Insuffisance Cardiaque du Nourrisson Particularités étiologiques et

Insuffisance Cardiaque du Nourrisson
Particularités étiologiques et
physiopathologiques
DESC de Réanimation Médicale
Bordeaux 21-22 juin 2007
C. Thuile CHU Toulouse
Premiers jours de la vie = période critique
„ Grande majorité des urgences de cardiopédiatrie s’observe lors des premiers mois de
vie
„ Particularités myocardiques et circulatoires
propres à la période néonatale
„ Distribution particulière des étiologies
„
Circulation foetale
Pressions basses équivalentes 50-60 mmHg
„ Résistances vasculaires systémiques basses
„ FC et débit cardiaque élevés: 120-160 bpm et
200-300 ml/kg/min
„ Flux sanguin dépend essentiellement de la FC
„
Bradycardie foetale =
baisse du débit cardiaque foetal
Circulation foetale
Circulation du nouveau-né
Circulation foetale
Circulation du nouveau-né
Adaptation cardio-circulatoire
à la naissance
„
Arrêt de la circulation ombilicale
… Diminution
des pressions droites (baisse retour veineux)
… Augmentation des pressions gauches (élévation des
résistances systémiques)
„
Expansion pulmonaire
… Diminution
des résistances artérielles pulmonaires
… Augmentation du débit sanguin pulmonaire
… Augmentation du retour veineux dans l’OG
Inversion du régime de pression
Adaptation cardio-circulatoire
à la naissance
„
Inversion du régime de pression
… Système
„
en série
Pressions gauches > pressions droites
… Fermeture
du FO
… Diminution du shunt du canal artériel et fermeture
fonctionnelle en quelques jours à quelques
semaines (O2 et PG)
Phase transitionnelle
Evolution des résistances vasculaires
avec l’âge du fœtus et du nouveau-né
Naissance
1,8
Pulmonaires
Systémiques
1,4
Résistances
mmHg/ml/mn/kg
1,0
0,6
0,2
Semaines / naissance
-7
-5
-3
-1
1
3
5
Influence de la PaO2
sur les résistances vasculaires
Res %
300
200
100
0
O Artère pulmonaire
Canal artériel
ο
ο
ο
ο
20
ο
ο
40
60
80
PaO2 mmHg
Adaptation cardio-circulatoire
à la naissance
Phase transitionnelle
Hypoxie - acidose - hypovolémie hypothermie
augmentent les résistances vasculaires pulmonaires
- Réouverture des shunts
- Retour à la circulation foetale
Hypoxie réfractaire 0
Physiologie cardio-vasculaire du
nouveau-né
„
Contractilité myocardique faible et d’emblée maximale
… Mécanisme de Franck-Starling limité
Physiologie cardio-vasculaire du
nouveau-né
„
„
„
Contractilité myocardique faible et d’emblée maximale
… Mécanisme de Franck-Starling limité
myocarde immature en quantité et qualité
… Mauvaise compliance
Immaturité du système nerveux sympathique –
réactivité parasympathique importante
Débit cardiaque du nouveau-né dépend essentiellement
de la fréquence cardiaque
Physiologie cardio-vasculaire du
nouveau-né
„
Limitation de la réserve de débit cardiaque
Physiologie cardio-vasculaire du
nouveau-né
„
Limitation de la réserve de débit cardiaque
Mauvaise tolérance des variations de
conditions de charge
surtout chez le prématuré
Physiopathologie de l’insuffisance
cardiaque du nouveau-né
Incapacité du cœur à assurer un débit sanguin apte à
satisfaire les besoins métaboliques de l’organisme
„
Anomalies de la précharge
…
Excès de précharge ou surcharge en volume (insuffisances valvulaires, shunts
gauche-droit…)
… Défaut de précharge ou insuffisance de remplissage (rétrécissement des valves
AV, cœur triatrial, péricardite constrictive…)
„
Excès de postcharge ou surcharge en pression (sténose aortique
ou pulmonaire, coarctation aortique, résistances vasculaires augmentées…)
„
Altérations primitives de la contractilité myocardique
Physiopathologie de l’insuffisance
cardiaque du nouveau-né
„
Mécanismes d’adaptation
… Mécanisme
de Franck-Starling
… Hypertrophie myocardique
… Dilatation ventriculaire
… Ajustements neuro-hormonaux avec hyperactivité
adrénergique
Cercle vicieux : accroissement de la
consommation d’O2 du myocarde
Sémiologie clinique
„
Le plus souvent association de
… Signes
congestifs pulmonaires et veineux
… Signes d’insuffisance cardio-circulatoire
„
Signes respiratoires:
… polypnée
à l’effort et de repos
Radiographie thoracique
Diagnostic différentiel
… cyanose
„
Distinction insuffisance cardiaque droite et gauche
difficile
Diagnostic étiologique
„
Cardiopathies congénitales
… Incidence
6-8/1000 naissances vivantes
… France 5000 cas/an dont 2000 problèmes d’urgence
… Facteurs génétiques et environnementaux
„
Altération de la contractilité
… constitutionnelles
… acquises
ou secondaires
Classification cardiopathies congénitales
CIV
25%
Shunt gauche-droite à forte pression
„
„
„
„
„
„
4 groupes selon gravité
Evolution naturelle maximale la 1ère année de vie
HTAP fixation possible dès 9 à 12 mois
Risque d’endocardite infectieuse
Associée à une insuffisance aortique ou une sténose
infundibulaire/pulmonaire
Traitement médical, chirurgical (cerclage, cure)
Persistance du CA
Shunt gauche-droite
Souffle continu sous-claviculaire gauche
„ CA peut s’élargir ou se fermer dans les 3
premières semaines de la vie
„ Endocardite infectieuse, IAo, IM, HTAP
„ Traitement chirurgical
„
10%
CIA
7%
Shunt gauche-droite
à basse pression et fort débit
„
„
„
„
„
Surcharge diastolique du VD proportionnelle au shunt
apprécié par la dilatation VD (IT)
Cliniquement bien supportée, diagnostic tardif
Fermeture possible durant les 2 premières années,
latence complète dans 2/3 des cas
HTAP et insuffisance cardiaque droite tardives
Traitement médical, cathétérisme, chirurgie
Coarctation de l’Aorte
8%
Sténose de l’isthme
le plus souvent courte, en sablier
„
„
„
„
„
Associée à CA, RAo, bicuspidie, $ de Turner
Insuffisance cardiaque après quelques jours de latence
HTA aux membres supérieurs, abolition des pouls
fémoraux
Hémorragie méningée, endocardite bactérienne, rupture
vasculaire
Traitement chirurgical systématique entre 6-9mois
Tétralogie de Fallot
10%
Shunt droite-gauche exclusif avec cyanose
CIV
Sténose pulmonaire
„ 4 éléments anatomiques
Dextroposition de l’aorte
„ Malaise anoxique avec perte de connaissance
HVD
„
„
„
„
Dyspnée d’effort, squatting
Polyglobulie et hippocratisme digital
Crise d’anoxie, AVC,abcès cérébraux, endocardite
infectieuse, insuffisance cardiaque
Traitement médical, chirurgical (Blalock, cure
complète)
Transposition des gros vaisseaux
URGENCE NEONATALE
„
„
„
„
Circulation systémique et
pulmonaire en parallèle
Viable si association à CIA,
persistance du CA ou CIV
Cyanose intense isolée dès la
naissance
Traitement chirurgical
8%
Altération de la contractilité
Cardiomyopathies
dilatées
hypokinétiques
Cardiomyopathies restrictives
Cardiomyopathies
hypertrophiques
non dilatées
Péricardites
Altération de la contractilité
„
Cardiomyopathies dilatées hypokinétiques
… Ischémiques (SFA, anomalie coronaire, Kawasaki…)
… Myocardites
infectieuses, inflammatoires ou autoimmunes, parasitaires (maladie de Chagas)
… Métaboliques: déficit en carnitine
… Troubles du rythme: auriculaire
… Fibrose sous-endocardique (familiale ou isolée)
Altération de la contractilité
„
Cardiomyopathies hypertrophiques non dilatées
… Formes
familiales, $ de Noonan, mère diabétique
… Maladies mitochondriales
„
Cardiomyopathies restrictives
… Maladies
infiltrantes: sarcoïdose, hémochromatose,
glycogénose, mucopolysaccharidose…
„ Péricardites infectieuses, réactionnelle à tératome
péricardique, anasarque
Conclusion
Débit cardiaque fréquence dépendant de faible
réserve
„ Mauvaise tolérance des variations de
conditions de charge
„ Clinique dominée par les signes respiratoires
„ Echographie cardiaque ++
„ Cardiopathies congénitales
„