Université ˝Gr. T. Popa˝ Iasi Faculté de Médecine Département des Sciences Morphologiques L’appareil pharyngien Le plan du cours I. II. III. IV. V. VI. L’organisation du pharynx embryonnaire L’organisation d’un arc pharyngien L’évolution des arcs pharyngiens L’évolution des sillons pharyngiens L’évolution des poches pharyngiennes Les dérivées endodermiques des arcs pharyngiens I. L’organisation du pharynx embryonnaire L’intestin antérieur de l’embryon (endoderme) se termine dans la région cervicale de celui-ci (stade 8 Carnegie, jour 23), au-dessous du cerveau primitif qui se développe rapidement. A ce niveau, il est rattaché à l’ectoderme qui recouvre l’embryon entièrement et forme avec lui la membrane oropharyngienne qui disparait au 29 jour (stade 11 Carnegie). On forme ainsi le stomodeum qui permet la communication entre l’intestin primitif et la cavité amniotique. I. L’organisation du pharynx embryonnaire En même temps avec la plicature de l’embryon (la flexion maximale est réalisée au stade 13, jour 32), sur les cotes latéraux de l’intestin antérieur se développe le mésenchyme qui s’organise sous la forme des structures arciformes, les futures arc pharyngiens. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. intestin antérieur intestin moyen intestin postérieur notochorde membrane oropharyngienne / stomodeum membrane cloacale / proctodeum allantoïde ébauche de la tyroïde ébauche des poumons ébauche du foie ébauche du pancréas dorsal canal vitellin ébauche de l'estomac I. L’organisation du pharynx embryonnaire Ces arcs sont séparés a l’extérieur par les sillons pharyngiens (fentes pharyngiennes, poches pharyngiennes ectoblastiques) auxquels correspond à l'intérieur les poches pharyngiennes (poches pharyngiennes entoblastiques). Les sillons et les poches portent le même numéro que l’arc précédent. L’apposition de l’ectoderme des sillons pharyngiens et de l’endoderme des poches pharyngiens donne lieu à la membrane pharyngienne. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Ier arc pharyngien (arc mandibulaire) IIe arc pharyngien (arc hyoïdien) IIIe arc pharyngien IVe arc pharyngien Poches pharyngiennes Sillon pharyngien I. L’organisation du pharynx embryonnaire II. L’organisation d’un arc pharyngien Configuration extérieure d’un arc pharyngien • base • extrémité antérieure • bord supérieur – pré-axiale (pré-trématique) • bord inferieur – post-axiale (post-trématique) (tréma –espace entre les arc pharyngiens) II. L’organisation d’un arc pharyngien • • • surface extérieure - ectoblaste surface intérieure - endoblaste contenu - mésenchyme provenant des somitomères mesencéphaliques. Le mésenchyme dans la région des arcs pharyngiens provient: • des cellules des crêtes neurales (l'ectomésenchyme). • du mésoderme paraxial. Il contient les éléments vasculaires (artères, veines, lymphatiques): les artère s’étendent transversalement entre l’aorte ventrale et celle dorsale (arcs artériels). les veines sont tributaires au système de la veine cardinale antérieure, les lymphatiques drainent dans les sacs lymphatiques jugulaires qui accompagnent la veine cardinale antérieure II. L’organisation d’un arc pharyngien À l’intérieur de chaque arc pharyngien se trouvent: • un arc aortique • deux nerfs: un nerf crânien (toujours mixte) la branche pretrematique du nerf crânien subjacent (exclusivement sensitive) Tous les territoires d’innervation des nerfs crâniens des arcs pharyngiens s’appellent territoires branchiomeriques (exprime l’unicité de l’arc pharyngien a un certain moment). A chaque nerf crânien d’un arc pharyngien correspond un rhombomère dans le tronc cérébral. • le mésenchyme dans lequel se différencie: le cartilage de l’arc pharyngien (mésenchyme précartilagineux) – structure transitoire, première différenciation du mésenchyme, qui forme l’ébauche primitive du futur viscerocranium et les os et cartilages qui se trouvent dans la base de la langue, larynx et latéro-pharyngien (mésenchyme osteo et chondrogénétique). les artères petites de la tête et du cou (mésenchyme vasculoformateur) les muscles de la tête et du cou (mésenchyme mioformateur ) le derme de la peau, le mésenchyme non-différencié qui va former toutes les structures conjonctives de la tête et du cou (les fascias cervicales, l’aponévrose épicrânienne, l’aponévrose pharyngienne, etc). II. L’organisation d’un arc pharyngien Chez l'homme, il y a cinq paires d'arcs pharyngiens : 1, 2, 3, 4 et 6 qui apparaissent dans une séquence cranio-caudale. Chez l’homme, l’arc 5 disparait. Timing de l’apparition: • arc1 – jour 22, • arcs 2 et 3 – jour 24 • arcs 4 et 6 – jour 29 III. L’évolution des arcs pharyngiens LE PREMIER ARC PHARYNGIEN (MANDIBULAIRE) Il est le plus volumineux. Il contient: • le nerf trijumeau • la branche pre-trematique provient du nerf facial (la corde du tympan, le nerf grand pétreux); • le premier arc aortique (l’artere trigeminale) (donne la partie terminale de l'artère maxillaire) • le cartilage de Meckel III. L’évolution des arcs pharyngiens LE PREMIER ARC PHARYNGIEN (MANDIBULAIRE) Il donne naissance a toutes les structures innervées par le nerf trijumeau. • de l’ectoderme: la peau de la tête et du cou • de mésoderme: les muscles de la mastication: temporal masséter ptérygoïdiens tensor tympani tensor veli palatini milohyoïdien ventre antérieure du muscle digastrique toutes les structures conjonctives organisées de la face • de l’endoderme: toutes les muqueuses innervées par le nerf trijumeau • des cellules des crêtes neurales arrivées a ce niveau: toutes les structures conjonctives organisées du territoire du nerf trijumeau (capsule et fibrocartilage de l’articulation temporo-mandibulaire, fascias, aponévroses) III. L’évolution des arcs pharyngiens LE PREMIER ARC PHARYNGIEN (MANDIBULAIRE) – cont. • de l’extrémité dorsale du cartilage de Meckel: le marteau et l'enclume de l'oreille moyenne III. L’évolution des arcs pharyngiens LE DEUXIÈME ARC PHARYNGIEN (STYLOÏDIEN) Il contient: • le nerf facial • la branche pré-trématique – le nerf tympanique de Jacobson • le deuxième arc aortique (l’artère stapediale) • le cartilage de Reichert III. L’évolution des arcs pharyngiens LE DEUXIÈME ARC PHARYNGIEN (STYLOÏDIEN) Il donne naissance a toutes les structures innervées par le nerf facial. • de l’ectoderme: une partie des téguments du conduit auditif externe • de mésoderme: les muscles des expressions faciale (de la mimique, peauciers): orbiculaire de l’œil, orbiculaire de la bouche, platysma, auriculaires, occipito-frontal, buccinateur autres muscles: ventre postérieure du muscle digastrique, stylo-hyoïdien, stylo-gloss, stapédien le ligament stylo-mandibulaire • de l’endoderme: la muqueuse de 2/3 antérieures de la langue la muqueuse de la tube auditive la muqueuse de l’oreille moyenne III. L’évolution des arcs pharyngiens LE DEUXIÈME ARC PHARYNGIEN (STYLOÏDIEN) • de l’extrémité dorsale du cartilage de Reichert: l'étrier de l'oreille • moyenne et le processus styloïde de l’os temporal. • de l’extrémité ventrale du cartilage de Reichert: la petite corne et la artie superieure de l'os hyoïde. •sur la plupart de son trajet il formera le ligament stylo-hyoïdien. III. L’évolution des arcs pharyngiens LE TROISIÈME ARC PHARYNGIEN (HYOÏDIEN) Il contient: • le nerf glosso-pharyngien • le troisième arc aortique donne la carotide commune et le début de la carotide interne (la portion suivante de la carotide interne se forme par prolongement céphalique de l'aorte ventrale) • le cartilage III. L’évolution des arcs pharyngiens LE TROISIÈME ARC PHARYNGIEN (HYOÏDIEN) Il donne naissance a toutes les structures innervées par le nerf glossopharyngien. • de l’ectoderme: il n’a pas de surface ectodermique parce que les arcs 1 et 2 formeront l’opercule cervical • de mésoderme: •le muscle stylo-hyoïdien •le muscle stylo-pharyngien • de l’endoderme: la muqueuse innervée par le nerf laryngé supérieur le plexus pharyngien la muqueuse rhino-pharyngienne et oro-pharyngienne jusqu’au niveau de la glotte la base de la langue jusqu’au v lingual • le cartilage: la grande corne et la ½ inferieure du corps de l'os hyoïde III. L’évolution des arcs pharyngiens LE QUATRIÈME ARC PHARYNGIEN (AORTIQUE) Il contient: • le nerf laryngé supérieur, les branches palatines du nerf vague • le quatrième arc aortique forme la crosse de l'aorte à gauche et la partie initiale de la sous-clavière à droite • le cartilage III. L’évolution des arcs pharyngiens LE QUATRIÈME ARC PHARYNGIEN (AORTIQUE) Il donne naissance a toutes les structures innervées par le nerf laryngé supérieur. • de mésoderme: les muscles bucco-pharyngés de la déglutition et de la phonation le fascia pharyngo-basilaire • de l’endoderme: la muqueuse de l’étage glottique du larynx la muqueuse de la base de la langue • du cartilage: les cartilages laryngés hyalins III. L’évolution des arcs pharyngiens LE SIXIÈME ARC PHARYNGIEN (PULMONAIRE) Il contient: • le nerf laryngé inferieur (la branche laryngée récurrente du nerf vague – les fibres motrices les plus caudale du noyaux ambigu qui suivent la racine bulbaire du nerf accessoire) • le sixième arc aortique donne le canal artériel à gauche et participe à la partie initiale des artères pulmonaires. • le cartilage III. L’évolution des arcs pharyngiens LE SIXIÈME ARC PHARYNGIEN (PULMONAIRE) Il donne naissance a toutes les structures innervées par le nerf laryngé inferieur: • il n’a pas de surface ectodermique • de mésoderme: les muscles intrinsèques du larynx les fibres musculaires de l’œsophage supérieur • de l’endoderme: la muqueuse de l’étage subglottique la muqueuse de l’ouverture supérieure de l’œsophage la muqueuse trachéale jusqu’a la bifurcation du cartilage: il participe à la formation des cartilages laryngés hyalins: les cartilages aryténoïdes, les cartilages thyroïde et cricoïde, les cartilages cunéiforme et corniculés. L'épiglotte, constituée de cartilage élastique, se forme beaucoup plus tard (vers le 5e mois). Elle dérive classiquement de l'éminence hypobranchiale (4e arc), mais son origine branchiale n'est pas certaine, du fait de son apparition retardée et de sa nature élastique. Les cartilages des arcs pharyngiens – résumée IV. L’évolution des sillons pharyngiens Le premier sillon Dans sa partie dorsale, elle s'enfonce dans le mésenchyme et donnera le conduit auditif externe. L'extrémité du cul de sac vient au contact de la première poche pharyngienne. La zone d'apposition des deux feuillets sera à l'origine du tympan. Autour du premier sillon se développent 6 tubercules auriculaires, 3 de chaque cote du conduit auditif externe, qui formeront le pavillon de l’oreille externe. IV. L’évolution des sillons pharyngiens Les trois autres sillons Elles sont rapidement recouvertes par la lame dérivée du 2e arc. La cavité de la 2e poche branchiale ectoblastique s'agrandit pour former le sinus cervical qui englobe les 3e et 4e poches ectoblastiques. La lumière du sinus cervical communique un certain temps avec la cavité amniotique, puis se ferme. Anomalies liées aux sillons pharyngiens Rarement, un diverticule de la première poche peut s'isoler et former un kyste pré-auriculaire qui peut s'ouvrir par une fistule dans la conduit auditif externe ou à la peau. Les anomalies de fermeture du sinus cervical peuvent se traduire, après la naissance, par : •des fistules, s'ouvrant généralement à la peau, le long du bord ventral du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Plus rarement, la cavité peut s'ouvrir dans le pharynx. •des kystes latéro-cervicaux, le long du muscle sterno-cléidomastoïdien. Rarement, ces kystes peuvent se fistuliser à la face interne dans le pharynx. V. L’évolution des poches pharyngiennes • L'embryon humain de 5 semaines présente 4 poches pharyngiennes ectoblastiques. • Elles se présentent comme des sillons qui séparent les arcs branchiaux. Seule la première participe à la formation de l'individu définitif. La premiere poche tubo-tympanomastoidienne • Elle se creuse profondément pour former le récessus tubo-tympanique (57). Au cours de sa croissance, la portion terminale, dilatée, englobe les osselets et devient la cavité de l'oreille moyenne. L'extrémité est séparée de l'ectoblaste par une fine lame de mésenchyme et participe à la formation du tympan. Le reste du diverticule forme la trompe d'Eustache. V. L’évolution des poches pharyngiennes La deuxieme poche • Elle disparaît lors de la croissance des structures voisines. Au début du 3e mois, elle donne les amygdales palatines • L'épithélium prolifère et le mésenchyme sous-jacent est colonisé par des éléments lymphoïdes. L'organisation en follicules lymphoïdes se fera au cours du dernier trimestre. V. L’évolution des poches pharyngiennes La troisieme poche Elle présente un récessus ventral et un récessus dorsal. - Le récessus dorsal bourgeonne à la 5e semaine, pour former l'ébauche des parathyroïdes inférieures (37,). - Le récessus ventral bourgeonne également à la 5e semaine, pour former l'ébauche du thymus (7K). Ces deux ébauches entrent en contact, comblent la lumière de la poche branchiale, puis s'isolent de l'entoblaste pour migrer au sein du mésenchyme sous-jacent. La migration du thymus entraîne l'ébauche parathyroïdienne qui croise l'ébauche de la parathyroïde supérieure . Les deux ébauches thymiques se placent en situation rétrosternale et fusionnent sur la ligne médiane vers 8 semaines. V. L’évolution des poches pharyngiennes La quatrieme poche Comme la 3e poche elle présente un récessus ventral et un récessus dorsal. Au niveau du récessus dorsal, l'entoblaste bourgeonne et forme l'ébauche de la glande parathyroïde supérieure. Le massif cellulaire s'isole vers 6 semaines et s'enfonce dans le mésenchyme sous jacent pour s'associer à l'ébauche thyroïdienne. Les ébauches parathyroïdiennes sont rapidement fonctionnelles. Dès 8 semaines, elles participent à la régulation de la calcémie foetale. V. L’évolution des poches pharyngiennes La ciquieme poche C'est un petit diverticule de la 4e poche qui apparaît à la 5e semaine. Sa paroi est rapidement colonisée par des cellules provenant des crêtes neurales pour constituer le corps ultimo-branchial (8%). Le massif cellulaire se détache de la paroi et migre dans le mésenchyme pour aller s'incorporer aux ébauches thyroïdiennes. Le corps ultimo-branchial est à l'origine des cellules C de la thyroïde qui produisent la calcitonine. VI. Les dérivées endodermiques des arcs pharyngiens La langue Elle se développe à partir de divers bourgeons sur le plancher du pharynx. Un bourgeon médian, le tuberculum impar apparaît sur le bord inférieur de l'arc mandibulaire au moment de la fusion médiane du premier (arc mandibulaire) et du deuxième arc pharyngien (arc styloïdien). Une paire de renflements, les bourgeons linguaux latéraux, naitra de chaque côté de ce bourgeon médian. Ces trois bourgeons issus de l'arc mandibulaire vont donner naissance aux deux tiers antérieurs de la langue. La langue est donc composée à ce niveau de tissu d'origine ectodermique aussi bien qu'endodermique. Le tiers postérieur de la langue est formé par le matériel issu de la fusion des 2ème et 3ème arcs pharyngiens, la copula, avec des bribes du 4ème arc pharyngien. Il n'est formé que de tissu endodermique. VI. Les dérivées endodermiques des arcs pharyngiens La langue Les deux tiers antérieurs et le tiers postérieur de la langue sont séparés par le sillon terminal. La langue est limitée à sa partie caudale par l'éminence hypopharyngienne, marquant l'entrée dans la trachée. La musculature de la langue provient de cellules musculaires immigrant depuis les somites occipitaux. Le nerf hypoglosse suit les précurseurs des cellules musculaires. VI. Les dérivées endodermiques des arcs pharyngiens La glande thyroïde L'ébauche de la glande thyroïde (stade 10, env. 28 jours) se constitue sous la forme d'une prolifération épithéliale du revêtement endodermique formée sur la ligne médiane du plancher de l’intestin pharyngien (intestin antérieur) entre le 1er et le 2e arc pharyngien. Il s’enfonce dans le mésoblaste sous-jacent et descend à l'avant de l’intestin pharyngien. VI. Les dérivées endodermiques des arcs pharyngiens Rapidement il se développe un diverticule bilobé qui ne sera plus relié que par le canal thyréoglosse au plancher de la cavité orale. VI. Les dérivées endodermiques des arcs pharyngiens Par la suite le corps thyroïdien poursuit sa migration en direction caudale et ventralement par rapport à l’os hyoïde et aux cartilages du larynx pour atteindre à la septième semaine sa situation définitive à l'avant de la trachée. Le cordon épithélial s'oblitère en même temps que la thyroïde perd tout contact avec la cavité buccale. Il ne subsistera qu'une petite fossette sur la langue, le foramen caecum et, en bas, le lobe pyramidal (la pyramide de Lalouette). Le plancher du pharynx • Encore appelé champ mésobranchial de His, c'est la partie ventrale de l'intestin pharyngé entre les arcs branchiaux. • Au niveau de chaque arc, il existe un massif médian et des massifs latéraux plus ou moins apparents. - Le massif médian du 1er arc est le Tuberculum impar. Il donnera, avec les massifs latéraux, la partie antérieurede la langue. - Le massif médian du 2e arc est la Copula (&). Son développement est faible, mais elle participe à la formation de la langue en arrière du "V" lingual. Ce dernier correspond au sillon entre les dérivés du 1er et du 2e arc. • Les massifs médians du 3e et du 4e arc constituent l'éminence hypobranchiale ((). Sa partie antérieure (3e arc) se développe vers l'avant, venant recouvrir la copula. Elle donne la majeure partie de la langue en arrière du "V« lingual. Le plancher du pharynx • Entre le tuberculum impar et la copula, naît une invagination médiane qui s'enfonce dans le mésenchyme sous-jacent : la poche de Bochdaleck. • Elle s'allonge pour former un tube, le canal thyréoglosse. Son extrémité porte 2 bourgeons, les ébauches des 2 lobes thyroïdiens. • Le canal thyréoglosse se fragment et se collabe à partir de la 5e semaine, puis disparaît presque totalement.: - A son extrémité supérieure, il persiste un petit diverticule borgne, le Foramen caecum. Il est situé, chez l'adulte, au centre de la papille médiane du "V" lingual. - A son extrémité inférieure, le dernier segment forme le lobe pyramidal (/3) de la thyroïde (ou pyramide de Lalouette). • Les anomalies de régression du canal thyréoglosse peuvent être à l'origine de kystes médians du cou, situés sur son trajet. • Plus rarement, il peut persister de petits îlots de tissu thyroïdien ectopique. Mandibulofacial dysostosis (aka First Arch Syndrome or Treacher Collins syndrome) • Autosomal dominant, point mutation, inheritance with variable penetrance (extreme cases exhibit hypoplasia, in which there is underdevelopment of the mandible) • Facial abnormalities • Deafness due to malformation of ossicles (malleus and incus, specifically) • Normal intelligence but can be mistaken for mental retardation because of deafness DiGeorge Syndrome • Complex syndrome involving abnormal development of pharyngeal apparatus • Craniofacial anomalies • Thymic aplasia > opportunistic infections due to depressed T-cell function • Hypoparathyroidism • Cardiovascular defects • Probably caused by abnormal neural crest cell migration Arc faringian Element scheletic Mușchi nervi 1 maxilar mandibular Maxila Mandibula Masticatori V 2 hioid Proces stilod Corp și coarne mici hioid Expresii faciale VII 3 Corp și coarne mari hioid Stilofaringian IX 4,5,6 Carilaje laringe Palatin Faringian Laringiali Trapez Sternomastoid X XI Șanț sau pungă pungă Șanț 1 Tuba auditivă Urechea medie Meat auditiv extern 2 Tonsile palatine Dispar Pot rămâne sub formă de sinus cervical 3 Paratiroide inferioare și timus 4 Paratiroide superioare