COMITES DU JOURNAL AFRICAIN DE MORPHOLOGIE (JAMO) Directeur de Publication / Director of Publication : Pr Gervais Martial HOUNNOU (Anatomie, Cotonou, Bénin). Comité de Rédaction/ Editorial Committee 1. Rédacteur en Chef/ Editor : Pr Alexandre KOKOUA (Anatomie, Abidjan, Côte d’Ivoire) ; 2. Premier Rédacteur Adjoint/ First Assistant Editor: Pr Ifeoma Joy OKOYE (Radiologie, Enugu, Nigeria) ; 3. Deuxième Rédacteur Adjoint / Second Assistant Editor: Pr Professeur Jean-Marc Ndiaga NDOYE (Anatomie, Dakar, Sénégal) ; 4. Troisième Rédacteur Adjoint / Third Assistant Editor: Pr Godefroy OKIEMY (Anatomie, Brazzaville, Congo). Trésorier --- : Professeur Raphaël DARBOUX (Histologie Embryologie, Cotonou, Bénin) Comité de Lecture/Reader Committee 1. Pr Augustin Karl AGOSSOU-VOYEME (Anatomie, Cotonou, Bénin) ; 2. Pr Bouraïma BOUKARI (Histologie Embryologie, Lomé, Togo) ; 3. Pr Raphaël DARBOUX (Histologie Embryologie, Cotonou, Bénin) ; 4. Pr Mamadou DIOP (Anatomie, Dakar, Sénégal) ; 5. Pr Flore Armande GANGBO (Histologie Embryologie, Cotonou, Bénin) ; 6. Pr Maurice Yadou GNAGNE (Anatomie, Abidjan, Côte d’Ivoire) ; 7. Pr Médard KAKOU (Anatomie, Abidjan, Côte d’Ivoire) ; 8. Dr Nneka ILOANUSI (Radiologie, Enugu, Nigeria) ; 9. Pr Adefolarin O. MALOMO (Anatomie, Ibadan, Nigeria); 10. Pr Koffi N’DAKENA (Radiologie, Lomé, Togo) ; 11. Pr Abdoulaye N’DIAYE (Anatomie, Dakar, Sénégal) ; 12. Pr Elhadj NIANG (Radiologie, Dakar , Sénégal) ; 13. Dr Philip OKERE (Radiologie, Enugu, Nigeria) ; 1 JAMO, Volume 7- Numéro 3- 1er Semestre 2014 14. Pr Nouhoum ONGOIBA (Anatomie, Bamako, Mali) ; 15. Pr Théodore OUEDRAOGO (Anatomie, Ouagadougou, Burkina Faso) ; 16. Pr Siaka SIDIBE (Radiologie, Bamako, Mail) ; 17. Pr Amadou TOURE (histologie, Bamako, Mali) ; 18. Pr Pierre TROUILLOUD (Anatomie, Dijon, France) ; 19. Pr Mireille TRE YAVO (Histologie Embryologie, Abidjan, Côte d’Ivoire) ; 20. Pr Denis VALLEIX (Anatomie, Limoges, France). Comité Scientifique/Scientific Committe Pr José Marie AFOUTOU (Histologie Embryologie, Dakar, Sénégal) ; Pr Augustin Karl AGOSSOU-VOYEME (Anatomie, Cotonou, Bénin) ; Pr Moussa BADIANE (Radiologie, Dakar, Sénégal) ; Pr Vicentia BOCO (Radiologie, Cotonou, Bénin) ; Pr Bouraïma BOUKARI (Histologie embryologie, Lomé, Togo) ; Pr Petru BORDEI (Anatomie, Constanta, Roumanie) ; Pr Dapo CAMPBEL (Radiothérapie, Ibadan Nigeria) ; Pr Raphaël DARBOUX (Histologie Embryologie, Cotonou, Bénin) ; Pr Vincent DELMAS (Anatomie, Paris, France) ; Pr Bernard DESCOTTES (Anatomie, Limoges, France) ; Pr Abdarahmane DIA (Anatomie Dakar, Sénégal) ; Pr Fabrice DUPARC (Anatomie, Rouen, France) ; Pr Armand EHOUMAN (Anatomie, Abidjan, Côte d’Ivoire) ; Pr Séraphin ESSAME, (Anthropologie, Abidjan, Côte d’Ivoire) ; Pr André GOUAZE (Anatomie, Tours, France) ; Pr Michel HERIN (Histologie Embryologie, Namur, Belgique) ; Pr Jacques HUREAU (Anatomie, Paris, France) ; Pr Denis Komlavi JAMES (Anatomie, Lomé, Togo) ; Pr Abdel Karim KOUMARE (Anatomie, Bamako, Mali) ; Pr Benoît LENGELE (Anatomie, Bruxelles, Belgique) ; Pr Adefolarin O. MALOMO (Anatomie, Ibadan, Nigeria); Pr Giovanni MAZZOTTI (Anatomie, Bologne, Italie) ; Pr Koffi N’DAKENA (Radiologie, Lomé, Togo) ; Pr Gabriel N’GUESSAN (Anatomie, Abidjan, Côte d’Ivoire) ; Pr Ifeoma Joy OKOYE (Radiologie, Enugu, Nigeria) ; Pr Rambré Moumouni OUIMINGA (Anatomie, Ouagadougou, Burkina Faso) ; Pr Jeanine PRADEL (Radiologie, Paris, France) ; Pr Jean-Michel ROGEZ (Anatomie, Nantes France) ; Pr Kassanyou SALAMI (Anatomie, Abidjan, Côte d’Ivoire) ; Pr José SANUDO (Anatomie, Madrid, Espagne) ; Pr Moussa Lamine SOW (Anatomie, Dakar, Sénégal) ; Pr Pierre SPRUMONT (Anatomie, Fribourg, Suisse) ; Pr Sadio SYLLA (Anatomie, Dakar, Sénégal). Site JAMO en ligne : http://www.uac.bj/journal/ 2 JAMO, Volume 7- Numéro 3- 1er Semestre 2014 INSTRUCTIONS AUX AUTEURS (Conformes aux normes de présentation des manuscrits soumis aux revues biomédicales, ICMJE, 1997). Le journal Africain de Morphologie (JAMO) publie les types de textes scientifiques suivants : article original, revue générale, fait clinique, éditorial, lettre à la rédaction, mise au point, analyse commentée, article didactique. CONDITIONS DE PUBLICATION E sou etta t u a ti le pou pu li atio , le ou les aut es ga a tisse t u’il est o igi al, u’il ’a fait l’o jet d’au u e pu li atio a t ieu e et u’il ’est sou is si ulta e t à au u e aut e e ue pou pu li atio . Le texte de l’a ti le doit être rédigé en français ou en anglais. Le titre, le résumé et les mots- l s doi e t t e t aduits da s l’u e des deux langues selon que le texte est en français ou en anglais. Tous les articles sont soumis pour acceptation au Comité de Lecture. PAGE DE TITRE Le tit e o plet aussi o is ue possi le ais i fo atif et efl ta t le o te u de l’a ti le, e f a çais et e a glais Le nom en entier et les abréviations des prénoms de chaque auteur seul le de ie p o est sui i d’u poi t, conformément aux normes internationales. Les renvois aux services se font par des chiffres (exemple : Dia A 1, Voyémé A K2, Kokoua A 3). Le nom des départements, institutions, laboratoire ou services auxquels le travail est attribué avec les chiffres de e oi. La u i ue p opos e pa les auteu s. L’ad esse de l’auteu aup s du uel pou o t t e ad ess es les correspondances et les demandes de tirés à part (adresses postales et électroniques, téléphones, fax). RESUMES Les résumés en français et en anglais figurent après la page de titre sur des pages distinctes et séparées avec le titre sans le nom des auteurs. Ils comportent au maximum 250 mots. Les auteurs doivent fournir trois à cinq mots clés ou phrases courtes. Ils doi e t t e o fo es aux te es issus du Medi al Su je t Headi gs MeSH de l’I dex Medi us. MANUSCRIT Le manuscrit devra comporter au maximum (tableaux et illustrations compris, références non comprises.), huit (08) pages pour les articles originaux, quatre (04) pages pour les faits cliniques et analyses commentées, dix (10) pages pour les revues générales et les mises au point, une (01) page pour les éditoriaux et lettres à la rédaction. Le manuscrit devra être dactylographié en double interligne, ave u e a ge de ,5 de pa t et d’aut e, de préférence avec la police Arial et une taille de 12 points, au format A4 (21/29,7). Il sera adressé en version numérique saisie e Wo d logi iel o pati le a e Wi do s à l’ad esse sui a te : [email protected] La disposition du texte sera conforme aux usages des articles originaux : page de titre, pages de résumés et de motsl s, texte o p e a t l’i t odu tio , le hapit e Mat iels et M thodes, les R sultats, la Dis ussio , la liste des Références, les tableaux et figures. REFERENCES Elles doivent correspondre aux seules citations contenues dans le texte et doivent garder des proportions raisonnables : 10 références pour les cas cliniques, 15 pour les articles originaux. Elle ne concernera que des travaux publiés y compris les résumés. Concernant le nom des auteurs, seule le première lettre doit être en majuscule, seul le dernier prénom est sui i d’u poi t exe ple : Dia A , Voyèmè A K, Kokoua A.). Les auteurs sont entièrement responsables de la correction de leurs citations bibliographiques et de leurs renvois dans le texte. TABLEAUX – LEGENDES ET ILLUSTRATIONS Les ta leaux doi e t t e u ot s e hiff es o ai s I, II, ... selo l’o d e de itatio da s le texte. Ils doi e t comporter un titre aussi concis que possible, placé au-dessus du ta leau. Ils se o t a ept s à o ditio d’ t e e o e li it et u’ils e fasse t pas dou le e ploi a e le texte. Les s h as et aut es illust atio s figu es se o t u ot s e hiff es a a es , , … selo l’o d e de passage da s le texte, sa s disti tio e t e les s h as, photog aphies, adiog aphie, histog a es et … I di ue le se s : haut, bas, gauche, droite. La citation des figures avec leurs numéros, dans le texte, est indispensable pour permettre la mise en page. Les photographies, de bonne qualité, doivent être présentées à part à la fin du manuscrit, et non incorporées au texte. Elles doivent cependant être appelées entre parenthèses dans le texte comme toutes les autres figures et les tableaux. REMERCIEMENTS Ils figu e t à la fi de l’a ti le, a a t la liste des f e es, et doi e t p ise les o t i utio s ui appelle t u remerciement mais qui ne justifient pas une place parmi les auteurs : remerciements pour aide technique ou pour soutien matériel ou financier. CORRECTION DES MANUSCRITS Lors de la soumission de la version corrigée, les auteurs doivent répondre point par point aux remarques, dans une lettre adressée au Directeur de publication. 3 JAMO, Volume 7- Numéro 3- 1er Semestre 2014 JOURNAL AFRICAIN DE MORPHOLOGIE JAMO SOMMAIRE ETUDE RADIOCOXOMETRIQUE DES ANGLES DE COUVERTURE LATERALE DE LA TETE FEMORALE ET CERVICO-DIAPHYSAIRE DU FEMUR CHEZ L’AFRICAIN ADULTE MELANODERME A COTONOU. RAIMI Z, HOUNNOU GM, GANDJI YS, BIAOU O, AGOSSOU-VOYEME AK. MORPHOTOPOGRAPHIE ET MORPHOMETRIE IN VIVO DU CAECUM CHEZ L’ADULTE MÉLANODERME AU SUD BENIN. HOUNNOU G M, HADONOU A A, HOUMENOU Y E, CHIGBLO S E P, AGOSSOU-VOYÈMÈ A K BIOMETRIE RENALE DE L’ADULTE BENINOIS APPAREMMENT SAIN. AGBOTON BL, YEPKE P, VIGAN J, GANDJI S, KLOUSSA E, AGUEMON B, AKAKPO J, BIAOU O, BOCO V MICROANATOMIE DU SINUS PETREUX INFERIEUR. KAKOU M, BROALET E, KOUAKOU F, ADOU N, KONAN L, KOKOUA A, VELUT S. CARTOGRAPHIE DU CERCLE ARTERIEL DE LA BASE DU CERVEAU ET DE SES BRANCHES COLLATERALES CHEZ L’AFRICAIN MELANODERME. A PROPOS DE 15 CAS D’INJECTIONDISSECTION. HIMA-MAIGA A, NDIAYE A, DIALLO M, SAKHO Y ETUDE DES VARIATIONS DU PEDICULE BRONCHO-ARTERIEL DU SEGMENT APICAL DU LOBE INFERIEUR DU POUMON GAUCHE CHEZ L’HOMME : A PROPOS DE 28 PIECES ANATOMIQUES D’INJECTION-CORROSION. NDIAYE AS, THIAM NSAG, NDIAYE AÏ, MANYACKA MA NYEMB P, GAYE M, NDOYE JM, DIOP M, NDIAYE A, NDIAYE M, DIA A MYOPATHIE DE CEINTURES AVEC DEFICIT EN GAMMA-SARCOGLYCANE. Aspects morphologiques, biologiques à partir de 5 cas observés dans une famille au Niger et mise au point sur les bases moléculaires. MOUMOUNI H, SOUNA BS, ASSADECK H, GUIDA S, ABARCHI H, ADAL R, URTIZBEREA JA, DARBOUX RB, LALEYE A 6 12 18 24 33 42 48 SUMMARY RADIOCOXOMETRIC STUDY OF UPPER-SIDE COVER AND NECK-SHAFT ANGLES OF FEMUR IN THE 6 AFRICAIN BLACK ADULT IN COTONOU. RAIMI Z, HOUNNOU GM, GANDJI YS, BIAOU O, AGOSSOUVOYEME AK. IN VIVO MORPHOTOPOGRAPHY AND MORPHOMETRY OF CECUM IN BLACK ADULTS IN SOUTH 12 BENIN REPUBLIC. HOUNNOU G M, HADONOU A A, HOUMENOU Y E, CHIGBLO S E P, AGOSSOUVOYÈMÈ A K RENAL BIOMETRY OF THE APPARENTLY HEALTHY ADULT BENINESE. AGBOTON BL, YEPKE P, VIGAN J, GANDJI S, KLOUSSA E, AGUEMON B, AKAKPO J, BIAOU O, BOCO V MICROANATOMY OF THE INFERIORPETROSAL SINUS. KAKOU M, BROALET E, KOUAKOU F, ADOU N, KONAN L, KOKOUA A, VELUT S. WILLIS ARTERIAL CIRCLE AMONG BLACK AFRICAN POPULATION. ANATOMIC STUDY ON 15 SPECIMENS. HIMA-MAIGA A, NDIAYE A, DIALLO M, SAKHO Y ANALYSIS OF VARIATIONS IN THE BRONCHOPULMONARY PEDICLE OF THE APICAL SEGMENT OF THE LOWER LOBE OF THE LEFT LUNG. NDIAYE AS, THIAM NSAG, NDIAYE AÏ, MANYACKA MA NYEMB P, GAYE M, NDOYE JM, DIOP M, NDIAYE A, NDIAYE M, DIA A 18 24 33 42 LIMB-GIRDLE MUSCULAR DYSTROPHY WITH GAMMA-SARCOGLYCAN DEFICIENCY. About 5 48 affected subjects in a family in Niger: clinical, biological aspects and focus on the molecular bases. MOUMOUNI H, SOUNA BS, ASSADECK H, GUIDA S, ABARCHI H, ADAL R, URTIZBEREA JA, DARBOUX RB, LALEYE A 4 JAMO, Volume 7- Numéro 3- 1er Semestre 2014 EDITORIAL JAMO 7(3) EDITORIAL JAMO 7(3) Un plan de carrière : qu’est-ce et quelle utilité ? A carrier plan: what is it and what use for? Quoique moins fréquemment qu’autrefois, on observe toujours dans les corridors de la promotion académique des écarts d’âge parfois très grands entre les candidats : certains très jeunes côtoient d’autres grisonnants. Hormis les impondérables liés aux us et coutumes des pays d’exercice, beaucoup de raisons essentielles tiennent à la pratique des candidats eux-mêmes. En effet, prenons seulement le cadre de l’espace CAMES ; avec les retombées favorables des récentes réformes des filières de formation notamment avec le système LMD, un candidat moyen, bien informé et travailleur constant, bachelier à 16-17 ans, peut devenir médecin diplômé nanti d’un master en science morphologique à 23-24 ans. Il peut être nommé Assistant à la Faculté sur la base d’un PhD. et/ou d’un D.E.S. (Diplôme d’Etudes Spécialisées) à 27-28 ans, devenir Professeur Titulaire à 35-37 ans et disposer de la sorte de 23 à 28 ans de plein exercice dans l’Enseignement Supérieur au grade le plus élevé. Que peut-on demander de mieux ? Seulement, une telle maîtrise du temps n’est possible qu’avec un plan de carrière tôt initié au cours des dernières années du Deuxième Cycle des Etudes Médicales (DCEM) par le succès au Concours d’Internat des Hôpitaux et/ou l’inscription à un Master en science morphologique. Tout au long de l’exécution de ce plan, l’acteur doit s’astreindre à publier chaque année au moins deux (2) bons articles dans une revue scientifique. Il doit s’astreindre car il doit être prévenu que la recherche fondamentale est passionnante mais aussi très contraignante. Cependant, une fois cette condition remplie, il est presqu’assuré que ses dossiers de candidature à la promotion académique à chaque terme échu passeront chaque fois comme des lettres à la poste. Dans le cas contraire, tout devient aléatoire et sujet à crispation à chaque veille de dépôt de candidature, toutes choses à éviter pour le salut des coronaires. Le JAMO, votre Journal, se donne précisément pour mission d’être un puissant instrument de réalisation de tels plans de carrière pour les morphologistes africains. Avis donc et courage aux jeunes auteurs et fructueuse lecture de la présente parution à tous. Though less frequently than in the past one may still observe age gaps sometimes very great among applicants in the corridors of academic advancement. Some ones very young rub shoulders with others going grey. Save the imponderables related to the habits of the working countries, the main reasons are related to the actual practice of the applicants themselves. In fact, let us take only the framework of the CAMES space; with the favourable fallouts of the recent reforms of the training paths particularly in the LMD system, an average applicant, wellinformed and hard worker, Bachelor at 16-17 years of age, may become a physician with his master diploma in a morphological science at 23-24. He may pass a PhD. and/or a D.E.S. (Specialized Studies Diploma) and be named Assistant Lecturer at the Faculty at 27-28; he may become Professor with Tenure at 35-37 and get thus 23-28 full years to teach at the University at the higher degree. What more one may ask for? But, such a time control will be only possible with a carrier plan early made during last years of the Second Cycle of Medical Studies (DCEM) by passing the Entrance Examination for Hospital work and/or making a matriculation at a Master training of morphological science. All along the execution of this plan, the actor must compel himself to publish yearly at least two (2) good articles in a scientific review. He must force himself because he must be informed that fundamental research is exciting but also very exacting. But when this condition is fulfilled, he could nearly be sure that his files of candidacy for academic advancement at the end of every term will pass like letters at the post office. In converse case, everything becomes risky and subject for tensing every day before registration of candidacy files, all things to avoid for safety of coronary arteries. The JAMO, your Journal, precisely assigns itself as duty to be a strong stool of fulfilment of such carrier plans for African morphologists. It is then a friendly advice to young authors and for all of you I wish fruitful reading of the present publication. Le Président de la SAMO The President of the ASMO Professeur Augustin Karl AGOSSOU-VOYEME Professor Augustin Karl AGOSSOU-VOYEME 5 JAMO, Volume 7- Numéro 3- 1er Semestre 2014 JAMO ETUDE RADIOCOXOMETRIQUE DES ANGLES DE COUVERTURE LATERALE DE LA TETE FEMORALE ET CERVICODIAPHYSAIRE DU FEMUR CHEZ L’AFRICAIN ADULTE MELANODERME A COTONOU. RADIOCOXOMETRIC STUDY OF UPPER-SIDE COVER AND NECK-SHAFT ANGLES OF FEMUR IN THE AFRICAIN BLACK ADULT IN COTONOU RAIMI Z(1), HOUNNOU GM(1), GANDJI YS(2), BIAOU O(3), AGOSSOU-VOYEME AK(1). 1. La o atoi e d’A ato ie, Fa ult des S ie es de la Sa t de Coto ou, U ive sit d’A o e Calavi FSS/UAC , B i . 2. La o atoi e de e he he e Biologie Appli u e LARBA , E ole Pol te h i ue d’A o e Calavi, U ive sit d’A o e Calavi EPAC/UAC , B i . 3. Se vi e d’i age ie di ale Ce t e Natio al Hospitalie et U ive sitai e CNHU de Coto ou, B i . Correspondance : Agossou-Vo AK La o atoi e d’A ato ie FSS/UAC. E-mail : [email protected] RESUME Objectifs : l’o je tif général de cette étude est d’effectuer la coxométrie adiog aphi ue hez l’africain adulte mélanoderme vivant à Cotonou. Au pla sp ifi ue, il s’agit d’ value l’i flue e du se e, de l’âge, du poids, de la taille et du côté examiné sur cette coxométrie. Matériel et Méthodes : Il s’est agi d’u e tude p ospe tive transversale de type descriptif et analytique effectuée à Coto ou da s le La o atoi e d’A ato ie de la Fa ult des S ie es de la Sa t FSS/UAC et da s les se vi es d’i age ie di ale Ce t e Natio al Hospitalie et U ive sitai e CNHU et de l’Hôpital de la M e et de l’E fa t Lagu e HOMEL . U e radiographie du bassin de face a été réalisée chez 120 adultes dont 60 Femmes et 60 Hommes âgés de 16 ans à 60 ans, pesant de 50kg à 99kg et mesurant 118 cm à 183 cm (moyennes : 30,71 ans ; 66,65 kg ; 161,95 cm). Résultats : L’a gle de ouve tu e latérale du fémur (ACL) os ille autou d’u e valeu moyenne de 34,92 ±3,87°. L’a gle e vi o-diaph sai e ACD e va ie p es ue pas ave l’âge ; sa valeur moyenne est de 128,63±5,84°. La taille et le poids des individus ’o t au u e i flue e su les variables étudiées. Une corrélation positive faible est observée e t e l’âge et l’ACD. Par contre il ’ a au u e i flue e de l’âge, du se e et du ôt e a i sur l’ACL. Cependant l’ACD est l g e e t sup ieu hez les hommes par rapport aux femmes. Conclusion : Les résultats de cette étude menée chez des adultes noirs africains vivant au Bénin nous a permis d’ ta li des do es de f e e utiles pour mieux apprécier les aspects pathologiques d’u e hanche d’adulte. Mots-clés : Hanche, Anatomie, Coxométrie, Radiographie, Adulte. ABSTRACT Objective: The general objective of this study is to realize the radiographic coxometry in the African Black adult in Cotonou. The specific objectives are to assess the influence of sex, weight, size and of the examined side on coxometrical results. Material and Methods: This prospective cross-sectional and descriptive and analytical study was carried out in Cotonou in the Laboratory of Anatomy of the Faculty of Health Sciences (FSS/UAC) and in the Medical Imaging Service of the Teaching Hospital (CNHU) and in the Child and Mother Hospital (HOMEL). Face basin radiography was performed in 120 adult African Black: 60 women and 60 men aged 16 to 60 years, weighing 50kg to 99kg and measuring 118cm to 183 cm (averages: 30.71 years, 66.65kg, 161.95cm). Results: The angle of the upper-side cover (ACL) increases moderately from 16 to 40 years of age and then decreases slightly after 40 years (average: 34.92±3.87°). The neck-shaft angle (ACD) hardly varies with age; the average is 128.63±5.84°. Size, weight and the side examined have no influence on ACL and ACD. There is a slight positive correlation between age and ACD but none between age and ACL. It was noted that men have an average ACD slightly higher than women but sex has no influence on ACL. Conclusion: The results of this study in adult African Black of Benin enabled us to establish reference data which could be used to appreciate the pathological aspects of adult hip. Keywords: Hip, Anatomy, Coxometry, Radiography, Adult. 6 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Population d’étude Notre étude porte sur 120 personnes adultes adises au CNHU ou à l’HOMEL pour tout autre examen radiographique que celui du bassin d’u e part, ou accompagnants, garde malades ou travailleurs de ces deux formations sanitaires ayant donné leur consentement pour faire l’o jet d’u e radiographie du bassin. INTRODUCTION L’a ti ulatio o o-fémorale ou articulation de la ha he est u e joi tu e ui u it l’os o al à l’extrémité proximale du fémur [1]. C’est u e a ti ulation synoviale de type sphéroïde qui allie stabilité et mobilité. Sa grande mobilité peut être altérée par certaines pathologies comme l’ost oa th ite, la coxarthrose, la dysplasie, la nécrose aseptique de la tête fémorale, dont les complications peuvent conduisent à une intervention chirurgicale. Pour être inclus da s l’ tude, il faut t e oi af icain vivant au Bénin ; être âgé de 16 ans à 60 ans ; avoir un développement physique normal et être indemne de tout antécédent pathologique au niveau de la hanche. L’I age ie M di ale, notamment la radiographie conventionnelle, l’IRM et la to ode sito trie so t pa i les thodes d’e plo atio ou a e t utilis es pou app ie l’i pa t de es pathologies sur la morphologie de la hanche. Parmi les paramètres radio-anatomiques de la hanche normale les plus utilisés figurent les angles de couverture latérale de la tête fémorale (ACL) et cervico-diaphysaire du fémur (ACD), objets de notre étude. N’o t pas t i lus, les sujets âgés de moins de 16 ans ou de plus de 60 ans ainsi que les personnes ayant une pathologie de la hanche actuelle ou passée, une boiterie ou un rhumatisme articulaire des membres pelviens. Ont été exclus, les adultes dont la radiographie du bassin fait découvrir ou suspecter une lésion pathologique. D’aut es auteu s se sont déjà intéressés à la question, tels que : Lequesne M et al. En France à propos des adultes de 16 à 88 ans [2], Antoniades L et al. au Royaume-Uni travaillant sur des adultes de plus de 40 ans [3]. Agossou-Voyèmè AK au Bénin a consacré son étude aux enfants béninois de 0 à 15 ans [4]. Outils et mode de collecte des données. L’outil d’ tude a t la adiog aphie o ve tio nelle du bassin de face projetant symétriquement les deux hanches de face en antéropostérieur. Avant de faire la radiographie, un examen clinique p ala le des ha hes pe et de s’assu e ue la personne a les deux hanches cliniquement normales. Le sujet est debout en antéropostérieur, membres pelviens en extension et rotation médiale de 15°. Les talons sont légèrement écartés et les gros orteils en contact. Le cliché est réalisé en ap e. O gag e a e ualit si l’i testi et la vessie sont vides. Une préparation du patient est donc souhaitable mais non indispensable. La rotation médiale des membres pelviens permet de bien dérouler les cols fémoraux qui sont ainsi vus de face sur le cliché [5 ; 6]. Cepe da t, au u e tude ’a e o e v ifi ue leurs résultats sont applicables aux hanches des adultes mélanode es du B i et d’Af i ue i s’il existe une corrélation entre les valeu s de l’ACL et de l’ACD d’u e pa t et les autres données biomét i ues d’u i dividu d’aut e pa t. C’est pou uoi nous envisageons dans cette étude de nous intéresser aux valeu s de l’ACL et de l’ACD hez l’adulte oi af i ai viva t au B i et d’ value l’i flue e de l’âge, du se e, de la taille et du ôt e a i su ces variables. Ce faisant, nous espérons pouvoir offrir aux praticiens hospitaliers des repères leur permettant de mieux apprécier les troubles morphologiques de la ha he de l’adulte. Le rayon directeur est horizontal, centré sur la ligne médiane à deux travers de doigt au-dessus du bord supérieur de la symphyse pubienne. La distance foyer-film est de . La assette est d’u fo mat suffisant pour contenir sur le cliché toutes les structures osseuses du bassin (36*43 cm placée MATERIEL ET METODES L’ tude p ospe tive t a sve sale de t pe des iptive et analytique porte sur 120 adultes (240 hanches) âgés de 16 ans à 60 ans. 7 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO transversalement). On utilise le Potter mural ou une cassette-grille. Avant toute mesure ou toute interprétation diagnostic, le cliché du bassin de face doit répondre aux critères de qualité suivants : Symétrie parfaite des deux hanches ; les ailes iliaques de même forme et de même grandeur ; les axes médians de la colonne lombaire, du sacrum et de symphyse pubienne doivent être situés sur la même verticale ; le coccyx doit se projeter au-dessous de la symphyse pubienne ; les cols fémoraux et les grands trochanters sont bien dégagés les uns des autres ; les petits trochanters sont barrées par les corticales médiales des diaphyses fémorales [6]. cr méd Figure 2 : variables ACL et ACD [2] - L’a gle de ouve tu e lat al de la t te f morale (ACL) sera défini comme le secteur angulaire entre une ligne joignant le centre de la tête fémorale et le bord latéral de l’a ta ulu et elle pe pe di ulai e à la ligne horizontale joignant les deux centres des têtes fémorales (entre les demis droites CV et VE). [3] - L’a gle d’i li aiso ou e vi o-diaphysaire du fémur (ACD) sera défini comme le secteur angulaire formé par les axes centraux et longitudinaux du col et de la diaphyse du fémur (entre les demis droites CC’ et C’D . [5 ;7 ; 8 ; 9] Tracé des repères et prise de mesure Les variables étudiées ont été manuellement mesurées sur chaque cliché horizontalement affiché sur un négatoscope et sont représentées sur les figures 1 et 2. Traitement des donnés L’e t e et l’a al se des do es o t t faites à l’aide des logi iels EPI INFO . et EXCEL 7. Pour la comparaison de nos variables, nous avons utilisé la commande EPITABLE de EPI INFO 6.04 dfr pou al ule le seuil d’e eu de p e i e esp e (ou p). Les valeurs de p inférieur à 0.05 (p<0.05) on été considérées comme statistiquement significatives. Pour étudier la relation entre deux variables, nous avons utilisé le coefficient de corrélation (r). - Pour r =0 la relation est nulle ; €] ; 0.24] la relation est nulle ou très faible ; €] . ; 0.49] la relation est faible ; €] . 9 ; 0.74] la relation est bonne ; €] .7 ; 1] la relation est excellente. Figure 1 : radiographie de bassin de face Légende : ACL(VCE) = Angle de Couverture latérale de la tête fémorale ; ACD = Angle Cervico-Diaphysaire. 8 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Tableau III: Valeurs moyennes de l’ACL en degrés selo les t a hes d’âges RESULTATS Echantillon Les adultes de l’ ha tillo o t t pa tis selo l’effe tif de la p a ide des âges au B i . Ai si euf lasses d’âges o t t fo es Ta leau I) Tableau I : Répartition des sujets examinés selon les tranches d’âge. AGE ] 15-19] ] 19-24] ] 24-29] ] 29-34] ] 34-39] ] 39-44] ] 44-49] ] 49-54] ] 54-59] Moyenne = d’u e valeu AGE EFFECTIFS ] 15-19] 23 ] 19-24] 20 ] 24-29] 20 ] 29-34] 16 ] 34-39] 13 ] 39-44] 10 ] 44-49] 8 ] 49-54] 6 ] 54-59] 4 ACL MOYEN ECART EFFECTFS (degré) TYPE 35.56 1.31 46 34.72 3.17 40 34.55 4.17 40 34.03 4.29 32 35.34 4.98 26 34.25 4.74 20 34.87 3.96 16 34.58 5.14 12 38.62 3.88 08 ,9 ° σ = 3,87°. L’ACL oscille autour o e e de ,9 ±3,87°. Comparaisons Nous avo s o pa les valeu s d’u e va ia le du côté droit (D) à celles du côté gauche (G) et nous avons trouvé : p=0.43 pour ACD et p=0.33 pour ACL. En conséquence, aucune différence statistiquement significative entre elles d’un côté à l’aut e. La comparaison des valeurs moyennes de l’ACL et de l’ACD selon le sexe donne : p=0.0046 pour ACD et p=0.114 pour ACL. Aucune différence significative liée au sexe ’e iste do pour l’ACL. Par contre, on note une différence statistiquement significative liée au sexe l’ACD. L’âge o e est .7 a s ; le poids moyen est 66.65kg et la taille moyenne est de 161.95cm. La sex-ratio est de 1 (60 hommes et 60 femmes). Valeurs et évolution des variables étudiées selon l’âge : Tableau II : Valeu s o e es d’ACD e degrés selo les t a hes d’âges AGE ACD MOYEN ECART EFFECTFS (degré) TYPE ] 15-19] 125.89 7.09 46 ] 19-24] 128.35 4.45 40 ] 24-29] 128.97 5.81 40 ] 29-34] 130.18 4.39 32 ] 34-39] 127.26 5.63 26 ] 39-44] 128.25 4.59 20 ] 44-49] 132.37 6.55 16 ] 49-54] 133.66 2.93 12 ] 54-59] 128.37 5.97 08 Moyenne = 128,63° σ = 5,84°. ACD ne varie p es ue pas ave l’âge ; sa valeur moyenne est de 128,63 ±5,84°. Corrélations - On ne note pas de corrélation entre la taille des individus et les variables étudiées : r= 0.03 pour ACD et r=0.20 pour ACL. - Il ’e iste pas de o latio e t e le poids des individus et les variables étudiées : r=0.075 pour ACD et r=0.03 pour ACL. - Il ’ pas de o latio e t e l’âge des i dividus et l’a gle ACL : r=0.02. - Il y a une corrélation positive faible entre l’âge et l’a gle ACD : r=0.25. DISCUSSION A l’issue de notre étude coxométrique de la hanche de l’adulte africain mélanoderme vivant au Bénin, nous avons examinés 240 hanches chez 120 adultes avec une sex-ratio égale à 1. Nous avons pu ainsi : - D te i e l’ volutio des a gles ACL et ACD e fo tio des t a hes d’âges. 9 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Comparer les valeurs moyennes de ces variables selon le côté de la hanche examiné et selon le sexe. - Rechercher la corrélation de ces variables ave l’âge, le poids et la taille des i dividus de notre échantillon. Ces diff e ts aspe ts fe o t l’o jet de notre discussion. - Nous avions étudié 240 hanches de sujets âgés de 16 à 60 ans, pesant entre 50kg et 99kg et mesurant entre 118cm et 183cm. Les moyennes obtenues sont respectivement : 30,71 ans, 66,65 kg et 161,95 cm. Antoniades L et al à Londres en 2001 avaient obtenu les moyennes de 58,2 ans ; 63 kg et 161,3 cm pour un échantillon de 462 hanches d’adultes âgés de 40 ans ou plus [3]. Lequesne M et al en France en 2004 avaient enregistré 51,3 ans pour un échantillon de 223 hanches de sujets âgés de 16 à 88 ans. Ces différences sont vraisemblablement liées aux dissemblances e t e les t a hes d’âges étudiées. Notre échantillon a été réparti en 9 t a hes d’âges selo la p a ide des âges du Ministère du Plan et de la Statistique du Bénin [10]. Evolution des variables selon l’âge Angle de couverture supéro-latérale de la tête fémorale (ACL) L’ACL mesure le développement en dehors du limbus acétabulaire et la couverture osseuse de la tête fémorale. Il os ille autou d’u e valeu o e e de 34,92±3,87° (Tableau III). Ces résultats sont comparables aux chiffes de 34,5±6,8° trouvés par Antoniades L et al. et ceux de 32,28±6,54° enregistrés par Lequesne M et al. [3 ; 2]. Angle cervico-diaphysaire du fémur (ACD) L’ACD encore appelé angle d’i li aiso mesure en moyenne dans notre étude 128,63±5,84° (Tableau II). Cette moyenne est proche de 132,83±4,37° enregistré par Lequesne M et al. [2]. Ici nous notons ue et a gle e va ie p es ue pas ave l’âge. Agossou-Voyèmè AK avait observé que cet angle très ouvert à la naissa e de l’o d e de ° se stabilise autour de 135° entre 7 et 16 ans [4]. Ceci confirme nos résultats hez l’adule 10 Comparaisons La o pa aiso des valeu s d’u e va ia le d’un ôt à elles du ôt o t e u’il ’ a au u e différence significative d’u ôt à l’aut e. On ne note pas o plus d’i flue e du se e su l’ACL. Par contre, il existe une différence significative liée au sexe pour l’ACD. Corrélations On ne note pas de corrélation entre la taille des individus et les variables étudiées. Ceci est assimilable aux résultats d’Antoniades L et al. [ ]. Il ’ a aucune influence du poids des individus sur les variables étudiées. L’âge est sa s i flue e su les valeu s de l’ACL. Par contre, il y a une corrélation positive fai le e t e l’âge et l’ACD. CONCLUSION Ce t avail ous a pe is d’étudier par la radiographie les valeurs métriques des angles de couverture supéro-latérale de la tête fémorale (ACL) et cervico-diaph sai e du f u ACD hez l’adulte noir africain vivant au Bénin. Ces valeurs sont conformes aux donnée de la littérature et ne subissent aucune influence du sexe, de la taille, du poids ni du ôt e a i . Qua t à l’âge, seul l’ACD p sente une corrélation positive faible. Ces données de références sont utiles aux praticiens pour mieux apprécier la sévérité des modifications pathologiques de la hanche hez l’adulte. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Kamina P. 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Cette étude avait pour objectif de décrire la morphotopographie et la morphométrie du caecum hez l’adulte mélanoderme vivant au Bénin. Elle s’est dé oulée da s les se vi es des u ge es, de hi u gie et de g nécologie obstétrique de quatre hôpitaux de la région méridionale du Bénin. Cette étude prospective, descriptive et analytique in vivo porte sur des malades ayant subi une laparotomie. Au total 97 alades o t été olligés. L’âge o e était de a s pou une taille moyenne de 1,64 m et un poids moyen de 68 kg. Le caecum était en fosse iliaque droite dans 93,82% des cas, pelvien dans 5,15% des cas et sous hépatique dans 1,03% des cas. Il était o ile hez la fe e et fi é hez l’ho e. Le morphotype III de TREVES a été retrouvé dans 75,3% des cas. Le poi t d’a ou he e t de l’appe di e da s le ae u se p ojettait aux points de : MAC BURNEY (62,87% des cas), MONTEIRO (17,5% des cas), LANZ (16,5% des cas) et dans d’aut es positio s da s , % des as. Les topog aphies de l’appe di e pa appo t au ae u étaient, pelvienne dans 37,1% des cas, iléocaecale postérieure dans 24,7% des cas, infracaecale dans 15,5% des cas, rétrocaecale dans 14,4% des cas, et da s d’autres positions dans 10,2% des cas. Cette étude a pe i d’éta li que, chez le mélanoderme vivant au Bénin, le caecum était majoritairement en fosse ilia ue d oite, o ile hez la fe e et fi é hez l’ho e. Mots-clés: morphotopographie, caecum, mélanoderme. ABSTRACT It is well known that cecum and appendix morphology, morphometry and position are variable. This study aimed to describe the morphotopography and morphometry of the cecum in black adults living in Benin republic. Method: Emergency service, obstetrics and gynaecology service and surgery services of four hospitals in the southern part of Benin were the location of this study. This prospective, descriptive and analytic study includes patients who underwent laparotomy. Ninety seven patients were collected. The average age was 32 years for 1.64m height and weight 68 kg. The cecum was in right iliac fossa in 93.82%, pelvic in 5.15%, sub liver in 1.03% of cases. It was mobile in women and fixed in men. Morphotype III of TREVES was present in 75.3% of cases. The appendicular base was projected at MAC BURNEYpoint in 62.87%, at the MONTEIRO point in 17.5%, at theLANZ point in 16.5%, at other position in 3.13% of cases. This study shows that in blacks living in Benin republic, the cecum is in the right iliac fossa, mobile in women and fixed in men. Key-words: position, morphometry, cecum, blacks o aît e au sei d’u e populatio la topog aphie et le mode de péritonisation du caecum. INTRODUCTION Cette étude avait pour objectif de décrire la La variabilité de la position du caecum est bien morphototographie et la morphométrie du connue. La mobilité du caecum, fonction de son caecum hez l’adulte mélanoderme vivant au mode de péritonisation total ou partiel, facilite la Bénin. recherche de l’appe di e vermiforme lors des appendicectomies. Il est donc important de 12 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO CADRE, MATÉRIEL ET MÉTHODE Cette étude a eu pour cadres les services de chirurgie et de gynéco-obstétrique des hôpitaux de Lokossa, de Comè et d’A o e -Calavi, et le service des urgences du Centre National Hospitalier et Universitaire de Cotonou, tous situés dans la région méridionale du Bénin. Il s’agit d’u e tude p ospe tive des iptive et analytique in vivo portant sur des malades qui ont subi une laparotomie. Elle s’est d oul e du er septembre 2012 au 31 décembre 2013 et a porté sur les malades admis dans les services suscités et candidats à une laparotomie. Nous avons procédé à un échantillonnage de o odit . O t t i lus da s l’ tude, les malades âgés de plus de 16 ans, candidats à une lapa oto ie, ’a a t pas d’a t de t d’i terventions sur le caecum et ayant donné leur consentement éclairé. Ont été exclus, les malades présentant une affection susceptible de modifier la morphologie du caecum. Les données ont été collectées par un seul observateur. Ces mesu es o t t alis es à l’aide de fils de sutu e et de pi es st iles, d’u a o de og aphi ue i d l ile et d’u e tisouple. Les données recueillies ont été consignées sur une fiche de collecte de données. Les repères classiques de la base appendiculaire, poi t d’a ou he e t de l’appe di e da s le caecum, ont été marqués au crayon dermographique indélébile avant chaque laparotomie. Il s’agit : - du point de Mac Burney, union du tiers latéral et des deux tiers médiaux de la ligne spino-ombilicale droite [1, 2, 3, 4]. - du poi t de MONTEIRO: pla à l’i te se tio de deu lig es, l’u e u issa t les deu pi es iliaques ventro - craniales (antéro-supérieures) l’aut e u issa t le p o essus iphoïde à u poi t situé sur le ligament inguinal, à 8 cm de la symphyse pubienne [5]. - du point de LANZ : jonction entre le tiers droit et les deux tiers gauches de la ligne bi spinale [3]. 13 Fig. n° 1: Points de projection de la base appendiculaire su u e vue ve t ale de l’a do e d’ap s u e photog aphie pe so elle Les topographies du caecum ont été déterminées grâce aux repères anatomiques après la laparotomie médiane par observation directe avant toute manipulation. Dans le cas des césariennes les observations ont été faites après l’ va uatio ut i e. Les mesures du caecum o t t p ises à l’aide de fils de suture stériles repérés chacun par deux pinces stériles. Les variables socio-morpho-démographiques du malade (âge, sexe, taille, poids, indice de masse corporelle, antécédents) ont été étudiées. De même, les variables morpho - topographiques du caecum (situation, morphotype de TREVES [6, 7, 8], dimensions du caecum, distance entre la base appe di ulai e et l’a ou he e t de l’ileum terminal) ont été déterminées. En ce qui concerne le morphotype caecal selon TREVES, on distingue: - Le type I : est le t pe o i ue ou t pe fœtal ; - Le type II : où le caecum est globulaire, grossièrement quadrangulaire ; dans ce type le développement des deux bords du caecum est égal ; - Le type III : ou type adulte ; ici, le bord latéral est plus développé que le bord médial ; - Le type IV : où il existe un excès du développement du bord latéral et une atrophie du bord médial ; il en résulte un déplacement de la ase d’i se tio appe di ulaire vers la partie postéro inférieure de la jonction iléo caecale -Le type V : caecum atypique [6, 7,8]. JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO La répartition des patients selon le morphotype caecal de TREVES est résumée par la figure n°3. Fig. n° 2 : Mortphotypes caecaux selon TREVES, tiré du SOLANKE [8] Le t aite e t et l’a al se des do es o t t faits à l’aide du logi iel EPI i fo ve sio . . . Pou la o pa aiso des do es, la o e e, l’ a ttype et le test de khi carré ont été utilisés. Fig. n° 3: Répartition des patients selon le morphotype caecal de TREVES RÉSULTATS Au ou s des ois de l’ tude alades o t t colligés. Leurs caractéristiques morphodémographiques sont résumées dans le tableau n° I . Tableau n° I : Caractéristiques morphodémographiques des malades Hommes Femmes Total (Hommes + Femmes) Nombre de 24 73 97 (100%) patients (25%) (75%) Age moyen 44 29 32 (ans) Ages 16 – 83 17 – 50 16 – 83 extrêmes (ans) Tailles 1,78 1,50 1,64 moyennes (mètre) Tailles 1,61 - 1,29 - 1,29 - 1, extrêmes 1,89 1,79 89 (mètre) Poids 72 66,8 68 moyen (kg) Poids 50 – 83 40 – 107 40 – 107 extrêmes (kg) IMC moyen 22,61 24,63 23, 65 IMC 14-28 15,3514 à 37,5 extrêmes 37,50 Fig.n°4 Caecum de type III, appendice iléocaecal antérieure d’ap s u e photog aphie pe so elle La distribution des dimensions du caecum est représentée dans la figure n°5. Fig. n°5: Distribution des dimensions du caecum 14 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Les valeurs moyennes de la hauteur, du diamètre antéro-postérieur et de la largeur du caecum étaient respectivement de 3,17 cm; 4,21 cm et 5,27 cm. Le caecum était situé en fosse iliaque droite dans 93,82% des cas, en région pelvienne dans 5,15% des cas et en position sub hépatique dans 1,03% des cas. La péritonisation du caecum était totale dans 57,7% des cas et partielle dans 42,3% des cas. Le mode de péritonisation du caecum en fonction du sexe est représentée dans le tableau n° II. Tableau n° II : Péritonisation du caecum en fonction du sexe Mode de Péritonisation Sexe du Caecum Masculin Féminin Partielle 16 25 Totale 8 48 Effectif total 24 73 p= 0,01 La distance de la base appendiculaire à l’a ou he e t de l’il u te i al est ep se t e dans la figure n° 6 Fig.n° 6: Distribution de la distance entre la base appe di ulai e et l’a ou he e t de l’il u terminal La distance de la base appendiculaire à l’a ou he e t de l’il u te i al tait de , ± 0,77cm. Le pli iléocaecal était présent dans 97% des cas. La base appendiculaire se projettait au point de Mac Burney dans 62,87% des cas, au point de Monteiro dans 17,5% des cas, au point de Lanz dans 16,5% des cas, en position pelvienne dans 15 2,1% des cas et en position sub hépatique dans 1,03% des cas. Les topog aphies de l’appe di e pa rapport au caecum étaient:, pelvienne dans 37,1% des cas, iléocaecale postérieure dans 24,7% des cas , infracaecale dans 15,5% des cas, rétrocaecale dans 14,4% des cas, et autres dans 10,2% des cas. DISCUSSION La forte proportion des femmes dans notre série % p ovie t du fait u’e deho s des i di atio s de lapa oto ies o u es à l’ho e et à la femme, il existe des indications supplémentaires spécifiques à la femme : césarienne, myomectomie, hystérectomie, affections annexielles (Grossesse Extra Utérine, kyste et tumeur ovariennes, to sio d’a e e . La prédominance féminine est habituelle dans la plupa t des s ies i vivo, u’elles soie t chirurgicales ou radiologiques : 66,33% pour Ahmed à Nottingham [3], 68,62% pour KARIM [2] à Londres et de 55,27% pour RAMSDEN[1] à Leeds en A glete e. Ce i s’e pli ue e pa tie pa le fait ue les indications de laparotomies et de laparoscopies sont plus nombreuses chez la femme. Par contre dans les séries nécropsiques, la prédominance masculine est nette : 1 % pou l’ tude de OUATTARA [9], 77,5% pour NDOYE [10]. La prédominance masculine dans ces séries nécropsiques s’e pli ue pa le fait ue les ho es, le plus souvent victimes d’accidents de circulation sont les inconnus abandonnés de nos morgues. L’âge oyen de 35 ans que nous avons observé rend compte de la jeunesse de notre population d’ tude, ave epe da t des dispa it s e t e les sexes (44 ans pour les hommes et 29 ans pour les femmes). Ce résultat est proche de celui de NDOYE (36 ans) [1] et nettement inférieur à celui RAMSDEN (58 ans) [7]. La taille moyenne des hommes est de 1,78 m contre 1,50 m pour les femmes. Cette grande diff e e s’e pli ue d’u e pa t, pa le fait u’e général les femmes ont une taille plus petite que les hommes , d’aut e pa t, pa la o latio e t e l’ t oitesse du assi et la petite taille. Le rétrécissement du bassin, cause de dystocie a i ue est l’u e des i di atio s les plus fréquentes de césarienne. JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO La taille de la population avait une distribution étendue de 1,29 à 1,89 m avec une moyenne de 1,64 m inférieure à celle observée par NDOYE(1,72 m) [10]. Ce fait s’explique par la faible taille des peuples de la forêt. Toutefois il existe une importante disparité entre les femmes et les hommes. La distribution du poids était étendue avec une classe modale de 60 à 69 kg. Le poids moyen était de 68,1 kg. Toutefois il existait de grandes disparités entre les sexes. Le poids moyen était de 72,1 kg pour les hommes et 68,79 kg pour les femmes. La prédominance du morphotype caecal III est de règle : 75 % dans notre série, 90 % pour BANNISTER [6]. Le type I ou type embryonnaire de TREVES dont la p se e à l’âge adulte (2% pour BANNISTER) traduit une anomalie de développement liée à un a t au stade fœtal, ’a pas été retrouvé dans notre série, de même que le type V. Le type II a été observé dans les mêmes proportions (3 %). Par contre, nos 22 % de type IV sont nettement supérieurs aux 4% trouvés par BANNISTER [6]. La moyenne de la hauteur du caecum de 3,17 cm, est en-dessous des valeurs moyennes rapportées [5]. Les mêmes constats ont été faits concernant la la geu . Ces do es s’e pli ue t pa le fait u’il s’agit d’u e tude i vivo, la us ulatu e intestinale pouvant garder un certain tonus de base qui réduirait les dimensions en dessous de celles que présenteraient les anses de cadavres. Pa ailleu s il s’agit d’u e tude t idi e sio elle incluant la mesure du diamètre antéro-postérieur, en moyenne de 4,21 cm, ce qui réduit par conséquent les dimensions de la largeur et de la hauteur. La distance moyenne de la base appendiculaire à l’a ou he e t de l’il u te i al de 1,88 cm observée est inférieure aux 2,42 cm trouvés par NDOYE [10]. L’e iste e d’u pli iléocæcal est quasi constante dans notre série (96,9% des cas). Sur le plan topographique, la situation classique du caecum en fosse iliaque droite est prédominante (93,8% des cas dans notre série, 97,5% pour NDOYE [10]). Les formes pelviennes et sous hépatiques sont rarement observées avec respectivement 5,2% (contre 1,25 % pour NDOYE) et 1 % des cas 16 [10]. Dans la forme sous hépatique observée, le colon ascendant formait une boucle avec un caecum retourné et un appendice de fait supracaecal. Cette observation exceptionnelle pourrait s’e pli ue du poi t de vue embryologique par un défaut de descente du caecum pendant que le colon ascendant poursuit sa croissance. La péritonisation du caecum présente des va iatio s li es au se e. Chez l’ho e, da s ot e série, la péritonisation est préférentiellement partielle 16 cas sur 24. Tandis que chez la femme elle est complète. Ce mode de péritonisation chez l’ho e e da t les ae u s fi s la plupa t des cas, sera source de difficultés lors des appendicectomies, dans certaines variétés post ieu es d’appe di e telles ue les appe di es retro caecaux, infra caecaux, iléo caecaux post ieu s, su tout pou l’op ateu ovi e. Peu d’ tudes fo t pa t du ode de p itonisation du caecum ; MALAS [7] e Tu uie au ou s d’u e tude hez l’e o a emarqué que la péritonisation était partielle dans 50% des cas chez les fœtus de se e as uli o t e % hez eu de sexe f i i , e ui est à l’oppos de os résultats. SOLANKE au NIGERIA, dans une étude nécropsique portant sur les nouveau- s d’u e pa t, les ou isso s et adultes d’aut e pa t, a remarqué une la péritonisation complète dans 60% des cas dans le groupe des enfants et adultes contre 64,1% dans le groupe des nouveau-nés [8]. Pa appo t à la topog aphie de l’appe di e par rapport au caecum, la forme pelvienne est prédominante 37,1%, suivie par la position rétroiléale 24,7%. Ces constats ont été faits par d’aut es auteu s NDOYE [10] au Sénégal et AHMED en Grande Bretagne [3]. La forme rétrocaecale ’est et ouv e ue da s , % da s ot e s ie. Par contre SOLANKE [8] au Nigéria, CLEGGLAMPTEY [11] au Ghana ont retrouvé une prédominance des formes rétrocaecales. Si l’ tude de AHMED [3] a été réalisée sur des populations de race blanche, celles ghanéenne et nigériane intéressent des peuples de même caractéristiques anthropométriques que la nôtre. Des études multicentriques à méthodologie uniformisée dans notre sous-région permettront es diff e es et de s’assu e ue des fo es JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO il o oe ales post ieu es ’o t pas t confondues avec des formes rétrocaecales, surtout s’il s’agit d’u a o d de MAC BURNEY. Le point de MAC BURNEY reste le point appendiculaire par excellence 62,9%. Les mêmes constats ont été faits par NDOYE 62,5% [10]. Par contre pour KARIM [2] et RAMSDEN [1], le point appendiculaire est nettement au-dessous du point de Mac Burney dans 70% des cas pour le premier, et en dessous et en dedans de lui 75% des cas pour le deuxième. CONCLUSION La morphotopographie du caecum et de l’appe di e est a a t is e pa sa g a de variabilité. 8- Solanke T F. The position, length and content of the vermiform appendix in Nigerians. Brit J Surg. 1970; 57 (2): 100-2. 9- Ouattara D, Zunon-Kipré Y, Broalet E, Séri F G, Angaté H Y, Bi Nguessan G G. Classification of the terminal arterial vascularization of the appendix with a view to its use in reconstructive microsurgery. SurgradiolAnat, 2007; 29 (8):635-41. 10- Ndoye J M, Ndiaye A, Dia A, Fal B, Diop M, Sow M L. Cadaveric topography and morphometryof the vermiform appendix morphology. 2005; 89 (285): 59-63. 11- Clegg-Lamptey J N A, Armah H, Naaeder S B, Adu- Aryee N A. Position and susceptibility to inflammation of vermiform appendix in Accra Ghana East Afr Med J. 2006; 83 (12): 666-3. Chez le mélanoderme au sud Bénin, dans la majorité des cas, le caecum est du type 3, Ie plus souve t fi hez l’ho e et o ile hez la fe e. L’appe di e est ajo itai e e t pelvie et sa base se projette au point de MAC BURNEY. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1- Ramsden W H,Mannion R A J, Simpkins K C, de Dombal F T. Is the appendix where you think it is- And if not does it matter. Clinical radiology (1993) 47, 100-103 2- Karim O M, Boothroyd A E, Willie J H. MC BURNEY’S poi t. Fa t o fi tio ? 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RENAL BIOMETRY OF THE APPARENTLY HEALTHY ADULT BENINESE AGBOTON BL A, YEPKE PB, VIGAN J A, GANDJI SC, KLOUSSA EC, AGUEMON BD , AKAKPO JD, BIAOU OB, BOCO VB a Clinique Universitaire de Néphrologie Hémodialyse du CNHU-HKM de Cotonou Cli i ue U ive sitai e d’I age ie du CNHU-HKM de Cotonou c Département des G ies d’I age ie M di ale et de Radiobiologie EPAC/UAC d Département de Santé Publique FSS Cotonou b Correspondant : AGBOTON Bruno Léopold, Médeci d’A o e -Calavi. 01 BP 188 Cotonou Tél ; [email protected] N ph ologue, Fa ult (00229) 97881017 des S ie es de Sa t de l’U ive sit / 98464581 / 64383435 e-mail: RESUME Objectif : Evaluer par échographie les paramètres morphométriques du rein de l’adulte béninois apparemment sain en fonction de l’âge et du sexe. Patients et Méthode : Etude transversale, prospective, descriptive et analytique réalisée du 24 Mai au 14 Décembre 2012 portant sur une populatio d’adultes apparemment sains reçus dans les servi es d’i agerie du Centre National Hospitalier et Universitaire Hubert Koutoukou Maga (CNHU-HKM) et de l’Hôpital St Lu de Cotonou. A l’ hographie, des mensurations ont porté sur la hauteur, la largeur, l’ paisseur et l’épaisseur orti ale des rei s. Ces esures o t t orr l es ave l’âge des i dividus et ensuite comparées dans les deux sexes. Résultats : Deux cent dix-sept (217) sujets ont été retenus dont , % d’ho es et 1, % de fe es. L’âge variait entre 18 et 86 ans avec une moyenne de 49,7 ± 12,6 ans et une médiane de 47,5 ans. Les valeurs moyennes des mesures étaient pour le rein droit de 101 mm de hauteur, 42 mm de largeur, 36 mm d’ paisseur et 1 ,1 d’ paisseur orti ale. Le rein gauche mesurait 103 mm de hauteur, 40 mm de largeur, d’ paisseur et 1 , d’ paisseur orti ale. Une corrélation linéaire faible a été observée entre les dimensions rénales et l’âge. Les dimensions rénales des hommes sont supérieures à celles des femmes à l’e eptio de l’ paisseur orti ale. Conclusion : L’ hographie a per is d’o te ir les valeurs o e es et e tr es des di e sio s r ales hez l’adulte béninois apparemment sain. Ces valeurs sont inférieures aux normes habituellement utilisées. Mots clés: Biométrie; Echographie; Rein ABSTRACT Aim: Evaluate ultrasound morphometric parameters of adult kidney Benin apparently healthy according to age and sex. Methods: Cross-sectional study, prospective, descriptive and analytical conducted from May 24 to December 14, 2012 covering a population of apparently healthy adults received the imaging of the national university teaching Hubert Koutoukou Maga (CNH-HKM), and St Luc Hospital of Cotonou. At the ultrasound, the measurements have focused on the height, width, thickness and cortical thickness of the kidneys. These measures were correlated with the age of individuals and then compared in both sexes. Results: Two hundred and seventeen (217) subjects were selected with 58.4% men and 41.6% women. The ages ranged between 18 and 86 years with an average of 49,7 ± 12.6 years and a median of 47.5 years. The mean values of the measurements for the right kidney were 101 mm high, 42 mm wide, 36 mm thick and 16.1 mm cortical thickness. The left kidney measured 103 mm high, 40 mm wide, 37 mm thick and 15.9 mm cortical thickness. A low linear correlation was observed between the renal size and age. Renal men dimensions are greater than those of women with the exception of the cortical thickness. Conclusion: Ultrasound has achieved the averages and extremes of kidney dimensions in the Benin apparently healthy adults. These values are below the standards customarily used. Keywords: Biometrics; Ultrasound; Kidney 18 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 INTRODUCTION La biométrie rénale fournit des paramètres morphométriques très importants pour le diagnostic en pratiques urologique et néphrologique. Elle rend compte aussi des variations des dimensions du rein au ou s d’u e atteinte rénale telle que l’i suffisa e ale chronique (IRC). L’IRC constitue une pathologie fréquente, d’ tiologie va i e et en pleine recrudescence de par le monde. Aux Etats-Unis, de 1999 à 2004 le nombre de patients a augmenté de 0.25% à 0.45% [1]. Au Bénin, selon une étude réalisée de 2007 à 2009 la fréquence d’IRC était de 2,78%. [2] Les dimensions rénales va ie t d’u e populatio à l’aut e et d pe de t de l’âge, du poids, de la taille, du sexe et de l'origine ethnique [3-4]. Au contraire de l’a o da e de do es de orphométrie rénale dans de nombreux pays dont le Mexique, le Pakistan ou Madagascar, la littérature ne signale aucune étude portant sur les mesures biométriques rénales en hog aphie hez l’adulte sain au Bénin. Aussi, nos praticiens se réfèrent-ils toujours aux normes occidentales qui ne sont pas souvent superposables à celles de nos populations. Le but de cette étude était d’ value pa hog aphie les paramètres morphométriques du rein de l’adulte i ois apparemment sain en fonction de l’âge et du sexe. sorte que tous les patients qui répondent aux it es d’i lusio soient retenus. O t t i lus da s l’ tude, des adultes béninois apparemment sains, reçus pour échographie abdominale au CNHU-HKM ou à l’hôpital St Lu , après un consentement éclairé. Sont exclus de l’ tude : Les sujets âgés de moins de 18 ans, les sujets ayant des antécédents familiaux de maladie rénale, les sujets présentant une maladie rénale aigüe ou chronique et les femmes enceintes. Dans notre étude, la variable dépendante était la biométrie rénale. Elle a comme sous variables les paramètres tels que la hauteur, la largeur, l’ paisseu et l’ paisseu o ti ale. Les va ia les i d pe da tes taie t le se e, l’âge. Toutes les mesures ont été réalisées par un médecin radiologue expérimenté. Après avoir noté l’âge, la tension, nous avons réalisé la mensuration échographique en millimètre (mm) de la hauteu , la la geu , l’ paisseu et l’ paisseu orticale des reins. La longueur a été mesurée sur une coupe longitudinale passant par le grand axe, a distance entre les deux pôles. La largeur sur une coupe transversale, correspond à la distance entre le hile et le bord latéral. Enfin l’épaisseur toujours sur une coupe transversale passant par le hile, ’est la dista e e t e les faces antérieure et postérieure perpendiculaire à la largeur (Figures N°1 et 2). PATIENTS ET METHODES Il s’agit d’u e tude t a sversale, descriptive et analytique sur la période du 24 Mai au 14 Dée e , da s les e t es d’ chographies du CNHU-HKM et de l’hôpital St Lu . Le matériel utilisé était une échographe de marque Siemens ACUSON X150 au CNHU-HKM et de marque Mindray DP-8800 Plus à l’hôpital St Luc. Une sonde sectorielle de fréquence multiple (2 à 5 MHz) était utilisée dans les deux centres. La aptu e des i ages a t faite su l’ a puis transcrire sur papier thermique. La population cible était composée de sujets adultes béninois apparemment sains, des deux sexes ayant un niveau de vie quelconque. L’ ha tillo age est as su une méthode non probabiliste et la technique par commodité de 19 Figure 1: Coupe longitudinale du rein gauche 1- Sinus rénal ; 2- Cortex rénal; 3- Foie Figure 2: Coupe transversale du rein droit 1- Sinus rénal ; 2- Cortex rénal Jaune: mesure de la hauteur rénale; Orange: mesure de l’ paisseu o ti ale ale; Blanc: mesure de la largeur rénale; Bleu: esu e de l’ paisseu ale JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 F 2. BIOMÉTRIE RÉNALE DES SUJETS APPAREMMENT SAINS (SAS). Le radiologue a répété les mesures deux à trois fois en faisa t va ie l’i li aiso de la so de, jus u’à e u’u e e valeu soit et ouv e au moins à deux reprises afin d’ vite les e eu s de mesures. Tableau I : Valeurs des hauteurs rénales. Nos données ont été codifiées, saisies sur ordinateur et traitées grâce au logiciel SPSS 20.0. Nous avons alors déterminé les fréquences, les moyennes et les écarts types de la hauteur, de la largeur, de l’ paisseu et de l’i de o tical de chacun des deux reins. Nous avons aussi recherché une corrélation entre les dimensions rénales et l’âge d’u e pa t et la comparaison avec le sexe d’aut e pa t. Le test de comparaison utilisé était celui de Students et notre seuil de significativité était p < 0,05. Hauteurs (mm) Rein droit Pourcentage (%) Rein gauche Pourcentage (%) 71 – 90 12 5,53 12 5,53 91 – 110 111 – 130 >130 Total 179 82,49 167 76,96 25 11,52 38 17,51 1 217 0,46 100 0 217 0 100 Moyenne à droite = 101,8 ± 7,7mm Moyenne à gauche = 103,5 ± 8,5mm (P=0,03) La hauteur moyenne du rein droit était significativement inférieure à celle du rein gauche. RESULTATS Au total 217 sujets ont été retenus Tableau II : Valeurs des largeurs rénales. 1 CARACTERISTIQUES SOCIO-DEMOGRAPHIQUES Largeurs (mm) 1.1. La répartition selon le sexe La répartition des sujets selon le sexe était de 42% de femmes et % d’ho es soit u e se atio de 1,4. Rein gauche 25 - 34 Effectifs 13 Pourcentage (%) 6 Effectifs 31 Pourcentage (%) 14,29 35 - 44 136 62,67 127 58,53 45 - 54 59 9 217 27,19 4,14 100 56 3 217 25,80 1,38 100 Total . La r partitio selo l’âge Rein droit Moyenne à droite : 42,3 ± 6,1mm Moyenne à gauche 40,9 ± 8,6 mm (p=0,02) La largeur moyenne du rein droit était significativement supérieure à celle du rein gauche. Tableau III : Valeurs des épaisseurs rénales. Épaisseurs (mm) 15 - 24 Figure 3: R pa titio des sujets selo l’âge. L’âge va iait e t e et a s ave u e o e e de 49,7 ± 16,6 ans et une médiane de 47,5 ans. 20 25 - 34 35 – 44 45 - 54 Rein droit Rein gauche Effectifs Pourcentage (%) Effectifs Pourcentage (%) 2 0,93 1 0,46 88 40,55 77 101 46,54 113 25 11,52 22 1 0,46 4 Total 217 100 217 Moyenne à droite: 36,6 ± 6,1 mm Moyenne à gauche: 37,4 ± 6,4 mm (p=0,01) L’ paisseu o e e du ei d oit tait sig ment inférieure à celle du rein gauche. 35,49 52,07 10,14 1,84 100 ifi ative- JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Tableau IV : Valeurs des épaisseurs corticales rénales. Rein droit Épaisseurs corticales (mm) Effectifs 77 140 217 11-15 Total Rein gauche Pourcentage (%) 35,48 64,52 100 Effectifs 87 130 217 Pourcentage (%) 40,10 59,90 100 Moyenne à droite:16,1 ± 1,5mm Moyenne à gauche:15,9 ± 1,5mm (p=0,01) L’ paisseu o ti ale o e e du ei d oit tait sig ifi ative e t sup ieu e à elle du ei gau he. 3. CORRELATION ENTRE LES DIMENSIONS RENALES, L’AGE ET LE SEXE. . Corr latio e tre di e sio s r Tableau V : Co ales et l’âge latio e t e di e sio s ales et l’âge. Rein droit Âges 21 – 40 41 – 60 61 – 80 >80 Coefficient r Rein gauche Hauteur Largeur Épaisseur Épaisseur corticale Hauteur Largeur Épaisseur Épaisseur corticale 98,5 40,9 37,5 16,6 105,8 38,5 37,8 16,5 101,0 102,3 102,3 95,5 43,3 42,3 42,2 40,5 36,6 36,7 37,0 31,0 16,0 16,1 16,0 14,8 103,3 103,3 103,6 102,0 40,6 41,6 40,7 37,0 36,9 37,9 37,3 33,5 16,0 15,9 15,8 15,3 0,039 -0,027 0,012 -0,035 -0,010 0,001 0,009 -0,054 Il existe une corrélation li ai e fai le e t e l’âge et les di e sio s ales 3.2 Comparaison des dimensions rénales selon le sexe TableauVII Comparaison des dimensions rénales selon le sexe Sexes Masculin Féminin p Rein droit Rein gauche Hauteur Largeur Épaisseur Épaisseur corticale Hauteur Largeur Épaisseur Épaisseur corticale 98,3 93,2 0,008 41,0 37,8 0,003 35,4 32,3 0,003 14,7 14,0 0,197 99,2 95,2 0,045 39,4 36,8 0,012 36,2 33,3 0,006 14,6 14,0 0,25 Les dimensions rénales des hommes étaient supérieures à celles des femmes excepté les épaisseurs corticales. rieure à celle obtenue chez les malgaches de Tananarive par Ahmad A. et Col (36,83 ans) [5]. DISCUSSION Les valeurs des hauteurs des deux reins sont supéL’âge o e tait de , ± , a s. Le plus rieures à celles obtenues par Ahmad et Col (91,1 jeune des sujets de notre échantillon a 18 ans et mm à droite et 90,6 mm à gauche)[5], au nordle plus âg a s. Cette o e e d’âge est supéouest indien par Sahni D [6] (99,5 ± 9,4 mm à 21 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 droite et 99,7 ± 10,9 mm à gauche) et en Jamaïque par Barton EN [7] (97,0 ± 7 mm à droite et 100 ± 7 mm à gauche), tandis que celles des autres paramètres (largeur, épaisseur et épaisseur corticale) sont superposables aux nôtres. Ces résultats sont inférieurs à ceux retrouvés chez les Isfahaniens (Iran) par Hekmatnia A[8] (109 ± 8.4 mm à droite et 111 ± 9.8 mm à gauche) , les mexicains par Oyuela-Carrasco J et Col [9] (104,3 ± 6,45 mm à droite et 105,8 ± 7,56 mm à gauche), et au sud-est du Nigeria par Okoye IJ[10] (103 mm à droite et 106 mm à gauche). Les dimensions moyennes de la hauteur, la largeu , de l’ paisseu du ei d oit so t i f ieu es à celles du rein gauche [6,7,8,9,10]. Ce résultat est aussi se la le à elui d’Emamian SA. et Col [4] à Cope hague. N a oi s il ’e iste pas de différence entre les valeurs des épaisseurs corticales des deux reins. Les valeurs moyennes des hauteurs et des largeurs (10 cm et 4 cm) de nos sujets, sont nettement inférieures à celles de la littérature estimées respectivement à 12 cm et 6 cm [11].Ceci est cont ai e au sultats d’Emamian SA. et Col [4] qui avaient trouvé que les danois figurent dans la gamme supérieure des mesures anatomiques fi es. Cette diff e e pou ait s’e pli ue pa le fait que les caractéristiques morphologique des i dividus va ie t d’u e gio à u e aut e. Par ailleurs, Ahmad et Col [5] avaient trouvé des résultats semblables aux nôtres (9 cm et 4 cm) dans leur étude sur la mensuration des valeurs moyennes des reins chez les Tananariviens. Il e iste u e o latio li ai e fai le e t e l’âge et les dimensions rénales. Ces résultats sont contraires à ceux de Buchholz NPet Col [3], OyuelaCarrasco J et Col [9] et Fernandes MM et Col[12] au Brazil qui avaient trouvé dans leurs études, que l'âge a une incidence importante sur la taille des reins. Ils avaient constaté que la taille du rein augmente jusqu'à la 3ème et 4ème décennie, reste stable puis diminue après la 7ème décennie. Cette diff e e pou ait s’e pli ue pa le fait ue Buchholz NP et Col [3] avaient considéré un échantillon plus large (13 à 80 ans). 22 Les mesures rénales des hommes sont supérieures à celles des femmes. Buchholz NP et Col [3] avaient trouvé des résultats semblables. Ceci pou ait s’e pli ue pa le fait ue les a a t es morphotypiques des hommes sont plus développés que ceux des femmes. CONCLUSION L’ hog aphie a pe is d’o te i les valeu s moyennes et extrêmes des dimensions rénales hez l’adulte i ois appa e e t sai . Ces valeurs sont par ailleurs inférieures aux normes habituellement utilisées. Les dimensions du rein droit sont significativement inférieures à celles du rein gauche. Les dimensions rénales des hommes sont significativement supérieures à celles des femmes. Ces résultats permettront aux professionnels de la sa t du B i d’avoi des o es pou fai e le diagnosti hog aphi ue de l’i suffisa e ale chronique. Co flit d’i t r t : Aucun RÉFÉRENCES 1- Coresh J, Selvin E, Stevens LA, Manzi J, Kusek JW, Eggers P, Van Lente F, Levey AS. Prevalence of chronic kidney disease in the United States. JAMA 2007;298(17):2038-47. 2- Vigan J, Dovonou AC, Agboton BL, Hounsounou C, Zannou DM, Djrolo F. Insuffisance rénale chronique au Centre Hospitalier Départemental et Universitaire du Borgou CHDU/B : fréquence et description clinique. Journal de la Société de Biologie Clinique 2013;018:73-9 3- Buchholz NP, Abbas F, Biyabani SR, Afzal M, Javed Q, Rizvi I, Talati J. 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La o atoi e d’A atomie & Service de Neurochirurgie 2 La o atoi e d’A ato ie 3 La o atoi e d’A atomie, Tours La o atoi e d’A atomie & Service de Neurochirurgie UFRSM, Université Félix Houphouët Boigny, Abidjan Cocody Correspondant : Médard KAKOU , 21 BP 1403 Abidjan 25, Email: [email protected] 1 RESUME: Le sinus pétreux inférieur est un sinus veineux basi-crânien. Il off e u e voie pou l’embolisation des malformations artério-veineuses du sinus caverneux et peut aider au diagnostic différentiel centropériphérique du syndrome du Cushing. Pourtant la littérature le concernant est peu abondante. Cette étude anatomique a t faite pou po d e à e esoi , ave u a e t pa ti ulie su ses odes d’a ou he e t et ses rapports au niveau du foramen jugulaire. Matériel et méthode : Vingt-six sinus pétreux inférieurs injectés (20 au latex et 6 au Rhodopas®) ont été disséqués sous magnification optique. Résultats : Le sinus pétreux inférieur a été observé entre la dure mère encéphalique et la dure mère périostée de la fissure pétro-occipitale. Il passait habituellement entre le nerf glossopharygien latéralement et les nerfs vague et a essoi e diale e t. Il s’a ou hait à hauteur du foramen jugulaire dans la majorité des cas (88,46%) avec une prédominance dans le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne (84,61%). L’a se e d’a ou he e t da s la vei e jugulai e i te e ’a pas t o se v e. Les types I et II étaient les modes d’a ou he e t les plus f ue ts ,6 % . La p se e de valvule ostiale a t o se v e da s % des as. Conclusion : Le ode d’a ou he e t de la terminaison du sinus pétreux inférieur est un élément déterminant pour son cathétérisme. Même si les types I et II, faciles à cathétériser, sont les plus fréquents, il e faut pas ou lie les types IV, V et VI ui peuve t t e à l’o igi e de diffi ultés du cathétérisme. Mots clés : microanatomie, sinus pétreux inférieur, terminaison, veine jugulaire interne. SUMMARY: The inferior petrosal sinus is a basi-cranial venous sinus. It provides a way for embolization of cavernous sinus arteriovenous malformations and can help in the differential diagnosis of central- peripheral Cushing syndrome. In spite of that the literature on is scarce. This anatomical study was done to meet this need, with particular emphasis on its modes of termination and its relationship to the level of the jugular foramen. Material and method: Twenty-six inferior petrosal sinuses injected (20 latex and 6Rhodopas®) were dissected under optical magnification. Results: The inferior petrosal sinus was observed between the encephalic dura and periosteal dura of the petro-occipital fissure. It usually happened between glossopharyngeal nerve laterally and vagus and accessory nerves medially. It finished its course into the jugular foramen in the majority of cases (88.46 %) with a predominance in the upper bulb of the internal jugular vein (84.61 %). The absence of drainage into the internal jugular vein was not observed. Types I and II were the most common modes of termination (88.61 %). The presence of ostial valve was observed in 90 % of cases. Conclusion: The mode of anastomosis of the termination of the inferior petrosal sinus is determinant in its catheterization. Although types I and II, easy to catheterize, are the most frequent, do not forget types IV, V and VI which may cause difficulties of catheterization. Keywords : microanatomy, inferiorpetrosal sinus, termination, internal jugular vein. 24 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO INTRODUCTION Le sinus pétreux inférieur (SPI) est un sinus veineux basi-crânien de la fissure pétro-occipitale [1, 2]. Il fait communiquer habituellement le plexus veineux latérosellaire et le confluent veineux pétroclival avec la veine jugulaire interne [2, 3]. Son calibre souvent important, ses rapports à sa terminaison et su tout l’e iste e d’aut es modes de terminaison en font un sinus qui pose parfois autant de problème que le sinus caverneux. Par son cathétérisme, il offre une voie pou l’e olisatio des alfo atio s a t ioveineuses du sinus caverneux [4], mais également pour le diagnostic différentiel centro-périphérique du syndrome de Cusching [5]. Pour autant que ce sinus est important, la littérature le concernant est peu abondante. Cette étude a été réalisée pou po d e à e esoi , l’a e t a a t t is su ses diff e ts odes d’a ou he e t et su ses rapports au niveau du foramen jugulaire. MATERIELS ET METHODES Dix têtes humaines de macchabées adultes ont été embaumées par une solution de formaldéhyde à 10% et conservées dans une solutio de pe o de d’h d og e à %. Après injection des artères carotides internes et vertébrales au latex coloré en rouge, et des veines jugulaires internes au latex coloré en bleu, 20 SPI ont été disséqués sous magnification optique à l’aide d’u i os ope )eiss OPMI 9FC. Trois têtes, soit 06 SPI, ont été injectées par voie jugulaire interne au Rhodopas® puis corrodés à l’a ide sulfu i ue. La d al ifi atio osseuse de la base du crâne a permis de faire de manière aisée des coupes sagittales au niveau du foramen jugulaire. RESULTATS : Sur toutes les pièces, le SPI a été observé entre la dure mère encéphalique et la dure mère périostée de la fissure pétro-occipitale (fig. 1, 2). 25 Figure 1 : Vue e do râ ie e d’u e fosse cérébrale postérieure droite sur crâne sec. Le foramen jugulaire (Fj) est divisé en en 2 parties par les processus intrajugulaires du temporal (Pit) et de l’o ipital Pio . Il p olo ge e a i e la fissu e p t ooccipitale (Fpo). Crânialement, se trouve le porus du méat acoustique interne (Mai) et caudalement le p o essus asilai e de l’o ipital P o . Figure 2 : Vue endocrâ ie e d’u e fosse cérébrale postérieure droite. L’ou e tu e de la du e e e phali ue De laisse entrevoir la dure mère périostée (Dp). Le sinus pétreux inférieur (Spi) est compris entre ces 2 dures mères. Pvcf : Paquet vestibulo-cochléo-facial. De son origine à sa terminaison, il décrivait avec le sinus pétreux supérieur un « v » orienté latéralement et dorsalement dans la fourche duquel s’i s i ait le porus du méat acoustique interne. Il drainait la partie dorsale du plexus veineux latéro-sellaire (fig. 3, 4) et se terminait en s’a ou ha t da s la ei e jugulai e, soit à hauteur du foramen jugulaire dans 23 cas (88,46%), soit en dessous dans 3 cas (11,54%). Lorsque le SPI se terminait à hauteur du foramen jugulaire, l’a ou he e t se faisait da s le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne dans 22 cas (84,61%) (fig. 5), et dans la veine jugulaire interne à 11 mm JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO en dessous de son bulbe dans 1 cas (3,84%) (fig. 6). Dans 3 cas (11,54%), il se terminait plus bas audessous du niveau du foramen jugulaire, dans la veine jugulaire interne, devenant une véritable veine émissaire crânienne (fig. 7). Figure 5 : Vue lat rale d’u e fosse cérébrale postérieure droite après ouverture de la dure mère encéphalique. Le sinus pétreux inférieur (Spi), enrichi de la veine o d lai e a t ieu e, s’a ou he da s le ul e supérieur de la veine jugulaire interne (Bsvji). Amp : Artère méningée postérieure. IX : Nerf glossopharyngien. X : Nerf vague. Figure 3 : Vue e do râ ie e d’u e fosse cérébrale postérieure droite. Les pa ties olles etto es à l’a ide sulfu i ue laissent apparaître le système veineux injecté au Rhodopas®. Le sinus pétreux inférieur (Spi) décrit avec le sinus pétreux supérieur (Sps) et le confluent veineux pétro-clival (Cvpc) un « V » orienté latéralement et do sale e t. L’e se le fo e u ad e ei eu comprenant dans sa fourche, le porus du méat acoustique interne (Mai). Oeav : Ouverture externe de l’a uedu du esti ule. P o : Processus basilaire de l’o ipital. Figure 4 : Vue endocrânienne d’u e fosse cérébrale postérieure droite. Le sinus pétreux inférieur (Spi) draine le confluent veineux pétroclival (Cvpc). Le nerf abducens (VI) s’e gage da s le porus du canal de Dorello (Pcd) médialement au porus du cavum trigéminal (Pct) où passe le nerf trijumeau (V). X-XI : Nerfs vague et accessoire. Fm : Foramen magnum. 26 Figure 6 : Vue lat rale d’u fora e jugulaire droit en coupe para-sagittale Le si us p t eu i f ieu Spi s’a ou he di e te e t dans la veine jugulaire interne (Vji) en dessous de son bulbe supérieur (Bsvji).Gdc : Gaine durale commune. Ss : Sinus sigmoïde. IX : Nerf glossopharyngien. X : Nerf vague. XI : Nerf accessoire. JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO et accessoire dorso-latéralement (fig. 6). A ce niveau, la dure mère du foramen jugulaire décrivait 2 porus distincts : l’u e t olatéralement, le porus du nerf glossopharyngien, en « oup d’o gle », l’aut e do so-médialement, le porus des nerfs vague et accessoire plus large et elliptique (fig. 9). Figure 7 : Vue lat rale d’u espa e parapharyngien droit I i, l’a ou he e t du si us p t eu i f ieu (Spi) se fait da s la ei e jugulai e i te e Vji da s l’espa e parapharyngien. Aci : Artère carotide interne. VII: Nerf facial. IX: Nerf glossopharyngien. X: Nerf vague Sur les 20 SPI disséqués, 18 (90%) avaient une valvule ostiale (fig. 8) tandis que % ’en étaient pas pourvus. Figure 9 : Vue e do râ ie e d’u e fosse cérébrale postérieure droite après ouverture partielle de la dure mère. Spi : Sinus pétreux inférieur. Ss : Sinus sigmoïde. Vapvv : Veine anastomotique au plexus veineux vertébral. IX : Nerf glossopharyngien. X : Nerf vague. XI : Nerf accessoire. Entre le sinus sigmoïde dorso-latéralement et les nerfs vague et accessoire ventro-médialement, se trouvait interposé un septum dural sinusonerveux (fig. 6 da s l’ paisseu du uel heminait une artère méningée postérieure, branche de l’a t e pha gie e as e da te. Da s as, elle avait un calibre important (fig.10). Le sinus sigmoïde avait un gros bulbe supérieur dans 25 cas (96,15%) (fig.5) alors que dans 1 cas (3,85%) il était hypoplasique. Figure 8 : Vue lat rale d’u e coupe parasagittale d’u fora e jugulaire droit. La veine jugulaire interne (Vji) ouverte laisse apparaître une valvule ostiale du sinus pétreux inférieur (Vospi). S : St let da s l’ostium du sinus pétreux inférieur. Aci : Artère carotide interne. Le SPI pénétrait dans le foramen jugulaire au niveau de sa partie ventrale, entre le nerf glossopharyngien ventro-latéralement et les nerfs vague 27 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO La troisième, plus récente [3] considère la dure mère comme ayant deux composantes. Une, en appo t i ti e a e l’os, la du e e p iost e et l’aut e, plus proche des structures encéphaliques, la dure mère encéphalique. Ces deux dure mères adh e t l’u e à l’aut e et énagent un passage pour les sinus veineux basi-crâniens. Ce concept fait des sinus basaux intracrâniens et du SPI en particulier, un sinus intra-dural contrairement au concept de Taptas [7, 8] qui le considère comme extradural. Valvules : Classiquement, il est décrit au SPI, une valvule ostiale à son abouchement dans le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne. Cette valvule que nous avons observée dans 90% des as, joue ait u ôle d’a ti-reflux comme dans les veines des membres [9]. Figure 10 : Vue endo râ ie e d’u e fosse cérébrale postérieure droite après ouverture partielle de la dure mère. I i, l’a t e i g e post ieu e A p est de g os calibre. Av : Artère vertébrale. De : Dure mère encéphalique. Dp : Dure mère périostée. Spi : Sinus pétreux inférieur. Ss : Sinus sigmoïde. VII : Nerf facial. VIII : Nerf cochléovestibulaire. IX : Nerf glossopharyngien. X : Nerf vague. XI : Nerf accessoire. XII : Nerf hypoglosse. DISCUSSION : Les données structurales concernant le SPI doivent être considérées à la lumière de 3 théories évolutives qui, si elles ne se contredisent pas, s’i te p t e t. La première, dite classique, décrit les sinus basaux intracrâniens comme ayant u e ou he e te e du ale à l’i t ieu de la uelle il faut distinguer une couche endothéliale analogue à la tunique des veines du reste du corps [6]. La deuxième est celle de Taptas [7, 8]. Ici, la dure mère propre est considérée comme une membrane continue, formée autour du cerveau et des nerfs crâniens, et considérée comme indépendante du périoste endocrânien. Cette dure mère propre subit des modifications morphologiques considérables au cours de l’e oge se et est à l’o igi e des eplis et des étirements. Chaque repli présente deux faces ou pa ois ui s’a ole t là où au u l e t ne s’i te pose o e au i eau de la te te du cervelet et de la faux du cerveau. Au niveau basicrânien, les sinus seraient donc situés entre la dure mère propre et le périoste endocrânien. Selon ce concept, ces sinus seraient extraduraux. 28 Particularités de l’a ou he e t : Le mode de terminaison du SPI se fait en 4 types selon la classification de Shiu [10]. Elle se fait, soit par un tronc unique dans la veine jugulaire interne (type I), soit après avoir donné une collatérale au plexus veineux vertébral (Type II), soit pa l’i te diai e de plusieu s o flue ts veineux (type III). Le type IV correspond à l’a ou he e t e lusif du SPI da s le ple us veineux vertébral [fig.11]. Les types Type I Type IVb Type II Type IV Figure 11 : Mode de terminaison du sinus pétreux inférieur selon la classification de Shiu [10] JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO I et II représentent les modes d’a ou he e t les plus fréquents (69 à 75% des cas) et 84,61% de nos cas, suivis du type III (24%) ue ous ’a o s pas observé. Ce type III est considéré comme la o s ue e d’u e th ombose partielle du SPI. Le type IV est rare (1 à 7%) et est en rapport avec une agénésie du segment sigmoïdien du SPI [1, 10, 11, 12]. Considérant de manière générale que l’i te uptio de tout ou pa tie du t ajet d’u sinus veineux peut être compensée par un sinus ollat al, il est possi le d’i agi e u aut e ode d’a ou he e t du SPI, soit da s le si us pétreux supérieur, soit dans le confluent veineux condylien antérieur. Ces deux modes de terminaison pourraient être classés respectivement type IVb et type IVc, tandis que son abouchement dans les veines vertébrales décrit par Shiu [10] pourrait être classé type Iva [fig. 12]. Il est tout aussi possible, à la lumière de l’e ologie th o ie d’ olutio -involution des sinus veineux), de prévoir une agénésie complète du SPI qui pourrait être compensée par un sinus basilaire drainant le sinus caverneux dans le plexus veineux vertébral (type VI) [fig. 12]. Le type V [fig. 12] pou ait o espo d e à l’a ou he e t du SPI dans la veine jugulaire interne au-delà de son golf, soit da s l’espa e pa apha ngien, soit plus bas dans la région cervicale, 11,54% de nos cas, 20% selon la littérature [13]. Sps Sc Sc Spi Spi Type IVa Spi Vji Vca Fm Type IVc Type IVc Sc Sc Spi Sb Vji Fj Vji Fm Type V Type VI Figure 12 : Mode de terminaison du sinus pétreux inférieur selon une classification personnelle, complément de la classification de Shiu. Fj : Foramen jugulaire. Fm : Foramen magnum. Pvv : Plexus veineux vertébral. Sb : Sinus basilaire. Sc : Sinus caverneux. Spi : Sinus pétreux inférieur. Sps : Sinus pétreux supérieur. Vca : Veine condylaire antérieure. Vji : Veine jugulaire interne. Le caractère bilatéral et symétrique de ces diff e tes a i t s d’a ou he e t ’est pas toujours observé. Miller note une symétrie dans 65% des cas pour les types I à III quand nous trouvons 84,61%. Le caractère bilatéral du type IV ’a ja ais t o se e dans les séries les plus grandes [11]. Pvv Vji Sc Vji Type IVb L’i t t du ode d’a ou he e t du SPI side dans la possibilité de son cathétérisme par la voie de la veine jugulaire interne, soit pour emboliser une malformation artério-veineuse du sinus caverneux [4, 14, 15], soit pour le 29 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO diagnostic tiologi ue d’u s ndrome de Cushing de type central (hypophysaire) ou périphérique [5, 16, 17, 18, 19]. La meilleure indication réside dans l’ ta lisse e t de l’o igi e h poph sai e ou p iph i ue d’u e s tio tu o ale de l’ho o e ad o o ticotrope (ACTH) lorsque l’i age ie, ota e t l’IRM dynamique après injection de gadolinium n’a pu se le contributive [19, 20, 21]. Cette technique d’e ploration proposée depuis 1977 par Corrigan [22] peut avoir une valeur prédictive de latéralisation tumorale estimée à 86% lorsque le cathétérisme se fait de façon symétrique à la partie moyenne ou inférieure du SPI [23]. Dans le e se s, u g adie t d’ACTH inter-sinusien supérieur à 1,4 est considéré comme pouvant rendre compte de la latéralisation du microadénome du côté de la sécrétion p do i a te du peptide, ta dis u’u g adie t i f ieu à ,4 efl te ait l’e iste e d’u e l sion médiane ou bilatérale [23, 24, 25, 26]. Par ailleurs, en dehors des types IV et VI, la non visualisation de l’ostiu du SPI au i eau du golf de la ei e jugulaire interne devrait faire penser à un type V [1, 13] et réorienter le cathéter vers la région cervicale. Rapports : La division du foramen jugulaire en compartiments est sujette à controverse. Son organisation durale laisse apparaître pour certains, deux compartiments séparés par un tissu fibreux ou fibro-osseux. L’un ventromédial, la pars nervosa, plus petit contient le nerf glossopharyngien et le SPI. L’aut e, do solat al, la pars vascularis, plus large, contient le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne, les nerfs ague et a essoi es et l’a t e éningée postérieure [27]. Shapiro place dans le compartiment ventromédial, la partie postérieure du SPI, les nerfs glossopharyngien, vague et accessoire, et dans le compartiment dorsolatéral, le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne et l’a t e i g e post ieu e [28]. D’aut es ne reconnaissent pas la notion de compartiments [29]. D’aut es pa o t e, disti gue t t ois compartiments séparés par la dure mère : un ventromédial ou pétreux, contenant le SPI, un dorsolatéral ou sigmoïdien, pour le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne, et un 30 central, intra-jugulaire ou neural, pour les nerfs glossopharyngien, vague et accessoire, leurs foramen étant séparés par un septum dural mesurant 0,5 à 4,9 mm de haut [2, 30]. En réalité, tel ue ous l’avons observé, le foramen jugulaire paraissait divisé en trois compartiments au niveau de son versant endocrânien, mais cette seg e tatio ’a pas t et ou e i à l’i t ieu du foramen jugulaire, ni au niveau de son orifice inférieur. Le SPI court dans la fissure pétrooccipitale, aborde le foramen jugulaire dans sa partie ventro-médiale et fait communiquer le plexus veineux latéro-sellaire et le confluent veineux pétro-clival avec la veine jugulaire interne [31]. Il passe habituellement entre le nerf glossopharyngien latéralement et les nerfs vague et accessoire médialement. Dans 10% des cas, son trajet se fait entre les nerfs vague et accessoire et dans les mêmes proportions, médialement par rapport au nerf accessoire [2,29]. CONCLUSION Le mode de terminaison du SPI est un élément déterminant pour son cathétéris e. Il s’a ou he habituellement dans la veine jugulaire interne. Même si les types I et II, faciles à cathétériser, représentent les modes les plus fréquents, il ne faut pas oublier les types IV, V et VI qui peuvent t e à l’o igi e de diffi ult s du athétérisme. Ainsi, son abouchement dans la région cervicale ep se te l’u e des diffi ult s de so cathétérisme et, la non- isualisatio de l’ostiu du sinus au niveau du bulbe supérieur de la veine jugulai e i te e doit a e e l’op ateu à le rechercher au niveau de la région cervicale. Aussi son abouchement en dehors de la veine jugulaire interne rend impossible son cathétérisme. Co flits d’i t r ts Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt. Contributions des auteurs Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail et ont lu et approuvé la version finale du manuscrit. REFERENCES: 1. Benndorf G, Campi A. Aberrant inferior petrossal sinus: unusual transvenous approach to the cavernous sinus. Neuroradiology 2002;44:158-163. JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO 2. 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JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO CARTOGRAPHIE DU CERCLE ARTERIEL DE LA BASE DU CERVEAU ET DE SES BRANCHES COLLATERALES CHEZ L’AFRICAIN MELANODERME A PROPOS DE 15 CAS D’INJECTION-DISSECTION WILLIS ARTERIAL CIRCLE AMONG BLACK AFRICAN POPULATION ANATOMIC STUDY ON 15 SPECIMENS HIMA-MAIGA A1,NDIAYE A2,DIALLO M3,SAKHO Y1. 1 Service de Neurochirurgie du CHU FANN La o atoi e d’A ato ie -O ga oge se de l’UCAD 3 Service d’O thop die et T au atologie de l’hôpital le DANTEC Dakar – Sénégal Correspondant : Docteur Abdoulaye HIMA MAÏGA Neurochirurgie CHU FANN E-mail : [email protected] 2 RESUME Introduction : Le cercle artériel du cerveau est un système d'anastomoses artérielles situé à la base du cerveau, permettant l'apport de sang pour le fonctionnement de ce dernier. Le but de notre travail est d’ tudie la dispositio topog aphi ue du e le a t iel de la ase du e veau chez le sujet Africain mélanoderme sénégalais pa la te h i ue d’i je tio -dissection Matériels et méthodes : Cette étude a été une description de la disposition topographique du cercle artériel du cerveau et de ses branches collatérales de 15 sujets adultes de sexe masculin âgés de 30 à 70 ans ave u e oye e d’âge de a s. L’i je tio tait alis e au oye de ati e plasti ue de type si e polyester mélangé à un accélérateur de type octoate de cobalt et coloré au rouge soudan. La dissection p op e e t dite i t essait l’a t e ale post ieu e, la o u i a te post ieu e, la a otide interne, la cérébrale moyenne, la cérébrale antérieure et la communicante antérieure. Résultats : Nous avions ainsi noté cinq types de variations anatomiques d’o igi e soit %.Il en résulte 60% de cas de cercle artériel classique soit 9 cas /15. Les a se es o e aie t u as d’aplasie des communicantes postérieures (4e variatio et u as d’aplasie de la o u i a te a t ieu e ière variation) ; ainsi dans 13 cas sur 15, toutes les branches du polygone étaient présentes. La plus grande particularité de notre recherche concerne deux artères cérébrales antérieures surnuméraires s’u issa t e u tro o u et s’a ou ha t à la o u i a te a térieure e so ilieu (deux segments A1 de chaque côté). Ces deux artères grêles sont selon nous, probablement une source parallèle pour plus de sang dans la communicante antérieure même s’il pou ait aussi s’agi d’u eli uat d’u e a t e ale a t ieu e primitive peu développée. Mots clés : cercle artériel ; base du cerveau ; disposition topographique ; africain mélanoderme ABSTRACT Introduction: Willis arterial circle which is an anastomotic vascular system localized at the skull base is a critical structure participating on blood brain supply. The aim of our work is to outline the anatomic features on black African population using injection dissection techniques. Material and Methods: This study was a anatomic description of the different patterns of Willis circle and collaterals of 15 adult brain removed from cadavers males and aged between 30 to 70 years old. The injection via basilar artery was done using polyestermixed with cobalt octoate and colored with red Soudan. Careful dissection under microscope magnification has been done on all the vascular system Results: Our findings were anatomic variations among 5 brains, 40% of our population that mean only 60% showed a classical pattern (9/15).We noticed one case of posterior communicating artery aplasia and another brain with Anterior Communicating aplasia. One of the brains has two anterior cerebral arteries supplying each hemisphere. Two specimens have middle cerebral artery giving rise on each side an anterior cerebral artery Keys words: Willis arterial circle, anatomic features, black African 33 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Le protocole du prélèvement était le suivant : Une incision cutanée semi-circulaire allant de l o eille d oite à l o eille gau he tait effe tu e associée à une rugination et un rabaissement du cuir chevelu en avant et en arrière permettant d o te i u e o e e positio du â e, le adavre étant allongé en décubitus dorsal. On procédait ensuite à une ouverture circulaire t s soig euse du â e à l aide d u e s ie lectrique. Nous prélevions le cerveau en monobloc en sectionnant très bas le chiasma optique et les deux artères carotides internes droite et gauche. Immédiatement on effectuait un lavage abondant à l eau e ath te isa t l a t e a otide i te e ou le tronc basilaire. Les pièces ainsi obtenues étaient acheminées au La o atoi e d A ato ie et d O ga oge se où elles étaient étudiées soit immédiatement soit après une congélation. En cas de congélation, nous procédions à une d o g latio heu es ava t l injection. INTRODUCTION Le cercle artériel du cerveau est un système d'anastomoses artérielles situé à la base du cerveau, permettant l'apport de sang pour le fonctionnement de ce dernier. Ce cercle artériel, anciennement connu sous la nomenclature « polygone de Willis » a été décrit par Thomas Willis en 1664. Une forme typique a été décrite, mais dans la majorité des cas, il existe diverses variations par rapport à la disposition topographique originale [1]. Des intérêts anatomo-cliniques ont été révélés par des études antérieures, certains auteurs ont proposé une corrélation entre variations du cercle artériel et certaines maladies cérébrovasculaires [2]. Pou d aut es, la f ue e de es affe tio s dans différents groupes ethniques ou raciaux du globe serait liée à des variations anatomiques du cercle artériel [2]. Le ut de ot e t avail est d tudie la disposition topographique du cercle artériel de la base du cerveau chez le sujet Africain mélanoderme sénégalais. MATERIELS ET METHODES Matériel Les cerveaux Cette étude a été une description de la disposition topographique du cercle artériel du cerveau et de ses branches de 15 sujets adultes de sexe masculin âgés de 30 à 70 ans avec une moyenne d âge de 45 ans. Nous avio s e lu de l tude tous les sp i e s mal conservés, en état de putréfaction avancée ou ayant présenté des lésions macroscopiques du cerveau. Les prélèvements de cerveaux ont été faits au cours d autopsie di o-légaleau CHU LE DANTECsur des cadavres frais bien conservés en chambre froide. L tude s tait d oul e da s le La o atoi e d A ato ie et d O ga oge se de la Fa ult de M de i e, de Pha a ie et d Odo tosto atologie de l U ive sit Cheikh A ta-Diop de Dakar. Méthodologie L tude s tait d oul e sur une période continue d o to e àd e e ; 34 Injection-dissection La te h i ue d i je tio -dissection se déroulait selon le protocole suivant : Pour chaque pièce, on procédait à un rinçage soig eu du lit vas ulai e à l eau ou a te puis à l a to e e ath te isa t le t o asilai e. L injection était réalisée au moyen de matière plastique de type résine polyester mélangé à un accélérateur de type octoate de cobalt et coloré au rouge soudan. Elle était pratiquée manuellement au moyen de seringue de 10 ml par une pression douce et progressive. Les deux artères carotides internes droite et gauche étaient ligaturées à leurs extrémités distales (voir figure 01). Figure n 01 : Te h i ue d i je tio JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Après injection, la pièce était mise au réfrigérateur pendant quelques heures pour permettre une polymérisation rapide de la résine. Elle est ensuite conservée dans un bain de formol à 10% (formaldéhyde en solution aqueuse à 37° stabilisé avec du méthanol à 10%) pendant deux semaines Après sortie de la solution de formol, lavage et rinçage prolong s à l eau ou a te, pe da t au moins 8 heures, la pièce était disséquée. La disse tio p op e e t dite i t essait l a t e cérébrale postérieure, la communicante postérieure, la carotide interne, la cérébrale moyenne, la cérébrale antérieure et la communicante antérieure. Le chiasma optique est sectionné ainsi que la pie mère recouvrant ces vaisseaux. Nous notions ainsi la disposition topographique du cercle artériel du cerveau et le mode de division de ses branches. Cette représentation de ces artères injectées est ensuite photographiée à l aide d u appa eil umérique type Panasonic 5 méga pixels (voir figure 02). RESULTATS Nous avions noté cinq cas de variations anatomiques. Ces résultats concernaient les variations d o igi e o f e figure 03) Figure n°03 : Principales variations du polygone de Willis de notre série Première variation : l a se e de la o u icante antérieure, les deux artères cérébrales antérieures fusionnaient directement (voir figure 04). Figure n°02 : Cercle artériel du cerveau après injection 1 : artère communicante antérieure 2 : artère cérébrale antérieure 3 : artère carotide interne 4 : artère cérébrale moyenne 5 : artère communicante postérieure 6 : artère cérébrale postérieure (segment P1) 7 : tronc basilaire 8 : artère cérébrale postérieure (segment P2) Figure n°04 : A se e de l A t e o antérieure 35 u i a te JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Deuxième variation : les communicantes postérieures étaient grêles : une gauche longue et une droite courte. L artère cérébrale postérieure (ACP) droite se divisait en deux branches terminales antérieure et postérieure. La branche terminale antérieure recevait en arrière la courte communicante postérieure droite. Troisième variation : une origine particulière des deux artères cérébrales antérieures, elles naissaient des artères cérébrales moyennes (sylviennes) au lieu des carotides. Cette variation était observée sur deux pièces. existait un second groupe de cérébrales antérieures droite et gauche qui émergeaient en dedans du premier groupe et qui était plus grêle. Ce second groupe se réunissait en un tronc commun sur la ligne médiane, et se jetait au milieu dans la communicante antérieure (voir figure 06). - Pour les neuf autres pièces injectées et disséquées, la disposition topographique du cercle artériel était classique. Quatrième variation : l a se e des deu artères communicantes postérieures droite et gauche fut relevée dans un cas (voir figure 05) Figure n° 06 : Variation avec deux artères cérébrales antérieures de chaque côté. Nous avons étudié les variations suivantes : celles des segments antérieurs droit et gauche : elle o e ait l a t e o u ia te a t ieu e et l a t e ale a térieure (Origine et segment pré communicant A1) (voir tableau I). et celles des segments postérieurs droit et gauche : elle o e ait l a t e o unia te post ieu e et l a t e ale postérieure dans son segment pré communicant P1 (voir tableau II). Figure n°05 : Absences des 2 artères communicantes postérieures Cinquième variation : la cérébrale antérieure gau he aissait de l a t e ale o e e gauche au lieu de la carotide. Par ailleurs, il 36 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Tableau n°I : Variations des segments antérieurs Artère ACoA ACA Variation - Aplasie (absence) - Hypoplasie - unique - Double - Origine : Carotide interne - Origine : ACM unilatérale - Origine : ACM bilatérale - Double (%) 6,66% 0% 93,44% 0% 73,46% Nombre 1 0 14 0 11 6,66% 1 13,22% 2 6,66% 1 - Hypoplasie unila0% térale - Hypoplasie bila0% térale ACoA : Artère communicante antérieure ACA : Artère cérébrale antérieure A1 : Seg e t p o u i a t de l ACA ACM : Artère cérébrale moyenne Total 15 15 0 Segment A1 0 0 Nous avons été guidé dans le choix de la méthode d i je tio -dissection plutôt que de la corrosion pour son aa t e o o i ue , peu outeu , l e p ie e a uise de la te hi ue d i je tio , sa s ou lie ot e sou i de ga de e pla e la st ucture cérébrale. Néanmoins certains préalables mérite t d t e d fi is et espe t s : La difficulté à doser manuellement la pressio d i je tio ui peut t e trop importante ou trop faible. Cette méthode comporte aussi des limites à savoir la auvaise ualit d i je tio de ertaines artères cérébrales, la diffusion spontanée du colorant au tissu cérébral environnant au Tableau n°II : Variation des segments postérieurs cours de la formolisation et la non utiliArtère Variation (%) Nombre Tosation d u i os ope opératoire. tal ACoP Segment P1 - Absence unilatérale 0% - Absence bilatérale 6,66% 0 1 - Hypoplasie unilatérale - Hypoplasie bilatérale (asymétrique) - Asymétrie 0% 0 6,66% 1 0% 0 0% 0 - Hypoplasie ACoP : Artère communicante postérieure ACP : Artère cérébrale postérieure P1 : Segment pré communi a t de l AC 2 Au Maroc El Khamlichi et al. [1] en injectant de la résine synthétique, disséquait 10 e veau à l œil u pou étudier la disposition topographique et la fréquence des malformations artérielles cérébrales. Plus précise et aisée a été la dissection réalisée par Eftekhar et al. [2] en Iran 0 g â e à l utilisatio d i st u e ts de microchirurgie chez 102 cadavres disséqués âgés de 15 à 75 ans. Des études plus précises sous microscope ont permis à Kakou et al. [3 l étude d u as d a asto ose e t e l a t e a otide interne sup a ave euse et l a t e ale a térieure, Lazorthes et al. [4 l tude po ta t su 200 cadavres et Apers et al. [5] la dissection de350 cerveaux humains indemnes de toute pathologie. Commentaires La discussion concerne notre méthodologie as e su la te h i ue d i je tio -dissection ainsi que nos observations anatomiques sur les artères cérébrales de la base du cerveau. Méthodologie Ce travail est l tude de la dispositio topog aphique du cercle artériel de la base du cerveau pa la te h i ue d i je tio -dissection. La radiographie de contraste a t d u appo t considérable en guidant la dissection dans une étude de Fisher [6] portant sur 414 cadavres. 37 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Les 13,32% d aplasie et d h poplasie de la communicante postérieure sont inférieurs au 33% rapportés par Saleh [9], Petrosa [12]. Milisavljevi et al [7] utilisaient l i je tio - corrosion qui à ot e avis, est d u i t rêt moindre car modifia t l a hite tu e ale. Notre méthode de choix peut néanmoins être nettement améliorée grâce à une dissection sous loupe, lunettes grossissantes ou l utilisatio d u microscope opératoire guidée par une analyse radiologique préalable [8]. Il en résulte que dans 86,68% de nos cas le sang de l a t e ale post ieu e app ovisionnant le lobe occipital et une partie du lobe temporal proviendrait de la basilaire à travers le segment P1 [9].Ce chiffre est supérieur au 77% rapportés dans les populations Jordaniennes [9]. Et ces 77% sont aussi inferieurs à ceux rapportés par Van Overbeeke et al. [10], mais supérieurs aux résultats rapportés par Stehbens. [18], Zeal [13]. Observations anatomiques Nous avons trouvé 60% de cercle artériel classique soit 9 cas /15, il en résulte donc 40% de variations. Ai si les a se es o e aie t u as d aplasie des 02 communicantes postérieures (4e variatio et u as d aplasie de la communicante antérieure (1ière variation) ;ainsi dans 13 cas sur 15, toutes les branches du polygone étaient présentes. Des études précédentes ont démontré une corrélation entre les variations du cercle artériel du cerveau et certaines maladies cérébrovasculaires [19,20] et aussi une fréquence différente de ces maladies dans les populations du globe [21, 22]. Nous n avo s pas ot de o figu atio fœtale ou transitionnelle ; la configuration adulte est présente dans 100% des cas. Saleh 9’] rapporte % de o figu atio fœtale, e hiff e rapporté par Overbeeke et al. [10], Alpers et al. [11].D aut es auteu s o e Petrosa [12], Zeal [13], Saeki [14], Bizaria [15 pa le t d u e onfigu atio fœtale i f ieu e à %. Aux Etats-Unis, la fréquence des maladies ischémiques serait différente selon le groupe racial, essentiellement les sujets de race noire et les latino-américains comparés à celle de la race blanche [22]. Pour Flaherty [21] les facteurs de risques vasculaires ne pourraient pas à eux seuls expliquer le lie u il au ait e t e les is ues d h o agie intracérébrale et les variations raciales. D aut es tudes o t t ouv u e o latio entre les anévrysmes cérébraux et certaines variations du cercle artériel [23]. La plus grande particularité de notre recherche concerne deux artères cérébrales antérieures surnumé ai es s’u issa t e u t o o u et s’a ou ha t à la o u i a te a té ieu e en son milieu (deux segments A1 de chaque côté). Finalement bien que controversé [24,25], il y au ait des tudes d o t a t l e iste e des différences ethniques dans la fréquence des anévrysmes intra cérébraux [26,27]. Ces deux artères grêles sont selon nous, probablement une source parallèle pour plus de sang dans la communicante antérieure même s il pourrait aussi s agi d u eli uat d u e a t e cérébrale antérieure primitive peu développée. Les autres types de cercles de notre étude ont été précédemment décrits [8,16, 17] Deu t pes de va iatio s de l a t e o u icante postérieure (aplasie et hypoplasie) décrites précédemment ont été aussi retrouvés dans cette série. Beaucoup de travaux précédents se sont basés uniquement sur les variations de certains segments du polygone [3, , , ais d aut es études [1,4, 29 ] comme la nôtre se sont intéressées au cercle dans tout son ensemble (Cf. tableaux III et IV). 38 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Tableau III: Comparaison de nos résultats avec les travaux précédents de Riggs et Rupp [24], El Khamlichi [25], Fisher [26], Lazorthes [3] et Eftekhar [27]. Types Riggs and Rupp [24] El Khamlichi et al. [25] Fisher [26] Lazorthes et al. [3] Eftekhar et al. [27] Notre série 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 Autres 192 54 91 88 41 126 67 38 47 33 2 20 50 7 35 16 26 58 17 10 13 3 5 18 0 11 14 6 24 10 2 3 1 0 1 0 0 4 3 0 0 1 1 0 0 1 20 0 6 24 12 131 58 0 4 16 10 1 3 1 0 2 46 21 28 5 10 8 8 29 10 9 28 10 44 34 3 5 6 0 3 1 1 4 2 3 6 1 0 1 0 0 29 0 0 20 4 28 4 0 1 0 0 1 0 0 1 0 2 0 1 0 0 0 1 9 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 4 Tableau IV: Tableau comparatif des fréquences des différents segments du polygone de Willis de notre série avec quelques études précédentes Variations References Alpers [21] Fawcett [28] Rigg& Rupp [24] Windle [22] El khamlichi et al. [25] Fisher [26] Nombre ACoA ACoA ACA ACA Aplasie Hypoplasie Apla sie Hypoplasie ACoP Aplasie Uni Bi Uni Bi 13.5 % 21.5 % 21% 9% 11% 3.71% 0.7 % 30 % 42% 0.14% - 16% 6% - 3.5 % 35 % 10% 2% 14% 1% 49 % 22% 7% 3% 0 2% 0.6% 0 700 0.14 % - - - 3.2% 0.4% 200 1.5% - 16% - - 100 32% 4% 21.5 % 25% 414 29% 13% 32% 39 P1 Aplasie Bi 2% 27% P1 Hypoplasie Uni 350 994 ACoP Hypoplasie 11% 1.5% - JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Lazorthers et al. [3] Puchades [29] Eftekhar et al. [27] Notre série 200 29.5% 62 3.2% 6.4% 102 1% 15 6,6% 7.5% 29.5 % 6.4% 2.4% 11% 0.8 % - 1% 7% 3% 51.6 % 27% 0% 0 0 0 6,6% 0 Quatre études antérieures ont présenté de façon très détaillée ces variations du polygone dans tout son ensemble Riggs et Rupp [29], El Khamlichi [1], Fisher [6] et Lazorthes. [4]. Nous précisons que les variétés de polygones ne présenteraient pas clairement des fréquences semblables en fonction des différentes ethnies ou races. 40 % 33 % 6,6% 7.5% 4.5% 11.3 % 7% 11.3% 2.4% 0 - - - 0 0 CONCLUSION Le cercle artériel du cerveau est un système anastomotique performant permettant un apport nutritif efficient au cerveau. L i je tio -dissection nous a permis d e plo e les e les a t iels ; sa fiabilité, son moindre coût et sa reproductibilité en font une méthode avantageuse. Nous avions noté 5 types de variations du cercle dont une nouvelle que nous rapportio s pou la p e i e fois, il s agissait d u polygone avec quatre artères cérébrales antérieures. Ces variations du cercle artériel sont très communes et peuvent avoir une influence importante sur les manifestations et traitements de certaines maladies cérébrovasculaires. Ces dernières sont justement aus es pa l o st u tio d u e des a t es qui fournit le cerveau en sang et en oxygène. Ai si pe sio s ous u il e iste u e elatio entre les variations anatomiques du polygone de Willis et le siège des anévrysmes de ce cercle ? Notre étude nous permet de conclure u’il ’est pas évide t ue la a tog aphie du cercle artériel du cerveau diffère selon les différentes populations du globe. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES [1] El Khamlichi A, Azouzi M, Bellakhdar F, Ouhcein A, Lahlaidi A: [Anatomic configuration of the circle of Willis in the adult studied by injection technics. Apropos of 100 brains].Neurochirurgie 1985, 31(4):287-293. [2] Eftekhar B, Dadmehr M, Ansari S, GhodsiM,Nazparvar B, Ketabchi E. Are the distributions of variations of circle of Willis different in different populations? – Results of an anatomical study and review of literature. BMC Neurology 2006, 6:22 [3] KAKOU M, VELUT S, DESTRIEUX C, ZUNONKIPRE Y, BAZEZE V, NGUESSAN G. Microanatomy of the supracavernous internal carotid and cerebral arterial complex. 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NDIAYE AS1,2, THIAM NSAG3, NDIAYE AÏ3, MANYACKA MA NYEMB P4, GAYE M2,3 , NDOYE JM3, DIOP M3, NDIAYE A3, NDIAYE M2 ET DIA A3 1UFR2S- Ziguinchor- Sénégal 2Clinique de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire-CHNUFann-Dakar- Sénégal 3La o atoi e d’A ato ie-Faculté de Médecine de Dakar-Sénégal 4UFR2S-Saint Louis-Sénégal Correspondant : Assane Ndiaye UFR2S-Ziguinchor. Clinique de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire-CHUN Fann. BP : 16659 Dakar-Fann Sénégal. Tél : 00221766610481. E-mail : lazanat @yahoo.fr RESUME Le pédicule broncho-artériel pulmonaire du segment apical du lobe inférieur du poumon gauche présente de nombreuses variations anatomiques. La maîtrise de ses variations offre une meilleure garantie pour une chirurgie d’ex r se sûre et ontrôl e. L’o je tif de e travail tait d’ tudier la disposition g n rale du p dicule broncho-artériel du segment apical du lobe inférieur du poumon gauche, de préciser ses variations et leurs incidences chirurgicales. Nous avons exploité 26 moulages broncho-art riels r alis s à partir de lo s œurpoumons traités par injection-corrosion. Nos résultats étaient les suivants : la bronche apicale du lobe inférieur du poumon gauche naissait de la face postérieure de la bronche lobaire inférieure gauche. Elle se terminait par bifurcation dans 16 cas (61,5 %) et par trifurcation dans 10 cas (38,5 %) en trois rameaux soussegmentaires supérieur, postérieur et externe. Sa longueur moyenne était de 0,8 cm. Une à trois artères irriguaient ce segment : l’art re api ale sup rieure tait onstante, l’art re api ale externe dans 4 as et l’art re apicale inférieure dans 2 cas. La vascularisation à une artère était prédominante. Dans la majorité des cas (92,3 %), il n’existait pas d’artère lobaire inférieure proprement dite, ceci étant dû essentiellement à la naissance de l’artère du segment apical du lobe inférieur gauche au-dessus ou au niveau de l’artère lingulaire. La vascularisation artérielle pulmonaire vers le segment apical du lobe inférieur gauche présente de nombreuses variations dont la prise en compte est impérative pour une exérèse de qualité. Mots-clés : Pédicule broncho-artériel - Segment apical - lobe inférieur - Poumon gauche – Variations – Chirurgie ABSTRACT The broncho-arterial pedicle of the apical segment of the left lower lobe presents many variations.The knowledge of these variations is essential for safe surgery. This study based upon an exploitation of 26 bronchoarterial casts from heart-lung blocks allowed us to analyze the general disposition of the bronchoarterial pedicle of the apical segment of the left lower lobe and its variations. The apical segment bronchus come off the posterior side of the left lower lobar bronchus, was 0,8 cm in length. It ended by bifurcation in 61, 5% and by trifurcation in 38, 5%. The apical segment of the left lower lobe was supplied by one to three arteries, more often one. In 92, 3% of cases, the superior apical artery was born at the same level or above the lingular arteries. In those cases, the left inferior lobar artery was absent. These results allowed us to discuss the bronchial and arterial variations in the apical segment of the left lower lobe and to propose useful gestures for safety during the exeresis of this segment. Key words: bronchoarterial pedicle- apical segment- lower lobe- left lung- variations – surgery de tuberculose [1]. En effet, 13,7 % des lésions tuberculeuses y sont localisées [2]. Ce segment peut aussi INTRODUCTION être le siège de nodule ou de bronchectasie [3]. L’e se du segment apical du lobe inférieur du L’exérèse segmentaire permet de limiter au seul poumon ’est pas u geste a e da s ot e p ati ue territoire atteint la mutilation pulmonaire et où elle représente 20 % des exérèses pour séquelles 42 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO l’i t t de ette stricte économie est manifeste [4]. Si la segmentectomie apicale du lobe inférieur est devenue une intervention réglée [4], la maîtrise de l’a ato ie p di ulai e est i dispe sa le d’auta t plus u’il e iste des va iatio s 5 . L’o je tif de e t avail tait d’ tudie la disposition générale du pédicule broncho-artériel du segment apical du lobe inférieur du poumon gauche, de préciser ses variations et leur incidence chirurgicale. MATERIEL ET METHODE Cette étude de la ramification bronchique et de la distribution artérielle pulmonaire dans le segment apical du lobe inférieur du poumon gauche chez l’homme a reposé sur l’exploitation du moulage des bronches et des artères pulmonaires par la technique d’injection-corrosion. Pour ce faire, nous avons prélevé 28 blocs cœurpoumons sur des cadavres d’adultes des deux sexes, ne présentant pas de traumatisme ou de lésions macroscopiques thoraco-pulmonaires. Le prélèvement ainsi obtenu, était acheminé au laboratoire d’Anatomie où il était traité, soit immédiatement, soit après conservation au congélateur entre 0 et -4°C. tion et les mensurations. Deux pièces altérées étaient ex lues de l’ tude ui a fi ale e t porté sur 26 pièces. RESULTATS La bronche segmentaire apicale du lobe inférieur gauche Elle naissait de la face postérieure de la bronche lobaire inférieure gauche. Elle se portait en arrière, en bas et en dehors dans 13 cas (50 %). Douze fois (46,15 %), elle se dirigeait en haut, en arrière et en dehors et une fois elle avait un trajet horizontal. Elle se terminait par : bifurcation dans 16 cas (61,5 %) dont : neuf fois (34,6 %) en un tronc antérieur très court (rameaux sous-segmentaires supérieur et externe) et une branche postérieure qui était inclinée vers le bas avec existence sur sa branche interne de division d’un long rameau descendant para vertébral individualisé dans 4 cas ; cinq fois (19,2 %) en un tronc inférieur et une branche supérieure (Figure 1) ; Cinq paires de poumons étaient injectées à la rhodopas. Cette dernière était colorée en extemporanée en bleu pour les artères pulmonaires et incolore pour les bronches. Vingt-trois autres paires de poumons étaient injectées à la résine polyester colorée en jaune pour les bronches et en bleu pour les artères. Les pièces injectées subissaient une corrosion dans un bain d’acide chlorhydrique à 30 % pendant 7 à 10 jours. A l’issue de ce délai, nous obtenions un véritable moulage de l’arbre bronchique et du système artériel pulmonaire. Haut Dedans Figure 1 : vue post ieu e de l’a e o hi ue gauche. 1- Bronche principale gauche 2- Bronche apicale du lobe inférieur 3- Bronche sous-segmentaire supérieure 4- Tronc inférieur 5- Bronche sous-segmentaire postérieure 6- Bronche sous-segmentaire externe 7- Artère pulmonaire gauche 8- Artère apicale supérieure 9- Artère apicale inférieure Chaque moulage était finement analysé, en précisant le mode de ramification bronchique et la distribution artérielle au niveau du segment apical du lobe inférieur gauche. Nous avons étudié les relations topographiques entre les artères et la bronche du segment apical du lobe inférieur du poumon gauche, en précisant la situation, l’origine, le trajet, le mode de distribu43 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO - une fois (3,85 %), en une bronche soussegmentaire antérieure et un tronc postérieur qui se divisait en bronches sous-segmentaires supérieur et postérieur (Figure 2); - de la bronche segmentaire baso-médiale (B7) de 1,03 cm en moyenne (extrêmes: 0,2- 2,1 cm). La bronche lobaire inférieure gauche était individualisée sur toutes les 26 pièces. C’ tait un tronc très court (environ égal à 0,6 cm dans 23,5 % des cas et compris entre 0,5 et 2,3 cm dans 61,5 %). Haut Dedans Haut Figure 2 : vue post ieu e de l’a e o hi ue gauche 1- Bronche principale gauche 2- Bronche apicale du lobe inférieur 3- Tronc postérieur 4- Bronche sous-segmentaire postérieure 5- Bronche sous-segmentaire supérieure 6- Bronche sous-segmentaire antérieure Dedans une fois (3,85 %), en un tronc antérieur (rameaux sous-segmentaires supérieur et externe) et un tronc postérieur (rameau soussegmentaire supérieur et postérieur). Il s’agissait d’u e scission du rameau soussegmentaire supérieur). trifurcation dans 10 cas (38,5 %) en trois rameaux sous-segmentaires supérieur, postérieur et externe (Figure 3). Sa longueur moyenne était de 0,8 cm (extrêmes : 0,5-1,2 cm). - La bronche segmentaire apicale du lobe inférieur était distante : - de la carène de 4,99 cm en moyenne (extrêmes : 3,8- 5,9 cm) ; - de la bronche lobaire supérieure gauche de 0,72 cm en moyenne (extrêmes: 0,2- 2,3 cm) ; 44 Figure 3 : vue post ieu e de l’a e o hi ue gauche 1- Bronche principale gauche 2- Bronche lobaire inférieure 3- Bronche segmentaire apicale du lobe inférieur 4- Bronche basale 5- Bronche sous-segmentaire supérieure 6- Bronche sous-segmentaire externe 7- Bronche sous-segmentaire supérieure Les artères du segment apical du lobe inférieur gauche Une à trois artères vascularisaient ce segment L’artère apicale supérieure (Figure 1 et 4) Constante, elle naissait dans la majorité des cas de l’artère pulmonaire gauche. Dans 13 cas (50 %), l’artère apicale supérieure naissait à 0,7 cm en moyenne (extrêmes:0,1-1,6 cm) au-dessus de l’artère lingulaire. Elle était située au-dessus et en dehors des premiers millimètres de la bronche de Nelson. Dans 2 cas (7 ,7%), elle naissait au-dessous l’artère lingulaire et dans 11 cas (42,3 % , l’o igine se faisait au même niveau qu’elle. Mais toujours, elle JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO naissait à 1,8 cm en moyenne au-dessus de l’artère baso-médiale (A7) De là, elle se dirigeait presque directement en arrière, légèrement en bas, un peu en dehors, gagnant ainsi la face antérieure du rameau bronchique sous- segmentaire apical supérieur où elle se divisait en ses branches terminales. Sa longueur était en moyenne de 0,63 cm (extrêmes : 0,3-1,4 cm). L’artère apicale externe (Figure 4) Elle était retrouvée dans 4 cas (15.4 %). Elle naissait de la face postéro-externe de l’artère pulmonaire gauche, à 0,8 cm (0,4-1,1 cm) audessous de l’artère apicale supérieure. Son origine se situait au-dessous de l’a t e lingulaire ou à son niveau (3 cas). Elle se portait en arrière, en dehors et un peu en bas rejoignant la face antérieure du rameau apical externe qu’elle accompagnait. Sa longueur était d’environ 1,2 cm. Elle naissait au-dessous des artères apicales supérieure et externe et se dirigeait en bas et en dehors. Sa longueur était en moyenne de 0,8 cm. L’artère lobaire inférieure gauche était individualisée dans deux cas (7,7 %), sa longueur était de 0,5 cm. Dans la majorité des cas (92,3 %), il n’existait pas d’artère lobaire inférieure proprement dite, ceci étant dû : - esse tielle e t à la aissa e de l’a t e du segment apical du lobe inférieur gauche audessus 3 as ou au iveau as de l’a t e lingulaire soit 92,3 % des cas ; - à la p se e su le t o de l’a t e asomédiale A , d’u e a t e li gulai e g le i férieure dans 1 cas (3 ,8 %). DISCUSSION La bronche lobaire inférieure gauche est constante avec une longueur moyenne de 0,7 cm et pouvant atteindre 1,3 cm [5] voire 2,3 cm [6]. Elle est plus longue que la droite contrairement aux résultats de Jardin [7]. La bronche segmentaire apicale du lobe inférieur gauche naît de la face postérieure de la bronche lobaire inférieure et se dirige presque toujours obliquement dans notre série de même que dans celle de Topol [8]. Dans un cas, son trajet est horizontale comme décrit par Boyden [9] et œconomos [10] mais avec une plus grande fréquence. Avec une longueur moyenne de 0,8 cm, elle est légèrement plus longue que dans la série de Cordier [5]. Haut Dedans Figure 4 : vue post ieu e de l’a e o hi ue gauche 1- Bronche principale gauche 2- Bronche apicale du lobe inférieur 3- Artère pulmonaire gauche 4- Artère apicale supérieure 5- Artère apicale externe 6- Artère apicale inférieure L’artère apicale inférieure (Figure 1 et 4) Elle était retrouvée dans 2 cas (7,7 %). 45 Elle se termine par trifurcation dans 17% des cas pour Oho [11] ; et 15% des cas pour Berg [12]. Cette trifurcation prédominante pour Boyden [9] atteint 55 % et 93 % pour Beder [13] et Brock [14]. A l’oppos , dans notre étude la bifurcation du segment apical du lobe inférieur est plus fréquente (61,5 %), o e pou d’aut es auteurs [6, 12, 15]. Pour Oeconomos [10] et Topol [8] la bifurcation concerne respectivement 100% et 88% des sujets. La bronche apicale du lobe inférieur bifurque dans 34,6 % de nos spécimens en tronc commun antérieur et branche postérieure essentiellement comme dans la série de Cordier [5]. JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO La bronche lobaire inférieure gauche est donc différente de celle de droite du fait de l’inexistence de la bronche lobaire moyenne pour compromettre sa longueur ; ce qui rend sa chirurgie relativement moins difficile [16]. La bronche segmentaire apicale a une longueur qui permet une chirurgie directe [16]. L’e iste e d’u e artère lobaire inférieure gauche est notée deux fois seulement (7,7 %) en conformité avec les résultats de Cordier [5]. Sa longueur est de 0 ,5 cm. Comme pour Cordier [5], il n’existe pas d’artère lobaire inférieure gauche proprement dite dans 92,3 % des cas, du fait de la naissance de l’artère du segment apical du lobe inférieur gauche audessus (13 cas) ou au niveau (11 cas) de l’artère lingulaire. Ailleurs, cela est du à la présence sur le tronc de l’artère baso-médiale, d’une artère lingulaire grêle inférieure (1 cas). L’o igi e au-dessus de l’artère lingulaire qui concerne la moitié de nos spécimens atteint 80 % pour Topol [8] et est considérée comme la règle pour certains auteurs [17]. Dans 42,3 % des cas, elle naît au même niveau que l’artère lingulaire, 2 fois plus que dans la série de Topol [8]. Il est souvent indispensable au cours de la lobectomie inférieure gauche, de procéder à une ligature séparée des artères apicale du lobe inférieur et basale. L’origine haute de l’artère du segment apical du lobe inférieur gauche par rapport aux artères lingulaires impose une ligature prudente des artères segmentaires inférieures après une identification précise lors de la lobectomie inférieure gauche ou de la segmentectomie apicale du lobe inférieur gauche, afin de ne pas dévasculariser la lingula [18]. Le o e d’a t e ui vas ula ise le seg e t apical du lo e i f ieu gau he va ie d’ à 3. Le t pe à u e a t e est p do i a t et il ’ a pas u e diff e e importante dans les séries (tableau I) sauf pour Cordier [5] chez qui la vascularisation à 2 artères atteint les 35 %. L’artère supérieure du segment apical du lobe inférieur gauche, unique dans 76,9 % des cas, correspond au type 1 de Cory [18]. Avec une longueur moyenne de 0,63 cm, elle est plus courte 46 da s l’ tude de Topol ,35 et elle de Wright [15] où elle mesure entre 0,1 et 0,8 cm. Dans 42,3 %, elle trifurque en ses trois branches sous-segmentaires comme du côté droit (Type 3 de Cory) [18]. Dans 4 cas (15,4 %), nous avons rencontré deux artères apicales (Type 2 de Cory [18]). L’artère apicale externe naît au-dessous de l’artère supérieure. Son origine se situe habituellement comme décrit par Cordier [19] sous celle de l’artère lingulaire et au-dessus de l’artère segmentaire basomédiale. Cependant elle naît au même niveau que l’artère lingulaire sur trois pièces contrastant avec l’origine toujours infra-lingulaire de cette artère apicale externe décrite par Riquet [6]. Sa longueur est variable, dépassant 1 cm. Deux fois seulement (7,7 %), il y a une coexistence de trois artères (Type 4 de Cory) [18], un peu plus que dans la série de Wragg [20]. En pratique, cette systématisation des artères du segment apical du lobe inférieur gauche va permettre de régler la conduite du temps artériel, aussi bien dans les exérèses complètes de ce territoire qu’au cours des résections soussegmentaires isolées [8]. Tableau I : No e d’a t es du seg e t api al du lobe inférieur gauche Auteurs Wragg (20) Topol(8) Nombre de cas 225 50 Nombre d’artères % 1 2 3 72 26 2 80 16 4 Cory (18) 57 77 15 Cordier (5) 61 58 35 Ndiaye 26 76,9 15,4 1,75 7 7,7 CONCLUSION Les artères du segment apical du lobe inférieur du pou o gau he p se te t d’i po ta tes va iatio s d’o igi e et de o e ui i flue t su la o figu atio de l’a t e lo ai e i f ieu e gauche. La prise en compte de ces variations est essai e au ou s de la hi u gie d’e se du lobe inférieur gauche et de ses segments. JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO 15. BIBLIOGRAPHIE 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 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About 5 affected subjects in a family in Niger: clinical, biological aspects and focus on the molecular bases. MOUMOUNI H1$, SOUNA BS1, ASSADECK H1, GUIDA S1, ABARCHI H1, ADAL R1, URTIZBEREA JA2, DARBOUX RB3, LALEYE A3 1 : Faculté des Sciences de la sa t de Nia e , La o atoi e d Histo-Embryologie, Neurologie, TraumatoOrthopédie, Radiologie, Chirurgie Pédiatrique 2 : Institut de Myologie Hôpital de la Salpêtrière, Paris 3 : Faculté des Sciences de la Santé de Cotonou, Laboratoire de Biologie Humaine $: Auteu pou les o espo da es: La o atoi e d Histologie-Embryologie et Pathologie Cellulaire, BP 13218 Niamey, Niger. E-mail : [email protected]. RESUME Cette étude avait pour but de décrire les caractéristiques li i ues et pa a li i ues d’u e fo e pa ti uli e de yopathie. Il s’agit d’u e tude p ospe tive a alyti ue e e e o sultatio s de eu ologie et de g étique à Niamey, complétée par une revue documentaire. Certains examens complémentaires ont été réalisés à l’hôpital de la Salpêtrière à Paris. La populatio de l’ tude était u e fa ille o pos e d’u e f at ie de enfants et de leurs deux pa e ts. des e fa ts taie t attei ts d’u e yopathie de ei tu e do t le ode de début était assez homogène, pa des t ou les de la a he e t e 9 et 11 a s. L’ volutio s’est toujou s faite vers la perte de la marche à 13 ans. Les scanners des cuisses ont montré une fonte musculaire avec conve sio g aisseuse L’a alyse de l’a e g alogi ue la gi de la famille a conclu à une transmission autosomique récessive. Les analyses moléculaires ont révélé un déficit en gamma-sarcoglycane, et la mutation D525T a été mise en évidence. Cette pathologie s’i s it da s u ad e plus vaste ep se ta t aujou d’hui un important champ de recherches cliniques et biologiques : les myopathies de ceintures (Lim-girdle muscular dystrophies : LGMD). Ces affections rares sont aussi peu connues dans nos pays, en raison des difficultés diagnostiques ; ’est pourquoi une mise au point sur les bases moléculaires est proposée. Mots clés : Myopathie de ceinture, déficit en Gamma-sarcoglycane, transmission autosomique récessive, mutation D525T, Niger. ABSTRACT The aim of the present study was to describe the clinical and paraclinical characteristics of a peculiar form of myopathy. It is a prospective and analytical study carried out during the consultations of neurology and genetics in Niamey, completed by a documentary review. Some paraclinical examinations have been performed in the hospital of la Salpêtrière in Paris. The study population was a family including 6 siblings and their two parents. 5 of the 6 siblings were affected by a limb girdle myopathy which first manifestations are homogeneous, represented by troubles of walking from age of 9 to 11 years. The evolution leads in all cases to wheel chair bound on 13 years old. The scan of the thighs revealed a muscular dystrophy with fatty conversion. The analysis of the family pedigree concluded to a recessive autosomal transmission. The disease has been recognized as gamma-sarcoglycanopathy by molecular analyses which revealed the mutation D525T. This pathology belongs to a wide field of myopathies called limb-girdle muscular dystrophies (LGMD) poorly known in our countries as they are rare and underdiagnosed. Owing to the current interest of the subject, the authors make a focus on the molecular bases of the disease. Key words: Limb-girdle muscular dystrophy, deficit of Gamma-sarcoglycane, autosomal recessive transmission, mutation D525T, Niger. INTRODUCTION si le. Aujou d hui plusieu s dizai es d aut es La myopathie la plus connue est celle décrite par maladies musculaires ont été identifiées sur des Duchenne de Boulogne au milieu du XIXème bases cliniques et histopathologies, et la définition 48 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO ol ulai e d u g a d o e d e t e elles est acquise [1, 17]. Parmi ces maladies William Erb [5] identifiait déjà à la fin du XIXème siècle un groupe particulier dont les manifestions touchaient principalement la ceinture pelvienne et la ceinture scapulaire : les myopathies de ceintures. Au milieu du XXème siècle, Walton et Natrass ont popularisé le concept en introduisant le terme de limb-girdle muscular dystrophy (LGMD) en prenant pour la première fois en compte le mode de transmission génétique. o igi ai e de la gio d Agadez au No d du NIGER, résidant à Niamey. La populatio de l tude est o stitu e d u e f at ie de six enfants et de leurs parents. Les parents (le père âgé de 47 ans, la mère âgée de 38 ans) étaient cliniquement sains et ont des liens de parenté. La fratrie comportait trois filles dont deux jumelles, et trois garçons. Leur âge variait entre 8 et 18 ans. L tude clinique a été réalisée en consultation de neurologie et de génétique à Niamey, avec le consentement des parents. Les avancées fulgurantes en biologie moléculaire et en génétique des années 80 ont constitué un tournant décisif dans la recherche moléculaire sur les d st ophies us ulai es. D aut es p ot i es liées à la dystrophine, et responsables de dystrophies us ulai es t a s ises selo d aut es modes héréditaires seront rapidement identifiées. Une nouvelle nomenclature fut alors proposée lo s d u s i ai e de l Eu opea Neu o us ula center (ENMC) en 1995. Cette nomenclature affecte les chiffres 1 pour les formes autosomiques dominantes et 2 pour celles transmises selon le mode autosomique récessif. Puis une lettre alphabétique leur est attribuée selon la chronologie de d ouve te. Aujou d hui g es o ides récessifs, 5 dominants) sont connus. Tous ces gènes codent pour des protéines présentes dans le cytoplasme sous sarcolemmique. Nous avons effectué un examen clinique à orientation neurologique pour chaque membre de la famille. Les paramètres étudiés étaient : l âge, le sexe, les signes, la date et le type de début des manifestations cliniques, les déficits musculaires les d fo atio s, la p se e ou o d a o alies respiratoires ou cardiaques associées. Un bilan paraclinique de première intention a été réalisé à Niamey: examens sanguins, échographie cardiaque, électrocardiogramme, scanner des cuisses, dosage de CPK. Le diagnostic de myopathie ayant été posé, nous avons procédé à une la o atio puis à l a al se de l a e g alogique. Sur les bases du diagnostic clinique de myopathie et de l a al se de l a e g alogi ue de la famille élargie à 5 générations, nous avons mené des examens de biologie de deuxième intention : biopsies musculaires, ayant permis de faire une analyse des protéines par méthode de Western-blot puis secondairement une recherche de mutation par séquençage génique, réalisés à l i stitut de ologie de l hôpital de La Salpetrière à Paris. Malgré de nombreuses similitudes, dans les manifestations cliniques de ces myopathies de ceintu es, il e iste aujou d hui des a ueu s pe etta t d ide tifie la p es ue totalit d e t e elles par biologie moléculaire [9, 13, 10]. Ces affections déjà rares sont sous diagnostiquées, donc peu o ues da s os pa s. L o je tif de la p se te étude est de présenter les caractéristiques des premières observations de déficit en gamma sarcoglycane en Afrique subsaharienne. Compte tenu de leur diversité et des avancées actuellement réalisées dans la connaissance de ces maladies, nous proposons aussi de faire une mise au point sur les bases histologiques et moléculaires des myopathies de ceinture (LGDM). PATIENTS ET METHODES Il s agit d u e tude p ospe tive a al ti ue as e su le diag osti et le suivi à a s d u e opathie de ei tu e au sei d u e fa ille touarègue 49 Le t aite e t et l analyse des données ont été alis s à l aide des logi iels Wo d et SPSS. RESULTATS Observations cliniques Les principaux résultats des examens cliniques sont rassemblés dans le tableau I, certains aspects sont illustrés dans les figures 1, et 2. Tous les sujets affectés présentaient un décollement des omoplates et une hyperlordose avec hez l u u e s oliose ave h pe lo dose Figu es 2 et 3) La perte de la marche était toujours intervenue à l âge de a s pou les p e ie s sujets affe t s, JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO le 5ème a hait e o e diffi ile e t, u à sa ème année (Tableau I). ais tait Cas V.3, 17 ans, ayant perdu la marche depuis 4 ans : e a uez l at ophie usculaire et la reconversion graisseuse Figure 1 : mise en évidence de la difficulté à se relever : signe de Gowers : à pa ti d u e positio à quatre pattes (A), le patient pour se relever (D) passe par une flexio d u ge ou d appui B , puis pa l appui des deu ai s su les deu ge ou (C). Cas V.5, 11 ans, déficit pelvien clinique, marche encore : remarquez déjà l i po ta e de l at ophie et la e o version graisseuse Figure 2 : illustration du décollement des omoplates et de l’hype lo dose hez un patient de 11 ans Cas V.6, 8 ans, hétérozygote, sans problème de marche actuellement : les images sont dans des limites normales. Figure 4 : Scanner de la cuisse de 2 sujets affe tés V.3 et V.5 et d’un sujet hété ozygote (IV.6) 50 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Tableau I : Résumé des principales observations cliniques des sujets de l’étude Signes de début IV.6 (Père) IV.7 (Mère) V.1, 2** (Fille) V.3 (Garçon) V.4 (Fille) V.5 (Garçon) Non affecté Non affecté - Gestes lents - Chutes en marchant - Déficit de ceinture pelvienne avec signe de Gowers* - Hypertrophie des mollets - rétraction des tendons d A hille - chutes - difficultés de la marche - chutes - difficultés de la marche Marche dandinante - Déficit de ceinture pelvienne avec signe de Gowers* - Hypertrophie des mollets - rétraction des tendons d A hille - Déficit de ceinture pelvienne avec marche dandinante - Hypertrophie des mollets - rétraction des tendons d A hille - Déficit de ceinture pelvienne avec marche dandinante - Hypertrophie des mollets - rétraction des tendons d A hille Examen neurologique/Orthopédique Age de début des difficultés de la marche Age de perte de la marche Examen cardiorespiratoire V.6 (Garçon) Non affecté Normaux Normaux Néant Néant 9 ans 11 ans 11 ans 11 ans (âge actuel) Non Non 13 ans 13 ans 13 ans Non Non Normal Asthme Palpitations Palpitations Normal Normal Normal - décollement des omoplates - lordose - décollement des omoplates -lordose Autres signes physiques - décollement des omoplates - lordose g Néant (âge actuel 8 ans) - scoliose, lordose décollement des omoplates* L e a e espi atoi e tait st i te e t o al hez tous les patie ts. L e a e a diologi ue palpitations chez les trois aînés affectés, les 2 autres (14 ans et 11 ans) ont un examen normal. Arbre généalogique La eg alogi ue de la fa ille, ouv a t famille et les statuts vis-à-vis de l affe tio . Normaux v lait des atio s (Figure 3) décrit les liens entre les membres de la Légendes Sujets malades Sujets hétérozygotes Figure 3 : Arbre généalogique de la famille 51 JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Observations paracliniques Les principaux résultats des examens para cliniques sont rassemblés dans le tableau II. Tableau II : principaux résultats des examens para cliniques Statut Examens sanguins (hémogramme, VS, calcémie, glycémie) CPK (U/L) (VN= 0-195) Scanner de la cuisse IV.6 (Père) IV.7 (Mère) V.1, 2** (Fille) V.3 (Garçon) Non affecté (47ans) Non affecté (37 ans) Affectées (19 ans) Affecté (17 ans) Affecté (14 ans) Normaux Normaux Normaux Normaux Normaux Normaux 257 833 622-789 2317 1849 13790 (à 5 ans) 4810 (actuel) - - - Atrophie quadriceps + muscles loge postérieure* - V.5 (Garçon) Affecté (11 ans) marche, difficilement*** Atrophie du quadriceps + muscles loge postérieure * V.6 (Garçon) Non affecté (8ans) Normaux 270 (à 2 ans) 499 (actuel) Normal* Déficit en gammasarcoglycane* Western blot Recherche de mutation V.4 (Fille) Hétérozygote D525T Hétérozygote D525T Homozygote D525T Homozygote D525T Homozygote D525T Homozygote D525T Hétérozygote D525T) La mutation D525T était retrouvée chez tous les membres de la famille. Les sujets IV.6, IV.7 et V.6 étaient hétérozygotes. La confirmation du déficit en gamma-sarcoglycane est illustrée par le Western-blot multiplex (Figure 5). Figure 5 : mise en évidence du déficit en gammasarcoglycane par western-blot chez le sujet V.3 52 DISCUSSION Les aspects morphologiques Les signes début étaient comparables chez tous les sujets atteints, représentés par des chutes et des difficultés de la marche. Comme ce début su ve ait hez tous à l âge de 9-11 ans, ils a ivaie t plus à suiv e le th e de jeu de leu s a a ades. L e a e li i ue et ouvait toujou s un déficit de la ceinture pelvienne mise facilement en évidence par le signe de Gowers (Figure 1). La date de début a été légèrement variable comme et ouv pa d aut es auteu s . Le d fi it de ceinture pelvienne a précédé celui de la ceinture s apulai e, alg l o se vatio d u d olle e t systématique des omoplates. Cette chronologie da s l attei te des ei tu es est d ite au ours JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO des gamma-sarcoglycanopathies du Maghreb, mais aussi en inde [9]. Da s ot e s ie, l attei te de la ei tu e pelvie e tait d a o d p o i ale, tou ha t i itialement les fléchisseurs et extenseurs de la hanche puis les muscles de la cuisse. Dans la série de Khadilkar et al. en I de , l attei te des addu teu s et fléchisseurs était plus sévère que celle des abducteurs et extenseurs. La o sta e de l h pe t ophie des ollets est gale e t appo t e ais elle est pas u e spécificité des gamma-sarcoglycanopathies puis u elle est appo t es da s d aut es opathies notamment les dystrophinopathies. Deux autres signes étaient constants chez les sujets affectés o e le d ive t d aut es auteu s: Le décollement symétrique des omoplates et les rétractio s du te do d A hille . Au u d fi it i telle tuel tait ot hez os patie ts. L e a e a dia ue de os patie ts e o t ait pas de myocardiopathie comme retrouvé dans certaines séries [9], mais les trois aînés se plaignent de palpitations avec pou l u , à l ECG, des extrasystoles ventriculaires. La survenue des anomalies cardiaques est habituellement tardive au cours de cette pathologie or nos patients avaient tout au plus 20 ans. Il y a donc lieu d assu e u suivi de toutes les pe so es affectées sur le plan cardiaque. L’a e généalogi ue Il a permis de constater la parenté entre les 2 conjoints (coefficient 0,0625), parents des enfants alades. Seule l h poth se d u e t a s issio récessive autosomique a pu être retenue malgré la présence avérée de la maladie chez les 5 preie s e fa ts. L h t oz gotie du as V. a t rajoutée après les résultats des analyses en biologie moléculaire. L a al se posait surtout le prol e d u o seil g ti ue d li at. En effet, e da s l h poth se ue les 2 jumelles soient o oz gotes, la p o a ilit d o se ve u e telle f at ie da s le o te te d u e t a s issio autosomique récessive avec 2 conjoints hétérozygotes est inférieure à 1/60 000 au lieu du risque virtuel de ¼ de sujets atteints attendus. Ces données ont aussi eu le mérite de recentrer le cadre des recherches ultérieures, notamment celles en biologie moléculaire non réalisables sur place. 53 E out e, l a e g alogi ue ous d te i e déjà le support des populations cibles pour l utilisatio du marqueur génétique en vue de rechercher des hétérozygotes dans la famille élargie. E fi , ave l appui des e a e s iologi ues il a été possible de confirmer aux parents non seulement que leur 6ème enfant sera sûrement épargné par la maladie mais aussi u ils o t la possi ilit d avoi des e fa ts o affe t s. Toutefois nous savons aussi que le cas V.5 évoluera très probablement vers une perte de la marche. Le conseil génétique a un intérêt primordial dans ce genre de pathologies où le traitement curatif est pou l i sta t pu e e t s pto ati ue. Les examens para cliniques Tous les examens sanguins étaient normaux. Les taux de CPK étaient élevés, même chez les hétérozygotes. L l vatio des CPK tait p o e e t forte, puis décroît avec le ralentissement des activit s us ulai es. L aldolase et les LDH, souve t aug e t es aussi o t pas t dos es hez os patients. Les taux élevés de CPK chez les hétérozygotes comme dans notre série a été rapporté mais reste controversé [4, 7]. Le scanner a montré une atrophie musculaire systématique du quadriceps et des muscles de la loge postérieure avec reconversion graisseuse. Ces manifestations sont apparemment très précoces puis ue le s a e l o je tive d jà de faço ette d s l âge de a s, do assez largement en avance sur la clinique. Ces aspects ainsi que la prépondérance sur la loge postérieure sont décrits aussi dans des alpha-sarcoglycanopathies et dans la myopathie de Duchenne [9]. Les a al ses ol ulai es o t d a o d pe is d ide tifie le d fi it en gamma-sarcoglycane parmi les myopathies de ceintures à transmission autosomique récessive. Le ciblage de la mutation D T a te u o pte de l o igi e eth i ue des patie ts, puis ue est ette utatio ui est retrouvée dans les sarcoglycanopathies des populations arabo-berbères dont font partie les Touaregs [4, 7]. Les déficits en calpaine et en dysferline o t t e he h s, puis u ils so t aussi esponsables de myopathies de ceintures transmises selon le mode autosomique récessif. JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Il faudra maintenant envisager de faire des recherches approfondies dans la famille élargie, connue à forte endogamie et peut-être de faire le t ait d u io da s la pa e t ave les aut es familles notamment algériennes porteuses de la même mutation. La mutation D525T, anciennement répertoriée del521T est la mutation la plus fréquente des gamma-sarcoglycanopathies chez les patients d o igi e agh i e. Da s les pa s du Magh e , ette utatio ep se te jus u à % des d st ophies us ulai es p og essives de l e fa t alors u elle e ep se te gu e plus de à % des cas en Europe ou aux Etats-U is. Il s agit des premiers cas décrits en Afrique au sud du Maghreb. Les origines de la D525T sont encore discutées mais sa forte prévalence au Maghreb laisse pe se u elle est probablement liée aux populatio s e es et u elle est do t s ancienne. Le fait de la retrouver dans tout le reste du bassin méditerranéen (Libye, Jordanie, Liban, Arabie Saoudite, Tunisie, etc.) et maintenant au Nige peut s e pli ue pa les ig ations dans cette zone géographique [4, 9, 12, 16]. La filiation du peuple Touareg aux populations berbères ta t ta lie, il est pas su p e a t d o se ve la mutation D525T dans ce groupe ethnique. Bases histologiques et moléculaires La myopathie de Duchenne est la myopathie la plus connue, décrite dès 1868. Dans les années , elle a t atta h e à des a o alies d u e protéine, la dystrophine, puis localisée sur le bras court du chromosome X (Xp21). Une forme apparentée a été décrite par Becker et coll. en 1955. Depuis, plusieurs autres formes de myopathies héréditaires ont été décrites. Des efforts importa ts so t faits da s l ide tifi atio des p ot i es dont le déficit est à la base de ces maladies et, les gènes codant pour ces protéines sont de plus en plus connus, offrant ainsi des moyens croissants d ide tifi atio pa iologie ol ulai e , , 17]. 1) La dystrophine et les glycoprotéines associées (DAG) : Toutes les protéines associées à la dystrophine assurent sa liaison à la membrane plasmique et à la lame basale. Elles sont : intracytoplasmiques: cas des syntrophi es α et β et de la dystrobrévine, transmembranaires : cas des sa ogl a es α, β, , et , du βdystroglycane, ou extracellulaire : αdystroglycane. La d st ophi e se lie au s t ophi es et au βdest ogl a e, alo s ue l α-dystroglycane se lie à la laminine 2 de la lame basale (fig. 6). Leurs fonctions ne sont encore que partiellement connues, mais le complexe dystrophine/DAG consolide l espa e sous sa ole i ue et le sa ole e soumis à des forces de cisaillement lors de la contraction musculaire. Il crée un pont entre le réseau d a ti e sous sa olemmique et le réseau de laminines de la lame basale et du collagène IV. Par ailleurs les interrelations entre ces protéines sont telles que le déficit en un des éléments cause u e pe te d aut es l ments du complexe, entraînant des altérations membranaires et une cascade d v e e ts e a t à u e ose des fi es musculaires [1, 7, 14]. 2) Le complexe intégrine/taline/vinculine : permet l a age des sa o es à la gio sous sa olemmique et à la lame basale, mettant aussi en jeu l α-actinine. Alors que les sarcoglycanes beta et delta sont ubiquitaires, les sacoglycanes alpha et gamma ne sont exprimés que dans le muscle squelettique et le muscle cardiaque (Figure 6). La plupart des protéines impliquées dans la genèse des myopathies héréditaires appartiennent au cytosquelette sous sarcolemmique. On les classe habituellement en deux groupes : Figure 6 : Dystrophine associées [1] 54 et glycoprotéines JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO Les sa ogl a opathies sulte t d a o alies touchant 4 gènes codant pour les sarcoglycanes alpha, beta, delta et gamma. Les gènes sont situés sur 4 chromosomes différents : (17q, 4q, 5q et 13q respectivement). Elles correspondent depuis 1995 aux Limb Girdle Muscular dystrophies (LGMD) 2D, 2E, 2F, et 2C de la nomenclature de l Eu opea Neu oMus ula Ce te (ENMC) [13, 14, 17]. Leurs manifestations cliniques sont assez proches à tel point que pour les différencier, il est parfois nécessaire de procéder par immunocytohi ie ou pa l tude utatio elle e iologie moléculaire. Elles sont toutes transmises selon le mode autosomique récessif. Au contraire des dystrophinopathies, la survenue de myocardiopathie est rare dans leur évolution. le mode de transmission génétique permet de restreindre le champ des examens complémentaires à réaliser éventuellement avec des partenaires distants. Les déficits en gammasarcoglycane rapportés dans cette étude présentent une homogénéité clinique intrafamiliale et ave les as d its da s d aut es populatio s d o igi e a a o-berbère. La mutation D525T ainsi identifiée peut servir de marqueur pour rechercher des hétérozygotes dans la famille et pour mieux préciser les filiations entre Berbères et Touareg. Tableau III : Récapitulatif de protéines et gènes impliqués dans des myopathies de ceinture LGMD Type 1 = dominante LGMD Type 2 = récessive La sarcoglycanopathie gamma (LGMD 2C) résulte d u d fi it ol ulai e su le ga a sa oglycane, protéine de 25kD, codé par un gène situé en 13q12. Même si des cas ont été rapportés dans plusieurs pays, 2 groupes ethniques sont plus particulièrement concernés : les populations arabo-berbères du pourtour méditerranéen et les tziganes, toutes 2 à forte endogamie. Dans les populations arabo- e es, il s agit de la utation D525T et pour les tziganes, la mutation C283Y. Un autre foyer est identifié en Inde où il se le aussi s agi e lusive e t de utatio s D525T. Sept autres mutations sont décrites à ce jou su le g e, o peut o sid e u elles o t encore un caractère privé [7, 9, 12, 16]. Type Protéine Gène Type Protéine Gène 1A Myotiline 5q22 2A Calpaine 15q1 5 1B Lamine A/C 1q11 2B Dysferline 2p13 1C Caveoline 3p25 2C sarcoglycane 13q1 2 1D ? 6q23 2D αsarcoglycane 17q1 2 Récemment des myopathies consécutives aux a o alies d aut es protéines ont été rapportées (calpaine, téléthonine, dysferline, myotiline, lai e, av oli e, et . , , , . D aut es p ovie e t d u e pe tu atio plus o ple e : répétition de triplet (myopathie de Steinert) ou de protéine non encore connue (Landouzy_Déjerine, LGMD 1D, LGMD 1E, etc.) [15] (Tableau III). 1E ? 7q 2E βsarcoglycane 4q12 CONCLUSION Les myopathies de ceinture constituent une fraction importante des myopathies. Leur précision diagnostique est relativement difficile dans le contexte de nos plateaux techniques en Afrique. L a al se d a es g alogi ues, e d te i a t 55 BIBLIOGRAPHIE 1- Authier FJ, Bassez G, Prost-Squarcioni C, Copin H.: Les tissus musculaires in Histologie : bases fondamentales, OMNISCIENCE, Paris, 2008 : 141189. 2-.Baghdiguian S, Martin M, Pons F. and al: Calpain 3 deficiency is associated with muscular apoptosis and profound perturbation of pathway in limb-girdle muscular dystrophy type 2A. Nature Medicine, 1999, 5: 503-11. 3- Beckmann JS, Richard I, Hillaire D. et al: A gene for limb-girdle muscular dystrophy maps to the chromosome 15 by linkage. CR Acad Sci Paris, 1991, 312: 141-148. JAMO, Volume 7- Numéro 3-1er Semestre 2014 JAMO 4- Ben Hamida M, Fardeau M, Attia N.: Severe childhood muscular dystrophy affecting both sexes and frequent in Tunisia. Muscle and Nerve, 1983, 6: 469-480. 5- Erb W.: Ue e die juve ile fo des p og essiven muskelatrophie ihre beziehungen zur sogennten psuedohypertrophie der muskeln. Disch. Arch. Klin. 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