Tachycardie* supraventriculaire* de*l enfant* Alice*MALTRET* Les*tachycardies*supra8ventriculaires* Défini<on8Caractéris<ques* • Tachycardie*dont*l origine*se*situe*avant*la*bifurca<on*du* Fx*de*His* • Plusieurs*mécanismes* • Caractéris<ques*ECG*communes* – Tachycardie*à*complexes*fins*(<80ms)*sauf…** – QRS*en*tachycardie*semblable*au*QRS*de*base*(97%*des*cas).* – Fc*>*230*jusqu à*300*bpm* – Onde*P *visible*dans*60%*des*cas* • Dg*du*mécanisme*de*TSV*=>*analyse*du*rapport*P /QRS** Epidémiologie* • 1/250*à*1/25*000*selon*les*séries* • 5%*des*admissions*aux*urgences*pédiatriques* • 10*à*15%*de*malforma<ons*cardiaques*associées* jusqu à*25%*en*cas*de*TJ*sur*WPW* • «*Périodes*à*risques*»* – période*néonatale* – milieu*de*l adolescence* – post*opératoire* • Diagnos<c*anténatal*possible* Mode*de*révéla<on* • Fonc<on*de*la*tolérance*et*de*l âge* – «*Palpita<on*»* – Difficulté*alimentaire* – Collapsus* – Défaillance*cardiaque** CAT initiale • COLLAPSUS ⇒ CEC 1 à 2 joules/kg • Bonne tolérance ⇒ Manoeuvres Vagales Réduction et/ou Dg mécanisme • Défaillance cardiaque NE PAS REDUIRE RALENTIR +/- Assistance Circulatoire 6 Qc#=#VES#x#Fc# Si*Fc*!!!*pour*VES*#* * * Qc*!!!*et*de*la* perfusion*coronaire** * 7 Dissocia<on*éléctro8* mécanique* Décès* Mécanisme*de*la*TSV* Manoeuvres vagales en enregistrant l ECG • Pour*ralen<r*la*conduc<on*entre*oreillehes*et* ventricules* * • Vessie*de*glace*maintenue*2*à*3*secondes*après* réduc<on*ou*10*secondes*au*total* * • Pose*de*sonde*naso8gastrique*ou*aspira<on* endotrachéale* * • Valsalva* * • massage*caro<des,*compression*oculaire…*BOF* * • Si*échec,*test*à*la*striadyne* 9 Striadyne en pratique L appareil*d ECG*doit*être*branché*pour*enregistrer*la*réduc<on* * Le*médecin*est*dans*la*chambre*de*l enfant*et*le*chariot*d urgence*à* proximité* * L ensemble*du*matériel*de*réanima<on*est*vérifié*avant*l injec<on.* La*première*dose*IV*flash*est*de*0,5*mg/kg*sans*dépasser*20*mg* * Cehe*injec<on*peut*être*renouvelée*en*cas*d échec*et*la*dose*augmentée*à* 1mg/kg*IV*flash*(rarement,*il*peut*être*nécessaire*d injecter*1,5*mg/kg*et*au* maximum*une*dose*de*2*mg/kg)* * 10 Striadyne en pratique Effets*secondaires* * Flush*et*rougeur*diffuse* Nausées* Sensa<on*de*malaise*intense* Bradycardie*(injecter*l ATROPINE)* Ces*effets*secondaires*sont*l équivalent*d un*malaise*vagal* Ils*cèdent*très*rapidement*car*la*demi8vie*de*la*Striadyne*est*très*courte* (quelques*secondes)* Ahen<on*si*asthma<que!*Bronchospasme* * Pendant*l injec<on,*un*tracé*ECG*est*enregistré*et*on*note*en*haut*de*l ECG* le*moment*de*l injec<on*de*Striadyne* * * * 11 Tachycardie*jonc<onnelle*par*réentrée* (TJR)* A#CHAQUE#ÂGE#SA#TACHYCARDIE# JONCTIONNELLE# Mécanisme*des*TJ*selon*l âge* Kugler*and*Danford,*Pediatrics.*1996* Deal*et*al,*JACC.*1995* Joung*et*al,*Circ*J.*1997* * TJR - syndrome de WPW 16 TJR - syndrome de WPW 17 18 Histoire*naturelle*des*TJ*<*1*an* • Rémission*à*12/18mois:*90%** • mais*Récurrence*tardive:*30*à*60%* • Surtout*si** – WPW:*risque*X*29* – Diagnos<c*«*tardif*»* * • «*Lune*de*miel*»** Tortoriello,*et*al*Am*J*Cardiol.*2003* Lundberg*et*al,*Pediatrics.*1982* Friedman*et*al,*PACE.*2002* Benson*et*al,*Circ.*1987* Sanatani*et*al,*Ped*Cardiol.*2002* *TJ*avant*1*an*avec*ou*sans*WPW* • Préven<on*des*récidives*:*TOUJOURS** – même*pour*TJ*pauci8symptoma<que** – *et*TJ*réduite*en*anténatal.* • An<arythmiques*oraux* – 1°*inten<on:*Digoxine*(sauf*si*WPW)*,*Propranolol* – 2°*inten<on:*Amiodarone,*Flecainide,*Sotalol* • Pas*de*vérapamil*avant*2*ans* • Poursuite*du*TTT*jusqu à*l âge*de*12*mois* TJ*entre*1*et*10*ans*avec*ou*sans*WPW* • ATCD*de*TJ*néonatale* qui*récidive*>1*an* • Première*crise** après*1*an* TTT*fonc<on*des*symptômes* – *AAR:*«*Pill*in*the*pocket*»*si*symptômes*fiables,*sinon* traitement*préven<f* – *Abla<on*endocavitaire* 22 Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente (PJRT) P négatif DII ,DIII,VF QRS-P long 23 24 DIU Cardiologie Pédiatrique Charlohe*9*ans827Kg*8*PJRT* • Diagnos<c*anténatal* * 10p*SC*–*4p*RA* RF*irriguée*SC,*10p*RA* RS*à*14 *RF* Tachycardies atriales • Flutter néonatal cicatriciel 30 • Tachycardie atriale ectopique ou tachysystolie • Tachycardie atriale chaotique Fluher*néonatal* Fluher*néonatal* • Recherche*d une*cardiopathie*sous*jacente* • Cœur*normal:*risque*de*récidive*très*faible*après* réduc<on* Fluher8*prise*en*charge* • Fluher*néonatal* – Mauvaise*tolérance* • S<mula<on*atrial** • CEE* – Bonne*tolérance* • AAR*jusqu à*RS* • Peu*ou*pas*de*ht* d entre<ent* – Pas*d an<coagula<on* ** • Fluher*cicatriciel* – Mauvaise*tolérance* • CEE* • Ralen<r:*BB* – TTT*défini<f* • RF* – An<coagula<on* Tachycardie*atriale*ectopique* 35 Tachycardie*atriale*ectopique* • Forme*néonatale* – Rare*<*10%*des*TSV* – AAR*efficace*mais* traitement*prolongé*(2* ans)* • Amiodarone* • BB* • Digoxine* • Forme*de*l enfant*et* adolescent* – Risque*de*CMD* rythmique* – RF*+++* Tachycardie*atriale*chao<que* • *coexistence*d au*moins*3* types*d onde*P*différentes* ** • intervalles*P8P*irréguliers* ** • conduc<on*auriculo8 ventriculaire*variable,*avec* rythme*ventriculaire*accéléré* et*irrégulier* • *aspect*de*bloc*de*branche* ** • passage*en*FA*et*Fluher* spontanément*résolu<f* * 38 Tachycardie*atriale*chao<que*–* traitement8* Fc moy / retentissement! Stratégie thérapeutique! Fc « acceptable », sans Surveillance holter et echo cœur seule" retentissement sur la fonction ou digoxine" du VG" Fc moyenne nettement augmenté, tolérance cardiaque +/- bonne" bêtabloquant" Défaillance cardiaque clinique" amiodarone" **Durée*du*ht:*12*à*18*mois.* 39 40 41 Tachycardie*Hissienne*ou*JET* • Tachycardie à QRS fins • Dissociation AV • QRS>P 42" Prise*en*charge* • TH*«*congénitale*»* – AAR:*amiodarone* – 5*ans*de*traitement* – Abla<on*difficile* • JET*post*opératoire* – TDR*transitoire* – Amiodarone* – 3*mois* Syndrome*de*WPW*chez* l enfant* 44 • Incidence:*1,5*à*2.5/1000*chez*l adulte* • 1*ère*cause*de*TSV*de*l enfant* • Cœur*Normal*ou*Cardiopathie*associée* – Ebstein:*34% – VU:*20% * – DD:*22% * *8*Hétérotaxie:*9%* *8*CHM:*5%* *8*Autre:*10%* Chetaille(et(al,(Am(J(Cardiol(2004( • Forme*familiale*AD*(incidence*5.5/1000*chez*apparenté*1°)* • Forme*géné<que*+/8*CMH:*gène*PRKAG2* 45 Faisceau*de*KENT*=*Voie*de*conduc<on*accessoire* atrio8ventriculaire** Propriété*électrophysiologique:** conduc<on*en*tout*ou*rien*(non*décrémen<elle)*92%* conduc<on*antérograde,*rétrograde*(Kent*caché)*ou*les*2* Localisa<on*en*fonc<on*de*sa*posi<on*sur*les* anneaux*mitral*et*tricuspide* Lateral*gauche:*50*à*60%* Droite:*15%* Septale:*30%* 46 Algorithme*de*localisa<on*du*Kent** V1* QRS*et*onde*Δ* Néga<f*=*retard* gauche* KENT#DROIT# QRS*et*onde*Δ* nég*en*Inférieur* *POSTERIEUR*** 47 Axe*Gauche* LATERAL* Posi<f*=*retard* droit* KENT#GAUCHE# Axe*Inferieur* ANTERIEUR* QRS*et*onde*Δ* nég*en*inferieur** POSTERIEUR* Onde*Δ*iso*ou* nég*en**latéral* LATERAL* WPW*et*fibrilla<on*atriale* 48 10*ans* Syncope*inaugurale* 49 Palpita<ons,*début*nocturne* 50 Injec<on*1*mg/kg*ATP* 51 WPW*:*risque*de*mort*subite* Très*rare*:*0,15*à*0,39%*sur*3*à*10*ans*de*suivi* Peut8être*le*premier*symptôme* Risque*accrue*de*MS** Kent*«*MALIN*»* ATCD*de*tachycardie* VA*mul<ples* Ebstein* 52 Evalua<on*du*risque*de*mort*subite* =*étude*de*la*perméabilité* antérograde*(PRE)* Explora<on*«*non*invasive*»* Holter* Test*d effort*=>*dispari<on*brutale*de*la*pré8excita<on* S<mula<on*Oesophagienne:*accéléra<on*de*l oreillehe*jusqu à*la*PRE,* recherche*de*vulnérabilité*atriale*(plus*fréquente*en*cas*de*VA)* Explora<on*électro8physiologique*endocavitaire* PRE*et*point*de*KENT* RR*mini*pré8excité*en*FA* Localisa<on*de*la*VA* * 53 54 55 Kent*«*MALIN*»* Période*réfractaire*antérograde* *de*base*<*250ms* sous*isuprel*<*200*ms* RR*pré8excité*minimal*en*FA*<*250ms* * RR*pré8excité*<*220*ms*:*100*%*des*pa<ents*avec*syncope*ou* mort*subite*récupérée* RR*pré8excité*<*200*ms*:*11835*%*des*pa<ents*asymptoma<ques* * 56 WPW:*indica<on*d explora<on* • Systéma<que*à*l entrée*au*Collège*(10811* ans)* – «*non*»*invasive*/*EEP*?* • Plus*tôt*si*sport*intensif* 57 WPW*avec*ou*sans*TJ*après*10*ans* WPW(asymptoma8que( d après(JK(Triedman* WPW*:*indica<ons** d abla<on*chez*l enfant* • Syncope,*mort*subite*ressuscitée* • FA*avec*conduc<on*rapide* • Sport*de*compé<<on* • Kent*«*malin*»*documenté* • TJ*malgré*ht* 59 60 61 INDICATIONS#D ABLATION#EN# PÉDIATRIE# 1991895* Mécanismes**RR**** *****RIN *****TAE * * * * Temps*de*scopie*(min) 1996899* ****************72% ****************22% *****************6% *************64%* *************30%* *************6%* ***************51*±*40 ***********41*±*35* Bloc*AV************************************************************36*(0.8%) **********18*(0.5%)* Décès* **********1*(0.03%)* * * *************3*(0.07%) Kugler*et*al,*Journal*of*Cardiovascular*Electrophysiology.*2002* Prac<ce*makes*«perfect»* • Taux*de*complica<on* Danford*et*al,*Am.*J*Cardiol.*1995* • Taux*de*succès* Indica<ons*de*RF*en*pédiatrie* Niveau#de#preuve:##C# Friedman*et*al,*PACE.*2002* Friedman*et*al,*PACE.*2002* Joung*et*al,*Circ*J.*2006* Age*<*5*ans*et/ou*Poids*<*15*kg* • Jusqu en*2000:************** ↗*risque*de*complica<on* • Extension*de*la*lésion* • Risque*lié*aux*Rx* – Effets*dose8dépendants* – Effets*aléatoires*???* Saul*et*al,*Circ.*1994* • Taille*du*triangle*de*Koch* – Poids*<*15*Kg8SC*<*0.6*m²** =>*TK#≤#5#à#7#mm# * 15#Kg# Goldberg*et*al,*Am*J*Cardiology.*1999* RFCA#VS#CRYOABLATION# RF*vs*Cryo* • • • • • Lésions*coronaire* Douleur* Temps*de*fluoroscopie* Thrombus*local* Stress*de*l opérateur* Triedman*JK,*J*Cardiovasc*electrophysiol.*2009* Drago*et*al,*Pediatric*Cardiol.*2006* Kriebel*et*al,*J*Cardiovasc*electrophysiol.*2005* Bar8Cohen*et*al,*H*Rhythm.*2006* STRATÉGIES#DE#PRISE#EN#CHARGE# • SYMPTÔMES* • Tolérance*et*efficacité*AAR* • Age8Poids8Surface*corporelle* • *Syndrome*de*WPW* • *Sport* • ***Préférence*personnelle*ou*parentale* • ***Orienta<on**professionnelle**