Formation Continue Universitaire LAUSANNE 20 Mars 2009 EVALUATION ET PRISE EN CHARGE D’ D’UN CAS D’ APP FLUENTE APP FLUENTE AVEC DEFICIT DE LA COMPREHENSION (Mesulam 2001, 2003) • Discours fluide, informatif avec articulation et débit de parole normaux, mais pauses fréquentes • Syntaxe correcte • Répétition préservée • Manque du mot, mais définitions par usage, mimes Danielle DAVID – Orthophoniste CMRR & Neuropsychologie Pôle de Psychiatrie et Neurologie – CHU de GRENOBLE APP fluente avec dé déficit de la compré compréhension (2) • En l ’absence de déficit majeur de l ’identification visuelle des objets et des visages (Mesulam, oct. 2003) ⇒ « la présence d ’une agnosie visuelle est incompatible avec le diagnostic d ’APP » ⇒ DS = « syndrome APP – plus » (APPf + déficit de la reconnaissance visuelle) • APPf : peu de cas décrits en tant que tels (Lambon Ralph et al., 2000, 2006, Saffran et al., 2003) mais assimilés à des DS débutantes CONTROVERSE ACTUELLE (2) • Problé Problématique – pour certains auteurs APPf peut rester longtemps prédominante avant installation d’un déficit sémantique plus global (APPf = DS) – d’autres (Mesulam, 2003, David, 2006) propose que APPf puisse être un syndrome distinct, n’évoluant pas vers un trouble sémantique global – ce qui justifie l’utilisation du terme d’APPf (trouble linguistique) ⇒ groupe de travail « français », proposition critères prenant en compte données cliniques, neuropsychologiques et d’imagerie ⇒ formes typiques / formes atypiques (Moreaud et al., 2008) • Parallèlement, installation d ’un trouble de la compréhension du mot isolé CONTROVERSE ACTUELLE DS/APPf DS/APPf • Sur le plan clinique, troubles du langage similaires dans leurs manifestations - discours fluide - manque du mot - trouble de la compréhension des mots – sans altération de la phonologie et de la syntaxe ⇒ certaine confusion • Démence Sé Sémantique : - DS incluse au sein des dégénérescences lobaires fronto-temporales avec la DFT et l’APPnf (critères internationaux, Neary et al., 1998) - perte progressive des connaissances sémantiques sur les objets et les personnes - trouble identification visuelle et verbale FORMES TYPIQUES de DS • Perte des connaissances sé sémantiques attesté attestées à la fois par : - manque du mot pour objets et/ou personnes - troubles de la compréhension des mots – déficit de l’identification des objets et/ou personnes – portant autant que possible sur les mêmes items – installation insidieuse et aggravation progressive • En l’l’absence : – de troubles perceptifs – de déficit de la mémoire au jour le jour – de réduction de la fluidité du discours – d’altération des composantes phonologiques et syntaxiques du langage 1 FORMES TYPIQUES de DS (2) •En l’l’absence : – d’altération du raisonnement non verbal, orientation spatiale, imitation des gestes, capacités visuospatiales, calcul – d’anomalies de l’examen neurologique – de perte d’autonomie, en dehors de celles générées par les troubles sémantiques – d’altération des composantes phonologiques et syntaxiques du langage • Avec à l’imagerie : – des anomalies temporales habituellement bilatérales et asymétriques visualisées à imagerie morphologique (atrophie à l’IRM) et/ou fonctionnelle (hypométabolisme au Spect) FORMES ATYPIQUES de DS • Si dé déficit unimodal progressif : – soit manque du mot pour objets et/ou personnes et trouble de la compréhension des mêmes mots, sans déficit de l’identification visuelle (forme verbale) – soit manque du mot pour objets et/ou personnes avec déficit de l’identification des mêmes objets et/ou personnes, sans trouble de la compréhension des mots (forme visuelle) POUR NOUS… NOUS… • Démence Sé Sémantique : - trouble de la mémoire sémantique, perturbations multimodales, « ni le nom ni la vue d’un objet ne peuvent évoquer les associations pertinentes sur la nature de cet objet » (Mesulam, 2001), dépasse cadre de l’aphasie (trouble linguistique) - en début évolution, parfois troubles prédominent dans domaine verbal, peu de difficultés en modalité visuelle, assimilable temporairement à une APPf ETUDE DE CAS • APPf ne sont pas des DS car : - pas d’altération globale de la mémoire sémantique, pas de trouble identification en modalité visuelle - évolution ne se fait pas vers une DS CAS M. H.D. • • • • Homme 73 ans, droitier Niveau : C.E.P. + C.A.P. d’ajusteur 1ère consultation au CHU : octobre 2006 Plaintes : depuis au moins 4 ans – manque du mot qui s’aggrave – perte du sens de certains mots «J’arrive pas à trouver le nom et lorsqu’on me le dit, ça ne me dit plus rien du tout… Je comprends plus rien… Y’a 2 ou 3 ans quand on me disait un nom, je disais, Ah oui ! C’est ça ! Maintenant plus rien, plus rien. Les mots, plus ça va, plus j’en perds et j’arrive plus à les enregistrer» – difficultés à suivre conversation, film, émission TV… – difficultés en lecture (transposition et compréhension) et en écriture CAS M. H.D. (2) Plaintes confirmées par son épouse • cherche de plus en plus ses mots • emploi ++ de mots neutres (machin, truc, chose) • « Il a tendance à oublier le sens de certains mots. Il ne sait plus ce que certains mots, certains noms de lieux, de rues (alors qu’il sait parfaitement y aller) veulent dire. Ce sont des mots pas très usuels mais connus, par exemple « invalide, Sarcenas… » • fait des erreurs sur genre de certains mots 2 COMPORTEMENT & PERSONNALITE • Totalement autonome dans la vie de tous les jours, très actif (bricolage, jardinage, voyages, conduite automobile, RV etc…) • Aucune modification comportementale d’après l’entourage • Très bonne conscience de ses troubles qu’il décrit parfaitement • Très gêné dans sa vie sociale, tendance au repli • Très inquiet, anxieux, triste • Coopération parfaite lors des évaluations et de la prise en charge BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE • Pas de détérioration intellectuelle – Epreuve d’élaboration de concepts (WAIS similitudes : 8/19) – Calcul mental et posé ++ – QI verbal (R. Binois et P. Pichot) : 96 (Lenteur ++ / coutume ?? Je vois pas du tout…) • Pas de trouble de mémoire (excepté mémoire verbale dans certaines épreuves) – Pas de DTS – Mémoire des faits anciens ++ – Mémoire visuelle • BEM 84 RIE : +1,6 σ RDE : +1,9 σ EXAMENS • Bilan neurologique normal : – Pas de signe de focalisation : pas de syndrome pyramidal, pas de signe extra pyramidal, pas de trouble oculomoteur, pas de syndrome cérébelleux • Imagerie – Scanner cérébral : normal – IRM : atrophie « lobaire » temporale gauche, plutôt antérieure et latérale – Scintigraphie à l’HMPAO : hypométabolisme temporal gauche BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE (2) – Mémoire verbale RL/RI-16 (Grober et Buschke) • Difficulté d’encodage (12/16) à cause de mots qui ne lui évoquent plus rien (hareng, céleri, harpe…) • Apprentissage cependant efficace, capacités de rappel qui évoluent favorablement (9, 12, 14) et se normalisent en différé (9/16, - 0,7 σ) • Indiçage sémantique reste peu efficace tout au long des essais • Capacités de reconnaissance dans la norme (15/16) • Pas d’intrusion • Test des portes : 16/24 (25-50°ct) BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE (3) • Pas de syndrome dysexécutif – MCT et Mémoire de travail • Empan chiffre : 5 • Empan inverse : 5 • Mémoire des chiffres WAIS 3 : 12/19 – WAIS-R 3 code : 9/19 – Trail Making Test A : 41 sec. (+ 0,02 σ) B : 140 sec (- 0,4 σ) – Wisconsin critères 6/6 erreurs persévératives 4 erreurs de maintien 0 – Séries gestuelles : 5/5 BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE (4) Sur le plan instrumental • Pas d’apraxie – Praxies constructives : 2,5/3 – Gestes symboliques : 10/10 – Gestes sans signification : 10/10 • Perception visuelle – Lettres dégradées : 18/20 (limite 17) • Visuo-spatial – Localisation de chiffres : 8/10 (limite 7) ⇒ Bilan neuropsychologique normal sauf langage 3 DISCOURS SPONTANE EVALUATION STANDARD DU LANGAGE • Bonne appétence au langage • Discours spontané – fluide – informatif – bien articulé – syntaxe correcte – mais pauses à la recherche des mots et nombreux mots neutres (truc, machin, chose…) « Y’a des choses je suis assez fort, c’est les… je sais plus le nom… les chiffres (Sudoku). Je suis très bricoleur, je fais des choses… difficiles… (ébénisterie, plomberie) sans problème…» PRESERVATIONS EPREUVES DEFICITAIRES • Transpositions orales (phonologie) • Transposition orale – Répétition mots complexes ++ : 20/20 – Lecture à haute voix mots réguliers 10/10 non mots 10/10 • MCT empan verbal : 4 mots répétition de phrases : 5/5 3 papiers Pierre Marie : 3/3 MT 86 : 8/8 Token test partie V : 18/20 Correspondance textes écrits/actions : 8/8 • Syntaxe EPREUVES DEFICITAIRES (2) • Compréhension orale mots isolés : – Epreuves de désignation : 86,66 % parmi 4 items sans lien 4 items sémantiquement proches 4 items phonologiquement proches • Compréhension textes écrits ralentie par trouble compréhension des mots – Chapman-cook test : lecture : 6 compréhension : 5 – Dictée mots irréguleirs : 2/10 (albomme, pacianse, estoma...) • Compréhension (orale/écrite) morphosyntaxique – – – – – Lecture à haute voix mots irréguliers (8/10) • Transposition écrite • Dénomination : DO80 : 70/80 (moy. – 1,14 σ) manque du mot pas facilité mais nombreuses définitions • Fluence verbale – évocation catégorielle (fruits) : 10 (moy. -1,41 σ) – évocation alphabétique (R) : 5 (moy. -1,95 σ) CONCLUSIONS EVALUATION LANGAGE • Préservation des composantes phonologiques et syntaxiques du langage • Manque du mot non facilité alors que identification semble correcte / pourquoi ? • Parallèlement, déficit de compréhension des mots isolés • Alors que compréhension morphosyntaxique parfaite • Eléments marqués de dyslexie/dysorthographie de surface (nombreuses régularisations) ⇒ Déficits ne portent que sur le mot ? 4 DENOMINATION • Batterie «des italiens» (Viggiano & al, 2004) : EPREUVES SPECIFIQUES PORTANT SUR LE MOT ISOLE – – – – 174 photos, différentes catégories sémantiques items choisis en fonction de la réponse dominante de la familiarité de la complexité visuelle Réponses correctes : 75,30 % (moy. – 4,10 σ) • Batterie visages 30 personnages célèbres : Réponses correctes : 7,40 % (moy. - 5,04 σ) DENOMINATION (2) • Batterie Verbes (DVL 38) : – Verbes haute fréquence (chanter, allumer…) : 33/33 – Verbes moy. fréq. (attacher, arroser…) : 38/39 – Verbes basse fréq. (limer, butiner…) : 38/42 Note : 109/114 (moy. + 0,60 σ) ⇒ Manque du mot sévère ⇒ Ne porte que sur les noms, verbes préservés [pourrait être expliqué par une atteinte plus postérieure des aires du langage dans APPf (Mesulam & al, 2003, Hillis & al, 2004)] COMPREHENSION MOTS ISOLES A partir mot => définition spontanée + questionnaire sémantique • Batterie «des italiens» (Viggiano & al, 2004) : Réponses correctes : 81,60 % libellule : « c’est pas un oiseau mais… pas un papillon, non plus… ça vole… surtout vers l’eau… les ailes sont… elles ont pas vraiment des couleurs… elles sont transparentes… » Questions : taille ? +, nombre d’ailes ? + brochette : «… j’en sais rien, un poisson ?... un genre de gâteau ? »... Questions –- Caracté Caractéristiques du Manque du Mot • Facilitations classiques (contexte, ébauche orale) ne permettent pas récupération de l’étiquette verbale • Mot non retrouvé dans un choix multiple de 3 mots (mots sans lien, mots sémantiquement proches, mots phonologiquement proches) • Sentiment d’étrangeté, perplexité quand le mot est proposé • Effet de fréquence ++ pour les noms COMPREHENSION MOTS ISOLES (2) • Noms propres : Réponses correctes : 60% Coluche : « le pauvre, il est mort en moto... Ciné, théâtre, il chantait aussi... Et puis vous savez les repas pour les pauvres… » Zinedine Zidane : … « c’est qui ? … C’est une femme ? »... Questions –- • PPTT verbal : 2006 : 44/52 (moy. – 6,45 σ) 2009 : 37/52 (moy. – 12,80 σ) ⇒ Déficit de la compréhension des mots isolés sur entrée verbale (orale et/ou écrite) ⇒ 100% des mots non définis n’ont pas été dénommés ⇒ PPTT constance des erreurs + nouvelles 5 LECTURE - ECRITURE • Lecture : – Mots réguliers (80/80) : 100 % – Non-mots (80/80) : 100% – Mots irréguliers (53/80) : 66,25 % SYNTHESE • Problème d’expression : manque du mot • Problème de compréhension des mots isolés • Ecriture : – Mots réguliers (53/80) : 66,25 % (os => osse, élixir => éliccir) – Mots irréguliers (22/80) : 27,50 % (gentil => janti, appendice => apindice) • Problèmes en lecture et écriture • Mais qu’en est-il de l’identification visuelle ? ⇒ Nombreuses régularisations ⇒ Dyslexie / Dysorthographie de surface IDENTIFICATION VISUELLE IDENTIFICATION VISUELLE (2) • Décision d’objets : A partir photos => définition + questionnaire sémantique – 240 items (différentes catégories) : 120 photographies cibles 120 chimères – Réponses correctes : photographies cibles : 114/120 (6 items qui ont posé problème aux sujets contrôles) chimères : 119/120 • PPTT visuel : 51/52 (moy. – 0,14 σ) • Batterie «des italiens» (Viggiano & al, 2004) : 100 % brochette : «quand on mange dehors de temps en temps, on fait cuire ça sur le feu… le… (barbecue), de la viande ou des … c’est fort (merguez)» • Batterie visages 30 personnages célèbres : 90% (3 inconnus) Zinedine Zidane : «footballeur, de Marseille… avec les italiens…il s’est battu» ⇒ absence de trouble de l’identification en modalité visuelle CONNAISSANCES SEMANTIQUES « FINES » Connaissances sé sémantiques «fines» fines» (2) Adlam & al (2006) pensent que • APPf = DS • des déficits sémantiques non-verbaux subtils peuvent être mis en évidence dans APPf • DS et APPf sont rarement testées avec les mêmes épreuves, sur les mêmes items, dans toutes les modalités • 8 catégories sémantiques spécifiques : bateaux (8), voitures (8), chaussures (8), chapeaux (10), fromages (8), gâteaux (10), fleurs (10) et oiseaux (10) ⇒ Dénomination : 13,88 % (scores varient de 0 à 3) ⇒ Identification : 98 % ⇒ Désignation : 30,55 % (+ 41,66 % très hésitant) ⇒ A partir de ces travaux, élaboration d’une batterie de connaissances sémantiques fines portant sur des items spécifiques et typiques, dans différentes modalités ⇒ Manque du mot et déficit compréhension mot encore plus sévères pour items typiques et spécifiques ⇒ Identification visuelle reste préservée 6 Connaissances sé sémantiques « fines » (3) • Connaissances sur la couleur animaux (20), légumes (20), 50% typique, 50% atypique, fruits (10), objets (15 et 10) ⇒ Epreuve de décision de couleur : 98,50 % ⇒ Epreuve d’association de couleur : 93,40 % SYNTHESE IDENTIFICATION VISUELLE • A partir des modalités, visuelle et sonore, les connaissances sémantiques sont préservées • Donc, pas de déficit sémantique global • Identification de sons significatifs animaux (20), instruments de musique (10), objets (20), nature (8) ⇒ Dénomination : 34,50 % ⇒ Désignation : 91 % ⇒ à partir modalité visuelle ou sonore/auditive identification préservée (= norme) • Décision lexicale décider si un mot existe ou pas si altérée suggère plutôt un trouble au niveau lexique phonologique 2007 21 % 10 % ⇒ 100% des mots refusés en 2006, le sont en 2007 ⇒ Effet fréquence ++ EPREUVES COMPLEMENTAIRES ⇒ Epreuves complémentaires afin de mieux comprendre la nature de ce trouble du langage CONNAISSANCES PARTIELLES EPREUVES COMPLEMENTAIRES ⇒ Résultats 2006 mots refusés (/200) 15,50 % non mots acceptés (/40) 10 % • Problème limité aux mots, semble purement linguistique ? • Travaux de Kempen et Huijbers (1983) puis Dell (1988) processus de lexicalisation suppose une double consultation 2 niveaux connectés au sein du lexique – récupération informations lexicales « abstraites », ensemble de caractéristiques syntaxiques (catégorie grammaticale du mot recherché, le genre…) – récupération informations sur la morphologie et la phonologie des items nécessaires pour conduire plus loin le processus articulatoire (longueur, nombre de syllabes, phonème initial, rime) (2) • Connaissances partielles phonologiques (Kempen et Huijbers, 1983) – Décision classe grammaticale : 31,1 % d ’erreurs moindre : c ’est un verbe, je vois pas précisément ce qu ’il fait… (sens -) provisoire : c’est un verbe (sens -) rétine : un adjectif, on dit je suis rétine ?… (sens -) – Décision genre des noms : 8,33 % d ’erreurs parachute : une parachute pamplemousse : une pamplemousse – Connaissances sur morphologie/phonologie : -- SYNTHESE CAS M. H.D. 7 CAS M. H.D.H.D.- SYNTHESE M. H.D. présente une APPf caractérisée par : – un manque du mot atypique • • • • • touche essentiellement les noms, verbes préservés pas du tout facilité mot non retrouvé en choix multiple sentiment d’étrangeté / grande perplexité effet de fréquence ++ – un trouble de la compréhension des mêmes mots, sans trouble global de la compréhension – une dyslexie/dysorthographie de surface – un déficit en décision lexicale CAS M. H.D.H.D.- SYNTHESE (2) – des erreurs sur les connaissances partielles pré-phonologiques et phonologiques – pas de variabilité : constance ++ des troubles • dans le temps • sur les mêmes items – Tout ceci en l’absence • de déficit cognitif • de déficit de l’identification visuelle ⇒ Pour nous, M. H.D. ne présente pas une DS typique ⇒ APP fluente de Mesulam avec déficit de la compréhension des mots EVOLUTION des APPf • Peu décrite dans la littérature EVOLUTION DES APPf • Suivi de 2 patients (A.W. et A.PH.), 18 et 10 ans d’évolution • Patients devenus très difficiles à évaluer en raison troubles majeurs de la compréhension • Manque du mot aggravation +++ • Cependant, gardent une bonne appétence « au langage », à la communication • Et identification visuelle préservée pour objets et personnes EVOLUTION des APPf (2) • Observation écologique + interrogatoire de la famille très riches d’informations – – – – – – – Restent très conscients de leurs troubles Autonomes et totalement adaptés dans AVQ Pas de DTS Pas de trouble du comportement Pas d’égocentrisme, préservation des émotions Pas de perte des conventions sociales Pas de comportements stéréotypés CONCLUSION - DISCUSSION ⇒ Evolution spécifique, peu de points communs avec celle des DS 8 DISCUSSION CONCLUSION • Premier stade d’ d’une DS • Patients restent au premier plan aphasiques • Forme d’APPf et son évolution : une entité spécifique ? différente de la DS ? – trouble sémantique global débutant – avec asymétrie importante de l’atteinte (atrophie plus importante à gauche qu ’à droite en début d ’évolution) – prédominance des déficits en modalité verbale – déficit encore discret à partir image mais néanmoins présent (Adlam & al, 2006) • Interprétation des ces APPf : – Démences sémantiques débutantes ? – Troubles d’accès au système sémantique à partir modalité verbale ? – APPf = un trouble linguistique pur ? • Pourquoi cette asymé asymétrie DISCUSSION DISCUSSION (2) • Dans cadre thé théorique d ’un systè système sé sémantique unique et amodal ⇒ si APPf expliquée par déficit d’accès aux connaissances à partir modalité verbale Permet d ’interpréter le déficit de compréhension des mots mais - pas l ’ensemble des troubles (M du M, DL, DL/DO de surface) - pas la constance des erreurs - pas effet de fréquence – Deux systèmes sémantiques visuel et verbal ? Mc Carthy & Warrington (1988), Mesulam (2001) – Accès privilégié à partir de l’image Lambon Ralph et Howard (2000), patient IW – Atteinte d’une partie d’un système sémantique distribué Saffran et al. (2003), patient BA (connaissances encyclopédiques/ propositionnelles vs représentations sensorimotrices) (3) • Déficit dans APPf semble difficile à expliquer par un déficit de nature sémantique • Hypothèse alternative et économique : APPf due à un déficit unique, une atteinte isolée du lexique ??... ⇒dégradation progressive du lexique phonologique, perte progressive des étiquettes verbales , des représentations phonologiques « APPf lexicale ?… » PRISE en CHARGE PRISE EN CHARGE M. H.D. • Constatations : – manque du mot – trouble de la compréhension des mots isolés – chez un patient ne présentant pas • • • • • de détérioration intellectuelle pas de trouble de la mémoire pas de trouble de l’identification visuelle conscience ++ des troubles très demandeur et très motivé • Hypothèse : – dégradation du lexique phonologique 9 PRISE en CHARGE PRISE en CHARGE (2) • BUTS : – tenter de maintenir les « mots présents » – tenter de restaurer les « mots perdus » • TECHNIQUE : abaisser les seuils d ’activation des mots anormalement élevés (Hillis et Caramazza, 1992) => - fréquence d ’usage d ’un mot détermine son seuil d ’activation : seuils des mots peu fréquents seraient plus élevés que ceux des mots fréquents et donc prendraient plus de temps pour être atteints - production répétée à haute voix d ’un mot => augmentation fréquence d ’usage oral et abaissement du seuil d ’activation nécessaire à récupération de sa forme phonologique stockée dans le lexique phonologique 1ère 2ème 3ème 4ème • PROCEDURE : – travail sur mots spécifiques/catégories à partir de photos (par séries de 10 items) – identification + récupération de connaissances partielles (préphonologiques et phonologiques) + dénomination – désignation (planches de 10 items) – appariement mot écrit /image – répétition des mots (++ fois) – travail quotidien / 4 semaines APPRENTISSAGE SANS ERREUR PRISE en CHARGE - Résultats Exemple : • dénomination • désignation (3) 9 mois 4/10 4/10 6/10 6/10 5/10 6/10 7/10 8/10 7/10 6/10 • Résultats : – pas de véritable réapprentissage – pas de maintien des « acquis » dans le temps – nécessité d’un rafraîchissement permanent • Quelques observations – incapable d’apprendre « nouvelle phonologie » ? – reproduit toujours les mêmes erreurs • Planche Fleurs • dénomination : 0/7 désignation : 3/7 Association mots/images (mot écrit et produit oralement) Travail des caractéristiques phonologiques Plusieurs répétitions Mot caché doit le retrouver / l’écrire Travail à la maison • • • • ⇒ aucun apprentissage Exemple : « muguet » « pour le 1er Mai…ça commence par un m… » aide => mu… -choix 3 mots : mutuel/muguet/muret ??? PRISE en CHARGE - Questions • Pourquoi réapprentissage impossible de mots ? de phonologie « nouvelle » ? • Pas de réactivation possible ? • Perte complète des étiquettes verbales ? • Effacement total des traces phonologiques ? • Trouble de mémoire spécifique, « mémoire des mots » ?? Quels réseaux ??... 10 TEST DE VOCABULAIRE SOUHAITABLE - opportun - désirable - probatoire - analogue - néfaste - opérable COUTUME - pouvoir - servitude - habitude - période - gouverne - travail CHAPMANCHAPMAN-COOK SPEED of READING TEST « Incongruité Incongruité sémantique » • Lecture silencieuse • Epreuve chronométrée 2mn 30 • Limite 12 paragraphes Hier, je suis allé en ville pour acheter plusieurs choses et notamment des bottes et des sandales, mais à mon retour je me suis rendu compte que j’avais oublié d’aller chez le fleuriste pour les acheter. 11 12 13 14 15