease. J Gastrointest Surg 2007; 11: 529‐37 3.
Regimbeau JM, Panis Y, Pocard M et al. Long‐term results of ileal pouch‐anal anastomosis for colorectal Crohn’s disease. Dis Colon Rectum 2001; 44: 769‐78 4.
Melton GB, Fazio VW, Kiran RP et al. Long‐term outcomes with ileal pouch‐anal anastomosis and Crohn's disease: pouch retention and implications of delayed diagnosis. Ann Surg 2008; 248: 608‐16 FCC 11 – Colites inflammatoires (RCH, Crohn) : Comment choisir le meilleur traitement chirurgical ?