UE 10 - Tissu sanguin

UE 10 - Tissu sanguin
Date : 20/03/2017
Promo : DFGSM2 2016/2017
Ronéistes : DAMOUR Ludivine / FONTAINE Cécile
Plage horaire : 8h30 - 10h30
Enseignant : Dr MOHR
Sémiologie du syndrome d’insuffisance médullaire
et du syndrome tumoral
I.
Syndrome d’insuffisance médullaire
1. Syndrome anémique
2. Syndrome infectieux
A.Neutropénie
B.Lymphopénie
C.Hypogammaglobulinémie (ou splénectomie)
3. Syndrome hémorragique
II.
Syndrome tumoral hématopoïétique
1. Adénopathies
A.Interrogatoire
B.Examen clinique = la palpation
C.Rapport de l’examen clinique
D.Diagnostics différentiels
2. Splénomégalie / Hépatomégalie
3. Douleurs osseuses
4. Autres atteintes du syndrome tumoral
A.Atteinte méningée et des nerfs crâniens
B.Atteinte testiculaire
C.Atteinte des gencives
D.Atteinte cutanée
E. Leucostase
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Ce cours est le pendant de toute la sémiologie hématologique, il est très transversal. D’abord,
l’insuffisance médullaire est l’absence de production de cellules médullaires. Dans la moelle, on produit les
lignées érythroïde, myéloïde, lymphoïde et plaquettaire, on va voir la clinique qui en découle.
Puis on va voir le syndrome tumoral hématopoïétique, alors le syndrome tumoral est assez facile à
comprendre quand on parle d’un cancer de la prostate ou du poumon : on peut voir la grosseur, les
métastases. Dans les hémopathies c’est plus compliqué de parler d’un syndrome tumoral.
I.
Syndrome d’insuffisance médullaire
Le syndrome d’insuffisance médullaire se définit par l’absence de fabrication par la moelle d’une des
3 lignées de cellules sanguines qui entraîne une cytopénie c’est-à-dire le manque d’une lignée cellulaire. On
parle de lignée cellulaire toujours en rapport avec l’hématopoïèsese, c’est pour ça que le schéma de
l’hématopoïèse est toujours très important à avoir en tête. Quand les 3 lignées sont déficitaires, on appelle
cela une pancytopénie.
Il associe 1 à 3 syndromes cliniques en lien avec ces cytopénies :
• syndrome anémique (cf. cours précèdent) => déficit en fabrication de globules rouges
• syndrome infectieux => déficit en fabrication de globules blancs
• syndrome hémorragique (cf. cours du Dr Chaminade) => déficit en plaquettes
1. Syndrome anémique
2. Syndrome infectieux
On va parler essentiellement de syndrome infectieux lié à une cytopénie de la lignées des globules
blancs (GB), on ne parlera pas de syndrome infectieux chez un patient lambda qui n’a pas de déficit en
GB.
En hématologie, il est lié à la baisse :
• des PNN (= 1ère arme de défense contre les infections) => neutropénie
• ± des lymphocytes => lymphopénie
Ces 2 anomalies peuvent entraîner un syndrome infectieux qui est essentiellement :
• bactérien et fongique
• directement proportionnel :
- à la profondeur de la neutropénie
- à la durée de la neutropénie
On n’aura pas le même risque infectieux en fonction du chiffre des GB et on n’aura pas le même
risque infectieux en fonction de la durée de cette baisse des GB.
On a un risque infectieux :
• modéré (moins de capacité à se défendre) si :
- 500/mm3 < PNN < 1000/mm3
- et < 7jours
• majeur (vraiment très démuni face aux infections) si :
- < 500/mm3
- et > 7 jours
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La norme basse des PNN est de 1500/mm3, globalement entre 1000 et 1500 il n’y a quasiment aucun
risque infectieux, on se défend correctement. Plus le temps passe, plus vous vous exposez au risque de
contracter une infection.
Si on reprend les compartiments de l’hématopoïèse, on voit bien que la baisse des PNN ou des
lymphocytes ne vient pas des mêmes cellules précurseurs étant donné que très tôt au niveau des progéniteurs
il y a séparation en une lignée lymphoïde, qui va donner la fabrication des lymphocytes, et une lignée
myéloïde, qui va donner tous les autres types cellulaires et notamment les PNN (lignée granuleuse).
Rappels sur les polynucléaires neutrophiles :
• Rôle ++ dans la lutte anti-bactérienne et anti-fongique
• Plusieurs propriétés :
- motilité
- margination et diapédèse => capacité à passer à travers la paroi des
vaisseaux
- adhésion et phagocytose
- bactéricidie = capacité à détruire les bactéries
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Schéma : On a une plaie et des bactéries qui entrent. Ainsi, des PNN qui étaient contre la paroi des
vaisseaux se mettent en action, traversent les capillaires et viennent lutter sur le site de l’infection.
• CFU-GM = précurseur commun avec les monocytes => quand on va manquer de PNN, on risque
également de manquer de monocytes
• 14 jours de maturation
• Sang : 1/2 vie = environ 6h
• 50% en margination (= au repos le long de la paroi des vaisseaux) et 50% dans la circulation
sanguine
• Tissu : vivent 1 à 2 jours
• Renouvellement quotidien très important => 350 000 PNN/seconde produits dans la moelle
Comme il y a 50% des PNN qui sont marginés, il y a beaucoup de patients qui ont de fausses
neutropénies c’est-à-dire des patients qui ont des un taux de GB bas mais qui est juste lié à un excès de
margination, 80 à 90% des PNN sont au repos et donc n’apparaissent pas dans le prise de sang. Il suffit de
les stimuler (manger, injection de corticoïdes, faire du sport…) pour les mettre en action, c’est ce qu’on
appelle la démargination.
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A.Neutropénie
Le syndrome infectieux lié à la baisse des PNN. Cliniquement on a des présentations différentes en
fonction de la durée et de la profondeur de la neutropénie.
• Si PNN < 500/mm3, risque de :
- syndrome infectieux sévère qui fait un tableau très bruyant :
‣ fièvre à 40°C, frissons => ≠ frissons quand on a froid (= chair de poule), là ce sont de vrais
tremblements des 4 membres qui peuvent faire bouger le lit du patient
‣ signes de choc (hypotension, marbrures, voire troubles de la conscience/coma) => choc
septique
- décès rapide du patient en l’absence de traitement antibiotique, en fonction de la bactérie le
décès peut survenir dans les heures qui suivent : les ATB sont systématiques chez un patient
qui fait de la fièvre, et qui a une aplasie en raison du risque vital car son organisme n’est pas
capable de se défendre seul en raison de l’absence de PNN.
Urgence thérapeutique dans l’heure => PEC immédiate !
Vidéos sur les PNN :
• phagocytose d’une bactérie par un PNN (vue avec JJH)
• multiplication bactérienne
En dehors du choc septique (que tous les patients atteints de neutropénie ne présenteront pas), les
patients peuvent aussi présenter d’autres formes cliniques de syndromes infectieux, les infections
bactériennes et les infections fongiques. Ces présentations concernent à la fois les patients qui ont des PNN
< 500/mm3 mais aussi ceux qui ont des 500 < PNN < 1000.
La sémiologie clinique commune :
• en l’absence de PNN, on a :
- une symptomatologie très pauvre, masquée => pas de pus, pas de toux ou d’expectoration
purulente qui d’habitude signent la lutte des PNN sur le site infecté, ici on a un tableau peu
bruyant et peu de signes cliniques car les PNN ne se manifestent pas de par leur absence
- mauvaise rentabilité des hémocultures => plus de mal à trouver les bactéries dans le sang
• nécessite un examen clinique rigoureux +++ car les signes cliniques seront discrets :
- recherche de porte d’entrée infectieuse
- peut toucher tous les organes (pulmonaire, urinaire, digestif, ORL, méningé, cutané)
❖ Infections bactériennes
Ce sont les plus fréquentes. Elles sont souvent multiples et récidivantes, parfois différents germes
seront responsables soit en même temps soit de manière décalée car on va rencontrer beaucoup de bactéries
et du coup on va faire syndromes infectieux réguliers.
Les infections dues à des bacilles Gram - (BGN) sont souvent à risque d’un syndrome infectieux
grave, sévère et brutal. En effet, on a une prolifération bactérienne qui est telle que cela peut entraîner des
chocs septiques.
Les infections bactériennes les plus standards chez les ID :
• angines ulcéro-nécrotiques ++++ = angine de Vincent => plus sévères que les angines classiques qui
sont érythémateuses
• abcès cutanés plutôt inflammatoires sans présence de pus
• pneumopathies+++, infections respiratoires => l’appareil pulmonaire est souvent touché car il est
facilement en contact avec le milieu extérieur
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Globalement, on va avoir deux risques d’infections bactériennes :
✴ Infections localisées :
Il y a plusieurs portes d’entrée possibles.
• Péri-orificielle ++ (parce qu’il y a contact avec l’extérieur) :
- infections dentaires, ORL (angines ulcéro-nécrotiques)
- abcès périnéal => au niveau du périnée, on n’a pas de barrière comme la plèvre pour le poumon
ou le péritoine pour le tube digestif, il existe donc un risque de diffusion qui peut remonter très
haut dans l’abdomen et donner une gangrène de Fournier
• Pneumopathies +++ souvent à pneumocoques
• Abcès cutané
• Infections profondes : abcès pyélique
Tout organe peut être touché par des infections.
Angine de Vincent : Tout ce qui est érythémateux correspond à
l’amygdale gauche qui est très volumineuse et empiète sur l’amygdale
droite saine. En 3 c’est la luette complètement déviée, le dépôt blanc
c’est de la nécrose sur l’ulcération de l’amygdale volumineuse et
infectée => C’est une angine ulcérée avec un dépôt blanchâtre sur
l’ulcère.
C’est une angine toute indurée et en plus on a des risques de
dissémination car dans l’oropharynx on n’a pas de barrière anatomique
: on peut ainsi avoir jusqu’à une atteinte méningée. Une angine peut
être très grave chez des patients ID alors que c’est banal classiquement.
Une infection oculaire qui a peut-être commencé par un orgelet et qui
peut faire des abcès périorbitaires avec impétiginisation, ici c’est surinfecté.
Radio : On voit sur le lobe pulmonaire supérieur droit une opacité
avec une ligne qui dessine bien le lobe qui signe une infection.
Scanner : On voit une densité au niveau du parenchyme
pulmonaire du lobe supérieur gauche en postérieur qui est le lieu
d’un foyer d’infection => Pneumopathie bactérienne.
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Gangrène de Fournier : Là c’est une infection
qui est partie du périnée. Parfois ça commence par une
petite infection banale au niveau de l’anus (fissure annale
par ex.), qui donne cette gangrène parce qu’il n’y a pas
de barrière physiologique qui permet d’arrêter
l’infection. C’est une urgence qu’il faut traiter soit par
antibiotiques, soit par chirurgie. On ne la voit que chez
les patients neutropéniques ou très immunodéprimés. Ce
sont des infections rares mais avec une mortalité très
importante > 50%. Les infections sont dues à différentes
bactéries aérobies et anaérobies notamment
Streptococcus pyogènes, Bactéroïdes et E. Coli.
Question 2015/2016 : En combien de temps peut se propager la gangrène de Fournier ?
Réponse : En quelques jours généralement, il faut être très vigilant et souvent examiner la marge anale des
patients pancytopéniques.
Question 2015/2016 : Il y a une limite inférieure de PNN qui nécessite que le patient soit dans une bulle ?
Réponse : Alors les bulles ça n’existe plus maintenant, on parle de chambre stérile avec un traitement de
l’air car le risque principal est le risque respiratoire fongique à l’aspergillose qui peut être sévère et qui est
dans l’air. Il y a donc un flux laminaire d’air, il ne stagne pas c’est l’indication principale pour un patient
qui a PNN<500/mm3 pendant plus de 7 jours.
En dessous de 500/mm3 quelque soit la durée il faut mettre un masque car les infections respiratoires sont
les plus importantes.
Après les bactéries endogènes sont aussi responsables d’infections et là même la bulle ne sert à rien on ne
peut pas se nettoyer au Karcher© de l’intérieur. Si un patient a moins de 1500 PNN/mm3 pendant 1 mois il
99,9% de risque de se faire infecter par ses bactéries endogènes.
Parfois par exemple pour la chimiothérapie où on a une baisse des PNN sur 2-3 jours on peut rester à la
maison mais il faut être vigilant et faire l’éducation thérapeutique : s’éloigner des gens malades, pas trop
sortir de chez soi, consulter si on a de fièvre ou de la toux.
Question 2015/2016 : Pourquoi prend-t-on un seuil de 200/mm3 pour les patients VIH+?
Réponse : Tu confonds PNN et Lymphocytes T CD4 ! Ce n’est pas du tout la même chose (on en parle plus
tard).
✴ Infections disséminées :
• Septicémie = porte d’entrée vers le choc septique
- plusieurs germes possibles (saprophytes, atypique, endogènes)
- par translocation bactérienne ++ (digestive +++)
- ou via un matériel : cathéter +++, sonde vésicale (commence par une infection urinaire puis
dissémine)
- parfois sans point d’appel clinique (pas d’infection visible, syndrome infectieux général sans
sémiologie d’organes)
• Endocardite = infections des valves cardiaques : localisée à un organe mais comme le cœur est en
contact avec tout le sang, l’infection est forcément disséminée.
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❖ Infections mycosiques/fongiques
• Candidoses +++ => on peut avoir des candidoses linguales, oro-pharyngées ou pharyngées. On a un dépôt
marrons ou blanchâtre sur les muqueuses atteintes.
• Fongémie => dissémination des champignons par voie sanguine au même titre que pour les infections
bactériennes
• Aspergillose => infection très spécifique des patients
neutropéniques souvent due à l’Aspergillus fumigatus
(champignon dans l’air), qui donne des infections
principalement pulmonaires et chez le neutropénique on
appelle cela l’aspergillose angio-invasive de
l’immunodéprimé. Quand on n’a plus de PNN cette infection
attaque le poumon et dissémine à travers les vaisseaux
respiratoires bronchiques (= angio-invasive) et détruit le
parenchyme pulmonaire. Cela donne des vraies cavités, qu’on
appelle des cavernes aspergillaires. Sur des images classiques
d’aspergilloses avancées (qu’on ne voit plus maintenant car
c’est traité avant), on voit le signe du grelot aspergillaire. Les
nodules invasifs peuvent rompre les gros vaisseaux et
provoquer des hémorragies cataclysmiques : le patient décède
en quelques minutes d’hémoptysie massive. C’est pourquoi
les patients neutroniques de manière prolongée doivent protégerr dans des environnements où l’on traite
l’air par des filtres et notamment des unités protégées pour éviter de respirer cet Aspergillus et ne pas faire
cette infection => « unités stériles ».
B.Lymphopénie
La lymphopénie entraîne un risque infectieux essentiellement lié à la baisse des lymphocytes T,
notamment les lymphocytes T CD4 qui lorsqu’ils sont < 200/mm3 vont entraîner un risque infectieux ou si
le patient prend des médicaments immunosuppresseurs et également les patients de type VIH.
Ce sont souvent des infections à germes intracellulaires :
• Bactéries : Bacille de Koch (BK), Mycobactéries atypiques (risque accru)
• Parasites : Pneumocystose et Toxoplasmose => traitement préventif à prendre pour les patients VIH+
et les patients sous chimiothérapies
• Virus : CMV, EBV (qui donne la mononucléose infectieuse), Herpes (HSV), Zona (VZV) => On est
quasiment tous porteurs de ces virus car on a tous déjà été infectés et on garde le virus caché. Donc,
dès la baisse des défenses immunitaires (fatigue, infection), le virus se réactive.
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Scanner pulmonaire d’un patient qui fait une
pneumocystose : on appelle ça des infiltrats bilatéraux avec
un aspect de verre dépoli, ces patients nécessitent parfois une
intubation et une PEC en réanimation.
Gingivostomatite herpétique : infection sévère qui dissémine dans toute la
bouche, la langue les lèvres, le palais (≠ 3 petits boutons de fièvre autour de la bouche
classiquement).
Zona : le Varicelle-Zona Virus (classiquement il donne des lignes de vésicules
douloureuses) chez le patient ID donne des lésions nécrotiques d’où les
traitements préventifs.
C.Hypogammaglobulinémie (ou splénectomie)
Défaut de fabrication de gamma-globulines, qui sont des
anticorps fabriqués par nos plasmocytes, correspondant à l’évolution
terminale de nos lymphocytes. Si on a un défaut de lymphocytes, on a
forcément un défaut de plasmocytes et donc un défaut de fabrication
des anticorps. On aura donc une hypogammaglobulinémie, c’est la
même chose pour les patients splénectomisés.
Cela provoque souvent des infections à germes encapsulées ++ :
• Pneumocoques et Haemophilus
• Parfois formes graves : septicémies, pneumonies et méningites
bactériennes.
Pour savoir si un patient est hyppogammaglobulinémique, on
ne le voit pas sur la formule sanguine mais sur un autre examen qui
est l’électrophorèse des protéines.
Le grand pic correspond à l’albumine, les autres pics sont les
alpha, bêta-globulines et à la place de la ligne plate (à gauche) il
devrait y avoir un autre colline correspondant aux gammaglobulines, ici on voit don qu’il n’y en a pas =>
Hyppogammaglobulinémie.
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Examens paracliniques diagnostics :
• Hémocultures ++++ : elles sont obligatoires et systématiques, on essaie de mettre en évidence des
septicémies
• Bandelette urinaire (BU) : systématique => examen facile à faire et peu coûteux pour voir si on
n’a pas de point d’appel urinaire même si le patient est asymptomatique. La bandelette urinaire est
un mauvais examen chez le patient neutropénique car elle recherche la présence de leucocyturie, or
le patient ne possède plus de leucocytes.
Infos BU : Sur la BU, on voit : glucose, protéines, nitrites, leucocytes, cétones. Signes d’infection
urinaire = essentiellement leuco +.
Autres examens paracliniques => en fonction de l’examen clinique réalisé minutieusement.
• Vous pouvez mettre en culture tous les sites infectés.
- ECBU : si doute sur la BU, on fait une culture bactérienne des urées pour mettre en évidence
une bactérie et non des leucocytes.
- Coprocultures (= cultures de selles) : si le patient a la diarrhée, des maux de ventre
- Ecouvilon bactério/viro/mycologique plaie / orifice (gorge, anus, cutané) / cathéter
- Cathéter ou tout dispositif médical interne
• Sérologies, PCR (surtout pour l’activité) : pour les virus
• Imagerie : pour guider l’examen clinique
- Radiologie : en 1ère intention, radio pulmonaire, des sinus…
- Scanner : car la radio n’est pas d’un rendement exceptionnel
- TEP Scanner : permet de cartographier l’infection en mettant en évidence les cellules qui
consomment intensément du glucose : ce sont les cellules cancéreuses et les infections
- Echographie cardiaque : qui permet de dépister une endocardite sachant que le meilleur
rendement n’est pas trans-thoracique mais plutôt trans-oesophagienne qui permet de mieux
voir les valves.
=> Tous ces examens à utiliser en fonction de l’examen clinique et du terrain du patient.
Bien sûr vous saurez que le patient est neutropénique seulement si vous lui avez fait un
hémogramme. Donc un patient que vous ne connaissez pas qui a une infection qui a l’air un peu sévère vous
lui faites un hémogramme. Ou un patient pour lequel vous savez qu’il va être neutropénique, essentiellement
les patients qui font de la chimiothérapie, vous savez que tel produit fait baisser les GB à telle vitesse et à
telle profondeur pour prévoir le risque infectieux et protéger le patient (ttt curatif ou préventif => placement
en unité stérile).
3. Syndrome hémorragique
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II.
Syndrome tumoral hématopoïétique
1. Adénopathies
Adénopathie = hypertrophie ganglionnaire pathologique
Rappel : Les ganglions ont un rôle dans les défenses de l'organisme. C'est le lieu de maturation des
lymphocytes. Les ganglions non pathologiques sont parfois palpables sur une personne mince si :
- petits <1cm
- indolores, mobiles et souples
- sous mandibulaires / sous angulo maxillaires / inguinaux
4 circonstances à distinguer dans les adénopathies (ADP) :
⋉ Causes bénignes : ⟶ ADP transitoires (le plus souvent)
• Infection dans le territoire de drainage du ou des ganglions (Angine)
• Stimulation antigénique "générale" (le plus souvent infectieuse) (ex virale : VIH+, l’EBV ou
mononucléose infectieuse qui provoque une prolifération des lymphocytes dans les ganglions donc il y a des
ganglions disséminés pendant plusieurs mois)
⋉ Causes malignes : ⟶ ADP persistantes > 3 mois
• Prolifération tumorale lymphoïde primitive (hémopathie, cancer du système lymphatique et des
ganglions).
• Envahissement ganglionnaire par des cellules cancéreuses non lymphoïdes, ce qu’on appelle les
métastases ganglionnaires. Les ganglions drainent le territoire de la tumeur. Ainsi le cancer du sein sera
drainé en axillaire ou par la chaine thoracique interne.
A.Interrogatoire
L’interrogatoire lors d’un cas d’adénopathie est très important car il nous permet de nous orienter et de faire
la part des choses.
- L’âge (un enfant avec une adénopathie aura plus une infection virale)
- Les antécédents
- La profession
- Les traitements médicamenteux, les toxiques. Exemple : un toxicomane a un fort risque d’infection, un
tabagique a plus de risque de développer un cancer.
- Mode de vie et les habitudes sexuelles (MST)
- Infections récentes
- Contact avec des animaux. Exemple avec la maladie des griffes du chat : la bactérie passe la barrière
épidermique pour ensuite se drainer vers un ganglion qui est le plus souvent axillaire.
- Le mode d’apparition et la date (les ganglions grossissent en moins de 24h ou alors que ça fait des mois
qu’ils n’ont pas bougé / pas grossi)
- Signes fonctionnels locaux-régionaux (douleurs, pulsatile, dysphagie...)
- Signes généraux (AEG, Asthénie, Anorexie, Amaigrissement, Fièvre, Prurit, Sueurs nocturnes)
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!
B.Examen clinique = la palpation
En règle générale les ganglions ne sont pas palpables chez un sujet sain.
Il existe des chaines de ganglions palpables mais également des chaînes de ganglions profonds non
palpables (chaines thoracique et intra-abdominale) mais visibles lors d’examens complémentaires.
Il est important en tant qu’externe de faire un schéma détaillé (localisation, taille...) lorsque l’on va palper
les ganglions d’un patient. Mais aussi en tant que médecin pour avoir un suivit possible du patient.
•Aires cervicales
Chaines sous maxillaires et sous mentales,
digastriques ou sous angulo-maxillaires, chaines du
SCM ou jugulo-carotidiennes antérieure et
postérieure, prétagiennes, sus-claviculaires,
occipitales et des trapèzes.
Il faut palper TOUS ces endroits-là de manière
bilatérale.
- Pour palper on utilise 8 doigts (les pouces sont
utilisés très rarement). Il faut vraiment aller chercher
ces adénopathies, petites ou grosses.
- Le patient doit être assis au bord du lit, jambes pendantes, examinateur derrière le patient. (Possibilité que
le patient soit allongé en cas d’impossibilité de position assise)
Exemple d’adénopathies cervicales.
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•
Aires Axillaires
- Drainage des membres supérieurs, cage thoracique ainsi que le sein.
Il existe 3 zones : inférieure, supérieure et moyenne
- Le patient est assis au bord du lit ou debout face à nous, bras le long
du corps jamais en abduction (pour éviter toute tension venant des muscles), la main du médecin doit bien
être dans le creux axillaire.
- NB : Complication de palpation chez les patients obèses.
Ce type d’adénopathie peut devenir compressive. Possibilité de
formation d’œdème ou encore de comprimer les voies urinaires
pour le cas des ganglions inguinaux.
•
Aires épitrochléennes
- Examen coude fléchi, palpe entre le biceps et le triceps.
- Possibilité que la bactérie acquise lors de la maladie de la griffure de
chat vienne se loger dans cette aire mais c’est rare.
•
Aires inguinales et rétro-curales
- Draine les membres inférieurs, les organes génitaux externes et la marge
annale.
- Le patient est allongé en décubitus dorsal jambes allongées (non fléchies !) et
sans pantalon.
C.Rapport de l’examen clinique
Préciser le caractère de l’adénopathie :
• Il faut renseigner le nombre de territoire qui est atteint ainsi que leur localisation :
- Isolé (un seul territoire ganglionnaire) : pathologies locorégionales
- Multiple (plusieurs territoires ganglionnaires) : infections virales, cancer
• On doit donner la taille des adénopathies (inférieur ou supérieur à 1cm).
• La consistance des ganglions atteints est aussi importante (fermes, durs, pierreux, souples).
• On précise également la sensibilité, douleur à la palpation ou non.
• On regarde aussi la mobilité, si c’est fixé à la peau ou non
• On regarde aussi l’état de la peau autour.
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Orientation clinique (pas toujours fiable) :
• ADP mobiles, douloureuses, de petites tailles : en faveur d'une origine infectieuse +++
• ADP volumineuses, indolores, non inflammatoires : en faveur d'une affection maligne :
- Fermes et ± mobiles ⟶ Hémopathie
- Dures (pierreuses) et fixées par rapport à la peau ⟶ Métastase
NB :
• La présence d'ADP de petites tailles n'est pas toujours pathologique :
- Fréquent ADP <1cm en région inguinale : physiologique - Des petits ganglions axillaires peuvent s'observer chez le travailleur manuel
- Des microadénopathies multiples (en particulier cervicales) sont fréquentes chez l'enfant ou
l'adolescent (exposition antigénique multiple).
• La présence d'ADP épitrochléennes ou poplitées est toujours pathologique. D.Diagnostics différentiels
• Cervical : Lipome (boule de graisse sous la peau palpable), goitre ou nodule thyroïdien, pathologie des
glandes salivaires, tumeur du glomus…
• Axillaire : hidrosadénite, kyste sébacé
• Inguinal : hernie, anévrisme, folliculite, ectopie testiculaire…
2. Splénomégalie / Hépatomégalie
Splénomégalie = Augmentation de la taille de la rate. Elle peut être palpable ou non palpable. Elle peut
aller comprimer l’estomac. Elle peut également atteindre le creux inguinal.
La rate a deux rôles essentiels :
- Organe lymphoïde secondaire : immunité cellulaire Contrôle des infections à bactéries encapsulées, en particulier les pneumocoques et les méningocoques.
Rate = "gros ganglion", doit être palpée si recherche de syndrome tumoral lymphoïde en plus des ganglions
- Régulation et destruction des éléments figurés du sang : "cimetière des GR"
Lieu de l'hématopoïèse durant la vie embryonnaire (3 à 7 mois) puis foie puis moelle osseuse.
En cas d'atteinte de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse (myélofibrose), on peut observer une
reprise de l'hématopoïèse splénique.
Signes fonctionnels :
• Splénalgie = Douleur dans l’hypochondre gauche sous les côtes, augmentée à l’inspiration et peut irradier
dans l’épaule gauche.
• Moins typiques : pesanteur post prandiale et troubles digestifs bâtards.
Complications lors d’une splénomégalique :
- Rupture de la rate, capsule rompue ou non. Hémorragie +++
- Hypersplénisme, destruction plus importante des globules.
- Infarctus, douloureux ou non.
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Examen clinique :
• Percussion : matité entre la 8ème et la 11ème côte. Lors d’une splénomégalie la matité descend plus bas.
• Palpation : - Une rate normale n'est pas palpable
- Bord antérieur crénelé +++
- Mobilité inspiratoire +++
- Antérieure
• Rappels : Taille normale (12*8*4cm), poids (200g)
• 2 techniques d'examen :
1) Le patient doit être allongé en décubitus dorsal, les jambes fléchies (pour
détendre les abdominaux), l’examinateur est à droite du patient. Main à plat
sur l'abdomen déprimant doucement la paroi.
2) Il est possible de placer le patient en décubitus latéral droit, son bras
gauche est derrière la tête. (Technique moins utilisée, srtt pour les rates
latérales).
Quelque soit la technique :
- La palpation débute toujours en bas dans la fosse iliaque droite pour détecter les splénomégalies
volumineuses. Puis on remonte progressivement vers la région sous-costale gauche.
- Palpation en inspiration forcée pour que la rate descende physiologiquement du fait qu’elle soit
sous le diaphragme pour mieux la sentir.
- En cas de splénomégalie, le pôle inférieur vient buter contre les doigts de l'examinateur car la rate
est mobile à l'inspiration.
- Son bord antéro-interne crénelé est caractéristique. - Pour mesurer la taille de la rate on va la mesurer en cm de débord costal.
Splénomégalie ⟶
3. Douleurs osseuses
L'hématopoïèse se faisant dans l'os, la douleur osseuse est un signe de syndrome tumoral médullaire. Les
douleurs osseuses des hémopathies médullaires sont rares surtout présentes dans la LAL (leucémie aigüe
lymphoïde). Les douleurs sont violentes, diffuses, insomniantes, mal calmées par les antalgiques. La siège
est métaphysaire et la douleur est exacerbée à la pression.
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Cas particulier du myélome : Le plasmocyte pathologique a le pouvoir d’activer l’ostéoclaste et donc il y a
une diminution de la fabrication de l’os et une activation de sa destruction = Lésions ostéolytiques.
Présence de fractures osseuses pathologiques :
- Cliniquement : ± spontanées ou non concordantes avec l'événement
- Imagerie : os pathologique sous jacent
Géodes
Fracture vertébrale avec recul du
mur postérieur : compression
médullaire : risque de paraplégie
4. Autres atteintes du syndrome tumoral
A.Atteinte méningée et des nerfs crâniens
Anesthésie de la houppe du menton +++
Paralysie faciale si atteinte d’un nerf.
L’atteinte peut être présente dans la LAL et le lymphome.
B.Atteinte testiculaire
Il y a une augmentation de volume des testicules. Testicule douloureux.
L’atteinte peut être présente dans la LAL et le lymphome.
Les testicules et les méninges sont des sites dits "sanctuaires" car moins traitable par
chimiothérapie (zone protégée de la circulation sanguine) et pouvant donc être à
l'origine d'une rechute. Si ces organes sont touchés des ttt spécifiques doivent être
mis en place pour détruite toutes les cellules cancéreuses (injection intrathécale càd
directement dans le LCR, thérapie ou chirurgie testiculaire).
C.Atteinte des gencives
Dépôt cellulaire appelée hypertrophie gingivale.
Atteinte retrouvée dans la LAM4/LAM5. (leucémie aigue myéloïde)
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D.Atteinte cutanée
Leucémides.
E. Leucostase
Dans la leucémie essentiellement on va avoir une accumulation dans le sang périphérique de cellules
tumorales qu'on appelle les blastes (cellules immatures). Les blastes sont assez gros et ils ont des propriétés
d'adhérence aux vaisseaux donc ils vont avoir pour conséquence une altération de la circulation (bouche
les vaisseaux).
Les 2 organes principalement touchés par ce phénomène sont les poumons (IR) et le cerveau (céphalée,
troubles neurologiques, coma).
Il y a urgence thérapeutique.
QCM :
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