Recommandations « opposables » S. Di Filippo Cardiologie Pédiatrique et Congénitale
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Recommandations « opposables » S. Di Filippo Cardiologie Pédiatrique et Congénitale CHU Lyon Congrès Médico-Chirurgical Filiale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Société Française de Cardiologie Martinique, 21 au 24 novembre 2015 Classe de recommandation Niveau d’évidence Recommandations « opposables » • Références pour les praticiens • Possible support de justification de CAT pour le praticien • Possible support d’opposition à une CAT contre le praticien SPECIFIQUES CONGENITAL Training Cardiologie Pédiatrique Transition Pédiatrie-Adulte Organisation de la prise en charge Management des Adultes CHD IRM et CC EI chez l’enfant Aptitude à l’exercice Adultes CHD • • • • • • Infective Endocarditis in childhood. Circulation. 2015;132 Recommendations for organization of care for adults with CHD and for training in the subspecialty of ‘Grown-up Congenital Heart Disease’ in Europe. Eur Heart J (2014) 35, 686–690 ESC Guidelines for the management of grown-up CHD (new version 2010) Eur Heart J (2010) 31, 2915–2957 Recommendations for cardiovascular MRI in adults with CHD from the WG of ESC. Eur Heart J 2010;31:794–805. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: Circulation 2008;118:e714 – e833 Exercise Intolerance in Adult Congenital Heart Disease. Circulation. 2005;112:828-835 NON SPECIFIQUES HTAP Insuffisance cardiaque chronique Sports et compétition Arythmies et mort subite resynchronisation et pacing Valvulopathies Dilatation aorte ascendante Endocardite infectieuse Grossesse • • • • • • • • • • 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J (2015) 36, 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Eur Heart J (2015) 36, 2793–2867 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Eur Heart J 2014;35:2873-2926 Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J 2014;33 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J (2015) 34:22812329. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012. Eur Heart J (2012) 33, 1787–1847 ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J (2011) 32, 3147–3197 Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. Circulation. 2010;121:e266-e369 Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2009;34:1219 –63. Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis. Eur Heart J (2009) 30, 2369–2413Recommendations for competitive sports participation in athletes with cardiovascular disease. Eur Heart J 2005;26: 1422 – 1445 Centre spécialisé ACHD • Au sein d’un centre de Cardiologie Adulte • Ayant des liens étroits avec le centre de Cardiologie Pédiatrique • Centre convergent d’une filière de soins spécifique • Couvre 5 à 10 millions d’habitants Eur Heart J (2014) 35, 686–690 Eur Heart J (2010) 31, 2915–2957 PEDIATRIE Néonatologie Réanimation pédiatrique Spécialités pédiatriques Pédopsychiatrie Génétique Diagnostic anténatal CARDIOLOGIE ADULTES CONGENITAL Cardiologie – ChirurgieAnesthésie- Réanimation Rythmologie Cardiologie interventionnelle Transplantation Assistance circulatoire USIC Explorations fonctionnelles non invasives Obstétrique Imagerie : IRM/scanner Psychologie/Psychiatrie Type de patients / Suivi Centre spécialisé uniquement Suivi conjoint centre général ou privé / centre spécialisé Suivi en centre général ou en privé / recours au centre spécialisé Circulation 2008;118:e714 – e833 Training pour les congénitalistes adultes FORMATION INITIALE EN PEDIATRIE FORMATION INITIALE EN CARDIOLOGIE 3 ans en Cardiologie Pédiatrique 6 à 12 mois en Cardiologie adulte 12 à 18 mois formation en GUCH (ACHD) 3 ans en Cardiologie 1 an en Cardiologie Pédiatrique 12 à 18 mois formation en GUCH (ACHD) Transition : points principaux • Age précis non défini: variable selon les cas – Information dès 12 ans – Période de préparation: 14 à 16 ans – Changement vers l’adulte: 18 ans (ou +) • Coordination : médicale + paramédicale • Informations précises – – – – – – Antécédents médico-chirurgicaux Thérapeutiques prises Acitivités sportives et limitations Grossesse et contraception Activités professionnelles possibles/recommandées/contrindiquées Voyages, assurances • Projet médical personnalisé : évolution, suivi, pronostic Δ Prise en charge et timing progressif Éviter la rupture brutale de suivi Éviter l’anxiété du patient et de sa famille Bases du suivi • Importance des signes cliniques • Privilégier le suivi non invasif • Technique clé: ETT + ECG – À chaque évaluation • Autres bilans: optionnels selon les cas – Rythmologie: Holter ECG, Exploration EP – Imagerie : scanner, IRM – Tests fonctionnels: ECG d’effort / VO2max Circulation 2008;118:e714 – e833 Explorations non invasives ECHOCARDIOGRAPHIE IRM SCANNER CIBLES Gold standard du suivi Evaluation anatomique Evaluation hémodynamique Evaluation des pressions Reproductibilité ETO ? ECHO-3D ? Doppler tissulaire ? Gold standard VD Voie d’éjection du VD Retour veineux pulmonaire Fuite pulmonaire Fonction myocardique Masse myocardique Fibrose (rehaussement tardif) Arche aortique Mesure des flux Procédure interventionnelle guidée Collatérales Coronaires Arche aortique Artères pulmonaires Veines pulmonaires LIMITES Échogénéicité Opérateur dépendant Évaluation des volumes Peu disponible Examen long Claustrophobie PM et DAI Fonction rénale (gado) Pas de mesure de pression Irradiation Fonction rénale Pas de mesure de pression ni de flux INDICATIONS Diagnostic Suivi évolution Pronostic Complément de l’ETT Préopératoire Suivi : 1 IRM de base puis / 3 ans Adultes ++ Cibles (cf supra) Complément de ETT Cibles (cf supra) Eur Heart J 2010;31:794–805. Cathétérisme • • • • Ciblé Procédures interventionnelles +++ Procédures hybrides Apport diagnostique – PAP – RVP – Test de vasoréactivité • Coronarographie : recommandée si – Adulte homme > 40 ans – Adulte femme post-ménopause – Facteurs de risque CV Insuffisance cardiaque • Définition : classification fonctionnelle enfant ? • Diagnostic: – BNP ? – Coronarographie ? – Cathétérisme droit: valeur PAP chez l’enfant ? • Paramètres ECHO : – Quelle validité chez l‘enfant ?? – Quelle validité dans les cardiopathies complexes ?? • • • • Avec shunt VD systémique sous aortique VD dilaté sous pulmonaire Ventricule unique FONCTION SYSTOLIQUE FEVG FRVG VG segmentaire DTDVG DTSVG ITV sous Ao < 50% < 25% Hypok. Segment > 32mm/m2 > 25m/m2 < 15 cm FONCTION DIASTOLIQUE Ea < 10cm/s lat E/Ea > 15 E/A > 2 restrictif < 1 relaxation AUTRES Fonction valvulaire TAPSE IT PAP systolique VCI Péricarde Fuite, sténose < 16 mm Vit > 3,4 m/s > 50 mmHg Diam, compliance Epanchement Eur Heart J (2012) 33, 1787–1847 ARB : remplace ACE ou MRA si non tolérés, en association avec BB = I-A Digoxine: si symptomatique malgré ACE+BB+MRA= I-A Enfants et Adultes avec CHD - Manque d’études randomisée Pharmacocinétique Dose ? VD systémique ? Ventricule unique ? Resynchronisation • Indications restreintes • Elargissement des recommandations • Non BBG • NYHA classe II NYHA ECG FE ventricul Niveau Classe III BBG, QRS ≥ 120ms ≤ 35% I-A Classe III QRS ≥ 150ms ≤ 35% IIa-A Classe II BBG, QRS ≥ 130ms ≤ 30% I-A Classe II QRS ≥ 150ms ≤ 30% IIa-A ≤ 35% ≤ 30% IIa-C IIb-C • Non adapté aux CHD • Recommandations et indications de RCT dans les CHD ??? Classe II-IV Pacemaker IC et cardiopathies congénitales • L’IC peut être due à: – Baisse de la FEVG – Baisse de la FEVD sur VD systémique – IVD sur VD sous pulmonaire • Cœur univentriculaire difficile à évaluer et traiter – Intérêt de IRM et tests d’effort – Mais nécessité d’une expertise spécialisée en CHD • Absence d’étude randomisée contrôlée • Principes généraux: – – – – – Rechercher des lésions hémodynamiques résiduelles ou nouvelles IEC , ARA II, Bbloq: controversé et possiblement délétères Intérêt des vasodilatateurs pulmonaires Rôle de resynchronisation: inconnu Transplantation cardiaque: option possible mais limitations par anatomie complexe, fonction rénale, fonction hépatique, risque hémorragique lié aux chirurgies multiples antérieures Arythmies ventriculaires enfant et CHD • I-B : MS récupérée / TV symptomatiques • I-C : CHD biventriculaire avec FEVG> 35% + NYHA II-III • IIa-B: CHD + syncopes TOF + fct risk (FEVGbasse, TVNS, QRS<180ms, TV induite) • IIb-B: Dysfonction V.Unique ou VD sytémique + NYHA II-III Défibrillateur TV sur CHD • I-C : association ou alternative à défibrillateur • IIa-B: alternative au Ttt médical si TV avec Défibrillateur sur CHD • IIb-C : Ablation au cours de geste chirurgical si TV soutenues • III-C : non recommandée si ESV asymptomatique et fonction V. stable Ablation TV sur CHD • IIb-B : stratification du risque de MS pour TOF avec fct risque associés • IIb-C : stratification du risque de MS pour toute CHD avec TVNS • III-C : non recommandée pour stratification du risque de MS pour CHD sans autre fct de risque Stimulation programmée TV sur cœur sain enfant • • • • • I-C : traitement médical des TV ou ESV fréquentes si dysfonction VG IIa-B: ablation si symptômes et ttt non efficace/ opérateur entrainé IIa-C: Na bloq (AA classe Ic) si TV infundibulaire III-B : ablation non recommandée avant âge de 5 ans III-C : verapamil non indiqué avant âge de 1 an Eur Heart J (2015) 36, 2793–2867 Stratification du risque de MS et CHD • Incidence globale de MS sur CHD : 0.09% par an • 3 à 5% par décade selon la cardiopathie • Cardiopathies: TOF, TGV/Senning, double discordance, RAV, coeur univentriculaire • Technique ablation complexe et risquée: enfant, anatomie cardiaque, montages chirurgicaux • Absence d’algorithme de stratification pour CHD • Recommandations Cardiologie ADULTE nonCHD: – – – – – DEF pour prévention secondaire MS EEP ± DEF pour TV soutenues EEP si syncopes inexpliquées + dysfonction ventriculaire EEP pour évaluation risque de MS pour TVNS Pas de traitement préventif antiarythmique pour patients asymptomatiques avec ESV isolées : I-B : I-B : IIa-B : IIb-C : III-C Défibrillateur en Pédiatrie Pacing en Pédiatrie Recommandation Cl Niv BAVCC symptomatique I C BAVCC asympto + baisseFEVG, allongt QTc, ESV I C IIb C I B IIa C I C IIb C polymorphes, FC< 50, QRS larges, pauses > 3xRR BAVCC sans fct risque BAVpo II/III > J10 BAVpo asympto + bloc bifascicul + BAV intermittent Dysfonction sinusale symptomatique Dysfonction sinusale asympto + FC < 40, et/ou pauses > 3xRR Eur Heart J (2015) 34:2281-2329. Grossesse et CHD Recommandations : limitées +++ - Une seule de niveau B ( I-B): dilatation avant grsse pour RP serré grd max > 64mmhg - Autres de niveau C (I ou IIa): Eibstein, IP, AoA sur bicuspidie > 50mm, anticoag) Eur Heart J (2011) 32, 3147–3197 Contrindications à la grossesse Controversé: remettre en question la CI formelle de grsse dans HTAP car études récentes montrent mortalité 17% au lieu de 50% cf HTAP guidelines : Eur Heart J doi:10.1093/eurheartj/ehv317, Jais X et al. Eur Respir J 2012;40:881–885 Exemple schéma de prise en charge Eur Heart J (2003) 24, 1035–84 Conclusion • • • • • Recommandations opposables en progression Utiles pour guider les prises en charge Limitées en cardiologie congénitale pédiatrique et adulte Ne correspondent pas toujours à la pratique Très souvent niveau C = consensus d’experts sans preuve scientifique stricte , donc théoriquement non obligatoires • Difficile voire impossible d’appliquer en Congénital et Pédiatrie, les recommandations de Cardiologie classique (problématiques complexes et intriquées, facteurs supplémentaires) • Nécessité de mener des études multicentriques randomisées spécifiques pour produire des recommandations spécifiques et réellement opposables dans le domaine
