Prise en charge pluridisciplinaire de la paralysie cérébrale

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Prise en charge
pluridisciplinaire de la
paralysie cérébrale
Cécile Holenweg-Gross
Médecin agréee Unité de Neuro-réhabilitation Pédiatrique, CHUV
Médecin Responsable, La Cassagne, Fondation Dr Combe
Leonor Antonietti
Physiothérapeute, tuteure Bobath, La Cassagne, Fondation Combe
L’Unité de Neuroréhabilitation
Pédiatrique
Responsable, Dr Newman
Unité ambulatoire située au CHUV à Lausanne
fait partie du Département de Pédiatrie
seule Unité de ce type en Suisse Romande
4 médecins, une infirmière de coordination et une secrétaire
2 physiothérapeutes, 3 ergothérapeutes et 3 logopédistes
> 800 enfants adressés par pédiatres ou neuropédiatres
déficience motrice pour la plupart (2/3 avec paralysie cérébrale)
atteinte cognitive et/ou troubles apprentissages souvent associés
troubles des interactions sociales et sensoriels également
La Cassagne
80 élèves en âge scolaire (4 à 18 ans)
Déficience motrice
Paralysie cérébrale
Maladies neuromusculaires
Myéloméningocèles
Syndromes dysmorpho-génétiques
Trouble acquisition de la coordination
Retard mental ou troubles spécifiques des
apprentissages souvent présents
un certains nombre obtiennent un certificat
VSO
La Cassagne
Secteur pédagogique
Secteur thérapeutique
enseignants spécialisés
auxiliaires de soins
physiothérapeutes
ergothérapeutes
logopédistes
psychologues
psychomotricienne
Secteur éducatif
éducateurs spécialisés
Plan
De qui parle-t-on?
La paralysie cérébrale
La spasticité
Définition
Classification
Troubles associés
Définition
Traitement
Exemples
De qui parle-t-on?
La nouvelle notion du handicap
– la CIF
Jusqu’à 30 corps de
Pédiatre
Neuropédiatre
Autres
spécialistes
Traitement
Chirurgien
Pédopsychiatre
médical
orthopédiste
métiers différents !
Enseignants
Mesures de
Physiothérapeutes
rééducation
Technicien
orthopédiste
Infirmière
Enseignant
spécialisé
Psychomotricien Ergothérapeutes
Logopédiste
Educateurs
spécialisés
Psychologue
SPJ
Assistante
sociale
Mesures de
réadaptation
Directeurs
Inspecteurs
SESAF
Assurances
AI / Lamal
Pourquoi ?
Prévention des atteintes secondaires
Déformations orthopédiques
Apprentissage de shémes moteurs
pathologiques
Retards scolaires, estime de soi
Déformations orthopédiques
Trouble moteur
Modification
propriétés
visco-élastiques
du muscle
Déséquilibre
musculaire
Déformations
orthopédiques
Rétractions
musculotendineuses
Déformations orthopédiques
Garçon 16 ans
Quadriplégie spastique
Sans ttt depuis 10 ans
Apprentissage de shèmes moteurs
pathologiques
Apprentissage de shèmes moteurs
pathologiques
Les anomalies de tonus engendrent des
mouvements ou postures anormales qui:
interfèrent avec le geste souhaité ou le
rendent coûteux
qui, si le geste est répété puis « engramé »,
engendrent un risque de déformations à long
terme.
Nécessite l’apprentissage de schémas
moteurs les plus normaux possibles et à
savoir inhiber les réactions associées
Autres atteintes secondaires
Retard scolaire
Isolement, sédentarité
Estime de soi, trouble psychique
La paralysie cérébrale
Définition
Ensemble de
troubles du
mouvement et/ou
de la posture étant
dus à une atteinte
non progressive du
cerveau en
développement
(< 2 ans).
Origine
Toute atteinte cérébrale non évolutive
avant l’âge de 2 ans
Prématurité
Asphyxie néonatale
Méningite, encéphalite
Traumatismes
Malformations cérébrales
Accident vasculaire prénatal
Leucomalacie périventriculaire
Epidémiologie
Population générale
Prématurés < 28 SG
Nouveau-nés à terme
Pronostic
dépend de la topographie (uni vs bilatéral)
Taille de la lésion pas forcément proportionnelle à sévérité de l’atteinte
L’incapacité à s’asseoir seul à l’âge de 2 ans est un prédicteur de
l’incapacité future à marcher
Classification
Trouble moteur
Spastique
Ataxique
Dyskinétique
Troubles associés
PC type spastique
PC type ataxique
PC type dyskinétique
Paralysie cérébrale - Classification
Troubles associés
Sensoriel
Atteinte cognitive (QI)
Difficultés neuro-psychologiques spécifiques
Déficit d’attention
Maladresse motrice
Dysphsie, retard de langage
Troubles émotionnels et du comportement
Epilepsie
La spasticité
Syndrome pyramidal
se rencontre lors de lésions du neurone
moteur supérieur
résulte de 2 mécanismes
atteinte fonctionnelle liée à la lésion
cérébrale
réarrangements neuronaux suite à la lésion
Le réflexe d’étirement
Baclofène
Neurolyse
chimique
Rhizotomie postérieure
Toxine botulique
Baclofène intrathécal
Instillation continue de Baclofène via
un système de pompe et de cathéter
intrathécal
Baclofen intrathécal
Neurolyse chimique
Dénervation musculaire par injection
de substances chimiques
Phénol 3-6% (ou OH 50%)
Dénature la myéline et les protéines axonales
S’injecte au niveau du nerf moteur ou de
« points moteurs »
Avantages: rapide, longue durée d’action, coût
bas, efficace sur grands groupes musc. (ex.
nerf obturateur pour les adducteurs)
Inconvénients: douloureux, risque de
dysesthésie chronique, risque d’œdème et/ou
thrombose locale, techniquement difficile
Toxine botulique
Toxine botulique
Produit par la bactérie anaérobe Clostridium botulinum
Développée dès les années 1940 comme arme biologique
Utilisation thérapeutique, premiers essais dès 1968
Injection im pour les atteintes dûes à une hyperactivité musculaire
(strabisme, dystonie cervicale, spasticité,…)
Se lie avec une haute affinité et spécificité à la membrane présynaptique du
motoneurone
Bloque la libération d’Acétylcholine Dénervation
Effet pic entre 30 et 60 jours
Période cliniquement utile de relaxation musculaire 12-16 semaines
Réinnervation par croissance de nouvelles terminaisons puis récupération
de la membrane présynaptique
Toxine botulique
Pas d’effet si pas d’intensification de la rééducatïon
pendant la période de relaxation musculaire
Nécessite de renforcer muscles antagonistes et
d’apprendre de nouveaux shèmes moteurs
Effet perdure bien après la période de relaxation musculaire
Timing des injections tient compte du développement cérébral
Au plus vite pour les membres inférieurs
Rarement avant l’âge de 7-8 ans pour les MS
Cas cliniques
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