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Syndrome médullaire et/ou syndrome de la queue de cheval dans un contexte néoplasique I. Khafajy, N. Naggara, I. Radhouani, Y Ould Hmeidi, PY. Brillet, A. Augier Service de Radiologie - Hôpital Avicenne – Bobigny - France Introduction La survenue d’un syndrome médullaire (SM) ou de la queue de cheval (SQC) chez un patient suivi pour une pathologie néoplasique est une situation clinique fréquente. Dans ce contexte, ce type de syndrome est le plus souvent expliqué par la présence d’une métastase vertébrale lytique, s’étendant dans le canal rachidien et comprimant les éléments neurologiques : Epidurite tumorale (90%). L’IRM est indispensable pour affirmer l’épidurite tumorale et en faire le bilan anatomique afin de planifier la prise en charge thérapeutique (radiothérapie, chirurgie). Plus rarement, ces syndromes peuvent être expliqués par d’autres types de lésions dont il sera capital de faire le diagnostic en raison de choix thérapeutiques différents : - Méningite carcinomateuse - Métastase médullaire - Myélopathie para-néoplasique - Myélopathie radio-induite - Myélopathie chimio-induite - Lipomatose cortico-induite - Hématome intra-canalaire post-PL favorisée par une thrombopénie chimio-induite En cas de SM et/ou SQC dans un contexte néoplasique, L’IRM doit donc : - Etre réalisée en urgence. - Acquérir l’ensemble du rachis. - Etre réalisée systématiquement avec injection de gadolinium, même en l’absence de compression médullaire. Introduction : Gamme diagnostique dans un contexte néoplasique Espace épidural Espace sous-arachnoïdien Epidurite tumorale Lipomatose Hématome Méningite carcinomateuse Espace sous-dural « Espace » intra-médullaire Méningite carcinomateuse Hématome Métastases médullaires Myélopathie para-néoplasique Myélopathie radique Myélopathie chimio-induite Introduction : Intérêt dans la prise en charge thérapeutique Contexte néoplasique SM et/ou SQC IRM du rachis Epidurite tumorale Méningite carcinomateuse Métastase médullaire Lipomatose épidurale Hématome intra-canalaire Corticothérapie Biphospohate Chimiothérapie Radiothérapie Chirurgie Chimiothérapie Radiothérapie Corticothérapie Chimiothérapie Radiothérapie Chirurgie Arrêt de la corticothérapie Chirurgie Arrêt des anti-coagulant Chirurgie Epidurite tumorale Epidémiologie 90% des causes de SM et/ou SQC dans un contexte néoplasique. 30% des patients atteints de cancers développent des métastases rachidiennes. Les métastases rachidiennes sont responsable d’une compression médullaire dans 10-20% des cas. 5-10% des patients atteint de cancers développent une compression médullaire. Les cancers mammaires, broncho-pulmonaires et prostatiques sont les principaux responsables (15-20% pour chacun de des cancers). Révélatrice du cancer dans 8% à 34%. Physiopathologie Secondaire à l’extension intra-canalaire d’une métastase osseuse de voisinage : - 75% des cas : en rapport avec l’infiltration tumorale des tissus mous intra-canalaires. - 25% des cas : en rapport avec les fragment osseux intra-canalaires d’un tassement corporéal tumoral. Autres mécanismes : - Rarement : en rapport avec l’extension intra-canalaire d’une lésion tumorale para-vertébrale, via l’envahissement des foramens (lymphome, tumeur solide avec extension retro-péritonéale). - Exceptionnelle : localisation secondaire épidurale isolée, sans atteinte osseuse. Epidurite tumorale Particularités cliniques S’installe en quelques semaines, quelques jours voir quelques heures. Les douleurs (rachialgies, névralgies) sont fréquentes et peuvent précéder les signes neurologiques de plusieurs mois. Intérêt d’une IRM même en l’absence de SM et/ou SQC +++. Le niveau sensitif n’est pas toujours corrélé au niveau de la compression. Intérêt d’une IRM du rachis entier +++. Les troubles sphinctériens sont tardifs (rétention urinaire le plus souvent). Pronostic et traitement Pronostic mauvais, corrélé avec la rapidité de la prise en charge thérapeutique. Intérêt d’une IRM en urgence +++. - 50% des patients gardent des séquelles neurologiques (trouble de la marche en particulier). - 40% des patients gardent un cathéter urinaire à demeure dans les suites. Les options thérapeutiques discutées sont la corticothérapie, les biphosphonates, la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie. Elles ont pour objectifs d’améliorer la qualité de vie des patients en diminuant l’intensité de la douleur et en améliorant l ’état neurologique. Epidurite tumorale IRM Indispensable pour le choix et la programmation des modalités thérapeutiques. La sensibilité et la spécificité de l’IRM sont, en cas de compression médullaire d’origine tumorale, respectivement de 44-93% et 90-98%. Le protocole d’acquisition doit explorer la totalité du rachis, en raison : - d’une mauvaise corrélation entre niveau sensitif et niveau lésionnel. - des lésions multiples possibles. La lésion tumorale compressive est : - Unique (50-75%) ou multiple (25-50%). - Localisée à 1 segment vertébral (80%), 2 segments vertébraux (18%) ou 3 segments vertébraux. Le segment atteint est : - Thoracique (50-80%) - Lombo-sacré (15-30%) - Cervical (10-20%) La moitié postérieure des corps vertébraux et, à moindre degrés, l’arc postérieur des vertèbres sont les localisations de prédilection. Typiquement, l’IRM met en évidence une lésion vertébrale lytique s’étendant dans les tissus mous intra-canalaires. L’extension intra-canalaire exerce un effet de masse sur le cordon médullaire ou les racines de la queue de cheval, objectivé par la déformation et/ou le déplacement de ces éléments. Le cordon médullaire comprimé peut être le siège d’un hypersignal T2 qui traduit sa souffrance. Epidurite tumorale b c Epidurite tumorale compliquant un tassement du corps vertébral de T5 chez un patient de 54 ans suivie pour une néoplasie broncho-pulmonaire. Séquence sagittale T1 gadolinium (a) mettant en évidence un tassement du corps vertébral de T5 s’accompagnant d’une extension épidurale « en embrase de rideau » en regard bien visible sur la séquence axiale T1 gadolinium (b). Une seconde localisation compliquée d’une extension épidurale est visible dans l’arc postérieur de T7 (c). a Epidurite tumorale c Multiples métastases vertébrales ostéocondensantes compliquées d’une épidurite tumorale en L4 chez un patient de 74 ans suivie pour une néoplasie prostatique. Séquences sagittale T1 (a) et T1 après injection de gadolinium (b) mettant en évidence une extension épidurale « en embrase de rideau » en regard de L4 bien visible sur la séquence axiale T1 gadolinium (c). a b Epidurite tumorale Néoplasie broncho-pulmonaire para-vertébrale gauche révélée par des dorsalgies chez une patiente de 47 ans. Séquence axiale T1 gadolinium mettant en évidence un syndrome de masse tissulaire para-vertébral gauche s’étendant dans l’espace épidural latéral gauche via le foramen T3-T4 gauche. Epidurite tumorale Divers présentations d’épidurite tumorale Epidurite tumorale Epidurite tumorale par extension intraforaminale d’une lésion paravertébrale circonférentielle secondaire à l’envahissement d’une vertèbre par une lésion para-vertébrale Epidurite tumorale Epidurite tumorale en « embrase de rideau » secondaire à l’atteinte de l’arc postérieur Méningite carcinomateuse Epidémiologie 3-8% des patients atteint de cancers dans les séries cliniques et 8% des patients dans les séries autopsiques. Principales tumeurs primitives responsable : - cancer du seins (12-47%). - cancer broncho-pulmonaire (10-33%). - mélanome (14-25%). - lymphome (7-15%). - leucémie (5-15%). - cancers gastro-intestinaux (3-14%). Aucune tumeur primitive n’est retrouvée dans 1-7% des cas. Associée à des métastases encéphaliques dans 20-60%. Physiopathologie Le mécanisme par dissémination hématogène artérielle est le plus probable. Les autres mécanismes discutés sont : - La rupture d’une métastase encéphalique ou spinale. - l’extension péri-neurale. - l’extension par les espaces péri-vasculaires. Méningite carcinomateuse Particularités cliniques Délai entre le diagnostic de la tumeur primitive et l’apparition des premiers symptômes en rapport avec une carcinomatose méningée entre 6 mois et 17 ans. Tableau clinique pleïomorphe associant des signes : - d’atteinte encéphalique (céphalées, troubles de la vigilance, crises convulsives). - d’atteinte des paires crâniennes (nerfs 3, 4, 5, 7 et 8 en particulier). - d’atteinte médullaire et de la queue de cheval (prédominance aux membres inférieurs). L’analyse du LCR permet un diagnostic de certitude lorsqu’elle met en évidence des cellules tumorales ou apporte des arguments diagnostic lorsqu’il existe une hyperprotéinorrachie, une hypo-glycorrachie et une pleïocytose lymphocytaire. Cependant, il existe 41-50% de faux-négatif. Intérêt d’une IRM même en l’absence d’anomalie du LCR. Pronostic et traitement La médiane de survie varie entre 1 mois et 6 mois. Les traitements utilisés actuellement ont un objectif palliatif et doivent être efficace sur la totalité du névraxe : radiothérapie, chimiothérapie intra-thécale (Méthotrexate, Cytosine arabicine et thio-TEPA) et intraveineuse. Le recours chirurgical est possible pour le traitement d’une hydrocéphalie par la mise en place d’une valve de dérivation ventriculo-péritonéale ou pour faciliter la chimiothérapie intra-thécale par mise en place d’un réservoir d’Omaya. Méningite carcinomateuse IRM Les séquences d’IRM pondérée en T1 et réalisées après injection de Gadolinium sont les plus sensibles. Les séquences T2 et T1 sans injection peuvent être normales alors qu’il existe une méningite carcinomateuse manifeste sur les avec injection. Intérêt d’une injection de gadolinium systématique +++. * Rachis L’IRM met en évidence des prises de contraste : - intra-durales et extra-médullaires, visibles à la surface du cordon médullaire, dans les espaces sous-arachnoïdiens, à la surface du sac dural et au contact des racines de la queue de cheval. Les séquences axiales permettent de mieux préciser la topographie lésionnelle pie-mérienne, sous-arachnoïdienne ou dure-mérienne qui coexistent le plus souvent chez un même patient. - linéaires, fines ou épaisses (86%) ou nodulaires (14%). - diffuses (57%) ou localisées (43%). - prédominant, pour les formes localisées, à hauteur du cône terminal (77%) et de la queue de cheval (73%). Métastases médullaires associées dans 31 % des cas. * Crane l’IRM met en évidence le même type de prise de contraste, visible à la surface de l’encéphale, dans les espaces sousarachnoïdiens, à la surface de la dure-mère, au contact des paires crâniennes et au contact des parois ventriculaires. La carcinomatose peut se compliquer d’une hydrocéphalie. En cas de suspicion de carcinomatose méningée, il est justifié d’explorer la totalité du système nerveux central. Cependant, l’IRM rachidienne et crânienne peut être normale dans 30% des cas, n’éliminant pas le diagnostic +++. Méningite carcinomateuse b Carcinomatose méningée révélée par un syndrome de la queue de cheval chez une patiente de 56 ans suivie pour une néoplasie mammaire. Séquences sagittale T1 gadolinium (a) et axiale T1 gadolinium (b) mettant en évidence un épaississement et une prise de contraste des racines de la queue de cheval (topographie lepto-méningée). a Méningite carcinomateuse b Carcinomatose méningée chez un patient de 65 ans suivie pour une néoplasie broncho-pulmonaire. Séquences sagittale T1 gadolinium (a) et axiale T1 gadolinium (b) mettant en évidence des prises de gadolinium macro-nodulaires et linéaires en projection des racines de la queue de cheval (topographie lepto-méningée) et de la surface durale (topographie pachy-méningée). a Méningite carcinomateuse a b c Carcinomatose méningée révélée par un déficit sensitivo-moteur du membre inférieur droit chez un patient de 55 ans suivie pour une néoplasie broncho-pulmonaire avec localisations secondaires encéphaliques. Séquence sagittale T2 TSE (a) et séquence sagittale T1 gadolinium (b) sur le rachis lombaire mettant en évidence de multiples prise de contraste micro-nodulaires, macro-nodulaires et linéaires, intra-durales, en projection de la surface du cordon médullaire, des racines de la queue de cheval (topographie lepto-méningée) et de la surface durale (topographie pachyméningée). Séquence sagittale T1 gadolinium (c) mettant en évidence le même type de lésion à l’étage thoracique, témoignant d’un processus diffus. Méningite carcinomateuse Carcinomatose méningée chez une patiente de 69 ans suivie pour un glioblastome cérébral. Séquence sagittale T2 TSE (a) et séquence T1 après gadolinium et suppression du signal de la graisse (b) mettant en évidence de multiples prises de gadolinium micro-nodulaires et linéaires, intra-durales, en projection de la surface du cordon médullaire et des racines de la queue de cheval (topographie leptoméningée). L’aspect multiple et micro-nodulaire des lésions méningées est plus évocateur d’une origine tumorale primitive neurogène. Aspect micronodulaire en projection leptomeningée et des racines de la queue de cheval a b Méningite carcinomateuse a b Prises de contraste lineaires lepto-meningées et focale pachy-meningée Prises de contraste epaisses des racines de la queue de cheval et dans le fond du sac dural Carcinomatose méningée chez une patiente de 22 ans suivie pour un glioblastome cérébral. Séquences sagittales T1 gadolinium (a, b) mettant en évidence de multiples prises de contraste micro-nodulaires et linéaires, intra-durales, en projection de la surface du cordon médullaire et des racines de la queue de cheval (topographie lepto-méningée) et à la surface durale (topographie pachy-méningée). Méningite carcinomateuse IRM : diagnostics différentiels Une prise de contraste physiologique, linéaire et fine, visible à la surface antérieure du cône médullaire terminal est observée chez 30% de la population générale et correspond à l’artère spinale antérieure. Tumeurs des gaines nerveuses et méningiomes Le signal de ces tumeurs en pondération T2, T1 sans et après injection de Gadolinium est identique à celui des lésions de carcinomatose méningée. Le nombre et la taille des lésions permettent d’orienter le diagnostic : - les lésion de carcinomatose méningée sont multiple et de petite taille. - les tumeurs des gaines nerveuses et le méningiome sont unique et de plus grande taille (à l’exception de la NF). Neuro-sarcoïdose Prises de contraste de type méningé, linéaires ou nodulaires, mais également intra-médullaires nodulaires uni ou plurifocales. Ces anomalies sont le plus souvent associées à un hypersignal sur les séquences pondérées T2 et à un élargissement du cordon médullaire. Méningite dans le cadre d’une sarcoïdose a c Neuro-sarcoïdose cervicale inaugurale chez une patiente de 54 ans. Séquences sagittale T2 TSE (a) et axiale T2* (b) mettant en évidence un hypersignal intra-médullaire étendue de C2-C3 à C7, prédominant du coté gauche. Séquences sagittale (c) et axiale T1 gadolinium mettant en évidence une prise de contraste de type lepto-méningée sur le versant latéral gauche du cordon médullaire et s’infiltrant dans l’épaisseur de ce dernier. b d Métastases médullaires Epidémiologie 0,1-6% des patients atteint de cancer dans les séries clinique et 0,9-2,1% des patients dans les séries autopsiques. 3.1% de l’ensemble des metastases rachidiennes. 4% des tumeurs médullaires. Principales tumeurs primitives responsables : - cancer broncho-pulmonaire avec prédominance des formes à petites cellules (63%). - cancer du sein (8 à 14%). - lymphome (3 à 9%). - mélanome (5 à 7.5%). - cancer colorectal (3 à 7%). - cancer rénal à cellules claires (4 à 5%). Aucune tumeur primitive n’est retrouvé dans 2 à 7.5% des cas. Révélatrices de la tumeur primitive dans 22,5 à 39% des cas. Surviennent à un stade évoluée, métastatique, de la maladie. Associées à des métastases encéphaliques dans 50-72% et des métastases méningées dans 15-54%, justifiant la réalisation d’une exploration de l’ensemble du névraxe. Physiopathologie Plusieurs hypothèses sont actuellement discutées. Le mécanisme par dissémination hématogène artérielle ou veineuse est le plus probable. Les autres hypothèses sont un mécanisme par dissémination méningée ou par contiguïté à partir d’une lésion secondaire osseuse ou épidurale. Métastases médullaires Particularités cliniques Délai entre le diagnostic de la tumeur primitive et l’apparition des premiers symptômes en rapport avec une localisation médullaire entre 2 mois et 12 ans. Délai entre les premiers symptômes et le diagnostic de métastases médullaires entre 3 jours et 18 mois. Tableau clinique d’aggravation rapide, sur quelques semaines voir quelques jours, contrairement au tumeur médullaire primitive. Troubles sphinctériens rares initialement (2,5%) puis complètent le tableau clinique à un stade plus avancé (63%). Caractère asymétrique des signes neurologiques fréquent (32-45%), contrairement au cas de compression médullaire par épidurite tumorale (1-8%). Douleurs fréquentes (53%) contrairement aux cas de myélopathies radiques et paranéoplasiques. Signes d’atteinte centromédullaire rarement observés. Pronostic et traitement Médiane de survie d’environ 3 mois. La corticothérapie, la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie sont les principales options thérapeutiques. (chirurgie en cas de découverte d’une lésion médullaire unique, d’allure tumorale ; d’antécédent néoplasique connu parfaitement contrôlés ou de bon pronostic). Métastases médullaires IRM Lésion intra-médullaire : - unique le plus fréquemment (87,5-90%). - dans le cône médullaire terminal (32-52,5%), le cordon médullaire cervical (27-42%) ou thoracique (26-42%). - Nodulaire ou ovalaire, de taille variable, excentrée et tuméfiant focalement le cordon médullaire (56%) - en iso/hyposignal T1, iso/hypersignal T2 (80%). - se rehaussant après injection de Gadolinium (92%). La prise de contraste est globale ou annulaire en cas de lésions nécrotiques. - s’accompagne(nt) d’un œdème péri-lésionnel. L’association à une cavité syringomyélique est rare en cas de métastases alors qu’elle est plus habituelle en cas de tumeurs médullaires primitives (25-57,7%). Une lésion unique et nécrotique est plutôt évocatrice d’une métastase non neurogène alors que des lésions multiples, de taille variable et homogène sont plutôt évocatrices de métastases neurogènes. Métastases médullaires c Métastase médullaire unique chez une patiente de 68 ans suivie pour une néoplasie mammaire avec localisations secondaires pulmonaires, hépatiques, osseuses et encéphaliques. Séquence sagittale T2 TSE (a) et séquence sagittale T1 gadolinium (b) mettant en évidence un syndrome de masse ovalaire dans le cordon médullaire cervical à hauteur de C4, prenant le gadolinium de manière intense et homogène et s’accompagnant d’un œdème médullaire péri-lésionnel étendu de C1 à T1. Séquence axiale T1 gadolinium (c) mettant en évidence le syndrome de masse intramédullaire plutôt latéralisé à droite. a b Métastases médullaires Figure 8 : Métastases médullaires multiples chez une patiente de 60 ans révélées par un syndrome du cône médullaire terminal suivie pour une néoplasie mammaire avec localisations secondaires hépatiques et encéphaliques. Séquence sagittale T2 STIR (a) et séquence sagittale T1 gadolinium (b) mettant en évidence un syndrome de masse ovalaire dans le cône médullaire terminale, prenant le gadolinium de manière intense et homogène et s’accompagnant d’un œdème médullaire péri-lésionnel. Séquence sagittale T1 Gadolinium sur le rachis cervico-thoracique (c) mettant en évidence une seconde localisation dans le cordon médullaire thoracique. A noter l’existence de multiples localisations secondaires dans le tronc cérébral et le cervelet. a b c Métastases médullaires a b c Métastases médullaires multiples chez une patiente de 49 ans suivie pour une néoplasie mammaire avec localisations secondaires encéphaliques. Séquence sagittale T2 TSE sur le rachis cervico-thoracique (a) et thoraco-lombaire (b) et séquence sagittale T1 gadolinium sur le rachis cervico-thoracique (c) et thoraco-lombaire (d) mettant en évidence des syndromes de masse ovalaires dans le cordon médullaire cervical et dans le cône médullaire terminale, prenant le gadolinium de manière intense et homogène et s’accompagnant d’un œdème médullaire péri-lésionnel relativement étendue. d Métastases médullaires IRM : diagnostic differentiels Les tumeurs médullaires primitives (ependymomes et astrocytomes) sont constituées d’une lésion charnue intramédullaire constante prenant le contraste à laquelle peut s’associer des kystes satellites, de l’œdème péri-tumoral et une cavité syringomyélique. Certaines caractéristiques peuvent orienter le diagnostic vers un type tumoral : une tumeur centromédullaire, bien limitée, prenant le contraste de manière homogène et accompagnée de kystes satellites est plutôt évocatrice d’un ependymome, alors qu’une tumeur excentrée, mal-limitée et prenant le contraste de manière hétérogène est plutôt évocatrice d’un astrocytome. L’abcès médullaire est une collection, bien-limitée, étendue sur la hauteur de 2,5 corps vertébraux en moyenne, dont le centre est en hypo/isosignal T1, hypersignal T2 et dont la périphérie est le siège d’un rehaussement intense et irrégulier après injection de Gadolinium. Il s’accompagne d’un hypersignal T2 œdémateux péri-lésionnel s’étendant à plusieurs segments médullaire, voir à la totalité du cordon médullaire, entraînant une tuméfaction localisée de ce dernier. Une prise de contraste centromédullaire, péri-ependymaire, est possible et pourrait correspondre à l’extension de l’infection le long de la substance grise ou une thrombose veineuse. Des prises de contraste de type méningées peuvent accompagner la lésion médullaire et correspondent à une réaction inflammatoire ou, de manière moins probable, à une dissémination infectieuse. Les myélites tuberculeuses peuvent s’accompagner de tuberculomes intra-médullaires unique ou multiple dont l’aspect est identique à celui décrit dans l’encéphale et d’une prise de contraste méningée après injection de Gadolinium. Un hématome intra-médullaire peut compliquer une radiothérapie 8 à 30 ans après le début du traitement et devra ainsi être évoqué dans ce contexte particulier. De manière plus anecdotique, la présence d’une lésion nodulaire intra-médullaire calcifiée pourra orienter le diagnostic vers une myélopathie sarcoïdosique. La calcification apparaît comme une zone en hyposignal sur la séquence T2 et pourra être confirmée par l’examen tomodensitométrique. Tuberculome médullaire a b c Tuberculome médullaire chez un patient de 61 ans découvert devant un syndrome du cône médullaire terminal. Séquence sagittale T1 après injection de gadolinium (a) mettant en évidence une prise de contraste annulaire dans le cône médullaire terminal, en regard de T10, compatible avec un tuberculome. Séquence sagittale T2 TSE (b) mettant en évidence un hypersignal d’œdème vasogénique péri-lésionnel. Séquences sagittales T1 après injection de gadolinium (c) et T2 TSE réalisées 6 mois après la mise en route d’un traitement anti-tuberculeux et mettant en évidence l’évolution favorable sous antibiothérapie adaptée (diminution de taille de la prise de contraste, diminution de l‘étendue de l’hypersignal et atrophie focale séquellaire). d Autres causes de SM et SQC Myélopathie para-néoplasiques Exceptionnels. Peut précéder le diagnostic de la tumeur primitive de plusieurs mois. Plusieurs entités décrites : la myélopathie nécrosante subaiguë est la plus fréquente. Non spécifique d’un type de cancer particulier. Rapidement progressive. Paraplégie flasque d’évolution ascendante, associée à des troubles sensitifs et des troubles sphinctériens. Rachialgies et radiculalgie souvent rapportée. Une amélioration des symptômes est possible avec le traitement de la pathologie tumorale, cependant le pronostic reste le plus souvent sombre. Les rares exploration IRM rapportées décrivent une tuméfaction focalisée du cordon médullaire, relativement étendue, au sein de laquelle siège un hypersignal T2 intra-médullaire non spécifique. Une prise de contraste après injection de Gadolinium est inconstante et peut rendre le diagnostic différentiel difficile avec une lésion tumorale intra-médullaire. L’atteinte semble prédominer dans le cordon médullaire thoracique. Autres causes de SM et SQC Myélopathie radique Essentiellement décrite après radiothérapie ORL (UCNT) et médiastinale (maladie de Hodgkin). Deux types de myélopathie : * la myélopathie semi-retardée -15% des cas après une radiothérapie « en manteau ». - 2-4 mois après le début du traitement. - prédomine dans le segment cervical. - correspond à une démyelinisation transitoire des cordons postérieurs de la moelle. * La myélopathie tardive - 5% des cas lorsque les doses totales sont supérieurs à 40 Gray. - 6 mois à 10 ans après le début du traitement. - débutant dans le segment lombaire. Un hématome intra-médullaire peut compliquer la radiothérapie, 8 à 30 ans après le début du traitement (par saignement de télangiectasies radio-induites). L’IRM met en evidence des anomaies dans le champ d’irradiation : - involution graisseuse des corps vertébraux situés dans le champ d’irradiation. - élargissement et anomalies de signal médullaires prédominant dans la substance grise (centro-médullaire) non specifique (hypersignal T2 constant, hyposignal T1 et prise de contraste hétérogène dans la moitié des cas) à la phase aiguë. - Atrophie médullaire sans anomalie de signal, ni prise de contraste à la phase chronique. Autres causes de SM et SQC Myélopathie chimio-induite Complication iatrogène rare. Myélite aiguë ou subaiguë apparaissant immédiatement, plusieurs jours ou plusieurs semaine après le début du traitement. Responsables de rachialgies, d’hypoesthésies, d’une paraparésie et de troubles sphinctériens. Peut s’y associer une atteinte des paires crâniennes et un syndrome cérébelleux. La récupération partielle est possible mais le plus souvent il existe une progression irrémédiable. Diverses chimiothérapies utilisées par voie intraveineuse ou intra-thécale peuvent en être responsable, mais l’utilisation du méthotrexate par voie intra-thécale est la plus fréquemment rapportée. La cytarabine utilisée par voie intra-thécale peut donner le même type de tableau. Ces deux chimiothérapies, ainsi que la vincristine, peuvent donner également une encéphalomyélopathie ascendante rapidement fatale. - Les Sels de Platines peuvent entraîner une atteinte médullaire cordonale postérieure réversible, souvent associée à une atteinte neurologique périphérique. - L’association Cytarabine liposomale intra-thécale - Méthotrexate à des dose élevées peut entraîner un syndrome de la queue de cheval. - Le CDDP par voie intraveineuse et l’association vinorelbine-paclitaxel peuvent entraîner des myélopathies graves irréversibles. - Des myélites transverses irréversibles ont été signalées après des erreurs d’injection intra-thécale de vincristine, doxurubicine, mitoxantrone et thiotepa. Autres causes de SM et SQC Lipomatose cortico-induite Responsabilité de la lipomatose épidurale dans l’apparition d’une compression médullaire ou radiculaire établie. Souvent secondaire à une corticothérapie locale ou systémique dont la durée et la posologie sont très variables. Sera considérée comme idiopathique, en l’absence de corticothérapie ou de syndrome de Cushing. Localisation dorsale plus fréquente dans la forme cortico-induite. Localisation lombaire plus fréquente dans la forme idiopathique. L’IRM montre une hypertrophie du tissu adipeux épidural. La lipomatose est une formation allongée, se moulant sur les structures osseuses, de topographie circonférentielle avec une prédominance postérieure par rapport au sac dural. Elle est responsable d’un aspect laminé du sac dural. Elle est caractérisée par un signal graisseux en hypersignal T1 et T2. La séquence T1 avec saturation du signal de la graisse permet, en annulant le signal graisseux de la lipomatose, d’éliminer un hématome ou une structure riche en protéines (également en hypersignal T1 spontané). La réalisation de coupes sagittales et axiales permet d’évaluer l’étendue de la lésion, le retentissement médullaire et sur les racines et d’éliminer les autres causes de lésions graisseuses (lipome intra-dural, lipomyéloméningocèle et fibrolipome du filum terminal), différentes par leur caractère intra-dural ou leur association à une malformation nerveuse. Le traitement consiste en l’arrêt ou la diminution du traitement corticoïde. Il peut être neurochirurgical en cas de symptômes sévères ou rapidement évolutifs et consiste en une laminectomie de décompression avec exérèse de la graisse épidurale. Autres causes de SM et SQC c Lipomatose épidurale thoracique révélée par un syndrome médullaire cordonal postérieur chez un homme de 80 ans sous corticothérapie au long cours. Séquence sagittale T1 (a) et séquence axiale T1 (c) mettant en évidence un épaississement épidural postérieur, étendue de T4 à T8, comprimant le cordon médullaire. Séquence sagittale T2 STIR (b) confirmant le caractère graisseux de l’épaississement épidural postérieur par suppression du signal de la graisse. a b Autres causes de SM et SQC Hématome intra-canalaire La survenue d’un hématome intra-canalaire, compressif, peut compliquer la réalisation d’une ponction lombaire chez un patient ayant une thrombopénie chimio-induite. Dans ce cas, il s’agit le plus souvent d’hématomes sous-duraux. On distingue effectivement l’hématome sous-dural et l’hématome épidural : * L’hématome sous-dural est le plus souvent en rapport avec une ponction lombaire et des troubles de la crase sanguine (traitement anticoagulant en particulier), mais il a été également rapporté de manière spontanée, en cas de traumatisme, de rachianesthésie et de malformations vasculaire. L’IRM met en évidence un syndrome de masse intra-canalaire refoulant la graisse épidurale sans l’effacer, en forme de croissant dans un plan axial. L’hyposignal T1 et T2 de la duremère est situé au contact des limites externes de l’hématome. Il est plutôt de topographie antérieure. Il prédomine à hauteur du rachis thoracique et de la jonction thoraco-lombaire. Il est moins étendu en hauteur que l’hématome épidural. * L’hématome épidural est le plus souvent spontané, mais il a été décrit en cas de traumatismes même mineurs, d’hypertension artérielle, de trouble de la crase sanguine, de traitement anti-coagulant et de malformation vasculaire. L’IRM met en évidence un syndrome de masse intra-canalaire effaçant la graisse épidurale, en forme de lentille biconvexe dans un plan axial. Il est séparé du cordon médullaire par un hyposignal T1 et T2 en rapport avec la dure-mère. Ses extrémités sont effilées. Il est de topographie postérieure ou postéro-latérale (99%). Il prédomine à hauteur du rachis thoracique et de la jonction cervico-thoracique, sur une hauteur supérieure à 5 vertèbres. Dans les deux, cas, il s’agit d’un signal de type hémorragique, variable selon l’âge de l’hématome. Autres causes de SM et SQC a b Hématome intra-canalaire lombaire, sous-durale, compliquant une ponction lombaire réalisée chez une patiente de 77 ans suivie pour une leucémie aiguë, thrombopénique. Séquence sagittale T2 TSE (a) mettant en évidence une lésion intra-canalaire de signal hémorragique en avant du cône médullaire terminal. A noter la présence d’un sédiment hémorragique avec niveau liquide-liquide dans le fond du sac dural témoignant d’une composante intra-durale. Séquence axiale T2 TSE (b) précisant le caractère sous-dural de la lésion compte-tenu d’un aspect « en croissant », d’une graisse épidurale antérieure non effacée et d’une visibilité de la dure-mère en dehors de l’hématome. Conclusion Syndrome médullaire et/ou de la queue de cheval dans un contexte néoplasique Réaliser une IRM en urgence +++ Rechercher, en priorité, la compression médullaire par épidurite tumorale nécessitant un prise en charge urgente (radiothérapie, chirurgie), et cause la plus fréquente dans ce contexte (90%). Comprenant une étude de la totalité du rachis +++ En raison d’une mauvaise corrélation entre niveau sensitif et niveau lésionnel. En raison de la possibilité de multiples lésions qui nécessiteront d’être toutes localement traitées. Avec injection systématique de gadolinium +++ Même en l’absence de compression médullaire, pour rechercher les diagnostics différentiel: Méningite carcinomateuse (en particulier) Métastase médullaire Myélopathie para-néoplasique Myélopathie radique Myélopathie chimio-induite Lipomatose cortico-induite Hématome intra-canalaire post-PL sur thrombopénie Conclusion Espace épidural Espace sous-arachnoïdien Epidurite tumorale Lipomatose Hématome Méningite carcinomateuse Espace sous-dural « Espace » intra-médullaire Méningite carcinomateuse Hématome Métastases médullaires Myélopathie para-néoplasique Myélopathie radique Myélopathie chimio-induite Bibliographie • Prasad D, Schiff D. Malignant spinal-cord compression. Lancet Oncol 2005; 6:15-24. • Bach F, Larsen BH, Rohde K, et al. Metastatic spinal cord compression. Occurrence, symptoms, clinical presentations and prognosis in 398 patients with spinal cord compression. Acta Neurochir 1990; 107:37-43. • Chamberlain MC. Neoplastic meningitis: a guide to diagnosis and treatment. Curr Opin Neurol 2000; 13:641-648. • Frey I, Le Breton C, Lefkopoulos A, et al. Intradural extramedullary spinal canal secondary neoplasms: MR findings in 30 patients. Eur Radiol 1998; 8:1187-1192. • Lim V, Sobel DF, Zyroff J. Spinal cord pial metastases: MR imaging with gadopentetate dimeglumine. AJNR Am J Neuroradiol 1990; 11:975-982. • Dumas JL, Valeyre D, Chapelon-Abric C, et al. Central nervous system sarcoidosis: follow-up at MR imaging during steroid therapy. Radiology 2000; 214:411-420. • Crasto S, Duca S, Davini O, et al. MRI diagnosis of intramedullary metastases from extra-CNS tumors. Eur Radiol 1997; 7:732-736. • Mut M, Schiff D, Shaffrey ME. Metastasis to nervous system: spinal epidural and intramedullary metastases. J Neurooncol 2005; 75:43-56. • Post MJ, Quencer RM, Green BA, et al. Intramedullary spinal cord metastases, mainly of nonneurogenic origin. AJR Am J Roentgenol 1987; 148:1015-1022. • Rudnicki SA, Dalmau J. Paraneoplastic syndromes of the spinal cord, nerve, and muscle. Muscle Nerve 2000; 23:1800-1818. Bibliographie • Mirich DR, Kucharczyk W, Keller MA, Deck J. Subacute necrotizing myelopathy: MR imaging in four pathologically proved cases. AJNR Am J Neuroradiol 1991; 12:1077-1083. • Lins H, Kanakis D, Dietzmann K, Wallesch CW, Mawrin C. Paraneoplastic necrotizing myelopathy with hypertrophy of the cauda equina. J Neurol 2003; 250:1388-1389. • Schultheiss TE, Kun LE, Ang KK, Stephens LC. Radiation response of the central nervous system. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1995; 31:1093-1112. • Saiki JH, Thompson S, Smith F, Atkinson R. Paraplegia following intrathecal chemotherapy. Cancer 1972; 29:370374. • Gundry CR, Heithoff KB. Epidural hematoma of the lumbar spine: 18 surgically confirmed cases. Radiology 1993; 187:427-431. • Grunberg A, Carlier R, Bekkali F, Silva M, Chemouilli P, Doyon D. [Spinal subdural hematoma. Presentation of 2 cases studied with MRI]. J Radiol 1993; 74:291-295. • Sklar EM, Post JM, Falcone S. MRI of acute spinal epidural hematomas. J Comput Assist Tomogr 1999; 23:238243. • Fukui MB, Swarnkar AS, Williams RL. Acute spontaneous spinal epidural hematomas. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20:1365-1372. • Al-Khawaja D, Seex K, Eslick GD. Spinal epidural lipomatosis--a brief review. J Clin Neurosci 2008; 15:1323-1326. • Jalladeau E, Carpentier AF, Napolitano M, Delattre JY. [Corticosteroid-induced epidural lipomatosis]. Rev Neurol (Paris) 2000; 156:517-519.
