Orphanet: Orphanet Urgences
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Orphanet: Orphanet Urgences 1 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... Orphanet version 4.9.17 Dernière mise à jour : 2013-02-11 Aucune maladie n'est trop rare pour ne pas mériter attention Synonymes : Maladie de Charcot, ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), maladie de Lou Gherig, Maladie des motoneurones, SLA Définition : La SLA est la plus fréquente des maladies du motoneurone de l'adulte. Elle est liée à une mort progressive des neurones moteurs centraux (qui partent du cortex jusqu'à la moelle épinière ou le tronc cérébral) et périphérique (de la moelle épinière ou du tronc cérébral jusqu'au muscle). Pour en savoir plus : Consultez la fiche sur Orphanet Menu Fiche de régulation SAMU Recommandations pour les urgences hospitalières situations d'urgence interactions médicamenteuses précautions anesthésiques mesures complémentaires et hospitalisation don d'organes numéros en cas d'urgence ressources documentaires annexes 12/02/2013 12:31 Orphanet: Orphanet Urgences 2 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... Télécharger la fiche de régulation au format PDF (clic-droit) Synonymes SLA Maladie de Charcot Maladie de Lou Gherig Maladie des motoneurones Mécanismes destruction progressive des neurones moteurs centraux et périphériques Situations d'urgence détresse respiratoire (atteinte des muscles respiratoires, broncho-pneumopathie infectieuse, embolie pulmonaire, atélectasie) troubles de la déglutition (fausse route) troubles sévères du transit digestif (occlusion) problèmes liés à la sonde de gastrostomie Traitements fréquemment prescrits au long cours riluzole (neuroprotecteur) Pièges les troubles du transit aggravent la détresse respiratoire (distension abdominale) toute décision d'intubation doit être prise en accord avec le malade ou son entourage (directives anticipées écrites, personne de confiance) Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière transport médicalisé, si besoin, en position demi assise sous oxygène ou VNI en fonction de l'état respiratoire pas de fluidifiant bronchique aérosols, kiné respiratoire, antibiothérapie à large spectre scopolamine SC ou bêta-bloquant pour traiter les mucosités orienter le patient vers le centre spécialisé de référence après stabilisation En savoir plus centre référent SLA (annexes) www.orphanet-urgences.fr 12/02/2013 12:31 Orphanet: Orphanet Urgences 3 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... Situations d'urgence Troubles respiratoires L'atteinte respiratoire est le plus souvent la conséquence directe de l'atteinte des muscles respiratoires liée à la maladie, mais une cause déclenchante associée doit être systématiquement recherchée : embolie pulmonaire, broncho-pneumopathie, encombrement bronchique, atélectasie. Mesures diagnostiques en urgence Evaluation respiratoire en urgence : mesure de la saturation en oxygène par voie transcutanée gazométrie artérielle (réalisée dès que possible) radiographie de thorax (réalisée dès que possible) la mesure de la capacité vitale n'est pas indispensable en pratique d'urgence Recherche des signes de gravité : tirage sus sternal respiration paradoxale cyanose signes cliniques d'hypercapnie (troubles de vigilance, sueurs, céphalées) Diagnostic de la cause déclenchante : dosage des D-dimères scanner thoracique (qui peut être impossible si orthopnée majeure) echo-doppler des membres inférieurs Mesures thérapeutiques en urgence En cas d'insuffisance respiratoire aiguë : mettre le malade en position demi assise et réduire l'encombrement bronchique lié aux troubles de la déglutition et à la stase salivaire traiter une cause déclenchante : fausse routes, embolie pulmonaire, surinfection bronchique si une oxygénothérapie nasale est débutée, adapter le débit d'oxygène en fonction de la pCO2 en réalisant une gazométrie artérielle et une étude de la saturation envisager la mise en route d'une ventilation non invasive si elle est possible utiliser si besoin de faibles doses de morphine, pour régulariser le rythme respiratoire en cas d'aggravation, toute décision d'intubation doit être prise en accord avec le malade ou son entourage (directives anticipées, personne de confiance) 12/02/2013 12:31 Orphanet: Orphanet Urgences 4 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... Critères de mise en route d'une ventilation dans la SLA (Conférence de consensus, 2005) Symptômes d'hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne : dyspnée, Critères orthopnée, fragmentation du sommeil, ronflements, apnées nocturnes, réveils cliniques brusques avec sensation d'étouffement, somnolence diurne, fatigue, céphalées matinales, détérioration cognitive inexpliquée Un des critères suivants : - paCO2 › 45 mmHg - CV ‹ 50 pour cent ou PI max et SNIP ‹ 60 pour cent - anomalies à l'oxymétrie nocturne - SpO2 ‹ 90 pour Critères cent pendant plus de 5 pour cent du temps d'enregistrement nocturne, en paracliniques l'absence de syndrome d'apnée du sommeil obstructif évident - et/ou SpO2 ‹ 89 pour cent pendant plus de 5 minutes consécutives En cas d’encombrement bronchique : Eviter les fluidifiants bronchiques Utiliser des antibiotiques à large spectre Mettre en route une aide à l’expectoration par une kinésithérapie adaptée (toux assistée) Faire des séances d’aérosols et traiter les troubles de la déglutition Scopolamine sous cutanée à faibles doses (¼ à ½ ampoule en sous-cutané x3 ou x4/J) qui peut permettre d’assécher les mucosités Bêta-bloquants lorsque les sécrétions bronchiques sont épaisses en l’absence de contre-indications et en adaptant la posologie à la tolérance cardiaque Troubles de déglutition Mesures thérapeutiques immédiates En cas de fausses routes : Libération des voies aériennes supérieures et manœuvre d’Heimlich à la phase aiguë Rassurer le patient et l’entourage Oxygénothérapie Administration de 5mg de morphine en sous-cutané en cas d’angoisse Dans un second temps, radiographie du thorax et antibiothérapie à large spectre en cas d’inhalation En cas d’alimentation orale impossible: Maintenir un bon état d’hydratation par des apports liquidiens par voie sous-cutanée ou intraveineuse en fonction de l’état clinique et du ionogramme sanguin Sonde nasogastrique comme solution d’attente avant la mise en place éventuelle d’une sonde de gastrostomie. Eviter une réalimentation trop rapide (moins de 500 cc sur 24h les deux premiers jours) Problèmes en rapport avec la sonde de gastrostomie 12/02/2013 12:31 Orphanet: Orphanet Urgences 5 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... Mesures thérapeutiques immédiates En cas d’inflammation au pourtour de la sonde de gastrostomie : Antiseptiques locaux Antibiothérapie parentérale s’il existe des signes systémiques infectieux Drainage chirurgical en cas de collection pariétale Sonde de gastrostomie bouchée : Malaxer doucement la sonde pour fragmenter le bouchon Utiliser une seringue de gros calibre afin d’injecter de l’eau tiède dans la sonde En cas d’échec, injecter 2 ml d’eau oxygéné dans la sonde. Si l'obstacle ne se lève pas rapidement, laisser agir environ 1/2 heure, puis de nouveau essayer de déboucher En dernier recours changer la sonde Sonde de gastrostomie arrachée : Il s’agit d’une urgence car l’orifice de stomie se ferme en quelques heures. Insérer dans l’orifice de la gastrostomie une sonde urinaire sans gonfler le ballonnet, la fixer et prendre contact au plus vite avec le service de gastro-entérologie Troubles du transit Les troubles du transit peuvent être responsables d’une aggravation importante de l’état général car la distension du cadre colique peut limiter l’ampliation diaphragmatique et accentuer ainsi les troubles respiratoires. Mesures thérapeutiques immédiates Médicaments osmotiques, des laxatifs doux ou des lavements Avis chirurgical dans certains cas Interactions Médicamenteuses Pas de contre-indication, ni de précaution particulière liées à la prescription de riluzole. Précautions anesthésiques réaliser une évaluation respiratoire préalable (gaz du sang, capacité vitale) dans tous les cas éviter les curares et les médicaments dépresseurs respiratoires préférer l'anesthésie loco-régionale en cas d'insuffisance respiratoire, une anesthésie générale partielle sans intubation (neuroleptanalgésie) expose à un risque d'aggravation respiratoire pendant l'intervention et dans les suites 12/02/2013 12:31 Orphanet: Orphanet Urgences 6 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... la décision d'intubation en urgence devra avoir été au préalable discutée avec le patient et la famille une intervention sous anesthésie générale complète avec intubation chez un patient présentant une insuffisance respiratoire expose au risque de ne pas pouvoir réaliser une extubation et un sevrage ventilatoire. Cette possiblité devra avoir été évoquée auprès du patient et de la famille. Mesures complémentaires et hospitalisation adapter les systèmes d'appel du malade à ses possibilités verbales et motrices (par exemple, sonnette tactile ou contacteurs musculaires reliés à la sonnette) utiliser les appareillages du patient (synthèse vocale, tableaux de lettres ou de pictogrammes,...) en cas de troubles de déglutition les conseils de déglutition doivent être transmis à l'équipe soignante pour prévenir les fausses routes : position assise, le dos le plus droit possible, déglutition la tête penchée en avant, le menton sur le sternum adaptation de l'alimentation : enrichissement, modification de texture, compléments nutritionnels, épaississement des liquides, eau gélifiée maintenir un transit régulier pour éviter la constipation Don d'organes Cette maladie ne contre-indique pas le don d'organes. Numéros en cas d'urgence Centre référent régional SLA (cf annexes ) Ressources documentaires Verdon R, Dargère S. Complications infectieuses de la gastrostomie percutanée endoscopique. Nutri Clin métabol 2000 ;14 : 149-152. Ludolph AC. 135th ENMC International Workshop: Nutrition in Amyotrophic Lateral Sclerosis 18-20 of March 2005, Naarder, The Netherlands. Neuromuscul disord 2006;8: 530-538. Andersen PM, Borasio GD, Dengler R, Hardiman O, Kollewe K, Leigh PN et al. EFNS task force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosis and relatives. Eur J Neurol 2005;12:921-938. Couratier P, Desport JC, Antonini MT, Mabrouk T, Perna A, Vincent F, Melloni B. Prise en charge nutritionnelle et respiratoire des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Rev Neurol 2004;160 :243-250. Desport JC, Couratier P. Evaluation de l'état nutritionnel lors de la sclérose latérale amyotrophique. Rev Neuro 2006 ; 162 :4S173-4S176. 12/02/2013 12:31 Orphanet: Orphanet Urgences 7 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... Perez T. Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : évaluation des fonctions ventilatoires. Rev Neurol 2006;162:4S188-4S194. Annexes Alsace CHU Hôpital civil, Département de Neurologie 1, place de l'hôpital - BP 426 67091 STRASBOURG CEDEX Pr Christine TRANCHANT - Dr Marie-Céline FLEURY Tél : 03 88 11 52 57 ou 03 88 11 66 62 Aquitaine CHU Hôpital du Haut-Lévêque, Bât USN - 1er étage 1, avenue Magellan 33604 PESSAC CEDEX Pr Gwendal LEMASSON - Dr Emmanuelle SALORT Tél : 05 57 65 66 41 Auvergne CHU Hôpital Gabriel Montpied, Service de Neurologie 58, rue Montalembert - BP 69 63003 CLERMONT FERRAND CEDEX 1 Pr Pierre CLAVELOU - Dr Nathalie GUY Tél : 04 73 75 16 00 Bourgogne CHU de Dijon 1, boulevard Jeanne d'Arc - BP 77908 21079 DIJON CEDEX Pr Maurice GIROUD - Dr Cécile MAUGRAS Tél : 03 80 29 37 53 Centre CHU Hôpital Bretonneau 2, boulevard Tonnellé 37044 TOURS CEDEX 9 Pr Alain AUTRET - Dr Philippe CORCIA - Dr Julien PRALINE Tél : 02 47 47 37 24 Ile de France AP-HP Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière Fédération des Maladies du Système Nerveux - Bât. Paul Castaigne 47/83, Boulevard de l'Hôpital 75651 PARIS CEDEX 13 Pr Vincent MEININGER - Dr François SALACHAS - Dr Nadine LE FORESTIER Dr Pierre-François PRADAT - Dr Gaëlle BRUNETEAU Tél : 01 42 16 24 75 Languedoc-Roussillon CHU Hôpital Gui de Chauliac, Service Explorations Neurologiques 80, avenue Augustin Fliche 34295 MONTPELLIER CEDEX 05 Pr William CAMU - Dr Guillaume GARRIGUES - Dr Nicolas PAGEOT Tél : 04 67 33 74 13 Limousin CHU Hôpital Universitaire Dupuytren, Explorations fonctionnelles neurologiques 2, avenue Martin Luther King 87042 LIMOGES CEDEX 12/02/2013 12:31 Orphanet: Orphanet Urgences 8 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... Pr Philippe COURATIER - Dr Matthieu LACOSTE Tél : 05 55 05 65 61 Lorraine CHU Hôpital Central 29, avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny 54035 NANCY CEDEX Pr Hervé VESPIGNANI - Dr Marc DEBOUVERIE - Dr Sophie PITTION Tél : 03 83 85 12 75 Midi-Pyrénées CHU Hôpital de Rangueil, Neurologie et exploration fonctionnelle 1, avenue Jean Pouhès 31403 TOULOUSE CEDEX Pr Gilles GERAUD - Dr Marie-Christine ARNE-BES - Dr Pascal CINTAS Tél : 05 61 32 32 96 / 05 61 32 36 27 Nord CHU Hôpital Roger Salengro, Neurologie A Rue Emile Laine 59037 LILLE CEDEX Pr Alain DESTEE - Dr Véronique DANELBRUNAUD Tél : 03 20 44 67 52 Basse-Normandie CHU Hôpital Côte de Nacre, Neurologie ' Vastel ' - Electromyographie avenue côte de Nacre 10433 CAEN CEDEX 5 Pr Fausto VIADER - Dr Laurence CARLUER Tèl : 02 31 06 46 24 Pays de la Loire CHU Hôtel Dieu, Département de Neurologie 4, rue Larrey 49933 ANGERS CEDEX 9 Pr Frédéric DUBAS - Dr Guillaume NICOLAS Tél : 02 41 35 35 88 Provence-Alpes-Côte d'Azur AP-HM Hôpital de la Timone, Neurologie et maladies neuro-musculaires 264, rue Saint-Pierre 13385 MARSEILLE CEDEX 05 Pr Jean-Yves POUGET - Dr Annie VERSCHUEREN Tél : 04 91 38 65 79 CHU Hôpital Archet 1 Médecin physique et réadaptation 151, route de St Antoine de Ginestière - BP 3079 06202 NICE CEDEX 3 Pr Claude DESNUELLE - Dr Marie-Hélène SORIANI Tél : 04 92 03 55 07 Rhône-Alpes HCL Hôpital Neurologique et neurochirurgical, Pierre Wertheimer, Neurologie C et Laboratoire d'électromyographie 59, boulevard Pinel 69677 BRON CEDEX Pr Emmanuel BROUSSOLLE - Dr Nadia VANDENBGERGHE - Dr Christophe VIAL - Dr Françoise BOUHOUR Tél : 04 72 11 90 65 / 04 72 11 80 62 CHU Hôpital Bellevue, Neurologie 25, boulevard Pasteur 12/02/2013 12:31 Orphanet: Orphanet Urgences 9 sur 9 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&... 42055 SAINT-ETIENNE CEDEX 2 Pr Jean-Christophe ANTOINE - Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE Tél : 04 77 12 78 05 Ces recommandations ont été élaborées avec la collaboration de : Professeur Vincent MEININGER - Docteur Pierre-François Pradat Centre de référence de la Sclérose Latérale Amyotrophique Fédération des Maladies du Système Nerveux - Bât Paul Castaigne 47-83, boulevard de l'Hôpital CHU Hôpital Pitié Salpêtrière 75651 PARIS CEDEX 13 ARS : Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du motoneurone Docteur Philippe Corcia - Centre Sclérose Latérale Amyotrophique - Hôpital Bretonneau, Tours Docteur Gilles Bagou - Docteur Laure Droin SAMU-69 Lyon Date de réalisation : 21 juin 2007 12/02/2013 12:31
