Spondylarthrites

SPONDYLOARTHRITES
Dr BAHAZ.N
• Plan
I) Introduction et nouveau concept des
spondylarthropathies « Spondyloarthrites »
II) Etiopathogénie
III) Critères des spondyloarthrites
IV) Spondylarthrite ankylosante (SPA)
A) Définition
B) Données épidémiologiques
C) Signes cliniques :
1) Syndrome pelvi rachidien
2) Syndrome enthésopathique
3) Syndrome articulaire périphérique
4) Manifestations extra articulaires
D) Examens complémentaires :1) Biologiques
2) Radiologiques
F) Diagnostic: 1) Positif
2) Différentiel
G) Evolution pronostic et indices d’évaluation
H) Traitement
V) Les autres spondyloarthrites
VI) Conclusion
INTRODUCTION
Les spondyloarthrites (SpA) désignent un groupe de
rhumatismes inflammatoires ayant en commun:
1) Une atteinte axiale : pelvi rachidienne
2) Et /ou périphérique (Arthrite ,enthésite, dactylite)
3) Des manifestations extra articulaires.
4) Une tendance à l’ankylose osseuse.
5) Présence d’un terrain génétique, confirmé par
l’existence de cas familiaux et la forte liaison avec
l’antigène HLA B27.
6) L’absence d’auto anticorps , principalement le facteur
rhumatoїde.
La prévalence des SpA est de l’ordre de 0,5 à 1,9%.
Le concept de spondyloarthrite
Selon la prédominance axiale ou périphérique, on distingue:
1)Les Spondyloarthrites à prédominance axiale:
a)Spondylarthrite ankylosante
b)Spondyloarthrite axiale non radiographique.
2)Les Spondyloarthrites à prédominance
périphérique:
a) Rhumatisme psoriasique
b) Arthrite réactionnelle: Syndrome de Fiessinger Leroy
Reiter
c) Arthrites associées aux entérocolopathies
Inflammatoires (Crohn et RCH)
d) Spondyloarthrites indifférenciées
ETIOPATHOGENIE
• La cause de la maladie est inconnue, mais il existe une
prédisposition, liée à des facteurs génétiques représenté
par l’antigène HLA B27 et des facteurs d’environnement
notamment les infections microbiennes d’origine
digestive et le tabac, ce dernier est un facteur de risque
de développement d’une forme plus agressive de SpA
.
• La cible anatomique principale du processus
inflammatoire des spondyloarthrites est constituée par
l’enthèse qui est la zone d’ancrage dans l’os des
tendons, des ligaments ou des capsules articulaires.
CRITERES DES
SPONDYLOARTHRITES
• Les critères ASAS ( Assessment SpondyloArthritis
international Socierty) permettent un diagnostic précoce
des spondyloarthrites. Ils ont une sensibilité et une
spécificité supérieures aux critères d’Amor et surtout de
l’ESSG (European Spondylarthropathy Study Group) ces
derniers restent valables pour une spondyloarthrite
évoluée.
Critères ASAS des spondyloarthrites axiales (sensibilité :
82,9%, spécificité : 84,4%)
Chez les patients avec rachialgies≥ 3mois et âge de début < 45ans
Sacroiliite en imagerie +1 une
manifestation des SpA
HLA B27 associé à ≥ 2
manifestations des SpA
OU
Manifestations des SpA
Rachialgies inflammatoires
Arthrites
Enthésites
Uvéite
Dactylites
Psoriasis
Maladies de Crohn ou RH
Bonne réponse aux AINS
HLA B27
CRP élevée
Critères ASAS des spondyloarthrites périphériques
(sensibilité : 77,8%, spécificité : 82,2%)
Arthrite ou enthésite ou dactylite
Associée à ≥ 2 des
manifestations ci-dessous
Associée à ≥ 1 des
manifestations ci-dessous
OU
Psoriasis
Maladie de Crohn/ rectocolite H
Infection récente
HLA B27
Uvéite
Sacroiliite en imagerie
(Radiographie ou IRM)
Arthrite
Enthésite
Dactylite
ATCD de rachialgies
inflammatoires
ATCD familial de SpA
SPONDYLARTHRITE
ANKYLOSANTE
(SPA)
DEFINITION
La SPA est un rhumatisme inflammatoire chronique,
touchant avec prédilection les structures axiales (rachis
et sacro-iliaques), à tendance ankylosante par
ossification sous ligamentaire et des enthèses. La SPA
est le chef de file des Spondyloarthrites.
Données épidémiologiques
• La fréquence de la SPA est de l’ordre de 0.5 à 1% des
cas.
• Elle prédomine chez l’homme: 3 à 8 H/1F
• Elle survient dans la majorité des cas entre 20 et
30ans; les cas débutant après 40 ans sont rares.
SIGNES CLINIQUES
1-Syndrome pelvi rachidien: Il est inaugural dans 75%
des cas.
a)Douleurs fessières:
• Elles traduisent l’atteinte des sacro iliaques
• Elles siègent à la partie supéro interne de la fesse
• Elles sont uni ou bilatérales ou à bascule .
• Elles sont réveillées par la pression directe des sacro
iliaques ou à l’appui forcé du sacrum sur un malade en
décubitus ventral, c’est le signe du trépied
ou par les manœuvres d’écartement des ailes
Iliaques(Exercer une pression antérieure sur les ailes
iliaques sur un malade en décubitus dorsal) ou de
rapprochement des ailes iliaques ( Exercer un pression
sur les ailes iliaques sur un malade en décubitus
latéral ou par la manœuvre de Mennel, qui s’effectue en
décubitus latéral, une hanche fléchie au maximum et
l’autre portée en hyperextension.
Manœuvre du trépied
Manœuvres d’écartement
et
de rapprochement des ailes iliaques
Manœuvre de mennel
b) Douleurs rachidiennes:
• Prédominent au rachis lombaire ou à la charnière
dorsolombaire, l’atteinte rachidienne est d’évolution
ascendante.
• Sont des douleurs inflammatoires, réveillant le patient
dans la 2ème de la nuit et s’accompagnant d’une raideur
matinale régressant après un dérouillage matinal
dépassant une demi heure.
• La raideur lombaire est le signe d’examen le plus
constant.
• Cette raideur porte sur tous les mouvements du rachis
lombaire: L’antéflexion, l’hyperextension et inclinaisons
latérales.
• La limitation de l’antéflexion peut s’évaluer par la
distance doigt-sol et l’indice de Schôber, sa recherche à
consiste à mesurer l’écartement lors de l’antéflexion de
2 traits tracés, l’un à la hauteur des épines iliaques
postéro supérieures( épineuse de L5) l’autre à 10cm au
dessus. La distance entre ces 2 traits augmente
normalement d’au moins 3cm, elle est pathologique si
elle est inférieure à 3 cm.
Indice e Schôber
• L’atteinte cervico dorsale se caractérise par l’installation
d’une cyphose et d’un enraidissement appréciés par les
distances occiput-mur et menton- sternum pour l’atteinte
cervicale et C7-mur pour l’atteinte dorsale.
c) Atteinte thoracique:
• Elle est précoce, elle intéresse les articulations sterno
claviculaires, sterno costales et manubrio sternale à
l’origine de douleurs thoraciques antérieures mais
également les articulations costo-vertébrales à l’origine
de dorsalgies basses.
• Elle se manifeste par un enraidissement qui est
apprécié par la mesure de l’ampliation thoracique c’est
l’indice de Hirtz qui doit être ≥ à 5cm.
2- Syndrome enthésopathique:
• L’atteinte inflammatoire des enthèses est caractéristique
des Spondyloarthrites et de la SPA en particulier.
• Se manifeste par un syndrome douloureux local réveillé
par la palpation ou par la mise en tension de l’enthèse.
• Les enthésopathies calcanéennes sont les plus
fréquentes et les plus évocatrices, à l’origine des
talalgies postérieures ou inférieures.
• Les talalgies surviennent le matin au lever lors des
premiers pas et s’améliorent au cours de la journée.
• Elles sont souvent bilatérales.
• D’autres localisations sont moins fréquentes tels que:
La tubérosité tibiale antérieure, la rotule, le grand
trochanter, les condyles fémoraux, les ischions et les
crêtes iliaques.
3- Le syndrome articulaire périphérique:
• Il réalise le plus souvent un tableau de mono ou
d’oligo arthrite prédominant aux membres inférieurs.
• Siégeant au niveau des hanches, les genoux , les tibio
tarsiennes et les épaules.
• L’atteinte de la hanche est la plus fréquente, elle est
présente dans 30 à 40% des cas; elle est souvent
précoce et bilatérale.
• Elle entraine une douleur inguinale ou crurale
pouvant donner une impotence fonctionnelle majeure
avec une importante ankylose et flessum.
4- Les manifestations extra articulaires:
a) Les signes généraux:
Sont souvent modérés, à type d’asthénie et
d’amaigrissement accompagnant en général les
poussées inflammatoires de la maladie.
b) L’atteinte oculaire:
C’est la plus fréquente des atteintes systémiques.
Il peut s’agir d’iritis ou d’irido cyclite (Uvéite antérieure)
c) L’atteinte cardiaque:
Représentée surtout par l’insuffisance aortique et les
troubles de conduction à type de bloc auriculo-ventriculaire.
d) L’atteinte pulmonaire:
Représenté par le syndrome restrictif et l’ankylose
thoracique(Rigidité des articulations sterno claviculaires
et costo vertébrales).
Plus rarement une atteinte parenchymateuse à type
de fibrose bulleuse apicale qui est caractéristique de la
SPA.
e) L’atteinte rénale:
L’amylose représente l’atteinte rénale la plus classique.
f) L’atteinte osseuse:
Hyper transparence avec possibilité de tassements
vertébraux.
g) L’atteinte neurologique:
Compression médullaire par fracture du rachis ou luxation
C1C2.
Syndrome de la queue de cheval: C’est la complication la
plus spécifique de la SPA.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1) Les signes biologiques:
a) Présence d’un syndrome inflammatoire biologique
modéré (➚de VS, positivité de C réactive protéine, une
discrète anémie et une ➚ alpha globulines.
b) L’antigène HLA B27 est présent chez 90% des sujets
atteints de SPA.
2) Les signes radiologiques:
a) Radiographies standards:
Les radiographies à demander sont: Rx du bassin , Rx du
rachis dorso lombaire de face et de profil, Rx du thorax et
en cas de talalgies Rx des 2 pieds de profil.
a) Atteinte des sacro-iliaques: Sacro-iliite:
L’atteinte est constante dans le cours évolutif de la
maladie, elle est dans la majorité des cas, bilatérale et
grossièrement symétrique. Elle évolue en 4 stades:
Stade I: Pseudo élargissement de l’interligne articulaire
par déminéralisation de la marge osseuse sous
chondrale.
Stade II: Erosions des berges articulaires responsable
d’un aspect en « timbre poste »
Stade III: Condensation des berges articulaires.
Stade IV: Ankylose par fusion des berges articulaires
aboutissant à la disparition de l’interligne
RX normale du bassin
Sacro-iliite bilatérale stade III
Sacro-iliite stade III
Sacro-iliite stade IV
b) Lésions rachidiennes:
Débutent souvent au rachis lombaire haut ou à la
charnière dorso lombaire, ensuite une évolution ascendante.
Les différents signes radiologiques:
1-Spondylite antérieure de Romanus: SAR
Elle est secondaire à une érosion de l’angle antérieur
(angle antéro supérieur ou antéro inférieur) de la vertèbre,
associée à une condensation réalisant la SAR , celle-ci
participe à la perte de la concavité antérieure du corps
Vertébral réalisant la mise au carré de la vertèbre ou
squaring vertébral.
Spondylite de Romanus
2- Syndesmophytes:
C’est la lésion la plus caractéristique de l’atteinte rachidienne;
C’est une ossification fine, verticale, naissant à quelques mm
du rebord vertébral.
A un stade évolué de la maladie, les syndesmophytes
fusionnent et forment des ponts intervertébraux, lorsque
ceux –ci s’étendent à tout le rachis, ils réalisent la
colonne « bambou »
3-Ossification des ligaments:
L’ossification des ligaments inter épineux, réalise l’image de
rail médian, quand elle est associée à une ossification des
ligaments jaunes et inter apophysaires elle réalise l’image en
3 rails.
Syndesmophytes au rachis lombaire et ossification ligamentaire
syndesmophytes et ankylose des inter apophysaires postérieures du
rachis cervical ( Service rhumato CHU Béni Messous)
4- Diastasis C1C2:
Met en jeu le pronostic vital du patient.
5- Déminéralisation rachidienne:
Elle est liée à l’ankylose du rachis, elle peut se
compliquer de tassements vertébraux.
6- Spondylodiscite inflammatoire
c) Les enthésopathies:
Les enthèses sont le siège d’une érosion et d’une
Ossification irrégulière réalisant une prolifération fine
prédominant à la face postérieure et inférieure du
calcanéum donnant l’image de calcanéite. Celle-ci est
parfois associé à un blindage calcanéen.
Les mêmes lésions sont retrouvées au niveau des autres
enthèses.
Enthésite calcanéenne et
Enthésite de la branche
blindage calcanéen
ischio-pubienne
( S Rhum CHU BM )
d) Les atteintes périphériques:
Représentées surtout par l’atteinte de la hanche
On décrit 3 aspects radiologiques de l’atteinte de la
hanche dans la SPA : L’aspect engainant en rapport avec
une ossification péri-articulaire, l’aspect érosif c’est
l’aspect le plus habituel et le rare aspect synostosant
qui correspond à une ossification de la capsule articulaire
de part et d’autre des berges sans atteinte de l’interligne
.
Coxite érosive (Serv rhum CHU B
b)L’imagerie par résonnance magnétique (IRM)
L’IRM est utile pour détecter des foyers inflammatoires
correspondant à des enthésites et des œdèmes autour de ces
enthésites. Ces images peuvent être révélées aussi bien sur le
rachis, les sacro iliaques que sur des enthèses périphériques.
DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC POSITIF
• Repose sur les critères de New York modifiés par Van
Der Linden 1984
• Critères cliniques:
1- Lombalgies avec raideur de plus de 3mois, améliorées
à l’effort, mais ne cédant pas au repos.
2- Limitation des mouvements du rachis lombaire à la
fois dans le plan frontal et sagittal.
3- Limitation de l’ampliation thoracique.
• Critère radiologique:
Sacro-iliite bilatérale de grade ≥2 ou unilatérale grade≥3
Score:
-SPA définie si le critère radiologique est associé à au
moins 1 critère clinique.
-SPA probable si:
- 3 critères cliniques sont présents
- Le critère radiologique est présent sans aucun
signe, ni symptôme des 3 critères cliniques.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1)Devant une atteinte sacro-iliaque radio clinique:
a) Unilatérale:
• Origine infectieuse: Pyogène, mélitococcique ou
tuberculeuse.
b) Bilatérale:
• Ostéose iliaque condensante
• Atteinte dégénérative
2) Devant une atteinte rachidienne:
a) Chez le sujet jeune:
• Dystrophie rachidienne de croissance ou maladie de
Scheuermann
b) Chez l’adulte:
• Hyperostose vertébrale ankylosante: Maladie de
Forestier.
2- Devant une atteinte périphérique:
• Polyarthrite rhumatoïde débutante.
Evolution Pronostic
L’évolution de la SPA est imprévisible, mais se fait
habituellement par poussées entrecoupées de
rémissions.
• Certaines formes évoluent vers l’ankylose, celle-ci
s’effectue en cyphose au rachis cervical, responsable
d’une projection antérieure du rachis avec parfois perte
du regard horizontal.
• La cyphose dorsale et l’ankylose de la cage thoracique
peuvent être responsables d’une insuffisance respiratoire.
• L’ankylose des articulations coxo-fémorales peut
compromettre la marche et nécessite la mise en place
de prothèses totales de hanche.
• L’amylose, le diastasis C1C2, et les complications
cardiovasculaires mettent en jeu le pronostic vital du
malade.
Indices d’évaluation
• le BASDAI c’est le Bath Ankylosing Spondylitis Disease
Activity Index, permet d’évaluer globalement l’activité de la
maladie. Il s’agit d’un autoquestionnaire comprenant 6
questions, La moyenne de ces réponses donne un score
d’activité se répartissant entre 0 et 10.
• Le BASFI est le Bath Ankylosing Spondylitis Functionnal Index,
il permet l’évaluation de l’impotence fonctionnelle de la
maladie, il comprend 10 questions, la moyenne des 10 scores
représente le score final.
• L’ASDAS c’est l’Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score,
comprend 4 questions plus valeur de CRP ou VS, nécessite
une calculette, la maladie est active à partir 1.3 .
• Le but: Diminuer les douleurs, l’inflammation et
prévenir les déformations.
1) Le repos : est essentiel lors des poussées.
2) Traitement symptomatique:
• Les anti inflammatoires non stéroïdiens:
Sont justifiés lors des poussées de la maladie et doivent
être administrés à dose maximale:
Ex: Diclofénac:100 à 150mg/j
Indométacine:150 à 200mg
- Peuvent être prescrits au long cours, lorsque les
poussées sont fréquentes mais la dose sera modulée en
fonction de l’importance des douleurs.
- L’utilisation des AINS doit tenir compte des contreindications notamment digestives.
• Les antalgiques:
- Sont utilisés en complément des AINS si ces derniers
utilisés à dose maximale s’avèrent insuffisants.
Ex: Paracétamol: 2 à 4g/j
3) Traitements de fond:
• Classiques: Sulfasalazine et Méthotrexate sont
utilisés dans les SPA avec atteinte périphérique:
• Sulfasalazine: Salazopyrine* Cp à 500mg
-Dose:2 à 3g/j à dose progressive
-Surveillance: FNS, bilan hépatique et rénal
•
•
-
Méthotrexate:
Cytotrex*: Cp 2.5mg
Metoject*: 7.5mg, 10mg,15mg, 20mg, 25mg
Dose: 10 à 25mg/semaine
Surveillance: FNS, bilan rénal, bilan hépatique
Contraception et associer l’acide folique
Biothérapie: Anti TNF alpha:
Indications:
Maladie active
SPA axiale: Echec à au moins 2 AINS
SPA avec atteinte périphérique: Echec à au moins un
traitement de fond
• Bilan pré -thérapeutique : NFS, transaminases, bilan
lipidique, EPS, Rx du thorax, sérologies virales, ECBU,
soins dentaires, IDR à la tuberculine, test quantiféron,
vaccination, éliminer tout foyer infectieux.
• Consentement du patient
• Médicaments biologiques :
• 1- Etanercept: Enbrel® : Seringues pré- remplies à 25mg
et 50mg
• Posologie:25mg 2fois /semaine ou 50mg/semaine par
voie sous cutanée
• 2- Adalimumab : Humira® : Seringues pré-remplies à
40mg, Une injection/2semaines par voie sous cutanée
• 3- Infliximab: Remicade®: Flacons à 100mg,
5mg/kg/perfusion à S1, S2, S6 puis toutes les S6 ou S8
• 4) Traitements locaux:
• Des infiltrations locales par des dérivés cortisoniques
des arthrites périphériques et enthésopathies ex
Talalgies.
5) Traitement physique:
• But: Lutter contre l’enraidissement et la déformation en
cyphose du rachis.
• Les différents exercices:
- Effectuer quotidiennement des exercices de posture en
décubitus ventral sans oreiller, pour éviter les
déformations en cyphose à raison de 2 à3heures/jour
- Kinésithérapie respiratoire afin de lutter contre l’ankylose
thoracique.
- Pratiquer une gymnastique vertébrale: exercices
d’assouplissement du rachis.
- Conseiller la natation sur le dos.
• Tous ces exercices doivent appris et effectués
régulièrement par le malade lui-même.
6) Traitement chirurgical:
• La coxite douloureuse et invalidante doit bénéficier d’une
mise en place d’une prothèse totale de hanche.
• Au rachis: La chirurgie peut être indiquée dans les
luxations atloidoaxoidiennes, fractures du rachis et
ostéotomies vertébrales de redressement en cas de
cyphose sévère
Prothèses totales des 2 hanches
LES AUTRES SPONDYLOARTHRITES
• A) Rhumatisme psoriasique
• Survient chez 0 ,5 à 25% des malades ayant un
psoriasis.
• Les atteintes articulaires apparaissent généralement
après un psoriasis, parfois simultanément et rarement
avant le psoriasis
• On distingue cinq tableaux cliniques d’après la
classification de Moll et Wright : Atteinte polyarticulaires,
atteinte oligo-polyarticulaire, l’atteinte prédominante de
l’interphalangienne distale, l’atteinte axiale prédominante
et l’arthrite mutilante
• Le rhumatisme psoriasique est associé au HLA B27
dans 60-70% des cas quand l’atteinte est axiale et 24%
dans les formes périphériques.
• B) Arthrites associées aux entérocolopathies
inflammatoires chroniques
• Les manifestions ostéo articulaires des maladies
inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) (maladie
de Crohn et la rectocolite hémorragique) surviennent
chez 20 à 50% des malades. On peut avoir soit une
atteinte axiale ou une sacro-iliite asymptomatique soit
une atteinte périphérique qui évolue parallèlement à
l’atteinte digestive.
• C) Arthrites réactionnelles
• Ce sont des arthrites aseptiques, survenant quelques
semaines après une infection génitale ou digestive. Le
syndrome de Fiessinger Leroy Reiter est la forme la plus
complète d’arthrite réactionnelle, elle associe : Urétrite,
conjonctivite et arthrite.
• L’association au HLA B27 est de 50 à 90%
• D) Spondyloarthrites indifférenciées
• Elles répondent aux critères diagnostiques d’Amor et de l
‘ESSG. L’enthésite périphérique est la manifestation clinique la
plus fréquente ; c’est une forme bénigne qui peut évoluer vers
une forme différenciée.
CONCLUSION
• Les spondyloarthrites sont des affections fréquentes, ces
nouveaux critères permettent une classification précoce
et donc une prise en charge précoce avant l’installation
de la raideur rachidienne .La SpA non radiographique
bénéficiera des mêmes thérapeutiques voire les
médicaments biologiques. que les formes
radiographiques.